Диагностические правила для СКВ
ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ.
Системная красная волчанка (СКВ) - болезнь неизвестной этиологии с преимущественным системным поражением соединительной ткани, вследствие отложений в ней, а также в других клетках и тканях патогенных аутоантител и
циркулирующих иммунных комплексов. СКВ встречается повсеместно, ею заболевают лица любого пола и возраста, но чаще молодые женщины.
Этиология заболевания неизвестна, по некоторым данным роль этиологического фактора могут играть вирусы, но пока это точно не доказано. Более ясны факторы риска СКВ. К ним относятся некоторые лекарственные средства, повышенная инсоляция, очаговая инфекция. По-видимому, важную роль играют генетические факторы, маркерами которых является связь заболевания с антигенами гистосовместимости HLA, семейные случаи заболевания, снижение активности фермента N-ацетилтрансферазы. В условиях иммунодефицита по Т-супрессорам, возможно, обусловленного генетически, неизвестный этиологический фактор СКВ вызывает “обнажение” в клетках ДНК, возникает своеобразный аутоантиген, в ответ на который чрезмерно развиваются клоны В- лимфоцитов, вырабатывающих аутоантитела. Образуются ЦИК, которые фиксируются в различных органах и тканях организма, вызывая иммунное воспаление. Участие аутоиммунных механизмов способствует самоподдержанию и непрерывному прогрессированию патологического процесса. Морфологически это проявляется дезорганизацией соединительной ткани и васкулитами. Практически поражаются все органы и ткани.
|
|
|
Основная черта СКВ - полисистемность поражения, создающая причудливые сочетания различных симптомов и синдромов, что нередко затрудняет диагностику. Однако именно такая необычность и полиорганность поражений должна “наводить” врача на мысль о диффузном заболевании соединительной ткани, в частности, о СКВ. Триада характерных поражений - изменения кожи, опорно-двигательного аппарата и серозных оболочек. В пределах этих трех групп поражений изменения также могут чрезвычайно разнообразными.
Кожные проявления СКВ чаще всего бывают в виде характерной “бабочки” на щеках и крыльях носа, повышенной фоточувствительности, появления язвочек слизистой полости рта, самых разнообразных высыпаний на коже - уртикарных, макулопапулезных, буллезных. Реже наблюдаются элементы дискоидной волчанки.
Патология опорно-двигательного аппарата проявляется артралгиями,
полиартритом, деформацией суставов кистей рук, миалгиями и миозитом, реже встречается асептический некроз кости.
Полисерозит проявляется, главным образом, плевритом и перикардитом. Характерны общие симптомы - лихорадка неправильного типа, утомляемость,
|
|
|
слабость, отсутствие аппетита, снижение массы тела. Нередко заболевание манифестирует этими признаками, что создает значительные трудности для своевременного распознавания болезни.
Гематологические проявления - анемия токсического генеза, гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, реже бывают спленомегалия и лимфаденопатия.
Поражение нервной системы - психозы, судорожные припадки, полиневрит.
Со стороны сердечно-сосудистой системы закономерно наблюдаются признаки миокардита, перикардита, эндокардита типа Либмана-Сакса (признаки недостаточности митрального, аортального и трикуспидального клапанов).
Поражения дыхательной системы чаще всего проявляются плевритом, в том числе экссудативным, реже отмечается люпус-пневмония, интерстициальный фиброз, легочная гипертензия.
Клиническая картина поражения почек при СКВ разнообразна, но есть попытки выделения различных клинических вариантов. Поражение по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита характеризуется злокачественной гипертензией, нефротическим синдромом, выраженным мочевым синдромом (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), ранним развитием почечной недостаточности. Хронический волчаночный гломерулонефрит с выраженным мочевым синдромом протекает несколько легче, но при нем также наблюдается выраженный мочевой синдром,
|
|
|
в половине наблюдений гипертензия, довольно быстрое развитие ХПН. В ряде случаев в клинической картине поражения почек преобладает нефротический синдром - вариант хронического гломерулонефрита с нефротическим синдромом. У части больных изменения в почках расцениваются как латентный нефрит с изолированным мочевым синдромом - протеинурией и гематурией. Желудочно-кишечные проявления СКВ - васкулит с гастроинтестинальными кровотечениями и перфорацией, асцит. Относительно редко отмечаются поражения глаз в виде сухого синдрома, конъюнктивита, эписклерита.
