Причины синдрома врожденной краснухи
Абилитация детей и подростков с умственной отсталостью. Абилитация детей и подростков с нарушениями развития — процесс, цель которого — предупредить развитие предотвратимой инвалидности в период лечения и помочь инвалидам в достижении максимальной физической, психической и социальной полноценности, на которую они годны, в рамках существующего заболевания или состояния. Цель абилитации этих детей и подростков — достижение такого социального статуса, учебной, профессиональной деятельности и уровня активности, который соответствует их возможностям и позволит им социально адаптироваться. Воспитание детей с нарушениями развития направлено на компенсацию. «Социальная полноценность есть конечная целевая точка воспитания, так как все процессы сверхкомпенсации направлены на завоевание социальной позиции» (Выготский Л. С, 1983). Психологическая абилитация направлена на компенсацию психических отклонений. Ввиду этого она всегда психолого-педагогическая абилитация, и поэтому ее нередко называют коррекционным воспитанием. Коррекционный воспитательский процесс является мобилизацией психических ресурсов. Задача психологической абилитации — создание, если тому не препятствует тяжесть психических нарушений, равновесия в психике и поведении ребенка, соответствующее требованиям среды, в которой он живет. Конечная цель психологической абилитации — включение и интегрирование поведения умственно отсталого подростка (ребенка) в социальную среду в соответствии с требованиями жизни. Усилия психолого-педагогической абилитации (коррекционного воспитания) направлены именно на создание системы методов и средств социальной адаптации с учетом всей сложности нарушений развития психики у детей и подростков. Вместе с тем они должны быть доступны для осуществления в обычных условиях образовательных или лечебных учреждений при наличии руководящей помощи со стороны психологов, педагогов и врачей. 2. Гидроцефалия: этиология, патогенез, клиника, прогноз. Гидроцефалия или водянка головного мозга – это патологическое состояние, при котором увеличивается объем циркулирующей спинномозговой жидкости и ликворосодержащих пространств черепа. Гидроцефалия делится на врождённую и приобретённую. Выделяют три основные причины развития врождённой гидроцефалии: · как проявление врожденной аномалии ликворных путей; · как следствие внутриутробной инфекции; · как результат внутричерепной родовой травмы. Нередко причиной гидроцефалии является нераскрытие боковых и срединного отверстия 4-го желудочка, различные дефекты строения субарахноидального пространства цистерн основания мозга. Большую роль в возникновении врождённой гидроцефалии играют трансплацентарные инфекции и инвазии. Особенно токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис, листериоз. Приобретенная гидроцефалия может возникать в результате · воспалительных процессов в головном мозге и его оболочках (энцефалита, арахноидита, менингита), · черепно-мозговых травм, · сосудистых нарушений (кровоизлияния в желудочки, геморрагического инсульта или внутримозговой гематомы с прорывом крови в желудочки). Патогенез гидроцефалии предусматривает тоже свои варианты: Ø Сообщающуюся или открытую гидроцефалию со свойственным ей свободным перемещением по отделам избыточного количества ликвора, которое могло образоваться в результате излишней продукции или нарушения всасывания; Ø Закрытую форму, возникающую в случаях, когда цереброспинальная жидкость не может беспрепятственно циркулировать по отделам. Ее еще называют окклюзионной. Ø Гиперсекреторный вариант водянки головного мозга, обусловленный чрезмерной выработкой спинномозговой жидкости. Клиническая картина. При открытой форме наблюдается увеличение размеров головы, родничков, расхождение черепных швов. Кости черепа истончаются, мозговой отдел черепа преобладает над лицевым. Появляются спастические парезы, нарушена координация движений. Давление ликвора повышено (более 200 мм вод. ст.). Для окклюзионной формы характерно развитие приступов (окклюзионных кризов), сопровождающихся интенсивной головной болью, рвотой, тоническими судорогами, неустойчивостью пульса, нарушением сознания, вегетативными расстройствами, резко выраженным нарушением общего состояния. Вне приступов наблюдается нарастание признаков повышения внутричерепного давления — головные боли, головокружение, снижение зрения, застой на глазном дне. Прогноз. В компенсированной стадии — относительно благоприятный, при наличии выраженной клинической картины — неблагоприятный. 3. Дифференциально-диагностические признаки олигофрении и деменции. Олигофрения Деменция врожденное слабоумие, представляющее собой необратимый процесс; его характерными чертами являются недостаточность психического и даже физического развития. приобретенное слабоумие прогрессирующего характера, при этом присутствуют расстройства мышления, памяти, эмоциональных проявлений. при деменции недостаток интеллекта развивается, когда структуры мозга в большинстве своем уже сформированы, психика также достигла определенного уровня. Ее распад начинается после времени нормального развития. непрогрессивном характере (хотя темп развития психики заторможен, тем не менее, болезнь не прогрессирует, при этом интеллектуальный дефект не увеличивается) прогрессивный характер недоразвитие всех функций (речи, восприятия, моторики, мышления, памяти, эмоций и др.) имеет тотальный характер неравномерность: яркие нарушениям в одной области