Дефект межжелудочковой перегородки
Частота. ДМЖП является наиболее часто встречающимся ВПС, составляя до30% всех пороков (исключая сложные дефекты, в состав которых входит ДМЖП). Вместе с этими дефектами частота встречаемости ДМЖП доходит до 50%.
Патанатомия 1. Межжелудочковая перегородка может быть разделена намаленькую мембранозную и большую мышечную часть. Мышечная часть делится на три компонента: приточную, трабекулярную и отточную (конусную) перегородку. Трабекулярная зона далее делится на центральную, краевую и верхушечную части. Расположение ДМЖП описывается в соответствие с занимаемой им частью перегородки.
2. Пучок Гиса расположен близко к заднее-нижнему квадранту примембранозного дефекта и к верхнее-переднему квадранту приточного мышечного дефекта. Другие типы дефектов обычно не связаны с проводящими путями.
Клинические проявления. 1. При наличии маленького дефекта пациенты неимеют симптомов, нормально растут и развиваются.
2. При наличии дефекта среднего и большого размера в раннем возрасте типичны задержка соматического развития, снижение переносимости физических нагрузок, частые респираторные инфекции и застойная сердечная недостаточность.
Физикальное исследование. Систолический шум выслушивается у пациентов
с маленьким и средним дефектом. У больных с крупным ДМЖП может быть очевидным наличие сердечного горба.
Эхокардиография – позволяет точно определить количество, локализацию, размеры дефектов, а также гемодинамическую ситуацию (направление и размеры шунта, давление в правом желудочке и легочной артерии).
|
|
|
Прогноз. 1. Спонтанное закрытие наблюдается у 40-50% больных в течениепервого года жизни, что чаще происходит при наличии маленького дефекта. Большие и средние дефекты могут стать гемодинамически не значимыми по мере роста ребенка.
2. Застойная сердечная недостаточность характерна для пациентов с большими ДМЖП, обычно, начиная с 5-8 недель жизни.
Лечение. 1. Лечение пациентов с сердечной недостаточностью включаетназначение дигоксина, мочегонных (лазикс, верошпирон) и вазодилятаторов (капотен), в надежде на спонтанное уменьшение размеров дефекта по мере роста ребенка.
2. Детям с маленькими ДМЖП, которым не показано хирургическое лечение, необходима пожизненная профилактика бактериального эндокардита.
Дефект межпредсердной перегородки
Частота. ДМПП наблюдается как изолированная аномалия у 5-10% всех ВПС.Чаще встречается у женщин (М/Ж=1:2). От 30% до 50% детей с ВПС имеют ДМПП как компонент их ВПС.
Патанатомия. Существует три типа ДМПП: вторичный, первичный и дефектвенозного синуса. Открытое овальное окно (ООО) обычно не приводит к существенному внутрипредсердному шунту.
|
|
|
Клинические проявления. Дети с ДМПП обычно не имеют признаковсердечной недостаточности.
Физикальное исследование. 1. Значительное фиксированное (не связанное сдыханием) расщепление II тона и умеренный систолический шум изгнания – характерные аускультативные находки у детей с ДМПП.
2. Аускультативные признаки могут отсутствовать у детей раннего возраста, даже при наличии большого ДМПП.
ЭКГ. Отклонение электрической оси (от+90 до +180 градусов), умереннаягипертрофия правого желудочка и признаки блокады правой ножки пучка Гиса являются типичными находками.
Рентгенография. Кардиомегалия с увеличением правого предсердия, правогожелудочка. Увеличение тени легочной артерии и увеличенные сосудистые знаки в легких.
Прогноз. 1. Спонтанное закрытие ДМПП возможно в раннем возрасте принебольших размерах дефекта. ДМПП размером более 8-9 мм редко закрывается самостоятельно.
2.ДМПП, как правило, не вызывает развития сердечной недостаточности и легочной гипертензии до 20-30 летнего возраста.
3. Первыми проявлениями дефекта часто становятся нарушения ритма (наджелудочковые тахи-аритмии), которые наблюдаются в подростковом и взрослом возрасте
|
|
|
4. Инфекционный эндокардит не встречается при изолированном ДМПП. Сроки оперативного лечения. Хирургическое лечение обычно откладываетсядо 2-5 летнего возраста, так как до этого существует вероятность спонтанного закрытия дефекта, клинические проявления выражены не значительно, а отдаленные последствия лечения для этой возрастной группы выглядят одинаково, по сравнению с пациентами более раннего возраста.
Открытый артериальный проток
Частота. ОАП наблюдается среди 5-10% всех детей с ВПС, если не учитыватьнедоношенных новорожденных, у которых наличие ОАП - типичная проблема.
У детей с массой тела при рождении меньше 1750 грамм в 45% определяется наличие персистирующего артериального протока, при массе тела меньше 1200 грамм - в 80%.
