ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Слайд №61
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Системная красная волчанка (СКВ) — тяжелое диффузное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется системным аутоиммунным поражением соединительной ткани и сосудов.
ЭТИОЛОГИЯ.
Предполагается роль вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.
Доказано семейно-генетическое предрасположение. Провоцирующие факторы: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции, лекарственная или поствакцинальная реакция.
Слайд №62
ПАТОГЕНЕЗ.
В патогенезе имеет значение аутоиммунное воспаление в системе клеток-предшественников для соединительной ткани, Клеточного и гуморального иммунитета с формированием и отложением в тканях комплексов антиген-антитело. Отмечается широкий спектр различных циркулирующих антител. Важнейшими являются антинуклеарные (антиядерные) антитела не только к цельным ядрам, но и к отдельным ингредиентам ядра — ДНК, нуклеопротеиду. Антитела к нуклеопротеиду представляют собой так называемый волчаночные клетки (LE) который обуславливает образование LE-клеток. Волчаночные клетки (LE-клетки) представляют собой зрелые нейтрофилы, которые содержат фагоцитированные гомогенные включения ядерного материала, который смещает ядро нейтрофила на периферию клетки. Это и есть LE-клетка. Наиболее изучено патогенетическое значение антител к нативной ДНК (нДНК), циркулирующих комлексов нДНК —антитела к нДНК, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, кожи, вызывают повреждение с воспалительной реакцией. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антигены, в ответ на которые формируются антитела, образуются иммунные комплексы и таким образом создается порочный круг — причина неуклонного прогрессирования болезни.
|
|
|
Слайд №63
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
Болеют чаще женщины 20—30 лет. Заболевание начинается со слабости, похудания, субфебрильной температуры, болей в мышцах и суставах. Характерно поражение суставов, кожи, серозных оболочек.
Артриты — наиболее часто встречающиеся признаки СКВ. Наблюдаются мигрирующие артралгии или артриты, стойкие болевые контрактуры. Чаще поражаются мелкие суставы кистей, голеностопные. Суставной синдром сопровождается миалгией и миозитом.
Кожные покровы поражаются также часто. Типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловой дуги и спинки носа (напоминают форму бабочки). Выявляются поражения слизистой оболочки полости рта — стоматит, высыпания на красной кайме губ.
Поражение серозных оболочек наблюдается более чем у 90% пациентов. Чаще всего поражается плевра (плеврит), перикард, реже — брюшина (перитонит).
|
|
|
Характерно множественное поражение серозных оболочек — полисерозиты.
Сердечно-сосудистая система страдает в виде очагового или диффузного миокардита, эндокардита. Поражается пищеварительная система — энтероколиты. Вовлекаются в патологический процесс почки — нефротический синдром с развитием почечной недостаточности. Страдает и нервная система (астено-вегетативный синдром, полиневриты, психические расстройства). Возможно увеличение печени (гепатит), селезенки и лимфатических узлов.
Слайд №64
Характер течения по началу болезни и дальнейшему прогрессированию:
— острое;
— подострое;
— хроническое.
Слайд №65
Варианты течения СКВ
— Продромальный период (от месяца до нескольких лет): слабость, похудание, субфебрильная температура тела, артралгии, миалгии. Возможны кожные проявления в виде сыпи, «бабочка» на лице, нарушения зрения, нервно-психические расстройства, боли в сердце, сердцебиение. В анамнезе аллергия в прошлом.
ОАМ — протеинурия, гематурия.
— Острое течение: температура тела высокая, проливные поты, адинамия; характерен острый полиартрит, кожные проявления, тяжелые полисерозиты (плеврит, перикардит), очаговый нефрит. ОАК — резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество волчаночных клеток (LЕ-клеток).
|
|
|
— Подострое течение: постепенное развитие, суставной синдром, субфебрильная температура тела, кожные изменения, минимальная активность процесса, ремиссии — до полугода. Постепенное прогрессирование процесса с развитием множественных поражений внутренних органов.
— Хроническое течение: моно- или полисиндромность в течение многих лет. Общее состояние остается удовлетворительным. Вначале — кожные изменения и суставной синдром. Через 2—3 года — полисиндромная картина.
