Классификация синдрома гиперкортицизма.
Министерство здравоохранения российской федерации
Государственное бюджетное образовательное учреждение
Высшего профессионального образования
«Саратовский государственный медицинский университет им. В.И.Разумовского» Минздрава России
«УТВЕРЖДАЮ»
Зав. кафедрой, профессор
Родионова Т.И.
«____»______________2015 г
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
К практическому занятию
Для студентов 4-го курса
По специальности «педиатрия»
ТЕМА ЗАНЯТИЯ:
« ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ: БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА. АКРОМЕГАЛИЯ. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ»
Саратов 2015
ТЕМА: «ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ: БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА. АКРОМЕГАЛИЯ. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ»
1. Место проведения: кафедра эндокринологии, располагающаяся на базе 9-й городской больницы.
2. Продолжительность: 4 часа (из них самостоятельная аудиторная работа – 2 часа).
3. Цель занятия: изучить этиологию, клинические проявления, принципы диагностики и лечения болезни Иценко-Кушинга (БИК), акромегалии, несахарного диабета.
4. Мотивационная характеристика занятия: симптомокомплекс гиперкортицизма (синдром и болезнь Иценко-Кушинга), заболевания гипоталамо-гипофизарной системы (несахарный диабет, акромегалия) характеризуются определенными трудностями диагностики, особенно на ранних этапах заболевания. Последнее обстоятельство препятствует своевременной постановке диагноза и началу проведения лечебных мероприятий, неблагоприятно отражаясь на качестве и продолжительности жизни больного. Поэтому врач любой специальности должен уметь вовремя диагностировать или, по крайней мере, заподозрить наличие гиперкортицизма, заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы (несахарный диабет, акромегалия), что и определяет необходимость изучения этих заболеваний студентами, обучающимися по специальности «педиатрия».
|
|
|
5.В результате занятия
Студент должен знать: современные представления об этиологии, основных звеньях патогенеза БИК, акромегалии и несахарного диабета; клинические проявления, способы дифференциальную диагностику заболеваний, протекающих с синдромом гиперкортицизма, диагностику акромегалии и несахарного диабета, основные методы диагностики данных заболеваний;
Студент должен уметь: использовать алгоритм диагностики БИК, акромегалии, несахарного диабета, составлять план обследования и интерпретировать полученные результаты, формулировать диагноз с учетом международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ); назначить консервативное лечение и определить тактику ведения пациента;
|
|
|
Студент должен владеть: методами клинического обследования, интерпретацией результатов лабораторных и инструментальных исследований, навыками постановки предварительного диагноза БИК, акромегалии и несахарного диабета с учетом международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ).
Необходимый исходный уровень знаний:
Для изучения учебной дисциплины «эндокринология» необходимы следующие знания, умения и владения, формируемые предшествующими дисциплинами:
• АНАТОМИЯ:
- Знания: Строение и анатомическое строение гипофиза и надпочечников, особенности их кровоснабжения и иннервации желёз, онтогенез гипофиза и надпочечников.
- Умения: Показать на схемах и муляжах гипофиз и надпочечники.
• НОРМАЛЬНАЯ ФИЗИОЛОГИЯ:
- Знания: Биосинтез и биологические эффекты гормонов гипофиза и надпочечников; нейро-гормональные механизмы регуляции их синтеза и секреции; центральная регуляция функции (принцип отрицательной обратной связи) надпочечников;
- Умения: рисовать схему прямой и обратной связи регуляции гормональной секреции гипофиза и надпочечников.
|
|
|
• ГИСТОЛОГИЯ, ЭМБРИОЛОГИЯ, ЦИТОЛОГИЯ:
- Знания: гистологическое строение гипофиза и надпочечников.
- Умения: отличить гистологическое строение здоровой и патологически изменённой ткани гипофиза и надпочечников.
• ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ, КЛИНИЧЕСКАЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ:
- Знания: патологические изменения желёз гипофиза и надпочечников при болезни и синдроме Иценко-Кушинга, акромегалии, несахарном диабете.
- Умения: отличить строение здоровой и патологически изменённой ткани гипофиза и надпочечников по макропрепарату.
• ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ФИЗИОЛОГИЯ, КЛИНИЧЕСКАЯ ПАТОФИЗИОЛОГИЯ:
- Знания: влияние дефицита и избытка гормонов гипофиза и надпочечников на различные виды обмена веществ и функционирование различных органов и систем человеческого организма; синдром гиперкортицизма.
- Умения: охарактеризовать синдром гиперкортицизма.
• БИОХИМИЯ; БИООРГАНИЧЕСКАЯ ХИМИЯ:
- Знания: белковый, жировой и углеводный обмен, окислительно-восстановительные реакции в здоровом организме.
• ФАРМАКОЛОГИЯ:
- Знания: фармакодинамика, фармакокинетика глюкокортикоидов, минералокортикоидов, показания, противопоказания, побочные эффекты.
- Умения: выписать рецепты глюкокортикоидов, минералокортикоидов.
|
|
|
- Навык: выписать рецепты препаратов, применяемых при лечении болезни и синдрома Иценко-Кушинга, акромегалии, несахарного диабета.
• ПРОПЕДЕВТИКА ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ:
- Знания: методы клинической оценки функционального состояния сердечно-сосудистой, эндокринной, дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной систем. Характеристика основных синдромов, встречающихся в клинике внутренних болезней.
- Умения: собрать анамнез, провести опрос, физикальное обследование пациента; провести первичное обследование сердечно-сосудистой, эндокринной, дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной систем; интерпретировать результаты КТ, МРТ головного мозга, надпочечников; оценить размеры, наличие объёмных образований турецкого седла по данным рентгенограмм.
- Навыки: владеть методами общеклинического обследования; интерпретацией результатов лабораторных и инструментальных методов диагностики.
На кафедре эндокринологии в лекции «Болезнь Иценко-Кушинга: определение, важнейшие этиологические факторы и звенья патогенеза; клиника, диагностика и дифференциальная диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга, принципы лечения» дается современная информация об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях, принципах лечения БИК.
6. Графологические схемы, таблицы по данной теме, учебные элементы по данной теме:
Синдром гиперкортицизма представляет собой симптомокомплекс, клинико-морфологические проявления которого обусловлены хроническим влиянием на организм избыточного количества экзогенных или эндогенных глюкокортикоидов. Синдром гиперкортицизма подразделяется на патологический, физиологический и функциональный.
Классификация синдрома гиперкортицизма.
А. Патологический гиперкортицизм
1.Эндогенный гиперкортицизм
Ø Болезнь Иценко - Кушинга – гипоталамо-гипофизарное заболевание
Ø Синдром Иценко-Кушинга – кортикостерома (доброкачественная или злокачественная) или двусторонняя мелкоузелковая дисплазия коры надпочечников
Ø АКТГ-эктопированный синдром: опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, яичников, секретирующие АКТГ или кортиколиберин.
2.Экзогенный гиперкортицизм (длительное введение синтетических глюкокортикоидов – лекарственный синдром Иценко-Кушинга)
Б.Физиологический и функциональный гиперкортицизм
1.Физиологический гиперкортицизм (беременность)
2.Функциональный гиперкортицизм
Ø Пубертатно-юношеский диспитуцитаризм
Ø Гипоталамический синдром
Ø Ожирение
Ø Сахарный диабет
Ø Алкоголизм
Ø Заболевания печени
Наиболее частым вариантом патологического эндогенного гиперкортицизма является БИК (до 70%). БИК – это тяжелое многосимптомное заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, протекающее с клиническими проявлениями гиперкортицизма, обусловленное моноклональной аденомой гипофиза (кортикотропиномой) в подавляющем большинстве случаев малых размеров или гиперплазией кортикотрофов, характеризующееся повышенной секрецией АКТГ, приводящей к гиперплазии пучковой и сетчатой зон коры надпочечников и гиперпродукции глюкокортикоидов и половых стероидов. При БИК имеется также относительный гиперальдостеронизм, обусловленный, прежде всего минералокортикоидным эффектом глюкокортикоидов, вырабатывающихся в избыточном количестве.
