Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера. Этиология, патогенез, па-томорфология, клиника, диагностика, лечение.
БИЛЕТ 21
1) Синдромы поражения экстрапирамидной системы. Методы исследования. Диагностическое значение.
Поражение паллидарного отдела (паркинсонизм)
1. Экстрапирамидная ригидность (повышение мышечного тонуса) – феномен зубчатого колеса
2. Бедность (олигокинезия) и замедленность (брадикинезия) движений
3. Поза восковой куклы – наклонность застывать в приданной позе
4. Ослабление или исчезновение содружественных движений (синкинезии), при ходьбе больной не размахивает руками
5. Поза больного: полусогнутое, несколько наклоненное вперед туловище, полусогнутые руки и ноги
6. Шаркающая походка
7. Пропульсия, латеропульсия, ретропульсия
8. Речь монотонная, тихая, склонная к затуханию, преверсия – повторения одних и тех же слов
9. Почерк мелкий, с неровными линиями – микрография
10. Гипомимия, амимия
11. Тремор дистальных отделов конечностей –уменьшается при движении
12. Пародоксальные кинезии – возможность быстрого выполнния каких-либо движений на фоне общей скованности
13. Сальность кожи лица, усиление слюноотделения, повышенная потливость
14. Изменение характера – безынициативность, вялость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов
Поражение полосатого тела
1. Хорея- неритмичные беспорядочные, быстрые движения в проксимальных отделах конечностей, туловище, лице, языке, мягком небе. Гиперкинезы усиливаются при волнении и исчезают во сне. ( при поражении мелких клеток скорлупы, верхних мозжечковых ножек, клеток зубчатого ядра при ревматических заболеваниях ГМ у детей, при энцефалитах, травмах гм, церебральном атеросклерозе
|
|
|
2. Атетоз – медленные вычурные, червеобразные движения преимущественно в дистальных отделах конечностей, реже в мышцах лица и туловища. Гиперкинезы усиливаются при волнении и исчезают во сне.( при поражении крупных клеток полосатого тела при энцефалитах, наследственно дегенеративных заболеваниях и ДЦП)
3. Торсионная дистония – тонические сокращения мышц, появляющимися при движении, ходьбе и исчезающими в покое. ( при поражении скорлупы и люисова тела)
4. Гемибализм – крупноразмашистые гиперкинезы – неритмичные вращательные и бросковые движения в конечностях ( при поражении люисова тела)
5. Миоклонии - быстрые молниеностные подергивания отдельных мышечных групп или отдельных мышц, усиливающиеся при движении и исчезающие во сне
6. Миоритмии – стереотипные сокращения мышц, возникающие независимо от движений
7. Тики- кратковременные однообразные, насильственные, клонические поддергивания отдельных групп мышц
8. Лицевой параспазм – периодические тонико-клонические подергивания лицевой мускулатуры
|
|
|
Исследование: изучение состояния мышечного тонуса, характера гиперкинеза (ритм, стереотипность, амплитуда движения, частота), своеобразия активных движений, мимики, письма, походки
2) Вакцинальные энцефалиты. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при антирабических прививках. В основе вакцинальных энцефалитов лежит аллергическая реакция мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных периваскулярных и прежде всего, перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека мозга. Процесс локализуется преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга, характеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически вакцинальные энцефалиты являются аллергическими лейкоэнцефалитами.
Клиническая картина : Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7-12-й день после вакцинации, иногда в более ранее сроки. Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации), реже - при ревакцинациях. Заболевание развивается остро с повышения температуры до 39-40°С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознании, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы, развиваются центральные параличи (моно-, геми- или параплегии); периферические парезы наблюдаются реже. Поражение экстрапирапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. В цереброспинальной жидкости определяются повышение давления, небольшой лимфоцитарный птоз (или нормальное содержание клеточных элементов), незначительное повышение содержания белка и сахара.
|
|
|
Течение обычно благоприятное; в большинстве случаев наступает полное выздоровление. Иногда некоторое время могут охраняться парезы, однако они постепенно регрессируют. Особенностью течения энцефалита при антирабических прививках является возможность манифестации в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, который иногда очень быстро прогрессирует (по типу восходящего паралича Ландри) и может привести к летальному исходу вследствие возникновения бурбарных расстройств.
