При генерализованном поражении костной и лимфатической систем

наряду с патологией костей наблю­даются изменения лимфоидной ткани (рис. 8.9).

Диффузный (или острый) гистио-цитоз — синдром Леттерер—Зиве сопровождается генерализованным поражением костной и лимфатиче­ской систем, а также висцеральных органов.

В развившейся стадии это забо­левание характеризуется лихорад­кой, бледностью кожных покровов, адинамией, похуданием, потерей аппетита, гепато- и спленомега-лией. В полости рта — явления ге­нерализованного пародонтита с прогрессирующим остеолизом ко­стной ткани. Рентгенологически определяются остеопороз, диффуз­ное рассасывание межальвеолярных перегородок и очаговое рассасыва­ние тела челюсти. При гистологи­ческом исследовании костей, кожи, вилочковой железы обнаруживают­ся скопления ретикулярных клеток.

Выраженность симптомов заболе­вания зависит от его формы. Иногда возможны экзофтальм, несахарное мочеизнурение, повышенная жажда. При всех формах заболевания отме­чаются региональный лимфаденит, язвенный гингивит, запах изо рта. Пародонтолизис протекает без гное-

314

выделения. Заболеванию могут со­путствовать анемия, высыпания на коже, средний отит, умственная от­сталость. На рентгенограмме видна резорбция костной ткани в виде кистозных полостей округлой или овальной формы. Костная ткань в окружности дефектов имеет норма­льную структуру. Гистологическая картина очагов поражения при всех формах Х- гистиоцитоза идентична.

При Х-гистиоцитозе необходимо проводить полное рентгенологиче­ское исследование костей скелета ребенка и лечение у эндокринолога и педиатра.

Пародонтальный синдром при ги- поиммуноглобулинемии. Клиниче­ски это заболевание проявляется развитием гнойных процессов в различных органах. Дифференциа­льно-диагностические признаки — отсутствие или незначительная ре­акция регионарных лимфатических узлов и невосприимчивость к ви­русной инфекции.

Гингивит носит преимуществен­но гипертрофический характер. Разрастание десневого края может достигать окклюзионной поверхно­сти зуба. В развившейся стадии оп­ределяются патологические зубо-десневые карманы. Отложение зуб­ного камня отсутствует.

Диагностический критерий — ис­следование иммуноглобулинов сы­воротки крови и смешанной слюны.

Десмодонтоз. Это редкое заболе­вание, преимущественно дистрофи­ческого характера, развивающееся с первичным и преимущественным лизисом тканей пародонта. Оно чаще имеет хроническое течение, обостряется в 2—3 года, затем в 9—11 лет и достигает терминально­го состояния к 14 годам. Различают локализованную и генерализован­ную формы. При локализованной форме отмечается в основном пора­жение пародонта в области резцов и первых постоянных моляров, при генерализованной — поражение па­родонта в области всех зубов.

316

В генерализованную форму дес-модонтоза включают синдром Па-пийона—Лефевра. В отечественной литературе описаны единичные на­блюдения данной патологии [Гро­шиков М.И., 1957; Пономарева A.M., 1963]. Это тяжелое врожден­ное заболевание обычно проявляет­ся у дошкольников вначале на мо­лочных зубах, а затем на постоян­ных и характеризуется сочетанием врожденного ладонно-подошвенно-го дискератоза, симптомов воспа­лительных и дистрофических изме­нений в пародонте.

Тип наследования — аутосомно-рецессивный.

Степень гиперкератоза может быть различной. Гиперкератоз на­блюдается в области ладоней и стоп, иногда на коленных и локте­вых суставах; характерны глубокие трещины и шелушение. У некото­рых больных гиперкератоз опреде­ляется также на слизистой оболоч­ке щек, в углах рта.

Первые симптомы — эритема и утолщение кожи ладоней и по­дошв — проявляются в младенче­ском возрасте. Заболевание посте­пенно прогрессирует. Поражение распространяется на боковые сто­роны кистей и стоп, область ахил­ловых сухожилий. У детей отмеча­ются пониженная сопротивляе­мость инфекции, бледность кожных покровов, усиленное потоотделе­ние. Однако общее состояние при этом виде патологии изменяется незначительно.

Прорезывание зубов сопровожда­ется гингивитом. После формиро­вания временного прикуса первыми признаками заболевания являются изменение положения зубов, их по­движность вследствие пародонто-лизиса. Затем образуются патологи­ческие зубодесневые карманы, на­слаивается воспаление. Отличи­тельный признак этого заболева­ния — отсутствие болей. Корни удаленных зубов покрыты белым налетом вследствие некроза цемен-

_та К 4—6 годам все молочные зубы выпадают. После выпадения или удаления зубов процесс приоста­навливается, заживление лунок хо­рошее. На рентгенограмме опреде­ляется рассасывание кости альвео­лярного отростка, межальвеоляр­ных и межкорневых перегородок по вертикальному типу. У большинст­ва больных постоянные зубы через 2—3 года после прорезывания ста­новятся подвижными и выпадают обычно все к 13—15 годам.

8.2.5. Пародонтомы

Пародонтомы чаще всего проявля­ются в виде эпулиса и фиброматоза десен. Эпулис относится к доброка­чественным новообразованиям и определяется преимущественно у подростков и взрослых (при бере­менности). Чаще всего эпулис ло­кализуется в переднем отделе аль­веолярного отростка. Образование имеет синюшно-багровый цвет и располагается на широком основа­нии или ножке. В зоне локализации этого образования возможен остео-пороз костной ткани альвеолярного отростка. Окончательный диагноз ставят после гистологического ис­следования.

Фиброматоз — это также добро­качественное новообразование, ис­точником роста которого является соединительная ткань. Относится к генетически обусловленной патоло­гии. Отличается медленным рос­том, возникновением плотных без­болезненных бугристых разраста­ний, располагающихся по альвео­лярному отростку.

8.3. Принципы лечения заболеваний пародонта

Лечение заболеваний пародонта строится на принципах индивиду­ального подхода к каждому больно­му с учетом данных общего и мест-

ного статуса. В связи с этим оно всегда должно быть комплексным. В плане лечения следует предусмот­реть методы и средства, направлен­ные на устранение симптомов забо­левания, нормализацию состояния тканей пародонта и воздействие на организм больного в целом. Кроме этого, в комплексной терапии необ­ходимо соблюдение правильной по­следовательности применения раз­личных методов и средств.

Общая схема терапевтических ме­роприятий при заболеваниях паро­ донта:

• удаление микробного налета и предотвращение его образования на поверхности зуба;

• снятие минерализованных отло­жений;

• качественная санация кариозных дефектов с восстановлением меж­зубных контактов;

• выравнивание окклюзионных по­верхностей зубов путем избирате­льного пришлифовывания;

• ликвидация функциональной пе­регрузки отдельных групп зубов;

• устранение аномалий прикрепле­ния мягких тканей к костному ос­тову лица, вредных привычек;

• по показаниям ортодонтическое лечение;

• лечение имеющихся заболеваний органов и систем организма ре­бенка соответствующими специа­листами;

• использование медикаментозных и других средств и методов, воз­действующих на патогенетиче­ские звенья воспаления в паро­донте;

• применение средств, усиливаю­щих защитно-приспособитель­ные механизмы и стимулирую­щих регенерацию (общеукрепля­ющее лечение, иммунокорриги-рующая терапия, средства неспе­цифической и специфической ги-посенсибилизации, повышение реактивности организма, стиму­лирование остеогенеза);

317

• общегигиенические мероприя­тия — гигиена полости рта, со­блюдение режима питания, труда, отдыха, здоровый образ жизни.

Лечение катарального гингивита предусматривает устранение мест­ных раздражающих факторов, обу­чение правильной чистке зубов и контроль за ее качеством с исполь­зованием красителей, рекоменда­ции по выбору средств гигиены, профессиональную гигиену и про­ведение противовоспалительной те­рапии.

