Проявления гиперчувствительности.
Лекция 6. Патологии иммунной системы
(2 часа)
1. Общие вопросы патологии иммунной системы.
2. Классификация реакций гиперчувствительности.
3. Аутоиммунные болезни.
4. Синдромы иммунного дефицита.
Общие вопросы патологии иммунной системы.
Не только инфекции и прочие факторы влияют на корректную работу иммунной системы. Стоит также обратить внимание на патологии. Они могут возникнуть и у совершенно здорового человека, но чаще всего они проявляются у людей, которых можно отнести к «группе риска».
Патология иммунной системы делится на четыре основных типа:
1) реакции гиперчувствительности, то есть, повреждение тканей иммунного характера;
2) аутоиммунные болезни;
3) синдромы иммунного дефицита, которые могут быть врожденные, а также приобретенный дефект иммунного ответа;
4) амилоидоз.
По сути, иммунная система вырабатывает больше или меньше антител, чем необходимо для уничтожения врагов организма. Патология иммунной системы первого и второго типов является причиной аутоиммунных заболеваний (аллергии), а третьего и четвертого (иммунодефицитом) – причиной инфекционных болезней (простуды, грипп, СПИД).
Фактически, иммунная система не всегда в состоянии справиться с бактериями и вирусами, которые могут многие годы жить в организме, ничем себя не проявляя. Это очень опасно, ведь не встречая сопротивления иммунная система, они начинают активно размножаться и вмешиваться во все сферы деятельности организма. Если такой период длится достаточно долго, то это может приводить к отказу какого-либо из механизмов в работе иммунная система. Данное состояние называют иммунодефицитом.
|
|
|
Иногда иммунная система решает, что собственные антигены являются врагами организма и начинает их активно уничтожать. Бывает, что на такие полезные факторы, как солнечный загар, ИС начинает активно реагировать – на коже появляется сыпь, поднимается температура, и человеку приходится все жизнь проводить в тени. Многие такие действия ИС называют «ошибки узнавания». Это тоже является патологией иммунной системы.
Реакции гиперчувствительности
Реакции гиперчувствительности (аллергия) - иммунное повреждение тканей. Контакт организма с антигеном приводит не только к развитию защитного иммунного ответа, но и к появлению реакций, повреждающих ткани. Это одна из наиболее частых форм иммунопатологии.
Под этими терминами понимается такая патология иммунных реакций, при которой они вместо того, чтобы способствовать выздоровлению, сами вызывают повреждение тканей и образуют наиболее важную и главную часть патологического процесса. Аллергия (от греч. allos – иной, ergon – действуют) – иммунная реакция организма на вещества антигенной или гаптенной природы, сопровождающаяся повреждением структуры и функции клеток, тканей и органов.
|
|
|
Причиной аллергических реакций является попадание в организм аллергена, а условиями их возникновения – определенные особенности внешней среды и состояние реактивности организма.
Аллергенами называются вещества, вызывающие развитие аллергической реакции, они обладают чужеродностью и часто – макромолекулярностью. По химической структуре аллергены являются белками (антигенами), белково-полисахаридными комплексами (сывороточные, тканевые, бактериальные аллергены). Аллергическими свойствами могут обладать и гаптены.
Гаптены – метаболиты лекарств, простые химические вещества (йод, бром, хром, никель), которые становятся антигенами только после соединения с белками тканей организма. При этом образуются комплексные антигены, специфичность которых определяется специфичностью гаптена.
Классификация и характеристика аллергенов:
А. По происхождению и природе:
I. Экзогенные аллергены (экзоаллергены):
|
|
|
1. Пищевые (алиментарные).
2. Лекарственные.
3. Пыльцевые.
4. Пылевые.
5. Эпидермальные.
6. Сывороточные.
7. Инфекционные.
8. Бытовые химические соединения.
9. Физические факторы.
II. Эндогенные аллергены (эндоаллергены, аутоаллергены), возникающие в результате:
1. Повреждающего действия физических, инфекционных и других экзогенных факторов с образованием:
а) денатурированных белков клетки;
б) комплексов нормальных белков с экзогенными аллергенами;
в) клетки-мишени для иммунной системы.
2. Нарушения естественной иммунологической толерантности (нарушения гистогематических барьеров).
Б. По путям проникновения аллергенов в организм:
1. Пневмоаллергены.
2. Алиментарные.
3. Контактные.
4. Парентеральные.
5. Трансплацентарные.
