Симптомы заболевания врожденного порока сердца
При тяжелом течении порока дети отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в весе, часто болеют респираторными заболеваниями. Основными жалобами являются быстрая утомляемость, одышка при нагрузке, а затем и в покое. Кожа бледная. Появление цианоза всегда свидетельствует о прогрессировании нарушений кровообращения, требующих срочных лечебных вмешательств.
Клиническая картина. Врожденные пороки сердца весьма разнообразны по характеру анатомических и функциональных нарушений, что определяет их клиническую картину, течение и прогноз. Наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца, при которых имеется отверстие в перегородке сердца между предсердиями и желудочками (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки), благодаря которому часть артериальной крови из левой половины сердца непосредственно поступает в правую половину сердца (венозную). При открытом артериальном протоке (сосуде, который соединяет аорту и легочный ствол и закрывается после рождения ребенка) часть обогащенной кислородом крови из аорты через проток протекает непосредственно в легочный ствол.
При всех этих пороках в большой круг кровообращения поступает меньше артериальной крови, чем в норме. Артериальная же кровь частью поступает в малый круг кровообращения, вызывая его перегрузку, затем возвращается в левую половину сердца. Таким образом часть артериальной крови минует большой круг кровообращения, в результате чего ухудшается снабжение кровью органов и систем. Чем больше артериальной крови в малом круге кровообращения, тем тяжелее протекает порок.
|
|
|
Плацентарное кровообращение приходит на смену аллантоидному. Оно начинается на 3—4-м месяце беременности и достигает расцвета в конце беременности. Формирование плацентарного кровообращения сопровождается развитием плода и всех функций плаценты (дыхательной, выделительной, транспортной, обменной, барьерной, эндокринной и др.). Именно при гемохориальном типе плаиентации возможен наиболее полный и адекватный обмен между организмами матери и плода, а также осуществление адаптационных реакций системы мать—плод.
Система кровообращения плода во многом отличается от таковой новорожденного. Это определяется как анатомическими, так и функциональными особенностями организма плода, отражающими его адаптационные процессы в период внутриутробной жизни.
Анатомические особенности сердечно-сосудистой системы плода прежде всего заключаются в существовании овального отверстия между правым и левым предсердиями и артериального протока, соединяющего легочную артерию с аортой. Это позволяет значительной массе крови миновать нефункиионирующие легкие. Кроме того, имеется сообщение между правым и левым желудочками сердца. Кровообращение плода начинается в сосудах плаценты, откуда кровь, обогащенная кислородом и содержащая все необходимые питательные вещества, поступает в вену пуповины.
|
|
|
Затем артериальная кровь через венозный (аранциев) проток попадает в печень. Печень плода представляет собой своеобразное депо крови. В депонировании крови наибольшую роль играет ее левая доля. Из печени через тот же венозный проток кровь поступает в нижнюю полую вену, а оттуда — в правое предсердие. В правое предсердие поступает также кровь из верхней полой вены. Между местом впадения нижней и верхней полых вен находится заслонка нижней полой вены, которая разделяет оба кровотока Эта заслонка направляет ток крови нижней полой вены из правого предсердия в левое через функционирующее овальное отверстие. Из левого предсердия кровь поступает в левый желудочек, а оттуда — в аорту. Из восходящей дуги аорты кровь попадает в сосуды головы и верхней части туловища.
Венозная кровь, поступающая в правое предсердие из верхней полой вены, оттекает в правый желудочек, а из него — в легочные артерии. Из легочных артерий только небольшая часть крови поступает в нефункционирующие легкие. Основная масса крови из легочной артерии через артериальный (боталлов) проток направляется в нисходящую дугу аорты. Кровь нисходящей дуги аорты снабжает нижнюю половину туловища и нижние конечности. После этого кровь, бедная кислородом, через ветви подвздошных артерий поступает в парные артерии пуповины и через них — в плаценту.
|
|
|
Объемные распределения крови в фетальном кровообращении выглядят следующим образом: приблизительно половина общего объема крови из правых отделов сердца поступает через овальное отверстие в левые отделы сердца, 30 % через артериальный (боталлов) проток сбрасывается в аорту, 12 % попадает в легкие. Такое распределение крови имеет очень большое физиологическое значение с точки зрения получения отдельными органами плода крови, богатый кислородом, а именно чисто артериальная кровь содержится только в вене пуповины, в венозном протоке и сосудах печени; смешанная венозная кровь, содержащая достаточное количество кислорода, находится в нижней полой вене и восходящей дуге аорты, поэтому печень и верхняя часть туловища у плода снабжаются артериальной кровью лучше, чем нижняя половина тела. В дальнейшем по мере прогрессирования беременности происходит небольшое сужение овального отверстия и уменьшение размеров нижней полой вены. Вследствие этого во второй половине беременности дисбаланс в распределении артериальной крови несколько уменьшается.
|
|
|
Физиологические особенности кровообращения плода важны не только с точки зрения снабжения его кислородом. Не меньшее значение фетальное кровообращение имеет и для осуществления важнейшего процесса выведения из организма плода СО2 и других продуктов обмена. Описанные выше анатомические особенности кровообращения плода создают предпосылки к осуществлению очень короткого пути выведения С02 и продуктов обмена: аорта — артерии пуповины — плацента.
