Поражение внутренних органов при РА
Конституциональные симптомы:
· слабость
· похудание
· субфебрилитет
Поражение сердца:
· перикардит, чаще слипчивый
· миокардит
Поражение легких:
· плеврит, чаще сухой
· хроническая интерстициальная пневмония
· ревматоидные узелки в легких+силикоз – синдром Каплана
Поражение почек:
· амилоидоз почек
· гломерулонефрит
Поражение нервной системы:
· вегетативная дистония, ревматоидная полинейропатия, полиневриты
Поражение крови
· анемия
· синдром Фелти: сочетание ревматоидного артрита с гепатоспленомегалией и лейкопенией.
Поражение глаз:
· чаще у детей младшего возраста в виде хронического иридоциклита и увеита).
· у взрослых нередко синдром Шегрена (сухой кератоконъюнктивит)
РА с псевдосептическим синдромом
Наиболее тяжелый вариант РА. Впервые описан в 1955 г.
Клиника:
1. Острое начало.
2. Множественное поражение суставов, раннее развитие узурации и анкилозов.
3. Высокая лихорадкой с ознобами.
4. Анемия.
5. Множественные васкулиты, в том числе кожный, возникающие уже на 1-ом году болезни.
6. Спленомегалия, гепатомегалия, лимфаденопатия.
7. Наибольшая степень активности болезни.
РА с синдромом Фелти
Описан в 1924 г.
1. Развивается чаще в возрасте 40-60 лет.
2. Спленомегалия (нижний полюс на уровне пупка, безболезненная)
3. Лимфаденопатия
4. Нейтропения, анемия, тромбоцитопения
5. Стойкий суставной синдром
6. Похудание, резкая атрофия мышц
|
|
|
7. Высокий риск инфекционных осложнений
Ювенильный РА
Отличия от РА у взрослых:
1. Асимметричное поражение крупных суставов по типу моно- и олигоартрита
2. Частое поражение глаз
3. Наличие кожных высыпаний
4. Серонегативность
5. Более благоприятное течение
Формы ЮРА:
1. Суставная без висцеритов, но с поражением глаз – 60-75% случаев.
2. Суставно-висцеральная
· Синдром Стилла
· Аллергосептический синдром
· Суставно-висцеральная форма с ограниченными висцеритами
У детей в отличие от взрослых при суставной форме РА чаще вовлекаются коленные, затем голеностопные, мелкие суставы кисти, лучезапястные, локтевые и сравнительно редко все остальные суставы. Типична асимметрия в поражении суставов. Местные явления характеризуются изменением формы сустава за счет воспаления периартикулярных тканей и выпота в полость сустава, повышением температуры кожи над суставом, более выраженной, чем у взрослых, гипотрофией мускулатуры соответствующей конечности. Болевой синдром от слабого до очень сильного (синдром простыни). Контрактуры суставов развиваются часто, но в большинстве случаев они нестойкие. Особенность ЮРА – частое поражение шейного отдела позвоночника, сужение суставной щели атланто-окципитального сустава, слияние позвонков С1-С3, уменьешение высоты позвонков, поражение височно-челюстных суставов с недоразвитием и деформацией нижней челюсти. Наблюдается нарушение роста отдельных частей скелета, замедление физического развития.
|
|
|
Хронический иридоциклитвозникает чаще всего у детей младшего возраста (2—4 года) и почти исключительно при моно- или олигоартритических вариантах. При специальном наблюдении окулиста почти 1/3 детей с моноартритом имеет ту или иную степень поражения глаз. Сложность диагностики заключается в том, что начальные проявления хронического иридоциклита не могут быть выявлены при обычном клиническом наблюдении, тем более, что приблизительно у пятой части больных поражения глаз предшествуют суставным поражениям. Первыми клиническими признаками являются жалобы ребенка на снижение зрения, ощущения песка в глазах. Объективно можно обнаружить усиленный сосудистый рисунок глазного яблока, плохую реакцию на свет.
Триаду симптомов: (иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы) считают типичной для детского ревматоидного артрита и при ее наличии диагностируют это заболевание даже при отсутствии суставных явлений.
|
|
|
Болезнь Стилла впервые описана в 1972 г у взрослых и в 1986 у детей. Приблизительно у 7—10% детей ЮРА начинается как системноезаболевание. Такой вариант течения нередко называют болезнью (синдромом) Стилла.
Диагностические критерии:
1. Лихорадка с Т >39°С с макс подъемом в утренние часы, длящаяся более 1 недели
2. Макулопапулезная сыпь розовой или фиолетовой окраски на груди, руках, ногах, исчезающая при легком надавливании, практические не встречающаяся на лице и ладонях, возникающая вечером и ночью
3. Выраженная артралгия (симптом простыни), артрит с типичным поражением запястных суставов и ранним анкилозом запястно-пястных суставов, но эрозирование менее выражено.
4. Лейкоцитоз со сдвигом влево (до 70%)
5. Боли в горле (фарингит)
6. Лимфаденопатия, спленомегалия
7. Отсутствие РФ
Уже в начальный период у части больных можно обнаружить поражение внутренних органов: почек в виде гломерулонефрита, легких — по типу интерстициальной пневмонии, сердца — чаще всего миокарда и других органов. По своему дальнейшему течению вариант Стилла является одним из наиболее неблагоприятных. В основном, у этой группы детей в дальнейшем формируется такое грозное осложнение ЮХА
как амилоидоз.
Диагностика РА
Дата добавления: 2018-04-05; просмотров: 418; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!