ЖТ ПРИ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
В литературе приводятся разные данные о частоте ЖТ у больных с гипертрофической кардиомиопатией: от 17,4% [Suyama A. et al., 1986] до 44,6% [Neri R. et al., 1987]. W. Mc-Kenna, A. Kleinebenne (1985) наблюдали 135 эпизодов ЖТ у 30 из 100 больных. Длительность регистрации ЭКГ составила в среднем 6 дней (от 1 до 15 дней). Приступы были неустойчивыми: от 3 до 27 комплексов
(в среднем — 8), частота ритма колебалась от 100 до 220 в 1 мин (в среднем — 142 в 1 мин). При затянувшихся приступах можно было видеть, что комплексы QRS изменяли свою форму и направление. Время возникновения приступов ЖТ у 40% больных приходилось на период от полуночи до 8 ч утра. У каждого 4-го больного приступы вызывали обморок, однако в 23% случаев ЖТ протекала бессимптомно. Остальные больные ощущали боли в груди и одышку. Все еще не вполне ясно, можно ли ЖТ у больных с гипертрофической кардиомиопатией считать предвестником внезапной смерти (54% смертей у них наступает внезапно) [Сторожаков Г. И. и др., 1988]. Некоторое представление об этом дают сочетанные материалы В. Магоп и соавт. (1981), W. McKenna и соавт. (1981).-из 169 обследованных больных 13 погибли внезапно за 3 года наблюдения, 9 из них страдали приступами неустойчивой ЖТ. По более поздним данным, причинами внезапной смерти этих больных (2— 4% в год у взрослых и 4—6% в год у детей и юношей) бывают не только различные злокачественные та-хиаритмии, но и гемодинамический коллапс в период нагрузки [МсКеп-na W., Camm А., 1989].
|
|
ЖТ ПРИ ПРОЛАПСЕ СТВОРОК МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
При суточной регистрации ЭКГ приступы ЖТ были зарегистрированы у 1 из 12 больных с ПМК (8,3%). Более детальный анализ показывает, что частота эпизодов ЖТ зависит от выраженности митральной регурги-тации. Например, P. Kligfield и соавт. (1987) наблюдали приступы неустойчивой ЖТ (чаще правожелудочковой) в 35% случаев ПМК с митральной регургитацией и только в 5% ПМК, не осложненного митральной регургитацией. Такая же зависимость выявилась и в отношении ЖЭ высоких градаций по Лауну. В ряде клинических исследований, как уже подчер-
кивалось, была установлена связь между сложными желудочковыми тахиаритмиями и внезапной смертью больных с ПМК. R. Nishimura и соавт. (1985) это отметили у 3 из 6 больных, погибших внезапно. По-видимому, особенно опасно сочетание спаренных ЖЭ или приступов ЖТ с выраженной митральной регургитацией. Правда, эта группа повышенного риска составляет лишь 2% (или еще меньше) от общего числа лиц, имеющих ПМК. Рассматривая причины злокачественных ЖТ (полиморфной и др.) и аритмической смерти больных с ПМК, нельзя вновь не упомянуть и об удлинении интервала Q—Т, хотя значение этого фактора при ПМК еще четко не определено.
|
|
ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПТ ПРИ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Дисплазия правого желудочка рассматривается как разновидность врожденной либо наследственной кардиомиопатии, при которой мышца правого желудочка частично или полностью замещена жировой либо фиброзной тканью [Castleman В., Towne V., 1952]. По-видимому, крайним проявлением этой патологии является аномалия Ула [Uhl П.]. В 1968 г. R. Froment и соавт. указали на связь между аномалией Ула и приступами ЖТ. Развернутые сведения об этом аритмическом синдроме были представлены в 1978—1979 гг. группой авторов во главе с G. Fon-taine, предложивших термин «арит-могенная правожелудочковая диспла-зия».
