Оптимальный возраст детей для выполнения оперативных вмешательств по поводу наиболее часто встречающихся врождённых аномалий кисти
| ВПР | Тип патологии \ вид оперативного вмешательства | возраст |
| Синдактилия | Простая | 1 год |
| Костная | 8 месяцев | |
| Акросиндактилия | 4 месяца | |
| Полидактилия | 5 пальца | 4 месяца |
| Первого пальца | 1 год | |
| Адактилия / Афалангия | Поллицизация | 1-2 года |
| Транспозиция пальцев | 1-2 года | |
| Удлинение пальцев | 12 лет | |
| Клинодактилия | Остеотомия | 3-4 года |
Генерализованные скелетные аномалии
Артрогрипоз - характеризуется множественными контрактурами суставов вследствие резкого недоразвития мышц (артромиодисплазии).Впервые заболевание описано в 1841 году A. Otto, термин введен в 1923 году W. Stern.Патология встречается в 1-3% от общего числа всех ортопедических заболеваний у детей.
Комплекс пороков:
Сгибательно-разгибательные контрактуры суставов конечностей (контрактура луче-запястного сустава, описанная Э. Ю. Остен-Сакеном). Низкий рост. Краниоцефальный дизостоз. Кисти находятся в положении ладонного сгибания и ульнарного либо лучевого отведения. Резко снижена функция мышц кистей.
Морфана болезнь обусловлена нарушением обмена соединительной ткани, описана Morfan в 1896 г. Тип наследования: аутосомно-доминантный. Частота спорадических случаев превышает 15%.Частота заболевания в общей популяции по данным Mc. Kusick (1966) – 1,5: 100000.
Комплекс пороков:
Высокий рост. Долихоцефалия. Узкое длинное лицо. Высокое нёбо. Арахнодактилия. Кифосколиоз. Разнообразные деформации грудной клетки. Гиперподвижность в суставах конечностей. Гипотония мышц. Подвывих хрусталика глаза вследствие дефекта связочного аппарата. Миопия, часто высокой степени. Голубые склеры (иногда). Расширение аорты, иногда аневризма. Пороки сердца. Паховая, бедренная грыжи. Выраженная склонность к респираторным инфекциям.
|
|
|
Поланда синдром описан Poland в 1841 г.
Комплекс пороков:
Односторонняя симбрахидактилия. Одностороннее отсутствие стернальной части большой грудной мышцы. Дефекты рёбер. Недоразвитие мышц живота. Тип наследования, возможно, полигенный.
Синдром Аперта (акроцефалосиндактилия, тип I) описан в 1894 г. Wheaton, в 1906 г. Apert. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Большинство случаев носят спорадический характер. Частота 1:160000 новорожденных.
Комплекс пороков:
Синдактилия различной степени (кожная или костная). Расширение дистальных фаланг больших пальцев. Брахидактилия. Преаксиальная полидактилия. Синостозы суставов (локтевых, коленных). Пороки развития позвоночника. Отставание в росте. Умственная отсталость. Преждевременный синостоз швов черепа. Высокий, выступающий лоб. Косоглазие. Опущенные веки. Широкая переносица. Узкое высокое нёбо. Лицевая асимметрия. Маленький нос. Нарушение строения зубов. Потеря слуха вследствие врождённого вывиха стремечка (иногда). Пороки сердца и желудочно-кишечного тракта. Рентгенологически – синостоз швов черепа, пороки развития позвонков.
|
|
|
Синдром Пфейффера (акроцефалосиндактилия, тип II) описан Pfeiffer в 1964 г. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
Комплекс пороков:
Широкие большие пальцы на руках и ногах. Синдактилия. Лучеплечевой синостоз (иногда). Акроцефалия. Преждевременный синостоз швов черепа. Выступающий лоб, плоский затылок. Антимонголоидный разрез глаз, запавшая переносица. Низкое расположение ушей. Высокое нёбо. Маленький нос. Сужение наружного слухового прохода. Расходящееся косоглазие.
Синдром Карпентера (акроцефалополисиндактилия) описан в 1901 г. Carpenter. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Комплекс пороков:
Брахидактилия. Клинодактилия. Синдактилия. Преаксиальная полидактилия. Акроцефалия с преждевременным синостозом швов черепа. Эпикант. Высокое нёбо. Низкое расположение ушей. Гипоплазия нижней челюсти. Умственная отсталость. Ожирение. Гипогенитализм. Врождённые пороки сердца (иногда). Пупочная грыжа (иногда).
Дата добавления: 2015-12-17; просмотров: 16; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!