сочетаются с сохранностью других отделов в большей или меньшей мере. 4. Значение наследственных факторов в этиологии общего психического недоразвития. О значительной роли наследственного фактора в этиологии олигофрении убедительно свидетельствует существенно более высокое сходство (до 90%) по олигофрении среди монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными (около 40%). Наследственные факторы, способствующие возникновению умственной отсталости, неоднородны, так же как неоднородны клинические проявления заболеваний, которые ими обусловливаются. Установлена определенная закономерность, заключающаяся в том, что Ø глубокие степени умственной отсталости чаще отмечаются при рецессивном типе наследования. К рецессивно наследуемым формам умственной отсталости относятся такие заболевания, как фенилкетонурия, галактоземия, гаргоилизм, синдром Корнелии де Ланге и др. Большинство аутосомно-рецессивных форм умственной отсталости представляет собой метаболические заболевания, в патогенезе которых главную роль играют нарушения обмена веществ (белкового, жирового, углеводного и др.). Ø в то время как при олигофрении с неглубоким дефектом решающую роль играют доминантные и полигенные наследственные факторы. Доминантно наследуемые формы олигофрении характеризуются относительно менее глубоким психическим недоразвитием, так как мутантный ген проявляется в гетерозиготном состоянии и его действие в определенной степени контролируется и компенсируется полноценным аллелем. В этом случае в семье больна половина детей и один из родителей. Ø полигенно обусловленные формы олигофрений. К полигенным формам относят легкие случаи интеллектуального недоразвития у детей из тех семей, в которых у родителей в детстве отмечалась неглубокая умственная отсталость или низкий субклинический уровень интеллектуального развития, с возрастом хорошо компенсировавшиеся. 5. ЗПР: общая характеристика причин и механизмов развития. Клинико-психологическая структура дизонтогенеза. Задержка психического развития (ЗПР) - это незрелость психических функций, вызванная замедленным созреванием головного мозга под влиянием неблагоприятных факторов. Патогенетической основой ЗПР является замедление темпа созревания лобных отделов головного мозга, в норме обеспечивающих уровень развития личности и формирование целенаправленной деятельности. Замедленный темп созревания приводит к частичному нарушению психического развития. О незрелости лобной коры свидетельствует снижение критики, недоучет школьной ситуации, отсутствие выраженного отношения к оценке, незрелость моторики и т.д. Этиология. Задержанное психическое развитие может быть вызвано: генетическими факторами, соматогенными (хронические соматические заболевания), замедление же темпа познавательной деятельности при соматических заболеваниях будет связано с хронической астенией (общей повышенной истощаемостью) психогенными (неблагоприятные условия воспитания), при психогенных формах - в большей мере с явлениями микросоциальной и педагогической запущенности церебрально-органической недостаточностью, чаще резидуального характера (инфекции, интоксикации, травмы мозга внутриутробного, натального и раннего постнатального периода), при церебрально-органических, наиболее часто приводящих к трудностям в обучении, с одной стороны, с нейродинамическими (в первую очередь церебрастеническими) и энцефалопатическими (психопатоподобными, эпилептиформными и др.) расстройствами, а в ряде случаев - и с первичной недостаточностью отдельных корково-подкорковых функций (праксиса, гнозиса, речи, памяти и т. д.). При этом задержка развития эмоциональной сферы проявляется в различных клинических вариантах инфантилизма (конституционального, соматогенного, психогенного, церебрально-органического). Клиника. Характерна мозаичность поражения, при которой наряду с дефицитарнымифункциями имеются и сохранные. Наблюдается инертная фиксация более элементарных связей, преимущественно в базальных звеньях, что ведет к временной задержке инволюции более ранних форм. Явления асинхронии связаны с тем, что первичный дефект чаще нарушает развитие отдельных базальных звеньев психических процессов, высшие же уровни страдают вторично (ведущая координата нарушения развития - «снизу-вверх»). Парциальность поражения - с недостаточностью отдельных корково-подкорковых функций и большей сохранностью высших регуляторных систем, преимущественно нейродинамического характера, отличает задержанное развитие от стойкого психического недоразвития по типу олигофрении и определяет лучший прогноз динамики развития и коррекции. 6. Интеллектуальная недостаточность, связанная с дефектами воспитания и дефицитом информации (микросоциальная педагогическая запущенность) К микросоциально-педагогической запущенности могут привести разные факторы. Среди них большое место занимают факторы воспитания ребенка в семьях умственно отсталых и примитивных родителей, воспитание в условиях «порочной эмоциональной ситуации» (фрустрации), в конфликтных семьях, где отсутствует один из родителей или создаются условия безнадзорности. Микросоциально-педагогическая запущенность и нарушения школьной адаптации могут возникать у детей с потенцильно сохранными интеллектуальными способностями, но с проявлениями патологии поведения как следствия конституциональных или приобретенных нарушений формирующейся личности и характера. В. В. Ковалев считает, что в основе микросоциально-педагогической запущенности лежат социальная незрелость