Лечение Применяют десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, сунрастин, хлорид кальция, кортикостероидныс гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.
|
|
|
3) Определение и различие понятий наследственного заболевания, фенокопии, наследственной отягощенности и врожденного заболевания.
Наследств заб-я---заб-я которые связанны с генномом человека, изменением отд-х структур ДНК; Фенокопии-заб-я похожие на наследств,но не повреждающие генном; Врожденные-заб-я приобретенные в период внутриутробного развития и проявляющиеся в 1-й год жизни; Наслед-я отягащенность-аутос.-дом-й(мутантный ген гетерозиготный прояв-я 50%),аут.-рецес-й(мут.ген гомозиготный проя-я в 25%),рецес сцеплен с полом(болеют мальчик,а носитель дев-а в 25%)
4) Классификация опухолей головного мозга:
1) первичные и метастатические (рак, саркома, гипернефрома, меланобластома.
2) доброкачественные и злокачественные
3) одиночные и множественные
4) экстрацеребральные и интрацеребральные
5) по локализации:
а) супратенториальные (полушарные, внутрижелудочковые, подкорковые и др.)
б) опухоли гипофизарной области (гипофиз, турецкое седло)
в) субтенториальные (мозжечок, ствол, 4 желудочек)
6) гистогенетическая классификация
а) нейроэктодермальные (чаще медулобластома, спонгиобластома)
б) оболочечно-сосудистые (менингиомы, ангиоретикуломы)
в) смешанные
г) гипофизарные
д) гетеротопические
е) системные
ж) метастатические
з) опухоли, врастающие в полость черепа.
Билет 22
1) Синдром поражения внутренней капсулы головного мозга. Методы исследования. Диагностическое значение.
Внутренняя капсула представляет собой слой белого вещества между чечевицеобразным ядром, с одной стороны, и головкой хвостатого ядра и таламусом – с другой. Во внутренней сумке различают переднюю и заднюю ножки и колено. Переднюю ножку составляют аксоны клеток в основном лобной доли, идущие к ядрам моста мозга и к мозжечку (tractus fronto-ponto-cerebellaris). При их выключении наблюдаются расстройства координации и позы, больной не может стоять и ходить (астазия-абазия) – лобная атаксия. Передние 2/3 задней ножки внутренней сумки образованы пирамидным трактом, в колене проходит tractus cortico-nuclearis. Разрушение этих проводников приводит к центральному параличу противоположных конечностей, нижней мимической мускулатуры и половины языка (центральная гемиплегия).
Задняя треть задней ножки внутренней капсулы состоит из аксонов клеток таламуса, проводящих все виды чувствительности к коре мозга и подкорковым образованиям. При выключении этих проводников утрачивается чувствительность на противоположной стороне тела (гемианестезия).
Итак, при разрушении внутренней сумки одномоментно возникает гемиплегия и гемианестезия. К этим двум синдромам иногда может происоединиться и и гемианопсия из-за разрушения пучка Грасиоле, примыкающего к задненижним отделам внутренней сумки.
Таким образом, поражение внутренней капсулы дает симптомокомплекс «трех геми» :
1) Гемианестезия
2) Гемиплегия
3) Гемианопсия (только при разрушении пучка Грасиоле)
Капсулярная гемиплегия (или гемипарез) имеет все признаки поражения центрального двигательного нейрона: спастичность мышц, повышение глубоких рефлексов, исчезновение поверхностных (брюшных и других), появление стопных и кистевых патологических рефлексов, патологических синкинезий и защитных рефлексов.
