Дизэритропоэтическая группа анемий.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Тема: Анализ гемограммы
I. Общий анализ крови в норме
| ● Эритроциты ( RBC ): - муж 4,0-5,0∙1012/л - жен 3,9-4,7∙1012/л ● Гемоглобин ( HGB ): - муж 135-180 г/л - жен 120/140 г/л ● Цветовой показатель ( MCH ): 0,85-1,05 ● Ретикулоциты ( RTC ): 0,2-1,2% или 2-12‰ ● СОЭ ( ESR ): - муж 2-10 мм/ч - жен 3-15 мм/ч | ● Тромбоциты ( PLT ): 180-320∙109/л ● Лейкоциты ( WBC ): 4,0-9,0∙109/л из них: ∙ Эозинофилы ( EO %) 0-5% ∙ Базофилы ( BA %) 0-1% ∙ Нейтрофилы ( NEUT %): - юные 0% - палочкоядерные 1-6% - сегментоядерные 47-72% ∙ Моноциты ( MON %) 2-9% ∙ Лимфоциты ( LYM %) 18-40% |
| ● Гематокрит (HCT) : - муж 40-48% - жен 36-42% | |
NB ! Формула расчёта цветового показателя:
II. Алгоритм оценки эритрона
1. Оценка количества эритроцитов и уровня гемоглобина:
2. Характеристика анемии по цветовому показателю:
3. Характеристика анемии по регенераторной способности костного мозга:
Характеристика анемии по размеру эритроцита и типу кроветворения.
Показателями размера эритроцитов в общем анализе крови являются средний объём эритроцитов (МСV; норма 80-100 фемтолитров) и ширина распределения эритроцитов по объёму (RDW; норма 11,5-14,5%):
• при микроцитарных и макроцитарных анемиях показатель RDW увеличен, при нормоцитарных – не изменён.
• анемии со значениями МСV <80 фл являются микроцитарными, а при значениях МСV >100 фл - макроцитарными.
| Характеристика анемии по типу кроветворения: | |
| Нормобластная (все анемии кроме В12-дефицитной и фолиеводефицитной) | Мегалобластная (В12-дефицитная и фолиеводефицитная) |
Характеристика анемии по степени тяжести (оценивается по HGB ):
|
|
|
| Лёгкая (HGB больше 90 г/л) | Средняя (HGB 70-90 г/л) | Тяжёлая (HGB меньше 70 г/л) |
6. Характеристика анемии по патогенезу:
Постгеморрагические
(в результате кровопотери)
| Гемолитические
(в результате усиленного разрушения эритроцитов)
| Дизэритропоэтические
(в результате нарушения эритропоэза)
|
Указание конкретного вида анемии.
Постгеморрагическая группа анемий
Острая постгеморрагическая анемия
Развивается вследствие однократной быстрой массивной кровопотери.
Патогенез. В ответ на кровопотерю включаются механизмы компенсации, направленные на восстановление утерянного объёма крови и на борьбу с гипоксией.
Картина крови. На 1-2-е сутки после кровопотери развивается нормохромная анемия. На 4-5-е сутки возникает ретикулоцитоз, появляются полихроматофильные эритроциты. Вследствие недостаточной гемоглобинизации эритроцитов анемия приобретает гипохромный характер, сопровождается умеренным нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево по регенеративному типу. Показатель гематокрита снижен.
|
|
|
Хроническая постгеморрагическая анемия
Развивается вследствие повторных небольших кровопотерь.
Патогенез. По патогенезу является железодефицитной (см. далее).
Дизэритропоэтическая группа анемий.
Железодефицитная анемия
Классификация железодефицитных анемий (Л.И. Идельсон, 1981):
1. Хронические постгеморрагические железодефицитные анемии;
2. Железодефицитные анемии, связанные с недостаточным исходным уровнем железа (у новорожденных и детей младшего возраста);
3. Железодефицитные анемии, связанные с повышением потребности в железе (без кровопотери);
4. Железодефицитные анемии, связанные с нарушением всасывания железа и поступления его с пищей.
