Клинические формы и их симптомы

Обычная - эпидермально-дермальные папулы, серебристо-белые чешуйки, бляшки, иногда зуд. Локализация - разгибательные поверхности конечностей, туловище. Клинические изменения в суставах - у 5-7 % больных, рентгенологи­ческие - у большинства больных.

Экссудативная - эпидермально-дермальные папулы, бляшки, чешуйко-корки, часто зуд. Локализация — различные участки кожного покрова, нередко поражение складок.

Псориаз волосистой части головы - пораже­ние головы может быть изолированным или со­четаться с высыпаниями в других областях тела. Характерен интенсивный зуд; волосы обычно не выпадают. Четко определяются инфильтриро­ванные папулы или бляшки с обильным сереб­ристо-белым шелушением.

Эритродермия - универсальная эритема, ин­фильтрация, шелушение, зуд, частое увеличение лимфоузлов, температура, признаки интоксика­ции; наличие предшествующих типичных папу­лезных псориатических высыпаний.

Артропатическая (дистальная и аксиальная форма) - деформация суставов, анкилозы, мутиляции, поражение кожи, боль, рентгенологи­чески - остеопороз, сужение суставных щелей, остеолизис, остеофиты, кистозные просветления костной ткани. Ревматологические тесты отри­цательны.

Поражение ногтей — наперстковидная истыканность, разрушение ногтевых пластинок кистей (точечная форма); утолщение, деформация ногтей с явлениями онихогрифоза (гипертрофи­ческая форма); истончение и лизис ногтевых пластинок (атрофическая форма).

Пустулезный генерализованный псориаз Цумбуша — эритематозно-сквамозные бляшки эпидер-мально-дермального характера с пустулезными высыпаниями, корочками, гнойными элемента­ми по типу смешанного импетиго, сливающими­ся в «гнойные озера»; лихорадка, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ; изменения ногтей, поражения суставов, иногда почек.

Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз (тип Барбера) — на ладонях и подошвах появ­ляется множество желтоватых, глубоко располо­женных в эпидермисе пустул со стерильным содержимым и последующим образованием на этих местах красновато-бурых пятен.

Патогномоничные симптомы: «стеариновое пят­но», «терминальная пленка», «точечное кровоте­чение». Наиболее четко определяются в прогрес­сирующую стадию заболевания.

Клиническая картина                                    _t

Обычный (вульгарный) псориаз встречается наиболее часто и проявляется в виде обильно шелуша­щихся папул и бляшек на волосистой части головы, локтях, коленях, кистях, стопах, в люмбосакральной области. Эти высыпания с четкими границами, розового (симптом Пильнова), «лососевого» или насыщенно-красного цвета покрыты рыхлыми, серебристо-белыми чешуйками. Имеют вид круглых, овальных, полициклических, кольцевидных, линейных, зостериформных кожных поражений.                           

Поскабливание папул позволяет выявить триаду характерных для заболевания феноменов:    

• феномен стеаринового пятна, характеризующегося усилением шелушения при легком поскабливании, придающего поверхности папул сходство с растертой каплей стеарина (гиперкератоз, паракератоз, накопление липидов и липоидов в верхних слоях эпидермиса);                  

• феномен терминальной пленки, возникающей после удаления чешуек и проявляющейся в виде  влажной, тонкой, блестящей поверхности элементов (результат акантоза; обнажается слизистый слой эпидермиса);

• феномен точечного кровотечения, появляющегося после легкого поскабливания терминальной пленки, в виде точечных, не сливающихся капелек крови (феномен Auspitz или кровяной росы А. Г. Полотебнова). Этот феномен обуслов­лен травматизацией полнокровных сосочков дер­мы в результате папилломатоза.

Для псориаза характерна изоморфная реакция (феномен Кебнера) — развитие псориатических высыпаний на участках кожи, подвергшихся механическому или химическому действию (мелкие травмы, расчесы, порезы, капли кислот, щелочей и др.). Наиболее ярко выражена изомор­фная реакция в прогрессирующую стадию заболевания. Высыпания на местах травматизации обычно возникают в течение двух недель.

Излюбленные места. Излюбленные места ло­кализации псориатической сыпи — локти, колени, волосистая часть головы, реже складки. На этих участках сыпь может существовать длитель­но, не распространяясь на другие участки кож­ного покрова. Такие элементы образно называ­ют «дежурные» или «сторожевые» бляшки. Элементы сыпи в ряде случаев располагаются беспорядочно по кожному покрову, образуя ду­гообразные, змеевидные, географические фигу­ры. У некоторых больных элементы могут сли­ваться в сплошную пораженную поверхность, напоминающую огромную псориатическую бляшку, обозначаемую как эритродермия. Эле­менты сыпи можно обнаружить в области гени­талий, на ногтевых фалангах, волосистой части головы, редко в области лица. Обычный псориаз в большей части случаев проявляется типичными папулезно-бляшечными высыпаниями. Однако в зависимости от харак­тера клинического течения и локализации процесса выделяют следующие его разновидности:    себорейный, экссудативный, интертригинозный, ладоней и подошв, застарелый, рупиоидный, каплевидный, пятнистый.

Волосистая часть головы является одной из наиболее частых первоначальных локализаций псориаза.

Себорейный псориаз как на волосистой части головы, так и на других «себорейных» участках имеет своеобразную клиническую картину. При­чем в таких случаях проявления заболевания длительно могут существовать самостоятельно в виде папулезных элементов или бляшек, шелу­шения на волосистой части головы с типичным поражением соседних участков гладкой кожи, особенно лба и заушных областей («псориатическая корона»). Поражение волосистой части го­ловы выявляют у 80 % больных псориазом. Для подтверждения диагноза псориатического пора­жения волосистой части головы можно приме­нить прием Картамышева А. И. — при пальпа­ции с закрытыми глазами появляется ощущение четких границ по периферии псориатических бляшек, в отличие от очагов себорейного дерма­тита.

При экссудативном псориазе выявляются псориатические папулы и бляшки, покрытые корками и чешуйками, пропитанными желтоватым экссудатом. Нередко такая форма псориаза раз­вивается у лиц с избыточной массой тела.

У детей и пожилых пациентов, особенно у страдающих сахарным диабетом, развивается псориатическое поражение крупных складок, т. н. интертригинозный псориаз. При этом шелу­шение, как правило, не выражено или отсутству­ет, очаги резко очерчены, их поверхность глад­кая, насыщенно-красного цвета, иногда слегка влажная, мацерирована, весьма схожа с прояв­лениями кандидоза складок, дерматофитиями, опрелостью.

У ряда больных псориазом, чаще у лиц, заня­тых физическим трудом, а также при обостре­нии распространенного псориаза обнаруживаются поражения ладоней и подошв, которые могут существовать в виде изолированного дерматоза (инфильтрация, гиперкератоз, трещины, болез­ненность). Длительное существование бляшек, чаще рас­положенных на пояснице, ягодицах, бедрах при­водит к их значительной инфильтрации, иног­да с папилломатозными и бородавчатыми разрастаниями (застарелый псориаз), слоистыми корками, что придает высыпаниям коническую, рупиоидную форму (рупиоидный псориаз).