Патанатомия. Проток обычно представляет собой существующий в нормевнутриутробно сосуд, соединяющий ствол легочной артерии и нисходящую аорту, обычно на 5-10 мм дистальнее устья левой подключичной артерии. Проток обычно имеет более узкое устье в легочной артерии. Размеры и форма протока широко варьируют.
Клинические проявления. При маленьком ОАП пациенты обычно не имеютсимптомов. При большом ОАП характерны признаки сердечной недостаточности: плохая прибавка в весе, одышка и тахикардия, частые респираторные инфекции, пневмонии.
|
|
|
Физикальное исследование. У больных с большим ОАП и значительнымлево-правым шунтом определяется гиперреактивность и увеличение размеров сердца при пальпации. Систолический шум определяется по левому краю грудины. Пульсация артерий на конечностях может быть усиленной из-за снижения диастолического давления. II тон нормальный, однако при повышении давления в легочной артерии определяется его акцент. Для ОАП средних размеров характерен систолодиастолический непрерывный шум.
Эхокардиография. Позволяет визуализировать ОАП у большинствапациентов. Доплеровское исследование позволяет определить гемодинамическую ситуацию, направление шунта и градиент давления.
Прогноз. Спонтанное закрытие ОАП может быть отсроченным у нормальногоноворожденного, однако редко наблюдается после 1 месяца жизни. При большом шунте развивается сердечная недостаточность, повторные пневмонии, которые могут привести к смерти в раннем возрасте. Наличие ОАП у недоношенного новорожденного в сочетании с незрелостью легочной
паренхимы часто ведет к сердечной недостаточности, бронхолегочной дисплазии, зависимости от искусственной вентиляции легких. При отсутствии лечения (медикаментозного или хирургического), направленного на закрытие ОАП, такие состояния сопровождаются высокой летальностью.
Лечение. Индометацин применяется для закрытия ОАП у недоношенныхноворожденных. Введение индометацина не эффективно у доношенных новорожденных. Наличие ОАП, независимо от размеров, является показанием для его закрытия хирургически.
Коарктация аорты
Частота. Сужение грудной аорты в области перешейка (сразу же дистальнееотхождения левой подключичной артерии) встречается в 10% всех ВПС. КА чаще встречается у лиц мужского пола. У женщин наличие коарктации аорты должно быть поводом для хромосомного анализа, для исключения синдрома Турнера, даже при отсутствии других признаков. Двухстворчатый аортальный клапан встречается у 2/3 больных с КА. ДМЖП сопутствует КА в 50% случаев. КА является и компонентом других сложных пороков сердца, в патофизиологии которых присутствует увеличение легочного кровотока.
Анатомия и физиология. При выраженном сужении аорты ниже перешейка,артериальный проток продолжает кровоснабжать нисходящую аорту после рождения (фетальный тип кровообращения персистирует). Как только давление
в легочной артерии начинает снижаться, кровообращение органов и тканей ниже диафрагмы начинает резко ухудшаться, вплоть до развития анурии, ацидоза и смерти. Ранняя хирургическая коррекция позволяет восстановить проходимость аорты. В качестве неотложной реанимационной меры применяется внутривенное введение простагландина Е 1, что позволяет сохранять проходимость артериального протока сколько угодно и долго. В том случае, если сужение аорты умеренное, ребенок переживает естественное закрытие артериального протока. В этом случае, как правило, развивается сеть коллатеральных сосудов, соединяющих дугу аорты с нисходящей аортой ниже коарктации. Несмотря на коллатерали, давление в аорте до коарктации становится выше нормального, а ниже места коарктации – ниже нормы. Гипертония на руках может быть выраженной уже в первые месяцы жизни, при этом часто нарушается функция левого желудочка.
Клинические проявления. У новорожденных первым клиническимпроявлением может быть анурия, ацидоз и циркулярный коллапс с сохранением удовлетворительного или пониженного давления на руках и отсутствием пульса и артериального давления на ногах. В старшем возрасте, также характерная разница в артериальном давлении и пульсации артерий в верхней и нижней половине туловища.
Аускультативные данные скудные. Систолический шум легче всего выслушать на спине в межлопаточной области. При развитом коллатеральном кровообращении шум может выслушиваться над всей грудной клеткой.
Эхокардиография у маленьких пациентов позволяет поставить точныйдиагноз. Визуализация перешейка аорты у старших детей является более трудной задачей.
Лечение. Хирургическое лечение показано в любом возрасте при установлениидиагноза, как правило, в первые месяцы жизни. Операция заключается в резекции суженного участка, с восстановлением просвета аорты анастомозом “конец в конец” из левосторонней боковой торакотомии. У 5-10% больных отмечается рецидив коарктации после хирургического лечения. Процедурой выбора для этих больных является баллонная дилятация суженного сегмента.
