IV. Сопутствующие заболевания

Клиническая симптоматика ГПОД

Клиническая симптоматика ГПОД обусловлена нарушением механизма замыкания кардии с последующим развитием желудочно-пищеводного рефлюкса и рефлюкс-эзофагита.

Наиболее частым симптомом ГПОД, осложненной рефлюкс-эзофагитом является боль. По нашим и литературным данным боль наблюдается у 70-91 проц.больных. Она чаще всего локализуется вподложечной области, за грудиной, в левом подреберье. Боли появляются вскоре или через 30 - 45 минут после приема пищи и усиливаются в положении лежа, при наклоне туловища вперед. Иногда боль появляется при физической нагрузке, при волнениях. Боли чаще бываютпериодическими, но иногда становятся постоянными, длятся часами и днями. В отдельных случаях боль локализуется за грудиной и очень схожа с коронарными болями, иногда симулируя инфаркт миокарда, или вызывает аритмии сердечной деятельности.

Причиной возникновения болей служат раздражение слизистой пищевода кислым желудочным содержимым и мышечная дискинезия (ззофагоспазм).

Другим важным симптомом ГПОДявляется изжога, наблюдаемая более чем у 80 проц. больных. Она так же, как и боль, возникает через 40-60 минут после приема пищи (особенно обильной); при наклонах туловища вперед, волнениях, физической нагрузке.

Изжога чаще наблюдается при нормальной и повышенной кислотностижелудочного сока. Однако изжога может наблюдаться и при отсутствиисвободной соляной кислоты в желудочном соке всвязи с развитием щелочногорефлюкс-эзофагита, возникающего при контакте желчи и поджелудочного сока со слизистой пищевода.

Возникновение изжоги обусловлено воздействием кислого желудочного сока (или органических кислот, образующихся в желудке вследствие брожения) на слизистую пищевода. Реже изжога возникает за счет механического растяжения пищевода или его дискинезии.

Очень важным симптомом ГПОД является срыгивание, которое чаще наблюдается вгоризонтальном положении, и особенно при наклонах туловища, после обильного приема пища.

Отрыжка наблюдается примерно у 30 проц. больных ГПОД. Отрыжка может быть воздухом, приносящая облегчение больным, уменьшая чувство распирания в подложечной области, или кислым желудочным содержимым, после чего нередко появляются жгучие боли за грудиной, обусловленные забросом кислого желудочного содержимого в пищевод. Отрыжка чаще всего обусловлена недостаточностью кардии.

Дисфагия - имеет место у 25-30 проц. больных.

Характерной особенностью дисфагии при ГПОД является появление ее во время приема очень холодной или горячей воды, жидкой пищи, при торопливой еде и нервном возбуждении.

Другие диспепсические симптомы - тошнота, рвота, икота - бывают крайне редко (у 3-4 проц.больных).

Разнообразие клинических проявлений ГПОД позволило выделить 5 основных форм: диспепсическая, болевая, дисфагическая, смешанная и бессимптомная. Наиболее часто вклинической практике встречаются смешанная и диспепсическая формы.

Закапчивая описание клинической симптоматики, мы считали необходимым несколько подробнее рассмотреть наблюдаемые у больных ГПОД «сердечные жалобы»,которые нередко встречаютсяпри указанной патологии. Диагностика истинной природы «сердечных жалоб» у больных ГПОД необходима дляправильного оформления дифференцированного бальнеогрязелечения,применения лекарственных средств и т.д.

Для установленияистинного характера «сердечных жалоб» необходимо проводить подробный анализ характера болей (жгучие, давящие), их взаимосвязь с приемом пищи, положением тела,физическими напряжениями. При этом следует использовать электрокардиографиюс обязательнымпроведением пробы Мастера, велоэргометриюи т. д.

Все «сердечные жалобы», наблюдаемыеу больных ГПОД, могут быть условно разделены на 3

группы:

I группа - больные с псевдокоронарным синдромом.

У этой группы больных боли за грудиной и в положений лежа, при резких наклонах туловища, после приема обильной и острой пищи. Прием щелочей способствует уменьшению или исчезновению болей. Проба Мастера не выявляет скрытой коронарной недостаточности. По данным радиокардиографического исследования показатели гемодинамики в пределах нормы.

II группа - больные с эзофагокоронарным синдромом.

У этих больных не наблюдается четкой зависимости между болями за грудиной (или вобласти сердца) и горизонтальным положением тела. Прием щелочей уменьшает боли. Появлению болей в области сердца предшествуют изжога, срыгивание, отрыжки. При электрокардиографическом исследовании у большинства больных обнаруживаются изменения: отклонение ST отизоэлектрической линии и инверсия зубца Т.

Обычно сердечные жалобы и изменения ЭКГ появляются вслед за обострением рефлюкс-эзофагита. Механизм возникновения коронарной недостаточности обусловлен рефлекторнымивлияниями с патологически измененного пищевода на коронарные артерии.

III группа - больные ГПОД с сопутствующей ишемической болезнью сердца.

Наконец, у части больных с ГПОД могут наблюдаться желудочковые экстрасистолы,пароксизмальная тахикардия и пароксизмы мерцательной аритмии. Аритмии сердечной деятельности могут быть первичными при заболевании сердца, или возникают вторично за счет раздражения блуждающего нерва.

Правильное дифференцирование генеза «сердечных жалоб» у больных ГПОД имеет важное значение для определения тактики лечения. При псевдокоронарном синдроме может быть назначенобальнеогрязелечеиие, при сопутствующейишемической болезни сердца тактика лечения определяется степенью поражения сердца.

Клиническая симптоматика ПЮД весьмаразнообразна.

Заболевание протекает с периодическими обострениями.При появлении осложнений состояние больных значительно ухудшается.

Осложнения.