Данные лабораторных и инструментальных методов. Прямого лабораторного или инструментального метода диагностики СКВ нет, диагноз ставится по совокупности клинических и параклинических данных. При исследовании крови для СКВ характерны анемия, лейкопения, ускорение СОЭ. Анемия чаще всего по генезу постгеморрагическая или обусловлена активностью патологического процесса, но наблюдается также и аутоиммунная гемолитическая анемия. Как правило, значительно изменены острофазовые реакции - повышено содержание фибриногена и сиаловой кислоты, определяется С- реактивный белок, повышено содержание альфа-2 и гамма-глобулинов. Для СКВ характерны изменения иммунологических тестов. В крови более чем у 2/3 больных выявляются LE-клетки в достаточно больших количествах (5 и более на 1000 лейкоцитов). Выявляются различные антинуклеарные антитела. Проводят биопсию непораженной кожи предплечья и почки. Диагностическое значение для распознавания СКВ имеет определение в биоптатах с помощью иммунофлюоресцентных методик фиксированных иммунных комплексов, отдельно IgM, IgG, комплемента.
|
|
|
Диагностические критерии.
В основе диагностических критериев СКВ лежит классификация заболевания, разработанная Американской ревматологической ассоциацией (АРА). В.А.Насонова, В.В.Забродский выделяют большие и малые диагностические критерии. Большие диагностические критерии СКВ: 1) “бабочка”, 2) люпус-артрит, 3) люпус-нефрит, 4) люпус-пневмонит, 5) LE-клетки, 6) антинуклеарный фактор в высоком титре, 7) аутоиммунный синдром Верльгофа, 8) положительный тест Кумбса при гемолитической анемии, 9) гематоксилиновые тельца в биоптате, 10) характерная патоморфология в биоптатах кожи, почек, лимфоузлов. Малые диагностические критерии СКВ: лихорадка в течение нескольких дней, немотивированная потеря массы тела, неспецифический кожный синдром, полисерозит, лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, миокардит, поражение ЦНС, полиневриты, полимиозиты, синдром Рейно, ускорение СОЭ, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, антинуклеарный фактор в низком титре, LEклетки. Диагноз СКВ достоверен при наличии трех больших признаков, среди которых должны быть 1, 5, 6, 9.
Эти диагностические критерии разработаны, чтобы доктор мог отличить СКВ от других заболеваний соединительной ткани, причем для постановки диагноза достаточно 4 из вышеперечисленных признаков. В тоже время, наличие только одного какого-то признака не исключает болезнь. Около 15% больных СКВ также имеют синдром Шегрена ( Sjogren’ s) или так называемый «сухой синдром». Это хроническое состояние, которое сопровождается сухостью глаз и полости рта. У женщин может отмечаться и сухость слизистых половых органов (влагалища). Иногда больные с СКВ испытывают депрессии или невозможность концентрировать внимание.
Другие лабораторные анализы используются для наблюдения за течением заболевания с момента установления диагноза. Общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ) могут дать ценную информацию. Другой анализ показывает уровень группы протеинов в крови, называемых комплементом. У больных волчанкой часто низкий уровень комплемента, особенно в период обострения заболевания.
Диагностические правила для СКВ
Опрос о появлении признаков заболевания (анамнез заболевания), наличии родственников с любыми заболеваниями
Полный врачебный осмотр (от макушки до пяток)
Лабораторное обследование:
Общий клинический анализ крови с подсчетом всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов
Общий анализ мочи
Биохимичекий анализ крови
Исследование общего комплемента и некоторых компонентов комплемента, которые часто выявляются в низком при высокой активности СКВ
Исследование антинуклеарных антител – позитивные титры у большинства больных, но позитивность может быть связана и с другими причинами
Исследование других аутоантител (антител к двуспиральной ДНК, к рибунуклеопротеиду (РНП), анти – Ro, антиLa) – один или более из этих тестов позитивны при СКВ
Исследование реакции Вассермана – исследование крови на сифилис, которое участи больных СКВ является ложнопозитивным, а не показателем болезни сифилисом
Биопсия кожи и/или почек
Эпидемиология
Заболеваемость СКВ колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 15-25 лет. Женщины страдают в 8-10 раз чаще мужчин. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции.
Диагностика
Диагноз системной красной волчанки должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований. Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев ACR, 1997 г. В случае включения пациента в клиническое исследование рекомендуется использовать диагностические критерии SLICC, 2012, согласно которым для установления диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологический ( любой из: а-ДНК, АНФ, Sm, a-KL, C3, C4).