Тетрада Фалло
Частота. ТФ наблюдается у 10% всех детей с ВПС. Это самый частыйцианотический порок, наблюдаемый после первого года жизни.
Патанатомия. Оригинальное описание ТФ, как комбинация четырех признаков(стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка) сократилась до описания двух основных компонентов: ДМЖП и стеноза выходного тракта правого желудочка. ДМЖП при ТФ большой, не рестриктивный, занимает всю субаортальную область, обычно равен или больше диаметра аорты. В 3% случаев наблюдаются множественные ДМЖП. Обструкция выхода из правого желудочка наблюдается у 75% больных на уровне выходного тракта. К ней присоединяется в 30% стеноз клапана легочной артерии. Лишь у 10% больных стеноз ограничивается лишь легочным клапаном. Еще у 15% больных клапан легочной артерии атрезирован, как крайняя форма патологии в этом спектре.
Клинические проявления. Систолический шум выслушивается сразу послерождения. Большинство пациентов имеют цианоз сразу после рождения. Одышка при нагрузке, гипоксические приступы развиваются позже у детей с умеренным цианозом. Сердечная недостаточность не характерна. Дети в раннем возрасте с ацианотической формой ТФ могут быть бессимптомны, или даже показывать признаки сердечной недостаточности из-за лево-правого шунта.
Физикальное исследование. 1. Клинические проявления зависят от степениобструкции выходного тракта правого желудочка. Чем меньше легочный кровоток, тем в большей степени выражена гипоксия. Наиболее типично насыщение крови кислородом около 70-75%. Видимый цианоз зависит от двух факторов: степени гипоксии и содержания гемоглобина. Чем выше гемоглобин, тем раньше заметен цианоз.
2. Интенсивный систолический шум выслушивается по левому краю грудины. Чем более выражена обструкция выходного тракта правого желудочка, тем короче и слабее шум. Второй тон может быть нерасщепленным (так как отсутствует легочный компонент) и акцентированным (из-за увеличения размеров и декстеропозиции аорты). У больных с атрезией легочной артерии может быть слышен постоянный систоло-диастолический шум ОАП или больших аорто-легочных коллатеральных сосудов. Длительно существующий цианоз приводит к характерным изменениям ногтевых фаланг пальцев (барабанных палочек).
Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография и доплеровскоеисследование могут быть достаточными для постановки диагноза и определения плана лечения.
Прогноз. Дети с ТФ постепенно становятся более цианотичными.Гипоксические приступы могут развиваться у детей раннего возраста (чаще в возрасте 2-4 месяцев) и могут приводить к неврологическим повреждениям и смерти. Задержка развития наблюдается в случаях выраженного цианоза. Возможно развитие тромбоэмболических осложнений и абсцессов головного мозга. Септический эндокардит является одним из возможных осложнений.
Гипоксические приступы
Гипоксические приступы при ТФ требуют особого внимания, так как могут приводить к гипоксическим повреждениям нервной системы. Приступы характеризуются пароксизмом одышки, беспокойством и затяжным плачем, усилением цианоза и снижением интенсивности систолического шума. Приступы наблюдаются чаще в раннем возрасте, с максимумом частоты в 2-4 месяца жизни. Обычно, приступы случаются утром, после периода плача, кормления или дефекации. Выраженный приступ может вести к судорогам, потери сознания и даже смерти. Нет связи со степенью цианоза в покое и вероятность возникновения приступов.
Лечение приступов состоит в прерывании порочного круга неэффективной одышки и гипоксии.
1. Ребенка следует привести в положение с согнутыми конечностями
2. Морфин в дозе 0,2 мг/кг назначается подкожно или внутримышечно для подавления возбуждения дыхательного центра
3. Кислород обычно назначается, хотя не оказывает значительных изменений в насыщении крови кислородом
4. Ацидоз корригируется введением соды бикарбоната в дозе 1 мЭкв/кг внутривенно. Доза может быть повторена через каждые 10-15 минут.
Сода снижает стимулирующее влияние ацидоза на дыхательный центр Если все эти меры не помогают, то следующими шагами должны быть:
5. Вазоконстрикторы, такие как фенилэфрин (мезатон) назначаются внутривенно в дозе 0,02 мг/кг.
6. Кетамин, от 1 до 3 мг/кг назначается внутривенно в течение 60 секунд, повышает системное сосудистое сопротивление и седатирует ребенка
7. Обзидан (пропранолол), 0,01- 0,25 мг/кг назначается внутривенно медленно, снижает частоту ритма, может прервать приступ.
8. Интубация и перевод на искусственную вентиляцию легких.
Для профилактики приступов может применяться пероральное введение пропанолола (обзидана) в дозе 2-6 мг.
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 172; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!