Слайд №66
ДИАГНОСТИКА.
ОАК: значительное увеличение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения.
БАК: диспротеинемия.
Иммунологические реакции: ЦИК, ревматоидный фактор, LE-клетки (волчаночные клетки).
Слайд №67
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ
Узелковый периартериит (полиартериит) (УП) — системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем.
|
|
|
Более правильно называть заболевание панартериитом в связи с вовлечением в патологический процесс всех слоев сосудистой стенки. Гистологически отмечаются воспалительная клеточная инфильтрация и фибринозный некроз адвентиции (от латинского adventicius — внешний, внешняя оболочка стенки кровеносных сосудов, образованная в основном соединительной тканью), медии (средняя оболочка артериальных сосудов, представленная в основном гладкомышечными клетками) и эндотелия (однослойный пласт плоских клеток мезенхимного происхождения, выстилающий внутреннюю поверхность кровеносных и лимфатических сосудов, сердечных полостей). В активной стадии болезни в составе клеточного инфильтрата преобладают нейтрофилы, в дальнейшем появляются мононуклеарные клетки (моноциты, лимфоциты), небольшое количество эозинофилов. После окончания воспалительного процесса в стенке сосуда развивается фиброз с разрушением внутренней эластической мембраны.
Поражение стенки сосудов приводит также к формированию тромбов, образованию аневризм, частым инфарктам органов. Периваскулярные узелки, от которых произошло название заболевания узелковый периартериит, наблюдаются редко.
Слайд №68
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация узелкового периартериита (Е. Н. Семенкова, 1988):
1. Клинические варианты:
1.1. Классический (почечно-висцеральный или почечно-полиневритический).
1.2. Астматический.
1.3. Кожно-тромбангитический.
1.4. Моноорганный.
2. Течение:
2.1. Благоприятное (доброкачественное).
2.2. Медленно прогрессирующее (без артериальной гипертензии и с артериальной гипертензией).
2.3. Рецидивирующее.
2.4. Быстро прогрессирующее.
2.5. Острое или молниеносное.
3. Фаза болезни:
3.1. Активная.
3.2. Неактивная.
3.3. Склеротическая.
4. Осложнения:
4.1. Инфаркты различных органов и их склероз.
4.2. Геморрагии (разрыв аневризмы).
4.3. Прободение язв.
4.4. Гангрена кишечника.
4.5. Развитие уремии.
4.6. Нарушение мозгового кровообращения.
4.7. Энцефаломиелит.
Слайд №69
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология окончательно не выяснена. Обсуждается вирусная природа болезни, в частности, роль вируса гепатита В (в крови больных обнаруживаются HBSAg и антитела к нему в составе ЦИК).
Предрасполагающие факторы — перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, переохлаждение, инсоляция.
Патогенез сводится к гиперергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формированию иммунных комплексов, отложению их в сосудистой стенке и развитию в ней иммунного воспаления.
Иммунные комплексы активируют комплемент, вследствие чего происходит непосредственное повреждение сосудов и образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы.
Они фагоцитируют иммунные комплексы, при этом в большом количестве выделяются лизосомальные протеолитические ферменты, которые повреждают структуры сосудистой стенки. Развитию патологических процессов в стенке сосуда способствуют также и то обстоятельство, что эндотелиальные клетки имеют рецепторы к АТ и компонентам комплемента, что значительно облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Важным патогенетическим моментом является также способность нейтрофилов прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплемента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждение сосуда. Кроме того, усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свертыванию крови и тромбообразованию в воспаленном сосуде.
Слайд №70
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
1. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-60 лет.
2. Лихорадка различного типа, длительная, не поддающаяся влиянию антибиотиков.
3. Общий синдром: похудание, слабость, адинамия.
4. Изменения кожи: бледность, своеобразная мраморность конечностей и туловища; сетчатое ливедо; кожные сыпи — эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, реже — некротические изъязвления с последующей пигментацией; у 20% больных пальпируются небольшие болезненные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы) в коже или подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий, бедер.