1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на носогубную зону.
2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы.
3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.
4. Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
6. Серозит:
плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот), перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита
при эхокардиографии).
7. Поражение почек:
персистирующая протеинурия не менее 0,5 г/сутки и/или цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).
8.Поражение ЦНС: судороги,
психоз (в отсутствие приема ЛС или метаболических нарушений).
9.Гематологические нарушения:
гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения < 4,0 х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раза),
тромбоцитопения < 100 х10 9 /л (при отсутствии приема лекарственных препаратов).
10. Иммунологические нарушения:
1.а-ДНК,
2.а-SM,
3.антитела к фосфолипидам,
4.положительный тест на волчаночный антикоагулянт,
5.стойкая ложноположительная реакция Вассермана (не менее 6 месяцев) при лабораторно подтвержденном отсутствии сифилиса.
11. Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ССД)
Системная склеродермия - полисистемное заболевание, характеризующееся воспалительными, васкулярными и фиброзными изменениями в коже и различных внутренних органах, особенно в желудочно-кишечном тракте, легких, сердце и почках.
Тяжесть заболевания, его прогрессирование и прогноз зависят в основном от степени поражения внутренних органов. У больных с преимущественным поражением кожи болезнь протекает медленно и в основном доброкачественно.
Этиологические факторы ССД доподлинно неизвестны, предполагается значение вирусов. К факторам риска относят генетические. Маркерами их является семейная предрасположенность, а также устанавливаемая связь с некоторыми локусами антигенов гистосовместимости системы HLA. Подострое течение ССД связывают с локусом DR5, хроническое - DR3. в патогенезе ССД основную роль играют два механизма. Первый - это повреждение ДНК и РНК фибробластов соединительной ткани, вследствие чего развивается повышенное неконтролируемое образование коллагена, фибрилл и в конце концов, развитие тяжелых склеротических изменений в коже и внутренних органах. Поврежденные клетки и их органеллы становятся аутоантигенами и запускается механизм аутоиммунного заболевания. Возникают аутоантитела, которые соединяясь с аутоантигенами, образуют ЦИК. Те в свою очередь, поражают систему микроциркуляции, вызывая утолщение интимы сосудов, сужение их просвета, периваскулярный склероз и гемореологические расстройства. Активность и прогрессирование ССД в основном обусловлены, по-видимому, степенью и тяжестью аутоиммунных нарушений в патогенезе болезни.
Клиническая картина при системной склеродермии чрезвычайно разнообразна. В типичных случаях при хроническом течении включает ряд характерных симптомокомплексов, позволяющих заподозрить ССД.
Синдром Рейно. Нередко ССД манифестирует этим синдромом, он может длиться несколько лет, только затем появляются другие признаки болезни. Под воздействием холода или отрицательных эмоций развиваются пароксизмы расстройств артериального кровотока в пальцах рук, реже ног. Они внезапно бледнеют, далее становятся цианотичными, появляются боли. При прогрессировании процесса развиваются трофические расстройства вплоть до гангрены.
Изменения кожи и суставов. Вначале на лице, кистях, предплечьях, груди, шее, голенях и стопах появляются участки плотного отека кожи, далее развивается ее индурация и атрофия. По цвету кожа напоминает воск или гиперпигментирована. Особенно характерны изменения лица - оно становится амимичным, появляется сужение ротовой щели с кисетообразными морщинами. Пальцы вследствие индурации и атрофии кожи напоминают “муляж”. Развивается также остеолиз концевых фаланг, укорочение пальцев. Характерным считается отложение кальция в мягких тканях. Часты жалобы на боли в суставах.
Гастроэнтерологические расстройства. Они также обусловлены активацией склеротических процессов. Характерна дисфагия, боли при проглатывании пищи. Поражения кишечника чаще проявляется упорными запорами, реже поносами с развитием синдрома энтеральной недостаточности.
Поражения сердца. Развиваются выраженные фиброзирующие поражения всех трех оболочек сердца. Развиваются пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Может быть картина адгезивного перикардита.
Поражения легких. Развивается и постепенно прогрессирует пневмосклероз, локализующийся чаще всего в базальных сегментах. Иногда заболевание начинается с поражения легких.