Очень важное значение имеет ка­чество удаления зубного налета: бляшку необходимо удалять не то­лько с вестибулярных и оральных поверхностей, но и с контактных — с помощью дополнительных пред­метов гигиены. Контроль гигиены полости рта следует проводить в каждое посещение больного, но не реже чем через 5, 10, 20 дней.

Для местной противовоспалите­льной терапии катарального гинги­вита наиболее широко используют препараты из лекарственных трав для аппликаций, ванночек и поло­сканий: ромазулан, 2 % раствор ка­лендулы, имманиновую мазь и 1 % спиртовой раствор новоимманина (зверобой), коланхоэ (сок и мазь), 0,2 % раствор сальвина (шалфей), хлорофиллипт (1 % спиртовой рас­твор), настойки эвкалипта (10 %), чистотела (30 %), препараты пропо­лиса (5 % спиртовой раствор), мазь «Пропосол», хлоргексидин (0,06 % раствор), галаскорбин, метацил, мундизал-гель, гель «Метрогил-дента».

При затяжном течении гингивита применяют средства, подавляющие простейших: трихопол (метронида-зол), трихомонацид (1 % раствор), фуразонидол, цитраль (раствор 1:1000), клион, клиостом.

Жидкие противовоспалительные средства используют после чистки зубов в течение 7—10 дней, аппли­кации проводят после высушива-

318 .

ния десневого края. При катараль­ном воспалении удается более бы­стро добиться нормализации окрас­ки десны и прекращения кровото­чивости во время чистки зубов с помощью повязок, накладываемых на десневой край на 2—3 ч. Для по­вязок используют различные меди­каменты: например, эмульсии гид­рокортизона и масла шиповника поровну по 2—3 капли, окиси цин­ка до получения пасты. Перед на­ложением на десну к пасте добавля­ют немного порошка искусственно­го дентина. Можно пользоваться повязкой из смеси официнальной гепариновой мази с водным денти­ном, замешанными до консистен­ции пасты, и многими другими ан­тибактериальными и противовоспа­лительными средствами. Окись цинка способствует уменьшению отека; гидрокортизон обладает вы­раженным противовоспалительным действием, масло шиповника — ке-ратопластическое средство, содер­жащее различные витамины, баль­замы; гепарин нормализует микро­циркуляцию в тканях пародонта.

Физические методы лечения применяют после стихания острых воспалительных явлений. К ним от­носятся гидротерапия, электрофо­рез лекарственных веществ, содер­жащих кальций, витамина С с ру-тином, пальцевой массаж.

Внутрь назначают препараты ка­льция и комплекс антигеморраги­ческих витаминов (аскорутин, дека-мевит и др.) в течение 1 мес. В пи­щевом рационе должны преобла­дать белки, витамины, рекоменду­ют твердую пищу.

При различных заболеваниях ор­ганов или систем одновременно с местным воздействием проводят лечение детей у соответствующих специалистов.

Критериями эффективного лече­ния служат следующие показатели: исчезновение неприятных субъек­тивных ощущений, отрицательная проба Шиллера—Писарева,   удов-

летворительное состояние гигиены полости рта, отсутствие кровоточи­вости десен, а также зубодесневых карманов, признаков резорбции межзубных костных перегородок при осмотре через год и более.

Лечение язвенного гингивита во многом зависит от местного приме­нения антибактериальных препара­тов. После постановки диагноза в первое посещение начинают актив­ную терапию. Прежде всего тщате­льно обрабатывают полость рта рыхлыми ватными тампонами с ан­тисептическими препаратами (все растворы должны быть теплыми). Для обезболивания десны можно использовать аэрозоль лидокаина, ксилестезин и др.

После обезболивания аккуратно
и тщательно снимают мягкий налет
и зубной камень, затем чистым эк­
скаватором удаляют некротизиро-
ванные ткани и снова полость рта
промывают теплым раствором ан­
тисептиков и делают аппликации с
одним из следующих препаратов: с
растворами ферментов и антибио­
тиков, мазями «Клиостом» (метро-
нидазол), «Лизо-6" (лизоцим, пири-
доксин), мазью с антибиотиками и
антисептиками    (неомициновая,

линкомициновая мази). Рекоменду­ют делать в домашних условиях ро­товые ванночки с противовоспали­тельным средством в течение 2— 3 мин после чистки зубов. Можно рекомендовать сосание таблеток сибедина (хлоргексидин + аскорби­новая кислота), что создает доста­точно долгий контакт поверхности слизистой оболочки с лекарствен­ным средством и стимулирует слю­ноотделение.

Общее лечение включает антиби­отики в таблетках, препараты каль­ция, анальгетики, комплекс вита­минов (аскорбиновая кислота, ас­корутин). Физические методы лече­ния — облучение светом гелий-нео­нового лазера или КУФ, орошение растворами лекарственных веществ. Диета должна быть полноценной

по составу и нераздражающей. Ре­комендуется обильное питье. Горя­чая пища исключается.

Полная эпителизация наступает на 3—7-й день в зависимости от тя­жести и распространенности про­цесса.

Лечение гипертрофического гинги­вита зависит от формы и стадии за­болевания, начинается с выявления этиологического фактора и воздей­ствия на очаг пролиферации десны. Однако обязательным остается тщательное удаление зубной бляш­ки и камня. При наличии патоло­гии прикуса показано ортодонтиче-ское лечение.

В начальной стадии фиброзной формы после устранения этиологи­ческих факторов назначают расса­сывающие средства — гепариновую мазь, электрофорез или фонофорез гепарина, лидазы, гиалуронидазы, при незначительной гипертро­фии — электрофорез 5 % раствора йодида калия, гидротерапию.

При фиброзной форме гипертро­фического гингивита I—II стадии показана склерозирующая терапия следующими средствами: 30 % вод­ный раствор салицилата натрия, 65 % раствор глюкозы, 0,1 % рас­твор новэмбихина и др. Склерози-рующий раствор вводят от верши­ны к основанию сосочка в количе­стве 0,1—0,2 мл (до побледнения сосочка). После 2—3 инъекций за­метны уплотнение сосочков и уме­ньшение их объема.

При отечной и смешанной фор­мах вначале проводят противовос­палительную терапию лекарствен­ными растениями, а также мазями (бутадионовая — 5 %, ацетилсали­циловая — 3 %, гепариновая). Фи­зиотерапевтические методы вклю­чают гидротерапию, все виды мас­сажа, электрофорез и КУФ. Проти­вовоспалительные средства обычно применяют в течение недели. По­сле снятия воспаления при отечной и смешанной формах, а также при фиброзной форме III стадии пока-

319

зана гингивэктомия. После оста­новки кровотечения накладывают твердеющую повязку с мазью «Ги-оксизон» и окисью цинка, повязки «Септопак», «Воко-пак». На сосед­нем участке оперативное вмешате­льство осуществляют не ранее 7—10 дней.

У молодых людей в пре- и пубер­татном периоде хирургическое ис­сечение сосочков не показано, по­скольку после нормализации гор­монального статуса конфигурация десневого края почти всегда восста­навливается. При гипертрофиче­ском гингивите, вызванном умыш­ленным приемом лекарственных средств, стоматолог по согласова­нию с психиатром проводит гигие­ническое обучение пациента, про­фессиональную чистку зубов, на­значает противовоспалительную те­рапию. Гингивэктомия показана при тяжелой степени гингивита по окончании курса лечения препара­тами, вызвавшими гиперплазию десны.

Критерии эффективности лече­ния — нормальная величина, цвет и консистенция десневых сосочков, отсутствие зубодесневых карманов, изменений в костной ткани альвео­лярных отростков и рецидивов в те­чение нескольких лет. Наличие сла-бовыраженных воспалительных яв­лений в краевом пародонте после гингивэктомии следует считать вполне удовлетворительным исхо­дом лечения гипертрофического гингивита.