Весьма характерна поза Вернике-Манна. Существует несколько трактовок, объясняющих возникновение этой характерной позы. Если у лежащего на спине больного согнуть руки в локтевых суставах и одновременно отпустить их, то первым упадет предплечье на стороне гемиплегии (из-за более низкого мышечного тонуса). По этой же причине на стороне паралича нога больше ротирована кнаружи. Капсулярная гемианестезия касается всех видов кожной и глубокой чувствительности, при этом, в отличие от корковых локализаций, поражения расстройств чувствительности захватывают всю половину тела, так как проводники во внутренней сумке расположены весьма компактно. Гемианопсия при поражении самых задних отделов внутренней сумки и начала пучка Грасиоле (radiatio optica) отличается от трактусовой сохранностью гемиопической реакции на свет. В этом случае могут выпадать центральные поля зрения, что не наблюдается при поражении коры затылочных долей (проекционной зоны зрительного анализатора). Поражения надкапсулярной зоны, полуовального центра могут давать сходную картину, но часто это не симптомокомплекс «трех геми», а препобладание двигательных расстройств (при поражении передних отделов) или чувствительных и зрительных (при вовлечении средних и задних).
2) Джексоновская эпилепсия.
Джексоновская эпилепсия – приступ тонич. Или клонич . судорог в той или иной группе мышц (лицо, рука,нога) могут распостраняться на соседние мышцы и перейти в общий эпилептический судорожный припадок с потерей сознания. После окончания приступа- парез, паралич (постприпадочная каталепсия) в течении короткого времени (минимум час). Если первым признаком являются судороги – то двигательный вариант, а если ощущения онемения, мурашки, боли,а потом судороги –то сенситивный вариант. Джекс. Эпил. Проявляется очаговым поражением в головном мозге (опухоли, киста, цистицеркоз).
3) Нейрофиброматоз 1 и 2 типа.
Нейрофиброматоз — заболевание из группы факоматозов. Существует 7 типов нейрофиброматоза.
НФ1
Одно из самых распространённых наследственных заболеваний, характеризующееся возникновением опухолей у больного. Тип наследования аутосомно-доминантный. Частота возникновения заболевания у мужчин и женщин одинакова, наблюдается примерно у каждого 3500 новорождённого. Риск наследования ребёнком данной патологии при наличии НФ1 у одного из родителей равен 50%, у обоих — 66,7%[2]. Ген картирован в 17-й хромосоме[3].
Основными симптомами НФ1 являются[2]:
· наличие множества светло-коричневых пятен на коже (от 5 до 15 мм);
· наличие нескольких нейрофибром;
· гиперпигментация;
· наличие глиомы зрительных нервов;
· гамартома радужки (узелки Лиша);
· костные аномалии
· наличие родственника с НФ1.
НФ2
Данный вид нейрофиброматоза встречается намного реже, чем НФ1. НФ2 регистрируется у каждого 50 000 новорождённого. По данным молекулярно-генетических исследований, этиопатогенез двух типов совершенно различен, поэтому их необходимодифференцировать. Ген картирован в 22-й хромосоме. Тип наследования аутосомно-доминантный[2].
Основными симптомами НФ2 являются[2]:
· двусторонняя невринома VIII нерва;
· наличие родственника, поражённого НФ2 или невриномой VIII нерва;
· сочетание двух нижеуказанных признаков:
· наличие нейрофибром
· менингиом;
· глиом;
· шванном.