Возможность возникновения аллергического заболевания определяется характером, свойствами и количеством аллергена, путем его поступления в организм, а также особенностями реактивности организма. Аллергическая реактивность в значительной мере определяется наследственными особенностями организма. В родословной больных бронхиальной астмой наследственное предрасположение к аллергии составляет более 50%. Однако аллергические
|
|
|
заболевания не относятся к наследственным заболеваниям, передается только предрасположенность к аллергии, реализация которой зависит от факторов внешней среды. Особенно чувствителен к развитию аллергического процесса организм в детском возрасте.
Аллергические реакции, как правило, развиваются при повторном контакте с аллергеном. В зависимости от темпа развития выделяют реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типа.
Реакции немедленного типа развиваются через 15–20 минут, замедленного – через 24–48 часов. К реакциям немедленного типаотносится анафилактический шок, атопическая форма бронхиальной астмы, поллинозы, отек Квинке, крапивница, сывороточнаяболезнь.
К реакциям замедленного типа относятся аллергическийдерматит, реакция отторжения трансплантанта, поствакцинальныйэнцефаломиелит, тиреодит Хашимото.
Независимо от типа чувствительности, в развитии любой аллергической реакции можно выделить 3 стадии, тесно связанные между собой и следующие одна за другой, а точнее, одна возникает в недрах другой:
1. Иммунологическая стадия начинается со столкновения организма с антигеном или гаптеном, а заканчивается взаимодействием антигена с антителом.
2. Патохимическая стадия или стадия биохимических изменений. Начинается с момента образования комплекса ≪антиген-антитело≫ и характеризуется изменением биохимизма специальных клеток и систем, приводящих к активации обширной группы биологически активных соединений как низкомолекулярной, так и высокомолекулярной природы - лимфокины.
3. Патофизиологическая стадия. Медиаторы аллергии вызывают функциональные и структурные изменения, которые в принципе направлены на локализацию и разрушение аллергена, но могут сопровождаться повреждением клеток и тканей и развитием воспалительного процесса. Важнейшими из этих проявлений являются повышение проницаемости сосудов и спазм гладких мышц. Именно с ним связаны основные клинические проявления аллергии6 сыпь, крапивница, припухание суставов, боли в пояснице (отечность почек), головокружение (отечность головного мозга), затруднение дыхания, боли в животе. В конечном итоге развивается не защита от антигена, а, напротив, повреждение, вместо защитной реакции возникает другая, «извращенная» реакция.
Классификация аллергических реакций (по Джеллу и Кумбсу):
I. тип - анафилаксические реакции (атопические), или гиперчувствительность анафилактического типа, обусловленная реагинами (Ig E).
II. тип - цитотоксические реакции, или гиперчувствительность цитотоксического типа (Ig G и М).
III. тип - иммунокомплексные реакции, или гиперчувствительность, обусловленная иммунными комплексами.
IV. тип - клеточные реакции, или гиперчувствительность замедленного типа (обусловлена сенсибилизированными Т-лимфоцитами).
V. тип - стимулированные реакции, или стимулированная гиперчувствительность (Ig и Т-лимфоциты).
Проявления гиперчувствительности.
Анафилаксия – это состояние приобретенной повышенной чувствительности организма к действию какого-либо аллергена. Термин «анафилаксия» (беззащитность) ввели в начале ХХ века Рише и Портье в противоположность понятию «профилаксия» (защитная реакция). Вначале анафилаксия считалась лабораторным феноменом и изучалась в опытах на различных животных. В последующем анафилаксия была многократно описана и у человека. В частности, изучение таких заболеваний, как бронхиальная астма и сывороточная болезнь, показало, что они представляют собой клинические проявления анафилактических реакций. В настоящее время принято различать общую анафилаксию и местную анафилаксию.
К общей анафилаксии относят анафилактический шок и сывороточную болезнь. Термин «анафилактический шок» ввел в науку известный русский иммунолог А. М. Безредка в 1912 году. Термин не очень удачный, так как он создает иллюзию того, что этот процесс по патогенезу родствен травматическому шоку, хотя они существенно отличаются друг от друга по этиологии, и по патогенезу. Анафилактический шок – Это острая системная аллергическая реакция немедленного типа, развивающаяся в результате парентерального введения аллергена в организм на фоне сенсибилизации.
Анафилактический шок характеризуется быстро развивающимся периферическим сосудистым коллапсом, повышением проницаемости сосудов, спазмом гладкой мускулатуры, расстройством функций центральной нервной системы (ЦНС).
Это состояние может развиваться при введении в организм лекарственных препаратов (антибиотики, сыворотки, сульфаниламиды, витамины, гормоны), вследствие употребления некоторых пищевых продуктов, при укусе насекомых. В основе патогенеза лежит сложное взаимодействие «антиген – антитело», следствием чего являются падение сосудистого тонуса, повышение сосудистой проницаемости, спазм гладкой мускулатуры и, как результат,
сосудистый коллапс, отек гортани, легких, мозга, спазмы бронхов, кишечника.
