Бірінші ретті гиперальдостеронизм (альдостерома немесе Конн синдромы). 29 страница
2) Жүрек ұшының қос солқылы (сол жақ жүрекшенің және қарыншаның жиырылуы) және төстің сол жақ шетінің дірілдеуі.
3) Сол жақ қарынша мен қолқа арасындағы қысым едәуір жоғарлағанда ІІ тонның парадоксальды жарықшақтануы.
4) Жүрек ұшы мен Боткин нүктесі үстінде естілетін кеш систолалық шу, ол І тонмен байланысты емес, төстің сол жақ шетінің бойымен және қолтық астына қарай тарайды. Ол систоланың ортасы кезінде қанды сол жақ қарыншадан (кейде оң жақ қарыншадан) айдау кезінде кедергі пайда болуына байланысты және митральдық қақпақ арқылы «кеш» болатын регургитация нәтижесінде пайда болады. Шу отырған, тұрған кезде, демді сыртқа шығарғанда, Вальсальва сынамасы кезінде, амилнитритті ішке тыныстаған кезде, нитроглицерин мен жүрек гликозидтерін қабылдаған кезде яғни субаортальды градиент көбейген кезде күшейеді. Артқы жүктемені күшейтетін сынамалар кезінде – демді ішке алған кезде, жүреден отырған кезде, алақанды күшті жұмған кезде, АҚҚ көтерілгенде күшейе түседі.
Қосымша тексерулер.ЭКГ-лық белгілер бейспецификалық болып келеді. Ең жиі кездесетін белгілер:
1) сол жақ қарынша гипертрофиясының және оған күш түсу белгілері;
|
|
|
2) стандарттық және сол жақ кеуде тіркемелерінде патологиялық Q тісшесінің болуы;
3) кеуде тіркемелерінің ортасында R тісшесінің жойылып кетуі, оның V1 тіркемесінен V6 тіркемесіне дейін өсуінің болмауы мен қоса стандарттық және сол жақ кеуде тіркемелерінде терең Q тісшесінің болуы;
4) V1-V4 тіркемелерінде оң мәнді алып Т тісшелерінің болуы. Жиі “P-mitrale” байқалады.
Қарыншалық аритмиялар тән, науқас адамның 3/4 ол экстрасистолия, пароксимальды тахикардия, қарыншалар фибрилляциясының пароксизмі түрінде кездеседі. Науқастардың 9% жыбыр аритмиясы тіркеледі. Аритмиялар көбіне ЭКГ-ны тәуліктік мониторлы тіркеу кезінде жиі анықталады.
ЭхоКГГКМП-ң диагнозын қоюда шешуші роль атқарады. ГКМП-ң ЭхоКГ-лық белгілеріне жатады:
1) миокард гипертрофиясы, көбіне қарыншааралық перде маңының гипертрофиясы және оның гипокинезі; қарыншааралық перде қалыңдығының сол жақ қарыншаның артқы қабырғасының қалыңдығына қатынасы 1, 3 жоғары болса, ондай ауру асимметриялық ГКМП деп бағаланады;
|
|
|
2) митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының систола кезінде алға қарай қимылдауы; аурудың обструкциялық түрінде басым кездеседі;
3) митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының диастола кезінде қарыншааралық пердемен жанасуы;
4) сол жақ қарынша қуысының тарылуы;
5) қолқа қақпақтарының систоланың ортасында жабылуы.
Допплерэхокардиография шығу жолында турбулентті, кейде қос ұшты систолалық ағынды көруге мүмкіндік береді, кейде ол ағын митральдық регургитациямен қоса кездеседі.
Рентгенологиялық тексеру сол жақ қарыншаның, сол жақ жүрекшенің және қолқаның шығар жолының гипертрофиясын анықтауға көмектеседі.
Коронарографияда коронарлық артериялар өзгермеген болады.
Магнитті – резонансты томография жүректің морфологиялық өзгерістерін дәл анықтауға көмектеседі.
Жүректі катетерлеу және ангиокардиография қазіргі кезде негізінен қоса кездесетін ЖИА ауруын табу үшін және жасалатын хирургиялық емнің көлемін анықтау үшін қолданылады.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ГКМП диагнозы клиникалық, анамнездік және инструментальдық тексеру мәліметтеріне қарап қойылады. ГКМП-ң диагнозын қоюда шешуші рольді эхокардиография атқарады.
|
|
|
ГКМП-ны ЖИА-нан, қолқа сағасының стенозынан және митральдық кемістіктен айыра білу керек.