Наиболее частым осложнением, особенно при аксиальных ГПОД является пептический эзофагит, клиническая симптоматика которого была нами выше описана. Более тяжелым осложнением ГПОД является пептическая язва пищевода, которая встречается в 1,5-7 проц.случаен. Пептические язвы пищевода чаще встречаются у мужчин среднего и пожилого возраста. Язвы,как правило, медленно заживают, чаще бывают больших размеров и одиночные. Пептические язвы пищевода диагностируются при эзофагоскопии и несколько реже при рентгенологическом обследовании. Ведущими симптомами пептическойязвы пищевода являются боль и почтипостоянная мучительная изжога, особенно в ночное время. При пептических язвах пищевода у 1/3 больных наблюдается кровотечение, чаще скрытое. При исследовании кала на кровь реакция положительная, содержание гемоглобина в крови снижено.

Более тяжелым осложнением является стриктурапищевода, которая развивается при длительном существовании эрозивно-язвенного эзофагита. В подавляющем большинстве случаев стриктура локализуется в самом нижнем отделе пищевода. При стриктурах пищевода больные жалуются на задержку пищи впищеводе, затрудненноеглотание выраженность дисфагии может колебаться отвесьма незначительных жалоб на неприятные ощущенияза грудиной до невозможности приемапищи. Больные могут принимать лишь жидкую или полужидкую пищу. При заглатывании недостаточно пережеванного большого куска пищи может возникнуть полная непроходимость пищевода. Диагностика стриктур пищевода основывается на данных рентгенологического и эзофагоскопического методов исследования, с помощью которых устанавливаются степень сужения, протяженность и т.д.

Редким осложнением ГПОД является инвагинацияпищевода. Больные жалуются на приступообразные боли в эпигастральнойобласти (особенно при наклоне туловищавперед), дисфагию и усиленную саливацию. Диагностикаинвагинации пищевода основываетсяна данных рентгенологическогоисследования, проводимого вгоризонтальном положении.

Ущемление ГПОД - одно из наиболее тяжелыхосложнений, наблюдаетсякрайне редко и, как правило, при параэзофагиальных грыжах. Ущемлениегрыжи характеризуетсяпоявлением очень сильных болей за грудиной, коллаптоидиым состоянием,дисфагией. Это осложнение требует неотложногохирургического вмешательства.

Очень редко наблюдается ретроградное выпадениеслизистой оболочки желудка впищевод.

Кровотечения при ГПОД наблюдаются в 11 - 20 проц. случаев, анемия -у 20 проц.больных. Кровотечения могут быть как явными (с кровавой рвотой, дегтеобразнымстулом), так и оккультными (с постепенным развитием анемии). Кровотечения могут быть вследствие язв и эрозий пищевода, варикозно расширенных вен пищевода, язв грыжевого мешка и врезультате диапедеза.

Диагностика.

Основным методом диагностики являются рентгеноскопия и рентгенография желудка.Важным условием для выявления ГПОД является исследование больного в горизонтальном положении или в положении Тренделенбурга. Кроме того, используются ряд дополнительных приемов, которыеспособствуют повышению внутрибрюшного и внутрижелудочного давления, после чего появляется возможность ретроградного заполнения грыжевой части желудка и пищевода.

Для лучшего распознавания ГПОД предложено введение перед рентгенологическим исследованием внутримышечно 1-1,5-2 мл 0,1-проц. раствора атропина сульфата или 1-2 мл 0,1-проц. раствора метацина, или 1 мл 0,05-проц. раствора нрозерина.

Несмотря на большую диагностическую возможность рентгенологического метода, у 6 проц. больных с отчетливой клинической симптоматикой ГПОД, проявляющейся желудочпо-пищеводным рефлюксом и рефлюкс-эзофагитом, никаких признаков этого заболевания выявить не удается.

Важное значение при диагностике ГПОД и особенно рефлюкс-эзофагита имеет эндоскопический метод.

При эзофагофиброскопии у больных аксиальной ГПОД можно выявить небольшое расширение его в нижней трети и утолщение складок слизистой. При этом отсутствует смыкание и размыкание стенок пищевода на уровне «диафрагмального» сужения. Розетка кардии зияет или периодически раскрывается, через нее наблюдается забрасывание содержимого желудка впищевод. Следует отметить,что с помощью эзофагофиброскопии можно выявить лишьотносительно большие ГПОД.

Ззофагофиброскопия имеет первостепенное значение для диагностикирефлюкс-эзофагита, пептической язвы пищевода, наличия варикознорасширенных вен пищевода. С помощьюэтого метода можно получить биопатыслизистой пищеводаи провести гистологическое исследование.

Противопоказаны- больные ГПОД с язвенным эзофагитом, с пептической язвой пищевода,с выраженной анемией, при рубцовом стенозировапии пищевода, при склонности к повторным кровотечениям.

Лечение.

Существующие в настоящее время методы консервативной и курортной терапии не устраняют грыжу.

Основной задачей лечения является уменьшение частоты и продолжительности желудочно-нищеводного рефлюкса, ликвидации рефлюкса-эзофагита, предотвращениедальнейшего прогрессирования ГПОДи развития осложнений.

Больным в зависимости от выраженности клинической симптоматики и общегосостояния назначается щадящий или тренирующий режим.

Для уменьшения желудочной регургитации рекомендуется избегатьтех положений, которыеоблегчает возникновение желудочно-пищеводного рефлюкса. Запрещается переедание, нахождение в горизонтальном положении после приема пищи, работа с частыми наклонами тела вперед, выполнение гимнастических упражнений, связанных с повышением внутрибрюшного давления, поднятие тяжести, ношение тугих поясов.

Необходимо рекомендовать больным спать с приподнятым изголовьем постели на 3-5 подушках. При этомочень важно, чтобывся верхняя половина туловища больногобыла приподнята (а не только голова). При наличии запоров и метеоризма следует проводить соответствующеелечение.

Вопросы питьевоголечения минеральными водами больных ГПОДдо сих пор остаются недостаточно изученными. Лишь в последние годы,благодаря широкому использованиюновых функциональных и морфологических методов оценки состояния эзофагогастральнойвнутрипищеводной pН -метрии,эзофагофиброскопии, ззофаготонокимографии),представилась возможность изучить эффективность курортной терапии и влияние Ессентукских питьевыхминеральных вод «Ессентуки№ 4» и «Ессентуки № 17» у больных ГПОД.

