III. Промежуточная гипоталамическая область.
А. Серобугорные ядра расположены в стенке III желудочка, среди них:
1. вентромедиальное,
2. дорсомедиальное. Оба ядра выделяют нейропептиды, регулирующие активность аденогипофиза.
3. заднее перивентрикулярное, его волокна соединяют таламус с гипоталамусом и продолжаются в задний продольный пучок Шютца, который связывает гипоталамус с ядрами ствола мозга.
В. Ядро воронки - дугообразное, расположено у входа в воронку. Свои нейросекреты выделяет в воротную вену гипофиза, которая доставляет их в переднюю долю (нейрогипофиз).
IV.Задняя гипоталамическая область, к ней относятся ядра сосцевидных тел, а также заднее гипоталамическое ядро.
Вьделяют гипоталамические (диэнцефальные) синдромы с преимущественным нарушением функции внутренних органов , эндокринных и обменных функций , расстройствами терморегуляци и , нервной трофики , нарушениями вегетативно-двигательных и нервно-психических функций. Перечисленные расстройства обычно сочетаются . Особенно это касается гипоталамических (диэнцефальных) припадков (кризов), весьма разнообразных у некоторых больных, но более или менее стандартных у каждого из них (симпато-адреналовые, вагоинсулярные или смешанные гипоталамические кризы). Пример одного из таких смешанных припадков: озноб, пилоэрекция , мидриаз, тахикардия , чувство страха, головная боль, потом чувство голода (булимня) или жажды (полидипсия ) , усиленная перистальтика, полиурия. Эти явления развертываются в течение нескольких десятков минут. После такого пароксизма остается выраженная общая слабость в течение нескольких часов. При очагах в одной половине подбугорной области обнаруживаются вегетативные асимметрии: кожной температуры, потоотделения , пилоэрекции , артериального давления , пигментации кожи и волос, гемматрофии кожи и мышц и другие вегетативные нарушения.
|
|
|
2. Острые серозные менингиты. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника и лечение. Дифференциальная диагностика с туберкулезным менингитом.
Острый серозный менингит чаще всего бывает следствием вирусной инфекции. К частым возбудителям серозного менингита относятся энтеровирусы, вирус эпидемического паротита, вирус лимфоцитарного хориоменингита, вирус простого герпеса II типа, вирус Эпстайна-Барр, вирус клещевого энцефалита. Для серозного вирусного менингита характерны лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное увеличение содержания белка, нормальное содержание глюкозы, отрицательный результат бактериологического исследования, доброкачественное течение со спонтанным выздоровлением.
Клинически серозный менингит проявляется лихорадкой, головной болью, болью при движении глазных яблок, менингеальными симптомами (чаще ригидностью шейных мышц, реже симптомами Кернига и Брудзинского), светобоязнью, анорексией, тошнотой и рвотой, миалгиями, иногда болями в животе и диареей. Для острого неосложненного вирусного менингита обычно нехарактерны глубокое угнетение сознания, стойкая симптоматика, сохраняющаяся более 10 дней, эпилептические припадки, поражение черепных нервов и другие очаговые неврологические симптомы.
|
|
|
При диагностике вирусных менингитов в первую очередь необходимо исключить невирусные заболевания, требующие специфической терапии: гнойный менингит (особенно недолеченный), туберкулезную, грибковую, микоплазменную и паразитарную инфекции, нейросифилис, лиггоспироз, параменингеальные инфекции, карциономатоз мозговых оболочек, менингит при неинфекционных заболеваниях (саркоидоз, системная красная волчанка), лекарственный менингит. В диагностике часто помогают данные исследования ЦСЖ. Например, низкое содержание глюкозы свидетельствует в пользу туберкулезного, грибкового, листериозного менингита, а также нейросаркоидоза или карциноматоза мозговых оболочек, и лишь изредка наблюдается при менингите, вызванном вирусом эпидемического паротита, лимфоцитарного хориоменингита. Всем больным необходимо произвести клинический анализ крови с определением тромбоцитов, печеночные пробы, определение уровня в крови мочевины, липазы, амилазы, электролитов, глюкозы и креатинина, а также рентгенографию грудной клетки, бактериологическое исследование крови, мочи, стула и смыва с носоглотки, серологические тесты на сифилис и ВИЧ-инфекцию. Для получения достоверной диагностики требуются вирусологические и серологические исследования. Возбудителя редко удается выделить из ЦСЖ, но вирусы герпеса, энтеровирусы, паповавирус можно идентифицировать в ЦСЖ с помощью ПЦР. Возбудителя можно определить ретроспективно по повышению титра специфических антител в сыворотке и ЦСЖ.
