Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Крапивница (от лат. Urtica – крапива) – группа заболеваний, характеризующихся развитием зудящих волдырей и/или ангиоотеков [Ошибка! Источник ссылки не найден. Ошибка! Источник ссылки не найден. Ошибка! Источник ссылки не найден. Ошибка! Источник ссылки не найден. Ошибка! Источник ссылки не найден.].
Состояния, при которых волдыри являются симптомом [кожные тесты, аутовоспалительные синдромы (заболевания, вызванные мутациями в протеин-кодирующих генах, играющих ведущую роль в регуляции воспалительного ответа), анафилаксия, наследственный ангиоотек и т. п.], не относятся к крапивнице.
Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Провоспалительные медиаторы активированных тучных клеток, такие как гистамин, серотонин, фактор, активирующий тромбоциты, цитокины, приводят к вазодилатации, повышению проницаемости капилляров, активации чувствительных нервных волокон, выходу плазмы за пределы сосудов, привлечение клеток в место образования волдыря.
Дегрануляция тучных клеток может произойти вследствие разных механизмов активации, включая связывание иммуноглобулинов Е (IgE) с высокоаффинными рецепторами (FcεRI) на поверхности тучных клеток. У 45% пациентов с хронической крапивницей определяются IgG аутоантитела против как IgE (5–10%), так и против FcεRI (35–40%) Эти IgG аутоантитела могут связать FcεRI на тучных клетках и базофилах, приводя к их активации. Помимо аутореактивных IgG формируются аутореактивные IgE антитела (IgE анти-TПO, IgE анти-dsDNA и ssDNA, IgE анти-IL-24 и другие), которые вызывают дегрануляцию тучных клеток и базофилов [2, 3, 4].
|
|
|
Еще одним звеном патогенеза крапивницы являются нарушения внутриклеточной регуляции сигнальных механизмов тучных клеток и базофилов [5, 6, 7].
Дегрануляция тучных клеток может быть вызвана компонентами комплемента, нейропептидами и неизвестными механизмами. Некоторые неиммунологические факторы, такие как тепло или холод, ряд препаратов (НПВС, противовирусные, опиаты и др.) могут привести к активации и дегрануляции тучных клеток [8].
Гистологически волдырь характеризуется отеком верхних и средних слоев дермы, расширением посткапиллярных венул и лимфатических сосудов. Для пораженной кожи характерен смешанный периваскулярный инфильтрат, представленный нейтрофилами или эозинофилами, макрофагами, Т-клетками, при этом сосудистая стенка не поражена. При ангиоотеке, который является симптомом заболевания, подобные изменения затрагивают глубокие слои кожи и подкожную клетчатку [Ошибка! Источник ссылки не найден.,9].
|
|
|
Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Распространенность острой крапивницы составляет 20% [10], среди детского населения - 2,1–6,7% [11], при этом острая крапивница у детей встречается чаще, чем у взрослых. Хроническая спонтанная крапивница (ХСК) поражает до 0,5-5% населения, женщины болеют чаще мужчин [12].
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
L50 Крапивница:
L50.0 – аллергическая крапивница;
L50.1 – идиопатическая крапивница;
L50.2 – крапивница, вызванная воздействием низкой или высокой температуры;
L50.3 – дермографическая крапивница;
L50.4 – вибрационная крапивница;
L50.5 – холинергическая крапивница;
L50.6 – контактная крапивница;
L50.8 – другая крапивница;
L50.9 – неуточненная крапивница.
Примеры формулировки диагноза:
Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Крапивницу классифицируют по продолжительности течения, по типам и подтипам. У одного пациента могут быть две и более разных форм крапивницы [13].