Как показали проведенные наблюдения, внутренний прием Ессентукских минеральных вод

оказывает ощелачивающееи аптипептическос действие, способствуя темсамым снижении) кислотпонентического фактора, уменьшению частотыи длительности желудочно-пищеводногорефлюкса, повышению тонуса нижнего пищеводного сфинктера, нормализации моторной

деятельности пищевода и желудка, уменьшению воспалительных изменений в слизистой

Лечение.

Существующие в настоящее время методы консервативной и курортной терапии не устраняют грыжу.

Как показали проведенные наблюдения, внутренний прием Ессентукских минеральных вод

деятельности пищевода и желудка, уменьшению воспалительных изменений в слизистой

признаков (потеря аппетита, тошнота, слабость и др.) отменить или значительно уменьшить их дозировку.

В последние годы, особенно при лечении больных язвенной болезнью и ГПОД, стал применяться мощный ингибитор желудочной секреции, блокирующий Н2-рецепторы гистамииа (циуетидин, тагомст). Результаты проведенных исследований в Ессентукской клинике показали, что однократный прием циметидина в дозе 100 и 200 мг резко угнетаетбазальную и гистаминсгимулированную секрецию желудочных желез на 65—89 проц. При ГПОД,протекающих с повышенной секрецией свободной соляной кислоты,в период выраженного обострения, наличия эрозивных изменений в слизистой пищевода,а также при оккультных кровотечениях циметидинназначается по 200 мг 3 раза в день до еды и на ночь 200 мг в течение 3-4 недель.

Для повышения резистентности слизистой эзофагогастродуоденальной зоны могут быть назначенысолкосерил и цоллимидин.

В качестве репарантовпри наличии пептического,эрозивного и язвенного эзофагита применяются метилурацил (по 0,5 три раза в день—20 дней), пентоксил (по0,5 трираза в день - 30 дней).При выраженном эзофагнте,особенно при язве пищевода, весьма эффективно внутрипищеводное капельное введение 0,7-проц. водрого раствора метилурацила (накурс лечения 20—25 процедур).

Для уменьшения воспалительных изменений слизистой пищевода назначается 0,5% раствор колларгола по2 столовой ложки натощак в течение 10—12 дней. Пить колларгол необходимо в горизонтальномположении маленькими глотками в течение 5-10 мин.

Растворывяжущих и обволакивающих веществ больные должныпринимать лежа (с низко опущенным изголовьем), в теплом виде, мелкими глотками втечение 5-10 мин., что способствует более длительному контакту лекарственноговещества со слизистой оболочкой пищевода.

При выраженных невротических расстройствах, нарушении функции сна, повьпленной раздражительности, чувстве страха и т. д. применяются седуксен, тазепам, тардил и др.

седативныепрепараты по 1-2-3 таблетки вдень в'течение нескольких дней.

В последние годы при ГПОД весьма широко применяются мстоклопрамид (реглан, церукал).

Последний стимулирует моторную функцию желудка,способствуя более быстрой эвакуации содержимого желудка, и одновременно повышает тонус нижнего пищеводного сфинктера. В связи с этим, значительноуменьшается частота и длительностьзабросов содержимого желудка в Следует избегать переедания иупотребления пищи, трудно перевариваемой или вызывающейметеоризм, а также выпивать большое количество жидкости, так как эти факторы способствуют появлению желудочно-пищеводного рефлюкса. Назначаемая диета должна оказыватьминимальное механическое, химическое и термическое действие на слизистую пищевода. Соблюдение строгой диеты («пищеводный стол», диета 1-а и 1-б и 1 по Певзнеру) обязательнопри обострении рефлюкс-эзофагита, наличии эрозивного и язвенного эзофагита. По мере исчезновенияи уменьшения болей и изжог, диета может быть расширена до № 1. Назначаемая больным диета должна быть полноценной, содержать достаточное количество пищевых веществ, обладающихантацидными свойствами. У тучных больных следует ограничить калораж. Больнымс выраженной стриктурой пищевода назначается измельченная, протертая, жидкая или полужидкая пища.

При наличии у больных ГТЮД сопутствующего холецистита назначается диета 5-а. Лекарственная терапия.

(! Использование медикаментов ТОЛЬКО после консультации у врача!)

В условиях курортной практики у больных ГПОД осложненной рефлюкс-эзофагитом, весьма часто приходится прибегать к назначению различных лекарственных средств,

Основной целью лекарственной терапии является ингибирование агрессивного кисдотпо-пептического фактора, коррекция двигательныхрасстройств эзофагогастродуоденалыюй системы, повышение резистентиости слизистой пищевода и улучшение ее регенераторной способности, повышение тонуса нижнего пищеводного сфинктера, нормализации деятельности центральной ивегетативной нервной систем.

Для ингибироваиия кислотно-пептическойактивности назначаются антацидыи адсорбенты.Антациды, нейтрализуя кислое желудочное содержимое, тем самым предотвращают егодействие на слизистую пищевода, устраняютпилороагазм, улучшают моторную и эвакуаторнуюфункции желудка. Могут быть использованы как всасывающиеся антациды(натрия бикарбонат, кальция бикарбонат, окись магния), так и певсасывающиесяантациды (гидрат окиси алюминия, гидратокиси магния и трисиликатмагния). Широко применяются комплексные препараты- ротср,викалип, викаир, риопан, алмагель, гастрогель,фосфалугель. Адсорбирующий эффект достигаетсяпри назначении висмута, гидроокиси алюминия. Следует указать, что мри длительном назначении антацидовможет развиться молочно-щелочнойсиндром. Необходимо при появлении первыхпищевод. Для устранения эзофагогастралыгой дискинезии, а также уменьшения коррозийных свойств желудочного сока широко применяются холинолитики с выраженной антисекреторной и спазмолитической активностью. С целью достижения более выраженного терапевтического эффекта холинолитики следует назначать совместно с антацидами, вяжущими, и анестезирующими средствами.

Время назначения холинолитиков определяется индивидуально,в зависимости от суточной ритмики болей (за 30-40 минут до начала болей).

Из готовых лекарственных средств рекомендуются бикарбон, белластезин, беллалгин.Менее эффективны препараты, содержащие платифиллин (палюдин).

При выраженном болевом синдроме назначают метацин, папаверин, ношпу (по 2 мл 2-проц. раствора).

