Классификация геморрагических диатезов
Изменения физико-химических свойств крови: осмотического и онкотического давления, вязкости, СОЭ, белкового состава, осмотической резистентности эритроцитов (ОРЭ).
Осмотическое давление отличается большим постоянством (7,7 - 8,1 атм.). В венозной крови оно несколько выше, чем в артериальной, ввиду большего содержания в венозной крови продуктов обмена. Повышение содержания углекислоты в крови, например от нарушения дыхания, кровообращения, обмена веществ, увеличивает осмотическую концентрацию крови вследствие наблюдаемого при этом увеличения диссоциации солей. Коллоидно-осмотическое или онкотическое давление плазмы составляет 27 мм рт. ст. Оно зависит в основном от содержания в ней альбумина. Значение осмотических и онкотических свойств крови и тканей особенно велико в происхождении отеков.
Вязкость крови зависит от количества форменных элементов, их размера, соотношения лейкоцитов и эритроцитов, насыщенности углекислотой, содержания белков и соотношения отдельных фракций их в крови, отчасти от минерального состава. Если вязкость воды при 37° принять за единицу, то вязкость крови по отношению к воде равняется в норме 4,5 - 5. В патологических условиях она может колебаться от 2 до 20. Все, что способствует сгущению крови, является фактором увеличения вязкости крови. Вязкость увеличивается при полицитемии, лейкемиях и понижается при анемиях, гидремии. Накопление углекислоты в крови повышает вязкость крови, так как углекислота повышает вязкость белков. При базедовой болезни (гиперфункции щитовидной железы) ввиду некоторого сгущения крови вязкость крови обычно нарастает. При микседеме, когда функция щитовидной железы понижена, вязкость уменьшается.
|
|
|
Белки крови занимают особое место среди факторов, влияющих на вязкость крови. Увеличение глобулинов обусловливает повышение вязкости крови, как это бывает, например, при воспалении и некоторых инфекционных заболеваниях. Влияние мышечной работы и различных видов питания на вязкость крови объясняется главным образом изменением соотношения белков сыворотки. На вязкость сыворотки (в норме 1,4 - 1,9) оказывают влияние все факторы, нарушающие коллоидное состояние белков: кислоты и щелочи повышают вязкость крови, нейтральные соли, йодистые соли, соли натрия и калия снижают вязкость, бромистые и хлористые - повышают ее.
Осмотическая резистентность эритроцитов, или устойчивость в гипотонических растворах, зависит от свойств поверхностного слоя телец и гидрофильности их белковой стромы. Резистентность эритроцитов колеблется между определенным минимумом и максимумом. Под минимумом в норме понимают ту гипотоничность раствора, при которой происходит гемолиз наименее резистентных телец (0,42 - 0,44% раствор хлористого натрия), под максимумом - концентрацию раствора, при которой происходит гемолиз и наиболее резистентных телец (0,32 - 0,34% раствор хлористого натрия). Молодые эритроциты более резистентны, чем зрелые. Степень резистентности меняется в различных патологических условиях (рис. 84). Так, после острого кровотечения и после экстирпации селезенки наблюдается повышение резистентности, тогда как гемолитическая желтуха и простая микроцитарная анемия характеризуются понижением резистентности. Помимо осмотического фактора, гемолиз может быть вызван также воздействием веществ, растворяющих липоиды (эфир, хлороформ) или вступающих с ними в химическое взаимодействие (дигитонин, сапонин). Гемолизирующей способностью характеризуются также яды некоторых змей. Гемолиз эритроцитов одних животных может быть вызван сывороткой других животных.
|
|
|
Постепенное снижение осмотического давления среды вызывает гемолиз при сохранении целости стромы эритроцитов. Будучи отмыты и перенесены в раствор гемоглобина, такие эритроциты могут снова поглощать гемоглобин - явление обратимости гемолиза.
|
|
|
Реакция оседания эритроцитов - РОЭ (норма 4 - 10 мм в час) - основана на физико-химических свойствах крови. В настоящее время ею широко пользуются в диагностических целях. Реакция оседания эритроцитов ускоряется вследствие увеличения содержания в плазме глобулинов и фибриногена. Увеличение в плазме глобулина и фибриногена уменьшает заряд эритроцитов, чем обусловливается агглютинация телец, способствующая их осаждению (рис. 85).
