Заключение клинического психолога
ИСХОД: формирование стойких двигательных нарушений,характерных для различных форм ДЦП с возможностью их частичной компенсации.
Пример диагноза: Спастическая диплегия (G80.1.) Последствия перинатальной церебральной ишемии-гипоксии II-III ст.
СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ РАННЕГО ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА.
(G40; G40.1.;G40.2; G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G41.0-G41.9)
ИСКЛЮЧЕНЫ все варианты идиопатических эпилепсий и эпилептических синдромов,а также симптоматические при наследственных обменных и дегенеративных заболеваниях и аномалиях головного мозга.
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ:
Все формы сиптоматических эпилепсий и эпилептических синдромов на первом году жизни, обусловленные органическим перинатальным гипоксическим и (или) геморрагическим поражением головного мозга разделяются на генерализованные и локальные. Клинический симптомокомплекс (характер припадка или припадков, а также наличие специфической эпилептической активности на ЭЭГ) определяют диагностику конкретных форм. Среди генерализованных форм наиболее часто наблюдаются (G40.4 инфантильные спазмы, детские спазмы, салаамов тик, синдром Уэста, синдром Леннокса ранняя миоклоническая энцефалопатия).
Приступы возникают на фоне общей задержки психомоторного развития, проявляются в виде специфических двигательных автоматизмов сгибательных, разгибательных, сгибательно-разгибательных мышечных напряжений в туловище и конечностях. Припадки могут протекать кратковременно потерей сознания или без его потери. Возможно наличие вегетативных реакций. Пароксизмы носят серийный характер. частота их может варьировать от 2 до 100 и более в течении суток. Для всех форм локально обусловленных (фокальных) эпилепсий на первом году жизни характерно наличие следующих типов приступов парциальные двигательных (моторных) клонических тонических тонико-клонических миоклонических. вегето-висцеральных, психомоторных автоматизмов (оперкулярные,пароксизмальные двигательные стереотипы сопровождающиеся возбуждением, насильственным смехом или плачем и др.). Парциальные формы могут иметь ауру — стереотипные изменения поведения и общего состояния, предшествующие развернутой форме припадка.
|
|
|
Парциальные приступы могут протекать с нарушением сознания (сложные парциальные), без изменения сознания (простые парциальные). Иногда симптоматическая эпилепсия дебютирует эпистатусом как генерализованных, так и парциальных припадков. (G41.0 41.9).
Для всех симптоматических эпилепсий и эписиндромов при ДЦП обязательным является наличие предшествующего (ранее сформированного) обычно тяжелого неврологического дефицита.
|
|
|
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:
НСГ, КТ, МРТ - выявляются различные по объему и локализации структурные нарушения признаки церебральной атрофии и д.р.
ЭЭГ - исследования для инфантильных спазмов характерно наличие высокоамплитудной медленно-волновой гиперсинхронизированной биоэлектрической активности (гипсаритмия). Гипсаритмия представляет собой особую форму генерализованного эпилептиформного паттерна (ГЭП) и описывается как регистрация высокоамплитудной полиморфной медленно-волновой гиперсинхронизированной биоэлектрической активности в сочетании с нерегулярными (хаотичными) спайками, полиспайками и острыми волнами. Паттерн может регистрироваться только в фазе спокойного (медленного сна) и обычно имеет теменно-затылочную топографию.
Для ранних форм синдрома Леннокса—Гасто характерно наличие атипичной модифицированной гипсаритмии, появление на электроэнцефалограмме пик-медленно-волновой активности с частотой 2.5 Гц. Иктальный паттерн для гипсаритмии представлен так называевым электродекрементным паттерном, представляющим собой внезапное снижение амплитуды гипсаритмических волн.
|
|
|
Для генерализованных форм типично наличие эпилептиформной активности в пределах одного полушария.
Специфические характеристики регистрируемых эпилептиформных паттернов при различных типах приступов подробно описаны в соответствующих руководствах.
ИСХОД: На фоне проведения антиконвульсантной терапии может быть достигнута клиническая ремиссия по купированию приступов ремиссия 15-20% пациентов с симптоматическими формами эпилепсии.
Пример диагноза: Симптоматическая эпилепсия раннего детского возраста. Инфантильные спазмы (синдром Уэста) (G40.4). Последствие перинатальной церебральной ишемии-гипоксии II-IIIст.
ПОСЛЕДСТВИЯ ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ РОДОВОЙ ТРАВМЫ.
(Р10.0, Р10.1 - Р10.9, Р11.0 - Р11.2)
Основные варианты клинических форм перинатальных посттравматических внутричерепных повреждений.
1. РАЗЛИЧНЫЕ ФОРМЫ ГИДРОЦЕФАЛИИ (G91; G91.0; G91.1; G91.3; G91.2;G91.8)
ИСКЛЮЧЕНЫ следующие формы: гидроцефалия врожденная гидроцефалия вследствие врожденных и постнатальных нейроинфекций гидроцефалия неуточненная (см выше).
КЛИНИЧЕСКИЙ СИМПТОМОКОМПЛЕКС:
Посттравматические гидроцефалии преимущественно наблюдаются у доношенных новорожденных чаще в виде наружных и сообщающихся форм в зависимости от локализации а так же наличия или отсутствия блока ликворных путей. Обструктивные варианты развиваются редко (при травматических ПВК/ВЖК).
|
|
|
Для клинической картины постравматических гидроцефалий характерно: быстрое увеличение окружности головы размеров родничков расхождение черепных швов, в том числе теменно-затылочных. На коже лобных и височных областей обычно выражено расширение поверхностных вен. Беспокойное поведение нарушения сна обильные срыгивания и рвота при изменении положения головы. Глазные симптомы (симптом Грефе заходящего солнца сходящееся и расходящееся косоглазие, различные виды нистагма, экзофтальм). Прирост окружности головы ежемесячно может превышать 3-4 см.