При резко выраженном эзофагите и пептической язве пищевода за 1-1,5 часа до еды можно назначить внутрь 1 столовую ложку растительного масла или 30-40 г. сливочного масла. Непосредственно перед едой назначаются местноанестезирующие препараты - анестезии (по 0,25-0,3 г. 3-4 раза в день), новокаин (0,5-проц. раствор по 15-20 мл 3-4 раза в день) и т. д.

При эзофагоспазмерекомендуется диета № 1-а, антиспатические препараты (атропин, белладонна, папаверин), витамины (В), Вг, Вб, никотиновая кислота). Из физиотерапевтических процедур могут быть назначены электрофорез с новокаином, сернокислой магнезией или хлористымкальцием на область шейных симпатических нервных узлов или гальваническийворотник поII (ербаку и т. д.

При анемии назначаются препараты железа, витамин В12. При кровотечениях проводят кровоостанавливающуютерапию, переливание крови.

Проведенные в Ессентукской клинике и всанатории «Аврора»специальные исследования овлиянии желчегонных средств на базальнуюи гастамиистимулирующую секрецию желудка, ощелачивающуюспособность двенадцатиперстной кишки, частотуи длительность желудочно-пищеводного рефлюксапоказали, чтоаллахол, хологон, лиобил, оксафенамид статистическидостоверно стимулируютбазальную секрецию и увеличивают частотуи продолжительность желудочно-пищеводногорефлюкса. Результату этих наблюдений позволяютсчитать не целесообразным назначения указанных желчегонныхсредств большим ГПОД с сочетающимся хроническим холециститом.

Результаты клинических наблюдений показали, что под влиянием комплексной курортнойтерапии, в Ессентуках у 82 проц. больных наблюдается исчезновение и значительное уменьшение основных клинических симптомов рефлюкс-эзофагита. Однако, для предотвращения обострения больные должны в домашних условиях соблюдать режим питания, избегать резких нарушений в питании, приеме алкоголя, физических нагрузок. Периодически (2 раза в год) проводить профилактическое медикаментозное лечение.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ - внутриутробные аномалии развития сердца (в т. ч. его клапанов, перегородок) и крупных сосудов. Частота их неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7 из 100 живых новорожденных; у взрослых они встречаются значительно реже. В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения и др.). Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом с появлением дополнительных клапанных поражений.

Классификация. Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для к-рых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемо-динамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.

I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, ат-резия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения: 1 )не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; 2) сопровождающиеся цианозом -трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения: 1) не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола; 2) сопровождающиеся цианозом-триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоп-лазия правого желудочка.

IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг - Бинга. общий артериальный ствол, трехка-мерное сердце с единым желудочком и др.

Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие изменений гемо-динамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I-III или предположить пороки IV группы, для диагностики к-рых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков I-II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков

III группы-изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло.

Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. «синие» пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно I и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основномтолько при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий (см. Пороки сердца приобретенные), в меньшей степени - при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, к-рые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при зхокар-диографии) и косвенных признаков определенного порока. В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре.

Лечение только хирургическое. В случае, когда операция невозможна, больному назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации порока, а при наступлении сердечной недостаточности проводят преимущественно симптоматическое ее лечение. Некоторые врожденные пороки сердца (гл. обр. из I группы) специального лечения не требуют. '

Ниже изложены отдельные врожденные пороки сердца, встречающиеся у взрослых наиболее часто.

Декстрокардия - дистопия сердца в грудной полости с расположением большей его части справа от средней линии тела. Такую аномалию расположения сердца без инверсии его полостей называют декстроверсией. Последняя обычно сочетается сдругими врожденными пороками сердца. Наиболее часто встречается декстрокардия с инверсией предсердий и желудочков (ее называют истинной, или зеркальной), которая может быть одним из проявлений полного обратного расположения внутренних органов. Зеркальная декстрокардия не сочетается, как правило, сдругими врожденными пороками сердца, гемодинамические нарушения при ней отсутствуют.

Диагноз предполагают при обнаружении правораспо-ложенного верхушечного толчка сердца и соответствующих изменений перкуторных границ относительной сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования. На ЭКГ при истинной декстрокардии зубцы Р, R и Т в отведениях a VL и I направлены вниз, а в отведении aVR- вверх, т. е. отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при взаимной замене расположения электродов на левой и правой руке; в грудных отведениях амплитуда зубцов R по направлению клевым отведениям не возрастает, а убывает. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции.

Рентгенологически определяется зеркальное изображение сердечно-сосудистого пучка; при этом правый контур тени сердца образован левым желудочком, а левый - правым предсердием. При полном обратном расположении органов печень пальпаторно, перкуторно и рентгенологически обнаруживается слева; следует помнить и сообщать больным, что при этой аномалии аппендикс расположен слева.

Лечение при декстрокардии, не сочетающейся с другими пороками сердца, не проводится.

Дефект межжелудочковой перегородки - один из самых частых врожденных пороков сердца, в т. ч. у взрослых. Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Если дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана.

Гемодинамические нарушения, связанные с дефектом перегородки, определяются его размерами и соотношением давления в большом и малом кругах кровообращения. Малые дефекты (0,5-1,5 см) характеризуются сбросом через дефект слева направо небольших объемов крови, что практически не нарушает гемодинамику. Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше возникают гиперволемия и гипертензия в малом круге, склероз легочных сосудов, перегрузка левого и правого желудочков сердца с исходом в сердечную недостаточность. Наиболее тяжело порок протекает при высокой легочной гипертен-зии (комплекс Эйзенменгера) со сбросом крови через дефект справа налево, что сопровождается выраженной артериальной гипоксемией.

Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III-IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита.

При малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности. Интенсивность систолического шума зависит от объемной скорости сброса крови через дефект. По мере нарастания легочной гипертензии шум ослабевает (может исчезнуть совсем), в то время как усиление и акцент II тона над легочным стволом нарастают; у некоторых больных появляется диастолический шум Грэма Стилла вследствие относительной недостаточности клапана легочного ствола. Диастолический шум может быть обусловлен также сопутствующей дефекту недостаточностью аортального клапана, о наличии к-рой следует думать при значительном снижении диастолического и повышении пульсового АД, раннем появлении признаков выраженной гипертрофии левого жалудочка.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии: правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.