Для острой крапивницы характерно развитие волдырей и/или ангиоотеков в период менее 6 недель. Индуцируемая крапивница может протекать хронически, поэтому эти формы включены в классификацию хронической крапивницы. В течение разных форм крапивницы есть особенности, например, замедленная крапивница от давления представляет собой отек в месте давления, развивающийся через несколько часов после воздействия провоцирующего фактора. Иногда у пациентов с хронической крапивницей развиваются изолированные отеки без волдырей.
|
|
|
Классификация хронической крапивницы представлена в таблице 1. Крапивница может быть симптомом заболеваний, указанных в таблице 2, поэтому требуется проведение дифференциального диагноза с этими заболеваниями [13]
Таблица 1. Классификация хронической крапивницы, адаптировано по: [14]
| хроническая спонтанная (идиопатическая) крапивница | Индуцируемая крапивница |
| Появление волдырей и/или ангиоотеков в период от 6 нед и более вследствие известных* и неизвестных причин | • Симптоматический дермографизм** • Индуцируемая холодом*** • Крапивница от давления**** • Солнечная крапивница • Индуцируемая теплом***** • Вибрационный ангиоотек • холинергическая крапивница • Контактная крапивница • Аквагенная крапивница |
Примечание. * Например, аутореактивная, вследствие наличия аутоантител, активирующих тучные клетки; ** форма, известная как дермографическая крапивница; *** известная как холодовая контактная крапивница; **** известная как замедленная крапивница от давления; ***** известная как тепловая контактная.
|
|
|
Таблица 2. Заболевания, исторически относившиеся к крапивнице, и синдромы, включающие крапивницу/ангиоотек [14]
| Пигментная крапивница (мастоцитоз) |
| Уртикарный васкулит |
| Брадикинин-опосредованный ангиоотек (например, НАО) |
| Анафилаксия, индуцируемая физической нагрузкой |
| Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (CAPS; уртикарные высыпания, рецидивирующая лихорадка, артралгия или артрит, воспаление глаз, слабость, головные боли), такие как семейный холодовой аутовоспалительный синдром (FCAS), cиндром Muckle–Wells (крапивница-глухота-амилоидоз), неонатальные мультисистемные воспалительные заболевания (CINCA/NOMID) |
| Синдром Schnitzler’s (рецидивирующие уртикарные высыпания, моноклональная гаммапатия, рецидивирующая лихорадка, боли в мышцах и костях, артралгии, артриты, лимфаденопатия) |
| Синдром Gleich’s (эпизодический ангиоотек с эозинофилией) |
| Синдром Well’s (гранулематозный дерматит с эозинофилией) |
| Буллезный пемфигоид |
Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
По характеру течения обычная крапивница подразделяется на острую и хроническую.
Под острой крапивницей понимают внезапное однократное появление волдырей (каждый из которых существует не более 24 часов) продолжительностью менее 6 недель, вызванное воздействием одного из провоцирующих факторов.
Хронической крапивницей называют состояние, возникающее вследствие известных и неизвестных причин, при котором ежедневно или почти ежедневно, сроком более 6 недель, появляются волдыри, каждый из которых существует не более 24 часов.По характеру течения хроническую крапивницу подразделяют на рецидивирующую и персистирующую, характеризующуюся постоянным появлением уртикарий.
Острая спонтанная крапивница в большинстве случае остается единственным эпизодом в жизни пациента. У 50% больных с хронической рецидивирующей крапивницей наступает спонтанная ремиссия. Для хронической крапивницы характерно волнообразное течение без прогрессирующего ухудшения.
Спонтанная (идиопатическая) крапивница является наиболее часто встречающейся клинической разновидностью крапивницы. Клинически проявляется волдырями, которые не имеют характерной локализации и сопровождаются зудом, реже – жжением. Волдыри могут иметь тенденцию к слиянию в местах наибольшего трения одеждой или частей тела друг о друга (ягодицы, поясничная область, плечи, бедра). На лице элементы могут практически не выступать над уровнем кожи. В ряде случаев высыпания захватывают практически весь кожный покров и могут сопровождаться повышением температуры тела. Волдыри имеют сначала бледно-розовый цвет за счет локального расширения поверхностной сети кровеносных сосудов дермы (urticaria rubra), а затем, по мере нарастания отека в соединительной ткани и сдавления сети мелких сосудов, они могут приобретать фарфорово-белый цвет (urticaria alba, seu porcellanea). При уменьшении выраженности отека волдыри постепенно становятся розового цвета, а затем исчезают бесследно.