Лечение симптоматическое: постельный режим, анальгетики, противо-рвотные средства (например, мотилиум), детоксикация, иногда седативные средства (диазепам). Кортикостероиды не показаны. Необходим контроль за содержанием натрия - в связи с угрозой СНСАДГ. Повторная поясничная пункция показана лишь в том случае, когда лихорадка, головная боль и менингеальные симптомы не уменьшаются в течение нескольких дней. Если нельзя исключить бактериальный менингит, следует назначить эмпирическую антибактериальную терапию (см. выше). При тяжелом менингите, вызванном вирусами простого или опоясывающего герпеса, а также вирусом Эпстайна-Барр, возможно применение ацикловира (5 мг/кг внутривенно капельно каждые 8 ч в течение 5 сут).
Прогноз. У взрослых обычно происходит полное выздоровление. Изредка головные боли, общая слабость, дискоординация, нарушение внимания и памяти сохраняются несколько недель или месяцев. У части детей раннего возраста возможны нарушение психического развития, тугоухость и другие нарушения. Эпилептические припадки после вирусного менингита обычно не возникают.
|
|
|
|
|
|
3. Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар. Этиология, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
АТАКСИЯ-ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ ЛУИ-БАРА - заболевание из группы факоматозов; характеризуется мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями, наклонностью к повторным инфекционным заболеваниям. Атаксия-телеангиэктазия, по всей вероятности, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В большинстве описанных случаев родители были здоровы, и заболевание ограничивалось членами одной семьи. Однако не отмечено повышенной частоты кровного родства родителей, что ожидалось бы при таком редком рецессивном заболевании; имеются отдельные указания на возможность доминантного наследования.
При патологоанатомическом исследовании обнаруживается первичная дегенерация коры мозжечка, распространяющаяся главным образом на клетки Пуркинье и гранулярные клетки.
Клиническая картина. Атаксия-телеангиэктазия начинается в раннем детском возрасте (от 5 мес до 3 лет) с появления атактических расстройств, которые постепенно прогрессируют; к 10 годам ходьба становится невозможной. Описано, однако, некоторое улучшение двигательных функций в возрасте 2-5 лет, что объясняется компенсаторным влиянием развивающихся двигательных систем. В ряде случаев наряду с атаксией имеют место экстрапирамидные симптомы - гипокинезия, гиперкинезы атетоидного или миокло-нического типа, поражение черепных нервов, понижение сухожильных рефлексов, умственная отсталость.
Телеангиэктазии появляются приблизительно в 3-летнем возрасте, в первую очередь на глазных яблоках - в области бульбарной конъюнктивы, затем они могут распространяться на кожные покровы лица, конечностей туловища.
Выявлена значительно повышенная наклонность к повторным инфекционным заболеваниям - главным образом верхних дыхательных путей и легких (синуситы, риниты, тонзиллиты, бронхиты, пневмония), что связано с недостаточностью иммунологических реакций. Иногда отмечается быстрое злокачественное течение заболевания. Имеются указания на специфическую аминоацидурию у больных с атаксией-телеангиэктазией с преимущественной экскрецией пролина и гидрооксипролина.
Лечение симптоматическое и общеукрепляющее. Учитывая наличие при данном заболевании иммунологического дефицита, гипоплазии и аплазии вилочковой железы, которой придается большое значение в создании иммунитета, предложено лечение больных трансплантацией неонатальной вилочковой железы в блоке с грудиной. В ряде случаев отмечены уменьшение неврологических симптомов и некоторая нормализация иммунологических показателей.
4. Гидроцефалия. Открытые и закрытые формы гидроцефалии. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика и хирургическое лечение. Диагностика и неотложная помощь при остром окклюзионном гидроцефальном приступе.
Гидроцефалия . Классифекация, клиника, диагностика, хирургическое лечение. гидроцефалия: внутренняя(повыш жидкости в жел), наружная(повыш жидкости в субарахноид пространстве), общая. Открытая :повыш продук ликвора,снижение всасываемости ликвора, сочетанная. Закрытая имеется препятствие на пути оттока ликвора из желудочков в базилярные цистерны и суборахн пространство. Врожденная осложняется энцефаломаляцией белого вещ-ва → атрофия мозга (увелич и изменение формы черепа, истончение костей, расширение черепных швов, лицевая часть маленькая). Приобретенная чем позже возникает, тем реже увеличивается череп (головные боли, рвота, головокружение, застойные соски, сниж зрения). Стойкое повышение ВЧД → сдавление капилляров→ атрофия нервной ткани. Дети поздно сидят и ходят, плохо удерживают голову. Наблюдается слабоумие и идиотизм.
