Задание к задаче по педиатрии. 1. О какой группе заболеваний Вы подумали?

1. О какой группе заболеваний Вы подумали?

2. Какие клинические и лабораторные данные позволяют предполо­жить именно данную патологию?

3. Объясните механизм возникновения геморрагического синдрома.

4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

5. Назовите неотложные мероприятия при кровотечении, с которым ребенок поступил в стационар.

6. Наметьте план лечения больной.

7. Консультации каких специалистов необходимы при лечении данно­го ребенка?

8. По какому типу наследования передается это заболевание?

9. Какие аномалии в тромбоцитах имеются при этом заболевании?

10. Перечислите функции тромбоцитов и участие их в гемостазе.

11. Какой тип кровоточивости характерен для данной патологии?

12. Какие диагностические тесты существуют для определения функ­циональной неполноценности тромбоцитов?

Ответ к задаче по педиатрии

1.группа заб-й:Тромбоцитопатия(тромбастения Гланцмана)

2.Обосн.по клин+лаб:анамн(отец),анемI,тр-ц>N,ГСМ нет,ув.tкр/т(N-2-4'),tсверт-N,ослабл.ретенц.кр.сгуст+эндот.пробы д.б.“+”

3,9.Мех-м возн.гемор.син:abs в обол.тр-ц-ов гликопротеид.IIб,IIIa => они не мог.агрегир,абсорбир.катионн.белки+см.12.Abs 2х волн агрег.

4.Ддз:б.Виллебранда(дефектн.агрег.с ристацитином только при б.В),

синдр.Берн-Сул(см.8),деф-ты II,I,III,X,V,VIII ф-ров (иссл.коаг.звена)

5.Неот.при кр/теч:тромбомасса(0,1доза/кг=пов.тр/ц на 30-50тыс/мкл)

6.Леч-е:Nдиета,реж,преп.улуч.адгез-агрег.f тр/ц=e-акк,дицинон,АТФ с Mg, пантотенатСа-в возр.доз.курсами,фитот.Нельзя НСПВ,антиагр.

7.Спец-ты:невропатол,ЛОР,генетик

8.Тип наслед-я:а/р.Быв.Бернара-Сулье(тоже а/р)=гиг.тциты(6-8мкм),abs в цтпл ГПI,сниж.t жизни,наруш.нач.эт.сверт.

10.f тцт-ов:обесп.сос.тцт-арн.гемостаз(адгез-агрег-ретракц)+коагул. гемост=ф/ген-в фибрин в 3 фазы(тцт-ные фры свер=3-тцт-арн.тром- бопластин–лип-бел.компл=матрица для гемокоагул,4–антигепарин. ф-р,5–ф-р адг.и агрег.тц,6=тромбостенин–акт-миоз.компл.для ретрак. тромба10–серотонин(суж.сос),11–ф-р агрег=компл АТФ+TXA2)

11.Тип кровоточ-ти:ув.t кр/теч.Микроцирк.кр/точ+из всех слиз+ГМ

12.Дзтич.тесты,опр-е f-ной неполн.тр/цитов:адгез.спос-ть к стеклу, коллагеном;ретенция в ранке,агрегацион.акт-ть с АДФ,коллагеном, ристацитином;оценка “р-ции освобождения”(для Ддза с атромбией)

Задача по педиатрии

Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появив­шуюся желтушность кожных покровов.

Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально проте­кавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось знаменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повыси­лась температура до 37,8°С, ребенок пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия - гемоглобин 72 г/л. Из семейного анам­неза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонли­вый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мел­кие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезен­ка +4 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ - 72 г/л, Эр - 2,0х10¹²/л, Ц.п. - 1,1, Ретик - 16%, Лейк- 10,2х10⁹/л, п/я-2%, с-45%, э-3%, л-37%, м -13%, СОЭ -24 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок - 82 г/л, билирубин: непря­мой - 140,4 мкмоль/л, прямой - нет, свободный гемоглобин - отсутствует.