Заболевание чаще встречается у мужчин 40—50 лет. Его единственным проявлением могут быть рецидивирующие приступы правожелу-дочковой тахикардии (с отклонением оси QRS влево или вправо). Поскольку у этих больных не бывает в период синусового ритма каких-либо определенных электрокардиографичес
ких изменении (иногда инверсия зубцов Т в правых грудных отведениях), отсутствуют отклонения от нормы на рентгенограммах, корона-рограммах и левожелудочковой вент-рикулограмме, тахикардию нередко ошибочно трактуют как идиопатичес-кую [Marcus F. et al., 1982]. Между тем процесс дисплазии захватывает переднюю часть инфундибулярного отдела правого желудочка, его верхушку и нижнюю стенку, где формируются зоны гипокинезии, дискине-зии, акинезии, аневризматические выпячивания; расширяется и полость правого желудочка. Все эти патологические изменения обнаруживают при 2Д-эхокардиографическом сканировании в четырехкамерной позиции, а также при радионуклидном исследовании, на правожелудочковых вен-трикулограммах. В самых выраженных случаях увеличение правого желудочка становится доступным обычным методом исследования.
|
|
В основе ЖТ лежит процесс reentry, место самой ранней активации во время тахикардии выявляется в правом желудочке. У части больных на ЭКГ регистрируют поздние потенциалы (волна эпсилон после QRS — поствозбуждение желудочка). Индукция ЖТ с помощью программированной электрической стимуляции удается у 2/з больных. При аритмо-генной дисплазии правого желудочка отмечаются и другие нарушения ритма и проводимости, хотя это бывает редко: дисфункции GA узла [Мо-rady F. et al., 1984], АВ блокады [Berman L. et al., 1983], синдром WPW [Frais M. et al., 1983], надже-лудочковые ПТ и в единичных наблюдениях — ФЖ fPanidis I. et al., 1985]. Аритмогенная правожелудочковая дисплазия может сочетаться с эктодермальной дисплазией (пальмо-плантарный кератоз, изменения волос и ногтей).
|
|
Клиническое течение этого заболевания весьма вариабельно, что, по-видимому, зависит от распространенности поражения правого желудочка. Некоторые больные сравнительно
легко переносят приступы ЖТ, у других они вызывают обмороки. Описаны случаи внезапной смерти, правосторонней застойной недостаточности кровообращения, а также вовлечения в патологический процесс левого желудочка. В этом смысле заслуживает внимания сообщение J. Higuchi и со-авт. (1984), наблюдавших больного в течение 16 лет.
Впервые он был госпитализирован в возрасте 41 года по поводу повторявшихся приступов сердцебиений. На вентрику-лограмме были найдены расширение правого желудочка и гипокинезия его стенки. С тех пор больной часто помещался в клинику в связи с приступами ЖТ. Через 13 лет у него отчетливо проявилась правосторонняя сердечная недостаточность с расширением яремных вен, гепатомегали-ей, периферическими отеками. Прогрессировали расширение правого желудочка с 3,7 до 5,9 см и понижение его ФВ с 0,22 до 0,13 (радионуклидное исследование). В последнем периоде заболевания стали проявляться признаки повреждения и левого желудочка (ФВ понизилась с 0,51 до 0,41). Изменился и характер ЖТ: комплексы QRS приобрели форму блокады правой ножки пучка Гиса, тогда как прежде они имели форму блокады левой ножки.
Хорошо прослеженное наблюдение показывает, что с течением времени к поражению правого желудочка у отдельных больных могут присоединиться нарушения функции левого желудочка. Возможно, что в этом «повинны» сами приступы ЖТ и связанные с ними периоды артериальной гипотензии, вызывающие субэн-докардиальную ишемию и вторичные изменения мышцы левого желудочка.
Итак, аритмогенная правожелудоч-ковая дисплазия — медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся истончением мышечных стенок правого желудочка и замещением их жировой тканью, локальными или более распространенными пе-нормальностями движения этих стенок, расширением полости правого желудочка, медленной фрагментиро-ванной электрической активностью в мышце правого желудочка и рецидивирующими приступами правожелу-дочковой тахикардии. Вопреки прежним представлениям, все больше на-
капливается данных, что это заболевание может быть семейным. М. Ruder и соавт. (1985) выявили диспла-зию правого желудочка и ЖТ у 3 членов одной семьи в возрасте 21— 25 лет; один из этих больных внезапно погиб. Еще более впечатляют наблюдения A. Nava и соавт. (1987). Они обследовали 32 членов одной семьи, которых разделили на 3 подгруппы: 1) 3 больных внезапно погибли в юности; 2) 3 других страдали тяжелыми приступами правоже-лудочковой тахикардии; 3) у 8 больных были обнаружены изменения правого желудочка, хотя аритмии не возникали. Наконец, М. Laurent и соавт. (1987) описали семью из 21 человека, у 11 из них были прямые или косвенные признаки правожелудоч-ковой аритмогенной дисплазии с приступами ЖТ или с правожелудочко-выми экстрасистолами. Аритмоген-ную дисплазию правого желудочка («диффузную» или «локализованную») нередко находили у молодых спортсменов, у которых во время физической нагрузки или после нее внезапно наступала смерть или развивались опасные для жизни аритмии [Furnanello F. et al., 1990]. В последние годы разрабатываются методы хирургического лечения этого заболевания [Gallagher J. et al., 1988].
ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПТ ПРИ ТРАВМЕ СЕРДЦА
Непроникающие (закрытые) травмы грудной клетки могут сопровождаться различными повреждениями сердца, осложняющимися аритмиями и блокадами [Голиков А. П., Бо-рисенко А. П., 1982]. Сразу же после травмы или через несколько часов после нее у больных, как правило, определяется синусовая тахикардия (130—150 в 1 мин) с мягким пульсом. Кроме того, у большинства пострадавших находят и другие, более тяжелые нарушения сердечного ритма и проводимости. А. И. Чепель, В. А. Максимов (1985) регистрировали желудочковую экстрасистолию
у 33%, предсердную экстрасисто-лию-у 11%, ФП и ТП-у 15%, приступы наджелудочковой тахикардии - у 12%, приступы ЖТ — у 2%, изменения внутрижелудочковой проводимости—у 57%, АВ блокады I— III степени — у 24% потерпевших. Некоторые больные продолжают ощущать приступы сердцебиений в течение многих лет. Теперь известно, что «поздние» ЖТ бывают связаны с образованием травматической аневризмы правого желудочка.
В качестве иллюстрации приводим наблюдение Ghi-Woon и соавт. (1984).
15-летний мальчик перенес закрытую травму левой половины грудной клетки, после которой на ЭКГ в переднебоковых и нижних отведениях регистрировались глубокие отрицательные зубцы Т. Через 2 года появились приступы ЖТ с частотой 170 в 1 мин, сопровождавшиеся обмороками. Тахикардические комплексы QRS имели форму, свойственную блокаде левой ножки пучка Гиса. Приступы подавлялись внутривенной инъекцией мексилетина. Ди-зопирамид (600 мг в день) или окспрено-лол (120 мг в день) не предотвращали рецидивов ЖТ. При ангиовентрикулографии было найдено расширение правого желудочка с гипокинезией его стенок. Коронарные артерии и левый желудочек не имели изменений. Эпикардиальное картографирование в период синусового ритма выявило на верхушке правого желудочка локализо ванный участок медленной фрагментиро-ванной активности (через 190 мс после начала QRS). Во время приступов ЖТ регистрировалась более широкая зона медленной фрагментированной электрической активности на передней стенке правого желудочка, что совместимо с представлением о re-entry
При гистологическом исследовании резецированного участка миокарда, где определялась медленная электрическая активность, были обнаружены истончение мышцы и жировая инфильтрация.
ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПТ У БОЛЬНЫХ, ОПЕРИРОВАННЫХ ПО ПОВОДУ ТЕТРАЛОГИИ ШАЛЛО
У больных, подвергшихся восстановительной операции по поводу тетралогии Фалло, через несколько лет с частотой от 0,3 до 3% регистрируются случаи внезапной смерти, причинами которой бывают нарушения внутрижелудочковой проводимости, АВ блокады и ЖТ. Проведенный L. Horowitz и соавт. (1980) анализ показал, что ЖТ формируется в пути оттока из правого желудочка, в области послеоперационного рубца. Именно здесь в период синусового ритма можно записать медленные низкоамплитудные фрагментирован-ные ЭГ продолжительностью в 100 мс — за комплексами QRS, которые имеют форму блокады правой ножки [Zimmermann M. et al., 1987]. Тахикардия воспроизводится с помощью программированной электрической стимуляции желудочков; в период развернутого приступа комплексы QRS имеют форму блокады левой ножки с резким отклонением электрической оси QRS влево (в самом начале приступа может быть поворот вправо, сменяющийся отклонением оси влево) (рис. 125). Очевидно, что это — re-entry устойчивая ЖТ, угрожающая внезапной смертью. Как и при хронической ИБС, больные нуждаются в мониторной регистрации ЭКГ, подборе противоаритмических препаратов, а в самых тяжелых случаях — в хирургическом лечении.
Рис 125 Приступ правожелудочковои тахикардии v больного 25 лет, оперированною по поводу тетрады Фалло (через 2 года после операции).
Частота ритма 150 и 1 мин. Конкурирующая желудочковая электрическая стимуляция с частотой 100 в 1 мин не скачала влияния на тахикардию
On . 307
Дата добавления: 2022-01-22; просмотров: 19; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!