Нарушение коагуляционного звена гемостаза
Дефицит плазменных прокоагулянтов проявляется нарушением коагуляционного звена свертывания крови и гипокоагуляцией.
Дефицит плазменных прокоагулянтов бывает:
- наследственным,
- приобретенным.
Механизмы развития дефицита плазменных прокоагулянтов:
- нарушение их биосинтеза,
- усиленное потребление,
- увеличение скорости их распада.
Наследственная гипокоагуляция может встречаться при дефиците всех факторов свертывания.
Дефицит факторов XII, IX, VIII, VII ведет к нарушению первой стадии свертывания крови и уменьшению образования протромбиназы.
Дефицит фактора II - замедлению второй стадии свертывания крови и уменьшению образования тромбина.
Афибриногенемия и дефицит фактора XIII проявляется нарушением образования фибрина и формирования стабильного фибринового сгустка.
Наследственные коагулопатиии в 90% случаев связаны с дефицитом факторов VIII, IX и ХI (гемофилия А, В, С) и болезнью Виллебранда.
Гемофилия - является наследственным заболеванием, передающимся по рецессивному типу сцеплено с Х-хромосомой, сопровождающееся кровоточивостью. Встречается в популяции у одного на 10 000-100 000 мужчин.
Различают три вида гемофилии:
- гемофилия А – связана с недостатком образования плазменного тромбопластина, который возникает при недостатке антигемофильного фактора VIII,
- гемофилия В (болезнь Кристмаса) – отмечается при недостатке в крови фактора IX,
|
|
|
- гемофилия С – связана недостатком плазменного фактора ХI.
Клинические проявления гемофилии:
- кровоточивость, обнаруживаемая в раннем детстве,
- незначительные ушибы, микротравмы сопровождаются длительными кровотечениями, кровоизлияниями,
- характерной особенностью гемофилии являются гемартрозы (кровоизлияния в суставы),
- с возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными.
По выраженности клинической картины выделяют следующие формы гемофилии:
- скрытую, которая длительное время протекает бессимптомно и выявляется лишь при оперативном вмешательстве или значительной травме;
- легкую – характеризующуюся не частыми и не очень сильными кровотечениями в связи с видимыми причинами – не тяжелая травма, операция;
- тяжелую – с частыми гемартрозами, массивными кровотечениями, кровоизлияниями без видимой причины.
Болезнь Виллебранда – заболевание возникает при дефиците фактора Виллебранда, путь наследования аутосомно-доминантный, реже аутосомно- рецессивный.
Фактор В. состоит из двух компонентов – плазменного и сосудистого. Плазменный ф.В. является транспортным компонентом фактора VIII, сосудистый ф.В. обеспечивает адгезию тромбоцитов. Таким образом, ф. В. участвует в обеспечении тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.
|
|
|
Описано несколько типов болезни Виллебранда:
- 1 и 3 типы, связанные с количественным дефицитом неизмененного ф. В,
- 2 тип, связанный с синтезом аномальных молекул ф.В.
Клинически заболевание проявляется возникновением кровотечения сразу после повреждения, кровоточивостью из сосудов микроциркуляторного русла, появлением петехиальных кровоизлияний, у женщин – гиперполименореей.
Приобретенная гипокоагуляция наблюдается в клинической практике чаще.
Возникает при следующих состояниях:
- при заболеваниях печени (гепатит, цирроз, токсические повреждения), при которых нарушается биосинтез ф. I, II, V, VII, IX, X , XII);
- недостатке витамина К нарушается образование витамин К- зависимых факторов - II, VII, IX, X (у новорожденных, при тиреотоксикозе);
- при выработке антител к факторам свертывания крови при системной красной волчанке, у рожениц в послеродовом периоде, лиц старческого возраста, после приема некоторых лекарственных препаратов;
- при лейкозах.
Повышение антикоагуляционной активности крови
Нарушение коагуляционного механизма гемостаза возникает при избытке антикоагулянтов:
|
|
|
- антитромбина III,
- гепарина.
Увеличение в крови эндогенного гепарина наблюдается при следующих состояниях:
- коллагенозах,
- лейкозах,
- анафилактическом шоке.
-
Увеличение в крови экзогенного гепарина наблюдается при передозировке гепарина при лечении тромбоэмболических осложнений.
Гиперфибринолиз
Различают первичный и вторичный гиперфибринолиз.
Первичный гиперфибринолиз наблюдается при массивном поступлении в кровоток тканевых активаторов плазминогена и резком уменьшении образования антиплазминов.
Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 222; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!