Обострение – быстрое развитие тяжелых состояний с резковыражеными головными болями,рвотой , брадикардией, судорогами →летальный исход.
Лечение: дегидрационная и противовоспалительная терапия, показание к операции закрытая форма.
Острый оклюзионный гидроцефальный приступ. Резкие головные боли, рвота, вынужденное положение, усиление нистагма, обильное потоотделение, судороги, ДН.
Диагностика : вентрикулография.
Операции : для сообщающихся форм – шунтирование из полости черепа в брюшную полость, забрюшную или околопочечную клетчатку, плевральную полость. При оклюзионном приступе срочное хир вмешательство – вентрикул пункция, затем операция направленная на восстановление нарушенного ликворообрвзования.
Билет №28
1. Синдромы агнозии и апраксии. Методы исследования. Диагностическая значимость.
Гнозия – это способность узнавать предметы по чувственным восприятиям. Например, человек, не только видит, но и узнает ранее виденные предметы. Узнавание является сложной функцией отдельных анализаторов, оно вырабатывается в процессе индивидуального опыта (по механизму условных рефлексов); полученная информация закрепляется (функция памяти).
Агнозии (расстройства узнавания) развиваются при поражениях в пределах какого-либо одного анализатора. Однако обычно узнавание происходит от комплексного воздействия внешних раздражений, от суммы чувственных восприятий. Человек способен узнавать предметы и явления не только по просты чувственным воздействиям, но и по их словесным обозначениям (функция второй сигнальной системы по Павлову).
Существуют следующие виды агнозий:
Зрительная агнозия возникает при поражениях наружных поверхностей затылочных долей. Больные не являются слепыми, они видят предметы (обходят их, не натыкаются), но не узнают и часто сами говорят, что «не видят».
Слуховая агнозия наблюдается при поражениях корковых отделов слухового анализатора в височных долях. Утрачивается способность узнавать предметы по характерным для них звукам (например, упавшую на кафельный пол монету по звуку, собаку по лаю в соседнем помещении). При таком сравнительно редком расстройстве может возникнуть впечатление о тугоухости больного, но на самом деле страдает не восприятие звуков, а понимание их сигнального значения.
Агнозия кожной и глубокой чувствительности (при поражениях в основном теменных доле) выражается неузнаванием предметов при воздействии на поверхностные и глубокие рецепторы. К таким расстройствам относится астереогноз – неспособность узнать предмет при его ощупывании с закрытыми глазами. Истинный астереогноз появляется при поражениях верхней (по некоторым данным, нижней) теменной дольки, когда остаются сохранными элементарные кожные и кинестетические ощущения.
Обонятельная и вкусовая агнозии – невозможность узнавать предметы по соответствующим восприятиям – встречаются относительно редко
Праксия – это способность выполнять комплексы движений, целенаправленных действий по выработанному плану. При осуществении сложных двигательных актов работа скелетной мускулатуры должна происходить в правильной последовательности при одновременных согласованных сокращениях многих мышечных групп. Такие сложные действия (праксии) возникают в процессе обучения, подражания в практике взаимодействия человека с внешней средой.
Сложные действия (праксии) формируются на основе кинестезии – непрерывно поступающей информации от проприорецепторов при выполнении любых движений. Значительная роль принадлежит и зрительному анализатору. В обучении и выполнении сложных двигательных актов человека особо важную роль играет речевая сигнализация (устная и письменная). Поэтому расстройства праксии, связанные прежде всего с патологией кинестетичекого анализатора, зависят и от поражений речевых функций. С другой стороны, для осуществления последних необходима безупречная праксия речевых органов.
Апраксия характеризуется утратой навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных, символической жестикуляции…) без выраженных признаков центрального пареза или нарушений координации движений.
В классической неврологии выделяют три основных вида апраксии: идеаторную, коструктивную и моторную.
Идеаторная апраксия обусловлена утратой плана или замысла сложных действий, при этом нарушается последовательность отдельных движений (например, по просьбе показать, как закуривают сигарету, больной чиркает этой сигаретой по коробку, потом достает спичку и подносит ее ко рту). Больные не могут выполнеять словесные задания врача, особенно символические тесты (грозить пальцем, отдавать воинское приветствие, послать воздушный поцелуй), но способны повторять, подражать действиям исследующего. Идеаторная апраксия возникает при поражении надкраевой извилини (gyrus supramarginalis) теменной доли доминантного полушария (у правшей – левого) и всегда двусторонняя.