Клиническая картина анафилактического шока по степени выраженности варьируется от легких симптомов типа крапивницы, чувства страха до тяжелых с молниеносным развитием острого сосудистого коллапса.
Проявления анафилактического шока обусловлены сложным комплексом симптомов и определяются разнообразием механизмов, вовлекаемых в реакцию: спазм гладкой мускулатуры кишечника вызывает спазматические боли, понос, рвоту; спазм бронхов может привести к асфиксии. При выраженном отечном синдроме слизистой оболочки гортани может развиться асфиксия. Гемодинамические расстройства могут быть различной степени тяжести – от умеренного снижения
АД до тяжелого сосудистого коллапса с длительной потерей сознания (от часа и более).
Сывороточная болезнь. Это аллергическое заболевание, которое развивается в ответ на введение в организм чужеродной сыворотки или препаратов, приготовленных на ее основе. Вызывают сывороточную болезнь антитоксические сыворотки (противостолбнячная, противодифтерийная), переливание крови, плазмы.
В патогенезе участвуют несколько механизмов, а ведущим является «извращенная иммунная реакция». При введении сыворотки идет образование антител, которые включают аллергическую реакцию, приводящую к повышению проницаемости сосудов. Симптомы сывороточной болезни проявляются чаще через 7–12 дней после введения сыворотки и отличаются многообразными признаками (краснота, зуд, волдыри).
Острый период заболевания начинается с повышения температуры (до 34–40° С), поражения суставов (артралгии, скованности движения суставов), сильно зудящей сыпи (эритематозной или папулезной). На второй неделе заболевания увеличиваются лимфатические узлы. Может увеличиваться селезенка. Больные жалуются на слабость, одышку, сердцебиение, боли в области сердца.
Крапивница. Это аллергическое заболевание, характеризующееся быстрым и распространенным высыпанием на коже зудящих волдырей. Среди аллергических заболеваний по частоте возникновения крапивница занимает второе место после бронхиальной астмы.
В основе патогенеза крапивницы лежат повышение проницаемости сосудов микроциркуляторного русла и острое развитие отека окружающих тканей. Заболевание начинается с остро зудящих эритематозных высыпаний волдырного типа на различных участках тела (лице, руках, туловище, ягодицах). Возможны высыпания на слизистых оболочках. Острая крапивница может сопровождаться лихорадкой, головной болью, недомоганием.
Отек Квинке (ангионевротический отек). Это четко ограниченный отек кожи и подкожной клетчатки с преимущественной локализацией в области лица, конечностей, гениталий, слизистых оболочек полости рта. Патогенез отека Квинке аналогичен крапивнице. развивается спустя несколько минут после контакта с аллергеном в виде большого плотного незудящего инфильтрата в местах рыхлой клетчатки и может сопровождаться тошнотой, рвотой, головной болью, диареей. Отек в области гортани может привести к асфиксии.
Лекарственная аллергия – это побочное действие лекарств, основу которого составляют специфические и иммунологические механизмы. Большинство лекарств – относительно простые химические соединения небелковой природы, гаптены. Для сенсибилизации гаптены должны сформироваться в полные аллергены, что возможно при объединении с белком-носителем в организме человека.
При длительном применении лекарств может наступить дисфункция иммунной системы. Клинические проявления возможны от легких реакций (сыпь) до системных проявлений (анафилактический шок).
Термин «атопия» (от греческого «атопос» – отклоняющийся, чуждый, необычный) – «странная болезнь» – ввел в 1923 году Кока для обозначения спонтанно возникающих «естественных» наследственно обусловленных («семейных») клинических форм аллергии. Атопии в принципе свойственны те же патофизиологические особенности, что и анафилаксии – изменение проницаемости сосудов, спазм гладких мышц, выделение БАВ. Внутривенное введение атопена (так Кока назвал аллерген, вызывающий атопию) вызывает типичный анафилактический шок.
Аутоиммунные болезни
Аутоиммунные болезни – это группа заболеваний, в основе которых лежит развитие иммууной реакции на собственные ткани организма. Различают аутоиммунные заболевания, при которых действия антител направлено на единственный орган (например, щитовидную железу) или против структур клеток и тканей многих органов (например, против ядер различных клеток при красной волчанке).
Механизм аутоиммунных болезней.
Нормальный иммунный ответ необходим для распознавания собственных антигенов гистосовместимости.
При потере иммунологической толерантности возникает аутоиммунизация, то есть патологический процесс, в основе которого лежит развитие иммунных реакций на антигены собственных тканей организма.