Гидроцефалия носит органический характер и является следствием перенесенных ранее (в неонатальном периоде) кровоизлияний (травма ВЖК массивных субарахноидальных. хронических субдуральных гематом) или контузия головного мозга (паренхиматозные кровоизлияния).
При прогрессировании постравматической гидроцефалии характерно наличие очаговых двигательных нарушений и нередко нарушения черепной иннервации.
Для клинической картины сообщающихся форм посттравматической гидроцефалии типично относительно медленное прогрессирование (прирост окружности головы может не превышать 2-3 см в месяц).
Грубая задержка психомоторного развития и детский церебральный паралич формируются при отсутствии ранней адекватной консервативной терапии. своевременной нейрохирургической коррекции за счет раз вития атрофических изменений больших полушарий.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:
НСГ - выявляется симметричная или асимметричная вентрокуломегалия в зависимости от уровня окклюзии. Расширение полости Верге, З или 4 желудочков, большой цистерны, межполушарной щели, сильвиевой борозды, субарахноидального пространств.
КТ - определяются симметричное или асимметричное расширение субарахноидальных пространств и/или желудочков мозга. Кроме того, для обструктивных форм характерно снижение плотности в перивентрикулярных областях. Для сообщающейся гидроцефалии характерно умеренное расширение ликворосодержащих пространств и признаки корковой и центральной атрофии.
МРТ - проводится по показаниям для исключения врожденных ребральных аномалий.
Глазное дно - выявляется спазм артерий и расширение вен. В случаях быстро прогрессирующей внутричерепной гипертензии (окклюзионных формах) возможен отек и атрофия дисков зрительных нервов.
ЭЭГ - Изменения биоэлектрической активности при гидроцефалии не имеют нозологической специфичности. Могут отмечаться задержка и/или нарушение формирования возрастной биоэлектрической активности, регуляторные нарушения в цикле сна в виде, нарушения процессов углубления сна. Выраженность выявляемых изменений функционального состояния головного мозга может значительно варьировать.
В фазе спокойного сна отмечаются сглаживание топографического распределения медленно волновой активности, изменение продукции веретен сна, смещение их фокуса в париетальные отведения или генерализация, феномен перетекания сигма-ритма. Регистрируются пароксизмальная активность в виде коротких генерализованных вспышек высокоамплитудных (свыше 200 мкВ) дельта-волн. а также коротких билатерально-синхронных вспышек высокоамплитудной активности частотой около 7-8 Гц с максимальной амплитудой в центральных и латеральных фронтальных отведениях т.н. диэнцефальных острых волн. Физиологические ЭЭГ-феномены сна — К-комплексы. вертекс-потенциалы также пароксизмально изменены и имеют крайне высокий характер свыше 250-280 мкВ. Совокупность таких изменений косвенно свидетельствует о снижении порога судорожной готовности.
Фокальные изменения в ЭЭГ детей с гидроцефалией и реже наличие собственно эпилептиформных феноменов. по всей вероятности. отражают повреждения мозга. послужившие причиной её развития. На фоне интеркуррентных заболеваний может отмечаться транзиторное увеличение индекса медленноволнвой активности. иногда латеролизованное, которое не имеет корреляции с повышением внутричерепного давления. Однако в некоторых случаях даже при наличии внутричерепного давления и быстрого увелечения окружности головы. биоэлектрическая активность мозга может иметь отклонения от нормы
ИСХОД: может быть частичная или полная клиническая компенсация на фоне проведения консервативной терапии или оперативного нейрохирургического вмешательства.
Пример предворительного диагноза: см. раздел 1.
2. Расстройство автономной нервной вегетативной системы G90.9
КЛИНИЧЕСКИЙ СИМПТОМОКОМПЛЕКС:
Лабильность сердечного ритма и артериального давления (вне зависимости от физической нагрузки ‚изменения со стороны кожных покровов (.мраморный рисунок. Симптом Арлекина. выраженный красный и белый дермографизм акроцианоз, периорбитальный и периоральный цианоз. гипергидроз общий, ладоней и стоп терморегуляторная дисфункция) желудочно-кишечные дискинезии (рвота. срыгивания. не устойчивый стул метеоризм), постнатальная гипотрофия. (Настоящий симптомокомплекс имеет диагностическое значение при исключении соответствующей соматической патологии).
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:
Кардиоинтервалография, ЭКГ, динамический контроль за Ад.
Термометрия, дистанционная термография.
ЭЭГ - изменения биоэлектрической активности мозга носят неспецифический характер. Амплитудно-частотные характеристики ЭЭ Г могут не иметь отклонений от возрастной нормы. Могут обнаруживаться регуляторные нарушения в цикле сон-бодроствание различной степени выраженности (в виде укорочения цикла сна, инверсии фаз сна, наличия длительной фазы т.н. неопределенного сна гиперпродукции и пароксизмальной изменённости физиологических ЭЭГ-феноменов сна
— К-комплексов. вертекс-потенциалов: изменения топографии и продукции веретен сна), свидетельствующие о дисфункции на гипоталамо-лимбическом и таламическом уровнях.
НСГ, КТ, МРТ головного мозга структурных изменений не выявляется.