Выбор методов и средств лечения пародонтита определяется особен­ностями его клинических проявле­ний и тяжестью процесса. В отли­чие от гингивита в комплексном лечении пародонтита основным яв­ляется оперативное вмешательство, направленное на устранение паро-донтального кармана, стимуляцию репаративных процессов.

В лечении хронического паро­донтита независимо от тяжести процесса необходимы санация по-

лости рта; удаление зубных отложе­ний, обучение гигиене полости рта и контроль за качеством чистки зу­бов. К другим лечебным мероприя­тиям можно приступать только по­сле усвоения ребенком навыков по уходу за полостью рта.

При местном лечении детей с ограниченным пародонтитом после устранения активнодействующей причины проводят противовоспа­лительную терапию. Патологиче­ские карманы промывают из шпри­ца растворами трихопола (к метро-нидазолу добавляют каплю хлоргек-сидина или дистиллированной воды), хлоргексидина, ферментами, клиостомом (в виде инстилляции на 7—10 мин). Медикаментозную обработку карманов проводят в 2—3 посещения, затем используют хирургические методы лечения по показаниям: кюретаж (при глубине кармана 3,5 мм) и гингивотомию. При подвижности зубов показано их шинирование. Для закрепления положительных результатов назна­чают физиотерапию (орошение растворами лекарственных средств, КУФ, гелий-неоновый лазер).

Общее лечение включает препара­ты кальция, фосфора, комплекс ви­таминов (А, В|, Вг, С, D, Е) в возра­стной дозировке в течение месяца.

Положительным результатом ле­чения можно считать хорошее об­щее состояние больного, отсутствие явлений прогрессирования процес­са в пародонте, прироста показате­лей индексов кровоточивости и ПИ, пробы Кулаженко, стабильную рентгенологическую картину. При адекватно проведенном лечении может наблюдаться стабилизация процесса, исчезновение остеопоро-за и ликвидация зубодесневого кар­мана.

Лечение генерализованного паро­донтита проводят совместно с дру­гими специалистами (педиатр, эн­докринолог, гематолог и др.). Схе­ма местной терапии аналогична та­ковой при локализованной форме.

После санации полости рта на­значают курс стимулирующей тера­пии (алоэ, ФиБС, стекловидное тело), иммуномодуляторы, гипо-сенсибилизирующие средства. Дие­та должна быть богата витаминами, минералами, с ограничением экст­рактивных веществ и жиров. Курс обшей терапии препаратами каль­ция, фосфора и витаминами прово­дят в течение 1 мес 2 раза в год.

На заключительном этапе лече­ния используют следующие физиче­ские методы лечения: электрофорез препаратов кальция, через 3—4 дня перерыва электрофорез витамина С с рутином, дарсонвализацию, ваку­ум- и гидротерапию, массаж, УФО, гелий-неоновый лазер и др.

Проводя физиотерапевтическое
лечение при любом виде патологии
тканей пародонта, необходимо по­
мнить, что вследствие особенно­
стей в строении кожного покрова и
слизистой оболочки полости рта
детей, тонкости эпителиального по­
крова, богатства васкуляризации и
повышенной гидрофильности тка­
ней физические факторы, встречая
меньшее сопротивление, проника­
ют на ббльшую глубину. Электро­
форез лекарственных веществ необ­
ходимо проводить через 2—3 дня
после удаления зубных отложений.
Заблаговременно должны быть из­
готовлены электроды для детей по
размеру челюсти. Дарсонвализацию
и вакуум-терапию у детей нужно
проводить после аппликационной
анестезии, так как эти процедуры
сопровождаются     неприятными

ощущениями.

О стабилизации патологического процесса в тканях пародонта свиде­тельствуют отсутствие рецидивов, стихание воспалительных явлений, укрепление зубов, восстановление их функции, появление очагов уплотнения костной ткани, особен­но в тех участках, где ранее обнару­живался остеопороз.

Детям с идиопатическими пора­жениями тканей пародонта необхо-

димо проводить рентгенологиче­ское исследование и комплексное лечение у эндокринолога, гемато­лога и педиатра. Стоматолог назна­чает местную симптоматическую терапию и кюретаж очагов пораже­ния. При консервативном лечении идиопатических заболеваний с про­грессирующим лизисом тканей и лечении пародонтом физиотерапия не показана.

Среди причин неудовлетворитель­ных результатов лечения детей с воспалительными заболеваниями па­ родонта можно выделить следующие:

• недостаточное внимание врачей к появлению первых признаков за­болевания;

• отсутствие мотивации к лечению как со стороны детей, так и со стороны их родителей;

• недостаточное обучение навыкам гигиены полости рта, отсутствие контроля над ее соблюдением;

• часто отсутствие комплексного лечения, в первую очередь орто-донтического (ортопедического), а также отсутствие при санации полости рта должного внимания в случаях появления суперконтак­тов при пломбировании, нависа­ющих краев пломб и т.д.;

• несоблюдение необходимой по­следовательности при проведении комплекса лечебных мероприя­тий;

• отсутствие тесного контакта сто­матолога с врачами других специ­альностей.

Выбор наиболее эффективных способов лечения конкретного па­циента осложняется разнообрази­ем клинических проявлений забо­леваний пародонта, поэтому во всех случаях обращения за стоматоло­гической помощью требуются тща­тельное всестороннее обследование пациента и постановка развернуто­го диагноза. Это дает возможность вовремя, а значит и более эффек­тивно влиять на развитие болезней пародонта. В схему комплексной

Т 1 1

терапии болезней пародонта у детей рекомендуется включать иммуно-корректоры (имудон, ликопид и др.), которые оказывают иммуно­стимулирующее и иммуномодели-рующее действие.

8.4. Профилактика заболеваний пародонта

Диспансеризация детей с заболева­ ниями пародонта. Основные задачи диспансеризации — выявление ран­них форм заболевания и факторов риска, проведение комплексных ле­чебно-профилактических и социа­льно-гигиенических мероприятий, позволяющих сохранить функции зубочелюстной системы, осуществ­лять динамическое наблюдение. Основной объем работы по диспан­серизации возложен на врача-паро-донтолога. Наиболее эффективно диспансеризация осуществляется в тех учреждениях, где функциониру­ют кабинеты по лечению заболева­ний слизистой оболочки полости рта и пародонта.

Выделяют следующие диспансер­ные группы:

Д1 — здоровые — не нуждаются в лечении;

ДН — практически здоровые, у которых наблюдается стабилизация процесса. К этой группе также от­носятся дети, не имеющие клини­ческих признаков заболеваний па­родонта, с выявленными фактора­ми риска;

ДШ — нуждающиеся в лече­нии — наиболее многочисленная диспансерная группа. В этой группе выделяют 2 подгруппы: с активным течением заболевания и в фазе ре­миссии.

Врач-пародонтолог, принимая на диспансерный учет ребенка с забо-

322

леваниями пародонта, должен про­вести комплекс исследований, сформулировать диагноз, наметить план лечения и осуществлять дис­пансеризацию.

Рекомендуются следующие сроки повторных наблюдений детей с забо­леваниями пародонта:

• осмотр детей, не имеющих выра­женных симптомов патологии, но с повышенным риском заболева­ния, после устранения причины проводят 1 раз в год;

• осмотр детей с гингивитами всех форм и стадий, а также опериро­ванных по поводу различных ви­дов пародонтом проводят 2 раза в год;

• осмотр детей с генерализованным и локализованным пародонтитом проводят 3 раза в год и при необ­ходимости лечат;

• дети с идиопатическими заболе­ваниями пародонта и тяжелой формой пародонтита и пародон­тоза на фоне общесоматических заболеваний (диабет, болезни крови и др.) проходят осмотр 3—4 раза в год. Совместно с пе­диатром им проводят интенсив­ное общее и местное лечение, включая в лечебный комплекс средства патогенетической тера­пии.

