Герпетиформный дерматит Дюринга
Лекция № 5
для студентов 4 курса педиатрического факультета
Пузырные дерматозы: пузырчатка, дерматит Дюринга. Коллагенозы.
ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ
В группу буллезных аутоиммунных дерматозов включены заболевания кожи, единственным или определяющим первичным морфологическим элементом которых является пузырь, а в патогенезе болезней определяющая роль принадлежит аутоиммунным механизмам развития процесса.
К ним относят
§ пузырчатку,
§ буллезный пемфигоид,
§ герпетиформный дерматит Дюринга.
Пузырчатка
Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная, акантолитическая) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в результате акантолиза.
Этиология и ключевые звенья патогенеза
Этиология пузырчатки остается невыясненной. В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы, которые приводят к разрушению связи между клетками эпидермиса (акантолизу) за счет образования IgG-аутоантител к пемфигус-антигенам (важнейшими из которых являются десмоглеин 1 и 3) и связывания их с гликопротеидами клеточных мембран. Сформировавшиеся иммунные комплексы в дальнейшем вызывают разрушение десмосом и появление внутриэпидермальных пузырей.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают следующие клинические формы пузырчатки:
■ вульгарная (обыкновенная) пузырчатка;
|
|
|
■ себорейная (эритематозная) пузырчатка;
■ листовидная пузырчатка;
■ вегетирующая пузырчатка.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Все клинические формы пузырчатки характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствие лечения к нарушению общего состояния пациентов, а в некоторых случаях к летальному исходу.
Вульгарная пузырчатка — наиболее частая форма пузырчатки, характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой с серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках.
Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Долгое время пациенты наблюдаются у стоматологов или оториноларингологов по поводу стоматита, гингивита, ринита, ларингита и других заболеваний. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак — гиперсаливация и специфический запах изо рта.
Затем через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей — тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже ссыхаются в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского — это клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.
|
|
|
При этом, при контакте с якобы здоровой кожей эпидермис сползает как перчатка, а в мазках отпечатках с пузырей находят PH-клетки, то есть разрушенные акантолитические клетки и симптом Никольского становится положительным.
Себорейная пузырчатка в отличие от вульгарной пузырчатки начинается на себорейных участках кожи (лице, спине, груди, волосистой части головы).
|
|
|
В начале заболевания на коже появляются эритематозные очаги поражения с четкими границами, на поверхности которых имеются корочки различной толщины желтоватого или буровато-коричневого цвета. Пузыри обычно небольших размеров, быстро ссыхаются в корки, при отторжении которых обнажается влажная эрозированная поверхность. Пузыри имеют очень тонкую, дряблую покрышку, сохраняющуюся непродолжительное время, поэтому часто они остаются незамеченными больными и врачами. Симптом Никольского отрицательный.
Заболевание может иметь ограниченный характер в течение многих месяцев и лет. Однако возможно распространение поражения на новые участки кожного покрова и слизистые оболочки (чаще полости рта), при генерализации патологического процесса болезнь приобретает черты синдрома Сенир-Ашера.
Листовидная пузырчатка характеризуется эритемато-сквамозными высыпаниями, тонкостенными пузырями, повторно появляющимися на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Поражение слизистых оболочек нехарактерно. Возможно быстрое распространение высыпаний в виде плоских пузырей, эрозий, сливающихся друг с другом, слоистых корок, чешуек с развитием эксфолиативной эритродермии, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции.
|
|
|
Семейная доброкачественная пузырчатка или вегетирующая пузырчатка долгие годы может протекать доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. Пузыри появляются вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) и в области кожных складок (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами). На дне эрозий формируются мягкие, сочные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Заболеваниее имеет семейный характер и доброкачественное течение, передается по женской наследственной линии.
Диагноз истинной пузырчатки основывается на клинической симптоматике.
Дифференциальный диагноз проводят с герпетиформным дерматитом Дюринга и себорейной экземой.