ЖИА. ГКМП-да стенокардия ұстамасы сирек кездеседі және нитроглицериннің әсері ЖИА-дағыдай жоғары болмайды. ЖИА-да УДЗ-де жүректің сол жақ қуыстары кеңіген, гипоакинезия зоналары, систолалық функцияның бұзылуы табылады, бұл өзгерістер ГКМП-ға тән емес. Коронарография ГКМП-да коронарлық артериялардың өзгермегенін көрсетеді, ал ЖИА-да рентгенологиялық тексеру көмегімен қолқа доғасының қалыңдауы мен кальцинозын және басқа да атеросклероз белгілерін көруге болады.
Қолқа сағасының қақпақтық стенозында анамнездік мәліметтер (ревматизм қызбасы, инфекциялық эндокардит т.б.), жүрек ақауының сатылы дамуы, қолқа қақпақтарының аус-культациялық нүктелерінің үстінде мойын тамырларына қарай тарайтын систолалық шудың естілуі, оның тұрақты болып келуі және қолқа үстінде әлсіреген І тонмен қоса кездесуі болады. Қолқа сағасының стенозында баяу, толықтығы аз пульс болса, ГКМП-да біркелкі емес, тез солқылды пульс болады. Қолқа стенозында УДЗ-де қолқа қақпақтарының қалыңдағаны мен тығыздалғаны және қолқаның стенозы, қолқа қақпақтары жармаларының систола кезінде дірілдеуінің азайғаны көрінеді. Рентгенологиялық тексергенде қолқаның өрлеме бөлігінде постстеноздық кеңу көрінеді.
|
|
|
Ревматизмдік митральдық кемістікке тән анамнез болады, сол жақ қарынша қуысы кеңіген және кейде қақпақтың фиброзы болады. Митральдық кемістікте, ГКМП-дан өзгеше, қан қысымы көтерілгенде (яғни қан айдауға кедергі күшейгенде) регургитация көлемі көбейе түседі, ал веналық қан келуі азайғанда (тұрған қалыпта немесе амилнитритпен тыныстағаннан кейін), регургитация да азаяды.
Асқынулары. ГКМП-да болатын асқынулар:
1) Кенеттен болатын өлім, жиілігі 2-3%, себебі – көбіне қарыншалар фибрилляциясы, сирегірек – қолқаға құйылатын қанның кенеттен азаюы.
2) Қан іркілмелі жүрек әлсіздігінің қалыптасуы.
3) Инфекциялық эндокардит.
4) Тромбоэмболиялар.
Емі. Ем шаралары дәрімен емдеуден және хирургиялық емнен тұрады.
Ең алдымен барлық науқас адамға денеге күш түсіруге тиым салу керек, себебі денеге түсетін күш қан қысымының градиентін көбейтіп, кенеттен өлу қаупін күшейтеді.
Дәрімен емдегенде қойылатын мақсаттар:
1) Миокард гипертрофиясының және кардиосклероздың дамуын тежеу. Бұл мақсатта b-адреноблокаторлар, ААФ ингибиторлары қолданылады.
2) Сол жақ қарынша қуысы мен қолқа арасындағы қан қысымының систолалық гра- диентін азайту.
Обструкцияның диастолалық сипатында миокардтың жиырылу қабілетін азайтатын препараттар тағайындау керек:
а) верапамил және дилтиазем тобына жататын кальций өзекшелерінің блокаторлары. Верапамилді (изоптин, финоптин) аз дозадан бастап береді – 20-40 мг 3 рет; кейін доза науқас адам көтере алатындай дозаға көтеріледі;
б) b-адреноблокаторлар (пропранолол 40-240 мг/т; атенолол, метопролол 100-200 мг/тәулігіне).
Кейде бұл дәрілерге диуретиктер қосылады.
Обструкциялы ГКМП-да жүрек гликозидтерін, нитраттарды, адреномиметиктерді тағайындауға болмайды. Сонымен қатар, обструкциялы ГКМП-да инфекциялық эндокардиттің алдын алу шараларын іске асыру керек, себебі тұрақты түрде жарақаттану нәтижесінде митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының үстінде вегетациялар пайда болуы мүмкін.
Тұрақты ауыр обструкцияда (қысым градиенті с.б. 50 мм жоғары) операция жасалады – септальдық миэктомия, оған қоса протез салынуы мүмкін.