Увеличение содержания эритроцитов и вязкости крови вызывает замедление РОЭ, например при полицитемии, некоторых заболеваниях печеночной паренхимы, анафилактическом шоке. Уменьшение количества эритроцитов и вязкости крови ускоряет РОЭ, например при тяжелых анемиях. Но особенно ускорение РОЭ обнаруживается при воспалительных и инфекционных процессах (сепсис, туберкулез, возвратный тиф), которые сопровождаются относительным или абсолютным увеличением в крови фракции глобулина над альбумином.
2. Нарушения системы РACK Геморрагические диатезы. Классификация.
Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.
|
|
|
По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.
Классификация геморрагических диатезов
Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.
I. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии)
II. Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:
с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)
III. Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).
3. Нарушения в системе тромбоцитарного звена гемостаза - тромбоцитозы, тромбоцитопении, тромбоцитопатии: виды, причины, механизмы развития, последствия.
Выделяют следующие основные группы типовых видов нарушений и реактивных изменений в системе тромбоцитов:
увеличение числа тромбоцитов в единице объема крови выше нормы – тромбоцитоз;
уменьшение числа в единице объема крови ниже нормального уровня – тромбоцитопения;
изменение функциональных свойств тромбоцитов (адгезии, агрегации, раекции освобождения)
тромбоцитопатия;
сочетаниеуказанных отклонений.
Тромбоцитозы подразделяются на первичные (опухолевые, эссенциальные) и вторичные (реактивные и развивающиеся после спленэктомии).
Первичные тромбоцитозы возникают врезультате клонального дефекта гемопоэтических стволовых клеток. Они могут быть либо симптомом миелопролиферативных заболеваний (хронический миелолейкоз, эритремия, миелофиброз, острый мегакариобластный лейкоз и др.), либо самостоятельной нозологической формой (эссенциальная тромбоцитемия, на которую распространяются закономерности опухолевой прогрессии гемобластозов).
Вторичные–реактивные тромбоцитозы– это количественные, доброкачественные изменения без нарушения морфологии и функции. Их генез не связан с поражением гемопоэтических клеток. Возникают они в результате воздействия лекарственных препаратов (адреналин, норадреналин, винкристин, винбластин), при массивных кровотечениях, травмах, оперативных вмешательствах, острых и хронических инфекциях, болезнях соединительной ткани, гемолизе, хроническом дефиците в организме железа, физических нагрузках, стрессах, либо после спленэктомии.
Выделяют также абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы, характеризующиеся возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования, иотносительные(ложные, непролиферативные). Последние не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови (перераспределительные и гемоконцентрационные тромбоцитозы).
Тромбоцитозы могут иметь как компенсаторно-приспособительное, так и патогенное значение.
Компенсаторно-приспособительное значение реактивных тромбоцитозов заключается в:
– образовании тромбоцитарного сгустка и, в дальнейшем, тромба, например, при нарушении целостности сосуда (после травмы, оперативных вмешательств или кровопотери);
– поддержании оптимального метаболизма, восстановлении структуры и функции эндотелия при его механическом, цитокиновом или иммунном повреждении (например, при наследственных и приобретенных вазопатиях).
Патогенное значение тромбоцитозов обусловлено избыточной активацией процессов коагуляции белков крови и тромбообразования, что сопровождается нарушением микроциркуляции в тканях, например, при мегакариобластном лейкозе. В ряде случаев (болезнь Вакеза) тромбоцитоз обусловливает тромбогеморрагические проявления в сосудах микроциркуляторного русла.
Тромбоцитопении могут являться самостоятельными заболеваниями или симптомами различных заболеваний, наследственно обусловленных или приобретенных. Они развиваются в результате:
– подавления тромбоцитарного ростка;
– интенсификации процесса разрушения тромбоцитов;
– вовлечения тромбоцитов в процесс генерализованного тромбообразования;
– повышенного депонирования тромбоцитов в селезёнке;
– массивных кровопотерь.
Наследственные ТП подразделяются на:
– обусловленные недостаточным числом мегакариоцитов в костном мозге (синдром Фанкони, циклическая амегакариоцитарная ТП и др.);
– обусловленные неэффективным тромбоцитопоэзом вследствие дефекта синтеза тромбопоэтина или дистрофии мегакариоцитов (синдром «серых» тромбоцитов, аномалия Мея – Хегглина и др.).
