Наследственно – семейные заболевания ЦНС и их характеристика.
К заболеваниям 1-го класса относятся патологи, характеризующиеся поражением мозжечка и структур, обеспечивающих его связи. К таким болезням относятся спиноцеребеллярные атаксии, в том числе:
ü атаксия Пьера-Мари (нарушение координации движений и моторики.)
ü семейная атаксия Фридрейха (заболевание, проявляющиеся в дискоординации движения, нарушении моторики при некотором снижении силы в конечностях)
ü поздняя кортикальная мозжечковая атрофия Мари-Фуа Алажуанина (характеризующаяся атрофией мозжечка с поражением грушевидных нейронов (клеток Пуркинье) и проявляющаяся расстройством равновесия, неуверенной походкой)
ü оливо-церебеллярная атрофия (характеризующиеся сочетанием церебеллярной кортикальной дегенерации и вторичной атрофии ядер нижних олив, а также дегенерацией и исчезновением нейронов в ядрах моста и их проекционных волокон в основании моста и средних ножках мозжечка)
ü оливо-понто-церебеллярная дегенерация всех типов (поражение мозжечковых систем)
Ко второму подклассу дегенеративных болезней нервной системы относятся патологии, характеризующиеся поражением пирамидальных путей. К таким заболеваниям относятся:
ü спастическая семейная параплегия Штрюмпеля (характеризуется двусторонним поражением так называемых пирамидных путей в передних и боковых канатиках спинного мозга)
ü рассеянный склероз Фергюсона-Критчли (характеризуется дегенеративными изменениями в центральном мотонейроне (пирамидном пути))
|
|
|
ü спастическая параплегия, сопровождающаяся ретинальной дегенерацией (наследственная спастическая параплегия с центральной ретинальной дегенерацией и амиотрофией)
Следующий подкласс представлен болезнями нервной системы, поражающими подкорковые ганглии. К таким заболеваниям относится большое количество опасных патологических состояний:
ü синдром Паркинсона (хроническое дегенеративное заболевание нервной системы, при котором человек теряет способность контролировать свои движения)
ü гепатоцеребральная дистрофия (поражение печени и нервной системы)
ü хроническая хорея Гентингтона (характеризующееся хореическими гиперкинезами, психическими нарушениями и прогрессирующей деменцией)
ü кальцификация базальных ганглиев (отложением солей кальция и железа в стенки мелких артерий и артериол, а также в вещество головного мозга)
ü дрожание(насильственные, непроизвольно возникающие колебательные движения тела или его частей)
ü синдром Жиля де ла Туретта (характеризуется различными по временной экспозиции и типу моторными и вокальными тиками, некорректным поведением в социальной среде)
|
|
|
ü наследственная прогрессирующая миоклонус-эпилепсия (характерирующееся миоклоническими подергиваниями, судорожными припадками, умственной отсталостью)
ü двойной атетоз (характеризующееся генерализованными насильственными движениями атетоидного характера)
ü наследственная деформирующая дистония (характеризуется медленными тоническими гиперкинезами мышц туловища и конечностей я своеобразными изменениями мышечного тонуса, приводящими к появлению патологических поз)
Последний подкласс представлен нейроретинальными дегенерациями. Ярким примером заболеваний, относящихся к этому подклассу, может служить:
ü наследственная атрофия зрительных нервов Лебера (наследственное заболевание, характеризующееся быстро или постепенно развивающимися двусторонними нарушениями центрального зрения у соматически здоровых молодых людей)
ü синдром Лоренса-Муна-Бидля (нейроэндокринное заболевание, проявляющееся пигментным ретинитом, ожирением, полидактилией, гипогенитализмом и умственной отсталостью)
Причины нервных болезней. Характеристика основных патологических процессов центральной нервной системы.
|
|
|
Нервные заболевания — это большая группа патологических состояний, отражающихся на состоянии всего тела. Нервная система играет ведущую роль в нашей жизни, ведь именно она контролирует работу и функционирование всего организма.
Причины заболеваний нервной системы многочисленны. В основном это факторы, негативно влияющие на работу нервных клеток, такие как:
ü микроорганизмы, которые проникают в нервную систему через кровь после травм или путем передачи от матери ребенку;
ü непосредственно сами травматические повреждения;
ü Основные болезни нервной системы
ü Основные болезни нервной системы
ü гипоксия, при которой недостаточное поступление кислорода пагубно воздействует на клетки, в результате чего нарушение их работы развивается уже через 15 секунд;
ü повышение или понижение температуры тела;
ü токсические вещества (в особенности нейротропные вещества, действующие преимущественно в нервной системе);
ü агрессивное физическое воздействие (электрический ток, излучение, вибрации и т.п.);
ü изменение обмена веществ;
ü нерациональное питание;
ü гормональные нарушения;
ü наследственная предрасположенность;
ü генетические аномалии;
|
|
|
ü опухолевые процессы;
ü медикаментозные средства и т.п.
Типовые патологические процессы при поражениях нервной системы следующие:
ü 1. Дефицит торможения (растормаживание)- В норме процессы возбуждения ограничиваются тормозным контролем. При возбуждении происходит сочетанное ослабление тормозных механизмов (физиологическое растормаживание). Патологическое растормаживание - выход возбуждения из-под контроля; структура становится неуправляемой, и результат ее действия имеет негативное значение. Первичный дефицит торможения связан с прямым повреждением тормозных механизмов (столбнячный токсин), при вторичном гиперактивность нейронов преодолевает тормозной контроль. Тормозные механизмы очень чувствительны; дефицит торможения отмечается при всех формах патологии нервной системы и играет важную роль в образовании ГПУВ.
ü Денервационный синдром - комплекс изменений, возникающих в постсинаптических нейронах, органах, тканях после выпадения нервных влияний на данные структуры.
ü Деафферентация- связана с выключением афферентной импульсации нейрона. Перерыв нервных связей, нарушение выделения медиаторов, блокада рецепторов способны повысить возбудимость нейрона или его участков, расстроить тормозные механизмы. Клиническое выражение - нарушение чувствительности, нарушением локомоций.
ü Спинальный шок- он возникает после перерыва спинного мозга и сопровождается глубоким, но обратимым угнетением двигательных и вегетативных рефлексов ниже перерыва. Угнетение обусловлено отсутствием активирующих импульсов от головного мозга.
ü Нейродистрофический процесс- развивается во всех тканях и клетках организма и представляет собой стандартную форму патологии. Причина - выпадение или изменение нервных влияний.
Дата добавления: 2018-05-02; просмотров: 755; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!