Основным критерием для снятия детей с заболеваниями пародонта с диспансерного учета является пол­ное выздоровление ребенка в ре­зультате устранения причинных и предрасполагающих факторов либо стойкая, продолжающаяся много лет ремиссия.

Систематически проводят оценку эффективности диспансеризации (стабилизация процесса, ремиссия, состояние без изменения, ухудше­ние).

323

 

 

Часть вторая

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА, ЧЕЛЮСТЕЙ И ЗУБОВ

Раздел 9

Врожденными заболеваниями назы­ваются все отклонения от нормаль­ного развития, выявленные при рождении ребенка. Они могут на­зываться аномалиями развития, что характеризуется отклонением от нормы, не сопровождающимся функциональными нарушениями; и пороками развития с выраженным отклонением в анатомическом стро­ении, сопровождающимися нару­шением функции.

С точки зрения деонтологии, пра­вильным будет определение «врож­денный порок развития» с указани­ем конкретной области поражения, например «врожденная неполная расщелина верхней губы справа».

По патогенезу врожденные забо­левания подразделяют на наследст­венные болезни и наследственно предрасположенные, что обуслов­лено поражением наследственного аппарата половой или соматиче­ской клетки.

Кроме того, к группе врожденных пороков развития относят ненаслед­ственные тератогенные заболевания, развившиеся на разных стадиях эмб­риогенеза под влиянием раздражите­лей внешней и внутренней среды.

В настоящее время описано свы­ше 3000 синдромов, из которых 300 обусловлены пороками развития лица, челюстей и зубов. Из них, по последним данным, /_} пороков раз­вития лица относится к наследст­венным заболеваниям или наслед­ственно предрасположенным и около у_} — к тератогенным порокам развития.

В обширной группе врожденных пороков развития (ВПР) расщели­на верхней губы и расщелина неба

занимают особое место как по ча­стоте распространения, так и по тяжести клинических проявлений.

Частота рождения детей с расще­линой верхней губы и неба в раз­личных регионах Российской Феде­рации колеблется от 1:500 до 1:1000. По данным ВОЗ, частота этой аномалии составляет в мире 1:700. Однако в различных регионах мира также отмечается значитель­ный разброс этого показателя.

Частота появления расщелины губы и неба изменяется от региона к региону и является маркером сло­жившегося неблагополучия в реги­оне (при выраженном увеличении частоты этой патологии) за опреде­ленное время.

Одна треть случаев расщелины губы и неба относится к семейным формам. Среди них наиболее часто встречаются мультифакториально (полигенно) наследуемые случаи.

При диагностике мультифакто­риально (полигенно) наследуемой расщелины лица главная задача врача-стоматолога и специализиро­ванной медико-генетической служ­бы состоит в выявлении у родите­лей больного или других родствен­ников I степени родства тех или иных проявлений аномальных ге­нов — истинных микропризнаков (стигмы эмбриогенеза).

Такими микропризнаками для расщелины губы являются:

• асимметрия красной каймы верх­ней губы;

• асимметрия крыла носа;

• атипичная форма и положение латеральных резцов и клыков верхней челюсти;

• прогнатия.

Истинные микропризнаки рас­щелины неба:

• укорочение и деформация мягко­го неба;

• расщепление язычка (uvula) мяг­кого неба;

• диастема;

• атипичные форма и положение латеральных резцов и клыков верхней челюсти в сочетании с бо­роздкой альвеолярного отростка;

• истинная прогения.

Важность своевременного выяв­ления этих микроаномалий заклю­чается в возможности проведения профилактических мероприятий и предупреждении повторения ано­малий в семье.

Две трети случаев врожденной расщелины лица отнесены к так называемой спорадической группе. В большинстве своем они связаны с действием неблагоприятных фак­торов внешней среды на организм матери и плода в I триместре бе­ременности, когда происходит наиболее активное формирование

Чло.

Ретроспективное изучение влия­ния на плод некоторых противо-эпилептических препаратов, виру­сов краснухи, гепатита, гриппа А, а также токсоплазмоза, цитомегалии, алкоголя и курения позволило выя­вить связь тератогенного влияния вышеуказанных агентов с увеличе­нием частоты расщелины лица. Од­нако не исключено отнесение к этой же группе малого числа случа­ев мутаций «de novo» и редких ауто-сомно-рецессивных случаев, проя­вившихся впервые, но имеющих высокую степень наследственного отягощения и риска повторения аномалии у потомства.

На схеме 9.1 показаны основ­ные виды средовых факторов воз­действия, играющих роль в появле­нии эмбриоаномалий различного характера, в том числе в ЧЛО [Си-мановская Е.Ю., Баландина Е.А., 2001].

В ДаННОМ раддьл^ uiinvw.ui ..~^„

ки развития лица, объединенные по анатомо-морфологическим призна­кам.

9.1. Аномалии развития слизистой оболочки полости рта. Сверхкомплектные зубы

Аномалии слизистой оболочки по­лости рта — наиболее частый врож­денный порок развития. Они могут быть доминирующим видом анома­лий или симптомом более серьез­ного порока развития (множествен­ные врожденные тяжи слизистой оболочки в области сводов преддве­рия рта при рото-лице-пальцевом синдроме).

Короткая уздечка языка. Уздечка языка — тяж слизистой оболочки, вершина которого расположена на нижней поверхности языка по средней линии, далее переходящий на дно рта и располагающийся между устьями выводных протоков поднижнечелюстных и подъязыч­ных слюнных желез. Своим основа­нием уздечка языка прикрепляется к внутренней поверхности альвео­лярного отростка нижней челюсти (на любом уровне), часто образуя здесь дополнительные тяжи слизи­стой оболочки в виде «гусиной лап­ки». В норме вершина уздечки язы­ка располагается на уровне средней его трети, а основание — на уров­не основания альвеолярного отрос­тка. Если же вершина уздечки при­креплена в области передней трети языка или близко к его кончику, говорят о короткой уздечке языка. При такой уздечке ее основание, как правило, располагается близко к вершине альвеолярного отростка. В области кончика языка при вы­раженной укороченной уздечке на­блюдается втянутость, бороздка. В редких случаях уздечка языка прак­тически отсутствует и кончик языка оказывается прикрепленным к вер­шине альвеолярного отростка. Та-

 

кое состояние обозначается как ан-килоглоссия. Подобные анатомиче­ские нарушения, вызывающие ограничение подвижности языка, приводят к функциональным рас­стройствам. В первые дни после рождения выявляется нарушение функции сосания. Однако функци­ональная недостаточность языка может компенсироваться большим количеством молока у кормящей женщины, что облегчает сосание. Это же наблюдается при переводе ребенка по каким-либо причинам на искусственное вскармливание с первых дней после рождения. По­рок развития может оставаться не-выявленным до периода становле­ния речевой функции у ребенка. В этих случаях короткую уздечку язы­ка часто обнаруживает логопед. Не­обходимо иметь в виду, что нару­шение речи может быть централь­ного происхождения. В таких слу­чаях вопрос об оперативном вме­шательстве на уздечке языка решает врач-логопед (иногда после кон­сультации с психоневрологом).

Короткая уздечка языка приводит к локальному пародонтиту в обла­сти зубов 82, 81, 71, 72, 42, 41, 31, 32, нарушению их положения (язычный наклон, поворот по оси) и способствует развитию дистальной окклюзии; она ухуд­шает фиксацию ортодонтических пластиночных аппаратов и съем­ных протезов на нижней челю­сти.

Лечение короткой уздечки языка хирургическое. Показания к опера­ции: нарушение функции сосания (вопрос об операции должен реша­ться совместно с педиатром), лого­педические (решение принимают логопед и хирург), ортодонтические и ортопедические, пародонтологи-ческие (решение принимают соот­ветствующие специалисты).