ИСХОД: обычно наступает частичная или полная компенсация к 1- З летнему возрасту
3. Гиперактивное поведение, гипервозбудимость. F90.1
КЛИНИЧЕСКИЙ СИМПТОМОКОМПЛЕКС:
Нерегулируемая чрезмерная двигательная активность с элементами мышечной дистонии. Эмоцианальная лабильность. чаще пониженный эмоциональный тонус, плаксивость. Неустойчивость концентрации внимания и сосредоточения, быстрая их истощаемость. Трудность засыпания. поверхностный прерывистый сон, дефицит продолжительности сна в течении суток. Характерным является оживление старт - рефлексов и тремора задержка редукции старт рефлексов и тремора после 5 месяцев жизни. (Настоящий симтомокомплекс имеет диагностическое значение при исключении других причин — рахит диатез. кишечные колики, метаболические нарушения и др.).
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:
НСГ - для исключения структурных повреждений мозга (КТ и МРТ по показаниям)
ЭЭГ - изменения биоэлектрической активности мозга нозологически неспецифичны. Амплитудно-частотные характеристики ЭЭГ могут не иметь существенных отклонений от возрастной нормы. В состоянии спокойного бодрствования с закрытыми глазами могут обнаруживаться замедление и дезорганизация основного коркового ритма, признаки задержки созревания БЭА. а также регуляторные нарушения со стороны подкорковых тормозных и активирующих систем, выраженные в различной степени. В частности, может отмечаться уменьшение длительности. степени выраженности ин увеличение латентного периода реакции активации на афферентные стимулы отражающие дисфункцию восходящей неспецифической активирующей системы.
НСГ. К.Т, МРТ головного мозга структурных изменений не выявляется.
ИСХОД: полная или частичная компенсация к 1-З годам.
4. Симптоматические эпилепсии и эпилептические синдромы раннего детского возраста.
(G40; G40.1.;G40.2; G40.4; G40.6; G40.8; G40.9; G410 - G41.9)
ИСКЛЮЧЕНЫ все варианты идиопатических эпилесий и эпилептических синдромов, а также симптоматические формы при наследственных обменных и дегенеративных заболеваниях и аномалиях головного мозга.
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ:
Для всех форм симптоматических эпилепсий и эпилептических синдромов на первом году жизни, обусловленных перинатальной внутричерепной родовой травмой. характерно преобладане локальных (фокальных) и вторично генерализованных приступов.
Клинический симптомокомплекс (характер припадка или припадков, а также наличие специфической эпилептической активности на ЭЭГ) определяют диагностику конкретных форм. Приступы обычно возникают на фоне же имеющихся очаговых неврологических нарушений.
Для всех форм локально обусловленных (фокальных) эпилепсий на первом году жизни характерно наличие следующих типов приступов: парциальных двигательных, моторных, клонических, тонических, тонико-клонических, миоклонических, вегето-висцеральных, психомоторных автоматизмов (оперкулярные пароксизмальные двигательные стереотипы сопровождающиеся возбуждением насильственным смехом или плачем и др.).
Парциальные формы могут иметь ауру — стереотипные изменения поведения и общего состояния предшествующее развернутой форме припадка.
Парциальные приступы могут протекать с нарушением сознания (сложные парциальные) и без изменения сознания (простые парциальные). Иногда симптоматическая эпилепсия дебютирует эпистатусом как генерализованных так и парциальных припадков. (G41.0 — G41.9). Для вторично-генерализованных форм характерно начало с парциальных припадков с последующим развитием генерализованных клонических, тонических, тонико-клонических судорог.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:
ЭЭГ исследование при ссимптоматических парциальных эпилепсиях позволяет выявить злектрофизиологические проявления свидетельствующие о фокальнном характере эпилептических пароксизмов. С помощью специальной техники регистрации ЭЭГ в момент приступа (с применением специальных электродов сфеноидальных. внутримозговых субдуральных) способствуюшей точной локализации эпилептогенного фокуса анатомически выделяют лобные, височные, теменную и затылочные формы симптоматической парциальной эпилепсии. Однако точная локализация эпилептогенного очага при рутинной методике записи ЭЭГ не всегда возможна.
Межприступная ЭЭГ часто малоинформативная могут отмечаться замедление и дезорганизация возрастной биоэлектрической активности различной степени выраженности. На этом фоне могут регистрироваться единичные острые волны спайки и комплексы спайк-волна. локализация которых при рутинной методике обследования часто затрудненна. Эпилептические паттерны представлены комплексами .спайк-волна фокальными и мультифокальными спайками и полиспайками. топографическое распределение которых по коре головного мозга связано с локализацией эпилептогенкого фокуса. Специфические характеристики регистрируемых эпилептиформных паттернов при различных типах приступов подробно описаны в соответствующих руководствах.
НСГ, КТ, МРТ позволяют выявить различные по объему и локализации структурные нарушения в паренхиме мозга (псевдокисты очаговый глиоз локальная атрофия и др.).
ИСХОД: При адекватном подборе антиконвульсантов может быть клиническая ремиссия приступов. В ряде случаев ( 15-20%) могут наблюдаться резистентные эпилептические припадки. У таких пациентов альтернативным методом терапии может быть нейрохирургическое вмешательство.
Пример диагноза: Локализованная симптоматическая эпилепсия раннего возраста с судорожными комплексными парциальными припадками (G40.2). Последствия внутричерепной травмы.
5. Очаговые нарушения при травмах головного мозга (парезы и параличи) (G81.1,082.1,G83.1,G83.2)
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМТОМОКОМПЛЕКСЫ:
Определяются топикой пораженья паренхимы головного мозга. Для всех парезов н параличей вследствие внутричерепной родовой травмы характерны признаки поражения центрального двигательного мотонейрона (мышечный гипертонус в конечностях. повышение сухожильных рефлексов с расширением их зоны и наличие патологических пирамидных симптомов). Двигательный дефицит проявляется в виде спастической гемиплегии (гемипареза) спастической параплегии (парапареза). моноплегии верхней или нижней конечности ( монопарезов) ни входят в структуру детского церебрального паралича. На более поздних возрастных этапах (к 3-б мес) могут развиваться трофические изменения и формироваться мышечные контрактуры в пораженных конечностях.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:
НСГ,КТ, МРТ. Выявляются различные по объему и локализации структурные нарушения ( кисты, очаговый глиоз локальная атрофия и др.).