При наличии обильных миллиарных и лентикулярных папул по всему кожному покрову диагностируется каплевидный псориаз, который развивается остро, вскоре после перенесенных инфекций (ангина, тонзиллит, синуситы, ОРВИ и др). В этих случаях из глотки, складок высе­вается Streptococcus pyogenes.

У 25 % больных псориазом поражаются ног­тевые пластинки, чаще на кистях, в виде наперстковидной истыканности (симптом «наперстка»). Реже наблюдаются явления подногтевого гипер­кератоза, онихогрифоза (симптом «песчаных волн»), онихолизиса, изменение окраски и на­личие характерного желтовато-бурого пятна под ногтем (симптом «масляного пятна» Кейнинга-Гасенфлюга), онихолизиса, деформация ногте­вых пластинок («коготь птицы»), подногтевые петехии (симптом Левенталя), выявляется дефект эпонихия (признак Попова).

Слизистая оболочка рта (щеки, губы, язык) поражается у 1 - 2 % больных вульгарным псориазом. На слизистых выявляются возвышаю­щиеся плоские папулы серовато - белой окраски, с четкими границами и розовым периферичес­ким венчиком. При пустулезном псориазе час­то наблюдается географический глоссит и более обширное поражение слизистой.

К тяжелым клиническим формам относят псориатическую эритродермию, артропатический и пустулезный псориаз.

Эритродермия может возникнуть при посте­пенном прогрессировании обычного псориатического процесса, в результате слияния бляшечных элементов. Кожный покров принимает вид одной гигантской инфильтрированной бляшки, с характерным серебристо-белым шелушением, положительной псориатической триадой. На­блюдается увеличение лимфатических узлов; во­лосы не выпадают.

Чаще возникает аллерготоксическая форма псо­риатической эритродермии. Она развивается дос­таточно быстро под влиянием провоцирующих факторов: гиперинсоляции, нерациональной фо­тотерапии в прогрессирующей стадии заболевания, в результате быстрой отмены кортикостероидных препаратов, при лечении сопутствующей патологии с использованием антималярийных препара­тов, новокаина, пенициллина и некоторых других препаратов. У больных при этом наблюдаются признаки общей интоксикации: повышение тем­пературы тела, головная боль, боль в мышцах, дис­пепсические расстройства. Кожный покров приобретает ярко-красный цвет с бурым оттенком; отек и инфильтрация на различных участках вы­ражены неравномерно. Кожа лица натянута, оп­ределяется эктропион. На волосистой части голо­вы шелушение отрубевидное, а на других областях — пластинчатое или крупнопластинчатое. Типичные для псориаза признаки исчезают либо выражены незначительно. Увеличиваются лимфа­тические узлы, выпадают волосы. Больные жалу­ются на зуд, жжение, стянутость кожи, болезнен­ность в конечностях при движении.

Псориатическая артропатия.  Артропатичес­кий псориаз является инвалидизирующей формой заболевания. Термином «псориатическая ар­тропатия» обозначается разнообразная патология опорно - вигательного аппарата у больных псо­риазом - артралгии, артриты, артрозы и др., а также их сочетания. В медицинской литературе для обозначения этого состояния используются также термины «псориатический артрит», «псориатический спондилоартрит». Псориатический артрит — воспалительный артрит, который свя­зан с псориазом и, как правило, негативен по отношению к ревматоидному фактору (РФ). Термин «псориатический спондилоартрит» упот­ребляется при значительном или преимуществен­ном поражении позвоночника.

У большинства больных симптомы поражения кожи предшествуют поражению суставов (око­ло 70 %), у части больных появляются уже в первый год после начала псориаза, а у некото­рых больных предшествуют высыпаниям на коже. Разные типы псориаза неоднородны в отношении сроков развития артропатии. Так, при псориазе I типа поражение опорно-двига­тельного аппарата развивается по прошествие нескольких лет после начала кожного пораже­ния, в то время как у пожилых больных псори­азом II типа поражения кожи и опорно-двига­тельного аппарата возникают с большей или меньшей синхронностью. Обнаружены рентгенологические изменения в суставах больных псориазом при отсутствии у большин­ства жалоб на состояние опорно-двигательного аппарата.

В патогенезе псориатической артропатии важ­ную роль играют иммунологические нарушения, связанные с активацией Т-лимфоцитов. В коже очагов поражения и синовии поражённых суста­вов обнаруживаются Т-клеточные инфильтраты и отложения иммуноглобулинов, повышенные концентрации провоспалительных цитокинов. Большую роль в развитии периваскулярной инфильтрации иг­рают морфологические изменения в мелких сосудах кожи и синовия у этих больных.

Распространённость поражения опорно-двига­тельного аппарата при артропатическом псориазе широко варьирует от моно- и олигоартрита до поражения нескольких или многочисленных суставов конечностей или позвоночника, имею­щих разную степень воспалительной активнос­ти. К характерным клиническим осо­бенностям псориатической артропатии относят:

• поражение межфаланговых суставов конеч­ностей;

• энтезоит - воспаление суставов в зоне при­крепления связок и сухожилий;

• дактилит - воспаление всех тканей пальца;

• асимметричный сакроилеит и спондилит (под асимметричностью подразумевается не столько односторонность поражения, сколько выраженность клинических проявлений сустав­ной патологии);

• постепенное увеличение количества пора­жённых суставов с течением времени;

• фазность течения заболевания со сменой пе­риодов обострения и субремиссии;

• продолжительность и частота ремиссий обычно уменьшается у больных с полисуставными поражениями.

Поражение кожи у больных с артропатией бы­вает распространённым, эритродермическим, экссудативным или пустулёзным. Более чем у трети больных наблюдается поражение ногтевых пласти­нок, которое, как правило, предшествует артропа­тии и проявляется в виде напёрстковидной истыканности, «масляных пятен», гипертрофии, гребневидной деформации, онихолизиса и др. При тяжёлых формах заболевания часто диагностируется патология внутренних органов — сердечно-сосуди­стой, мочевыделительной систем, печени, органов зрения и др., что в свою очередь подтверждает си­стемный характер псориаза. Выделена злокачествен­ная форма артропатического псориаза с тяжёлыми системными проявлениями, быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

При установлении диагноза псориатической артропатии используют систему дианостических критериев, которая включает комплекс анамне­стических, клинических, лабораторных, рентге­нологических данных.

У 1 % больных наблюдается пустулезный псо­риаз, который проявляется в виде генерализован­ной сыпи или ограниченных высыпаний в обла­сти ладоней и подошв. Пустулы стерильны.

