Дифференциальная диагностика – тоже на 5-м

⇐ ПредыдущаяСтр 2 из 2

ХМЛ на ранних этапах необходимо дифференцировать с лейкемоидными реакциями – т.е увеличением числа лейкоцитов при инфекционных или воспалительных процессах и опухолях. В таких ситуациях симптоматический лейкоцитоз не превышает 50 х 10⁹/л, спленомегалия и Ph-хромосома отсутствуют, активность щелочной фосфатазы лейкоцитов периферической крови не изменена, нет параллельного повышения уровня базофилов.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз - это опухоль, происходящая из лимфоидных клеток. В организме накапливаются созревающие и зрелые лимфоциты (обычно - В, реже – Т), морфологически неотличимые от нормальных.

Течение ХЛЛ, в сравнении с другими заболеваниями системы крови, - благоприятное, прогрессирование медленное.

При ХЛЛ развивается иммунодефицит из-за нарушения продукции антител неполноценными В-лимфоцитами. Позднее происходит инфильтрация тканей органов лимфоидными клетками и появление соответствующих “локальных” жалоб.

Клиническая картина

А. Хронический лимфолейкоз поражает взрослых после 50 лет, чаще - мужчин. Первыми жалобами оказываются слабость, повышенная потливость. Сами больные обнаруживают увеличенные периферические лимфоузлы на шее, в подмышечных и паховых областях. На ранних этапах жалоб может не быть, и хронический лимфолейкоз выявляется случайно при анализе крови, выполненном по другому поводу.

При объективном обследовании находят лимфоаденопатию, увеличение печени и селезенки.

Б. Субстрат опухоли – зрелые лимфоциты, морфологически не отличимые от обычных. Поэтому маркером хронического лимфолейкоза является лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом. Лимфоциты составляют 75 – 98% всех клеток периферической крови. В мазке находят клетки лейколиза («тени» Боткина-Гумпрехта). У части больных развиваются аутоиммунные гемолитическая анемия и тромбоцитопения. Костный мозг инфильтрирован лимфоцитами.

Основа диагностики

ü лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом

ü преобладание "зрелых" форм лимфоцитов

ü экспрессия лимфоцитами CD19, CD5

Эритремия, или истинная полицитемия

Истинная полицитемия, или эритремия – это приобретенное миелопролиферативное заболевание с гиперпродукцией потомства всех трех линий миелопоэза, в особенности - эритроидного ряда. Характерны высокие (более 54% для мужчин и 51% - для женщин) цифры гематокрита

Истинная полицитемия связана с гиперпродукцией костным мозгом клеток эритроидного ряда, независимо от количества эритропоэтина. Это относительно редкое заболевание, встречающееся после 60 лет.

Клиника

А. Жалобы больных связаны с гиперволемией и повышением вязкости крови. Типичны головные боли, гиперемия кожи, головокружения, звон в ушах, нарушение остроты зрения, утомляемость. Резчайшие боли в кончиках пальцев (последствия микротромбоза) носят название эритромелалгий. Кожный зуд, особенно после принятия горячих душа или ванны, является патогномоничным симптомом и обусловлен выделением гистамина из увеличенного количества базофилов. Возможны носовые кровотечения при переполнении кровью сосудов слизистой носа, а также – вследствие нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза при дисфункции тромбоцитов.

Объективно обнаруживаются полнокровие / плетора и переполнение кровью вен сетчатки, гиперемия кожи и склер, артериальная гипертензия, спленомегалия, реже - гепатомегалия.

Наиболее частое осложнение эритремии – тромбозы, являющиеся также основной причиной смерти таких больных. Причина их – повышение вязкости крови и нарушение функциональной активности тромбоцитов. Парадоксальным кажется появление геморрагий / повышение кровоточивости на фоне тромботических явлений. Высока частота пептических язв, в. т.ч., осложняющихся кровотечениями. Высокая плазменная концентрация мочевой кислоты (лизис клеток миелоидной линии) повышает риск развития подагры.

Б. В крови увеличено количество Er и Hb (например, 6,2×10¹²/л и 208 г/л), иногда отмечается умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево и базофилией и тромбоцитоз. СОЭ замедлено до 1–2 мм/час. Типично увеличение уровня гематокрита, иногда – более 60%. Костный мозг перегружен клеточными элементами, - пангиперплазия миелоидного ростка; увеличено число мегакариоцитов/

Основа диагностики

- эритроцитоз

- спленомегалия

- нормальное насыщение кислородом артериальной крови (в отличие от симптоматических эритроцитозов);

- частые лейко- и тромбоцитоз.

Дифференциальная диагностика

При высоком уровне эритроцитов следует исключить пороки сердца и хронические обструктивные заболевания легких. Гипоксия и ограничение насыщения кислородом артериальной крови нередко сопровождаются компенсаторным – симптоматическим! - эритроцитозом. При таком «вторичном эритроцитозе» нет спленомегалии, количество представителей других клеточных линий и гематокрит не увеличены.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Болезнь Ходжкина - это злокачественный процесс с появлением клеток Reed-Sternberg Штернберга-Березовского на фоне соответствующей клеточной реакции. Природа малигнизированных клеток остается предметом дискуссии, хотя наиболее вероятно их макрофагальное происхождение.

Клиника

Первая жалоба - обычно появление безболезненных увеличенных лимфоузлов в области шеи. Иногда отмечают системные жалобы - лихорадка, снижение массы тела, профузные ночные поты, генерализованный кожный зуд (т.н. «общие» симптомы).

Болезнь Ходжкина вначале поражает один лимфоузел с последующим распространением в близлежащие области (per continutatem). На поздних стадиях болезни происходит гематогенная диссеминация.

Диагностика основана на исследовании ткани лимфоузла.

Основа диагностики

ü Безболезненная лимфоаденопатия / увеличение лимфоузлов

ü обнаружение клеток Березовского-Штернберга при исследовании биоптата или резецированного лимфоузла

Дата добавления: 2021-06-02; просмотров: 38; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 12

Мы поможем в написании ваших работ!