Қарыншалық тахикардияның ұстамасы жиі болатын жағдайда, кардиовертер – дефибрилятор қойылады (имплантация).
3) Өмірге қауіпті жүрек аритмияларының алдын алу (кордарон, соталол, дизопирамид).
Прогнозы. Обструкциясыз ГКМП-да аурудың болжамы онша қолайсыз емес, бірақ обструкциялы ГКМП-да болжам анағұрлым жағымсыз. Ем қолданбағанда жылда болатын өлім 2-4% құрайды.
Профилактикасы. Бірінші ретті профилактикасы белгісіз. Екінші ретті профилактикалық шараларды іске асыру үшін ауру адамдарды диспансерлік бақылауға алады; оның мақсаты – аритмияларды, жүрек әлсіздігін және миокард ишемиясын мезгілінде анықтау және тромбоэмболия мен инфекциялық эндокардиттің алдын алу.
Диспансерлеу. Науқас адам жылына кем дегенде 4 рет қаралып тұрады.
Еңбекке қабілетсіздік мерзімі: стационарлық емнің ұзақтығы – 3-6 апта. Жүрек әлсіздігі-нің ІІ ФК, аритмияда науқас адам ІІ топ мүгедегі болып табылады.
Рестрикциялы кардиомиопатия
Рестрикциялы кардиомиопатия – эндокард қабырғасы көлемді қалыңдап, қарыншалардың диастолалық босаңсуы бұзылатын себебі белгісіз ауру. Рестрикциялы кардиомиопатияға екі ауру жатады: Дэвистің эндомиокардиальдық фиброзы (тропикалық климатты елдерде кездеседі) және Леффлер эндокардиті (орташа климатты аймақтарда кездеседі).
Этиологиясы және патогенезі. Этиологиясы белгісіз. Леффлер эндокардитінде гиперэозинофилия байқалады (гиперэозинофильді синдром). Дэвистің эндомиокардиальды фиброзында эозинофилия болмайды. Авторлардың көбі бұл екі ауруды бір патологиялық процестің екі варианты деп қарайды.
Болжам этиологиялық фактордың әсерінен (мысалы филариоз немесе токсин) эозинофилия дамып (қандағы эозинофилдер 36-75% жетеді), олар дегрануляцияға ұшырайды деген пікір бар. Өзгерген эозинофильдер өндіретін белок кардиомиоциттердің ішіне еніп, олардың ыдырауын тудырады.
Ауру патогенезінің орталық буыны – бір немесе екі қарыншаның қабырғасының серпінділігі азайып, қатаюына және қарыншалар қуысының кішіреюіне байланысты бір қарыншаның (көбіне сол жақ қарыншаның) немесе екі қарыншаның диастолалық функциясының ауыр бұзылуы. Жүректің систолалық функциясының сақталғанына қарамастан, өзгерген қарыншалардың сапалы босаңсуы болмайтындықтан қуыс ішіндегі соңғы диастолалық қысым көтеріледі. Кейін сәйкес жүрекшедегі қысым көтеріліп, дилатация дамиды және сол жақ қарынша зақымданса, кіші қан айналымы шеңберіндегі қысым, оң жақ қарынша зақымданса, орталық вена қысымы көтеріледі. Осыған байланысты сәйкестігіне қарай кіші немесе үлкен қан айналымдарында қан айналысының жетіспеушілігі бой көрсетеді.
Патоморфологиясы. Әдетте екі қарынша да зақымданады, бірақ олардың қуыстары қалыпты мөлшерде қалады немесе кішірейеді (эндомиокардиальды фиброзда). Жүрекшелер қуыстарының дилатациясы пайда болады. Эндокард пен қақпақтар аппаратын қамтитын фиброз сәйкестігіне қарай жүрек ақауын туғызады.
Клиникасы. Патологиялық процестің орнына байланысты болады. Оң қарыншалық жетіспеушілікте біртіндеп оң жақ жүрекше ұлғаяды. Оң қарыншалық қан айналысы жетіспеушілігінің белгілері көрініс береді: үлкен қан айналысы шеңберінде веналық қысым көтеріледі, бауыр өседі, аяқтар ісінеді. Біртіндеп үшжарма қақпақтың шартты кемістігі қалыптасады.