Операция у новорожденных и грудных детей проводится под ап-

332

пликационной анестезией непо­средственно перед очередным кор­млением путем рассечения уздечки над устьями выводных протоков слюнных желез ножницами. Язык удерживается желобоватым зондом. Сразу же после операции показа­но кормление ребенка. Во время функции сосания произведенный надрез на уздечке языка естествен­ным путем продлевается на необ­ходимую величину. Операция рас­сечения уздечки у новорожденных и грудных детей паллиативная. В дальнейшем, как правило, ребенку предстоит плановая операция — пластика уздечки языка, в том чис­ле встречными треугольными лос­кутами.

На кафедре детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии в настоящее время проводят иссечение уздечки языка — в техническом исполнении менее продолжительную и дающую высо­кий положительный эффект опера­цию. Ее проводят под местным обезболиванием (при отсутствии специальных показаний к общему обезболиванию).

Методика операции. После рассе­чения уздечки языка над устьями выводных протоков слюнных желез и расширения раны тупым путем в горизонтальном и вертикальном направлениях иссекается дублика-тура слизистой оболочки над раной (собственно уздечка). Мобилизуют­ся края раны, после чего на слизи­стую оболочку накладываются швы vicril в вертикальном направлении. Возможное осложнение в послеопе­рационном периоде — отек языка и дна рта — вызывает необходимость рекомендовать наблюдение за ре­бенком в условиях стационара од­ного дня и назначение противовос­палительных и гипосенсибилизиру-ющих препаратов (глюконат каль­ция, тавегил, супрастин или другие их аналоги). Рекомендуются щадя­щая диета, ограничение речевой функции на 3—4 дня, полоскание

рта после еды слабым антисепти­ком, чистка зубов нижней челюсти _с язычной стороны не проводится до полного выздоровления. Если операция осуществлялась по лого­педическим показаниям, ребенок начинает (или возобновляет) заня­тия с логопедом на 6—7-е сутки по­сле операции.

Короткая уздечка верхней губы обычно имеет широкую вершину, близко расположенную к красной кайме, и широкое основание в об­ласти альвеолярного отростка верх­ней челюсти. Во время улыбки об­нажается слизистый тяж, что вызы­вает и косметические нарушения. Низкое прикрепление уздечки вер­хней губы наблюдается значительно чаще, при этом основание уздечки может располагаться близко к вер­шине альвеолярного отростка и даже переходить в резцовый сосо­чек. Такое расположение уздечки верхней губы может сопутствовать диастеме, препятствовать ортодон-тическому и ортопедическому лече­нию, приводить к локальному па­родонтиту. Таким образом, опера­тивное вмешательство на уздечке верхней губы проводится по косме­тическим, ортодонтическим, орто­педическим и пародонтологиче-ским показаниям. Операцию назна­чают не ранее чем после полного прорезывания 11, 21 зубов и час­тичного — 12, 22. Оптимальным ва­риантом вмешательства является иссечение уздечки верхней губы. Опе­рацию проводят под общим обез­боливанием в условиях поликли­ники.

Методика операции. Проводится V-образный разрез до кости, окай­мляющий основание уздечки на альвеолярном отростке. Тупым пу­тем скелетируется обнаженная часть альвеолярного отростка, при необходимости костный выступ в области срединного шва сглажива­ется экскаватором или кюретажной ложкой, иссекается дубликатура слизистой оболочки на верхней

губе (собственно уздечка), мобили­зуются края раны, слизистая обо­лочка на верхней губе ушивается vicril. На обнаженную кость укла­дывается йодоформный тампон или «Alvagel». Верхняя губа фиксирует­ся давящей повязкой на 4—6 ч.

В послеоперационном периоде рекомендуется щадящая диета, по­лоскание рта слабыми антисептика­ми. Чистка зубов верхней челюсти с вестибулярной стороны не прово­дится до полного заживления раны на альвеолярном отростке. Смена йодоформного тампона рекоменду­ется на 7—8-е сутки после опера­ции и при необходимости повторя­ется.

При наличии отдельных допол­нительных слизистых тяжей в обла­сти верхнего или нижнего свода преддверия рта они могут быть устранены (по показаниям) таким же образом.

Мелкое преддверие рта относится к аномалиям развития слизистой оболочки свода преддверия и ха­рактеризуется уменьшением высо­ты прикрепленной десны. Высота прикрепленной десны у детей — ве­личина непостоянная. Она изменя­ется в связи с ростом альвеолярной части и базиса нижней челюсти по мере развития зубных фолликулов и прорезывания сначала молочных, а затем постоянных зубов. Глубина преддверия (высота прикрепленной десны) равна расстоянию от десне-вого края на уровне средней линии соответствующего зуба до переход­ной складки без величины зубодес-невого желобка.

Глубина преддверия у детей 6— 7 лет 4—5 мм, в возрасте 8—9 лет — 6—8 мм, а к 13—15 годам достигает 9—14 мм.

Мелкое преддверие рта, высокое прикрепление уздечки нижней губы, наличие выраженных до­полнительных тяжей в слизисто-подслизистом слое являются факторами, предрасполагающи-

333

ми к развитию сначала катараль­ного гингивита в области одного или нескольких зубов, а затем локального пародонтита. Разви­тию патологического процесса в тканях пародонта способствуют также различного рода ортодон-тические нарушения (глубокий прогнатический прикус, сагит­тальная дизокклюзия, вестибу­лярное положение отдельных зу­бов, скученность зубов и др.), вызывающие неравномерное рас­пределение жевательной нагруз­ки на ткани пародонта. Низкий уровень гигиены полости рта усу­губляет процесс.

Лечение локального пародонти­та, вызванного перечисленными факторами, должно быть комплекс­ным: терапевтическое, ортодонти-ческое, хирургическое, при обяза­тельном соблюдении высокого уровня гигиены полости рта. Хи­рургическое лечение — вестибуло-пластика — направлено на углубле­ние преддверия полости рта и лик­видацию слизисто-подслизистых тяжей. В некоторых случаях вести-булопластику проводят в целях профилактики пародонтита.

В основе различных методов вес-тибулопластики лежит перерас­пределение лоскутов слизистой оболочки с нижней губы и аль­веолярной части нижней челюсти.

Сверхкомплектные зубы — одна из аномалий развития зубочелюстной системы, относящаяся к врожден­ным порокам развития. Одна треть случаев закладки сверхкомплектных зубов относится к генетически и на­следственно обусловленной патоло­гии, у_г их числа связаны с тератоген­ными влияниями на организм мате­ри ребенка в I триместре беременно­сти и в сроки закладки зубочелюст­ной системы. Сверхкомплектные зубы часто являются причиной ре­тенции комплектных зубов, в связи с

334

этим такой вид патологии рассмат­ривается комплексно.

Ретенированные зубы. Ретенция
зубов среди прочих аномалий зубо­
челюстной системы составляет от
4,3 до 8 % аномалий ЧЛО. Ретени-
рованным считается зуб, который
не прорезался в срок, обусловлен­
ный     анатомо-физиологическим
развитием зубочелюстной системы.
Различают полную ретенцию,
когда зуб находится в толще челю­
стной кости, и неполную, когда
процесс прорезывания по ка­
ким-либо причинам приостанавли­
вается после появления из кости
альвеолярного отростка челюсти
части коронки зуба.

Задержка прорезывания зуба, кроме возникновения функциона­льного дисбаланса и нарушения эс­тетического вида, связанного с от­сутствием зуба в зубном ряду, может не сопровождаться клиническими симптомами в течение длительного времени. Однако они могут явиться скрытой причиной таких заболева­ний, как одонтогенный синусит, вызванный переходом воспаления с ретенированного зуба на слизистую оболочку верхнечелюстной пазухи, неврит тройничного нерва, возни­кающий при сдавлении нервных стволов и сопровождающийся не­врологическими болями, парестези-ями, анестезиями в области иннер­вации поврежденной ветви нерва. Прорезывание   ретенированного зуба в полость носа может сопро­вождаться симптоматикой, типич­ной для местных воспалительных процессов с явлениями рефлектор­ного характера (шум в ушах, ирра­диация болей).