личности и недостаточность таких ее высших компонентов, как система социально обусловленных интересов, идеалов, нравственных установок. Отсутствие или недостаточная сформированность интеллектуальных интересов, потребности в труде, недостаточность чувства долга, ответственности, незрелость и искаженное понимание нравственных обязанностей ведут к отклонениям в поведении и отказу от посещения школы, нежеланию учиться, стремлению к легкой жизни, непосредственному удовлетворению элементарных интересов, пренебрежению обязанностями. Интеллектуальная недостаточность у этих детей и подростков проявляется в более или менее выраженном недостатке объема знаний, представлений, которые должны иметься у ребенка данного возраста, при наличии достаточной способности к обобщению и абстрагированию, умения использовать помощь в выполнении тех или иных заданий, хорошей ориентировке в повседневной житейской ситуации. Структура интеллектуальной недостаточности при микросоциально-педагогической запущенности не ограничивается только недостатком объема знаний, но включает в себя относительно бедную, неразвитую речь, с преобладанием речевых штампов, бедность интеллектуальных интересов, недостаточность высших потребностей и установок личности. Картина интеллектуальной недостаточности значительно усложняется и может приобретать патологический характер при сочетании микросоциально-педагогической запущенности с легкими проявлениями нарушения психического развития или негрубой резидуальной церебрально-органической недостаточностью. В этих случаях отграничение от ядерной умственной отсталости становится более сложным, хотя психопатологическая структура интеллектуальной недостаточности в описываемой группе значительно отличается от структуры интеллектуального дефекта при олигофрении. Интеллектуальная недостаточность, связанная с дефектами воспитания и дефицитом информации, обнаруживает особую зависимость от микросоциально-средовых факторов и выраженную тенденцию к сглаживанию, ликвидации интеллектуальных отклонений с возрастом. Данная группа интеллектуальной недостаточности может вести к нарушениям социальной адаптации, однако отечественные психиатры не склонны рассматривать ее как форму клинической патологии (Г. Е. Сухарева, В. В. Ковалев, С. С. Мнухин). 7. Клиническая характеристика глубокой степени умственной отсталости. (IQ<20)Психика глубоко умственно отсталых на низких ступенях развития. У них не развиты даже предпосылки интеллекта: восприятие, внимание, память. Реагируют только на боль. Их внимание ничем не привлекается. В связи с этим отсутствует способность к элементарным процессам мышления. Минимальное развитие сенсомоторики позволяет в некоторых случаях при систематической тренировке добиться резко ограниченных навыков самообслуживания лишь в подростковом возрасте, что делает необходимым постоянных уход за больными. Большинство пациентов остаются неподвижными и неспособными контролировать физиологические отправления. Речь и жесты не понимают. Понимание и использование речи в лучшем случае ограничивается выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Речь им часто заменяют отдельные нечленораздельные звуки. С ними возможны лишь самые рудиментарные формы невербальной коммуникации. У страдающих идиотией преобладает пассивно-равнодушное настроение, часто выявляется аутоагрессия (агрессия против самого себя) и немотивированная агрессия. К труду, обучению, играм такие дети не способны. 8. Клиническая характеристика легкой степени умственной отсталости. (IQ 50–69) Ощущения и восприятия формируются замедленно и с большим количеством особенностей и недостатков. Сужен объем зрительного восприятия. Недифференцированность восприятия проявляется в неспособности различить сходные предметы при попытке их узнать. Инактивность восприятия умственно отсталых лиц обнаруживается по отсутствию стремления рассмотреть, разобраться в деталях и во всех свойствах предъявляемой картинки, игрушки или другого предмета. Примером может быть неспособность ими опознать известные, но перевернутые перед показом картинки.Произвольное внимание нецеленаправленно. Оно нестойкое, легко истощается, характеризуется повышенной отвлекаемостью и требует больших усилий для фиксации. Основными нарушениями памяти являются замедленный темп усвоения, непрочность сохранения и неточность воспроизведения. Мышление конкретное, ограниченное непосредственным опытом и необходимостью обеспечения своих сиюминутных потребностей, непоследовательное, стереотипное и некритичное. Регулирующая роль мышления в поведении недостаточна.Элементарные речевые навыкиприобретают с задержкой, но большинство из них овладевают способностью использовать речь в повседневных целях и поддерживать беседу. Однако для их речи характерны фонетические искажения, ограниченность лексикона, недостаточность понимания слов («слова-клички»), неточное знание употребляемых слов. Активный лексикон крайне ограничен, перегружен штампами. Нарушение грамматического строя связано с редкостью использования прилагательных, предлогов и союзов. Фразы бедные, односложные. Имеются затруднения в оформлении своих мыслей, передаче содержания прочитанного или услышанного. Эмоциинедостаточно дифференцированы, неадекватны. С трудом формируются высшие чувства: гностические, нравственные, эстетические и др. Преобладают непосредственные переживания конкретных жизненных обстоятельств. Настроение, как правило, неустойчивое. Однако степень эмоционального недоразвития не всегда соответствует глубине интеллектуального дефекта.