Сердечно-сосудистая система плода обладает выраженными адаптационными реакциями на острые и хронические стрессовые ситуации, обеспечивая тем самым бесперебойное снабжение крови кислородом и необходимыми питательными веществами, а также выведение из его организма СО2 и конечных продуктов обмена веществ. Это обеспечивается наличием различных механизмов нейрогенного и гуморального характера, которые регулируют частоту сердечных сокращений, ударный объем сердца, периферическую констрикцию и дилатацию артериального протока и других артерий. Кроме того, система кровообращения плода находится в тесной взаимосвязи с гемодинамикой плаценты и матери. Эта взаимосвязь отчетливо видна, например, при возникновении синдрома сдавления нижней полой вены. Сущность этого синдрома заключается в том, что у некоторых женщин в конце беременности происходит сдавление маткой нижней полой вены и, по-видимому, частично аорты. В результате этого в положении женщины на спине у нее происходит перераспределение крови, при этом большое количество крови задерживается в нижней полой вене, а артериальное давление в верхней части туловища снижается. Клинически это выражается в возникновении головокружения и обморочного состояния. Сдавление нижней полой вены беременной маткой приводит к нарушениям кровообращения в матке, что в свою очередь немедленно отражается на состоянии плода (тахикардия, усиление двигательной активности). Таким образом, рассмотрение патогенеза синдрома сдавления нижней полой вены наглядно демонстрирует наличие тесной взаимосвязи сосудистой системы матери, гемодинамики плаценты и плода.
Переход газов крови, питательных веществ, продуктов метаболизма и других субстанций из материнской крови в плодовую и обратно осуществляется в момент контакта ворсин с кровью матери через плацентарный барьер. Он образован наружным эпителиальным слоем ворсины, стромой ворсины и стенкой кровеносного капилляра, расположенного внутри каждой ворсины. По этому капилляру течет кровь плода. Насыщаясь таким образом кислородом, кровь плода из капилляров ворсин собирается в более крупные сосуды, которые в конечном итоге объединяются в вену пуповины, по которой насыщенная кислородом кровь оттекает к плоду. Отдав кислород и питательные вещества в организме плода, кровь, обедненная кислородом и богатая углекислым газом, оттекает от плода по двум артериям пуповины к плаценте, где эти сосуды делятся радиально в соответствии с количеством котиледонов. В результате дальнейшего ветвления сосудов внутри котиледонов кровь плода вновь попадает в капилляры ворсин и вновь насыщается кислородом, и цикл повторяется. За счет перехода через плацентарный барьер газов крови и питательных веществ реализуется дыхательная, питательная и выделительная функция плаценты. При этом в кровоток плода попадает кислород и выводится углекислый газ и другие продукты метаболизма плода.
Поток оксигенированной крови из плаценты, через пупочную вену на поверхности печени распределяется в двух направлениях: один поступает в воротную вену, принося с собой 50% всей крови, другой — продолжая пупочную вену в виде аранциева протока, впадает в нижнюю полую вену, где плацентарная кровь смешивается с венозной кровью, поступающей от органов таза, печени, кишечника и нижних конечностей.
Кровь, поступающая по полым венам в правое предсердие, разделяется на два русла. Основная масса крови (60%) из нижней полой вены поступает через овальное окно в левое предсердие, левый желудочек и аорту. Оставшаяся кровь из нижней полой вены и кровь из верхней полой вены поступает через правое предсердие в правый желудочек и дальше в легочный ствол. Эта кровь через легочную артерию направляется в не-функционирующие легкие и артериальный (боталлов) проток, поступая в нисходящую часть аорты ниже места отхож-дения сосудов, доставляющих кровь к мозгу.
Причины возникновения врожденных пороков сердца складываются из следующих факторов:
1. Хромосомные нарушения -5%;
2. Мутация одного гена - 2-3%;
3. Факторы среды:
а) алкоголизм;
б) инфекция 1-2%;
в) лекарственные препараты;
г) рентгеновское излучение.
4. Полигенно-мультифакторное наследование.
5. Метаболические нарушения, такие как диабет, фенилкетонурия.
Дата добавления: 2019-09-13; просмотров: 84; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!