При конструктивной акпраксии страдает, прежде всего, правильное направление действий, больным трудно конструировать целое из частей, например, сложить из спичек заданную фигуру (ромб, квадрат, треугольник). При этом виде апраксии очаги поражения чаще обнаруживаются в угловой извилине (gyrus angularis) теменной доли доминантного полушария. Апрактические расстройства также двусторонние.
Моторная апраксия или апраксия выполнения (Дежерин), отличается нарушением не только действий спонтанных или по заданию, но и по подражанию. Она часто односторонняя (например, при поражении мозолистого тела она может возникнуть только в левой руке).
Поражение теменной доли вблизи постцентральной извилины вызывает апраксию в связи с нарушением кинестезии; при очагах на стыке теменной, височной и затылочной долей (зона вестибуло-пространственного анализатора) возникают нарушения пространственных соотношений при выполнении сложных двигательных актов. При поражении лобной доли (зона двигательного анализатора и эфферентных систем) происходит распад навыков сложных движений, распад программы действий с нарушением спонтанности и целенаправленности (лобная апраксия).
Для проверки гностических функций предлагается узнавать предметы по зрительным, слуховым, осязательным (и кинестетическим при ощупывании), вкусовым, обонятельным восприятиям.
Праксис. В процессе исследования проводятся наблюдения над действими вбольных в повседневной жизни, выполнением заданий врача по показу символических жестов, по конструированию целого из частей (например, из спичек или других некрупных предметов), выясняется способность подражать действиям врача.
2. Туберкулезный менингит. Этиология, патогенез, патоморфология, клиника, диагностика. Особенности современного течения. Лечение, профилактика.
Этиология: всегда вторичный, как осложнение туберк др органа(легких или бронхиальных желез).
Патоморфология: поражение оболочки основания мозга, эпендима 3 и 4 желудочков и сосудистых сплетений. Экссудат покрывает мягкие мозговые оболочки обычно в основании черепа. В оболочках видны милиарные бугорки. Наиболее явные они вдоль сосудов, особенно по ходу средней мозговой артерии. Микроскопически эти бугорки состоят из скоплений круглых клеток, в основном мононуклеаров, в центре часто имеется казеоз. Гигантские клетки встречаются редко. В веществе головного мозга имеется небольшая воспалительная реакция, выражена токсическая дегенерация нейронов.
Клиника: начало подострое, повышенная утомляемость, головные боли, анорексия, бледность, потливость, слабость, субфибрилитет.
Оболочечные симптомы: регидность м-ц шеи, сим-м Кернига.
Двоение, птоз, косоглазие. Парезы, параличи, афазия.
Формы: базилярная, менинговаскулярная, церебральная.
3. Конечностно-поясная прогрессирующая мышечная дистрофия, лопаточно-бедренный тип Эрба (тип IIа). Этиология, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Наследуется по аутосомно-рецесивному признаку.
Клиника: дебют в 10-20 лет,начинается с мышечной слабости, патологической мышечной утомляемость характерна « утиная походка». Атрофия в проксимальных группах м-ц конечностей. Лордоз «крыловидные лопатки», осиная талия. Вставание лесенкой. В ранних стадиях снижение коленного рефлекса и с 2-х, 3-х главой м-цей плеча. Течение быстропрогрессирующее.
Дополнительные методы: генеологический, морфологическое исслед мышечн биоптатов, активность КФК повыш, электромиография( первично-мышечный характер изменений)
4. Паразитарные заболевания головного мозга. Клиника, диагностика и хирургическое лечение.
Цистицеркоз-паразитарное заболевание нервной системы,возникающее при попадании в ЖКТ яиц свиного солитера (Taenia solium).Цистицеркоз оказывает токсич.влияние на ЦНС,вызывает воспаление окружающей мозговой ткани и обалочек.Клиника:а)симптомы раздражения-джексоновские и общие судорожные эпилептические припадки,б)симптомы выпадения-парезы,рсстройства чувствительности,в)невротический синдром,г)ликворная гипертония-головокружения,гол.боль,рвота,д)синдром Брунса-приступообразная резчайшая головная боль,рвота,нарушение сознания.
Течение:длительное,реммитирущее.
Диагностика:особенности клиники,рентген.данные,эозинофиллия крови и спинномозговой жидкости,положительная РСК с цистициркозным антигеном.
Лечение:хир.вмешательство, симптоматическое-дегидротация, противоэпилептич.препараты.
Профилактика:соблюдение правил личной гигиены,обработка пищевых продуктов,сан.надзор на бойнях за свиными тушами.
-Эхинококкоз-редкое паразитарное заболевание НС.При попадании яиц эхинококка, в ЖКТ,живущего в кишечнике собак и волков.
Вокруг эхинококка формируется соединительнотканная капсула,окруженная воспаленной тканью мозга.