Лечение при малых дефектах безлегочной гипертензии часто не требуется. Хирургическое лечение показано больным, у которых сброс крови через дефект составляет более ¹/₃ объема легочного кровотока. Операцию предпочтительно выполнять в возрасте А-12 лет, если она не производится ранее по неотложным показаниям. Небольшие дефекты ушивают, при крупных дефектах (более ²/₃ площади межжелудочковой перегородки) производят их пластическое закрытие заплатами из аутоперикарда или полимерных материалов. Выздоровления добиваются у 95% оперированных больных. При сопутствующей недостаточности аортального клапана производят его протезирование.

Дефект межпредсердной перегородки среди взрослых чаще наблюдается у женщин. Низкие дефекты первичной перегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаются вблизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями их развития, в т. ч. иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лютамбаше).

Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке объемом (тем большей, чем больше дефект) правого желудочка и малого круга кровообращения. Однако из-за приспособительного снижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплоть до стадии, когда развивается их склероз. В этой стадии легочная гипертензия может нарастать довольно быстро и приводить к реверсии шунта через дефект - сбросу крови справа налево.

Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать В течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз (вначале периодический-при нагрузке, затем стойкий) и постепенно нарастают проявления право-желудочковой сердечной недостаточности. У больных с большим дефектом может быть сердечный горб. Аускультативно определяются расщепление и акцент II тона над легочным стволом, у части больных - систолический шум во II-III межреберьях слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.

Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. по данным эхо- и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (усиление артериапьного легочного рисунка) и характерной пульсации корней легких. Существенное диагностическое значение может иметь цветная доп-плерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дилатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается эхокарди-ографией. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.

Лечение - ушивание или пластика дефекта. Неоперированные больные живут в среднем около 40 лет.

Коарктация аорты - сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90% случаев) отхождения левой подключичной артерии. Встречается преимущественно у мужчин. Выделяют два основных типа порока: взрослый (изолированная коарктация аорты) и детский -с открытым артериальным протоком. При детском типе различают продуктальную (выше отхождения протока) и пост-дуктальную (ниже отхождекия протока) коарктацию.

Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимапьнее коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в т. ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек. При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения (из-за увеличения под влиянием высокого АД сброса крови через проток слева направо) и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца. В случае предуктально-го варианта коарктации сброс крови через проток направляется справа налево.

Симптомы порока становятся отчетливее с возрастом. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. У лиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе («атлетическое телосложение»). Пальпаторно обнаруживается усиленный верхушечный толчок сердца, иногда также пульсации межреберных артерий (через них осуществляется коллатеральное кровоснабжение тканей), изредка-систолическое дрожание во II-III межреберьях. Во многих случаях у основания сердца выслушивается систолический шум, характерными чертами которого являются отдаленность от 1 тона сердца и проведение на брахиоцефальные артерии и в межлопаточное пространство. Основной симптом порока - более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме соотношение обратное). Если АД и артериальный пульс снижены также на левой руке (по сравнению с их величиной на правой), можно предполагать коарктацию проксимальнее отхождения левой подключичной артерии. Изменения ЭКГ соответствуют гипертрофии левого желудочка, но при детском типе порока электрическая ось сердца обычно отклонена вправо.

Диагноз предполагают по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными межреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации.

Лечение состоит в иссечении суженного участка аорты с заменой его протезом или созданием анастомоза конец в конец либо в операции создания шунта. Оптимальный возраст для операции при благоприятном течении порока - 8-14 лет.

Открытый артериальный (боталлов) проток - порок, обусловленный незаращением после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом. Изредка он сочетается с другими врожденными пороками, особенно часто-сдефектом межжелудочковой перегородки.

Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови из аорты в легочный ствол, что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и повышает нагрузку на оба желудочка сердца.

Симптомы при небольшом сечении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально. Чем больше сечение протока, тем раньше проявляются отставание ребенка в развитии, утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке. У детей с большим объемом сброса крови через проток рано развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность, рефрак-терная к лечению. В типичных случаях заметно повышается пульсовой АД за счет как роста систолического, так и, особенно, снижения диастолического АД. Основной симптом - непрерывный систолодиастолический шум («шум поезда в тоннеле», «машинный шум») во II можреберье слева от грудины, который на глубоком вдохе ослабевает, а при задержке дыхания на выдохе усиливается. В отдельных случаях выслушивается только систолический или только диастоличес-кий шум, причем шумы ослабевают по мере нарастания легочной гипертензии, иногда не выслушиваются. В редких для этого порока случаях значительной легочной гипертензии с изменением направления сброса по протоку появляется диффузный цианоз с преобладающей выраженностью на пальцах стоп.

Диагноз абсолютно подтверждается аортографией (виден сброс контраста через проток) и катетеризацией сердца и легочного ствола (отмечается повышение давления и насыщения крови кислородом в легочном стволе), однако он достаточно достоверно устанавливается и без этих исследований с помощью допплерэхокардиографии (регистрация шунтового потока) и рентгенологического исследования. Последнее выявляет усиление легочного рисунка за счет артериального русла, выбухание дуги (расширение) легочного ствола и аорты, их усиленную пульсацию, увеличение левого желудочка.

Лечение состоит в перевязке открытого артериального протока.

Стеноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на надкпапанный, клапанный (наиболее частый) и под-клапанный (в выходном тракте левого желудочка).

Гемодинамические нарушения формируются препятствием току крови из левого желудочка в аорту, создающим градиент давления между ними. От степени стеноза зависит уровень перегрузки левого желудочка, приводящей к его гипертрофии, а в поздних стадиях порока - к декомпенсации. Надклапанный стеноз (напоминающий коарктацию) обычно сопровождается изменениями интимы аорты, которые могут распространяться на брахиоцефальные артерии и устья коронарных артерий, нарушая в них кровоток.

Симптомы клапанного стеноза и принципы его диагностики и лечения такие же как при приобретенном аортальном стенозе (см. Пороки сердца приобретенные). При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных (низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие) и признаки умственной отсталости.