Ретенция зубов — заболевание полиэтиологическое. Задержка прорезывания зубов происходит под влиянием местных и общих факторов. При воздействии об­щих факторов может развиться множественная или генерализо­ванная ретенция зубов.

Одной из причин ретенции зубов являются эндокринные заболева­ния. Гипофункция тимуса приводит к замедлению роста и оссификации скелета, гипофункция щитовидной железы — к кретинизму, сопровож­дающемуся резким снижением ско­рости прорезывания молочных и постоянных зубов, гипофункция гипофиза (гипофизарный нанизм) сопровождается снижением сома-тотропной активности передней доли гипофиза (происходит задерж­ка физического и полового разви­тия). Нарушение прорезывания зу­бов, обусловленное этой патоло­гией, в большей мере относится к постоянным зубам, так как сома-тотропин начинает проявлять свое активное действие (стимулирует рост) лишь после 3 лет.

К множественной ретенции могут привести такие генетические поро­ки, как болезнь Дауна, синдромы Патау, Эдвардса, Розенфорда, экто-дермальная дисплазия, муковисци-доз, черепно-ключичный дизостоз. Ретенции зубов способствуют рахит, экссудативный диатез, туберкулез­ная интоксикация, врожденный си­филис. Недостаток в организме микроэлементов (фтор, йод) снижа­ет скорость прорезывания зубов. D-гиповитаминоз приводит к задер­жке развития и прорезывания зубов. Генерализованную ретенцию мо­жет вызвать ионизирующее излуче­ние.

Множественная ретенция зубов при воздействии общих факторов является симптомом или следст­вием перечисленных заболева­ний, поэтому лечение должно быть направлено на устранение основной причины, а местное не всегда эффективно.

Местные факторы, приводящие к ретенции зубов:

• неправильное положение зуба по отношению к оси прорезывания (атипичная закладка);

 

• недостаток или полное отсутствие места в зубном ряду;

• наличие сверхкомплектных зубов;

• травма челюстных костей (вызы­вает сдавливание зачатка зуба ге­матомой или его механическую травму);

• травма в период формирования корня (обусловливает разрыв со­судисто-нервного пучка, такие зубы часто бывают полуретениро-ванными);

• одонтома;

• расположение зуба в фолликуляр­ной кисте;

• раннее удаление молочных зубов;

• низкое прикрепление уздечки верхней губы;

 

• функциональные факторы (ак­тивность языка, губ, глотки, влияющие на рост челюсти и по­ложение зубов);

• зубы, находящиеся в расщелине альвеолярного отростка или в ее непосредственной близости;

• недостаточная пластическая фун­кция периодонта (проявляется отсутствием роста кости лунки, потерей пружинящего свойства периодонта, нарушением крове­носных сосудов);

• вредные привычки (сосание язы­ка, «лень жевания» и др.), ограни­чивающие нормальную функцио­нальную нагрузку на жеватель­ный аппарат.

Частой причиной ретенции по­стоянных зубов является наличие одного или нескольких сверхкомп­лектных зубов в этой анатомиче­ской области. Сверхкомплектные зубы, как правило, располагаются в челюсти на пути прорезывания комплектных зубов (чаще с небной стороны), вызывая их ретенцию. Как правило, сверхкомплектные зубы находятся в области централь­ных верхних резцов, реже — боко­вых, хотя могут встречаться и в об­ласти других зубов. Сверхкомплект­ные зубы, располагающиеся с не­бной стороны, обычно бывают боч-

335

кообразными со сформированной лишь коронковой частью. Комп­лектные зубы располагаются под углом к средней линии (разной сте­пени выраженности).

Сверхкомплектные зубы, распо­лагающиеся между комплектными (чаще между 11, 21 зубами), обычно бывают веретенообразными и име­ют полностью сформированный ко­рень, причем коронка их часто об­ращена в сторону полости носа. Комплектные зубы в этом случае располагаются перпендикулярно к краю альвеолярного отростка и мо­гут быть повернуты вокруг оси, а корень их лишь немного отстает в формировании от корней зубов 12, 22, иногда он полностью сформи­рован.

Корни же комплектных зубов, на пути которых расположены сверх­комплектные зубы, значительно от­стают в развитии, что, по-видимо­му, объясняется не только механи­ческим препятствием, но и тем, что создается неспецифическое напря­жение в этом участке челюстной кости, которое является причиной ретенции и задержки формирова­ния корня.

Диагностика клинико-рентгено-логическая.

Лечение. Показания к хирургиче­скому лечению и его сроки у детей с наличием сверхкомплектных зу­бов различны. Они зависят от рас­положения сверхкомплектных зу­бов по отношению к комплектному зубу и возраста ребенка.

Если сверхкомплектный зуб про­резался, то его можно удалить без промедления, так как он обычно мешает правильному расположе­нию комплектных зубов в зубном ряду или задерживает их прорезы­вание. В том случае, если сверхком­плектный зуб расположен близко к режущему краю и не накладывается на зону роста комплектного, его можно удалить независимо от сте­пени формирования корня комп­лектного зуба.

При расположении сверхкомп­лектного зуба близко к зоне роста комплектного его удаление необхо­димо отложить до окончания фор­мирования корня комплектного зуба, так как во время операции может быть повреждена зона роста последнего и он прекратит свое формирование, будет неполноцен­ным или погибнет. Если сверхком­плектный зуб находится близко к режущему краю, операцию удале­ния зуба можно проводить под местным обезболиванием, удаление этого зуба при глубоком его распо­ложении в челюсти лучше осущест­вить под наркозом. Такая операция для ребенка травматична и связана с повышением эмоциональной на­пряженности.

После удаления сверхкомплект­ных зубов при наличии достаточ­ного места комплектные зубы прорезываются самостоятельно в течение 2—6 мес. Если по истече­нии этого срока зубы не прореза­лись, показано ортодонтическое лечение.

9.2. Расщелины лица

Расщелины лица развиваются в ме­стах слияния эмбриональных буг­ров. Врожденные и наследственные пороки развития лица, шеи, костей лицевого и мозгового черепа, врож­денные тканевые пороки развития, кисты и свищи лица и шеи возни­кают вследствие нарушения нор­мального морфогенеза эмбриона в период от 3—4 до 12 нед внутриут­робного развития.

Под влиянием различных «при­чин» экзогенного, эндогенного или наследственного характера, если их действие совпадает с критическим периодом эмбриогенеза лица, на­рушается нормальный морфогенез, что приводит к развитию различ­ных врожденных пороков. Есть ряд теорий, объясняющих появление

врожденных пороков, например несостоятельность мезодермально-_го слоя, способность его расса­сываться или отставать в разви­тии под действием «причины». Есть эмбриональная теория после­довательности формирования раз­личных участков средней зоны лица.

Эмбриогенез головного конца эм­бриона хорошо изучен, поэтому по локализации и виду порока развития можно достаточно точно определить время действия «при­чины» или совокупности причин, установить семейно-наследствен-ные или наследственные связи, определившие появление врож­денного порока данной анатоми­ческой области.

Доминируют мультифакториаль-ные пороки, их вызывает терато­генное действие лекарств, троп-ность к вирусам, особенно красну­хи, к которым клетки первой и вто­рой жаберных дуг особо чувстви­тельны, токсикозы беременности, условия труда беременной женщи­ны, некоторые виды производств, соматические заболевания матери в I триместре, зрелый (после 35 лет) возраст родителей и др.

Таким образом, следует говорить о генетической гетерогенности не-синдромальных врожденных поро­ков развития лица.

Подробное изучение этиологии врожденных пороков развития лица имеет большое значение, так как позволяет целенаправленно и ре­зультативно решать вопросы их профилактики. При проведении МГК на основе ретроспективного и проспективного исследований мож­но установить причину, тип насле­дования, прогнозировать риск по­вторного рождения ребенка с врож­денным пороком развития.