Клиника: гипертензионный синдром,общие эпилептич.припадки,очаговая симптоматика.
Диагностика:очень тяжело.Наличие эхиноккоков во внутр. Органах,прфессия,эозинофилия,РСК.
Лечение-если одиночный -удаление.
Билет №29
1. Спинномозговая жидкость. Состав. Циркуляция ликвора. Методика исследования. Синдромы ликворных нарушений.
Цереброспинальная жидкость – жидкость, постоянно циркулирующая в желудочках головного мозга, ликворопроводящих путях, субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга.
Функции: предохраняет головной из спинной мозг от механических воздействий, обеспечивает постоянство внутричерепного давления и водно-электролитного баланса. Поддерживает трофические и обменные процессы между кровью и мозгом, выделение продуктов его метаболизма.
Цереброспинальная жидкость образуется в клетках сосудистых сплетений мозга. Это послужило поводом к тому, что некоторые авторы называют Plexus Chorioideus и Tela Chorioidea «хориоидной железой головного мозга».
Количество жидкости относительно постоянно (120-150мл). Большая часть находится в подпаутинном пространстве, а в желудочках содержится около 20-40 мл. Ликвор вырабатывается непрерывно – примерно 600 мл в течение суток – и также непрерывно всасывается в венозные синусы твердой оболочки головного мозга через арахноидальные ворсинки. Скопление таких ворсинок в венозном синусе называется пахионовой грануляцией. Приток и отток этой жидкости обеспечивает постоянство ее объема в желудочках и в субарахноидальном пространстве. Частично жидкость всасывается и в лимфатическую систему через влагалища нервов, в которые продолжаются мозговые оболочки. Движение цереброспинальной жидкости в разных направлениях связано с пульсацией сосудов, дыханием, движениями головы и туловища.
Цереброспинальная жидкость циркулирует не только в желудочках и в субарахноидальном пространстве, она проникает в толщу мозгового вещества по так называем периваскулярным щелям (пространства Вирхова-Робена). Небольшое её количество попадает и в периэндоневральные щели периферических нервов.
Существуют три способа получения цереброспинальной жидкости у больного:
1) Поясничный прокол конечной цистерны
2) Субокципитальный прокол мозжечково-медуллярной цистерны
3) Через фрезевое отверстие в черепе проколом бокового желудочка
Наиболее принят в клинике поясничный прокол (люмбальная пункция).
В норме в ликворе, полученном из поясничного прокола выявляют:
Белок: 0,15-0,45 г/л
Число клеток: 0-5
Глюкоза: 3,0-3,5 мкмоль/л
В норме ликвор прозрачный и бесцветный (не отличим от воды). При менингите становится мутной от присутствия большого числа клеточных элементов. Иногда возникает ксантохромия (при некоторых менингитах, после субарахноидального кровоизлияния при опухолях мозга). Ксантохромия может сочетаться со склонностью ликвора к массивному свертыванию (застойный синдром Фруана или компрессионный синдром Нонне).
Очень важным симптомом моежт быть присутствие в ликворе эритроцитов или продуктов их распада. Этот признак указывает на проникновение крови за пределы стенки сосуда и имеет важное значение в дифференциальной диагностике мозгового инсульта. То же надо сказать о значительной примеси крови к ликвору, что бывает при субарахноидальном кровоизлиянии. В обоих случаях возникает вопрос, является ли примесь крови случайно, зависящей от травмы сосуда пункционной иглой или у больного произошло кровоизлияние в полости черепа или позвоночном канале.
Синдромы ликворных нарушений.
Белково-клеточная диссоциация, когда отмечается изолированное увеличение белка (гиперпротеиноз) в ликворе, количество клеток неизменно. Она встречается при опухолях головного и спинного мозга, при спинальном рубцово-спаечном процессе с блоком субарахноидального пространства.
При некоторых заболеваниях плеоцитоз по своей выраженности преобладает над степенью увеличения белка (клеточно-белковая диссоциация). Это встречается при многих нейроинфекциях.
Чаще, однако, в ликворе наблюдается одновременное увеличение числа клеток (плеоцитоз) и увеличение количества белка (гиперпротеиноз). Такая картина ликвора бывает при менингоэнцефалитах, менингомиелитах и менингитах различной этиологии
2. Полиомиелит. Этиология, патоморфология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Полиомиелит (детский паралич, болезнь Гейне-Медина) - острое инфекционное заболевание, вызванное вирусом, обладающим тропностью к двигательным нейронам передних рогов спинного мозга и двигательным нейронам ствола мозга (ядра черепных нервов) ,
Эпидемиология. Основные пути передачи инфекции -личные контакты и фекальное загрязнение пиши. Этим объясняется сезонность с максимальной заболеваемостью поздним летом и ранней осенью. В возрасте 5 лет восприимчивость резко снижается. Инкубационный период 7- 14 дней, но может длиться и 5 нед.