Приобретенные ТП бывают:
– костномозговые, обусловленные снижением интенсивности процесса продуцирования тромбоцитов в костном мозге: гипо- и аплазия гемопоэза, воздействие ионизирующего излучения, химических веществ – бензола, уретана, антибиотиков, цитостатиков, алкоголя; замещение костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, лимфомы метастазы солидных опухолей); неэффективный тромбоцитопоэз (В12– фолиевые анемии);
– обусловленные повышенной внекостномозговой деструкцией тромбоцитов: иммунные ТП (бактериальные, вирусные, грибковые, медикаментозные, пищевые, посттрансфузионные и др.), аутоиммунные (идиопатические, при лимфопролиферативных заболеваниях) и неиммунные ТП – синдром гиперспленизма (при лейкозах, туберкулёзе, саркоидозе, малярии, брюшном тифе и др.); следствие механической травматизации тромбоцитов (катетеры, протезы клапанов сердца, экстракорпоральное кровообращение);
– обусловленные повышенным потреблением тромбоцитов: коагулопатии потребления (ГУС, тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Мошковиц, геморрагический васкулит и др.), тромбофилии;
– периферические, возникающие вследствие разведения (в том числе постгеморрагические) и перераспределения.
Тромбоцитопении проявляются:
а) в костном мозге: гиперплазия, увеличение числа мегакариобластов и мегакариоцитов, что бывает при интенсивном разрушении или генерализованном «потреблении» тромбоцитов; гипоплазия – при лейкозах, лучевой болезни, метастазах опухолей (не относящихся к гемобластозам); снижение активности ферментов – лактатдегидрогеназ, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназ и др. в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов.
б) в периферической крови – уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров при нормальном количестве эритроцитов, Hb, лейкоцитов; при кровотечениях возможно развитие анемии.
в) в системе гемостаза – снижение концентрации и/или активности тромбоцитарных факторов свертывания; увеличение длительности кровотечения; снижение степени ретракции сгустка крови; развитие геморрагического синдрома.
Тромбоцитопатии бывают
– наследственные (первичные), которые развиваются при генных дефектах: (тромбастения Глянцмана, болезнь Виллебранда, болезнь Бернара – Сулье);
– приобретенные(симптоматические), вторичные – возникают при: заболеваниях и синдромах (опухоли, ДВС-синдром, пороки сердца, уремия, парапротеинемия, иммунные тромбоцитопении, диффузные заболевания соединительной ткани, заболевания печени и почек, мегалобластные анемии, острые лейкозы, миелопролиферативные заболевания) и при воздействии лекарственных препаратов (аспирин, курантил, нестероидные противовоспалительные средства и др.).
Различают следующие основные звенья патогенеза тромбоцитопатий:
– нарушение процессов синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов биологически активных веществ;
– расстройство процессов дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазму крови;
– нарушение структуры и свойств мембран тромбоцитов.
Тромбоцитопатии проявляются:
– геморрагическим синдромом – кровотечения носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные, маточные; кровоизлияния в кожу (мелкоточечная геморрагическая сыпь, экхимозы), мышцы, слизистые, подкожную жировую клетчатку, ЦНС, во внутренние органы, полости и др.;
– расстройствами микрогемоциркуляции, ведущими к нарушениям обмена веществ в тканях (капилляротрофическая недостаточность); дистрофиями, эрозиями, изъязвлениями; изменениями свойств тромбоцитов (адгезивных, агрегационных, прокоагуляционных); дефектами гранул тромбоцитов – отсутствие или уменьшение их числа (например, при синдроме «серых» тромбоцитов), нарушениями высвобождения их содержимого, отклонением от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов;
– анемическим синдромом – общая слабость, бледность, головокружение, систолический шум на верхушке и др. (при кровотечениях).
4. Вазопатии, этиология, патогенез, проявления. Болезнь Шенлейн-Геноха.
Выявляют наследственные и приобретенные вазопатии. Первые проявляются ангиоматозным, вторые – васкулитно-пурпурным типом кровоточивости.
Дата добавления: 2021-07-19; просмотров: 80; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!