Этиология и патогенез врожденного сифилиса
Врожденный сифилис (syphilis congenita) — это внутриутробная инфекция, передающаяся трансплацентарно от больной сифилисом матери плоду и характеризующаяся своеобразной клинической картиной и возрастной периодичностью.
Врожденный сифилис обычно проявляется в первые месяцы жизни, но может возникать после года или даже позже.
Поэтому по ранее принятой в России классификации врожденный сифилис включает в себя следующие периоды:
§ ранний, включающий в себя врожденный сифилис плода, сифилис новорожденных, грудного возраста (до 1 года) и врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) — с клиническими проявлениями и без них (скрытый);
§ поздний (после 4 лет) — с клиническими проявлениями и без них (скрытый).
Проникновение и размножение бледной трепонемы в тканях и органах плода приводит к возникновению патологического процесса, расцениваемого как внутриутробная инфекция.
Несмотря на многообразие клинических проявлений внутриутробных инфекций у новорожденных, многим из них присущи общие черты: при внутриутробном инфицировании развивается генерализованный патологический процесс, поражаются органы дыхания, кроветворения, печень, почки, ЦНС и глаза.
Инфицирование плода сифилисом происходит трансплацентарно на 4 — 6-м месяце беременности.
При нелеченном сифилисе мать может заражать своих детей на протяжении всего детородного периода, однако наиболее опасными для потомства являются первые 3 года от момента заражения, что соответствует первичному, вторичному и раннему скрытому периоду приобретенного сифилиса.
|
|
|
Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену, лимфатические щели пупочных сосудов и поврежденные сосуды плаценты.
В пораженной спирохетой плаценте происходят изменения, которые характеризуются триадой признаков: увеличенными гиперцеллюлярными ворсинами, пролиферативными изменениями фетальных сосудов и острыми или хроническими васкулитами.
Обычно при сифилисе плацента увеличена в размерах, ее ткани бледные, при гистологическом исследовании выявляются плазмоцитарные инфильтраты в сосудах и явления эндо- и периваскулитов.
Увеличение плаценты приводит к изменению соотношения ее массы к массе плода. Если в норме показатель составляет 1:6, то при сифилисе он равен 1:4.
Плацента становится рыхлой и приобретает повышенную ломкость. Наблюдаются гиперплазия и отечность ворсин с фиброзированием их стромы. Происходит диссоциированное созревание ворсин. Просвет сосудов становится неравномерным. Возникают ишемические инфаркты.
Характерны гигантоклеточная и полиморфноклеточная инфильтрация стромы ворсин и изменение децидуальных оболочек.
|
|
|
Бледные трепонемы в плаценте обнаруживаются крайне редко; чаще они выявляются в тканях пуповины и органах плода, что позволяет поставить окончательный диагноз.
Нарушение структуры плаценты способствует развитию фетоплацентарной недостаточности, что приводит к гипоэстрогении, нарушению развития матки беременной, снижению накопления гликогена и АТФ в тканях, что необходимо для роста и развития плода.
Нередко у беременных женщин, больных сифилисом, выявляются сопутствующие урогенитальные заболевания, в том числе инфекционные (хламидиоз, герпес, микоплазмоз, уреаплазмоз и др.), что усугубляет повреждение плаценты. Таким образом, создаются крайне неблагоприятные условия для внутриутробной жизни плода, что может привести или к его внутриутробной гибели, или к выкидышу на поздних сроках беременности, или к преждевременным родам.
Сифилис плода
В первые месяцы беременности плод бледной трепонемой редко поражается, так как возбудитель проникает в организм плода только с развитием плацентарного кровообращения, если не произошло раннее прерывание беременности.
Поэтому типичные специфические изменения обнаруживаются не ранее V месяца беременности. Поражение внутренних органов выражается в их увеличении и уплотнении вследствие развития диффузной воспалительной инфильтрации и последующего разрастания соединительной ткани.
|
|
|
Иногда инфильтративные скопления образуют милиарные сифиломы. Особенно выражены эти изменения в печени и селезенке («кремниевая» печень).
В легких обнаруживают явления «белой пневмонии» вследствие специфической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия альвеол.
Пораженная часть легкого уплотнена, имеет серовато-белый цвет.
Отмечаются явления остеохондрита и остеопериостита. Кожа мертворожденных плодов мацерирована, эпидермис разрыхлен, местами эрозирован, отслаивается пластами вследствие аутолитического ферментативного процесса.
Вследствие недоразвития подкожной жировой клетчатки кожа легко собирается в складки, морщинистая, особенно на лице, которое становится похоже на лицо старика, моцерирована, имеется гидроцефалия.
Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит обнаружение рентгенологически на V—VI месяце внутриутробного развития поражения костной системы в виде специфического остеохондроза, реже остеопериостита.
|
|
|
Ранний врожденный сифилис
Одним из важнейших проявлений сифилиса новорожденных и грудных детей является сифилитическая пузырчатка. Высыпания локализуются на ладонях, подошвах, предплечьях и голенях. Пузыри величиной с горошину и вишню, вначале серозные, затем гнойные, иногда геморрагические, располагаются на инфильтрированном основании и окружены зоной специфического папулезного инфильтрата синюшно‑красного цвета.