4) Аневризмы сосудов головного мозга. Их виды. Этиология, патогенез, патоморфология, клиника догеморрагического и геморрагического периодов. Диагностика, консервативное и хирургическое лечение
Аневризмы сосудов головного мозга. (Виды, клиника догеморрагических и геморра- гических периодов, диагностика, лечение.) Виды: артериальные, артериовенозные, каротиднокавернозные соустья. Форма аневризм: мешотчатые, сферические, S-образные. Клиника: - догеморрагические – клиники нет либо симптомы сдавления мозга, головные боли; - геморрагические – разрыв и ранние осложнения – субарахноидальное кровоизлияние, внутримозговое кровоизлияние, ишемия мозга. Это сильная головная боль, рвота, потеря сознания. Лечение - Самым эффективным способом лечения является ранняя диагностика и «выключение» аневризмы из кровотока посредством клипирования или эндоваскулярной окклюзии до того, как произойдёт разрыв.
Билет 23
1) Синдром поражения теменной доли
В теменных долях и постцентральных извилинах заканчиваются афферентные пути кожной и глубокой чувствительности. Здесь осуществляется анализ и синтез восприятий от рецепторов поверхностных тканей и органов движения. В случаях поражений нарушаются функции кожного и кинестетического (двигательного) анализатора.
При поражении теменных долей будут:
Анестезии (или гипестезии) болевой, термической, тактильной чувствительности, расстройства суставно-мышечного чувства появляются при поражениях постцентральных извилин
Астереогноз – неузнавание предметов при ощупывании их с закрытыми глазами.
Апраксия при поражении теменной доли доминантного полушария (левого у правшей). Апраксия будет конструктивной, моторной, инициаторной
При поражении недоминантного полушария (правое у правшей) возникает анозогнозия – неузнавание проявлений своей болезни (больной, например, уверяет, что двигает своей парализованной левой рукой).
При поражении теменной доли ,на стыке с затылочной и височной долями, расстройства высших, мозговых функций могут сочетаться. Так, выключение задней левой угловой извилины сопровождается триадой симптомов: пальцевой агнозией (больной не может назвать пальцы рук), акалькуцией (расстройство счета) и нарушением право-левой ориентировки (синдром Герстмана).
К этим расстройствам могут присоединиться алексия и симптомы амнестической афазии.
Симптомы раздражения постцентральной извилины и теменной доли проявляются парестезиями – различными ощущениями (вроде ползания мурашек, зуда, прохождения электрического тока).
2) Неврологические расстройства при заболеваниях дыхательной системы. Патогенез, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
· Хр бронхиты = цефалгия постоянного характера, усиливающаяся после сна,
· Дых недостаточность – неврастенический синдром, энцефалопатия, эпи припадки
· Острый период воспаления легких –явления менингизма без изменения цереброспин жидкости, возможно развитие менингококкового менингита
· Эмболия и тромбоз легочной артерии – потеря сознания, лет исход – при закупорке основного ствола; чувство страха, психомоторное возбуждение, эпи припадки. После выхода из этого состояния-сонливость, заторможенность
3) Сирингомиелия. Сирингобульбия. Этиология, патогенез, патоморфология, клиника, диагностика, лечение. Показание к хирургическому лечению.
Сирингомиелия- хр. прогресс. заболевание, характеризующееся разрастанием глиозной ткани и образованием полостей в сером веществе спинного мозга. Если эти изменения возникли в продолговатом мозге, говорят о сирингомиелобульбии.
Локализация: нижнешейный и верхнегрудной отдел сп.м, поражена серая спайка и задние рога. Формы: глиозная и гидромиелитическая. Патогенез:
· дефект эмбрионального развития сп.м.
· травмы
· инфекции
Симптомы:
· расстройства чувствительности- на руках, шее- полукуртка или куртка, утрачивается болевая, температурная, а мышечно-суставная, вибрационная и частично тактильная сохранены.
· двигательные расстройства- снижение или отсутствие сухожильных и периостальных рефлексов, атрофия мышц в руках, в ногах рефлексы повышены.
· вегетативно-трофические расстройства- атрофия или гипертрофия кожи, некроз участков кожи концевых фаланг, увеличение размеров кистей, пальцев, артропатия локтевого сустава и межфаланговых суставов, цианоз, красный дермографизм, повышенная или сниженная потливость.