Таким образом, для волдыря при крапивнице характерны следующие признаки:
· центральный отек разных размеров, почти всегда окруженный эритемой;
· зуд, иногда ощущение жжения;
· обратимость (волдырь исчезает бесследно в течение 1–24 часов).
Частным случаем обычной крапивницы является ангиоотек (ангиоедема, отек Квинке, ограниченный ангионевротический отек, гигантская крапивница). Заболевание характеризуется быстро формирующимся, обычно ограниченным, глубоким отеком кожи или слизистых оболочек. Отек может быть диффузным, окраска кожи в очаге поражения более бледная, кожа плотная на ощупь, в зоне отека напряжена, при нажатии пальцем в области отека вдавление не образуется. Отек Квинке чаще развивается на одном участке кожного покрова, а, в противном случае, большей частью ассиметрично. Важным клиническим симптомом, отличающим отек Квинке от обычной крапивницы, является отсутствие зуда. Пациентов обычно беспокоит чувство распирания, стягивания, реже – болезненности в очаге поражения. В процесс вовлекаются, главным образом, хорошо растяжимые ткани, имеющие рыхлую подкожную жировую клетчатку – область век, губ, щек, мошонка, крайняя плоть, реже – конечности, живот, а также слизистые оболочки полости рта, языка, гортани, трахеи, бронхов, желудочно-кишечного тракта. Может наблюдаться поражение сухожильных влагалищ, суставов (перемежающийся отек суставов), надкостницы, мозговых оболочек, лабиринта. При этом клиническая симптоматика бывает обусловлена локализацией отека. Так, при развитии гигантской крапивницы на слизистой оболочке полости рта возникает нарастающее чувство распирания, парестезии. При отеке слизистой оболочки носа может быть чихание и затруднение носового дыхания. При поражении губ и языка отмечается резкое ассиметричное увеличение их в размерах, нарушается речь. При формировании отека в области гортани возникает осиплость голоса, вплоть до афонии, обусловленная отеком голосовых связок, а затем и затруднение дыхания. При развитии гигантской крапивницы в области трахеи и бронхов появляется кашель с большим количеством прозрачной мокроты, внезапное затруднение дыхания. Нарастание отека гортани, трахеи и бронхов может привести к летальному исходу от асфиксии. Поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта обычно сопровождается болями в животе, симптомами кишечной непроходимости; если в процесс вовлечена слизистая оболочка мочевого пузыря, могут отмечаться дизурические явления. В некоторых случаях констатируют очаговую неврологическую симптоматику (потеря сознания, судорожные припадки и др.), обнаруживают отек диска зрительного нерва, а при поражении лабиринта – симптомы болезни Меньера. Описаны случаи, когда при отеке ретробульбарной клетчатки развивался односторонний экзофтальм, снижалась острота зрения. На фоне отека Квинке возможны подъем температуры тела, появление головной боли, нарушение общего состояния, резкое падение артериального давления, шок. Ангионевротический отек нередко сопровождается проявлениями обычной крапивницы.
Развившись внезапно, отек Квинке обычно держится несколько часов, реже – до 72 часов. Проявления гигантской крапивницы разрешаются полностью, однако данное заболевание может рецидивировать. При рецидивах нередко поражаются те же анатомические локализации.
Таким образом, ангиоотек характеризуется следующими признаками:
· быстроразвивающийся отек глубоких слоев дермы, подкожной клетчатки и подслизистого слоя;
· чувство распирания и болезненности чаще, чем зуд;
· возможное отсутствие эритемы;
· разрешение в срок до 72 часов.
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Дополнительные диагностические тесты при острой крапивнице не проводятся за исключением случаев, связанных аллергическими реакциями I типа (пищевая) или подозрением на участие лекарственных средств (например, ингибиторов АПФ) [15].
Дата добавления: 2020-12-22; просмотров: 32; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!