Произвольная активность отличается слабостью побуждений, недостаточностью инициативы, импульсивностью, внушаемостью и упрямством, слабостью социальных мотивов. К позднему подростковому возрасту при благоприятных условиях они осваивают программу 5-6 классов обычной школы, в дальнейшем они могут справиться с посильной работой, не требующей навыков абстрактного мышления, жить и вести хозяйство самостоятельно, нуждаясь в наблюдении и руководстве лишь в ситуациях серьезного социального или экономического стресса. Низкая социальная компетенция резко ограничивает социальный ролевой репертуар. 9. Клинические особенности олигофрении, осложненной лобной недостаточностью. При олигофрении, осложненной нарушениями функций лобных долей мозга, наблюдается грубое нарушение познавательной деятельности, целенаправленности деятельности. Интеллектуальная недостаточность глубокая, достигает степени имбецильности, чувство такта, дистанции у них отсутствуют. Одни дети вялые, двигательно заторможенные, пассивные. Другие дети расторможенные, импульсивные. В поведении детей проявляются несоциальные наклонности. Биологические потребности (потребность в еде, сексуальность) повышены. Наблюдается неадекватное восприятие окружающей действительности. Речь своеобразна. Сопровождается произнесением штампов, бездумно повторяются чужие высказывания, смысл речи до конца не понимается. Наблюдается грубое недоразвитие личности. Больные некритичны к себе, к ситуации, в которой они находятся. Отсутствует чувство страха, обиды, стеснительности не бывает. 10. Клинические особенности олигофрении, осложненной нейродинамическими расстройствами. При данной олигофрении интеллектуальное недоразвитие сочетается с явлениями нарушения процессов активного возбуждения или торможения. У детей с преобладанием процессов активного возбуждения психическое развитие в целом страдает от двигательной расторможенности, отвлекаемости, повышенной импульсивности, а также аффективной неуравновешенности. Такие дети неусидчивы, часто отвлекаются, непослушны, конфликтны, на замечания взрослых не обращают внимания. Данная группа детей достаточно социально адаптируется в обществе. Дети с преобладанием процессов торможения вялые, замедленные, инертные. Эта замедленность проявляется в снижении работоспособности, в низкой продуктивности. У таких детей слабо проявляется интерес ко всему новому, они безразличны в учебной деятельности, психические процессы инертны. Учебный материал запоминается плохо. Они не успевают за одноклассниками. Им требуется больше, чем другим времени на организацию своей деятельности. С трудом идет переключение с одного вида деятельности на другой. 11. Клинические особенности олигофрении, осложненной эпилептиформным синдромом. Эпилептиформный синдром характерезуетсяналичием судорожных припадков, так называемые эпилептические эквиваленты, если они наблюдаются часто, не только способствуют ухудшению психического состояния и интеллектуальной работоспособности ребенка, но и являются формальным противопоказанием для его обучения в школе. Эпилептиформный синдром вызывается внешними факторами (опухоли, травмы, нейроинфекции, интоксикации, сосудистые нарушения). 12. Клинические характеристики тяжелой степени умственной отсталости. Внимание всегда серьезно нарушено: иногда оно не привлекается вовсе, а если это удается сделать, то оно малоустойчиво.Память отличается очень малым объемом и постоянными искажениями при воспроизведении запечатленного материала. Мышление характеризуется отсутствием и, реже, слабостью смысловых связей, конкретностью и в исключительных случаях — возможностью осуществления элементарных обобщений. Развитие речевых навыков и моторики минимально, в дошкольном периоде больные, как правило, неспособны к самообслуживанию и общению. Только в подростковом возрасте при систематическом обучении оказывается возможным ограниченное речевое и невербальное общение, освоение элементарных навыков самообслуживания. Приобретение ручных навыков невозможно. В дальнейшем при постоянном наблюдении и контроле возможно достижение автономности существования на резко сниженном уровне. 13. Клинические характеристики умеренной степени умственной отсталости. Она характеризуется главным образом несформированными познавательными процессами (конкретным, непоследовательным, тугоподвижным мышлением) и, как правило, неспособностью образовывать отвлеченные понятия. При умеренной степени (имбецильность) речевые и навыки самообслуживания в развитии никогда не достигают среднего уровня. Заметное отставание социального интеллекта делает необходимым постоянное умеренное наблюдение. Школьное обучение даже в минимальном объеме маловероятно. Возможно освоение социальных и ручных навыков, самостоятельные покупки, поездки по знакомым местам. В дальнейшем больные могут избирательно общаться и устойчиво справляться с неквалифицированным или несложным трудом в специализированных условиях. 