Данные ЭЭГ отражают тяжесть и локализацию повреждения мозга. обусловившего развитие не двигательных расстройств безотносительно к его этиологии. Наиболее общими изменениями являются различные варианты задержки и/или нарушение формирования возрастной корковой ритмики, очаговые изменения в виде замедленья ритмической активности и нарушенья корково-подкорковых взаимодействий, а также полиморфная патологическая активность в том числе эпилептиформного характера. Последний вид активности; может регистрироваться даже при клиническом отсутствии судорог.
ИСХОД: Во многом зависит от топики поражения и его объема. Обычно полного восстановления не бывает. Степень нарушения моторных функций в пораженных конечностях может значительно варьировать.
Пример диагноза: см. раздел 1.
6. Поражения ЧМН при родовых травмах
(Н49.2, G51.0, G51.8,J38.0)
ИСКЛЮЧЕНЫ врожденные пороки развития (дисплазии дистензии) ядер черепных нервов.
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ
При родовой травме чаще всего поражается лицевой нерв, гораздо реже языкоглоточный. Наиболее характерно для новорожденных повреждение лицевого нерва в месте его выхода из шилососцевидного отверстия На этом участке нерв делится на две главные ветви:
верхнюю иннервирующую скуловую область периорбитальную зону и верхнюю часть лица (паралич Белла) н нижнюю. иннервирующую периоральную и подкожную мышцу шеи. Повреждения лицевого нерва могут возникать еще внутриутробно вследствие длительного его с давления сакральным мысом (или при определенном положении плода). Интранатально повреждение нерва происходит при неправильном наложении ложек акушерских щипцов.
Диагностика не представляет трудностей и основывается на клинических признаках недостаточности функции периферических ветвей VII пары.
На пораженной стороне. в покое глазная щель более широкая. носогубная складка сглажена. При крике или гримасах ребенок не способен наморщить бровь полностью закрыть глаз и перемещать угол рта или нижнюю часть лица на стороне поражения. Кроме того при кормлении отмечается вытекание пищи из пораженного угла рта. В подавляющем большинстве случаев поражается левая сторона лица, что возможно связано с различной частотой встречаемости вариантов предлежания плода.
ИСХОД: Клинические признаки периферической недостаточности лицевого нерва у подавляющего большинства детей на фоне ранней реабилитационной терапии исчезают к 3-4 мес. Крайне редко эти признаки сохраняются в виде минимальной мимической асимметрии. У большинства новорожденных функции лицевого нерва восстанавливаются полностью в пределах 1-3 недель. Повреждение нерва в редких случаях сопровождается атрофическими о дегенеративными изменениями. (Регенерация лицевого нерва происходит со скоростью около З см. в месяц)
Остаточные явления паралича лицевого нерва могут проявляться контрактурами и синкинезиями (со дружественными рефлекторными движениями лицевой мускулатуры).
Травматическое повреждение гортанного нерва (ветви языкоглоточного нерва IХ) сопровождается в остром периоде нарушением глотания и дыхания. Пораженное нерва может возникать при его механическом сдавлении как внутриутробно когда положение, в котором голова слегка поворачивается о сгибается латерально, так и при чрезмерном боковом сгибании головы во время извлечения плода.
С давление нерва происходит в тех местах, где он проходит между ригидным щитовидным хрящем гортани или выше в области подъязычной кости, или ниже напротив перстневидного хряща.
При серьезных повреждениях может потребоваться длительное кормление с помощью зонда. Шумное дыхание и угроза аспирации может сохраняться в течение года или более.
ИСХОД: обычно полное восстановление происходит к 6-12 месяцу постнатального периода.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:
НСГ, КТ МРТ для уточненья диагноза не информативны.
Лярингоскопия верифицирует наличие паралича голосовых связок.
ЭНМГ — позволяет уточнить степень тяжести повреждения периферических отделов черепно-мозговых нервов.
7. Последствия родовой травмы спинного мозга (Р 11.5) Перинатальная посттравматическая миелопатия. (G81.9; G82.1;G82.3; G82.4; G 90.9;
G95.1; G95.8;)
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМТОМОКОМПЛЕКСЫ: зависят от уровня поражения спинного мозга. Травматическое повреждение краниоспинального отдела (верхнешейный отдел) приводит к быстрому летальному исходу в неонатальном периоде.
Посттравматические интранатальные повреждения спинного мозга в нижнем шейном отделе или в верхней грудной области харктеризуются постепенным формированием следующих двигательных нарушений :
нижним спастическим парапарезом (локализация повреждения ниже шейного утолщения ), спастическим тетрапарезом (локализация повреждения выше шейного утолщения) нижним спастическим парапарезом и вялым верхним парезом (локализация повреждения на уровне шейного утолщения).
Детальная диагностика нарушений чувствительности у детей 1-го года жизни затруднена. Отчетливо выявляются только нарушения болевой чувствительности, которые нередко диагностируются при спинальных повреждениях.
Возможны длительно сохраняющиеся проявления тяжелой дыхательной недостаточности при пораженитни на уровне С-З: С-4 шейных сегментов. Кроме того, при повреждении шейного отдела спинного мозга развиваются тяжелые вегетативно-трофические нарушения сопровождающееся атрофией скелетной мускулатуры, замедлением роста трубчатых костей. расстройствами терморегуляции нарушением мочеиспускания по центральному типу синдром Горнера (при локализации С-8-Т- 1) и др.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:
НСГ, для уточнения диагноз не информативна.