Различают три группы аутоиммунных болезней:
1. Органоспецифические аутоиммунные болезни (рассеянный склероз, тиреоидиты, апластическая анемия). При этих заболеваниях иммунная система вырабатывает аутоантитела и сенсибилизированные лимфоциты на неизмененные антигены органов, обладающих органной специфичностью.
2. Органонеспецифические аутоиммунные болезни (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит). При этих заболеваниях аутоиммунизация развивается по отношению к антигенам многих органов и тканей, не обладающих органной специфичностью.
3. Аутоиммунные болезни промежуточного типа (миастения, аутоиммунный гастрит типа А).
Характеристика некоторых аутоиммунных болезней.
Тиреоидит Хошимото (лимфоматозная струма) – это аутоиммунное органоспецифическое заболевание, обусловленное несколькими аутоантителами (к тиреоглобулину и к микросомам фолликулярного эпителия). Тиреоидит Хошимото – хроническое заболевание, которое характеризуется постепенным медленным увеличением щитовидной железы с развитием гипотириоза.
Микроскопическая картина – в железе определяется густая лимфоцитарная инфильтрация с образованием лимфоидных фолликулов. Эпителиальные фолликулы самой железы при этом вытесняются, атрофируются с последующим разрастанием в железе соединительной ткани (рис.).
Склеродермия(прогрессирующий системный склероз) – это органонеспецифическое заболевание. При этом заболевании чаще всего поражается кожа, в которой наблюдается чрезмерное образование коллагена. Кожа становится плотной и малоподвижной. Появляется маскообразность лица, «кисет» вокруг рта, сращение и деформация пальцев.
Микроскопически в коже наблюдается: атрофия эпидермиса, атрофия потовых и сальных желез, уплотнение и склеивание коллагеновых волокон, клеточный инфильтрат из лимфоцитов, плазмоцитов и макрофагов вокруг мелких склерозированных сосудов и остатков желез.
Миастения – аутоиммунное заболевание промежуточного типа, при котором антитела вступают в реакцию с ацетилхолиновыми рецепторами в двигательных концевых пластинках скелетных мышц, нарушая нервно-мышечную передачу и вызывая, таким образом, мышечную слабость. У этих больных происходит опухолевидная гиперплазия вилочковой железы, лимфоциты которой являются продуцентами аутоантител.
Синдромы иммунного дефицита
Иммунологическая недостаточность (иммунодефицит)-патологическое состояние, обусловленное дефицитом компонентов, факторов или звеньев иммунной системы с неизбежными нарушениями иммунного надзора и/или иммунного ответа на чужеродный антиген. Все иммунодефициты подразделяют на первичные (почти всегда детерминированы генетически) и вторичные, связанные с осложнениями инфекционных заболеваний, нарушениями метаболизма, побочными эффектами иммуносупрессии, облучением, химиотерапией при онкологических заболеваниях.
1. Пepвичные иммунодефициты - гетерогенная группа врождённых, генетически детерминированных заболеваний, обусловленных нарушениями дифференцировки и созревания T- и B-лимфоцитов (рис. 6-5). По данным ВОЗ, существует более 70 первичных иммунодефицитов. Несмотря на то, что большинство иммунодефицитов встречается довольно редко, некоторые из них (например дефицит IgA) достаточно распространён, особенно у детей. Первичные иммунодефициты подразделяют на:
- Иммунодефициты клеточного происхождения (недостаточность клеточного звена иммунитета) проявляются нарушениями пролиферации, дифференцировки и функций T-лимфоцитов и иных клеток иммунной системы, а также сопровождаются вторичным нарушением синтеза антител. К клеточным иммунодефицитам относятся, например, тяжёлый комбинированный иммунодефицит, наследственная атаксия-телеангиэктазия, синдромы Ди Джорджи и Вискотта-Олдрича, хроническая гранулоцитарная болезнь, недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, синдромы Шедиака-Хигаши, Йова, "ленивых" лейкоцитов, недостаточности адгезии лейкоцитов.
- Иммунодефициты гуморального происхождения (недостаточность гуморального звена иммунитета) включают изолированные и сочетанные формы дефицита иммуноглобулинов с нарушениями пролиферации, дифференцировки и функций B-лимфоцитов и гуморального ответа в целом. К гуморальным иммунодефицитам относятся Х-сцепленная агаммаглобулинемия (синдром Брутона), транзиторная гипогаммаглобулинемия, селективные дефициты разных классов иммуноглобулинов, гипериммуноглобулинемия (IgM), общий вариабельный иммунодефицит, дефициты компонентов комплемента и системы HLA.
- Комбинированные формы иммунодефицитов (первичное поражение всех звеньев иммунитета) протекают наиболее тяжело и отличаются высокой смертностью.
Дата добавления: 2020-12-22; просмотров: 30; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!