Стеноз легочного ствола бывает чаще изолированным, тоже сочетается с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Сочетание стеноза легочного ствола с можпредсердным сообщением называют триадой Фалло (третий компонент триады - гипертрофия правого желудочка). В большинстве случаев изолированный стеноз легочного ствола бывает клапанным, весьма редко встречаются инфун-дибулярный (подкпапанный) изолированный стеноз и стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца.

Гемодинамические нарушения определяются высоким сопротивлением кровотоку в зоне стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, а затем дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца. По мере нарастания давления в правом предсердии возможно открытие овального окна сформированием межпредсердного сообщения, но чаще последнее бывает обусловлено сопутствующим дефектом перегородки либо врожденным овальным окном.

Симптомы умеренного изолированного стеноза появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, одышка нарастает. При резко выраженном стенозе у детей рано развивается право-желудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза. Наличие диффузного цианоза свидетельствует о меж-предсердном сообщении. Объективно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области); грубый систолический шум и систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины, расщепление II тона с ослаблением его над легочным стволом. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и предсердия Рентгенологически выявляется их увеличение, а также обеднение легочного рисунка, иногда также пост-стенотическое расширение легочного ствола.

Диагноз уточняют в кардиохирургическом стационаре катетеризацией сердца с измерением градиента давления между правым желудочком и легочным стволом и правой вен-трикулофафией.

Лечение - вальвулопластика, которую при триаде Фалло сочетают с закрытием межпредсердного сообщения. Вальвулотомия менее эффективна.

Тетрада Фалло - сложный врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декст-ропозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка Иногда порок сочетается с дефектом меж-предсердной перегородки (пентада Фалло) или с открытым артериальным протоком.

Гемодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола (см. выше) и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо (так наз. бледная форма тетрады Фалло).

Симптомы порока формируются в раннем детском возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло диффузный цианоз появляется в первые месяцы после рождения: вначале при плаче, крике, но вскоре становится стойким. Чаще цианоз появляется в сроки, когда ребенок начинает ходить, иногда только в возрасте 6-10 лет (позднее появление). Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения. В тоже время, тетрада Фалло-один из немногих «синих» пороков, встречающихся у взрослых (преимущественно молодого возраста). Больные жалуются на одышку, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках), склонность к обморокам. Осмотром выявляется диффузный цианоз, ногти в форме часовых стекол, симптом барабанных пальцев, отставание в физическом развитии. Во II межреберье слева от грудины выслушивается обычно грубый систолический шум, там же иногда определяется систолическое дрожание; II тон над легочным стволом ослаблен. На ЭКГотмечается значительное отклонение электрической оси сердца вправо. При рентгенологическом исследовании определяются обедненный легочный рисунок (при хорошо развитых коллатералях он может быть нормальным), уменьшение или отсутствие дут легочного ствола и характерные изменения контуров сердечной тени: в прямой проекции она имеет форму деревянного башмачка, во втором косом положении маленький левый желудочек располагается в виде шапочки на увеличенных правых отделах сердца.

Диагноз предполагают по характерным жалобам и внешнему виду больных при указании в анамнезе на появление цианоза в раннем детстве. Окончательная диагностика порока основывается на данных ангиокардиографии и катетеризации сердца.

Лечение может быть паллиативным - наложение аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция порока состоит в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Наиболее частой причиной поражения клапанов сердца и развития порока является ревматизм, далее следуют септический эндокардит, инфаркт миокарда, обусловливающий постинфарктные пороки (дефект межжелудочковой перегородки, митральная недостаточность, аневризма сердца, блокады), травмы грудной клетки.

Вследствие поражения соединительной ткани при ревматизме створки митрального, аортального, трикуспидального клапанов утолщаются, срастаются, что приводит к стенозированию, или вследствие истончения, деформации, изъеденности краев и отложения солей кальция возникает недостаточность клапана.

Различают стеноз или недостаточность митрального, аортального, трикуспидального клапанов или комбинированный порок, когда имеется сращение створок и их недостаточность одновременно. В последнем случае может быть преобладание стеноза или недостаточности. Клапан легочной артерии поражается ревматическим процессом редко.

Митральный стеноз. Изолированный митральный стеноз составляет 44-68% от всех митральных пороков сердца. В норме площадь левого предсердно-желудочкового (атриовентрикулярного) отверстия.составляет 4-6 см2.

Суженное митральное отверстие является препятствием для изгнания крови из левого предсердия в левый желудочек, поэтому давление в левом предсердии повышается до 20-25 мм рт. ст. Прогрессирующее уменьшение размеров левого предсердно-желудочкового отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия (до 40 мм рт. ст.), что приводит к повышению давления в легочных сосудах и в правом желудочке. Если величина капиллярного давления превысит онкотическое давление крови, развивается отек легких. Спазм артериол системы легочной артерии предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и повышает сопротивление в системе легочной артерии. Давление в правом желудочке может достигать 150 мм рт. ст. Значительная нагрузка на правый желудочек при митральном стенозе приводит к неполному опорожнению его во время систолы, повышению диастолического давления и развитию относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Застой крови в венозной части большого круга кровообращения приводит к увеличению печени и появлению отеков.

Клиника и диагностика: при незначительном сужении митрального клапана нормальная гемодинамика поддерживается усиленной работой левого предсердия, и больные могут не предъявлять никаких жалоб. При прогрессировании сужения и повышении давления в малом круге кровообращения появляются одышка, приступы сердечной астмы, кашель, сухой или с отделением мокроты, содержащей прожилки крови, слабость, повышенная утомляемость при физической нагрузке, сердцебиение (у 10% больных), реже боли в области сердца.

При объективном исследовании обращает внимание характерный румянец с лиловым оттенком на бледном лице, цианоз кончика носа, губ и пальцев. При пальпации области сердца отмечают дрожание в области верхушки - "кошачье мурлыканье". При аус-культации I тон усилен (хлопающий). На верхушке слышен тон открытия митрального клапана. Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия создают на верхушке сердца характерную трехчленную мелодию "ритм перепела". При повышении давления в легочной артерии во втором межреберье, слева от грудины слышен акцент II тона. К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относят диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолы.