Рентгенография позвоночного столба выявляет только травматические повреждения костных структур или аномалии их развития.
КТ, МРТ — эффективны для диагностики не только травматических повреждений позвонков, но и для выявления характера структурных нарушений в спинном мозге и уровня его поражения. Эти методы также являются основными для исключения врожденных аномалий спинного мозга (миелодисплазия, сирингомиелия.)
ЭНМГ — позволяет диагностировать уровень поражения (надсегментарный. сегментарный или заинтересованность периферических нервов).
Исходы: стойкие нарушенья статикомоторного развития, длительные нарушенья дыхания, мочеиспускания сопутствующие им инфекционные осложнения и вегетативно-трофические расстройства.
Пример диагноза: Спастическая тетраплегия (G82. 1) Последствия родовой травмы спинного мозга.
8. Последствия родовой травмы периферической нервной системы (Р14, Р14.0 - Р14.3 Р14.8, Р14.9)
Перинатальная посттравматическая невропатия
Периферические парезы и параличи (654.0, 654.1, 683.0, 683.1 683.2 656.2, 683.2) (периферические поражения черепных нервов описаны выше)
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ
В основе лежат повреждения нервных корешков, сплетений отдельных нервов возникающие в интранатальном периоде. Клиническая картина в восстановительном периоде зависит от локализации н тяжести повреждения (ишемия, растяжение. надрыв, разрыв).
Травматическое повреждение плечевого сплетения встречаются наиболее часто и в основном у доношенных новорожденных. Обычно растяжение или ишемия и обусловленные ими двигательные нарушения (парезы) восстанавливаются в периоде новорожденности. А надрывы и разрывы корешков или сплетений приводят к стойкому двигательному дефициту (паралич, плегия) в конечностях.
При проксимальном типе паралича верхней конечности (паралич Эрба) нарушено отведение плеча. сгибание в локтевом суставе. Рука принимает положению официанта просящего чаевые Быстро формируются атрофии проксимальных мышц и сгибательные контрактуры в суставах руки. Отсутствуют сухожильные рефлексы.
Изолированный дистальный паралич руки (паралич Клюмпке) встречается крайне редко. Гораздо чаще встречается сочетанное поражение плечевого сплетения при котором нарушенна функция мышц дистального и проксимального отделов рук (тотальный паралич). Тотальному повреждению плечевого сплетения иногда сопутствует синдром Горнера (птоз. миоз, энофтальм и депигментация радужной оболочки глаз на стороне поражения за счет дефицита симпатической иннервации).
Паралич диафрагмы, вследствие повреждения диафрагмального нерва, может встречаться как изолированно. так и при периферических парезах рук. Односторонний паралич диафрагмы в постнатальном периоде сопровождается рецидивирующими воспалительными изменениями в легких и диагностируется лишь при проведении рентгенологического исследования.
Изолированные повреждения лучевого нерва встречаются крайне редко при переломах плечевой кости в интранатальном периоде.
Парезы локтевого и срединного нервов почти всегда являются следствием ятрогенного воздействия при пункциях или катетеризации венозных сосудов.
Следует помнить, что развитие остеомиелита или артрита могут имитировать клинику вялого пареза конечности у детей первых месяцев жизни.
Повреждению корешков поясничного сплетения происходит чрезвычайно редко (при родах в ягодичном предлежании). КЛИНИЧЕСКИЕ. Проявляется общим параличом пораженной нижней конечности со слабостью коленного разгибания и отсутствием коленного рефлекса. Чаще всего, полное восстановление функциональной активности нижней конечности происходит к 2 .мес.
Дифференциальный диагноз следует проводить между ятрогенным повреждением седалищного нерва (постинъекцнонным) и миелодисплазией пояснично-крестцового отдела.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:
Рентгенография позволяет выявить релаксацию купола диафрагмы при параличе диафрагмального нерва; признаки перелома трубчатых костей ключицы. а также начальные проявления артрита или остеомиелита
КТ, МРТ — эффективны для диагностики как травматических повреждений позвонков так и для выявления характера структурных нарушений в спинном мозге и уровня его поражения. Кроме того, данные методы являются основными для исключения врожденных аномалий спинного мозга (миелодисплазия, сирингомиелия и др.)
ЭНМГ — позволяет диагностировать не только тяжесть поражения сплетений н нервов (невритический тип) но и уровни поражения.
Исходы: При ишемии я растяжении нервов, входящих в состав сплетений прогноз благоприятный. Практически полное восстановление парезов происходит ко 2 месяцу жизни. При надрывах и разрывах нервов признаки паралича, трофические нарушения могут сохраняться в течение всей последующей жизни.
Раздел III
Последствия перинатальных дисметаболических и токсико-метаболических нарушений функций ЦНС.
1. Последствия преходящих перинатальных дисметаболических нарушений (Р57.8, Р57.9, Р57.О, Р71.О, Р74.1, Р74.2.)
ИСКЛЮЧАЮТСЯ наследственные нарушения метаболизма
Перинатальная дисметаболическая энцефалопатия
Наиболее значимыми для последующего нервно-психического развития детей первого года жизни, являются: нераспознанная в течение первых 72 часов жизни неонатальная гипогликемия и различные по этиологии гипербилирубинемии с превышением критического уровня непрямого билирубина в крови.
Патоморфологические изменения, развивающиеся при персистирующей неонатальной гипогликемии (уровень глюкозы менее 2 ммоль/л) характеризуются селективным нейрональным некрозом в коре головного мозга. базальных ганглиях и гипокампе. При 6ялир энцефалопатии развиваются диффузные поражения в области базальных ганглиев (ядерная желтуха), ствола и коры больших полушарий головного мозга билирубиновая энцефалопатия. Специфика клинических симптомов зависит от распространенности и локализации повреждений в паренхиме головного мозга.