· аномалии развития скелета- кифоз, кифосколиоз, ассиметрия, деформация грудной клетки.
Течение- прогрессирующее, медленное.
Лечение- рентгенотерапия пораженных участков, прозерин, массаж
4) Люмбальная, субокцитальная и ветрикулопункция. Показания, противопоказания. Диагностическое и лечебное значение.
Люмбальная-исследование давления,цвета,прозрачности и состава спиномозговой жидкости.Показание:снижение ликворного давления,введение лекаств.Противопоказания:застойный сосок зрительного нерва,опухоль задней ямки,перелом позвоночника,гнойные заб-я поясницы.Техника:на боку,ноги прижаты к груди,голова согнута; дезинфекция кожи=введение 0,5%новокаина внутри кожно и подкожно=между остистыми L3-L4пункция иглой с проводником под углом 90
Субокципетальная-сравнительная изучение ликвор в большой цистерне и люмбальн канале,контрастиров для рентгена,введения воздуха при пневмоэнцефолограме; голова наклонена вперед,лежа или сидя(для рентгена),у затылочного наруж бугра и остист отроска С2=вкалыв иглу по средней линии Вентрикулопункция - Вентрикуля́рная пу́нкция — пункция боковых желудочков мозга, осуществляемая с диагностической (получение цереброспинальной жидкости для исследования, измерение внутричерепного давления) и лечебной целью. Показания: получение ликвора на анализ; измерение внутричерепного давления; выполнение вентрикулографии (контрастирование желудочков головного мозга с помощью рентгеноконтрастных веществ); выведение цереброспинальной жидкости для снижения внутричерепного давления при нарушении оттока ликвора из желудочковой системы мозга; выполнение операций на желудочковой системе с помощью вентрикулоскопа;
установка системы наружного дренирования желудочков мозга или выполнение шунтирующих операций на ликворной системе мозга.
БИЛЕТ 24
1) Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Методы исследования. Диагностическое значение.
Это особый симптомокомплекс, он возникает при повреждении одной половины (правой или левой) поперечника спинного мозга. Развивается центральный паралич и выключение глубокой чувствительности на стороне очаг (поражение пирамидного тракта в боковм канатике, пучка Голля и Бурдаха – в заднем) и проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне – разрушение спинно-таламического пучка в боковом канатике.
Синдром Броун-Секара встречается при ранениях спинного мозга, экстрамедуллярных опухолях, изредка при ишемических спинальных инсультах (нарушение кровообращения в сулько- комиссуральной артерии, снабжающей одну половину поперечника спинного мозга, задний канатик остается незатронутым).
2) Неврологические расстройства при сахарном диабете. Патогенез, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
К основным осложнения сахарного диабета относятся диабетические невропатии. Частота их возникновения возрастает с возрастом больного и длительностью заболевания. Так, если продолжительность диабета превышает 20 лет, то невропатии отмечаются у 50-80% больных. Основной причиной их возникновения считают повышенное содержание глюкозы к тканях организма, что приводит к своеобразному изменению нервных оболочек и сосудистых стенок. Таким образом нарушается как первичное проведение нервных импульсов, так и питание нервных стволов, что усугубляет неврологическую патологию.
Диабетические невропатии чрезвычайно разнообразны по клинике - они могут затрагивать различные органы, быть симметричными или односторонними.
· Наиболее часто клинические симптомы появляются постепенно в виде симметричного поражения чувствительности кожи и мышц стоп. Возникают боли и ощущение "мурашек" и онемения кожи ног, интенсивность боли может быть различной - от тупой или жгучей, до сильной разрывающей. Боль нередко стихает после хождения по полу, что отличает ее от боли, возникающей при поражении только сосудов ног (например, при тромбангиите). В дальнейшем появляются аналогичные нарушения кистей рук. Расстройства чувствительности распространяются по типу "носков" и "перчаток", но нередко как нарушение чувствительности, так и боль доходит на ногах до паховых складок или же переходит на туловище. Возможно появление слабости мышц бедер и тазового пояса, которая сочетается с ноющими болями в пораженных мышцах.
