Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы

Патофизиология гемостаза

(Преподаватель – к.м.н., Борукаева И.Х.)

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза

 

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза проявляться в виде:

- кровоточивости

- и повышенной функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозов.

 

В норме количество тромбоцитов должно быть в пределах 200-400 тысяч в 1 мм³.

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза возникает при:

 

Тромбоцитопениях        и                 Тромбоцитопатиях

(уменьшение количества                        (качественная неполноценность

тромбоцитов в единице                                 тромбоцитов)

объема крови)

 

При резко выраженной тромбоцитопении (менее 40х10⁹/л) уменьшается образование протромбиназы (из-за дефицита фактора III – тромбопластина), потребление протромбина и замедляются 1 и 2 стадии свертывания крови.

       При снижении количества тромбоцитов ниже 20х 10⁹ /л, нарушается и ретракция сгустка, которая осуществляется при участии тромбоцитарного фактора – тромбостенина.

Этиология тромбоцитопений:

1) нарушение образования тромбоцитов в красном косном мозге при следующих заболеваниях:

- В₁₂- фолиеводефицитная анемия,

- лучевая болезнь,

- туберкулез,

- лейкозы,

- метастазы опухолей в косный мозг,

- врожденная тромбоцитопения при хромосомных аномалиях (трисомия по 13, 18, 21 паре хромосом),

- угнетение продукции тромбоцитов лекарственными препаратами (триметоприн, метаксазол, цитостатики, эстрогены, тиазидные диуретики), алкоголем.

 

2) лизис тромбоцитов при следующих состояниях:

- действии антитромбоцитарных антител, образующихся при иммунной тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа), при системной красной волчанке,

- вследствие гетероиммунных изменений после перенесенного гриппа, парагриппа, аденовирусов, цитомегаловирусной инфекции, краснухи, ветряной оспы, сепсиса, после прививок, у ВИЧ инфицированных,

- действии антитромбоцитарных антител, образующихся у больных, получавших сульфаниламиды, рифампицин, хинидин, препараты золота,

- переливании старой консервированной крови (срок хранения более 5 суток),

- повреждении протезами сердечных клапанов.

 

3) усиленное потребление тромбоцитов, связанное с процессом микротромбообразования при следующих синдромах:

- синдроме Шейнлейн- Геноха,

- гемолитико-уремическом синдроме,

- болезни Мошковица.

 

Тромбоцитопатии выделяют:

· Первичные - обусловленные генетическими нарушениями рецепторного аппарата тромбоцитов или дефицитами пулов хранения гранул:

- дефицит рецептора к фактору Виллебранда характерен при болезни Бернара-Сулье,

- дефицит рецептора к фибриногену – для тромбастении Гланцмана,

- дефицит тромбоцитарных факторов (чаще 3 и 4, тромбостенина) проявляется нарушением реакции высвобождения и снижением их адгезивной и агрегационной активности.

 

При этой патологии на фоне нормального количества тромбоцитов тромбоцитарно-сосудистый механизм гемостаза существенно нарушен, значительно удлиняется время кровотечения из сосудов микроциркуляторного русла.

 

· Вторичные - возникают при применении различных препаратов:

- нестероидных противовоспалительных препаратов (салицилаты, бруфен, индометацин),

- антидепрессантов (ингибиторов МАО),

- сердечных гликозидов,

- адреноблокаторов,

- антибиотиков (левомицетин, карбенициллин, большие дозы пенициллина),

- тиазидных диуретиков,

- антигистаминных препаратов.

 

Механизм действия этих лекарственных препаратов сводится к уменьшению образования и истощения пулов гранул хранения тромбоцитарных факторов.

Клинически тромбоцитопатии проявляются подкожными кровоизлияниями, десневыми, носовыми, менструальными кровотечениями.

 

Из заболеваний, связанных с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза наиболее значимой является тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа. 

В основе этого заболевания лежит значительное снижение количества тромбоцитов в крови. Болеют чаще женщины, наиболее выраженные симптомы отмечаются в период гормональной перестройки.

 

Выделяют две формы болезни Верльгофа:

§ Иммунную, возникающую в результате перенесенных инфекций, при приеме некоторых медикаментов, повышенной чувствительности к некоторым пищевым продуктам, действии радиации. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, приводящие к разрушению тромбоцитов.

 

§ Не иммунную,связанную с недостатком в организме тромбоцитопоэтического фактора, который необходим для нормального процесса дифференцировки мегакариоцитов и образования тромбоцитов.

Основными клиническими проявлениями болезни Верльгофа являются:

- кровоизлияния в кожу,

- кровотечения из слизистых, возникающие спонтанно или при незначительных травмах (носовые, из желудочно-кишечного тракта, маточные, в сетчатку, мозг и т.д.),

- в картине крови – отмечается резкое снижение количества тромбоцитов (вплоть до атромбоцитемии во время кровотечений), появление в них дегенеративных изменений, выраженная анемия, умеренный лейкоцитоз,

- удлинение времени свертывания крови и резкое нарушение ретракции кровяного сгустка,

- характерна цикличность (смена рецидивов и ремиссий).

 

 

Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы.

Повышенная наклонность тромбоцитов к адгезии и агрегации наблюдается при следующих заболеваниях и состояниях:

- сахарном диабете,

- атеросклерозе,

- третьем триместре беременности,

- гипертонической болезни,

- злокачественных опухолях,

- стенокардии,

- гипергликемии,

- гиперлипидемии (особенно повышение уровня ЛПНП),

- увеличении в крови катехоламинов,

- дефиците простациклина.

 

Тромбоцитозы (увеличение числа тромбоцитов свыше 600х10⁹/л) встречаются при:

- болезни Вакеза,

- миелофиброзе,

- спленэктомии.

 

Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы в сочетании с повреждением сосудистой стенки (атеросклеротический процесс, повреждение иммунными комплексами, воспаление) приводит к усилению тромбообразования, нарушению микроциркуляцию.    

---

Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 331; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

12Следующая ⇒

---

Мы поможем в написании ваших работ!