ИСХОД: возможна частичная компенсация или ее отсутствие в виде грубого нар психомоторного и предречевого развития
Пример диагноза: Дискинетический церебральный паралич (С8- 0.3) (раняя гиперкинетичесхая форма ДЦП). Последствия перинатальной билирубиновой энцефалопатии.
Гиперкинетическое расстройство поведения, гипервозбудимость. (Р90.1)
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ
Среди не грубых последствий дисметаболических перинатальных поражений ЦНС наиболее часто наблюдаются минимальные мозговые дисфункции в структуре которых на первом году жизни преобладают гиперкинетические нарушения поведения.
Ведущими симптомами. которых являются: чрезмерная двигательная активность с элементами мышечной дистонии. Эмоциональная лабильность. чаще пониженный эмоциональный тонус, плаксивость. Неустойчивость концентрации внимания и сосредоточения быстрая их истощаемость. Трудность засыпания. поверхностный прерывистый сон. дефицит продолжительности сна в течение суток.
ИСХОД: частичная компенсация к 1-3 годам.
Нарушение (задержка) моторного и психического развития (Г82; 680.3; 680.8; Г06.9)
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ
При этом синдроме имеет место отсроченное формирование возрастных физиологических моторных функций . Кратковременная задержка сроков редукции безусловных двигательных автоматизмов (сохранение сегментарных автоматизмов и лабиринтных рефлексов). Могут быть транзиторные нарушения мышечного тонуса (гипотония, гипертония, дистония) Задержка формирования тонкой моторики.
Клинические формы формирующихся ДЦП зависят от особенностей топики поражения.
При ядерной желтухе или гипогликемическом поражении базальных ганглиев формируется дискинетическая форма ДЦП (дистонические атаки гиперкинезы атетоз) часто при сохранном интеллекте. Диффузные поражения мозга (при билирубиновой энцефалопатии или неонатальной гипогликемии) и приводят к грубым нарушениям психического и двигательного развития (смешанные формы ДЦП) часто в сочетании с дефицитом сенсорных функций (слух н зрение)
Общим для всех форм является постепенное развитие стойких двигательных нарушений которые клинически начинают проявляться по мере созревания различных отделов нервной системы ребенка.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:
НСГ, КТ, МРТ — выявляются различные по объему и локализации структурные нарушения.
ЭНМГ — проводится для дифференциальной диагностики с нервно-мышечными заболеваниями.
ЭЭГ Наиболее общими изменениями являются различные варианты задержки и/или нарушения формирования возрастной корковой ритмики и нарушение корково-подкорковых взаимодействий, отражающие тяжесть ин локализацию повреждения мозга, обусловившего развитие двигательных расстройств и не связанных с этиологией этого повреждения. Может регистрироваться полиморфная патологическая активность, в том числе эпилептиформного характера. даже прн клиническом отсутствии судорог.
Измененния БЭА бодорствания могут быть представлены замедлением и дезорганизацией ритма, нарушение его топографического распределения со смещением фокуса в теменные отделы. а также повышение индекса тета—активности в центральных и передних отделах полушарий могут отмечаться высокоамплитудные b-веретена в центральных н лобных отделах полушарий а также высоко амплитудные билатерально-синхронизированные вспышки q—диапазона в передних отделах полушарий. Описываемые нарушения не имеют нозологической специфичности и не могут служить основанием для диагноза задержки психического развития. Вместе с тем, отсутствие изменений на ЭЭГ также не свидетельствует о нормальном психическом развитии ребенка.
ЗВП И СВПП — для объективной диагностики состояния зрительной и слуховой функции Данные нозологически неспецифичны. могут отмечаться замедление латенсий о выпадения отдельных компонентов свидетельствующих об определенном уровне поражении сенсорной системы.
Заключение клинического психолога.
ИСХОД: В изолированном виде синдром задержки моторного развития при корригирующих мероприятиях. как правило. компенсируется к 1 — 1.5 годам. При сочетании задержки моторного развития с другими синдромами (задержки психического развития, симптоматических форм эпилепсии и др.), а также различных формах ДЦП нарушения носят стойкий характер.
2. Симптоматические эпилепсии раннего детского возраста. (G40, G40.1, G40.2, G40.4)
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ:
Все формы симптоматических эпилепсий на первом году жизни. обусловленные исходами неонатальных персистирующих гипогликемий— являются генерализованными или локально обусловленными. Учитывая высокую частоту поражения гипокампа. достаточно часто наблюдаются парциальные пароксизмы височного геннеза. Приступы могут быть с вегетативными компонентами. а с возрастом характер припадков усложняется. (См. выше)
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:
Общие изменения ЭЭГ характеризующих симптоматические парциальные эпилепсии детского возраста 11.9. При височной парциальной симптоматической эпилепсии первичная эпилептогенная зона может быть, локализована в гипокампальном комплексе и в области латерального височного неокортекса. В межприступном периоде могут отмечаться замедление основной активности в медиальной височной области (при медиальной височной эпилепсии). острые волны с преимущественной локализацией в нижнелобных и передневисочных областях, или спайками в .латеральных отделах височной доли (при латерально височной эпилепсии). В условиях специализированного стационара уточнение эпилептогенной зоны проводится с помощью регистрации ЭЭГ.
