Клинические признаки холестаза.
При холестазе избыточная концентрация компонентов желчи в печени и тканях организма вызывает печеночные и системные патологические процессы, обусловливающие соответствующие клинические и лабораторные проявления болезни. В основе формирования клинических симптомов лежат 3 фактора:
*избыточное поступление желчи в кровь и ткани;
*уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике;
*воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы.
Выраженность клинических симптомов внутрипеченочного холестаза зависит от основного заболевания, нарушения экскреторной функции гепатоцитов, печеночно-клеточной недостаточности. Ведущими клиническими проявлениями холестаза (острого и хронического) являются кожный зуд, нарушение переваривания и всасывания. При хроническом холестазе наблюдаются поражение костей (печеночная остеодистрофия), отложения холестерина, пигментация кожи вследствие накопления меланина. Печень увеличена с гладким краем, уплотнена, безболезненна.
В патогенезе возникновения кожного зуда при холестазе помимо задержки желчных кислот обсуждают участие неизвестных к настоящему времени веществ, которые синтезируются печенью и выделяются в желчь. В пользу этого свидетельствует спонтанное исчезновение зуда в ряде случаев в терминальных стадиях хронических холестатических заболеваний (печеночно-клеточной недостаточности). Стеаторея ( это патологическое состояние, при котором с фекалиями выделяется более 7 г жира в сутки.)
обусловлена недостаточным содержанием солей желчных кислот в просвете кишечника, необходимых для всасывания жиров и жирорастворимых витаминов A, D, Е, К, и соответствует выраженности желтухи. При этом отсутствует растворение липидов. Нарушение всасывания витамина К может проявиться клинически уже на 3-ий день холестаза: геморрагические проявления являются следствием уменьшения синтеза К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X). Недостаток витамина А появляется позднее, при длительно существующем холестазе и проявляется снижением адаптации зрительного аппарата к сумеркам (гемералопия). Недостаток витамина Е клинически проявляется в основном у молодняка явлениями периферической нейропатии, мозжечковой атаксии и дистрофии сетчатки. Дефицит витамина D является одним из звеньев печеночной остеодистрофии (остеопороз, остеомаляция) и проявляется тяжелым болевым синдромом в грудном или поясничном отделе позвоночника, спонтанными переломами при минимальных травмах. Изменения костной ткани усугубляются нарушением всасывания кальция. При хроническом течении процесса происходит нарушение обмена меди, которая накапливается в желчи. Это может провоцировать образование фиброзной ткани в органах, в том числе в печени.
|
|
|
|
|
|
Желтуха при холестазе обусловлена накоплением в сыворотке главным образом прямого (связанного) билирубина. Так, повышение уровня билирубина более 30-40 ммоль/л обычно сопровождается желтушностью склер, повышение более 50-60 ммоль/л - выраженной желтушностью кожных покровов, повышение билирубина более 70-80 ммоль/л при отсутствии неврологических нарушений провоцирует кожный зуд. Выделение билирубина с мочой изменяет ее цвет на более темный ("цвет темного пива"). Нарушение выделения желчи в кишечник приводит к тому, что стул не окрашивается билирубином и приобретает более светлый, глинистый оттенок (ахоличный стул), становится жидким. Маркерами хронического холестаза являются ксантомы. Ксантомы - образования желтого цвета, обычно вокруг глаз. Они появляются при длительном повышении концентрации (более 3-х месяцев) общих липидов в сыворотке более 450 мг/100 мл (11,6 ммоль/л). У больных хроническим холестазом имеют место дегидратация, изменение деятельности сердечно-сосудистой системы. Нарушаются сосудистые реакции в ответ на артериальную гипотензию. Наблюдаются повышенная кровоточивость, нарушение регенерации тканей, высокий риск развития сепсиса. Печеночная недостаточность присоединяется при длительности холестаза более 3-5 лет. В терминальной стадии развивается печеночная энцефалопатия. Длительный холестаз может осложняться образованием пигментных конкрементов в желчевыводящей системе, осложняющихся бактериальным холангитом.
|
|
|
Диагностика.