5. Мышечно-суставный синдром: интенсивные боли в мышцах (особенно часто в икроножных), слабость и атрофия мышц, болезненность при пальпации; полиартралгии, реже — мигрирующие, недеформирующие полиартриты с преимущественным поражением одного или нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых, локтевых).
6. Кардиоваскулярный синдром: коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда; возможны «немые инфаркты» без характерных клинических признаков, лишь с ЭКГ-симптоматикой; могут развиваться миокардиты, кардиосклерозы, различные нарушения ритма, блокады, у 10% больных — недостаточность митрального клапана. Характернейший симптом — артериальная гипертензия.
Слайд №71
7. Поражение почек в виде сосудистой нефропатии (у 70-97% больных): протеинурия, микрогематурия (реже макрогематурия), цилиндрурия, быстрое развитие почечной недостаточности, возможно развитие инфаркта почки вследствие тромбоза почечной артерии (сильная боль в пояснице, гематурия, пальпируется почка, повышается температура тела). Допплеровское ультразвуковое исследование выявляет изменение почечных сосудов у 60% больных, причем у половины из них обнаруживается стенозирование. В редких случаях обнаруживается разрыв аневризмы почечных сосудов с образованием околопочечных гематом.
8. Поражение легких в виде легочного васкулита или интерстициальной пневмонии: кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье, усиление и деформация легочного рисунка, разнообразные дыхательные шумы и хрипы; инфаркты легких.
9. Поражение желудочнокишечного тракта: выраженные боли в различных отделах живота, нередко напряжение передней брюшной стенки, отрыжка, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи, возможны значительные желудочнокишечные кровотечения, развитие панкреонекроза, перфорации язв кишечника, желтухи (поражение печени).
Слайд №72
10. Поражение нервной системы: асимметричные моно- и полиневриты (жгучие боли в конечностях, нарушение чувствительности, парезы), инсульты, менингоэнцефалиты, эпилептиформные припадки.
11. Поражение глаз: злокачественная ретинопатия, аневризматические расширения или утолщения по ходу сосудов глазного дна.
12. У части больных развивается поражение периферических артерий конечностей, что приводит к ишемии пальцев вплоть до их гангрены. Возможны разрывы аневризм артерий ног, воспаление поверхностных ветвей височной артерии.
13. Поражение эндокринной системы, поражение яичек (орхит, эпидидимит) наблюдается у 80% больных и чаще бывает на фоне инфицирования вирусом гепатита В; нарушение функции щитовидной железы и надпочечников.
14. Особенности клинического течения УП на фоне инфицирования вирусом гепатита В: более часто наблюдаются поражения яичек, почек и артериальная гипертензия. При инфицировании вирусом гепатита С чаще отмечаются поражение кожи и печени и снижение уровня комплемента в крови.
Слайд №73
КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ
Первые симптомы классического УП — лихорадка, боль в мышцах и суставах, кожные высыпания, похудание. Основные клинические синдромы этой формы: поражение почек (изолированный мочевой синдром, мочевой синдром с нестойкой артериальной гипертензией, стойкая артериальная гипертензия, злокачественная артериальная гипертензия, нефротический синдром при тромбозе почечной вены); абдоминальный синдром (сосудистые язвы, ишемия, тромбоз артериальных стволов); поражение периферической нервной системы (невриты, миалгии, гипертензии, двигательные нарушения, атрофия мышц, кистей и стоп); поражение сердца (коронарит, мелкоочаговый инфаркт миокарда, прогрессирующая сердечная недостаточность, аритмии); поражение легких (васкулит, прогрессирующий фиброз, инфаркт легкого, плеврит); поражение ЦНС (психические расстройства, эпиприпадки, гемипарез).
Слайд №74
Кожно-тромбангитический вариант УП проявляется узелками, livedo leticularis, геморрагической пурпурой. Кожные или подкожные узелки располагаются по ходу сосудистого пучка на конечностях. Висцериты могут отсутствовать. Иногда узелки сочетаются с livedo, склонностью к развитию некрозов и язв. Характерны лихорадка, миалгии, слабость, потливость, похудание.
Под моноорганным УП подразумевают изменения сосудов, типичные для УП, установленные при патогистологическом исследовании удаленного при операции или биопсии органа.