Нарушается походка больного, становится невозможным передвижение на длительные расстояния.
· Кроме постепенного нарушения нервных функций, при диабете возможно резкое выпадение чувствительности и движения мышц. Происходит это при инфарктах крупных нервов вследствие сосудистых нарушений. Чаще всего таким образом поражаются крупные нервы ног. Заболевание начинается остро и прогрессирует в течение нескольких часов или дней: появляются интенсивные боли в бедре или голени, их слабость и атрофия. Восстановление функции в дельнейшем происходит в течение полугода, однако возможны остаточные явления в виде слабости мышц и вялости движений.
· Следующей по частоте неврологических осложнений диабета является невропатия нервов глаза: возможно острое выпадение двигательной функции глазного яблока. Взор становится неподвижным, при этом зрение сохранено. Это поражение может быть односторонним, и, что особенно характерно для диабета, может так же внезапно исчезать через несколько месяцев с момента появления.
Лечение неврологических осложнений диабета напрямую связано с терапией основного заболевания. Особенно важным является контроль нормальной концентрации глюкозы крови, т.к., по мере нормализации обмена сахара, возможно обратное развитие многих неврологических осложнений. Из временно назначаемых средств можно отметить анальгетики и противовоспалительные препараты.
Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера. Этиология, патогенез, па-томорфология, клиника, диагностика, лечение.
Заболевание описано Беккером в 1955 г. Наследуется по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.
Частота не установлена.
Клиническая картина
Первые признаки заболевания проявляются в 10-15-летнем возрасте, иногда раньше. Начальные симптомы: мышечная слабость, патологическая мышечная утомляемость при физической нагрузке, псевдогипертрофии икроножных мышц. Атрофии развиваются симметрично. Вначале они локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей - тазового пояса и бедер, а в дальнейшем распространяются на проксимальные группы мышц верхних конечностей. В результате атрофии возникают изменения походки по типу «утиной», компенсаторные миопатические приемы при вставании. Мышечный тонус в проксимальных группах мышц умеренно снижен. Глубокие рефлексы с большинства мышц длительное время остаются сохранными, рано снижаются только коленные рефлексы. Сердечно-сосудистые расстройства умеренно выражены. Иногда наблюдаются боли в области сердца, блокада ножек пучка Гиса. Эндокринные нарушения проявляются гинекомастией, снижением либидо, импотенцией. Интеллект сохранен.
Течение медленно прогрессирующее. Темп распространения атрофии невысок и больные длительное время сохраняют работоспособность.
Диагноз ставится на основании генеалогического анализа (рецессивный сцепленный с X-хромосомой тип наследования), особенностей клиники (начало болезни в 10-15 лет, атрофии в проксимальных группах мышц, медленное, в течение 10-20 лет, распространение атрофии в восходящем направлении, массивные псевдогипертрофии икроножных мышц, умеренные соматические расстройства, медленное течение), данных биохимических исследований (повышение в крови активности КФК, ЛДГ), электронейромиографии и биопсии мышц, выявляющих первично-мышечный тип изменений. Дифференцировать болезнь следует с прогрессирующими мышечными дистрофиями Дюшенна, Эрба-Рота, спинальной амиотрофией Кугельберга-Веландер.
4) . Эхоэнцефалоскопия и эхоэнцефалография. Показания, противопоказания, методика, диагностическое значение.