К симптоматическим генерализованным эпилепсиям относят симптоматические варианты инфантильных спазмов и синром Леннокса-Гасто. Типичным межприступным паттерном ЭЭГ симптоматических инфантильных спазмах является гипсаритмия описанная выше в разделе 11.4. Приступу инфантильных спазмов соответствует медленная волна. Реже вместо медленной волны встречается диффузное уплощение. основного коркового ритма. или веретенообразная активность средней амплитуды частотой 14 –16Гц
При синдроме Леннокса-Гасто в межприступном периоде в бодрствования отмечается замедление и значительная дезорганизация Основного коркового ритма. регистрируется множественные генерализованные разряды пик-медленная волна частотой 2 Гц. В медленноволновую фазу сна регистрируются распространенные полиспайковые разряды с частотой 10 Гц преимущественно в лобных отведениях. Кроме того, отмечаются диффузные спайки и комплексы спайк-волна, тенденция к билатеральной синхронизации. ЭЭГ во время приступа взаимосвязана с характером эпилептических пароксизмов.
НСГ, КТ, МРТ выявляются различные по объем н локализации структурные нарушения (кисты. глиоз. атрофия как корковая. так и центральная подкорковая).
Заключение окулиста.
Заключение сурдолога.
ИСХОД; Возможно полное купирование припадков или трансформация в резистентные формы эпилепсии последнее происходит при выраженных структурных изменениях головного мозга .
3. Последствия токсико-метаболических повреждений ЦНС (Р04-Р04.4)
Тяжесть поражения головного мозга зависит от периода внутриутробного развития, длительности и специфики токсического воздействия (алкоголь, наркотики антиконвульсанты др.). Если воздействие на плод началось па этапе эмбрио - или раннего фетогенеза. то это может привести к самопроизвольным абортам или формированию пороков развития. Если токсико-метаболоческие нарушения воздействовали на развитие плода в течение антенатального периода. то возможно формирование психических. интеллектуальных нарушений и различных форм симптоматической эпилепсии.
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ:
для данного контингента детей характерно наличие стигм дизэмбриогенеза. Наиболее ранним клиническим признаком является нарушение психического развития, которое проявляется снижение познавательной активности. обеднением эмоциональных реакций, ранним появлением устойчивых двигательных стереотипов ( раскачивание, кивательные движения и др.). Замедление становления моторных навыков на фоне значительного снижения или полного отсутствия мотивации. В дальнейшем отчетливо проявляются значительные проблемы в становлении мелкой моторики. предречевом и речевом развитии.
В отдельных случаях при умственной отсталости токсико-метаболического генеза могут наблюдаться симптоматические эпилептические припадки, их характер. курабельность зависят от степени структурных изменений в головном мозге. Какой либо специфики формы эпилепсии характера припадков — нет.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:
Данные ЭЭГ при дизонтогениях отражают тяжесть и, локализацию повреждения мозга, обусловившего развитие неврологических отклонений. Наиболее общими изменениями’ являются различные варианты задержки и/или нарушения формирования возрастной корковой ритмики и нарушения корково—подкорковых взаимодействий, а так же полиморфная патологическая активность, в том числе, эпилептиформного характера, которая может регистрироваться даже при клиническом отсутствии судорог у больного.
При наличии симптоматических эпилептических приступов изменения, электрической активности зависят от клинической формы симптоматической эпилепсии (локальная, генерализованная), локализации эпилептогенной зоны при фокалной форме.
НСГ, КТ ,МРТ могут выявляются различные по объему и локализации микроаномалии (гетеротопии, гипоплазии др.) развития мозга.
Заключение клинического психолога и психиатра.
ИСХОД: в большинстве случаев сохраняется умственная отсталость различной степени, при которой наблюдается растройства формирования речи, познавательных функций и эмоционально – волевые нарушения.
.
РазделIV последствия перинатальных инфекционных заболеваний
ЦНС Поражение ЦНС вследствие перенесенного
энцефалита, менингита, менингоэнцефалита. (G09)
(Цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, врожденная краснуха ,ЕСНО , сифилис, СПИД)
Перинатальное постинфекционное органическое поражение ЦНС (G09).
Врожденные (внутриутробные) инфекции - инфекционные заболевания, при которых инфицирование и клиническая манифестация заболевания произошли антенатально в позднем фетальном периоде).
Последствия врожденных нейроинфекций, вызываемых специфическими возбудителями (ТОRCH -синдром) проявляются в постнатальном периоде различными неврологическими нарушениями свидетельствующими о раннем (врожденном) органическом поражении головного мозга.
Клинический симптомокомплекс последствий для известных нейроинфекций. относящихся к ТОRCH-синдрому: зависит от этиологии заболевания.
Цитомегаловирусная инфекция
Исходом ЦМВ инфекции являются: формирование микроцефалии нейросенсорной глухоты, церебральных параличей симптоматической эпилепсии нарушения психомоторного развития варьирующих от минимальных мозговых дисфункций до тяжелых форм ‚умственной отсталости
Герпетическая инфекция
Исходы герпетического энцефалита зависят от времени заболевания. своевременности диагностики и начала специфической терапии Они могут варьировать от тяжелых форм Органического поражения головного мозга (микроцефалия. Внутренняя гидроцефалия. ДЦП. симптоматическая эпилепсия, часто резистентная к терапии;. различные степени умственной отсталости) до различных клинических форм минимальных мозговых дисфункций и практически полного выздоровления.
Краснуха.
Исходы врожденного менингоэцефалита проявляются клинически формированием микроцефалии, умственной отсталости , сенсорной глухотой поражениями зрительного анализатора(катаракта,хориоретинит,микрофтальмия),симптоматическая эпилепсия ,тяжелые формы двигательных нарушений(разлиные формы ДЦП).
СПИД
Исходы врожденных форм СПИДа: тетраплегическая фрма ДЦП. микрооцефалия, зкстрапирамидные и мозжечковые расстройства. симптоматические судороги. острая и подострая прогрессирующая энцефалопатия (с развитием перечисленных выше синдромов).