На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо, зубец Р увеличен и расщеплен. Фонокардиографическое исследование регистрирует громкий I тон, диастолический шум над верхушкой сердца, акцент II тона над легочной артерией, митральный щелчок.

Характерными эхокардиографическими особенностями порока являются однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана, снижение скорости раннего диастолического закрытия передней митральной створки, снижение общей экскурсии движения митрального клапана, уменьшение диастолического расхождения митральных створок и увеличение размера полости левого предсердия.

При рентгенологическом исследовании сердца в переднезадней проекции видно сглаживание талии сердца, выбухание III дуги левого контура сердца за счет увеличения левого, предсердия. При высокой легочной гипертензии выявляют увеличение второй дуги левого контура - выбухание дуги легочной артерии.

Для определения степени сужения предсердно-желудочкового отверстия проводят зондирование и внутрисердечное контрастное исследование. По специальным формулам и таблицам вычисляют площадь отверстия в квадратных сантиметрах (см2).

Полученные результаты сопоставляют с должными для больного величинами и определяют степени стеноза.

Течение митрального стеноза зависит от степени сужения мит- . рального отверстия и значительно ухудшается при развитии осложнений: мерцательной аритмии, грубого фиброза и кальциноза створок митрального клапана, образовании тромбов в левом предсердии с эпизодами артериальной эмболии, легочной гипертензии и атеросклероза легочных артерий с присоединением относительной или органической недостаточности трикуспидального клапана. Смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности, отека легких, истощения.

Лечение: выбор метода лечения митрального стеноза определяется тяжестью состояния больных, степенью нарушения гемодинамики. В кардиохирургии в зависимости от состояния больных выделяют пять стадий, или классов, развития порока сердца .(классификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов, 1951-1964,,гг.).

I стадия - "бессимптомная", площадь клапана 2-2,5 см2 Клинические признаки заболевания отсутствуют При аускультации над проекцией клапана выслушивают шум.

Больные этой стадии операции не подлежат.

II стадия - "статической несостоятельности", площадь клапана 1,5-2 см2 Нарушения при повышенной физической нагрузке Операция предотвращает прогрессирование процесса и дает наилучшие результаты.

III стадия - "прогрессирующей несостоятельности", площадь клапана 1 1,5 см2 Нарушения в покое, нарастают при обычной активности Присоединяются осложнения: мерцательная аритмия, образование пристеночных и шаровидных тромбов в предсердии, артериальные эмболии, фиброз легкого Медикаментозное лечение дает временное облегчение Наиболее ' благоприятные сроки для операции пропущены, однако она является необходимой.

IV стадия "терминальной несостоятельности", площадь кла пана менее 1 см2 Нарушения в покое и при малейшей активности Медикаментозное лечение дает незначительный и кратковременный эффект Последняя стадия, когда еще возможна операция, но она ненадолго продлевает жизнь V стадия - "необратимая" У больного имеются тяжелые деге неративные изменения в паренхиматозных органах и в сердце Медикаментозное лечение неэффективно.

Операция противопоказана.

При отсутствии выраженных фиброзных изменений створок и кальциноза митрального клапана у больных с синусовым ритмом выполняют закрытую митральную комиссуротомию (рис 38) В осложненных случаях показана операция в условиях искусствен ного кровообращения Пластическая операция при митральном стенозе направлена на восстановление функции створок и подклапанных структур При выраженных изменениях клапана, обусловленных кальцинозом и сопутствующей регургитацией, выполняют протезирование клапана.

Митральная недостаточность. Причиной возникновения органической формы митральной недостаточности у 75% больных является ревматизм.

Неполное смыкание створок митрального клапана обусловливает обратный ток крови из желудочка в предсердие во время систолы желудочков Величина обратного тока (регургитация) определяет тяжесть митральной недостаточности. Левый желудочек вынужден постоянно выбрасывать большее количество крови, так как часть ее в систолу возвращается в левое предсердие и вновь поступает в левый желудочек Увеличенный приток крови в левый желудочек вызывает его гипертрофию и последующую дилатацию. Порок длительное время компенсируется мощным левым желудочком. Постепенно развивается значительное увеличение левого предсердия и желудочка. Давление в полости левого предсердия повышается и далее ретроградно передается на легочные вены; повышается давление в легочной артерии, развивается гипертрофия правого желудочка.

Клиника и диагностика: в стадии компенсации порока больные могут выполнять значительную физическую нагрузку и заболевание врач часто выявляет случайно при профилактическом осмотре. При снижении сократительной функции левого желудочка и повышении давления в малом круге кровообращения больные жалуются на одышку при физической нагрузке и сердцебиение. При нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения могут появляться одышка в покое и приступы сердечной астмы.

Область сердечного толчка увеличена до 3-4 см. Верхушечный смещен влево. При аускультации I тон ослаблен, акцент II тона над легочной артерией умеренно выражен и возникает при развитии застойных явлений в малом круге кровообращения. Часто у верхушки сердца выслушивается III тон. Наиболее характерным аускультативным симптомом при митральной недостаточности является систолический шум.

При незначительно и умеренно выраженном пороке на электрокардиограмме наблюдаются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка.

На фонокардиограмме амплитуда I тона значительно уменьшена. Систолический шум начинается сразу после I тона и занимает всю систолу или большую ее часть (рис.

39). Изолированная мит-ральная недостаточность на эхокардиограмме характеризуется ди-латацией левых отделов сердца, избыточной экскурсией межжелу-дочковой перегородки, разнонаправленным диастолическим движением утолщенных митральных створок и заметным отсутствием их систолического смыкания.

При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции наблюдается закругление IV дуги по левому контуру сердца вследствие дилатации и гипертрофии левого желудочка. Кроме того, увеличение левого предсердия обусловливает выбухание III дуги. Увеличение левого предсердия особенно четко выявляется в первой косой или левой боковой проекции, где этот отдел сердца смещает контрастированный пищевод по дуге большого радиуса (больше 6 см). При большом увеличении левого предсердия тень последнего может выступать за правый контур сердца в виде добавочной тени. При рентгеноскопии в случаях выраженной митральной недостаточности можно наблюдать систолическое выбухание левого предсердия.