Поражение почек при системной склеродермии определяется облитерирующей микроангиопатией почечных сосудов или одним из морфологических вариантов хронического гломерулонефрита. Клинически различают два варианта поражения - истинная склеродермическая почка и хронический диффузный гломерулонефрит. Истинная склеродермическая почка проявляется крайне тяжелым, бурным течением, быстрым развитием ОПН, выраженной тяжелой гипертензией, ретинопатией, энцефалопатией, протеинурией, гематурией. Хронический диффузный гломерулонефрит
характеризуется более длительным течением, у больных наблюдаются отеки, гипертония, протеинурия, гематурия.
Данные лабораторных и инструментальных методов. Лабораторные данные неспецифичны. “Воспалительные” изменения гемограммы, острофазовые реакции выражены значительно меньше, чем при других диффузных заболеваниях соединительной ткани. Антиядерные антитела выявляются у больных с острой и подострой формой заболевания. Иногда можно выявить ревматоидный фактор. В настоящее время примерно у 10-20% больных ССД выявляют антитела к антигену склеродерма-70. В моче и плазме крови увеличивается содержание оксипролина - продукта метаболизма коллагена. При поражении сердца определенную информацию можно получить при ЭКГ и - ЭхоКГ - исследовании, но эти изменения также неспецифичны. Рентгенологически выявляется базальный пневмофиброз.
Диагностические критерии
1.Характерное поражение кожи (склеродерма и акросклероз).
2.Синдром Рейно.
3.Артралгия или артриты.
4.Дисфагия и установленное рентгенологически нарушение функции
пищевода.
5.Фиброз легких.
6.Поражение сердца.
7.Нефропатия.
8.Полимиозит.
Диагноз достоверен при наличии 1 и 6 критериев или при сочетании 2 критерия с тремя другими, кроме 1. Диагноз вероятен при наличии 2 критерия с любыми двумя критериями.
Данные лабораторных исследований малоспецифичны, хотя можно провести исследование на антинуклеарные антитела к антигену Scl-70.
Диагноз. При типичной системной склеродермии не представляет трудностей. При стертой картине учитывают полисистемность и перечисленные ранее симптомы. В сомнительных случаях производят биопсию тканей суставов и кожи.
Крапивница
Крапивница — заболевание, проявляющееся сыпью, основным элементом которой является волдырь, т.е. чётко ограниченный участок отёка кожи. Цвет волдыря красный, диаметр — от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.
Крапивница занимает третье место в структуре аллергических заболевании после бронхиальной астмыи лекарственной аллергии. 15—25% населения в течение жизни переносит крапивницу илиотёк Квинкепо крайней мере один раз.
Классификация заболевания
Медики выделяют острую и хроническую формы заболевания.
· Острая крапивница – развивается очень быстро, практически сразу же после контакта с аллергеном. Клинические проявления ярко выражены, но при всем этом краткосрочны. Обычно такая форма протекает в виде приступа от нескольких часов до нескольких дней. После купирования заболевания, симптомы могут больше никогда не проявиться, при условии исключения контакта пациента с аллергеном.
· Хроническая крапивница – симптомы у такого заболевания не настолько выражены, как при острой форме, но беспокоят пациента они неделями и месяцами, в зависимости от провоцирующего фактора. В хронической форме выделяют несколько вариантов.
o Рецидивирующая – по различным причинам заболевание проявляется вновь и вновь. При этом нет данных о том, что вызывает ее определенный аллерген. Некоторые авторы склоняются к тому, что данная форма не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой симптом другой патологии.
o Стойкая папулезная – сыпь сохраняется на протяжении длительного времени, хотя и не так выражена, как при острой форме.
o Физическая крапивница – данная форма вызывается физическими факторами. Наиболее актуальным является холод, поскольку у особо чувствительных людей сыпь и отек появляются не только в холодное время года, но и просто при резком перепаде температур (иногда достаточно выпить стакан холодного напитка).
o Солнечная крапивница(«аллергия на солнце») – форма заболевания, при которой пациенты не могут выйти на улицу в яркий день. Часто свет не может самостоятельно спровоцировать сыпь и зуд, но использование определенной косметики, средств личной гигиены или нарушение обмена некоторых веществ (порфирия), помогают ему в этом.
· Ангионевротический отек (Квинке) – тяжелое проявление крапивницы, при котором отекают все места, где имеется выраженная жировая клетчатка. В тяжелых случаях может стать причиной летального исхода. Степень выраженности симптомов отличают данную патологию от других форм крапивницы, но механизм развития у них один и тот же.
«Искусственной крапивницей» называют состояние, при котором волдыри на коже появляются даже после незначительного физического воздействия (достаточно провести ногтем). У лиц, страдающих обычной крапивницей, кожа очень чувствительна и легко реагирует на подобные прикосновения.