В основе СИК, обусловленного кортикостеромой, лежит формирование автономной доброкачественной или злокачественной опухоли коры надпочечника (преимущественно пучковой зоны) или генетически обусловленная автономная двусторонняя мелкоузелковая дисплазия коры надпочечников.
|
Клиническая картина БИК обусловлена избыточной секрецией кортикостероидов и, в первую очередь, глюкокортикоидов. Одним из наиболее распространенных клинических признаков гиперкортицизма является диспластичное ожирение: отмечается преимущественное отложение подкожно-жировой клетчатки в области живота, груди, шеи, лица (лицо лунообразное багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком - симптом «матронизма») и спины («климактерический горбик»), при этом одновременно имеется атрофия мышц рук и ног. На тыльной стороне кистей, в области плеч жировая клетчатка и кожа заметно истончаются, при других формах ожирения этого не наблюдается. Избирательность ожирения объясняется неодинаковой чувствительностью жировой ткани различных частей тела к глюкокортикоидам.
Катаболическое действие избытка глюкокортикоидов приводит к атрофии мышц, что особенно заметно на крупных мышцах плечевого пояса и нижних конечностей. Атрофия мышц особенно проявляется при попытке больного присесть и встать: оба эти движения значительно затруднены, особенно вставание. Атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот») может приводить к появлению грыжевых выпячиваний по белой линии живота.
Кожа сухая, истончена, имеет мраморный оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Сочетание прогрессирующего ожирения и распада коллагена кожи объясняет появление полос растяжения – стрий. Стрии имеют багрово-красный или фиолетовый цвет, чаще всего располагаются на коже живота, бедер, молочных желез, внутренней поверхности плеч; их ширина может достигать нескольких сантиметров. На фоне лечения стрии бледнеют. На коже нередко определяются высыпания типа акне, многочисленные мелкие подкожные кровоизлиянии; в местах наибольшего трения кожи (шея, локтевые суставы, подмышечная область) может наблюдаться гиперпигментация.
Серьезным осложнением гиперкортицизма, которое, с одной стороны, во многом определяет тяжесть течения заболевания, а с другой служит важнейшим диагностическим признаком, является остеопороз, развивающийся вследствие разрушения под влиянием избытка глюкокортикоидов белковой матрицы кости с последующим вымыванием кальция. Наиболее выражены изменения в грудном и поясничных отделах позвоночника, сопровождающиеся снижением высоты тел позвонков и возможными компрессионными переломами, которые чаще всего протекают безболезненно вследствие противовоспалительного действия избытка глюкокортикоидов. Сочетаясь с атрофией мышц спины, такие изменения часто приводят к развитию сколиоза и кифосколиоза, а иногда и к уменьшению роста пациентов.
Избыток кортикостероидов способствует усилению реабсорбции натрия в дистальных канальцах почек, выведению калия, водорода и развитию гипокалиемического алкалоза. Задержка натрия в организме приводит к повышенному образованию клетками юкстогломерулярного аппарата почек ренина, который усиливает синтез ангиотензина, являющегося мощным физиологическим вазоконстриктором и способствует развитию стойкой артериальной гипертензии. Сочетание артериальной гипертонии с нарушениями метаболизма в сердечной мышце, обусловленные гипокалиемией, приводят к развитию одного из наиболее тяжелых осложнений заболевания - электролитно-стероидной миокардиодистрофии с возможным развитием сердечной недостаточности.
Избытком стероидов объясняются также изменения психики больных: от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов. Возможно также несоответствие скудных жалоб тяжести состояния.
Избыточная продукция глюкокортикоидов приводит к усилению процессов глюконеогенеза, периферической инсулинорезистентности и развитию нарушений углеводного обмена, которые проявляются в виде стероидного сахарного диабета (10-20% пациентов) или нарушения толерантности к глюкозе.
Иммуносупрессивное действие кортикостероидов снижает сопротивляемость организма к инфекции. Отмечается уменьшение числа лимфоцитов, происходит общая инвалюция лимфоидной ткани.
Избыток секреции половых стероидов обуславливает у женщин развитие оволосение по мужскому типу (гирсутизм): отмечается избыточный рост волос на лице (усы, борода, бакенбарды), груди, брюшной стенке, бедрах. Под влиянием избытка андрогенов нарушается циклическое выработка гонадолиберина, что приводит к нарушению овариально-менструальной функции и развитию аменореи.