Генерализованный пустулезный псориаз разви­вается чаще на фоне обычного псориаза, который впервые описан L. Zumbusch (1910). Большинство исследователей возникновение пустулезного псо­риаза связывают с инфекциями, резкими стрес­совыми ситуациями, применением в прогресси­рующей стадии антималярийных препаратов, антибиотиков, гормональными нарушениями, в том числе вызванными пероральными контрацеп­тивами, с быстрой отменой кортикостероидов, нерациональной наружной терапией. Генерализо­ванный псориаз - это тяжелая, угрожающая жизни пациента форма заболевания с резким интоксикационным синдромом. На фоне яркой эритемы появляются мелкие поверхностные пу­стулы, сопровождающиеся жжением и болезнен­ностью, расположенные как в зоне бляшек, так и на ранее не измененной коже. Вначале разбро­санные очаги эритемы с пустулизацией быстро увеличиваются в размерах, сливаются, захваты­вая обширные участки кожного покрова, так что псориатические бляшки перестают быть различи­мыми. Слившиеся пустулы отслаивают поверх­ностные слои эпидермиса в виде «гнойных озер», может развиться эритродермия. У некоторых больных наблюдаются кольцевидные, серпигинирующие и другие фигурные очаги, эритемато -пустулезные, эрозивные, географические высыпа­ния на слизистой полости рта. Часты дистрофические изменения ногтей, поражения суставов, иногда почек.

Пустулезный псориаз ладоней и подошв встре­чается чаще, чем генерализованная форма. Вы­сыпания располагаются преимущественно в об­ласти тенара и гипотенара, свода стоп. Характерна резкая очерченность эритематозно-сквамозных бляшек, на фоне которых (реже по периферии) имеются множественные пустулезные высыпа­ния. Одни из них ссыхаются с образованием чешуйко - корочек, другие появляются им на смену. Пустулезные высыпания могут быть в зоне бляшек и на других участках кожного по­крова, чаще всего они развиваются при раздра­жающем наружном лечении.

Стадии течения

Прогрессирующая - появление новых мелких высыпаний насыщенно-розового цвета, перифе­рический рост элементов с наличием эритематозного бордюра, не покрытого чешуйками (симптом или ободок Пильнова), положительная изоморфная реакция Кебнера, четко определя­ется псориатическая триада.

Стационарная - новые элементы не появля­ются, имеющиеся высыпания сохраняются.

Регрессирующая - разрешение высыпаний и образование вокруг них псевдоатрофического обод­ка Воронова (вокруг папул обнаруживается блес­тящее светлое кольцо слегка морщинистой кожи).

Диагноз

Алгоритм постановки развернутого диагноза.

Распространенность процесса:

Ограниченный - единичные бляшки на локтях, в области коленных суставов, других участках тела), волосистой части головы.

Диссеминированный (распространенный) — множество элементов на различных участках тела.

Диффузный - слившиеся бляшки, занимаю­щие значительные участки кожи.

Эритродермия - универсальное поражение кожного покрова.

Характер папулезных элементов

Вульгарный псориаз - типичная сыпь.

Экссудативный псориаз — с экссудацией, кор­ками.

Себорейный псориаз - локализация в себорейных участках.

Интертригинозный - в складках.

Пустулезный псориаз - с пустулизацией, эро­зиями.

Величина элементов

Мелкобляшечный - папулы милиарного, лентикулярного, монетовидного характера. Бляшечный - бляшки до детской ладони (6 - 7 см);

Крупнобляшечный - изолированные бляшки с ладонь взрослого человека (15 см и более);

Диффузные бляшки - сплошные бляшки, за­нимающие отдельные участки тела (кожу живота, спины, конечностей);

Универсальное поражение - весь кожный по­кров представляет сплошную пораженную поверхность;

Степень инфильтрации бляшек: умеренная, вы­раженная (значительная), резкая, с наличием тре­щин и их кровоточивости.

Тяжесть течения

Обычная (нетяжелая форма) - поражение до 1/3 кожного покрова.

Среднетяжелая форма - поражение составля­ет 30—50 % кожного покрова.

Тяжелая - поражение 50-70 % кожного по­крова.

Очень тяжелая - поражение кожи свыше 70%.

Поражение костно - суставной системы: вовле­чение суставов, позвоночника (с указанием топографии) и их функциональной недостаточ­ности.

Поражение придатков кожи: характер пораже­ния ногтевых пластинок, наличие признаков алопеции.

Стадии заболевания

Прогрессирующая, стационарная, регрессирую­щая. Установление стадии играет важную роль в выборе средств общего и местного воздействия.

Сезонность высыпаний

Зимний тип отличается обострениями в осенне-зимний период. Летний тип - обострениями в весенне-летний период. Смешанный тип - вне­сезонный.

Чувствительность к УФ лучам

Фоточувствительный (УФ лучи оказывают по­ложительный лечебный эффект, способствуют регрессу элементов, без раздражения окружаю­щей их кожи).

Фототоксический с явлениями фотосенсиби­лизации — выявляется фототоксическое дей­ствие УФ лучей на пораженную и окружающую кожу: фотодерматит, болезненность кожи. УФО таким пациентам проводить не рекомендуется.

Частота рецидивов

Редко рецидивирующий (обострения 1 раз в не­сколько лет).

Умеренно рецидивирующий (обострения через 1-2 года).

Часто рецидивирующий (ремиссия сохраняет­ся 1 - 3 месяца после лечения).

Непрерывно рецидивирующий (торпидный) - неполный лечебный эффект, обострение заболе­вания в течение месяца после выписки из ста­ционара.

Пример описания диагноза

Распространенный вульгарный псориаз, мелко­бляшечный, обычная форма, прогрессирующая стадия, зимний тип, фоточувствительный, уме­ренно рецидивирующее течение.

Дифференциальный диагноз

Красный плоский лишай - полигональная фор­ма элементов, восковидный блеск высыпаний, пупкообразное вдавление в центре папул, сетча­тый рисунок на поверхности папул.

Папулезный сифилид - (полушаровидная форма папул, медно-красный цвет, воротничок Биетта, обнаружение бледной трепонемы, в эле­ментах RW положительная).

Розовый лишай - наличие материнской бляшки на туловище, распространение дочерней пятнистой сыпи с гофрированной поверхностью по линиям натяжения.

Парапсориаз - феномен «облатки», фено­мен «пурпуры» при пощипывании элемента; наличие прикрепленной пластинчатой чешуй­ки на месте рассосавшегося элемента - симптом «коллодийной пленки»; феномен «скры­того шелушения».

Себорейный дерматит - отсутствует четко определяемая инфильтрация кожи.

Дерматофития волосистой части головы — очаги эритематозно-сквамозных пятен с обломанными волосами или пеньками волос (обяза­тельное исследование на грибы).

Атопический дерматит - неяркая эритема, шелушение, лихенификация, экскориации в местах излюбленной локализации (лицо, шея, верхняя часть груди, локтевые и подколенные области).

Болезнь Рейтера — уретрит, конъюнктивит, артрит, псориазиформные высыпания на подошвах, головке полового члена, в полости рта с тенденцией к экссудации и пустулизации.

При поражении ладоней и подошв необходи­мо дифференцировать с дерматофитиями кистей, стоп, дисгидротической экземой, кератодермиями.

Псориаз кожных складок - дерматофитии, кандидоз, хроническая экзема, нейродермит.

Псориатическую эритродермию дифференци­руют с эритродермиями при экземе, токсидермии, розовом лишае, лимфомах кожи.

Артропатический псориаз дифференцируют с ревматоидным артритом, болезнью Рейтера, ар­трозами.

Лекарственная токсидермия - псориазифор­мные высыпания при лечении

β-адреноблокаторами, метилдофой, препаратами золота.