Лечение. Основными лекарственными средствами при вульгарной пузырчатке являются кортикостероидные гормоны. Начальная доза преднизолона от 80 до 100 мг/сут обычно достаточна для купирования процесса. Иногда, однако, требуются более высокие дозы (до 200 мг/сут и более). При адекватно подобранной суточной дозе отчетливый терапевтический эффект наступает в течение 10—14 дней. Снижение суточной дозы, особенно высокой вначале, возможно сразу на 1/4—1/3 от первоначальной при купировании процесса, последующие 2 нед дозу, как правило, не меняют; дальнейшее снижение проводится медленно до минимальной поддерживающей. При достижении суточной дозы 20—30 мг дальнейшее ее уменьшение во избежание рецидива заболевания следует проводить с большой осторожностью. При таком подходе поддерживающая доза может составлять 5,0—2,5 мг. Кроме преднизолона, при пузырчатке используют триамцинолон (кенакорт, полькортолон), метилпреднизолон, метипред, урбазон, дексаметазон, бетаметазон в дозах, эквивалентных по действию преднизолону.
Кортикостероидная терапия, продолжающаяся, как правило, долгое время, иногда многие годы, неизбежно сопровождается разнообразными осложнениями, включающими симптомокомплекс Иценко—Кушинга, ожирение, стероидный диабет, эрозивно-язвенную патологию пищеварительного тракта, гипертонию, тромбоз и тромбоэмболию, остеопороз, приводящий к перелому позвоночника, геморрагический панкреатит, бессонницу, эйфорию, депрессию, острый психоз, инфаркт миокарда, инсульт головного мозга, а также присоединение разнообразных инфекций. В целях профилактики осложнений рекомендуются диета, богатая белками и витаминами, с резким ограничением углеводов, жиров и поваренной соли; прием хлорида калия до 3 г в день; протекторов слизистой оболочки желудка, а также анаболических гормонов, витаминов группы В, при присоединении вторичной инфекции – антибиотиков и противокандидозных средств.
С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма и повышения чувствительности к кортикостероидным гормонам используют, особенно на начальных этапах заболевания, экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез, гемосорбцию и гемодиализ.
Местное лечение при пузырчатке имеет вспомогательную роль. Применяются растворы анилиновых красителей, кортикостероидные мази (целестодерм V с гарамицином, гиоксизон и др.), 5% дерматоловая или ксероформная мазь, 5% метилурациловая мазь, масло облепихи, левосин, линимент алое.
Все больные себорейной пузырчаткой и листовидной пузырчаткой получают такое же лечение, как и при вульгарной пузырчатке.
Прогноз при пузырчатке всегда серьезен, профилактика рецидивов, помимо рационального лечения, включает щадящий общий режим, исключение простудных ситуаций, интенсивной инсоляции. Больные пузырчаткой должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.
Профилактика рецидивов, помимо рационального лечения, включает щадящий общий режим, исключение простудных ситуаций, интенсивной инсоляции. Больные пузырчаткой должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением и постоянной поддерживающей стероидной терапии, которая проводится бесплатно. Всем пациентам оформляется инвалидность.
Герпетиформный дерматит Дюринга
Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое рецидивирующее заболевание кожи, отличающееся истинным полиморфизмом сыпи (пузырьки, пузыри, папулы, волдыри) и сильным зудом. Первичные элементы в виде пузырей распологаются герпетиформно, то есть сгрупированно, и обычно симметричны, покрышка их плотная. Герпетиформный дерматит может встречаться в любом возрасте, даже у грудных детей. Особенностью этого аутоиммунного заболевания является то, что мужчины болеют им в 2 раза чаще, чем женщины.
Этиология и патогенез
Этиология заболевания до настоящего времени окончательно не выяснена. Дебют герпетиформного дерматита может быть спровоцирован перенесенными бактериальными и вирусными заболеваниями (ветряная оспа, скарлатина, респираторновирусные заболевания, грипп, пневмония).
В патогенезе имеют значение синдром мальабсорбции (глютенчувствительная энтеропатия), обусловленный необычной чувствительностью организма к белкам злаков (глютену), повышенная чувствительность к йоду и брому и аутоиммунные нарушения. Некоторые ученые рассматривают герпетиформный дерматит как кожные проявления целиакии. У пациентов и с целиакией, и с герпетиформным дерматитом обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и аутоантитела IgA к трансглютаминазе. Иммунные комплексы фиксируются в области верхушек сосочков дермы, вызывая воспалительную реакцию. Вследствие усиления хемотаксиса в субэпидермальной зоне образуются скопления эозинофилов и нейтрофилов, они разрушаются с высвобождением ферментов, следствием чего является отслоение эпидермиса от дермы. Одновременно могут происходить изменения активности кишечных ферментов и атрофия ворсинок тонкого кишечника.