Диффузная инфильтрация Гохзингера (сливные папулы) локализуется обычно на подошвах, ладонях, лице и волосистой части головы. Поражение резко отграничено, имеет вначале гладкую, блестящую, синюшно‑красную, затем растрескавшуюся буровато‑красную поверхность, отличается плотно‑эластической консистенцией, что приводит к образованию трещин, которые в окружности рта имеют радиальные направления и оставляют пожизненно так называемые лучистые рубцы Робинсона–Фурнье.
Наблюдаются также распространенные или ограниченные розеолезные, папулезные и пустулезные высыпания во всех их разновидностях, подобные таковым во вторичном периоде сифилиса. Особенностью розеолы у детей грудного возраста является ее склонность к слиянию и шелушению. Папулезные сыпи имеют наклонность к эрозированию и последующей пустулизации. Кожным сыпям часто предшествует повышение температуры тела.
Выпадение волос может носить характер как диффузной, так и мелкоочаговой сифилитической алопеции.
Поражение слизистых оболочек чаще всего протекает в виде сифилитического насморка, который представляет собой специфический эрозивно‑папулезный гиперпластический передний ринит «кориза», носик забит корками. Наблюдается сужение носовых ходов, слизисто‑гнойное отделяемое, ссыхающееся в корки. Дыхание через нос резко затрудняется, что делает акт сосания невозможным. В результате изъязвления папулезного инфильтрата носовой перегородки возможно ее разрушение с деформацией носа (в виде седловидного или тупого, «козлиного»). На слизистой оболочке рта и зева могут наблюдаться сифилитические папулы, склонные к изъязвлению. Весьма патогномоничны поражения костной системы в виде остеохондритов, заканчивающихся патологическими переломами костей конечностей (псевдопаралич Парро). У детей старше 4 мес проявления на коже и слизистых оболочках носят чаще ограниченный характер, в костях преобладают явления периостита, поражения внутренних органов и нервной системы встречаются реже. При врожденном сифилисе раннего детского возраста на коже чаще наблюдаются ограниченные крупнопапулезные (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках – эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей).
Поздний врожденный сифилис
Проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте от 4 до 18 лет и соответствуют поражению различных органов и систем при приобретенном третичном сифилисе. Помимо этого, отмечаются постоянные стойкие признаки, являющиеся результатом сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, или появляющиеся позже вследствие влияния сифилитической инфекции на развивающуюся костную систему и некоторые другие органы. Именно совокупность этих признаков позволяет отличить поздний врожденный сифилис от третичного.
Признаки позднего врожденного сифилиса делятся в зависимости от степени специфичности на достоверные, или безусловные и относительные, или вероятные (наблюдаются чаще при позднем врожденном сифилисе, но встречаются и при других болезнях).
К достоверным признакам относится триада Гетчинсона:
§ гетчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю);
§ паренхиматозный кератит (равномерное молочно‑белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом);
§ лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве).
Вероятные признаки имеют меньшую диагностическую ценность и требуют дополнительных подтверждений и оцениваются в совокупности с другими проявлениями. К ним относятся
§ сифилитические хориоретиниты (характерна картина «соли и перца» на глазном дне);
§ саблевидные голени – результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди;
§ седловидный нос (результат сифилитического насморка или гуммы носовой перегородки);
§ ягодицеобразный череп (резко выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой);
§ увеличение лобных и теменных бугров;
§ «почкообразный (кисетообразный) зуб», зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров);
§ «щучий клык» Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончением его свободного конца);
§ радиарные рубцы Робинсона–Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гохзингера);
§ высокий «олимпийский лоб»;
§ высокое («готическое») небо;
§ признак Авситидийского (утолщение правого грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза);
§ инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа–Гиссара (гипоплазия V пястной кости);
§ аксифоидея (отсутствие мечевидного отростка);
§ диастема Гаше (широко расставленные верхние резцы);
§ бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти);
§ гипертрихоз Тарновского (зарастание волосами лба почти до бровей);
§ сифилитические гониты (синовиты Клеттона), протекающие по типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функции сустава);
§ поражения нервной системы (расстройства речи, кретинизм, слабоумие и т. п.).
Все перечисленные дистрофии не имеют каждая в отдельности диагностической ценности. Лишь наличие нескольких дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза могут в неясных случаях помочь поставить диагноз врожденного сифилиса.
Диагноз
Диагностическое значение имеет наличие одного достоверного признака и других вероятных.
«Вероятные» признаки и дистрофии (стигмы) учитываются в сочетании хотя бы с одним истинным признаком или в комплексе с данными серологического обследования и анамнестическим подтверждением наличия инфекции у детей и их родителей.
При позднем врожденном сифилисе диагностику подтверждают данные серологических реакций: РИФ, РПГА, ИФА(м) — положительные результаты у 70—80% больных.
Прогноз
Прогноз зависит от качества и своевременности лечения матери и ребенка.
Полноценное лечение, рациональный режим и уход, грудное вскармливание обеспечивают излечение детей, но наблюдение за ними проводится до 18 лет.
При позднем врожденном сифилисе своевременно начатое лечение достаточно эффективно, хотя ИФА(g) и РПГА могут оставаться длительное время положительными.
Дата добавления: 2021-03-18; просмотров: 81; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!