Бактериемия и сепсис (посев крови) при ге­нерализованном пустулезном псориазе.

Внезапное начало псориаза может быть свя­зано с ВИЧ-инфекцией (необходимо обследование).                        

Гистологические признаки обычного псориаза: гипер - и паракератоз, агранулез, акантоз, папилломатоз. Экзоцитоз лимфоцитов и нейтрофилов (субкорнеально) - нейтрофильные микроабс­цессы Мунро. Отек и расширение сосудов в со­сочках, по ходу скопления лимфоцитов, гисти­оцитов; в сетчатом слое - расширение сосудов и инфильтрация менее выражены.

Лечение

     В прогрессирующую стадию - антигистаминовые препараты, седативные средства, витаминотерапию, средства, нормализующие жировой обмен - теоникол, трентал, никотиновую кислоту, метионин, эссенциале. Проводят детоксикацию - инфузии гемодеза, реамберина, назначают гемосорбцию, плазмоферез, УФО крови. В стационарную стадию подключают иммуномодулирующую терапию, при каплевидном псориазе – антибиотики, в регрессирующую стадию – физиопроцедуры (ПУВА-терапию, общее УФО, бальнеотерапию). В лечении тяжелых форм псориаза используют кортикостероидную терапию, цитостатики, ароматические ретиноиды, при артропатической форме - нестероидные противовоспалительные средства.

Местное лечение определяется стадией процесса. Прогрессирующая стадия: 1 - 2% салициловая мазь, крем Унны, кортикостероидные кремы или мази (2 - 3 раза в неделю).

Стационарная стадия: 3 % салициловая мазь, 5 - 10 % нафталановая мазь, 2 - 5 % серно-дегтярная мазь, дитранол (дитрастик), псоркутан, гид­ротерапия, общее УФО при зимней (смешанной) форме.

Регрессирующая стадия: 3 - 5 % салициловая мазь, 10 - 20% нафталановая мазь, 5 -10% серно-дегтярная мазь, мазь Рыбакова (автоловая), дитранол, псоркутан, псориазин, антипсориатикум, общее УФО при зимней, смешанной фор­мах, бальнеотерапия.

Псориаз волосистой части головы: шампуни, содержащие деготь или кетоконазол (низорал). Кортикостероиды в виде лосьонов. При обиль­ном шелушении и толстых корках: 2 - 10 % салициловая кислота в вазелиновом масле на ночь под пластиковую шапочку (1 - 3 процедуры); 0,005 % лосьон с кальципотриолом или шам­пунь «Скин-кап», элоком - лосьон, дипросалик - лосьон.

Дежурные псориатические бляшки. Нельзя при­менять раздражающее лечение (деготь, повышен­ные концентрации салициловой, молочной, бен­зойной кислот, резорцина и др.), так как данные средства могут провоцировать высыпания на других участках тела. При наличии дежурных бляшек необходимо исходить из принципа: «Не буди спящего».

Лечебный эффект оказывают фторированные кортикостероиды (смазывание или под окклюзионную повязку): флуоцинолон (флуцинар), бетаметазона валерат (дипропионат); наиболее эффективен клобетазол (дермовейт). В небольшие бляшки можно вводить внутрикожно триамцинолон. Эффективен так­же дитранол (крем, мазь, в виде палочек), ко­торый применяют в соответствии с инструкци­ей. Постепенный эффект наблюдается при смазывании бляшек псоркутаном (кальципотриол) 2 раза в день.

Псориаз ногтей: инъекции триамцинолона в ногтевые валики (2 мг/мл), проводят PUVA - терапию для кистей и стоп, назначают прием ацитретина (0,5 мг/кг), в тяжелых случаях - метот­рексат, циклоспорин.

Поражение ладоней и подошв: PUVA - терапия (Re PUVA - терапия), этретинат, метотрексат, циклоспорин.

ПАРАПСОРИАЗ

В 1902 г. Брок (L. Brocq) под названием «парапсориазы» (les pa­rapsoriasis) объединил несколько в то время мало еще изученных заболеваний кожи на основании наличия у них «общих признаков» и существования между ними «смешанных» или «переходных» форм. Из этой группы заболеваний Брок выделил три варианта, или объективные формы, парапсориазов: каплевидный, бляшечный и лихеноидный.

Вместе с тем Брок не исключал возможной самостоятель­ности каждого из парапсориазов, что нашло подтверждение при дальнейшем изучении этих заболеваний дерматологами разных стран. Как самостоятельные, эти дер­матозы и рассматриваются в современных специальных руковод­ствах за рубежом.

Недостаточное знание этиологии и патогенеза заболеваний, названных Броком парапсориазами, несовершенство их перво­начальных названий является причиной того, что они до сих пор описываются вместе и под одним групповым названием.

Клинические проявления парапсориаза очень разнообразны. Различают следующие формы: каплевидный парапсориаз (хроническая, подострая и острая формы), бляшечный парапсориаз и лихеноидный парапсориаз.

Этиология и патогенез. Предполагается инфекционная при­рода заболевания. Возбудитель неизвестен. Болезни нередко пред­шествуют ангина, грипп, обострение хронического тонзиллита.

В патогенезе заболевания большое значение придают сосуди­стым изменениям. Сосуды поверхностной сети кожи поражаются по типу инфекционно-токсического васкулита.

 При остром течении болезни патологический процесс имеет характер гиперергической реакции.

Классификация. В зависимости от остроты течения за­болевания различают клинические формы каплевидного парапсориаза: хроническую, подострую и острую.

Клиника. Каплевидный парапсориаз чаще встречается в возрасте 20—30 лет, но могут болеть как дети, так и люди пре­клонного возраста. Мужчины болеют чаще женщин. Возникает заболевание обычно весной или осенью.

Хронический каплевидный парапсориаз (parapsoriasis guttata), наиболее часто встречающийся в практике, харак­теризуется высыпанием уплощенных полусферических папул диа­метром 3—4 мм, первоначально розовых, затем красных, слегка плотноватых на ощупь.

Высыпания на верхних конечностях располагаются преиму­щественно на внутренней поверхности плеч и предплечий; в об­ласти туловища — на боковой поверхности грудной клетки и на груди, особенно около сосков, а также в нижней части живота, верхней части спины и в области крестца; на нижних конечнос­тях — в области бедер и в подколенных ямках. В указанных местах элементы сыпи располагаются то более, то менее густо, не группируясь и не сливаясь. Волосистая часть го­ловы, лицо, ладони и подошвы обычно не поражаются. Сформировавшаяся папула окрашена в красный цвет и имеет гладкую поверхность. При поскабливании на ее поверхности воз­никает отрубевидное шелушение (симптом скрытого шелушения), при более интенсивном поскабливании возникают точечные кро­воизлияния (симптом пурпуры). По мере разрешения папулы в ее окраске появляется буроватый оттенок, а на поверхности вы­является видимая глазом чешуйка, которая при осторожном сня­тии отделяется целиком (симптом «облатки»). Под чешуйкой в этом периоде еще можно пальпировать незначительный инфиль­трат. После полного резрешения папулы на ее месте остается матово-белая чешуйка в виде тонкой пластинки, прикрепленной в центре и отстающей по краям (симптом «коллодийной пленки»). Этот симптом наиболее наглядно выявляется на внутренней по­верхности плеч. После разрешения папул у некоторых больных может оставаться лейкодерма. На высоте развития заболевания обнаруживают элементы, на­ходящиеся на разных стадиях развития.