5. Железодефицитные анемии, связанные с нарушением транспорта железа.
| По ОАК установить точный диагноз НЕ ИМЕЕМ ПРАВО! |
| Диагностика: ОАК + биохимический анализ (сывороточное железо[1] ↓, сывороточный ферритин[2] ↓; коэффициент насыщения трансферрина железом[3] ↓, общая железосвязывающая способность сыворотки крови[4] ↑. |
Железонасыщенные анемии
Группа наследственных и приобретённых анемий, при которых нарушается активность ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема.
|
|
|
Картина крови. Количество эритроцитов снижается в меньшей степени, чем содержание гемоглобина. Имеет место выраженная гипохромия, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов. Содержание железа в сыворотке крови значительно увеличено. Содержание лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула остаются нормальными, если не нарушается функция печени.
В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии
Группа наследственных и приобретённых анемий, развивающихся в результате нарушения синтеза нуклеиновых кислот, общим признаком их является появление в костном мозге и периферической крови мегалобластов.
Картина крови. Количество эритроцитов снижается в большей степени, чем содержание гемоглобина. Резко выраженная гиперхромия, лейкопения с нейтропенией, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, СОЭ увеличивается. В мазке выявляются мегалобласты, мегалоциты, анизоцитоз и пойкилоцитоз, эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кэбота, гигантские полисегментоядерные нейтрофилы, снижается число ретикулоцитов (увеличение его свидетельствует о ремиссии).
Гипо- и апластические анемии
Анемии этой группы могут быть приобретёнными и наследственными.
|
|
|
Апластические анемии являются главным проявлением синдрома костномозговой недостаточности. Для такого состояния характерны:
- уменьшение объёма гемопоэтической ткани;
- замещение костного мозга жировой тканью;
- панцитопения в периферической крови (выраженная анемия, содержание гемоглобина снижается до 30 г/л, нормохромия, макроцитоз, сниженное количество ретикулоцитов, лейкопения, абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, увеличение СОЭ);
- общеанемический синдром (бледность, вялость, одышка и т.д.);
- иммунодефицитный синдром (инфекции, сепсис);
- геморрагический синдром (петехии, кровоподтёки, кровотечения);
- гемолитический синдром (короткоживущие эритроциты);
- увеличение содержания железа в сыворотке крови, как следствие нарушения включения железа в гемоглобин (насыщение им трансферрина достигает 100%);
- высокий уровень эритропоэтина в крови при сниженной эффективности его действия на костный мозг.
Гемолитическая группа анемий
Группа анемий, наследственно обусловленных или приобретённых, общим признаком которых является укорочение жизни эритроцитов. При этом имеет место стойкое (хроническая гемолитическая анемия) или массированное (острая гемолитическая анемия) преобладание разрушения эритроцитов над их образованием. Проявляется заболевание синдромами усиленного гемолиза и компенсаторного усиления эритропоэза. Усиление гемолиза наблюдается при всех гемолитических анемиях и часто развивается после интеркуррентных заболеваний, большой физической нагрузки, в результате стрессов, интоксикаций и т.д. Различают усиленный гемолиз экстраваскулярный (внесосудистый), свойственный главным образом наследственным формам, и эндоваскулярный (внутрисосудистый), возникающий при большинстве приобретённых формах гемолитической анемии.
Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:
1. Наследственные формы гемолитической анемии:
1.1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов).
1.2. Энзимопенические (анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
1.3. Гемоглобинопатии:
- серповидноклеточная анемия (для картины крови данного заболевания характерны анемия со значительным снижением числа эритроцитов и гемоглобина, гипо- или нормохромия, наличие дрепаноцитов, ретикулоцитоз, во время гемолитического криза - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз);
- талассемия (в картине крови отмечаются гипохромия, анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз (большое количество мишеневидных эритроцитов - тороцитов), ретикулоцитоз, умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение уровня сывороточного железа).
2. Приобретённые формы гемолитической анемии:
2.1. Иммуногемолитические анемии.
2.2. Приобретённые мембранопатии.
2.3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов.
2.4. Токсические.
3. Другие гемолитические анемии:
3.1. Гемолитическая желтуха новорожденных (при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребёнка).
3.2. Идиопатическая (примерно 50% случаев гемолитических анемий).
| Показателем повышенного гемолиза служит увеличение содержания в крови свободного (непрямого) билирубина. |
| Пример алгоритма оценки гемограммы
 Мы поможем в написании ваших работ! | ||||