14. Медико-генетическое консультирование и ранняя диагностика умственной отсталости. Задача медико-генетической консультации (МГК) — дать сведения о наследственной болезни, ее последствиях и лечении, составить генетический прогноз в семье индивида с аномалией психического разви-тия и предложить профилактические мероприятия по предотвращению рождения больного ребенка в данной семье. Генетический прогноз складывается из следующих аспектов: · определение степени генетического риска появления умственной отсталости у членов обратившейся в консультацию семьи; · оценка тяжести медицинских и социальных последствий; · перспектива применения и эффективность методов пренатальной диагностики. Риск не превышающий 5% расценивается как низкий, риск до 10% - повышенный в легкой степени, риск до 20% - повышенный в средней степени, риск свыше 20% - высокий (противопоказания к деторождению). Можно выделить следующие ситуации, при которых следует обращаться в МГК: 1. Здоровым родителям, у которых родился ребенок с умственной отсталостью для выяснения причин патологии. 2. Для определения генетической природы клинически неразличимых состояний недоразвития интеллекта. 3. Для установления истинной причины умственной отсталости, когда возможно предположить и эндогенное и экзогенное происхождение. 4. Для решения вопроса о здоровье будущего ребенка у родителей – кровных родственников. Риск для двоюродных братьев и сестер составляет - 12,5%, троюродных – 3,1%. 5. Беременным старше 35 лет и женщинам, перенесшим в первую треть беременности заболевания. Медико-генетическое консультирование играет большую роль в профилактике и ранней диагностики умственной отсталости. Методы пренатальной диагностики: 1)Ультразвук. Применяют для установления точного срока беременности, с целью исключения смерти плода, для определения многоплодной беременности. Кроме того, этот метод позволяет распознать анэнцефалию, микроцефалию, гидроцефалию, некоторые случаи спинномозговых грыж, синдром Дауна.2) Фетоскопия (амниоскопия). Осмотр плода с целью выявления грубых аномалий развития на 18-20 неделях беременности.3)Исследование крови плода. Для получения образца хромосом для генетического анализа. 15. Микроцефалия. Этиология, патогенез, клинические проявления. Различают истинную (наследственную) и вторичную (экзогенную, церебропатическую) формы микроцефалии. Наследственная форма микроцефалии генетически неоднородна и может наследоваться по доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом типу. Психическое недоразвитие обычно имеет равномерный характер и достигает глубоких степеней (имбецильности и идиотии). Вторичная (церебропатическая) форма микроцефалии встречается значительно чаще. Причиной ее возникновения могут быть внутриутробно перенесенные инфекции, воздействие на эмбрион и плод токсических вредностей, тяжелая родовая травма и другие экзогенные факторы. Клинические проявления при вторичной микроцефалии имеют ряд особенностей. При нерезком уменьшении размеров черепа деформации его могут носить более грубый характер. Отмечается более глубокое психическое недоразвитие, которое нередко сочетается с судорожными припадками и другими дополнительными, в том числе с очаговыми неврологическими, симптомами. Эти больные могут отставать в росте и весе, иметь диспропорциональне телосложение 16. Олигофрения, обусловленные нарушением числа и строения половых хромосом. Хромосомные болезни (синдромы)— клинические состояния, обусловленные нарушением числа или структуры хромосом. Различают олигофрении, обусловленные аномалиями аутосом и при аномалиях половых хромосом. Олигофрении, обусловленные аномалиями аутосом. Синдром Дауна (болезнь Дауна).Она встречается с одинаковой частотой у детей обоего пола. В кариотипе детей с синдромом Дауна трисомия по 21-й хромосоме. Клинические проявления болезни Дауна характеризуются врожденной умственной отсталостью, сочетающейся с рядом типичных аномалий строения, которые делают больных поразительно похожими друг на друга. Заболевание распознается уже при рождении. Олигофрении при аномалиях половых хромосом. Синдром Шерешевского — Тернера. При цитогенетическом исследовании в типичных случаях в хромосомном наборе больных выявляется 45 хромосом (45/ХО) — 22 пары аутосом и только одна Х-хромосома. Ведущими признаками являются аномалии строения внутренних половых органов. Один из важных признаков заболевания первичная аменорея.Умственное недоразвитие чаще выражено нерезко. У многих больных с возрастом появляется критика к своему состоянию. Обычно трудолюбивые и благодушные, они становятся более замкнутыми, раздражительными. Следует отметить отдельные случаи умственного недоразвития, достигающего степени идиотии. СиндромКлайнфелтера. Его частота в мужской популяции составляет в среднем 0,2%, среди умственно отсталых — 1 — 2%, а среди мертворожденных — 3,4%. Ведущими признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. В качестве особенностей структуры интеллектуального дефекта в детском возрасте у большинства больных можно отметить сочетание интеллектуальной недостаточности с относительно более глубокой незрелостью эмоционально-волевой сферы, которая по своим проявлениям приближается к психическому инфантилизму. Синдром XYY. Частота синдрома составляет среди новорожденных около 1: 1000. Примерно 80% больных с синдромом XYY имеют легкие признаки психического недоразвития с неравномерной своеобразной структурой интеллектуального дефекта. У этих больных в большей степени страдают предпосылки интеллектуальной деятельности, рано обнаруживаются дисгармония эмоционально-волевой сферы и формирование аномальных качеств личности при негрубом недоразвитии абстрактного мышления. 