Иногда в процесс вовлекаются слизистые оболочки, где раз­виваются единичные мелкие папулы серовато-белого цвета. Зуда обычно не бывает, общее состояние не нарушается. Заболевание может длиться долго, иногда годами, с улучшениями в летнее время.

Подострый каплевидный парапсориаз характеризуется на­ряду с элементами, типичными для хронического каплевидного парапсориаза, геморрагическими папулами синюшного цвета. Ко­личество таких папул может быть различным, как и степень вы­раженности в них геморрагического компонента. После разреше­ния геморрагических папул остается выраженная пигментация, реже лейкодерма. Субъективные ощущения отсутствуют. Общее состояние не нарушается.

Гистологическая картина при хроническом каплевидном парапсориазе характеризуется паракератозом и местами гиперкератозом, вакуолизацией клеток базального слоя, нередко выраженным акантозом. В сосочковом слое дермы отмечаются расширение сосудов, кровоизлияния (в небольшом количестве), лимфоидная инфильтрация.

В настоящее время острый парапсориаз (parapsoriasis acuta; син.: острый лихеноидный и вариолиформный лишай, болезнь Мухи - Габерманна) трактуется как своеобразная форма поверхностного геморрагического васкулита. Подтверждением этому являются выраженные изменения проницаемости и резистентности капилляров, а также результаты гистологических исследований, указывающие на подобие изменений при остром парапсориазе и аллергическом васкулите Руитера. Поэтому большинство дерматологов рассматривают острый парапсориаз как инфекционно-токсический капиллярит, возникающий в результате активации очагов фокальной инфекции.

Заболевание нередко начинается с повышения температуры тела. Увеличиваются лимфатические узлы, внезапно появляются множественные высыпания, отличающиеся истинным и ложным полиморфизмом. Наряду с обычными для каплевидного парапсориаза папулами и пятнами с феноменами облатки, скрытого шелушения и точечного кровоизлияния возникают папулезные элементы, в центре которых имеются геморрагические пузырьки, напоминающие варицелеподобные элементы, быстро подсыхающие в буро-черные корки. Эти элементы обычно появляются в начале болезни. После отпадения корочек остаются пигментации и мелкие оспенноподобные рубчики, обычно на месте некротических изменений. Может поражаться и слизистая оболочка полости рта в виде беловатых папул на щеках, небе, языке. Заболевание продолжается 5 - 6 недель и дольше, иногда переходит в хроническую форму. Острый парапсориаз возникает в любом возрасте у лиц обоего пола, несколько чаще у юношей, иногда после различных инфекций (грипп, ангина и др). Дети редко болеют острым парапсориазом.

Гистологическая картина: в сосочковом слое дермы выявляют околососудистый инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и нейтрофилов, кровоизлияния, в эпидермисе — вакуольную дегенерацию клеток росткового слоя, очаги некроза.

Диагноз устанавливается на основании клинической карти­ны, лишь иногда возникает необходимость прибегнуть к дополни­тельным лабораторным и гистологическому методам обследо­вания. При остром парапсориазе для диагноза имеет значение повышенная травматизация сосудов кожи (положительный симптом Кончаловского – Румпель - Лееде), имеется тенденция к увеличению содержания альфа - глобулинов при исследовании белковых фракций.

Дифференциальная диагностика. Хронически и подостро про­текающие формы заболевания следует дифференцировать от псо­риаза и папулезного сифилиса. Псориатические папулы отличают­ся различной величиной, большей выраженностью инфильтрации, шелушением серебристыми чешуйками, характерной триадой сим­птомов, последовательно возникающих при поскабливании папул: феномены стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения. Типичная локализация высыпаний при псориазе на разгибательных поверхностях конечностей и на голове не ха­рактерна для каплевидного парапсориаза. Для сифилитических папул характерна синюшно-красная окраска, выраженная ин­фильтрация в области узелков, более резкая их очерченность и плотность, а также центральное шелушение с образованием периферического венчика из рогового слоя (воротничок Биетта). При папулезном сифилисе обычно выявляется специфический полиаденит. В сомнительных случаях необходимо ставить серо­логические реакции на сифилис.

Острую форму заболевания следует дифференцировать от васкулита, узелковой лимфомы, оспенновидного пустулезного сифилида и ветряной оспы.

Для узелковой лимфомы нехарактерно острое начало, обильные и распространенные высыпания, выраженный полиморфизм. Узелковые элементы при лимфоме имеют отчетливо дермальный характер и полушаровидную форму, четко очерчены и окрашены в застойно-красный цвет. Высыпания обычно вначале появляются на конечностях, нередко группируясь. После разрешения оставля­ют рубчики.

В сомнительных случаях необходимо делать гистологические исследования, которые позволяют обнаружить в области узелков пролиферацию незрелых лимфоидных элементов.

Для ветряной оспы характерны в отличие от острого парапсо­риаза наличие продрома, нарушение общего состояния больных, начало высыпаний с лица и волосистой части головы, отсутствие сре­ди высыпаний папул, геморрагических узелков и папулонекротических элементов, свойственных острому парапсориазу; вовлечение в процесс слизистой оболочки полости рта, быстрая эволюция высыпаний с полным их разрешением.

При узелковом васкулите в отличие от острого парапсориаза узелки имеют отчетливо дермальный характер, полушаровидную форму, хорошо контурируются, имеют застойно-красный цвет с выраженным геморрагическим компонентом. Характерен умеренно выраженный центральный некроз при незначительных явлениях отека. Типична локализация вокруг крупных суставов.

Лечение. Санация очаговой инфекции. Антибиотики широкого спектра действия: олететрин, олеандомицин - на курс 12 000 000 - 15 000 000 ЕД. Вливания 10 % раствора хлорида кальция внутри­венно по 10 мл через день, 10 - 12 вливаний. Внутрь рутин с ас­корбиновой и никотиновой кислотой в обычных дозах. Хороший эффект отмечен от теоникола и компламина.

При хронической и подострой форме в стадии разрешения целесообразно назначать УФО и ПУВА-терапию. Больным хронической фор­мой заболевания показано санаторно-курортное лечение в услови­ях юга.

При остром течении заболевания, когда терапия перечислен­ными средствами оказывается недостаточно эффективной, пока­заны небольшие дозы глюкокортикостероидных гормонов (20 - 30 мг преднизолона в сутки) с постепенным снижением дозы пос­ле достижения эффекта.

Профилактика. Предупреждение простудных заболеваний. Са­нация хронических очагов инфекции в организме. Хронически и подостро протекающие формы заболевания лечатся амбулаторно, острая - в стационаре.