В зависимости от выраженности клинических симптомов различают тяжелую, среднетяжелую и легкую формы БИК. При легкой форме БИК наблюдается сочетание 3-4 характерных для гиперкортицизма симптомов, чаще всего имеется диспластичное ожирение, трофические нарушения кожи, умеренная гипертония, нарушение половой функции и слабо выраженный остеопороз. При заболевании средней тяжести развиваются все проявления гиперкортицизма, однако, без осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, костной, иммунной и других систем.. Тяжелая форма БИК характеризуется выраженным синдромом гиперкортицизма и наличием осложнений: миокардиодистрофией, приводящей к развитию сердечной недстаточности, остеопорозом с компрессионными переломами тел позвонков, ребер, нагноительными процессами с возможным развитием септикопиемии, тяжелым пиелонефритом с развитием ХПН. Наличие стероидного психоза также свидетельствует о тяжелой форме заболевания.
Методы диагностики БИК и СИК
При наличии симптомов гиперкортицизма в диагностическом поиске можно выделить несколько этапов.
Клинический этап, который включает в себя сбор анамнеза и объективный осмотр больного. Клинические проявления БИК и СИК, как правило, носят схожий характер, и данные объективного обследования пациента часто имеют решающее значение, позволяющее заподозрить, а в большинстве случаев с уверенностью сделать заключение о наличии синдрома гиперкортицизма, но при этом не позволяют осуществить топическую диагностику патологического процесса.
Гормональные исследования. У пациентов с подозрением на наличие симптомокомплекса гиперкортицизма вначале необходимо подтвердить или опровергнуть наличие гиперкортицизма как такового, что осуществляется в ходе исследования экскреции свободного кортизола или 17-ОКС с мочой, уровня кортизола в утреннее (8.00 – 9.00)., а при необходимости и в вечернее время (23.00 – 24.00), хотя однократное определение плазменного уровня кортизола вне динамических тестов нередко малоинформативно. Для больных БИК характерно повышение утреннего кортизола крови (нормальный уровень кортизола крови 220 – 660 нмоль/л), а также нарушение ритма его секреции, то есть, в ночное и вечернее время его содержание в крови остается повышенным. Определение суточной экскреции свободного кортизола в моче является наиболее информативным диагнеостическим тестом. Уровень свободного кортизола в моче определяется РИА-методом и составляет 120 - 400 нмоль/с для здоровых лиц. У больных с БИК экскреция кортизола в суточной моче повышена.
Несмотря на высокую специфичность определения суточной экскреции свободного кортизола с мочой (98%) необходимо помнить о состояниях, сопровождающихся относительной гиперкортизолемией.
Причины гиперкортизолемии:
Ø Физический стресс (операции, травмы, хронические физические нагрузки, недостаточность питания)
Ø Психический стресс или психические расстройства госпитализация, злоупотребление или отмена наркотических веществ, алкоголя, депрессия, панические расстройства, нервная анорексия,
Ø Эндокринные (метаболические) расстройства (повышение уровня кортизолсвязывающего глобулина, прием эстрагенов, беременность, тиреотоксикоз), ожирение.
В сомнительных случаях при стертой клинической картине и умеренном повышении уровня кортизола в крови и моче для дифференциальной диагностики между патологическим эндогенным и функциональным гиперкортицизмом (ожирение, пубертатно-юношеский диспитуитаризм, гипоталамический синдром и др.) используют результаты малой дексаметазоновой пробы (малая проба Лиддла), основанной на способности дексаметазона подавлять секрецию АКТГ. В первый день в 8-9 утра осуществляется забор крови для определения исходного уровня кортизола, в течение двух дней больной получает по 2 мг дексаметазона внутрь (4 таблетки). На третий день проводится повторное определение уровня кортизола крови. У здоровых лиц, а также при функциональном гиперкортицизме после приема дексаметазона уровень кортизола крови снижается в 2 и более раза; при всех формах патологического гипокортицизма – проба отрицательная, то есть снижения содержания кортизола в крови не происходит. Косвенным подтверждением наличия патологического гиперкортицизма служат признаки остеопороза грудного и поясничного отделов позвоночника, костей черепа, турецкого седла, а также изменения электролитного состава крови: гипернатриемия и гипокалиемия.