Этиология и патогенез. Выделено три штамма вируса:. Вирус может быть выделен из слизистой оболочки носоглотки больных в острой стадии, здоровых вирусоносителей, выздоравливаю- щих, а также из испражнений. У человека наиболее распространенный путь заражения - через пищеварительный тракт.
Патоморфология. Спинной мозг перепалиен кровью, отечен, мягок, в сером веществе - мелкие участки геморрагий. Гистологические изменения наиболее выражены в сером веществе спинного и продолговатого мозга. Незначительно поражаются базальные ядра и кора. В двигательных клетках передних рогов отмечаются разнообразные изменения - от легкого хроматолиза до полной деструкции с нейранофагией. Сущность воспалительных изменений состоит в образовании периваскулярных муфт, преимущественно из лимфоцитов, с меньшим количеством полиморфонуклеаров, и диффузной инфильтрации серого вещества этими клетками и клетками нейроглиального происхождения . Клиническая картина. Наблюдается 4 типа реакции на вирус полиомиелита: 1) развитие иммунитета при отсутствии симптомов заболевания ( субклиническая или неявная инфекция ) ; 2) симптомы в стадии виремии, носящие характер общей умеренной инфекции без вовлечения в процесс нервной системы; 3) наличие у многих больных (до 7 5 % в период эпидемии) лихорадки, головной боли, недомогания ; могут быть менингеальные явления, плеоцитоз в ликворе. Параличи не развиваются ; 4) развитие параличей. . У остальных пациентов удается выделить две стадии клинической картины: препаралитическую и паралитическую. Препаралитическая. В течение этой стадии различают две фазы. В первой фазе наблюдаются лихорадка, недомогание, головная боль, сонливость или бессонница, потливость, гиперемия глотки, желудочно-кишечные нарушения (анорексия, рвота, диарея). Иногда вслед за ней наступает временное и болезнь переходит во торую фазу - <<большую болезнь», при которой головная боль более выражена и сопровождается болями в спине, конечностях, повышенной утомляемостью мышц. Симптомы напоминают другие формы вирусных менингитов. При отсутствии параличей больной выздоравливает. В цереброспинальной жидкости давление повышено, плеоцитоз (50-250 в 1 мкл) . Вначале имеются и полиморфонуклеары , и лимфоциты, но по истечении 1 -й недели - только лимфоциты. Умеренно повышается уровень белков и глобулинов. Содержание глюкозы в норме. В течение 2-й недели уровень белка в ликворе повышается. Препаралитичес кая стадия длится l -2 нед.
Паралитическая стадия. Спинальная форма. Развитию паралича предшествуют выраженные фасцикуляции. Отмечаются боли в конечностях, повышенная чувствительность мышц к давлению. Параличи могут быть распространенными или локализованными. В тяжелых случаях невозможны движения, за исключением очень слабых (в шее, туловище, конечностях) . В менее тяжелых случаях привлекают внимание асимметричность параличей: мышцы могут быть сильно поражены на одной стороне тела и сохранены на другой. Обычно параличи. достигают максимума в течение первых 24 ч, реже болезнь прогрессирует. При «восходящем» варианте параличи от ног распространяются вверх и угрожают жизни из-за присоединения расстройства дыхания. снижение глубоких и кожных рефлексов. Нарушений чувствительности нет, редко расстраивается функция сфинктеров тазовых органов. Стволовая форма (полиоэнцефалит). Наблюдаются параличи мимических мышц, языка, глотки, гортани и реже – глазадвигательных мышц. Возможны головокружение, нистагм. Велика опасность вовлечения в процесс жизненно важных центров (дыхателного , сердечно-сосудистого ) . Очень важно отличить дыхательные нарушения следствие накопления слюны и слизи при параличе глоточных мышц от истинных параличей дыхательной мускулатуры .