Диагностические методы включают клинический осмотр, сбор анамнеза, лабораторные и инструментальные методы исследования. Для любой формы холестаза характерен ряд общих симптомов: увеличение размеров печени, боли и ощущение дискомфорта в зоне правого подреберья, кожный зуд, ахоличные (обесцвеченные) фекалии, темный цвет мочи, нарушения процессов пищеварения. Характерной чертой зуда является его усиление в вечернее время и после контакта с теплой водой. При усилении выраженности патологического процесса фекальные массы теряет окраску до полного обесцвечивания. Дефекация при этом учащается, фекалии жидкие и зловонные. При осмотре пациента определяется наличие желтушности кожи, слизистых и склер различной степени выраженности. Посредством пальпации и перкуссии специалист часто обнаруживает увеличение печени в размерах, ее болезненность.
|
|
|
Необходимым является следующий минимум лабораторных показателей: общий билирубин с обязательным определением фракций прямого и непрямого билирубина; трансаминазы - аланинаминотрансфераза (АЛТ) и аспартатаминотрансфераза (АСТ); щелочная фосфатаза (ЩФ); гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТ); альбумин; протромбиновое время (ПВ).
У пациентов с заболеваниями печени обычно наблюдается повышенный уровень трансаминаз - АСТ и АЛТ. При заболеваниях желчевыводящих путей и холестатических заболеваниях определяется повышение ЩФ и ГГТ. Уровень билирубина может быть повышенным при всех перечисленных состояниях и не служит определяющим при дифференциальной диагностике. Снижение альбумина сыворотки позволяет констатировать хронический процесс, такой как цирроз печени или карцинома. Концентрация альбумина, находящаяся в пределах нормальных значений, позволяет предполагать активный или острый процесс, например вирусный гепатит или холедохолитиаз. Удлинение ПВ может наблюдаться по причине недостаточности витамина К или значительной печеночно-клеточной недостаточности. Отсутствие эффекта от парентерального введения витамина К в виде изменения ПВ предполагает печеночную недостаточность. При подозрении на гепатоцеллюлярную карциному необходима серологическая диагностика гепатитов, определение церулоплазмина, контроль содержания железа (как основных состояний, имеющих прогноз развития первичного рака печени). Помимо этого в периферической крови выявляются мишеневидные эритроциты (в них накапливается холестерин). При подозрении на аутоиммунную этиологию холестаза необходимо определение типичных аутоантител, таких как антинуклеарные антитела (ANA или NF), антитела к гладким мышечным клеткам (ASMA), антитела к микросомам почек и печени 1 типа (LKM1). При первичном билиарном циррозе определяются антимитохондриальные антитела (AMA) и общий уровень иммуноглобулинов IgM. Склерозирующий холангит обнаруживается у порядка 75% пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника и не меньшего количества пациентов с заболеваниями поджелудочной железы.
Инструментальные методы исследования направлены на уточнение состояния и размеров печени, желчного пузыря, визуализацию протоков и определение их размеров, выявление обтурации или сужения. Алгоритм диагностического обследования предполагает в первую очередь выполнение УЗИ органов брюшной полости, позволяющее выявить характерный признак механической блокады желчных путей - расширение желчных протоков (диаметр общего желчного протока более 6 мм) .При выявлении расширения протоков целесообразно проведение холангиографии. Процедурой выбора является эндоскопическая ретроградная холангиография (ЭРХГ). При невозможности ретроградного заполнения желчных путей используется чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ). В случае отсутствия признаков внепеченочной обтурации желчных протоков проводят биопсию печени. Данную процедуру можно выполнять только после исключения обструктивного внепеченочного холестаза (во избежание развития желчного перитонита). Выявить уровень поражения (внутри или внепеченочный) помогает также холесцинтиграфия с иминодиуксусной кислотой, меченной технецием. Перспективным является применение магнитнорезонансной холангиографии (позволяет выявить этиологию холестаза).
В результатах общего анализа крови могут отмечаться анемия, лейкоцитоз, повышенная скорость оседания эритроцитов. Анализ мочи позволяет оценить наличие в ней желчных пигментов.
При дифференциальной диагностике следует помнить, что синдром холестаза может встречаться при любых патологических изменениях печени.
Дата добавления: 2021-07-19; просмотров: 34; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!