Топическая диагностика.
При развернутой клинической картине гиперкортицизма, а также при его подтверждении (повышенная экскреция свободного кортизола или положительная малая дексаметазоновая проба) необходимо провести следующий этап обследования, позволяющий определить морфологический субстрат заболевания — дифференциальную диагностику между формами эндогенного патологического гиперкортицизма: БИК, СИК, АКТГ - эктопированный синдром. Этот этап обследования включает в себя проведение большой пробы с дексаметазоном (большая проба Лиддла) и определение ритма секреции АКТГ в плазме крови.
Большая проба с дексаметазоном: в первый день утром натощак осуществляется забор крови для определения исходного уровня кортизола и в течение двух дней больной получает по 8 мг дексаметазона внутрь (16 табл.), на третий день утром производится повторное исследование кортизола крови. При БИК уровень кортизола крови снижается на 50% и более от исходного, при СИК указанного снижения содержания кортизола не отмечается, так как продукция гормонов опухолью не зависит от гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений.
Для БИК характерно нормальное (4 – 22 пмоль/л) или повышенное (до 100 –200 пг/мл) утреннее содержание АКТГ и отсутствие его снижения в ночное время. При АКТГ - эктопированном синдроме секреция АКТГ повышена и может колебаться от 100 до 200 пг/мл и выше, и при этом также отсутствует ритм его секреции. При АКТГ - независимых формах гиперкортицизма (синдром Иценко-Кушинга, макро- или микроузелковая дисплазия надпочечников) утреннее содержание АКТГ, как правило, снижено при отсутствии ритма его секреции.
В зарубежной литературе для диагностики БИК широко используется проба с кортиколиберином (КРГ). Введение КРГ приводит к стимуляции секреции АКТГ у больных БИК. При БИК содержание АКТГ в плазме крови увеличивается более чем на 50%, а уровень кортизола на 20% от исходного. При АКТГ- эктопированном синдроме концентрация АКТГ практически не меняется.
Целью дальнейшей топической диагностики при БИК является выявление аденомы гипофиза и двусторонней гиперплазии надпочечников; при СИК – обнаружение опухоли одного надпочечника или двусторонней мелкоузелковой дисплазия коры надпочечников. С этой целью у пациентов с гиперкортицизмом осуществляется визуализации надпочечников и гипофиза. Методом выбора визуализации гипофиза является МРТ. Для визуализации надпочечников КТ и МРТ имеют одинаковую информативность. При БИК с помощью обоих указанных методов определяется двусторонняя гиперплазия надпочечников. При кортикостероме визуализируется опухоль одного надпочечника и гипоплазия второго. В большинстве случаев (85 – 90%) при БИК выявляется аденома гипофиза. Серьезной проблемой может оказаться поиск первичной опухоли при эктопированном АКТГ-синдроме. При этом следует помнить, что наиболее часто опухоль локализуется в грудной клетке (легкие, средостение), реже в ЖКТ, поджелудочной и щитовидной железе. Помимо рентгенографии, при необходимости проводят томографию грудной клетки. Также топическая диагностика такой опухоли может быть осуществлена с помощью сцинтиграфии соматостатиновых рецепторов с использованием октреотида (сандостатин) – аналога соматостатина длительного действия, меченного радиоактивным индием (октреоскан). Кроме того, в топической диагностике может помочь определение содержания АКТГ в венозной крови на различных уровнях
К косвенным, но весьма информативным методам диагностики гиперкортицизма относится рентгенография костей черепа и прицельно турецкого седла, а также позвоночника. В этом случае важнейшим признаком является остеопороз грудного и/или поясничного отдела позвоночника, локальный или тотальный остеопороз спинки или стенок турецкого седла, а также изменение формы и увеличение размеров турецкого седла, «двухконтурность» дна, истончение передних и задних клиновидных отростков. Обязательным является исследование электролитного состава крови, в результате которого определяется повышение уровня натрия и снижение содержания калия крови.
