Юношеская ангиофиброма носоглотки



Юношеская ангиофиброма –редкая доброкачественная опухоль, возникающая в подавляющем большинстве случаев у мальчиков–подростков, до настоящего времени остающимся трудным для диагностики и лечения заболеванием ЛОР–органов, а операции по удалению являются одними из самых сложных в оториноларингологии. Этиология неизвестна.

Стадии юношеской ангиофибромы носоглотки:

1. Опухоль ограничена носоглоткой

2. Опухоль распространяется в полость носа и (или) клиновидную пазуху

3. Опухоль распространяется в одну либо несколько следующих областей: верхнечелюстную пазуху, решетчатые пазухи, крыловидную–небную, подвисочную ямки, орбита, щека

4. Внутричерепное распространение

Симптомы

Клинические проявления заболевания зависят от размеров и распространенности опухоли. Самыми типичными признаками считаются затрудненное носовое дыхание, носовые кровотечения и определяемая масса опухоли в полости носа (все эти симптомы наблюдаются почти у 100%больных).

Различают:

Период ранних симптомов:

— Начальным симптомом заболевания является постепенно прогрессирующее затруднение носового дыхания, вначале одностороннее, затем двустороннее вплоть до полного отсутствия возможности дыхания через нос, в самом начале заболевание может некоторое время протекать бессимптомно. Гнусавость окружающие замечают почти с самого начала. Храп, сухость в горле, некоторая слабость — также нередкие симптомы заболевания.

— Пациенты предъявляют жалобы на слизистые иногда при сопутствующих синуситах (синуситы, как правило, рецидивирующие) слизисто–гнойные выделения из носа. Эти симптомы встречаются у подавляющего большинства.

— При передней риноскопии опухоль в самом начале болезни в носовой полости не видна, однако при этом можно увидеть косвенные признаки процесса — набухание и бледную окраску слизистой

— Носовые кровотечения появляются уже в начале заболевания, могут возникать спонтанно или даже при малейшей травме (высмаркивание, чихание) — Картина крови обычно без изменений

Период полного развития болезни:

— Все вышеперечисленное признаки в этом периоде наиболее выражены

— Опухоль визуализируется в полости носа. Выглядит она, как образование красного цвета в полости носа или при эндоскопии в носоглотке, часто обтурирующим полость

— Наблюдаются частые кровотечения.

— В крови — анемия, уменьшение количества эритроцитов.

Поздний период развития болезни:

В этот период заболевания опухоль выходит за пределы носоглотки, смещает и раздвигает анатомические структуры основания черепа, что проявляется в возникновении асимметрии лица с выбуханием щеки, появлении симптомов стоматологических заболеваний (зубная боль, припухлость в области альвеолярных отростков), неврологической симптоматики (поражение нервов глазодвигательной группы, отводящего нерва, лицевого и тройничного нервов), глазных симптомов (контрлатеральное смещение глазного яблока, экзофтальм, диплопия, частичная офтальмоплегия), в резком нарушении дыхания и акта глотания, появлении головной боли различной интенсивности и локализации.

  • Кровотечения очень частые, что приводит к бледности кожных покровов.
  • Рентгенологически определяется деформация костных образований черепа
  • переднее смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи, деструкция костей черепа в результате атрофии.
  • При риноскопии в носовой полости определяется опухолевидное образование красного цвета (при больших размерах с синюшным оттенком) обычно овальной формы с ровной поверхнотью
  • В картине крови — анемия, уменьшение количества эритроцитов, сегментоядерных нейтрофилов, нарастание лимфоцитоза, увеличение СОЭ за счет изменения альбумино–глобулинового коэффициента.

Диагностика

(в среднем, между временем первого проявления симптомов и постановкой диагноза проходит около 6 месяцев):

1. Данные анамнеза и жалоб (вышеописанное)

2. Данные риноскопии, эндоскопического исследования — опухоль красного цвета в полости носа и в носоглотке с гладкой поверхностью (при больших размерах опухоли — цвет с синюшным оттенком), возможно смещение носовой перегородки и другие деформации прилегающих структур — опухоль легко кровоточит при дотрагивании, определяется ее плотно–эластическая или хрящевая плотность

3. Данные компьютерной томографии, спиральной компьютерной томографии, магнитно — резонансной томографии — определяется деформация костных образований черепа и сама опухоль в виде мягкотканой тени с четкими контурами в полости носа, носоглотке и прилегающих областях

4. Данные биопсии — взять биопсию необходимо при: — неясности диагноза после проведенных обследований (эндоскопических и лучевых)

— при первичном использовании лучевой терапии

— для исключения малигнизации после лучевой терапии в отдаленном периоде

Сложности диагностики заключаются в сходстве ранних клинических проявлений с симптомами других частых гипертрофических и воспалительных процессов в полости носа и носоглотке.

Методы лечения:

1. Рентгенэндоваскулярная окклюзия

2. Лучевая терапия

3. Хирургическое

4. В дополнение к хирургическому и лучевому методам терапии ЮАОЧ существуют и другие принципы лечения. Большинство из них – гормональная терапия, криохирургия и лазеркоагуляция опухоли и химиотерапия – в настоящее время признаны малоэффективными и могут быть использованы лишь в редких случаях.

Тромбоз кавернозного синуса

Тромбоз синусов твердых мозговых оболочек- это осложнение, будучи по клиническому течению и его исходам самостоятельным (нозологически оформленным) заболеванием, в сущности, является процессом вторичным, возникающим как осложнение локального гнойно-воспалительного процесса или общей септикопиемии.

