Дифференциальная диагностика ВДА
Дифференциальная диагностика ВДА проводится, в первую очередь, с другими видами анемий.
Сочетание повышенного гемолиза с признаками панцитопении характерно также для аутоиммунной панцитопении, болезни Маркиафавы-Микели.
Синдром Имерслунд-Гресбека представляет собой редкую наследственную патологию, при которой всасывание витамина В12 нарушено из-за отсутствия рецепторов в тощей кишке, связывающих комплекс В12-внутренний фактор. Заболевание проявляется ВДА, сочетающейся с нормальной желудочной секрецией, нормальным содержанием внутреннего фактора, протеинурией без других изменений в моче и развития почечной недостаточности.
Сочетание в клинической картине выраженного анемического синдрома, абдоминальных болей и диспепсических расстройств, иктеричности кожи и склер требует целенаправленного диагностического поиска для исключения онкопатологии органов брюшной полости. По данным нашей клиники, при первичном осмотре больных ВДА в стационаре предположительный диагноз онкологического заболевания был поставлен 60% пациентов (Г.С. Джулай, 2000).
Во всех случаях дефицита витамина В12 следует исключить инвазию широким лентецом. В кале иногда могут выявляться обрывки стробилы, яйца паразита.
Важно выяснять особенности ранее проведенных больному операций на органах пищеварения (гастрэктомия , резекция желудка, анастомоз с наличием слепой петли кишечника). Перенесенная в прошлом гастрэктомия скорее свидетельствует в пользу ВДА, в то время как после резекции 2/3 желудка дефицита кобаламина, как правило, не развивается.
|
|
|
Дифференциальный диагноз дефицита витамина В12 проводят и с дефицитом фолиевой кислоты, последний встречается значительно реже и отмечается при голодании и алиментарной недостаточности у детей, лиц, страдающих алкоголизмом, в период беременности, а также при употреблении противосудорожных препаратов. С целью дифференциальной диагностики этих состояний производят определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах. При ФДА эти уровни снижены. В случаях, когда данные об уровне кобаламина и фолатов противоречивы, показано определение в сыворотке крови метилмалоновой кислоты и гомоцистеина. При ВДА повышены концентрации обоих метаболитов, при ФДА – только гомоцистеина.
Лечение и профилактика ВДА
Целью лечения больных с ВДА является достижение полной клинико-гематологической ремиссии путем назначения заместительной терапии витамином В12 и (или) фолиевой кислоты. Это предполагает восстановление эритропоэза, ликвидацию проявлений анемического синдрома и поражения нервной системы, а, если возможно, устранение причины дефицита указанных факторов.
|
|
|
Выяснение причины развития ВДА и ФДА в ряде случаев может способствовать ее устранению, однако у части больных радикальное лечение невозможно, при этом основным методом их лечения является пожизненная заместительная терапия.
У пациентов с преимущественно алиментарными факторами развития ВДА (вегетарианская диета, алкоголизм, длительная кулинарная обработка пищи и т.д.) необходима такая организация питания, при которой в организм поступает достаточное количество мясных и молочных продуктов, яиц, свежих овощей и фруктов.
Рекомендации гематологов по проведению заместительной терапии сводятся к следующему. Вследствие нарушения всасывания витамина В12 в пищеварительном тракте коррекцию его дефицита следует проводить препаратами для парентерального введения. С этой целью применяют цианкобаламин и гидроксикобаламин. При внутримышечном введении поступление этих препаратов в кровь происходит очень быстро, но в организме остается лишь небольшая часть препарата. Так, из 1 мг введенного цианкобаламина усваивается лишь 50-80 мкг.
Курсовое насыщающее лечение циакобаламином начинается с дозы 300-500 мкг внутримышечно ежедневно до наступления ретикулоцитарного криза (как правило, пик числа ретикулоцитов достигается к концу первой недели лечения), а затем – через день в течение 4-6 недель. Закрепление лечебного эффекта достигается назначением цианкобаламина по 400-500 мкг 1 раз в неделю еще в течение 2-х месяцев, а затем в той же дозе 2 раза в месяц не менее полугода.
|
|
|
При наличии признаков фуникулярного миелоза дозу цианкобаламина увеличивают до 1000 мкг в сутки, продолжая лечение до исчезновения всех неврологических симптомов.
В последующем рекомендуются ежегодные профилактические трехнедельные курсы цианкобаламина по 400 мкг через день.
Гидроксикобаламин является метаболитом цианкобаламина, в организме быстрее превращается в его активную коферментную форму и дольше сохраняется в крови, т.к. более прочно связывается с белками плазмы и медленнее выводится. Для преодоления дефицита витамина В12 его достаточно вводить через день в дозе 1 мг в сутки в течение 4 недель. Закрепление эффекта достигается введением его в течение 6 месяцев 1 раз в неделю, затем еще полгода 1 раз в месяц. В последующем рекомендуются ежегодные профилактические курсы препарата по одной инъекции в неделю в течение 2-х месяцев. Беременным гидроксикобаламин не назначают.
|
|
|
Активная заместительная терапия препаратами кобаламина способствует быстрому субъективному улучшению больных, опережающему признаки нормализации костномозгового кроветворения. Однако при этом могут развиваться признаки дефицита железа, необходимого на построение гемоглобина, что также нуждается в коррекции железосодержащими препаратами.
Заместительная терапия при ФДА проводится фолиевой кислотой в дозе 5-15 мг в сутки в течение 20-30 дней. Эта дозировка, как правило, достаточна даже в случае нарушенного всасывания фолатов. Обычно к парентеральному введению препарата не приходится прибегать. При обнаружении ФДА во время беременности или в период лактации лечение следует начинать с этой же дозы препарата, после нормализации показателей эритропоэза она может быть снижена до 1 мг в сутки на весь период беременности и кормления грудью.
Профилактика ФДА должна проводиться беременным, страдающим наследственными и приобретенными формами гемолитической анемии и талассемии в дозе не более 5 мг в сутки.
ВДА не следует лечить фолиевой кислотой эмпирически, поскольку анемия, обусловленная нераспознанным дефицитом витамина В12, при этом частично излечивается, но явления фуникулярного миелоза при этом прогрессируют.
Гемотрансфузии больным с ВДА должны назначаться лишь по жизненным показаниям, когда больные находятся в состоянии анемической комы или при резком нарушении параметров гемодинамики.
Во всех случаях дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты применение заместительной терапии должно приводить к быстрой и стойкой ремиссии, отсутствие эффекта свидетельствует о том, что диагноз неверен.
Дата добавления: 2020-11-15; просмотров: 53; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!