Клиническая картина
Заболевание часто развивается остро, а в дальнейшем протекает хронически с рецидивами. Клиническая картина характеризуется истинным полиморфизмом сыпи. На коже появляются пятна, уртикарии, папулы, пузыри, которые склонны к группировке (герпетиформное расположение). Пузыри располагаются на внешне неизменном или эритематозном фоне, покрышка пузырей плотная, упругая, редко лопается, но может ссыхаться в корочку. Они напряженные, наполнены прозрачным или геморрагическим содержимым, образуя кольцевидные или гирляндообразные фигуры. Высыпания обычно симметричны, локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, задней поверхности шеи, крестце, пояснице, крупных складках.
Заболевание сопровождается субъективными ощущениями (зуд, покалывание, жжение), особенно в момент появления свежих элементов. Кроме того, в период обострения у пациентов может нарушаться общее состояние, повышается температура, появляются признаки интоксикации. Содержимое пузырей со временем мутнеет, иногда становится гнойным. При подсыхании элементов образуются корочки, а при расчесывании — эрозии, которые впоследствии также покрываются геморрагическими корочками. При регрессе на местах высыпаний остаются гипер- или депигментированные пятна, рубцы.
У детей герпетиформный дерматит Дюринга имеет свои особенности.
Он всегда начинается остро и сопровождается нарушением общего состояния в виде вялости, сонливости, снижения аппетита, бледности кожных покровов.
На коже наблюдается высыпание довольно крупных пузырей размерами от горошины до лесного ореха и более, заполненных прозрачным или геморрагическим содержимым.
Сыпь часто располагается в складках и вокруг естественных отверстий. Иногда высыпание пузырей наблюдается и на слизистых оболочках.
Очаги поражения симметричны и, сливаясь между собой, приобретают форму дуг, гирлянд, колец.
У всех детей отмечается выраженный полиаденит.
Нередко процесс осложняется наслоением вторичной пиококковой инфекции, вследствие чего пузыри превращаются в пустулы.
Заболевание у детей, как правило, имеет доброкачественное течение и в большинстве случаев к периоду полового созревания исчезает.
У детей, несмотря на выраженную клиническую симптоматику дерматита Дюринга, нередко отсутствуют эозинофилия и повышенная чувствительность к препаратам йода, что дало повод ряду дерматологов считать эти признаки не безусловными, а вероятными симптомами заболевания. Дети заболевают в редких случаях, но процесс может проявиться в первые месяцы жизни. У большинства детей болезнь Дюринга развивается после перенесенных инфекционных болезней. Преобладают крупные эритематозно-отечные очаги с везикулезно-буллезными элементами, больных беспокоит резкий зуд. У детей меньше наклонность к группировке высыпаний при высокой частоте генерализованных диссеминированных уртикарных, пятнисто-папулезных высыпаний, быстро превращающихся в везикулы, пузыри и пустулы. Следует учитывать частое расположение высыпаний в области гениталий, крупных складок и присоединение вторичной пиококковой инфекции. Слизистые оболочки рта у детей поражаются везикулярно-буллезными элементами более часто, чем у взрослых.
Диагностика
Диагноз основывается на клинических данных. Для подтверждения диагноза используют определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости. Повышенный уровень их в обеих этих жидкостях или в одной из них свидетельствует в пользу диагноза герпетиформного дерматита, вместе с тем отсутствие эозинофилии не исключает его; проба с йодом (проба Ядассона) применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 кв. см видимо здоровой кожи, лучше предплечья, под компресс па 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы. При отрицательном результате назначают внутрь 2—3 столовые ложки 3—5% раствора калия йодида. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания. При тяжелом течении герпетиформного дерматита внутренняя проба может вызвать резкое обострение заболевания, поэтому проводить ее в подобных случаях не следует. Наиболее надежны результаты гистологического исследования, которые позволяют обнаружить субэпидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и «ядерную пыль». Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермо-дермального соединения отложения IgА, расположенные гранулами или линейно.
Дата добавления: 2021-03-18; просмотров: 40; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!