Слайд №75
Варианты течения УП:
· Доброкачественное течение наблюдается у больных кожным УП без висцеритов. Возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3-5 лет. Больные соматически и социально сохранны.
· Медленно прогрессирующее течение УП наблюдается у половины больных тромбонгитическим вариантом УП. У них в течение ряда лет превалируют остаточные явления периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. При неосложненном течении длительность болезни составляет до 10 лет и более.
· Рецидивирующее течение сопровождается обострениями при отмене глюкокортикоидов и цитостатиков или снижении их дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении. Возникновение новых органных поражений ухудшает прогноз.
· Быстро прогрессирующее течение наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной артериальной гипертензией.
Прогноз УП определяется сосудистыми осложнениями.
Острые, или молниеносные, формы с продолжительностью жизни 5-12 мес наблюдаются относительно редко. Причиной смерти являются поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности, тяжелая артериальная гипертензия, церебральные расстройства, сердечная недостаточность, перфорация язв и тромбоз мезентериальных артерий.
Слайд №76
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
Диагностические критерии
«Большие» критерии:
1. Поражение почек.
2. Коронарит.
3. Абдоминальный синдром.
4. Полиневрит.
5. Бронхиальная астма с эозинофилией.
«Малые» критерии:
1. Лихорадка.
2. Снижение массы тела.
3. Миалгический синдром.
Диагноз достоверен при наличии трех больших и двух малых критериев.
Слайд №77 Слайд №78
В настоящее время предпочтение отдается диагностическим критериям Lightfoot, (1990, цит.: Н. П. Шилкина и соавт.,1997).
| Критерий | Определение |
| Похудание больше 4 кг | Потеря массы тела 4 кг и более с начала заболева- ния, не связанная с особенностями питания |
| Сетчатое ливедо | Ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище |
| Болезненность в яичках | Ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой |
| Миалгии, слабость или болезненность в мыш- цах ног | Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей |
| Мононеврит или поли- нейропатия | Развитие соответствующих неврологических прояв- лений |
| Диастолическое АД больше 90 мм рт. ст. | Повышение артериального давления |
| Повышение уровня мо- чевины или креатинина в крови | Содержание мочевины больше 14.4 ммоль/л (40 мг%) или креатинина больше 133 мкмоль/л (1.5 мг%), не связанные с дегидратацией или обструкцией моче- выводящих путей |
| Вирус гепатита В | Наличие HBsAg или антител к нему в сыворотке крови |
| Артериографические изменения | Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при артериографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспали- тельными заболеваниями |
| Биопсия мелких и сред- них артерий | Гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная ин- фильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании |
Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового периартериита.
Слайд №79
ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
1. OAK: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, гипертромбоцитоз, признаки умеренной анемии, увеличение СОЭ.
2. ОА мочи: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.
3. БАК: повышение уровня а2- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, СРП.
4. Биопсия кожно-мышечного лоскута: воспалительно-инфильтративные и некробиотические изменения в сосудах.
5. Наличие в крови HBSAg или антител к нему.
Слайд №80
ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯ
1. ОА крови, мочи.
2. БАК: общий белок и белковые фракции, серомукоид, фибрин, сиаловые кислоты, СРП, креатинин, мочевина, билирубин, трансаминазы, альдолаза, щелочная фосфатаза.
3. ЭКГ.
4. Неврологическое исследование.
5. Исследование глазного дна.
6. Биопсия кожно-мышечного лоскута.
7. Исследование крови на маркеры вируса гепатита В или С.
Слайд №81
ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА
1. Узелковый периартериит, почечно-полиневритический вариант, рецидивирующее течение, активная фаза; полинейромиозит, полиартралгия, нефропатия, артериальная гипертензия II ст.
2. Узелковый периартериит, кожно-тромбангитический вариант, медленно прогрессирующее течение, активная фаза; подкожные узелки, геморрагическая пурпура, миалгия.
Слайд №82
ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТ
Дерматополимиозит — гетерогенная группа хронических воспалительных заболеваний с преимущественным поражением скелетной мускулатуры, относящихся к диффузным болезням соединительной ткани.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.
Предполагается вирусная (Коксаки) этиология. Провоцирующие факторы — охлаждение, травма, инсоляция, беременность, лекарственная непереносимость.