Осмотическая резистентность эритроцитов: min - 0,58, max - 0,32.

60% эритроцитов имеют сферическую форму.

Задание к задаче по педиатрии

1. О каком диагнозе идет речь?

2. На основании каких данных Вы поставили этот диагноз?

3. Какой вид гемолиза при этом заболевании?

4. Объясните патогенез гемолиза.

5. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данному больному и почему?

6. Перечислите осложнения при этом заболевании.

7. Объясните механизм возникновения костных деформаций.

8. Какие лабораторные показатели гемолиза имеются у данного пациента?

9. По какому типу наследования передается это заболевание?

10. Назовите особенности кровообращения в селезенке.

11. Что такое физиологический гемолиз? Где в норме разрушаются «старые» эритроциты и почему?

12. Назовите биохимические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза.

13. Как происходит обмен билирубина?

 

Ответ к задаче по педиатрии

1,9.Дз,тип насл:Наследст.сфероцитоз.А/Д тип насл(70%),АР(30%).

2.Обосн:триада:гемолит.анем,желтуха,спленомегалия+д.б.ум.ОсмРЭ

3,4.Вид гемолиза,ПЗ:внут/клет.дефицит белка-спектрина-ув. прониц. мембр.эр.для Na-вода в кл-эр.стан.шарооб-разруш.в РЭС(tжиз-10дн)

Много комплекс.аг+ат для классич.пути активац.комплем-гемолиз в РЭС макрофагами

5.оптим.м-д леч:Rg-васк.оккл-устран.гемолиз,сохр.селез.М до 5л.С 5л- м.сп/экт при тяж.формах, гиперспленизме,ЖКБ.Экстр=>эр-масса

6.Осл:гемолит.и апласт.криз(все кл.умень),наруш-е пигм.обм-ЖКБ

7.Кост.дефор=башен.череп,гот.небо,шир.спин.носа:экстрам.кр/твор

8.Лаб.пок-ли гемолиза у реб:анем,ув.ретикул,ув.непр.б/р>,но и пр.

10.Ос-ти кр/обр-я в селез:синусоидн,узк.венулы

11.Физиол.гемолиз=непрер.разруш.эр.в следств.их старен.в селез.

12. б/х внут/кл(ув.непр.б/р,ЛДГ,ЩФ) и внут/сос.гемолиза(ув.своб Hb, непр.б/р,незнач.ув.АЛТ,АСТ)

13. обмен билируб: из Hb в селез,печ,КМ:холеглобин,гематин,они превр.в биливердин,он-в непр.б/р-в печ.соед.с глюкур.к-той-стан.пр. б/р(связ)-в киш.стеркобилиноген-стеркобилин,в поч-уробилиноген- уробилин. Стеркобилин всас. в геморр. венах-в печ.

 

 

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ

Задача по педиатрии 1

Девочка 11 лет, больна 1 год, жалобы на «голодные» боли в эпигастрии, появляются утром натощак, через 1,5-2 часа после еды, ночью, ку­пируются приемом пищи. Беспокоят отрыжка кислым, стул регулярный, оформленный. Первое обращение к врачу неделю назад, после амбула­торной ЭГДС госпитализирована.

У матери ребенка язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, у отца - гастрит, у бабушки по линии матери - язвенная болезнь двенадца­типерстной кишки. Акушерский и ранний анамнезы без патологии. Учит­ся в специальной школе 6 дней в неделю, занимается 3 раза в неделю хо­реографией. По характеру интраверт.

Осмотр: рост 148 см, масса 34 кг, кожа бледно-розовая, чистая. Жи­вот: синдром Менделя положителен в эпигастрии, при поверхностной и глубокой пальпации небольшой мышечный дефанс и болезненность в эпигастрии и пилородуоденальной области, также болезненность в точке Дежардена и Мейо - Робсона. Печень не увеличена, безболезненная. По другим органам без патологии.

---

Дата добавления: 2018-02-15; просмотров: 2483; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!