Сол қарыншалық зақымдануда соңғы диастолалық қысымның көтерілуі және митральдық регургитация біртіндеп өкпе венасындағы қан қысымының көтерілуін және өкпе артериясындағы қан қысымының көтерілуін тудырады. Жүрек ұшында І тон әлсіреген, систолалық шу естіледі, кейде патологиялық ІІІ тон пайда болады.
Леффлер эндокардитінде көбіне солқарыншалық жүрек әлсіздігі байқалады. Көбіне ауру клиникасында бұлардан басқа жыбыр аритмиясы және тромбоэмболиялық белгілер болады.
Екі қарынша қоса зақымданғанда жүректің екі қарыншасының зақымдану белгілері болады, бірақ оң қарыншалық зақымдану белгілері басым болады.
Леффлер эндокардитінде қанның жалпы анализінде эозинофилия болады.
Рентгенологиялық тексеру оң немесе сол жақ жүрекшелердің гипертрофиясын табады. Жүрек ұшында және қан келу жолының аймағында кальциноз болуы мүмкін.
ЭКГ қарыншалар мен жүрекшелер гипертрофиясы мен оларға күш түсу белгілерін, қарынша үстілік аритмияны және патологиялық Q тісшесінің болатынын, әсіресе оның V1-2 тіркемелерінде тіркелетінін көрсетеді.
ЭхоКГ эндокардтың қалыңдағанын, қарынша қуысының тарылғанын, қарыншааралық перденің пародоксальды қимылын, 50-70% жағдайда перикард ішінде сұйықтық болатынын көрсетеді.
Жүректі катетерлеу қарыншаларіші диастолалық қысым қисығының ауруға тән өзгерісін көрсетеді: ол квадрат түбірге ұқсас болады – диастоланың басында қысым анағұрлым түсіп кетеді, кейін тез көтеріліп, жотаға көшеді.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. РКМП-ң диагнозын барлық синдромдары ұқсас ауруларды жоққа шығарғаннан кейін, рестрикция синдромының бар екендігіне қарап қояды. Рестрикция синдромының белгілеріне кіші немесе үлкен қан айналысы шеңберінде қан іркілісі белгілерінің болуы, жүректің мөлшерлері мен систолалық функциясының өзгермеуі, допплеркардиографияда көрінетін ауруға тән трансмитральдық қан ағысы көрсеткіштерінің болуы, қарыншалар қысымын тіркегенде квадраттық түбір симптомының болуы жатады.
Рестриктивті кардиомиопатияны басқа идиопатиялық кардиомиопатиялардан, констрикциялы және экссудатты перикардиттен айыра білу керек.
Дилатациялық кардиомиопатияда систолалық дисфункцияға байланысты туындайтын бивентрикулярлық жүрек әлсіздігі басым болады, қоса кардиомегалия, барлық қуыстың дилатациясы (ең алдымен қарыншалар қуысының) және қарыншалардың жайылмалы гипокинезиясы байқалады.
ГКМП-да рестриктивті кардиомиопатиядағыдай жүректің диастолалық дисфункциясы болады. ЭхоКГ және допплерэхокардиографияда сол жақ қарынша гипертрофиясы және қолқа астылық обструкция белгілері болады. Соңғы диастолалық қысымның көтерілуі квадраттық түбір симптомын жоққа шығарады.
Констрикциялы перикардитте де рестрикция синдромы болады. Бұл науқас адамдардың анамнезінде туберкулез, кеуде жарақаты немесе бұрын болған жедел перикардит анықталады. Констриктивті перикардитте митральдық немесе трикуспидальдық кемістіктердің белгілері, оның ішінде систолалық шу болмайды, қарыншалар ішінің соңғы диастолалық қысымы бірдей болады (РКМП-да қарынша ішілік соңғы диастолалық қысымның кем дегенде с.б. 5 мм айырмашылығы болады). Констрикциялы перикардиттің диагнозын дәлдеуге рентгенологиялық тексергенде табылатын перикардтың кальфикациясы, компьютерлік және магнитті – резонастық томографияда анықталатын перикардтың қалыңдауы көмектеседі.
Рестрикция синдромы экссудатты перикардитте, амилоидозда, гемохроматозда және саркоидозда болады.
Экссудатты перикардит диагнозы перикард қуысында сұйықтық табылуына қарап қойылады.
Амилоидоздың, гемохроматоздың және саркоидоздың диагнозы зақымданудың жүйелі сипатына қарап, бұл ауруларға тән симптомдарға қарап, миокард және басқа жүйелер биоп-татындағы спецификалық өзгерістерге қарап қойылады.
Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 148; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!