17. Олигофрения как один из видов психического дизонтогенеза - психического недоразвития. Психическое недоразвитие Клинический вариант – олигофрения в степени дебильности. Структура дефекта: Д1 – диффузное органическое поражение коры больших полушарий головного мозга на ранних этапах онтогенеза. Д2 – недоразвитие ВПФ (высших форм мышления, памяти, внимания, специфическое нарушение речи, моторики, эмоционально-волевой сферы, социального опыта и социальной адаптации). Д3 – недоразвитие познавательной деятельности (дефицит любознательности, замедленное, затрудненное усвоение нового, плохая обучаемость). Компенсация дефекта. В основном сохранно конкретное мышление, способны ориентироваться в конкретной ситуации, ориентированы на взрослого, эмоционально-волевая сфера более сохранна, охотно включаются в познавательную деятельность. Коррекция дефекта. Коррекция в учреждениях 8 вида. Возможно включение в коллектив нормальных сверстников. Коррекция осуществляется в процессе обучения общеобразовательным дисциплинам, профессионально-трудовой подготовки, разностороннего воспитательного воздействия на учащегося. Работа направлена на обогащение эмоциональных и личностных контактов со взрослыми и сверстниками, удовлетворение потребности в доброжелательном внимании со стороны окружающих; потребности в исследовании предметного мира; стимулирование психомоторного развития. Также осуществляется лечебно-оздоровительная работа по укреплению и исправлению общего физического состояния. Характерно раннее время поражения мозговых систем и тотальное их недоразвитие, связанное с генетическими пороками или органическим поражением незрелого мозга. Примечания. 75% всех УО - легкая степень. Способны к развитию, но оно осуществляется замедленно, атипично 18. Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще всего по резус-фактору, и является одной из причин олигофрении. Частота: 1 на 250 — 300 родов. Заболевание развивается у «резус-положительного» ребенка, наследующего резус-фактор от «резус-положительного» отца, если мать «резус-отрицательная». (Резус-фактор плода проникает через плаценту в организм «резус-отрицательной» матери, который иммунизируется и начинает вырабатывать антирезус-антитела. Последние в свою очередь, попадая через плаценту в кровь плода, ведут к реакции антиген — антитело, проявляющейся в гемолизе эритроцитов плода. Продукты распада эритроцитов, воздействуя на гемопоэтическую систему (костный мозг, селе- зенку и печень), вызывают гемолитическую болезнь новорожденных: общий врожденный отек, тяжелую желтуху и врожденную анемию. Эритроцитами «резус-положительного» плода иммунизируется только одна из 25 — 30, «резус-отрицательных» женщин, имеющих «резус-положительного» мужа, а остальные женщины сенсибилизации не подвергаются, несмотря на повторные беременности. Для появления конфликта имеет значение повышенная чувствительность организма матери к сенсибилизации резус-фактором, состояние эндокринной системы, повышенная проницаемость сосудов и в особенности сосудов плаценты.) Поражения мозга при гемолитической болезни принято называть билирубиновой энцефалопатией. Для клинических проявлений билирубиновой энцефалопатии, обусловленной гемолитической болезнью новорожденных, характерна триада симптомов: экстрапирамидные двигательные расстройства, дефекты слуха и умственная отсталость. Однако в ряде случаев клиническая картина может быть представлена одним или двумя симптомами. Признаки заболевания у детей обнаруживаются с первых месяцев жизни. Дети отстают в физическом развитии, вялы, сонливы, плохо сосут. Клинические проявления психического недоразвития определяются степенью органического поражения головного мозга. Интеллектуальная недостаточность у разных больных может варьировать от дебильности до идиотии и обычно характеризуется: своеобразным дисгармоническим недоразвитием отдельных психических функций. В структуре олигофреничвского дефекта большой удельный вес занимают признаки психоорганического синдрома. Мышление больных характеризуется медлительностью, инертностью, тугоподвижностью, склонностью к застреванию. Отмечаются также резкое недоразвитие памяти, обусловленное в большинстве случаев дефектами слуха, неустойчивость активного внимания и нарушения деятельности. Для речи больных характерны аграмматизмы, смазанность, нечеткость звукопроизношения и элементы сенсорной афазии.Черты органической психики проявляются также в повышенной возбудимости и лабильности эмоционально-волевой сферы. Обычно повышенное, с эйфорическим оттенком на- строение легко сменяется раздражительностью, обидчивостью, плаксивостью. Аффект, как правило, нестойкий и не сопровождается агрессией. У некоторых детей отмечаются пугливость, боязнь всего нового. Обычно дети благодушны, беспечны, недостаточно переживают свой дефект и некритичны к своим возможностям. Выраженные нарушения критики, проявляющиеся в недостаточности учета ситуации и неадекватности поведения, отмечаются и при негрубом психическом недоразвитии. Большинство больных назойливы, обнаруживают недостаточное чувство дистанции. Более сложная структура олигофренического дефекта обнаруживается у больных с грубыми нарушениями слуха. В этих случаях на первый план выступает недостаточность вербального мышления и несостоятельность при выполнении заданий, связанных с речевой переработкой инструкций, при негрубом недоразвитии. наглядно-действенного мышления. У больных, особенно страдающих парезами и параличами, могут наблюдаться также расстройства пространственного анализа и синтеза.