БОЛЕЗНИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Болезни ЦНС чрезвычайно разнообразны, как и вызывающие их причины. Они могут быть наследственными и врожденными, связаны с травмой, инфекциями, метаболическими расстройствами, заболеваниями сердечно-сосудистой системы (см. Гипертоническая болезнь, Атеросклероз, Цереброваскулярные болезни).
Болезни центральной нервной системы делят на дистрофические («дегенеративные»), демиелинизирующие, воспалительные и опухолевые.
При дистрофических («дегенеративных») заболеваниях преобладают повреждения нейронов, причем преимущественная локализация процесса может быть различной: кора мозга (например, болезнь Альцгеймера), базальные ганглии и средний мозг (например, хорея Гентингтона, паркинсонизм), мотонейроны (например, боковой амиотрофический склероз).
Дистрофическими по своей природе являются заболевания центральной нервной системы, обусловленные дефицитом ряда веществ (тиамина, витамина B12), метаболическими расстройствами (печеночная энцефалопатия), воздействиями токсических (алкоголь) или физических (облучение) факторов.
К демиелинизирующим заболеваниям относят болезни, при которых первично повреждаются миелиновые оболочки, находящиеся под контролем олигодендроглии (первичные
демиелинизирующие заболевания). В отличие от этого вторичная демиелинизация связана с повреждением аксонов. Наиболее частым заболеванием этой группы является рассеянный склероз.
|
|
|
Воспалительные заболевания делят на менингиты (см. Детские инфекции) и энцефалиты. Иногда процесс захватывает одновременно оболочки и ткань мозга, тогда говорят о менингоэнцефалитах.
Опухолевые заболевания центральной нервной системы имеют ряд специфических черт (см. Опухоли нервной системы и оболочек мозга).
Среди заболеваний центральной нервной системы будут приведены наиболее значимые представители каждой группы: болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз, рассеянный склероз, энцефалиты; опухоли центральной нервной системы описаны ранее (см. Опухоли нервной системы и оболочек мозга).
Болезнь Альцгеймера
Болезнью Альцгеймера считают пресенильное (предстарческое) слабоумие или деменцию (от лат. de - отрицание, mens, mentis - ум, разум). Однако ряд авторов рассматривает болезнь Альцгеймера более широко, включая в нее не только пресенильное, но и сенильное (старческое) слабоумие, а также болезнь Пика. Предстарческая и старческая деменции, как и болезнь Пика, отличаются от других деменции, связанных с инфарктами мозга, гидроцефалией, энцефалитами, медленной вирусной инфекцией, болезнями накопления.
Пресенильная деменция характеризуется прогрессивным слабоумием у людей в возрасте 40- 65 лет; если манифестация заболевания начинается после 65 лет, деменцию относят к старческой. О болезни Пика говорят в тех случаях, когда имеется тотальное пресенильное слабоумие с распадом речи.
|
|
|
Болезнь Альцгеймера протекает с выраженными интеллектуальными расстройствами и эмоциональной лабильностью, при этом очаговая неврологическая симптоматика отсутствует. Клинические проявления заболевания связаны с прогрессирующей общей атрофией мозга, но особенно лобных, височных и затылочных областей.
Этиология и патогенез. Причина и развитие заболевания недостаточно ясны. Предполагали, что причиной заболевания является приобретенный дефицит ацетилхолина и его ферментов в структурах коры головного мозга. В последнее время показано, что клинические проявления болезни Альцгеймера связаны со старческим церебральным амилоидозом, который обнаруживают в 100% наблюдений. В связи с этим наметилась тенденция рассматривать болезнь Альцгеймера как одну из форм церебрального старческого амилоидоза. Отложения амилоида выявляются в старческих бляшках, сосудах мозга и оболочек, а также в сосудистых сплетениях. Установлено, что белок церебрального амилоида представлен белком 4КД-а, ген которого локализуется в 21-й хромосоме. Наряду с синтезом внеклеточно расположенных фибрилл амилоида, которые являются основой старческой бляшки, при болезни Альцгеймера выражена патология и внутриклеточных фибриллярных структур - белков цитоскелета. Она представлена аккумуляцией в цитоплазме нейронов попарно
|
|
|
скрученных филаментов и прямых трубочек, которые могут заполнять все тело клетки, формируя своеобразные нейрофибриллярные сплетения. Филаменты нейрофибриллярных сплетений имеют диаметр 7-9 нм, дают положительную реакцию на ряд специфических белков (тау-белок), белки микротрубочек и нейрофиламентов. Патология цитоскелета выражена при болезни Альцгеймера и в проксимальных дендритах, в которых накапливаются актиновые микрофиламенты (тельца Хирано). Взаимоотношения между патологией цитоскелета и амилоидозом изучены недостаточно, но амилоид появляется в ткани мозга раньше нейрофибриллярных изменений.
Патологическая анатомия. На аутопсии находят атрофию коры головного мозга (истончение коры преобладает в лобных, височных и за-
тылочных долях). В связи с атрофией мозга нередко развивается гидроцефалия.
|
|
|
При микроскопическом исследовании в коре атрофичных долей мозга, гиппокампе и амигдалах находят старческие бляшки, нейрофибриллярные сплетения (клубки), повреждения нейронов, тельца Хирано. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения выявляют во всех отделах коры головного мозга, исключая двигательные и чувствительные зоны, нейрофибриллярные сплетения чаще находят также в базальном ядре Мейнерта, тельца Хирано выявляются в нейронах в гиппокампе.
Старческие бляшки состоят из очагов отложения амилоида, окруженных попарно скрученными филаментами (рис. 248); по периферии бляшек часто находят клетки микроглии, иногда астроциты. Нейрофибриллярные сплетения представлены спиралевидными попарно скрученными филаментами, выявляемыми методами импрегнации серебром. Они выглядят, как клубки или узелки фибриллярного материала и прямых трубочек в цитоплазме нейронов; филаментозные массы ультраструктурно идентичны нейрофиламентам. Нейроны в пораженных отделах уменьшаются в размерах, цитоплазма их вакуолизирована, содержит аргирофильные гранулы. Тельца Хирано, обнаруживающиеся в проксимальных дендритах, имеют вид эозинофильных включений и представлены скоплением ориентированных актиновых филаментов.
Причина смерти при болезни Альцгеймера - респираторные инфекции, бронхопневмония.
Рис.
248. Болезнь Альцгеймера:
а - старческая бляшка; импрегнация серебром по Бильшовскому; б - анизотропия амилоида в поле поляризации. Окраска конго красным
Дата добавления: 2020-04-25; просмотров: 157; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!