Бляшечный парапсориаз

Впервые это заболевание выделил и описал в 1897 г. Брок. В 1902 г. он включил его в группу парапсориазов и назвал бляшечным парапсориазом, после чего оно как самостоятельное заболевание фактически перестало существовать. Это привело к тому, что бляшечный парапсориаз, не являясь редким заболеванием, редко пра­вильно диагностируется, так как мало знаком практическим вра­чам. Чтобы подчеркнуть самостоятельность заболевания и выделить его из группы парапсориазов, было предложено название «болезнь Брока».

Этиология и патогенез. До сих пор окончательно не выяснены. Брок рассматривал бляшечный парапсориаз как «реакцию кожи на разнообразные случайные причины».

Выявление у большинства больных бляшечным парапсориа­зом хронических заболеваний внутренних органов, чаще желудоч­но-кишечного тракта (запоры, гастрит, колит, язвенная болезнь, хронический холецистит) и мочеполовых органов (мочекаменная болезнь, хронический гломерулонефрит, аденома предстательной железы), иногда обнаруживаемые только при целенаправленном обследовании больных, и отчетливая зависимость улучшения кож­ного процесса от успеха терапии перечисленных заболеваний дают известные основания рассматривать этот дерматоз как реак­цию кожи на эндогенную интоксикацию, обусловленную хрониче­скими заболеваниями внутренних органов.

Патогенез изучен недостаточно. Клинические наблюдения и гистологические исследования дают основания предполагать, что в патогенезе заболевания существенную роль играют нервно-сосудистые механизмы, в частности вегетативная нервная система, через которую и осуществляют свое действие токсические фак­торы.

Клиника. Начинается заболевание в подавляющем большинстве случаев в возрасте после тридцати лет, причем приблизи­тельно у трети больных начало заболевания падает на возраст между 60 и 70 годами. Болеют в основном мужчины (отношение к заболеваемости женщин 8:1).

Заболевание обычно начинается одним или несколькими пят­нами, которые затем, существенно не меняясь, лишь несколько увеличиваясь в размерах, существуют от нескольких недель до нескольких лет, чаще 1—3 года, после чего начинают распространяться. По убывающей частоте первые проявления заболевания возникают в области предплечий, бедер, плеч, голеней. Распро­странение высыпаний происходит обычно медленно и нередко почти незаметно для больного, в течение нескольких месяцев и даже лет.

При распространенной форме на верхних конечностях высы­пания располагаются на их внутренней поверхности, в области плеч, выходя на заднюю поверхность; на туловище они распола­гаются в эпигастральной области, на боковых поверхностях груд­ной клетки, переднебоковых поверхностях живота и по обе стороны от позвоночника в области поясницы; на нижних конечностях высыпания обычно располагаются на внутреннепередней поверхности бедер, иногда выходя на заднюю их поверх­ность, на голенях - на передней и задней поверхностях. Харак­терна выраженная симметричность расположения сыпи. Кожа го­ловы, лица, ладоней и подошв обычно не поражается.

У некоторых больных высыпания имеют ограниченный харак­тер. В этих случаях пятна обычно располагаются либо на внут­ренней поверхности плеч, либо на боковых поверхностях тулови­ща, либо на внутренних поверхностях бедер или указанные об­ласти бывают поражены в различных сочетаниях. Как правило, количество элементов сыпи в таких случаях бывает небольшим, а их окраска неяркой.

Процесс формирования клинической картины заболевания вы­ражается возникновением новых элементов, увеличением их пло­щади, усилением яркости окраски, а в ряде случаев и некотором их возвышением над уровнем кожи и появлением временного умеренного зуда. Подобные признаки обострения процесса на­блюдаются также у больных, получающих нерациональную на­ружную терапию или страдающих повышенной потливостью. Об­щее состояние обычно не нарушается.

Сформировавшись в типичных местах локализации и достигнув определенной величины, элементы сыпи существуют затем месяца­ми и годами; причем зимой процесс несколько усиливается, а летом частично разрешается, маскируется загаром. Возможны неполные спонтанные ремиссии, в редких случаях — полное раз­решение высыпаний. На месте исчезнувших элементов кожа ос­тается совершенно нормальной. Исхода в атрофию или развития явлений пойкилодермии не бывает.

Основной морфологический элемент заболевания отчетливо мономорфен и представляет собой пятно, величина, форма, цвет и поверхность которого варьируют, что связано с локализацией и длительностью существования элемента. Пятна могут быть округлыми, овальными, удлиненно-оваль­ными, полосовидными и иметь неправильные очертания. Особенно характерны для этого заболевания полосовидные пятна нередко с заостренными концами. Такие пятна, располагаясь симметрично на конечностях, своей длинной осью параллельны длине конеч­ности, а на туловище — параллельны ребрам; они придают клини­ческой картине заболевания очень своеобразный и характерный вид. Центральное рассасывание нехарактерно и несвойственно этому заболеванию. Размеры пятен различны, что в известной степени связано с их очертаниями. Округлые пятна обычно не превышают 2 - 3 см в диаметре, удлиненно-овальные – 4 - 5 см в длину при ширине 2-3 см. Полосовидные пятна в среднем имеют длину 7-8 см при ширине около 3 см. У отдельных больных длина пятен дости­гает 12-15 см.

На внутренних поверхностях конечностей пятна могут сли­ваться, вследствие чего образуются обширные очаги поражения неправильных очертаний. Однако слияние элементов нехарактер­но для этого заболевания и возникает лишь при раздражении элементов сыпи трением (одеждой) или в результате нерацио­нальной наружной терапии.

Окраска пятен неодинакова как у разных больных, так и у одного и того же больного на различных участках тела, однако наиболее характерным является бледный желтовато-розовый и желтовато-коричневатый оттенок — при спокойном течении забо­левания, розовый или красный — в период обострения. В дистальных отделах конечностей пятна нередко имеют синюшный отте­нок. В период обострения заболевания в области пятен иногда обнаруживается своеобразная крапчатость, зависящая от более ин­тенсивного окрашивания кожи в области волосяных фолликулов. Поверхность пятен тоже может быть неодинаковой как у раз­ных больных, так и у одного и того же больного на различных участках кожи. Она может быть гладкой, морщинистой и слегка лихенизированной. В последнем случае элементы сыпи несколько выстоят над уровнем кожи.

Шелушение не является признаком этого заболевания. Оно либо отсутствует, либо бывает невыраженным, и поверхность пятен в таких случаях скорее производит впечатление шерохо­ватой, чем шелушащейся.

Описаны отдельные случаи трансформации бляшечного парапсориаза в премикотическую стадию грибовидного микоза. При этом усиливаются зуд и покраснение в очагах поражения, более выраженными становятся атрофические изменения.

Гистопатология. Гистологическая картина характеризуется наличием умеренного акантоза и гиперкератоза в эпидермисе; в дерме вокруг сосудов инфильтрат, состоящий из лимфоцитов. При длительном течении заболевания очаги инфильтрации напоминают таковые при ретикулоэндотелиозе.

Диагноз устанавливается на основании клинических проявле­ний болезни и результатов гистологического исследования кожи.

Дифференциальная диагностика. Наибольшие трудности возни­кают при дифференциальной диагностике бляшечного парапсориаза от начинающихся шелушащимися пятнами полиморфно-клеточной (грибовидный микоз) и мономорфно-клеточной лимфом кожи.