Врожденные пороки развития го­ловы, лица и шеи целесообразно разделить на следующие группы:

 

• изолированные врожденные по­роки (например, врожденная рас­щелина губы и/или неба);

• челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Гольденхара, синдром гемифациальной микро-сомии), когда имеются аномалии развития мягких тканей, костей лицевого скелета, челюстей, од­нотипно выраженные, что и опре­деляет их как синдром;

• черепно-челюстно-лицевые дизо­стозы (например, синдром Крузо-на, синдром Робена), когда име­ются врожденные аномалии раз­вития костей черепа, лицевых ко­стей, мягких тканей, также с по­вторяющимися признаками в од­нотипной комбинации.

Синдром всегда подразумевает однотипный набор аномальных признаков, сгруппированных и по­вторяющихся в силу сложившихся способов наследования.

Каждый пятый случай синдрома включает порок развития губы и/или неба, который относится к самым часто встречающимся видам аномалий ЧЛО и среди всех видов аномалий занимают 2-е место.

Срединная расщелина нижней челюсти (рис. 9.1) и косая расщели­на лица в клинической практике встречаются редко.

Поперечная расщелина лица (од­но- или двусторонняя макростома) может быть изолированным поро­ком развития или симптомом врож­денного синдрома (рис. 9.2).

Синдром гемифациальной микро- сомии (синдром первой и второй жаберных дуг) (рис. 9.3) характери­зуется недоразвитием одной поло­вины нижней челюсти за счет гипо-или аплазии мыщелкового отрост­ка, пороком развития других отде­лов ВНЧС, гипоплазией верхней челюсти и скуловой кости на этой же стороне, односторонней макро-стомой, разнообразными аномалия­ми развития наружного уха в соче­тании с атрезией наружного слухо-

Рис. 9.3. Синдром гемифациальной микросомии (синдром первой и второй жаберных дуг).

Рис. 9.1. Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти.

Рис. 9.2. Двусторонняя поперечная расщелина лица.

вого прохода, внутреннего уха, микро- или анофтальмом. Комби­нация этих признаков может быть выражена различно. Тип наследова­ния предположительно аутосомно-доминантный.

Синдром Гольденхара. Кроме пе­речисленных при гемифациальной микросомии пороков развития, ха­рактеризуется наличием эпибуль-барного дермоида, пороками разви­тия шейного отдела позвоночника и мочевыводящих путей. Наружное

11Q

ухо может быть развито нормально. Как правило, имеются множествен­ные рудиментарные кожно-хряще-вые включения в мягких тканях щеки по линии срастания верхних и нижнечелюстных эмбриональных бугров (от козелка до угла рта). Тип наследования не изучен.

Синдром Ван-дер-Вуда — врож­денные симметричные свищи слизи­стых желез на нижней губе в сочета­нии с расщелиной верхней губы (чаще с двусторонней полной расще­линой губы, альвеолярного отростка и неба). Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высоким уров­нем риска последующего рождения ребенка с подобной патологией и, как правило, более выраженными признаками ее проявления.

Синдром Робена характеризуется наличием триады признаков: расще­лины неба, недоразвития продоль­ных размеров нижней челюсти, пто­за языка и глотательных мышц за счет врожденного несовершенства функций черепных нервов. Боль­шинство детей ранее были нежизне­способны из-за нарушения дыхания и развития бронхо-легочных ослож­нений с момента рождения. В насто­ящее время посредством технологии

дистракционного остеогенеза эти осложнения могут быть своевремен­но устранены или минимизированы за счет увеличения продольных раз­меров нижней челюсти, что изменя­ет положение корня языка, увеличи­вает площадь дна полости рта и сни­мает основные условия порочного влияния на функцию дыхания.

Синдром Крузона — изменение формы мозгового черепа («башен­ный» череп), высокое переносье с выдающимся вперед носом, выра­женное недоразвитие всех отделов верхней челюсти, ложный экзо­фтальм (рис 9.4).

Рото-лице-пальцевой синдром — множественные добавочные уздеч­ки слизистой оболочки рта, порок развития передних двух третей язы­ка, аплазия или синдактилия паль­цев рук и ног; сочетается с врож­денной расщелиной губы или неба. Тип наследования аутосомно-ре-цессивный.

9.3. Врожденные кисты и свищи шеи. Дермоидные кисты

Кисты и свищи шеи подразделяют­ся на срединные и боковые. Более часто встречаются срединные кис­ты и свищи шеи. В эту группу вхо­дят врожденные пороки, которые возникают при нарушении разви­тия жаберного аппарата: жаберных дуг и/или щелей, глоточных карма­нов, щитовидной железы и других производных. Они могут быть вы­явлены уже у новорожденного, но чаще проявляются позже — в пер­вые 5 лет жизни ребенка.

Дермоидные кисты образуются в местах расположения складок эк­тодермы, где имеются щели меж­ду буграми головного конца эмб­риона, наследственно-направлен­ные линии слияния в процессе морфогенеза и формирования лица и шеи. Места их расположе­ния типичны.

Рис. 9.4. Синдром Крузона.

Срединные кисты и свищи шеи

развиваются из остатков нередуци­рованного щитовидно-язычного протока, который образуется у эмб­риона в период от 3-й до 5-й неде­ли при развитии задней трети язы­ка и щитовидной железы. Началь­ный отрезок протока соответствует по локализации слепому отверстию языка, а далее спускается вниз до перешейка щитовидной железы, нередко прободает подъязычную кость. Эти кисты и свищи проявля­ются в разные сроки после рожде­ния. Свищу может предшествовать стадия кисты. Их появление не сра­зу замечается ребенком и его роди­телями.

Срединные кисты шеи образуют­ся на любом уровне щитовидно-язычного протока — от слепого от­верстия в области корня языка до перешейка щитовидной железы. В зависимости от локализации раз­личают кисты корня языка, средин­ные кисты шеи в области подъя­зычной кости. Рост кисты медлен­ный, безболезненный. Боли чаще всего появляются при нагноении кисты. В этих случаях могут быть затруднены глотание и дыхание. Кисты, расположенные в области подъязычной кости, над и под ней,

339

при росте вызывают деформацию этого отдела шеи. Они мягкоэла-стичной консистенции, округлой формы, подвижность их ограничена из-за связи с телом подъязычной кости. Смещаются они только вверх вслед за подъязычной костью при глотании. Основная масса кист связана с телом подъязычной кисты и только 5—7 % — с рогом подъя­зычной кости.

Среди срединных свищей шеи выделяют неполный наружный и неполный внутренний. Вокруг на­ружного устья срединного свища кожа часто гиперемирована, рубцо-во изменена. Устье может временно закрываться. Отделяемое из свища скудное, с приемом пищи не связа­но. Наружное устье свища смеща­ется вверх при глотании вслед за подъязычной костью. Зондирова­ние свища затруднено из-за рубцов вокруг устья. При полном свище введенная жидкость изливается в полость рта через слепое отверстие корня языка.

Типичная клиническая картина и объективные методы исследова­ния (зондирование, введение жидкости и контрастная рентге­нография) дают возможность до­статочно точно диагностировать срединный свищ шеи. В послед­ние годы считают наиболее ин­формативным метод эхографии. Он позволяет установить не толь­ко наличие свища и его протя­женность, но и топографию с окружающими структурами.

Лечение только хирургическое.

Боковые кисты шеи. Происхож­дение их окончательно не установ­лено. Источником образования кист нередко бывают сохранившие­ся эпителиальные остатки жаберно­го аппарата второй жаберной щели, третьего глоточного кармана и зоб-но-глоточного протока. Эти эпите­лиальные остатки в боковых отде­лах шеи редко проявляются в ран-

'Uu

нем детском возрасте и долго со­храняются в латентном состоянии. Лишь в более старшем возрасте под влиянием некоторых причин (вос­паление, травма) они начинают расти, образуя кисты шеи. Они мо­гут быть ошибочно приняты за абс­цесс и вскрыты, после чего остают­ся незакрывающиеся свищи впере­ди и по ходу кивательной мышцы, серозное отделяемое из свища.