Этиология крапивницы
· Наследственная предрасположенность, называемая также атопией, четко прослеживается при опросе пациента и сборе семейного анамнеза. На генетическом уровне человек может быть предрасположен к развитию аллергии, и ее проявлению в виде крапивницы.
· Аллергены, попадающие в организм с пищей или с вдыхаемым воздухом (на эти пути приходится большая часть аллергий). Такие вещества запускают реакцию гиперчувствительности и могут стать причиной крапивницы.
· Фокальная инфекция – это все скрытые очаги, где микробы могут существовать, но не проявлять себя клинически. Чаще всего микроорганизмы располагаются на миндалинах (хронический тонзиллит), в мочевом пузыре, почках (хронический пиелонефрит). Продукты их метаболизма являться тем фактором, что провоцирует крапивницу.
· Лекарственные препараты – могут вызывать крапивницу как сразу при первых же приемах (механизм, как и при аллергии), так и после длительного курса терапии. Нестероидные противовоспалительные препараты и отдельные обезболивающие с большой долей вероятности могут вызвать крапивницу при наличии повышенной чувствительности организма.
· Гельминтозы – глисты в процессе своей жизнедеятельности все продукты метаболизма выделяют в просвет кишечника хозяина (для них это человек). Эти продукты, попадая в кровь, могут вызвать крапивницу, что очень актуально для детей.
· Различные физические факторы – как уже говорилось в классификации, даже перепад температур или солнечный свет могут вызывать зуд и сыпь по всему телу. Таким пациентам особенно тяжело, ведь холодных температур и солнечного света избежать практически невозможно, при условии сохранения активной жизнедеятельности.
· Болезни пищеварительной системы, почек и печени – могут спровоцировать псевдоаллергическую крапивницу.
· Укусы насекомых – выделено в отдельную категорию, поскольку аллергены редко попадают через кожный покров в организм. Тот же яд, что выделяют насекомые, является сильнейшим раздражителем и может вызвать у пациента очень бурный ответ со стороны кожи.
· Беременность – организм женщины в этот период сильно меняется. Не исключено, что продукт, который ранее был любимым, может оказаться аллергеном и стать причиной появления сыпи и зуда.
В зависимости от того, что является причиной заболевания, лечение крапивницы радикально отличаться у разных пациентов с похожими симптомами.
Симптомы крапивницы
Во всех случаях патогенетическая составляющая процесса одинаковая – под воздействием аллергена или медиатора воспаления (псевдоаллергическая форма) значительно повышается проницаемость сосудов, располагающихся в коже. В результате жидкость устремляется в межклеточное пространство, и образуются волдыри. Многих пациентов удивляет, что образования на коже, появляющиеся при крапивнице, врачи называют волдырями. Можно легко запомнить, что волдыри у человека появляются при ожоге крапивой, а в случае с термическими ожогами говорят о пузырях.
Клинические проявления заболевания несколько отличаются в зависимости от активности процесса.
Острая форма крапивницы
Возникает после приема пищи, введения препаратов или сывороток. Чаще других частей тела поражаются ягодицы, руки и туловище, несколько реже их – губы, носоглотка, гортань (очень опасно).
· Заболевание проявляется внезапно и быстро прогрессирует.
· Появляющаяся сыпь представлена очагами разных размеров и неправильной формы, сопровождается сильно выраженным зудом. В тяжелых случаях пациенты могут расчесывать себя до крови.
· Волдыри немного возвышаются над уровнем непораженной кожи. По периферии при внимательном рассмотрении можно увидеть розовую кайму, а в центре элемент приобретает матовый оттенок.
· Если сыпь настолько обильна, что ее элементы сливаются друг с другом, то могут образовываться крупные зоны поражения. Состояние таких пациентов тяжелее других, у них повышается температура тела и появляется озноб («крапивная лихорадка»).
· Расстройства в работе желудка и кишечника и общая слабость – симптомы неспецифические, но имеют место быть.
Кожные проявления заболевания держатся не более 2 часов и исчезают, не оставляя следов на коже. За несколько дней отступают и другие симптомы.
Искусственная (или атипичная) крапивница по скорости появления сыпи похожа на острую форму. Но волдыри при ней имеют вытянутую форму, близкую к линейной и не сопровождаются зудом.
Дата добавления: 2021-04-24; просмотров: 39; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!