Патогенез. Инфекционный агент из близлежащего очага или гнойный эмбол распространяется по венам, чаще всего по венам-эмиссариям, если речь идет, например, о гнойном синусите, отите или фурункуле носа, оседает на стенке синуса и дает начало тромбообразованию. Растущий тромб инфицируется, расплавляется и дает множество эмболов, которые распространяются в синусе по току крови и образуют новые тромбы. В результате возникает закупорка синуса, приводящая к венозному застою, отеку головного мозга, внутренней и внешней водянке головного мозга и коме. При первичных гнойных заболеваниях глазницы, околоносовых пазух, карбункуле лица инфекцией чаще всего поражается пещеристый синус. При фурункулах и карбункулах волосистой части головы, при роже, остеомиелите костей свода черепа инфекция проникает в сагиттальный синус. При гнойном отите, как уже было отмечено выше, может развиться тромбоз сигмовидного, каменистого и поперечного синусов, а также тромбоз луковицы яремной вены и тромбофлебит самой вены. Нередко тромбообразование не ограничивается только пределами одного синуса, а распространяется на другие смежные синусы, и не только по ходу движения крови, но и в обратном направлении. При особо вирулентной инфекции тромбоз может распространяться на вены, впадающие в синус, и инфекция может переходить на мягкие мозговые оболочки. При инфекционном тромбозе синуса просвет последнего закрыт сгустком крови или фибрина, в котором имеются гнойные очаги и патогенные микроорганизмы. Гнойное расплавление тромба, как уже упоминалось, приводит к септикопиемии и пиемии с распространением гнойных эмболов но венозной системе малого круга кровообращения и возникновению множества абсцессов легкого. Другим клиническим вариантом осложнения тромбоза мозгового венозного синуса является сепсис, а его осложнениями могут быть септический эндокардит, нефрит, вторичное тромбообразование в венозных сплетениях брюшной полости и таза.

Клиническая картина септического тромбоза мозгового синуса характеризуется септической лихорадкой, потрясающими ознобами, профузным потом, сильнейшей головной болью, рвотой, сонливостью или психомоторным возбуждением, бредом, эпилептиформными припадками, сопорозным, переходящим в коматозное, состоянием. Менингеальные симптомы бывают разной выраженности и зависят от близости к воспаленному синусу мозговых оболочек. Их появление резко усугубляет клиническую картину и прогноз заболевания.

На глазном дне обнаруживают застойные явления в виде расширения вен, отека дисков зрительных нервов, больше на стороне пораженного синуса. Спинно-мозговая жидкость бывает прозрачной или ксантохромной, иногда с примесью крови, умеренным плеоцитозом. Ликворное давление повышено. Осложнение тромбоза менингитом вызывает в спинно-мозговой жидкости изменения, характерные для гнойного менингита.

Тромбоз пещеристого синусаотносится к наиболее частым вариантам венозных поражений мозга. Обычно он является следствием септического состояния, осложняющего гнойные процессы в области лица, орбиты, околоносовых пазух, реже уха.

Симптомы и клиническая картина. На фоне резко выраженных общих симптомов сепсиса отмечаются отчетливые признаки нарушения оттока крови по пещеристому синусу: отек периорбитальных тканей, нарастающий экзофтальм, хемоз, отек век, застойные явления на глазном дне и признаки атрофии зрительных нервов. У большинства больных возникает наружная офтальмоплегия вследствие поражения III (n. oculomotorius), IV (n. trochlearis) и VI (n. abduccns) пар черепных нервов. Кроме того, наблюдаются птоз, зрачковые расстройства, помутнение роговицы. В сущности, эти явления патогномоничны для тромбоза пещеристого синуса. Поражение верхней ветви V пары черепных нервов (n. trigeminus), проходящей в непосредственной близости к пещеристому синусу, обусловливает возникновение болей в области глазного яблока и лба, расстройство чувствительности в зоне, шшервнрусмой надглазничным нервом.

Тромбоз пещеристого синуса может быть двусторонним, и тогда заболевание протекает особенно тяжело. В этом случае создаются условия для поражения всего пещеристого синуса и распространения процесса тромбообразования в оба каменистых синуса и далее в направлении затылочных синусов. Встречаются клинические случаи подострого течения тромбоза пещеристого синуса и случаи первичного асептического тромбоза, например при гипертонической болезни и атеросклерозе.

Диагноз устанавливают на основании общего тяжелого септического состояния, общемозговых и типичных глазных симптомов.

Дифференцируют от тромбоза других синусов, первичных орбитальных заболеваний, геморрагического инсульта, энцефалитов инфекционной этиологии.

Диагностика при тромбозе верхнего продольного синуса более затруднителен, чем при тромбозе пещеристого или сигмовидного синуса, поскольку наблюдаемые симптомы не столь типичны и нередко симулируют множество других заболеваний ЦНС. Достоверным признаком тромбоза верхнего продольного синуса являются внешние признаки застоя поверхностных вен волосистой части головы, век, спинки носа, набухание венозных сплетений носовых раковин и застойные носовые кровотечения, повышенная рельефность шейных вен, наблюдаемые на фоне септического состояния. Ценные сведения при всех формах тромбоэмболии мозговых синусов дает допплерография сосудов головного мозга, указывающая на резкие признаки нарушения мозговой гемодинамики и венозного застоя.

Лечение риногенных тромбозов мозговых синусов предусматривает в порядке неотложного мероприятия ликвидацию первичного очага инфекции с последующей его интенсивной санацией. При риногенных тромбозах синусов твердых мозговых оболочек применяют широкое вскрытие причинной околоносовой пазухи, нередко и проведение гемисинусотомии или пансинусотомии с радикальным удалением патологически измененных тканей, систематический послеоперационных уход за послеоперационными полостями на фоне приведенного выше метода антибиотикотерапии. Назначают также антикоагулянты, диуретики, иммунопротекторы, витамины, полноценное белковое питание.

 

 


Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 512; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!