Боковые кисты шеи, как прави­ло, особых неудобств ребенку не причиняют. Лишь при значитель­ном увеличении или нагноении они могут затруднять прием пищи, вы­зывать боли, оказывая давление на сосудисто-нервный пучок шеи. Растут медленно. Размер кист бы­вает от грецкого ореха и более. Цвет кожи над боковой кистой не изменен. Пальпаторно ощущается мягкоэластичное образование, ино­гда с выраженной флюктуацией, подвижное и безболезненное. Лим­фатические узлы шеи не изменены. В боковой поверхности глотки на стороне кисты иногда отмечается незначительное выпячивание ее стенки. Боковые кисты шеи могут нагнаиваться. В этих случаях киста быстро увеличивается в объеме за счет скопления в ее полости гной­ного экссудата, становится болез­ненной и плотной на ощупь. Лим­фатические узлы шеи увеличивают­ся, пальпация становится болезнен­ной. В этой стадии кисты нередко принимают за абсцесс и по ошибке вскрывают.

В диагностике боковой кисты шеи большое значение имеет метод эхографии, который позволяет уточнить локализацию, топографи­ческие особенности ее расположе­ния, размеры, плотность содержи­мого и состояние региональных лимфатических узлов.

Дифференцировать боковые кис­ты шеи следует с лимфаденитами, лимфангиомой, кавернозной геман-гиомой, лимфосаркомой, аневриз­мой сосудов, опухолями околоуш-

_Ной и поднижнечелюстной слюн­ных желез. При проведении диффе­ренциальной диагностики целесо­образны пункция и цитологическое исследование пунктата.

Лечение хирургическое. Операция сложная, так как оболочка кисты может быть интимно связана с сосу­дисто-нервным пучком шеи (осо­бенно со стенкой внутренней ярем­ной вены), а верхний полюс кисты посредством сухожильной связки — с шиловидным отростком.

Боковые свищи шеи образуются из тех же зачатков, что и кисты, чаще вторично из кист, появившихся в раннем детском возрасте. Врожден­ные свищи встречаются довольно редко. Иногда устье свища может закрываться с повторным образова­нием кисты.

Боковые свищи могут быть пол­ными и неполными. При полном свище свищевой ход представляет собой непрерывную трубку от кожи шеи до небной миндалины. Неполный наружный боковой свищ шеи имеет лишь наружное устье на коже шеи, второй конец свища заканчивается слепо в тка­нях. Неполный внутренний боко­вой свищ шеи имеет устье в облас­ти небной миндалины и слепой ход в тканях шеи. Наружное устье свища располагается перед перед­ним краем грудино-ключично-сос-цевидной мышцы. Далее свищевой ход идет вверх и прободает фасции мышцы шеи, располагаясь рядом с сосудисто-нервным ее пучком не­сколько выше уровня рогов подъя­зычной кости, откуда свищ пово­рачивает внутрь и уходит к боко­вой стенке глотки. Из устья свища в небольших количествах выделя­ется серозная жидкость, состоящая из клеток эпителия и лимфоидных элементов.

Лечение хирургическое. Для луч­шего выявления направления хода свища в наружное его устье перед началом операции вводят 1 % во­дный раствор метиленового синего.

Дермоидная киста относится к группе тератом. Полость кисты за­полнена продуктами сальных и по­товых желез, слущенным эпители­ем. Эти кисты располагаются на местах слияния и зарастания эмб­риональных борозд и полостей, идущих в глубь складок эпидерми­са. Они образуются в результате на­рушения закладки эктодермы, ког­да часть ее отделяется от основной массы.

Такие кисты могут возникать под языком и в самом языке, под мыш­цами дна полости рта, в области корня носа, наружного и внутрен­него углов орбиты и надбровной области. Они определяются по ограниченному выбуханию. Конси­стенция их мягкая, форма округлая или продолговатая. С кожей кисты не спаяны, подвижны; оболочка кисты может быть соединена с над­костницей. Диагностика дермоид-ных кист не представляет трудно­стей, так как эти кисты отличаются типичной локализацией. При лока­лизации дермоидной кисты боль­шого размера в области внутренней или наружной стенки орбиты и в надбровной области ее необходимо дифференцировать от мозговых грыж. Как правило, дермоидные кисты дна полости рта обнаружива­ются у старших детей и подростков.

Лечение хирургическое.

9.4. Пороки развития верхней губы

Расщелина верхней губы и неба в структуре антенатальной патологии занимает второе место по частоте среди других врожденных пороков развития человека. По статистиче­ским данным европейских стран, рождение ребенка с расщелиной составляет 1:500—1000 новорожден­ных. Чаще расщелина губы и неба является полигенным мультифакто-риальным заболеванием, которое может встречаться как изолирован-

ный порок развития и быть одним из симптомов врожденных синдро­мов (синдром Ван-дер-Вуда, синд­ром Робена и др.).

9.4.1. Врожденная расщелина верхней губы

Клиническая картина. Анатомиче­ские и функциональные расстройст­ва. В зависимости от степени ана­томических изменений различают три формы расщелины верхней губы: скрытую, неполную и пол­ную. При скрытой расщелине верх­ней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением не­прерывности кожного покрова и слизистой оболочки; при неполной расщелине — расщепление всех слоев губы в нижних ее отделах, а в верхних имеется правильно раз­витый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой, дно нижнего носового хода сформировано нор­мально; при полной расщелине не срастаются все ткани на всем про­тяжении губы от красной каймы, включая дно носовой полости. Не­зависимо от степени выраженности расщелины верхняя губа всегда укорочена. Ткани подтянуты к вер­шине расщелины, правильное ана­томическое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма рас­тянута вдоль краев расщелины.

При полной расщелине верхней губы во всех случаях наблюдается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расще­лины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа несимметричен, хряще­вая часть перегородки носа искрив­лена. Подобная деформация носа встречается и при неполной расще­лине губы, что объясняется анатоми­ческой и функциональной неполно­ценностью тканевого слоя верхних отделов губы и нарушением миоди-намического равновесия мышечного комплекса расщепленной губы.

При расщелине верхней губы с первых дней жизни у ребенка нару­шается функция сосания из-за не­герметичности полости рта. При скрытой и неполной расщелине верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани гру­ди к альвеолярному отростку верх­ней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы ак­тивным включением языка в акт сосания. При других формах рас­щелины возможно только искусст­венное питание ребенка. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с врожденной полной расщелиной губы и неба.

Классификация. В клинике ка­федры детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стомато­логии МГМСУ пользуются следую­щей клинико-анатомической клас­сификацией [Колесов А.А., Каспа-рова Н.Н., 1975].

1. Врожденная скрытая расщели­на верхней губы (односторонняя или двусторонняя).

2. Врожденная неполная расще­лина верхней губы:

а) без деформации кожно-хряще-
вого отдела носа (односторонняя
или двусторонняя);

б) с деформацией кожно-хряще-
вого отдела носа (односторонняя
или двусторонняя).

3. Врожденная полная расщелина
верхней губы (односторонняя или
двусторонняя), при которой всегда
имеется деформация кожно-хряще-
вого отдела носа.

В клинической практике мы встречали разнообразные сочетания порока развития верхней губы и/или неба (схема 9.2).

Среди всех вариантов расщелины верхней губы и/или неба в послед­ние годы наиболее часто встречает­ся врожденная полная расщелина верхней губы (рис. 9.5), которая со­четается и с расщелиной неба. По данным ряда авторов, такие расще-

---

Дата добавления: 2021-12-10; просмотров: 14; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!