Среди рутинных методов обследования, уточняющих тяжесть течения гиперкортицизма, необходимо указать рентгенографию грудной клетки (тяжелые формы БИК нередко осложняются пневмонией, иногда туберкулезом), показатели углеводного обмена (уровень гликемии натощак, по показаниям – проведение ГТТ, исследование гликемического профиля), исследование функционального состояния печени, почек (АСТ, АЛТ, билирубин крови, общий анализ мочи, проба Нечипоренко); УЗИ брюшной полости (выявение калькулезного холецистита, мочекаменной болезни в сочетании с пиелонефритом, часто осложняющих течение основного заболевания), ЭКГ в динамике, коагулограмма; при наличии аденомы гипофиза показана консультация окулиста для проведения осмотра глазного дна, полей зрения, а также консультация невропатолога, по показаниям – нейрохирурга.
Дифференциальная диагностика. Ошибки в диагностике гиперкортицизма заключаются как в гипердиагностике этого состояния - чаще всего у некоторых юношей и девушек в период полового созревания при расстройстве гипоталамической регуляции (гипоталамический синдром пубертатно-юношеского периода), так и в ошибочной постановке других диагнозов при наличии гиперкортицизма. Клиническими проявлениями дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы являются равномерное ожирение, множественные тонкие розовые или перламутровые стрии, транзиторная умеренная гипертония, высокорослость, ускоренная или нормальная дифференцировка костей. Малая дексаметазоновая проба, как правило, подавляет исходную секрецию кортизола более, чем на 50%, а соблюдение гипокалорийной диеты и дозированные физические нагрузки способствуют нормализации массы тела у этих пациентов.
Нередко больные с гиперкортицизмом могут обращаться к эндокринологу впервые на 3-4 году заболевания в тяжелом состоянии, при этом у большинства из них ранее ошибочно диагностировали другие заболевания. Чаще всего в этих случаях отдельные симптомы, такие как сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия и др. воспринимались как самостоятельные заболевания.
Лечение БИК должно быть направлено на ликвидацию клинических симптомов гиперкортицизма, стойкую нормализацию уровня АКТГ и кортизола крови. Проводится нейрохирургическое (трансфеноидальная аденомэктомия), лучевое (протонотерапия, γ - терапия), комбинированное (лучевая терапия в сочетании с одно- или двусторонней адреналэктомией) и медикаментозно лечение. Основными являются нейрохирургическое, лучевое и комбинированное; медикаментозная терапия используется в качестве дополнения к основным методам лечения. Оптимальным методом лечения кортикотропиномы является селективная трансфеноидальная аденомэктомия. В тех случаях, когда при БИК аденома гипофиза не визуализирована, проводится лучевая терапия – протонотерапия на область гипофиза, что является преимущественным методом по сравнению с гамма-терапией и может сочетаться с односторонней адреналэктомией. Сразу после постановки диагноза БИК всем пациентам, как перед операцией, так и до проявления эффекта от протонотерапии, назначают ингибиторы стероидогенеза, к котрым относятся относятся препараты орто-пара-ДДД (хлодитан, лизодрен, митотан; начальная доза – 0,5 г в сутки, лечебная доза – 3-5 г в сутки), аминоглютетимид (мамомит 250 мг, ориметин 250 мг; средняя суточная доза – 750 мг, максимальная суточная доза – 1000 – 1500 мг). На фоне приема препаратов необходимо осуществлять контроль за уровнем кортизола крови и суточной моче один раз в 10 – 14 дней. В зависимости от степени снижения кортизола в каждом отдельном случае подбирается поддерживающая доза лекарственных средств. Передозировка препаратов, блокирующих биосинтез стероидов в надпочечниках, может приводить к развитию надпочечниковой недостаточности. Из препаратов, ингибирующих действие АКТГ, преимущественно используются бромкриптин (парлодел) в дозе 2,5 - 5 мг или отечественный препарат абергин, в дозе 4 – 8 мг.
Основным методом лечения СИК является оперативное удаление пораженного надпочечника с последующей временной заместительной терапией кортикостероидами, поскольку в большинстве случаев (75%) функция другого надпочечника восстанавливается. При злокачественной опухоли, если метастазов нет или они единичные, проводят удаление пораженного надпочечника с последующей терапией ингибиторами стероидогенеза.
Дата добавления: 2020-04-25; просмотров: 78; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!