Ле чение. При подозрении на полиомиелит необходимо немедленно создать больному полный покой, так как физическая активность в препаралитической стадии повышает риск развития тяжелых параличей. При наличии параличей лечебная тактика зависит от их распространенности на дыхательные и бульбарные мышцы. При лечении больных без дыхательных нарушений показано внутримышечное введение рибонуклеазы, а также сыворотки реконвалесцентов. В острой стадии дают достаточное количество жидкости . Люмбальная пункция необходима для диагностических целей, а также может уменьшить головную боль и боли в спине. Анальrетики и седативные препараты (диазепам) используются для облегчения боли и уменьшения беспокойства. Единственно допустимая форма активности - легкие пассивные движения Лечение после развития параличей подразделяется на этапы. Профилактика. В связи с тем , что вирус полиомиелита содержится в слюне , моче и кале, требуется изоляция больного не менее чем на 6 нед. Детей, имевших контакт с больным полиомиелитом, следует изолировать от других детей на 3 нед. с момента изоляции больного. Современная иммунизация - более успешная мера ограничения распространения эпидемий. Аттенуированная полиомиелитная вакцина ( 1 -2 капли на кусочке сахара) создает иммунитет на 3 года и более.
- Лицелопаточно-плечевая прогрессирующая мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина. Этиология, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Описана Ландузи и Дежерином в 1884 г. Наследуется по аутасомно-доминантному типу.
Частота: 0,9-2 на 1 00 000 населения.
Клиническая картина. Первые признаки проявляются преимущественно в возрасте 1 0-20 лет. Мышечная слабость, атрофии локализуются в области мимической мускулатуры лица, лопаток, плеч. Вследствие атрофии лицо становится гипомимичным . Типичны « полирован ный» лоб , лагофтальм , <<поперечная>> улыбка, толстые , иногда вывороченные губы (губы тапира) . Атрофии двуглавой и трехглавой мышц плеча, большой грудной, передней зубчатой , трапециевидной мышц обусловливают возникновение симптомов свободных надплечий, «крыловидных>> лопаток, появление широкого межлопаточного промежутка, угтощения грудной клетки , сколиоза. В ряде случаев атрофии распространяются на мышцы ног (лопаточно- плечебедренный, лицелопаточно-плечеперонеальный, лицелопато ч н о - плечеягодич н о - бед р е н ный , лицелопаточно- плече-ягодично-бедренно-перонеальный и другие варианты). Псевдогипертрофии выражены в икроножных и дельтовидных мышuах. Мышечный тонус в ранних стадиях болезни снижен в проксимальных группах мышц. Глубокие рефлексы снижены преимущественно с двуглавой и трехглавой мышц плеча. Те чение, как правило, медленно прогрессирующее . Больные длительное время сохраняют работоспособность.
Ди агноз и дифференциальный диагноз. Диагноз устанавливают на основании генеалогического анализа (аутосомно-доминантный тип наследования) , особенностей клиники (преимущественная лицеплечелопаточная локализация миодистрофического проuесса) .
Дифференцировать заболевание следует с другими прогрессируюшими мышечными дистрофиями: Эрба- Рота, Беккера.
4. Ангиография головного мозга. Виды, показания, противопоказания, методика, диагностическое значение.
Ангиография ГМ –контраст. вещ.вводят в магистральные сосуды головы и делают быструю серийную рентген –съемку.Метод позволяет определить хар. и локализ. пат. процесса.Показания:опухоли ГМ и ее кровоснабж,пороки развив. сосудистой стенки(аневризмы,артериовенозные соустья),некотор. Формы гемор. и ишемич. инсульта ,уточнен. показ. к хир. вмешательству,изуч.мозгов. кровообращения,ЧМТ.Классификация:1)прямые –пункция сонной и позвоноч. артерии.2) катетеризационные –конт. в-во ввод. в бедрен. вену,подмыш. или плечевую.Противоп.:тяж. нарушения жизненно важных ф-й ,высокое внутречерепное давление.
Билет №30
1. Синдромы нарушения чувствительности (периферический, сигментарный, проводниковый). Методы исследования, диагностическое значение.
Расстройства чувствительности зависят от локализации очага поражения в нервной системе. По этому принципу можно различать следующие типы распределения расстройств чувствительности:
1) Периферический
А) невральный тип – нарушение всех видов чувствительности в зоне, снабжаемой пострадавшим невром
Б) полиневритический – расстройства возникают симметрично в дистальных отделах конечностей с обеих сторон
В) Корешковый – расстройства всех видов чувствительности в соответствующих дерматомах
2) Спинальный тип
А) сегментарный – диссоциированные расстройства (выпадение болевой и температурной при сохранении тактильной и глубокой чувствительности) в тех же зонах, что и при поражении корешков
Б) Проводниковый – нарушение чувствительности на всей части тела ниже уровня поражения (паранестезия)
3) Церебральный тип
А) Проводниковый – расстройство чувствительности на противоположной половине тела (гемианестезия, изредка альтернирующая)
Б) Корковый – зона гипестезии варьирует в зависимости от места очага поражения в постцентральной извилине (чаще моноанестезия)
Методы исследования
Исследование двумерно-пространственного чувства путем рисования на коже больного цифры, буквы, простые фигуры.