Наиболее эффективным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является обменное переливание крови, проводимое в первые сутки жизни ребенка в объеме 120— 150 мл на 1 кг массы тела. 19. Олигофрения, обусловленная нарушением числа и строения аутосом. При аномалиях в системе аутосом УО сильно выражена и часто сочетается с различными и множественными пороками развития, включающими аномалии в строении лица, черепа, общую диспластичность телосложения, нарушения со стороны внутренних органов, костной системы, органов слуха, зрения. Среди всех хромосомных аномалий, связанных с изменением числа аутосом, чаще всего встречается синдром Дауна(трисомия 21й хромосомной пары). Патогенез: наличие 46 хромосом вместо 47. 3 варианта синдрома Дауна: 1) регулярная трисомия (все клетки дефективные); 2) мозаицизм (часть клеток с нормальным набором, а часть – с дефективным); 3) транслокация (перемещение), когда 21 хромосома транслоцирована на другую, но внешне – все признаки Дауна. Основная причина – это нерасхождение хромосом, связанные с возраст-ми изменениями материнского организма. Клиника: характерны черепно-лицевые аномалии: 1) брахицефальный череп с уплощенным затылком (поэтому лицо кажется круглым и плоским) 2) монголоидный разрез глаз; 3) короткий нос; 4) деформированные, низко расположенные ушные раковины; 5) большой вытянутый язык (макроглоссия) язык – «географическая карта»; 6) короткие широкие пальцы, широкая ладонь, поперечные складки на ладони; 7) мышечная гипотония, психическое недоразвитие. УО в 75% случаев – имбецильность; 20% - идиотия; 5% - дебильность. 8) часты пороки внутренних органов: сердца, жкт, эндокринная система; 9) преждевременное старение организма; 10) мышление тугоподвижно, конкретно. Абстрактные понятия и счетные операции практически недоступны. Резко страдает активное внимание, смысловая память. Механическая более сохранено; 11) характерно позднее появление и недоразвитие речи; 12) особенностью дефекта является относительная живость и сохранность эмоциональной сферы. Больные ласковы, добродушны, послушны, подражательны. Именно на этих качествах строится коррекционная работа. Терапия: направлена на поддержание жизненных сил организма, в особенности – иммунной системы. Большая роль отводится диагностике Синдрома Дауна (т.е. еще во время беременности можно диагностировать это заболевание). Для людей с синдромом Дауна характерно раннее старение организма; сахарный диабет; катаракты; высокая частота злокачественных новообразований. → У больных после 30-35 лет развивается деменция (сходное по симптому с болезнью Амьугеймера) – преждевременное старение. Это вар-т старческой деменции. Средний возраст жизни Дауна – до 35 лет. 20. Олигофрения, осложненная сенсорными дефектами. Клинико-психологическая характеристика. Лечебные и коррекционные мероприятия. 21. Органическая деменция: этиология, клиника, динамика клинических проявлений. Характерной моделью поврежденного психического развития является так называемая органическая деменция(слабоумие). Причина органической деменциисвязана с перенесенными инфекциями, интоксикациями, травмами нервной системы, наследственными дегенеративными, обменными заболеваниями мозга. В отличие от олигофрении, которая также нередко имеет аналогичное происхождение, деменция возникает либо начинает грубо прогрессировать в возрасте после 2—3 лет. Этим хронологическим фактором в значительной мере определяется отличие патогенеза и клинико-психологической структуры деменции от олигофрении. Структура дефекта при органической деменции определяется в первую очередь фактором повреждения мозговых систем. Поэтому здесь нет тотальности поражения нервной системы, характерной для олигофрении. Наоборот, на первый план выступает парциальность расстройств. В одних случаях это грубые локальные корковые (кора больших полушарий головного мозга) и подкорковые (всё,что находится под корой больших полушарий) нарушения. Большое значение в структуре дефекта при органической деменции имеют нарушения целенаправленности мышления, которые при прочих равных условиях также выражены более грубо, чем при олигофрении. Весьма характерны отсутствие понимания и переживания своей несостоятельности, равнодушие к оценке, отсутствие планов на будущее даже у детей старшего возраста. Органическая деменцияобычно делится на две группы: тотальное (диффузное, глобальное) и частичное (дисмнестическое, парциальное, лакунарное). Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра, разделяют следующие виды деменций: деменция при болезни Альцгеймера; сосудистая деменция; деменции при болезнях Пика, Гентингтона, Паркинсона, СПИДе; неуточненные деменции. Тотальное слабоумие обусловливается выраженным снижением всех интеллектуальных функций, отсутствием критики к своему состоянию. Примером тому может служить так называемая сенильная деменция, а также слабоумие при прогрессивном параличе (паралитическая деменция). Частичное (дисмнестическое) слабоумие проявляется выраженными нарушениями памяти. Другие интеллектуальные функции поражаются, как правило, вторично. Данные больные сохраняют способность к суждениям, у них наблюдается критическое отношение к своему состоянию. Им трудно усваивать новое, но старые знания, особенно профессиональные, хорошо закрепленные, могут у них сохраняться довольно долго. Ввиду критического отношения к себе такие больные понимают свое положение, стараются избегать разговора, в котором они могли бы обнаружить расстройства памяти, пользуются постоянно записной книжкой, пишут заранее, что им надо сказать или сделать. 