Энтеровирусные инфекции (Коксаки А и В, ЕСНО)
В исходе перенесенных менингоэнцефалитов. вызванных энтеровирусами развиваются: умственная отсталость (различной степени;) моно-, геми- , парапарез ,параличи , нарушения функции черепных нервов, редко-симптоматические формы эпилепсии.
Токсоплазмоз
Исходы токсоплазмоза гидроцефалия, хориоритинит,увеит, микрофтальмия, нарушения зрения (атрофия дисков зрительных нервов),различные формы умственной отсталости, редко симптоматическая эпилепсия.
Сифилис
Исходы врожденного сифилиса могут проявляться в течение первых 2 лет постнатальной жизни в виде: острого или подострого хронического менингоэнцефалита ,гидроцефалии, поражения черепных нервов(слепота, глухота), двигательных нарушений(различные формы ДЦП, спинная сухотка)
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:
Необходимым условием являются анамнестические данные, подтверждающие этиологию ТОRСН-инфекцию.
НСГ, КТ, МРТ могут выявлять различные по объему и локализации структурные изменения паренхимы мозга и ликворных пространств .Могут визуализироваться патологические включения (кальцификаты).
Заключение окулиста
Заключение сурдолога.
ВСП ВЗП- Данные нозологически неспецифичны, могут отмечаться замедление латенсий и выпадений отдельных ВП., свидетельствующих об определенном уровне поражения зрительной или слуховой сенсорной системы.
Данные ЭЭГ в исходе перинатальных инфекционных заболеваний ЦНС отражают тяжесть и локализацию повреждения мозга, обусловившего развитие неврологических отклонений, без относительно к его этиологии. Могут выявляться различные варианты задержки и/или нарушения формирования возрастной корковой ритмики, различные очаговые изменения и активность, в том числе, эпилептиформного характера, которая может регистрироваться даже при клиническом отсутствии судорог у больного.
При наличии симптоматических эпилептических приступов изменения электрической активности зависят от клинической формы симптоматической эпилепсии (локальная, генерализованная), и локализации эпилептогенной зоны при фокальной форме.
Заключение клинического психолога и психиатра.
ИСХОДЫ: зависят от этиологии возбудителя, времени его воздействия и эффективности проведенной терапии. К первому году жизни они могут варьировать от легких до тяжелых форм органического поражения нервной системы
.
Поражение ЦНС вследствие перенесенного неонатального сепсиса: менингита, менингоэнцефалита, вентрикулита (Р36.0 – Р36.9)
Постинфекционная энцефалопатия (функциональные расстройства).
Своевременная диагностика и адекватная терапия нейроинфекций позволяют избежать органических поражений ЦНС, однако, в дальнейшем возмжны функциональные расстройства в виде различных синдромов: вегето-висцеральных, нарушений поведения, мнестических и когнитивных расстройств, темповых задержек речевого и двигательного развития.
Постинфекционное органическое (стойкое) поражение ЦНС.
Поздняя диагностика и неадекватное лечение приводят к распространенному поражению оболочек, вещества головного и спинного мозга и ликворопроводящих путей.
Наиболее частыми исходами являются: различные формы гидроцефалии и церебральных параличей (ДЦП), симптоматические эпилепсии раннего детского возраста, умственная отсталость, органические формы нарушения психического развития, поражение черепных нервов (чаще зрительных и слуховых).
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ:
Необходимым условием являются анамнестические данные, подтверждающие этиологию инфекции.
НСГ, КТ, МРТ могут выявляться различные по объему и локализации структурные изменения паренхимы мозга и ликворных пространств.
Заключение окулиста.
Заключение сурдолога.
ВСП ВЗП – для объективной диагностики состояния зрительной и слуховой функции. Данные нозологически неспецифичны, могут отмечаться замедления латенсий и выпадений отдельных компонентов ВП, свидетельствующих об определенном уровне поражения сенсорной системы.
Данные ЭЭГ отражают тяжесть и локализацию повреждений мозга, обусловившего развитие гидроцефалии, двигательных расстройств и нарушение психоречевого развития, без относительно его этиологии. Наиболее общими изменениями являются различные варианты задержки и/или нарушения формирования возрастной корковой ритмики, очаговые изменения в виде замедления ритмической активности и нарушения корково-подкорковых взаимодействий. При наличии гидроцефалии в фазе спокойного сна отмечаются сглажевания топографического распределения медленноволновой активности, изменения продукции веретен сна, смещение их фокуса в париетальные отведения или генерализация, феномен «перетикания сигма-ритма». На этом фоне может отмечаться увеличение продукции ( более 6 в мин.) пароксизмально измененных, то есть высокоамплитудных (свыше 250 мкВ) физиологических ЭЭГ – феноменов сна – К-комплексов, вертекс-потенциалов. Регистрируется также пароксизмальная активность в виде коротких генерализованных вспышек высокоамплитудных (свыше 200 мкВ) дельта-волн, а также коротких билатерально-синхронных вспышек высокоамплитудной активности частотой около 7-8 Гц с максимальной амплитудой в центральных и латеральных фронтальных отведениях – т.н. диенцефальных острых волн. Совокупность таких изменений косвенно свидетельствует о снижении порога судорожной готовности мозга. Наряду с этим, регистрируется полиморфная патологическая активность, в том числе, эпилептиформного характера, которая может отмечаться даже при клиническом отсутствии судорог у больного.
При наличии симптоматичаских эпилептических приступов изменения электрической активности зависят от формы симптоматической эпилепсии (локальная, генерализованная) и локализации эпилептогенной зоны при фокальной форме.
Заключение клинического психолога и психиатра.
ИСХОДЫ: возможны функциональные нарушения, частичная компенсация или ее отсутствие в виде грубого нарушения психомоторного и предречевого развития.
Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 692; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!