В отличие от бляшечного парапсориаза первые высыпания полиморфно-клеточной лимфомы возникают на туловище и неред­ко на спине. Они представляют собой четко очерченные, сочные, красновато-застойного цвета умеренно шелушащиеся очаги пора­жения, беспокоящие выраженным зудом. Количество очагов обыч­но небольшое. В течение нескольких месяцев они частично или полностью разрешаются, затем вновь возникают в тех же или иных местах; спустя еще несколько месяцев высыпания становятся распространенными.

Для бляшечного парапсориаза на высоте его развития характерна мономорфность высыпаний, симметричность их расположения в типичных местах и ориентация к оси конечностей и туловища, отсутствие расчесов и выраженной тенденции к слиянию элементов. При полиморфно-клеточной лимфоме кожи обращают на себя внимание пестрота клинических проявлений как за счет разных очертаний, величины, степени инфильтрации и яркости окраски очагов поражения, так и за счет возникновения уртикароподобных, экземоподобных высыпаний, многочисленных экскориаций, отсут­ствие определенного порядка в расположении очагов поражения, отчетливая тенденция их к слиянию; сильный, навязчивый зуд. В подавляющем большинстве случаев правильной диагностике помогает тщательное гистологическое исследование, которое должно быть обязательным при дифференциальной диагностике рассматриваемых заболеваний. Участие эпидермиса в патологиче­ском процессе при полиморфно-клеточной лимфоме всегда более значительно, чем при бляшечном парапсориазе. Он пролиферирован, отечен, пронизан клетками пролиферата, местами образующи­ми скопления в интраэпидермальных полостях (абсцессы Потрие). Кроме того, при полиморфно-клеточной лимфоме для клеточной пролиферации характерен выраженный эпидермотропизм.

При поли­морфно - клеточной лимфоме уже с самого начала заболевания, когда клеточная реакция выражена еще весьма умеренно, в пролиферате всегда, кроме лимфоцитов и гистиоцитов, обнаруживают эозинофилы и плазматические клетки, гистиоциты, которые имеют крупные и светлые ядра, нередко образующие очень характерные скопления. Позднее обнаруживаются атипичные лимфоидные клетки («микозные»).

Значительные трудности возникают при дифференциальной диагностике бляшечного парапсориаза от мономорфно - клеточной лимфомы кожи, начинающейся с шелушащихся эритем. Клиниче­ские особенности этой формы лимфомы кожи полностью соответ­ствуют «общим признакам», которые Брок считал присущими парапсориазу, а именно пятнисто-шелушащийся характер высы­паний, невыраженность инфильтрации в их области, длительность течения без существенных изменений их внешнего вида, выра­женная резистентность к различным видам наружной терапии, отсутствие или слабая выраженность субъективных ощущений, отсутствие общих расстройств.

В период возникновения первых высыпаний клиническая дифференциальная диагностика этих двух заболеваний чрезвычай­но трудна, если вообще возможна. Характер начальных изменений кожи сходен. Первичная локализация лимфомы кожи может быть самой разнообразной, включая те места, где начинается бляшечный парапсориаз. Отсутствуют существенные различия и в субъек­тивной симптоматике.

Для эволюции высыпаний мономорфно - клеточной лимфомы характерны несвойственные бляшечному парапсориазу последо­вательное нарастание инфильтрации или развитие явлений пойкилодермии. Однако эти изменения развиваются через годы, поэтому клиническая дифференциальная диагностика должна всегда подкрепляться гистологическим исследованием.

В отличие от бляшечного парапсориаза при мономорфно-кле­точной лимфоме в большинстве случаев обнаруживают подэпидермальный полосовидный инфильтрат с четкой нижней границей, отделенный от умеренно пролиферированного без выраженных отростков эпидермиса зоной малоинфильтрированного коллагена. Реже пролиферация начинается в сосочках и вокруг сосудов непосредственно под ними.

При бляшечном парапсориазе инфильтрат состоит из лимфоцитов и небольшого количества гистиоцитов. В ин­фильтрате при мономорфно-клеточной лимфоме над лимфоцитами отчетливо преобладают клетки гистиоцитарного типа с крупными светлыми ядрами и, кроме обычного строения лимфоцитов, обна­руживаются лимфоидные клетки с ядрами разной величины, фор­мы и степени выраженности базофилии, нередко пикнотизированные, а также лимфоциты с выраженной цитоплазмой. Все эти признаки нарушения созревания лимфоидных клеток отличают гистологическую картину лимфомы уже в начале ее развития от таковой при хронических воспалительных дерматозах, в том числе бляшечном парапсориазе, для которых характерно хроническое неспецифическое воспаление.

Во всех сомнительных случаях за больным необходимо устано­вить динамическое наблюдение с повторными гистологическими исследованиями до тех пор, пока диагноз не прояснится оконча­тельно.

Экзематид от бляшечного парапсориаза отличается острым возникновением розовых пятен, шелушащихся по всей поверх­ности или окаймленных венчиком отслаивающегося рогового слоя. При поскабливании в области пятен выявляются точечные эрозии, отделяющие капельки серозного экссудата; характерен зуд. Экзе­матид чаще возникает вторично у больных, страдающих хрониче­скими инфекционными дерматозами, наличие клинических прояв­лений которых облегчает дифференциальную диагностику.

Распространенный фолликулярный муциноз в отличие от бля­шечного парапсориаза характеризуется бледно-розовыми незначи­тельно шелушащимися пятнами или очагами поражения, со­стоящими из мелких телесного цвета фолликулярных узелков, дающих при пальпации легкое ощущение терки. Кардинальным клиническим признаком является отсутствие в очагах поражения волос. При гистологическом исследовании обнаруживают признаки слизистой дистрофии эпителия сальных желез и волосяных фол­ликулов.

Лечение бляшечного парапсориаза представляет значительные трудности. Основное внимание должно быть обращено на обследо­вание больных с целью выявления у них хронических заболеваний внутренних органов и, прежде всего, желудочно-кишечного тракта. Это выявление должно быть активным, так как в части случаев патологические изменения имеют функциональный характер, кли­нически не проявляются и не обращают на себя внимание боль­ных. Для коррекции выявленных во внутренних органах наруше­ний следует применять соответствующую медикаментозную и диетотерапию, использовать санаторно-курортное лечение. Суще­ственное значение в терапии бляшечного парапсориаза имеют также средства, нормализующие тонус сосудов кожи и процессы метаболизма в ней. С этой целью назначают повторные курсы инъекций витаминов B1 (5 % — 1 мл), В6 (5 % — 1 г), B12 (200у) по 20 — 30 инъекций каждого препарата на курс. Одновременно внутрь назначается аскорбиновая и никотиновая кислота в обыч­ных дозах, а также компламин или теоникол. Последний препарат более эффективен при парентеральном введении.

Наружная терапия показана только в период обострения про­цесса в виде охлаждающих кремов или кратковременного приме­нения мазей, содержащих глюкокортикостероиды. В период спокойного течения процесса хороший эффект дает терапия ультра­фиолетовыми лучами в субэритемных и слабых эритемных дозах. В последние годы получен хороший эффект от ПУВА-терапии.

