Синтез кетоновых тел (кетогенез)

⇐ ПредыдущаяСтр 3 из 4Следующая ⇒

Синтез ацетоацетата происходит только в митохондриях печени, далее он либо восстанавливается до 3-гидроксибутирата, либо спонтанно декарбоксилируется до ацетона. Далее все три соединения поступают в кровь и разносятся по тканям. Ацетон, как летучее вещество, легко удаляется с выдыхаемым воздухом и потом. Все кетоновые тела могут выделяться с мочой Регуляция синтеза кетоновых тел.Регуляторный фермент синтеза кетоновых тел - ГМГ-КоА синтаза.

ГМГ-КоА-синтаза - индуцируемый фермент; его синтез увеличивается при повышении концентрации жирных кислот в крови. Концентрация жирных кислот в крови увеличивается при мобилизации жиров из жировой ткани под действием глюкагона, адреналина, т.е. при голодании или физической работе.

ГМГ-КоА-синтаза ингибируется высокими концентрациями свободного кофермента А.
Когда поступление жирных кислот в клетки печени увеличивается, КоА связывается с ними, концентрация свободного КоА снижается, и фермент становится активным.
Если поступление жирных кислот в клетки печени уменьшается, то, соответственно, увеличивается концентрация свободного КоА, ингибирующего фермент. Следовательно, скорость синтеза кетоновых тел в печени зависит от поступления жирных кислот.

Окисление кетоновых тел в периферических тканях

При длительном голодании кетоновые тела становятся основным источником энергии для скелетных мышц, сердца и почек. Таким образом

408

глюкоза сохраняется для окисления в мозге и эритроцитах. Уже через 2-3 дня после начала голодания концентрация кетоновых тел в крови достаточна для того, чтобы они проходили в клетки мозга и окислялись, снижая его потребности в глюкозе.

β-Гидроксибутират (рис. 8-34), попадая в клетки, дегидрируется NAD-зависимой дегидрогеназой и превращается в ацетоацетат. Ацетоацетат активируется, взаимодействуя с сук-цинил-КоА - донором КоА:

Ацетоацетат + Сукцинил-КоА → Ацетоацетил- КоА + Сукцинат.

Реакцию катализирует сукцинил-КоА-ацето-ацетат-КоА-трансфераза. Этот фермент не синтезируется в печени, поэтому печень не использует кетоновые тела как источники энергии, а производит их "на экспорт". Кетоновые тела - хорошие топливные молекулы; окисление одной молекулы β-гидроксибутирата до СО₂ и Н₂О обеспечивает синтез 27 молекул АТФ. Эквивалент одной макроэргической связи АТФ (в молекуле сукцинил-КоА) используется на активацию ацетоацетата, поэтому суммарный выход АТФ при окислении одной молекулы β-гидроксибутирата - 26 молекул.

(54)

Кетоацидоз диабетический

ДКА возникает из-за абсолютного или относителтьного дефицита инсулина , который развивается за несколько часов или дней.

При диабетическом кетоацидозе в крови накапливаются кетокислоты : ацетоацетат и бета-гидроксибутират . Это состояние обычно возникает у больных инсулинозависимым сахарным диабетом при перерыве в инсулинотерапии или на фоне сопутствующих заболеваний, приводящих к резкому повышению потребности в инсулине, - гастроэнтерита , панкреатита ,инфаркта миокарда , инфекционных заболеваний .

Ацетонемия

Ацетонемия (синоним кетонемия) — содержание в крови ацетоновых (кетоновых) тел: ацетоуксусной, β-оксимасляной кислот, ацетона. Ацетоновые тела образуются преимущественно в печени из жирных кислот.

Увеличение содержания кетоновых тел в крови и тканях — кетоз (гиперацетонемия, гиперкетонемия; иногда это состояние неправильно обозначают термином «ацетонемия») — может наступить в результате усиленного, но недостаточно полного окисления жирных кислот, что в большинстве случаев связано с уменьшением в организме запасов углеводов. Кетоз сопровождает такие заболевания, как сахарный диабет, инсулиновая гипогликемия. К кетозу могут привести также гипоксия, интоксикации, инфекции, вызывающие жировую инфильтрацию печени, избыточное введение глюкокортикоидов при инсулиновой недостаточности.

Токсическое действие гиперкетонемии на организм проявляется в угнетающем влиянии на центральную нервную систему, сдвиге рН крови в кислую сторону, большой потере с мочой калия и натрия, токсическом действии на почки с развитием вторичной олигурии и даже анурии. У детей нередко гиперкетонемия проявляется в виде периодически возникающей неукротимой рвоты — ацетонемическая рвота. Ее причиной могут быть нарушение функции печени, обмена веществ, а также стойкие изменения в диэнцефальной области. Приступ рвоты часто

цетонурия
Ацетонурия (кетонурия) – выделение повышенного количества ацетоновых (кетоновых) тел с мочой. Ккетоновым (ацетоновым) телам относятся ацетоуксусная, бета-гидроксимасляная кислоты и ацетон.
Диагностическое значение имеет ацетонурия при сахарном диабете, что может сказать о тяжести заболевания, т.к. при этом в крови количество ацетоновых тел повышается, что приводит к диабетической коме. Такая ацетонурия достаточно длительна по времени.
Иногда ацетоновые тела выявляются в моче после приема пищи, богатой белками и жирами с ограниченным количеством углеводов, из-за неполного распада жиров и белков. Это явление носит название транзиторной ацетонурии, и не имеет диагностического значения.
Ацетоновые тела наблюдаются также в моче при голодании, но выделение ацетоновых тел с мочой непродолжительно.
Кроме того, ацетонурия может появиться после наркоза, главным образом хлороформного, при отравлениях фосфором, свинцом, окисью углерода, атропином, антипирином и пр.

цетонурия (acetonuria) — выделение с мочой ацетона (появляется запах ацетона). Ацетон относится к так называемым кетоновым телам.

Дата добавления: 2018-02-15; просмотров: 2243; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 1 234 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!