При внутрисердечном исследовании определяют объем регурги-тации из левого желудочка в левое предсердие, площадь митраль-ного отверстия, давление в полостях сердца и в легочной артерии. По количеству контрастированной крови, поступающей в момент систолы из левого желудочка в предсердие, различают четыре степени регургитации.

Увеличение сердца, развитие мерцательной аритмии, приступы отека легких приводят к выраженной декомпенсации кровообращения, кахексии и смерти от острой сердечной недостаточности.

Лечение: выбор метода лечения митральной недостаточности определяется стадией развития болезни (см. Лечение митрального стеноза). Больные с заболеванием I стадии хирургическому лечению не подлежат. Операция показана преимущественно при II и III стадиях. При IV стадии операция плохо переносится больными и стойкого положительного эффекта не дает. При V стадии в связи с необратимыми изменениями в сердце и паренхиматозных органах операция противопоказана.

При неосложненных формах митральной недостаточности, при отсутствии выраженного кальциноза створок, резких изменений подклапанных структур выполняют реконструктивную операцию. Клапаносохраняющая операция заключается в суживании фиброзного предсердно-желудочкового (атриовентрикулярного) кольца опорным кольцом, укорочении хорд, за счет чего достигают сопоставления створок митрального клапана. При наличии кальциноза и фиброза в области клапана показана замена митрального клапана протезом. Все операции при митральной недостаточности выполняют в условиях искусственного кровообращения.

Аортальные пороки сердца. Наблюдаются у 15-20% больных. Причиной возникновения аортальных пороков сердца могут быть ревматизм, бактериальный эндокардит, атеросклероз.

Наиболее часто возникают ревматические поражения аортального клапана. По частоте поражения ревматическим процессом аортальный клапан стоит на втором месте после митрального. Заболевание у мужчин наблюдается в 3-5 раз чаще, чем у женщин. Створки аортального клапана подвергаются обызвествлению, нередко массивному, с переходом кальциноза на фиброзное кольцо клапана, стенку аорты, миокард левого желудочка, переднюю створку митрального клапана.

Различают стеноз аортального клапана, недостаточность аортального клапана и комбинированные поражения, когда одновременно имеется стенозирование и недостаточность.

Клиника и диагностика: больные жалуются на наличие одышки, болей стенокардитического характера в области сердца, сердцебиения и перебои, головокружения и обмороки. Одышка может носить пароксизмальный характер (приступы сердечной астмы) и завершаться развитием отека легких. При аортальных пороках смерть иногда наступает внезапно на фоне кажущегося благополучия.

При осмотре больных обнаруживают разлитой приподымающий верхушечный толчок сердца, который смещен вниз и влево в шестом-седьмом межреберье по передней аксиллярной линии. При выраженной недостаточности аортального клапана наблюдают усиленную пульсацию всех артерий; хорошо заметна каротидная пульсация. При недостаточности аортального клапана систолическое давление повышено, характерно снижение диастолического давления (нередко до нуля) и соответственно значительное увеличение пульсового давления. В проекции аортального клапана при аортальном стенозе слышен грубый систолический шум, который распространяется на сонные артерии.

На фонокардиограмме этот шум имеет ромбовидную форму При недостаточности аортального клапана выслушивают и регистрируют фонокардиографически диастолический шум, который следует сразу за II тоном и может занимать всю диастолу. Этот шум, обычно убывающий, распространяясь вдоль левого края грудины, образован струей крови, возвращающейся из аорты в полость левого желудочка во время диастолы При записи пульсации сонной артерии (сфигмографии) отме чают замедленное повышение восходящего колена кривой, зазубрины на ее верхушке ("петушиный гребень") при аортальном стенозе и, наоборот, быстрый, крутой подъем и такой же крутой спад кривой с острой вершиной при аортальной недостаточности.

Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца за счет увеличения левого желудочка, восходящей аорты и ее дуги. Талия сердца хорошо выражена, сердце приобретает так называемую аортальную конфигурацию Исследование с электронно-оптическим преобразователем позволяет увидеть отложение солей кальция в проекции аортального клапана.

Эхокардиографическое исследование помогает определить степень расширения аорты и левого желудочка, преобладание процесса гипертрофии или дилатации миокарда, оценить его сократимость, диагностировать обызвествление клапана и его распространение на соседние структуры сердца.

Катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию применяют для уточнения степени стеноза или недостаточности и оценки состояния сократимости миокарда, выявления зон акинезии левою желудочка. При стенокардии выполняют коронарографию для вы явления сопутствующих нарушений проходимости коронарных артерий.

При аортальных пороках прогрессирующая гипертрофия миокарда левого желудочка приводит к относительной коронарной недостаточности, стенокардии, очаговым Рубцовым изменениям миокарда и смерти от острой левожелудочковой недостаточности.

Лечение: оперативное лечение аортальных пороков проводится в основном во II и III стадиях развития болезни. При изолированном стенозе операция показана при градиенте давления между левым желудочком и аортой, превышающем 30 мм рт. ст., при недостаточности - регургитация II степени. Операцию производят в условиях искусственного кровообращения. При аортальном стенозе, если створки клапана изменены незначительно, возможна клапаносохраняющая операция - разделение сращенных створок по комиссурам. При обызвествлении створок, аортальной недостаточности, сочетании стеноза и недостаточности клапана производят протезирование аортального клапана. В настоящее время исполь зуют шаровые и дисковые аортальные искусственные клапаны сердца, биологические протезы из аортальных гомо- и гетероклапа-нов или клапаны, сформированные из перикарда на опорных каркасах. Имплантированные протезы полностью устраняют имевшиеся нарушения внутрисердечной гемодинамики и способствуют норма лизации работы сердца, уменьшению его размеров, исчезновению алевшихся до операции нарушений.

При аортальных пороках нередко имеются сопутствующие нарушения проходимости коронарных артерий, грозящие развитием инфаркта миокарда. Они подлежат хирургической коррекции, - производят одномоментное аортокоронарное аутовенозное шунтиро вание стенозированных коронарных артерий.

Дата добавления: 2018-05-12; просмотров: 329; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 10 11 12 13 141516 17 18 19 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!