Профилактика основывается на предупреждении и своевремен­ном лечении заболеваний желудочно-кишечного тракта, печени, почек.

Лихеноидный парапсориаз

Син.: Lichen variegatus, Dermatitis variegata, Parapsoriasis variegata, seu reticularis, Dermatitis lichenoides reticularis et striata partium haemorrhagica, пестрый лишай.

Заболевание впервые описано Крокером (Crocker) в 1901 г. под названием lichen variegatus.

Хроническое заболевание кожи, сущность которого и место среди других дерматозов неясны. Сведения общего характера о нем отсутствуют вследствие редкости встречаемости дерматоза. Обычно подчеркивают длительность течения болезни, резистент­ность к терапии.

З   аболевание наблюдается у лиц обоего пола в возрасте от 20 до 40 лет, редко у детей, продолжается длительно, резистентно к терапии. Иногда происходит трансформация в грибовидный микоз.

Описаны случаи одновременного появления у одного больного высыпаний каплевидного и лихеноидного или лихеноидного и бляшечного парапсориаза. Этот факт подтверждает взгляд на лихеноидный парапсориаз как на одну из разновидностей парапсориаза.

Этиология и патогенез не изучены.

Клиника. Первые проявления болезни могут возникать на различных участках кожи. Последовательно и постепенно заболевание становится распространенным, иногда через несколь­ко лет, после чего процесс как бы стабилизируется, обостряясь весной. Субъективные ощущения отсутствуют. На высоте своего развития болезнь проявляется генерализован­ными высыпаниями, основным элементом которых являются папулы неправильных, реже округлых очертаний, диаметром 1 — 2 мм, напоминающие папулу красного плоского лишая. Окраска узелков - розовато-красная и вишнево-красная с буроватым от­тенком. При диаскопии вишневый оттенок почти полностью исче­зает. Поверхность папул либо гладкая, слегка блестящая при боко­вом освещении, либо покрыта плотно сидящей белесоватой чешуйкой. При пальпации в ее области улавливают лишь минималь­ное уплотнение. Сформировавшаяся папула отчетливо выступает над уровнем кожи. После ее разрешения длительное время оста­ется слегка вдавленное буроватое пятно, кожа в области которого представляется слегка атрофичной. На лице высыпания распола­гаются преимущественно в области выступающих частей (надбров­ные дуги, хрящевая часть носа, скулы, верхняя губа, подбородок) рассеянно или группами, местами - в виде полос, которые, соеди­няясь, образуют рисунок, напоминающий разорванную мелкопет­листую сеть. На туловище элементы сыпи формируют перекрещи­вающиеся в разных направлениях полоски 2 - 3 мм шириной, которые, соединяясь, образуют густую сеть, заключающую в себе очень мелкие островки неизмененной или слегка буроватой кожи. В местах наибольшего трения одеждой (в области плечевых суста­вов и около подмышечных впадин) высыпания имеют отчетливо папулезный характер и интенсивную окраску. На боковой поверх­ности туловища, над крыльями подвздошных костей, на сгибательной поверхности верхних конечностей и в пахово-бедренной об­ласти вишнево-буроватые папулы, сливаясь, образуют неправиль­ной формы полоски шириной 2 - 3 мм и длиной 5 - 6 см, ориен­тированные вдоль оси туловища и соединяющиеся друг с другом. Эти высыпания очень напоминают изоморфную реакцию при крас­ном плоском лишае. Между полосками из папул и вокруг них рас­сеяны папулезные и пятнисто-папулезные элементы. В подмышечных впадинах и в области молочных желез высы­пания представлены слегка   западающими буровато-розоватыми пятнами с гладкой поверхностью, кожа в этих местах выглядит атрофичной.

На большей части нижних конечностей высыпания имеют рассеянный характер. На красной кайме губ папулы располагают­ся близко друг к другу, местами сливаются; цвет папул серовато-белый. В редких случаях при локализации на слизистой оболочке полости рта мелкие серовато-белые папулы локализируются на ще­ках, у углов рта и по линии смыкания зубов. Отдельные элементы могут изъязвляться.

Гистопатология. Гистологическая картина: в эпидермисе незначительный акантоз и паракератоз, иногда гиперкератоз, межклеточный и внутриклеточный отек росткового слоя, микроабсцессы; в дерме расширение сосудов, экстравазаты, вокруг сосудов инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, моноцитов и нейтрофилов.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов гистологического исследования.

Дифференциальная диагностика. Заболевание следует диффе­ренцировать от пойкилодермической лимфомы кожи и красного плоского лишая.

Пойкилодермическая лимфома кожи с лихеноподобными высы­паниями отличается от лихеноидного парапсориаза сочетанием лихеноподобных элементов с эритематозно-сквамозными очагами поражения, а также последовательным и постепенным развитием инфильтрации и образованием бляшек в области лихеноподобных высыпаний; при лихеноидном парапсориазе элементы сыпи эволю­ционируют только в направлении их разрешения.

Гистологически при лимфоме кожи среди клеток дермальной инфильтрации обнаруживают лимфоидные клетки с ядрами разной величины, формы и базофилии, нередко с зазубренными контура­ми, а также лимфоциты с хорошо выраженной цитоплазмой, т. е. обнаруживают клетки с начальными признаками нарушения дифференцировки.

Красный плоский лишай в отличие от лихеноидного парапсо­риаза имеет излюбленные места локализации и проявляется более выраженными папулезными элементами, для которых характерны полигональные очертания, пупковидное вдавление в центре, сире­невый цвет и зуд, и нехарактерно сетевидное и стриеподобное расположение элементов сыпи.

Лечение. Отчетливый терапевтический эффект позволяют до­стичь повторные курсы витаминотерапии, чередующиеся с препа­ратами мышьяка: витамины В₁, В₆, B₁₂ по 20 - 25 инъекций каж­дого препарата; никотиновая кислота - 12— 15 вливаний; инъек­ции 1 % раствора арсената натрия или раствора «Дуплекс» по общепринятой методике.

Наружная мазевая терапия неэффективна. Облучение УФЛ оказывает определенное положительное действие.

Профилактика не разработана.

КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ

Красный плоский лишай (Lichen ruber planus) - это хроническое воспалительное, часто встречающееся заболевание кожи. На красный плоский лишай приходится от 0,78 до 2,4% всех заболеваний кожи и от 7 до 10% заболеваний слизистой оболочки полости рта.

Согласно сообщениям отечественных авторов, в последние годы увеличилась частота рецидивирования этого заболевания, отмечается рост числа больных, страдающих атрофической, веррукозной, эрозивно-язвенной формами красного плоского лишая. Описано злокачественное перерождение красного плоского лишая.

Термин «красный плоский лишай» ввел Ф. Гебра в 1860 г. Английский дерматолог Е. Вильсон в 1869 г. впервые дал клиническое описание этого заболевания. Первое сообщение о нем в отечественной литературе сделали В. М. Бехтерев и А. Г. Полотебнов в 1881 г.

---

Дата добавления: 2019-09-13; просмотров: 203; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!