Исследования чувства локализации путем нанесения на разные участки тела тактильного раздражения, больной должен определить локализацию.
Исследование дискриминационного чувства с помощью циркуля Вебера или эстезиометра Зивекинга
Исследование стереогнозиса
Использование различных приборов, таких как алгезиметров, термоэстезиометров,.
Диагностическое значение – определения типа расстройства чувствительности и его топологии.
2. Клещевой энцефалит. Этиология, эпидемиология, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клещевого энцефалита; Относится к арбовирусам (переносится членистоногими) Забол-е мозга и оболочек-панэнцефалит.Весенний периуд.Пути : -трансмессивный(переносчик клещи, комары, москиты;хозяин скот,грызуны) и алиментарный – с зараженным молоком. Эпидемиология: Урал,Д.Восток,Сибирь.Инкуб-ый:8-20 дней при трансмессивном пути передачи и 4-7 дней при алиментарном. Патоморфология. При м и кроскопии мозга и оболочек обнаруживаются их гиперемия и отек, инфильтраты из монои полинуклеарных клеток, мезодермальн ая и гл иозная реакци и . Воспал ител ьно- дегенеративные изменения нейронов локализуются преимущественно в передних рогах шейных сегментов спинного мозга, ядрах продолговатого мозга, моста мозга, коре большого мозга. Характерны деструктивные васкулиты с некротическими очажками и точечными геморрагиями. Для хронической стадии клещевого энцефалита типичны фиброзные изменения оболочек головного мозга с образованием спаек и арахноидальных кист, выраженная пролиферация глии . Самые тяжелые, необратимые поражения возникают в клетках передних рогов шейных сегментов спинного мозга. Начало острое,повыш температ до 39-40оС и выше, озноба, сильной головной боли, повторной рвоты . Характерны ломящие боли в пояснице, и крах, мышечные и корешковые бол и . Редко удается выявить продромальный период, во время которого больные жалуются на недомогание , общую слабость, умеренную головную боль. ,гиперемирован зев,склеры.Виды:1)мененгиальный-пораж-е оболочек регидность положительный симптом Кернинга,Брудзинского. 2)энцефалический(корковые и подкорк поражен) растройство сознания, бред, судороги;3)полиэнцефаломиелический-пораж-е серого в-ва ствола+9,10,12ЧМН парезы шеи,верх пояса+бульбарный синдром;4)полиомиелитический-пораж-е передних рогов шейного отдела:парез надплечья,шеи(недержаниеголовы) Диагностика:РСК,РН,РТГА.опред титра вируса и АТ;Лечение:-гамма глобулин 6 дней,лошадинная сыворотка по безредка, болеутол, витВ, противосудор;Профилактика-вакцинация по сезону 3-х кратно,при укусе в/м иммуноглобулин.
3. Синдром Клайнфелтера. Этиология, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Синдром Клаинфельтера – аномалия хромосомного аппарата и связан с наличием дополнительной Х-хромосомой. 1:300 – 1:400 новорожденных мальчиков.
Клинические варианты:
1) Эндоморфный – внешне, нормальное развитие половых органов и вторичных половых признаков4гинекомастия и отставание в росте.
2) Экзоморфный тип – обнаруживается недоразвитие половых органов, евнуховидная конституция и высокий рост. В обоих случаях выявляется олиго – азо спермия , отставание в умственном развитии.
Диагностика- женский половой хроматин – положительный, мужской – отрицательный.
Лечение: с 10 лет: метилтестостерон, продолжительность до 20 лет.
4. Основные принципы стереотаксической нейрохирургии. Заболевания головного мозга, при которых применяются стереотаксические операции.
Совокупность средств и приемов для обеспечения малотравматического хирургического доступа к любым отделам мозга осуществляется с помощью специальных конюль, вводимых в вещество мозга. Осуществляется заморозка тканей(опухолей) с последующим разрушением(криодеструкция). Вводят в опухолевую ткань радиоактивные изотопы с целью их разрушения. Применяют при опухолях гипофиза, для биопсии тканей головного мозга, для хирургического лечения эпилепсии, аневризмы сосудов головного мозга.
Для лечения паркинсонизма, неукротимых болей, спастических дискенезий.
Принципы стереотоксической нейрохирургии:
- определение точнолй локализации структср подлежащих хирур воздействию
- наложение фрезевых отверстии и точечная коагуляция коры в месте введения конюли
- установление специального аппарата на черепе и введение в мозг конюли
- разрушение или стимуляция мозговых структур.
Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 96; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!