22. Основные клинико-патогенетические закономерности олигофрении. Г. Е. Сухаревой (1959) были сформулированы · два основных клинико-психологических закона нервно-психического недоразвития (олигофрении): o Тотальность; o Иерархичность. Понятие «тотальность» означает, что · в состоянии недоразвития находятся все нервно-психические и в определенной мере даже соматические функции, начиная от o врожденной несформированности ряда внутренних органов: § порок сердца, § нарушение строения желудочно-кишечного тракта и других систем, o недоразвития роста, o костной, мышечной и других систем, o несформированностисенсорики и моторики, o эмоций и кончая o недоразвитием высших психических функций, таких, как § речь, § мышление, § формирование личности в целом. Однако принцип тотальности психических нарушений при олигофрении нуждается в известных ограничениях, когда это касается легких форм умственной отсталости. Больные дети показывают иногда более высокие результаты, чем можно было от них ожидать. Чаще всего это наблюдается в области сенсомоторного интеллекта. Иерархичность нервно-психического недоразвития выражается в том, что недостаточность гнозиса, праксиса, речи, эмоций, памяти, как правило, проявляется меньше, чем недоразвитие мышления. Таким образом, выстраивание отдельных субтестов по трудности их выполнения определяется интеллектуальными способностями олигофренов. Эта закономерность находит отражение в структуре недостаточности каждой из вышеперечисленных функций. В конечном счете в восприятии, в памяти и внимании, в эмоциональной сфере и даже в моторике больше страдает уровень, связанный с процессом отвлечения и обобщения. 23. Основные принципы диагностики, социальной адаптации и реабилитации детей с умственной отсталостью. Перспективы развития диагностической работы с детьми, имеющими отклонения в развитии, реализуются в создании новых оригинальных технологий обследования, основанных на знаниях из детской клинической психологии, нейропсихологии детского возраста, психосоматики в ее психологической составляющей. Цель диагностики – не только признание факта психического недоразвития, но и формулирование исчерпывающего диагноза, отражающего: а) оценку выраженности интеллектуального дефекта и его особенностей; б) клиническую и психологическую характеристику структуры дефекта, т. е. степень сохранности отдельных когнитивных функций (восприятия, памяти, внимания, мышления), а также эмоционально-волевых проявлений; в) наличие или отсутствие коморбидных расстройств; г) этиологические факторы; д) степень адаптации к среде; е) социально-психологические факторы, участвующие в формировании клинической картины и абилитации ребенка или подростка. Без такого диагноза невозможно построить эффективный план лечебно-педагогического вмешательства, направленного на создание оптимальных условий для абилитации, т. е. мобилизации имеющихся способностей с целью наилучшей адаптации ребенка в обществе, оценить успешность педагогической коррекции, абилитации, прогноз, а также осуществить судебную, военную или трудовую экспертизу. С целью формулирования детального диагностического заключения и лучшего понимания болезненного состояния, а также для создания наиболее эффективного плана лечебно-коррекционных мер можно воспользоваться международной многоосевой классификацией детских психических расстройств, состоящей из 5 осей: 1. Клинические расстройства (адаптационные реакции, поведенческие расстройства, невротические расстройства, психозы). 2. Нарушения развития (легкой, умеренной, тяжелой или глубокой отсталости), расстройства личности. 3. Биологические (соматические) факторы (инфекционные заболевания, черепно-мозговые травмы, опухоли и сосудистые заболевания, нарушения обмена веществ и другие заболевания внутренних органов, хромосомные аномалии, врожденные пороки ЦНС, наследственные и неврологические заболевания). 4. Психосоциальные трудности (нарушенные внутрисемейные отношения, неблагоприятные жизненные события, межперсональные трудности, связанные со школой или работой, стрессогенные ситуации, вызванные инвалидностью или расстройствами, имеющимися у ребенка). 5. Общая оценка функционирования (суждение психолога об уровне адаптации к жизни). Это суждение может быть произведено с помощью специальной Шкалы общей оценки функционирования (ШООФ, GAF). Диагностика умственной отсталости должна быть многосторонней, т. е. мультидисциплинарной. Во избежание ошибок и злоупотреблений в ее осуществлении участвуют разные специалисты. Клинические методы используют врачи. Психологические шкалы и методики применяют психологи. Педагогические средства находятся в руках воспитателей и учителей. Оценкой социальной компетентности помимо социальных работников фактически занимаются все, кто общается с ребенком или воспитывает его. 24. Особенности клиники олигофрении, обусловленные инфекционным поражением плода и эмбриона. Синдром врожденной краснухи. Краснуха - инфекция, вызываемая вирусом. Если беременная женщина заражается краснухой, она может передать инфекцию своему еще не родившемуся ребенку. Эта инфекция может привести к серьезным врожденным дефектам, выкидышу или мертворождению. Проблемы со здоровьем из-за инфекции называют синдромом врожденной краснухи.
Причины синдрома врожденной краснухи
Причиной синдрома врожденной краснухи является инфицирование вирусом краснухи. Вирус заражает сначала мать, а затем во время беременности он переходит к ребенку и вмешивается в развитие младенца.
Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 506; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!