ВАДИ ЖІНОЧИХ ЗОВНІШНИХ СТАТЕВИХ ОРГАНІВ
Неперфорована пліва, що закриває порожнину матки та частково піхви, спичиняє затримку та накопичення менструальної крові в порожнині матки та піхви (гематокольпос) у маткових трубах і навіть у черевній порожнині. Різко розтягує та збільшує матку (мегаметрум) та випинає hymen донизу. Ця вада призводить до запалення матки, навіть до перитоніту.
Несправжній гермафродитизм супроводжується недорозвитком піхви та матки і гіпертрофією клітора.
ВАДИ КІНЦІВОК
Нерідко зустрічається зрощення пальців – синдактилія, збільшення кількості пальців – полідактилія або зменшення її – олігодактилія.
До рідкісних аномалій належать відсутність усіх кінцівок – амелія.
Зустрічаються також збільшення розмірів окремих пальців – макродактилія; природжені види слоновості. Відносно часто спостерігаються природжений вивих стегна та клишоногість.
Вивих стегна зустрічається переважно у дівчаток. Ознаками його є такі специфічні симптоми: дитина починає набагато пізніше ходити і ходить, як качка; симптом Тренделенбурга (сіднична складка на боці вивиху розташовується вище, ніж на здоровій половині), обмежені відведення і ротація в латеральний бік.
Лікування в дошкільному дитячому віці – ортопедичне, пізніше – оперативне.
Клишоногість – природжена вада стопи, яка буває переважно у хлопчиків. Стопа вивернута всередину, підошовною поверхнею вгору (супінована), зігнута в бік підошви; зв’язок кісток стопи з кістками гомілки порушений. М’язи гомілки атрофічні, стегна конічні, хода незграбна. Лікування – ортопедично-хірургічне.
|
|
|
ВАДИ РОЗВИТКУ ВНУТРІШНІХ ОРГАНІВ ТА ТКАНИН
Супроводжуються різними функціональними порушеннями, які виявляють або відразу після народження, або на різних етапах життя.
Деяки вади можуть бути несумісними з життям взагалі або смертельними без термінової хірургічної корекції. Інколи вади можуть не спичинювати порушень в організмі хворого і виявлятись випадково чи в разі розвитку якихось тяжких ускладнень.
ВАДИ ТРАВНОГО КАНАЛУ ТА ОРГАНІВ ЧЕРЕВНОЇ ПОРОЖНИНИ
Вади розвитку стравоходу. Серед них розрізняють вади власне стравоходу (рідко) та в комбінації з вадами трахеї, наявністю зв’язку (нориці) недорозвиненого чи розвиненого стравоходу з порожниною трахеї (переважно).
Власне серед вад стравоходу треба виділити передусім стеноз його та атрезію. Стеноз – це вада, що полягає в значному звуженні стравоходу, головним чином у середній третині його.
Рідкісна форма чистої вади стравоходу – це атрезія його на рівні верхньої і середньої третин без зв’язку з трахеєю. Вада виявляється в перші 2 доби після народження і без хірургічної допомоги несумісна з життям.
|
|
|
Всі інші форми атрезії стравоходу поєднуються з вадами трахеї.
Діагноз уточнюють за допомогою рентгенографії стравоходу (в останній через катетер уводять 2 мл ліпоїдолу). Лікування цієї тяжкої вади – хірургічне.
Зараз багатьом пацієнтам вдається провести езофагопластику та ліквідувати норицю трахеї.
Кардіостеноз – це звуженя кардіальної частини стравоходу (її лікують дилатацією, розширенням стравоходу механічним шляхом бужами або ж пневмобалонами), а також халазія стравоходу, тобто розслаблення, зяяння його кардіальної частини з випаданням слизової оболонки в порожнину шлунка.
ВАДИ РОЗВИТКУ ШЛУНКА ТА КИШЕЧНИКУ
Пілороспазм та гіпертрофічний пілоростеноз. Ці природжені вади розвитку полягають відповідно у патологічному спазмові воротаря шлунка та в гіпертрофії гладенького м’яза його жому.
Клінічна картина їх виявляється симптомами високої непрохідності травного каналу (порушення обміну речовин, насамперед водно-електролітного, та харчування). Блювання з’являється переважно через 10 діб і швидко призводить до зневоднення та втрати маси тіла. Лікування оперативне.
При пілороспазмі вздовж розтинають м’язовий шар та пілоричний жом шлунка до слизової оболонки. При пілоростенозі роблять наскрізний розріз стінки шлунка вздовж у пілоричному відділі зі зрізуванням гіпертрофованого м’язового жому.
|
|
|
Серед вад тонкої кишки спостерігаються стеноз дванадцятипалої кишки, дивертикул Меккеля. Звуження дванадцятипалої кишки може бути як самостійним (рідко), так і розвиватися внаслідок так званої кільцеподібної підшлункової залози, яка стискає дванадцятипалу кишку.
Дивертикул Меккеля – це бічний відросток (різної довжини) тонкої кишки (клубової) на відстані 50-70 см проксимальніше від переходу її в сліпу. Він є залишком необлітерованої жовткової ембріональної протоки. Коли жовткова протока не заростає, вона перетворюється на кишкову норицю, що відкривається в ямці пупка.
Діагностика дивертикула Меккеля можлива за допомогою рентгенологічного дослідження тонкої кишки.
Природжений мегаколон, чи хвороба Гіршпрунга – аномалія розвитку проктосигмоїдального відділу товстої кишки, яка полягає в різкому звуженні та рубцевих змінах, а головне – в пригніченні перистальтики в цій ділянці.
Вада пов’язана з дефіцитом або навіть з відсутністю гангліозних клітин інтрамурального нервового сплетення в стінці цього сегмента товстої кишки, через що її ще називають агангліозом товстої кишки.
|
|
|
Різкі функціонально-анатомічні зміни в проктосигмоїдальному відділі призводять до хронічної непрохідності, гіпертрофії стінки товстої кишки вище від рівня непрохідності з подальшою дилятацією кишки та затримкою фекальних мас у кишечнику. Сигмовидна та низхідна кишки, а часто й усі інші відрізки товстої кишки дуже розширені (їх діаметр досягає 15-20 см) і переповнені злежаними каловими масами.
У разі природженого мегаколону діти відстають у розвитку, виснажені. Живіт різко збільшений, м’язи нерозвинені.
Лікування вади оперативне – видалення проктосигмоїдальної агангліозної ділянки та різко зміненого сегмента сигмовидної кишки із зведенням на промежину дистального кінця товстої кишки зі збереженням сфінктера прямої кишки.
Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 288; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!