В механизме развития заболевания имеет значение нейроэндокринная реактивность. Возможно семейно-генетическое предрасположение.
Слайд №83
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), арталгии, лихорадки, поражения кожи, появления плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Жалобы на боли в мышцах при движении, в покое, при надавливании. Развивается мышечная слабость, мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме, нарушаются активные движения вплоть до полного обездвижения и прострации. Лицо маскообразное, дисфагия, нарушения дыхания, частые пневмонии. Поражения кожи разнообразны: эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, телеангиэктазии, гиперкератоз, депигментация и др. Высыпания иногда сопровождаются зудом.
Выявляются полиартралгии и ограничение подвижности в суставах вплоть до развития анкилозов (вследствие поражения мышц). Развиваются миокардиты и миокардиодистрофии (тахикардия, лабильность пульса, артериальная гипотензия, приглушенность тонов сердца, систолический шум на верхушке сердца), сердечная недостаточность. Вовлекается в патологический процесс система пищеварения: анорексия, боли в животе, гипотония пищевода, гастроэнтероколиты, желудочно-кишечные кровотечения, перфорация стенки желудка, кишечника.
Слайд №84
ДИАГНОСТИКА.
ОАК: умеренный лейкоцитоз, эозинофилия (2 5 -7 0% ), стойкое повышение СОЭ.
БАК: диспротеинемия.
Исследование биоптата мышц имеет диагностическое значение.
Слайд №85
СКЛЕРОДЕРМИЯ.
Системная склеродермия— диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся генерализованным дегенеративно-склеротическим изменением соединительной ткани и поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.
Слайд №86
ЭТИОЛОГИЯ
Неизвестна.
Провоцируется охлаждением, вакцинацией, инфекцией, травмой и др.
ПАТОГЕНЕЗ
В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперреактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, что ведет к нарушению микроциркуляции крови. Происходит избыточное образование коллагена (фиброз). Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют чаще мужчин.
Слайд №87
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), который проявляется побелением и /или цианозом, чувством онемения пальцев рук, иногда ног, части лица, языка под действием холода или при волнении; стойких артралгий, похудания, астении, повышения температуры тела.
Поражение кожи - распространенный плотный отек, за тем - уплотнение и атрофия кожи (преимущественно лица и конечностей). Лицо становится амимичным, маскообразным, нос и уши истончены, ротовое отверстие сужается, вокруг появляются «кисетоподобные» морщины, веки полностью не закрываются. Кисти рук имеют вид муляжных, почти не сжимаются в кулаках. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, деформации ногтей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики.
Слайд №88
Суставной синдром: артралгии, возможны деформации.
Мышечный синдром сопровождается миалгиями, уплотнением и атрофией мышц, снижением мышечной силы. Наблюдаются фиброз сухожилий, мышечно-сухожильные контрактуры.
Желудочно-кишечный синдром сопровождается нарушением функций пищевода, желудка, кишечника, селезенки.
Поражение сердца: (фиброзирование эндокарда, миокарда, перикарда, пороки сердца с развитием тяжелой сердечной недостаточности).
Поражение легких проходят по типу пневмосклероза, возможно формирование бронхоэктазов, эмфиземы, пневмонии.
Поражение почек: нарастает протеинурия, увеличивается АД, почечная недостаточность.
Полиневритический синдром: полинейропатия
Чаще заболевание принимает хроническое течение (десятки лет), при подостром течении смерть наступает через 1—2 года.
Слайд №89
ДИАГНОСТИКА.
Лабораторные исследования
ОАК: гипохромная анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитопения, нормальная или умеренно повышенная СОЭ (при остром течении — 50-60 мм/ч), снижение гематокрита.
ОАМ: снижение удельного веса, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия.
Б/хАК: повышение креатинина, мочевины при поражении почек.
Иммунологические исследования:
· определение склеродермоспецифических аутоантител:
o АТ к топоизомеразе;
o Антицентромерные АТ;
o АТ к РНК – полимеразе III
· Ревматоидный фактор (РФ) обнаруживается у 45% больных.
Дата добавления: 2021-11-30; просмотров: 13; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!