Эхоэнцефалоскопия (ЭхоЭС) или эхоэнцефалография (ЭхоЭГ) — диагностический ультразвуковой нейрофизиологический метод, позволяющий оценить наличие патологического объёмного процесса в веществе головного мозга. Эхосигналы при эхоэнцефалоскопии образуются на границах сред (костей черепа, твёрдой мозговой оболочки, ликвора, вещества головного мозга и патологических объёмных образований). Центральный, стабильный сигнал с наибольшей амплитудой (так называемое М-эхо) создают срединные анатомические структуры головного мозга, располагающиеся в сагиттальной плоскости (третий желудочек, эпифиз, большой серповидный отросток твёрдой мозговой оболочки и т. д.). Для оценки смещения срединных структур головного мозга измеряется расстояние между первым, начальным комплексом (импульсы от поверхностных структур головы) и сигналом с наибольшей амплитудой (М-эхо). В норме это расстояние при исследовании симметричных точек правой и левой сторон головы одинаково и составляет у взрослых 65—80 мм (в зависимости от размера головы), однако при наличии объёмного процесса в одном из полушарий головного мозга М-эхо смещается в противоположную сторону, что является признаком дислокации срединных структур.
БИЛЕТ 25
1) Основные неврологические типы нарушения походки и их диагностическое значение.
· Гемиплегическая походка (косящая), за счет повышенного тонуса в разгибателях ноги в случаях одностороннего поражения пирамидного пути в головном мозге с позой Верняке-Манна
· Спистическую походку – при нижнем спастическом парапарезе, обычно в картине спинального поражения
· Паретическую (вялую) – при слабости в ногах со сниженным в них мышечным тонусом
· Паретическиспастическую походку, когда к спастичности в ногах примешивается и большая в них слабость
· Атактическую (заднестолбовую), ухудшающуюся при закрывании глаз (сухотка спинного мозга, болезнь Фридрейха)
· Мозжечковую (походка пьяного), некоординированную, при которой закрывание глаз существенно не усиливает атаксии
· Спастико-атактическую, или спастико-мозжечковую, характерную для больных с рассеянным склерозом
· Скрванную, заторможенную или паркинсоническую походку
· Лобную апраксическую походку вплоть до полной астазии-абазии
· Истерически вычурную походку (истеричеая астезия-абазия)
· Походку Тодда, когда истерик с «параличом» ноги ходит подтаскивая её, как неживую
· Утиную походку при миопатии с атрофией мышц тазового пояса (сходная походка наблюдается при анкилозах в тазобедренных суставах)
· Перонеальную походку или степпаж при поражении малоберцовых мышц, когда больной, идя по ровному полу, поднимает ногу как бы взбираясь по ступенькам отвисающая при этом стопа при опускании ноги шлепает по полу
· Торсионно-дистоническую походку, при которой туловище больного производит тонические вращательные движения вокруг своей оси
· Атетозно-хореическую походку при хорее Гентингтона и хореическую (кидающую) при малой хорее)
· Своеобразные приспособительные изменения походки при избирательном поражении той или другой мышцы ног или спины, анкилозах, сухожильных ретракций (например, «кланяющаяся» походка при пояснично-крестцовом радикулите).
2)Нейропатия лицевого нерва. Этиология, патоморфология, патогенез, клини-ка, диагностика, лечение, профилактика.
· Неврит лицевого нерва-паралич мимической мускулатуры. Периферич. Паралич лицевого нерва (поражение ствола или его ядер)-возникает на стороне порожения и хар-ся паралич. всей мимической мускулатуры однаименной половины.-нельзя наморщить лоб,при попытки закрыть глаза наблюд. поворот глаз.веко и видна только склера(симптом Белла),глаз не закрыв.(лагофтальм);при оскале –угол рта перетягив. в здоровую сторону,сглажив. носогубные складки ,невозмож. свист.,затруднена речь,слезотечение.нет или снижен. надбровный рефлекс.Это приводит к контрактуре пораж. мышц( сужен. глазной щели,усилен. носогубной складки на стороне поражения).Раздражение кл.ядра или волокон –лицевой гемиспазм (рот и кончик носа перетянуты в пораж. сторону ,глаз зажмурин ,мышца подбородка сокращ,подкожная мышца шеи напряжена).
· Центральный паралич (надъядерное порожение волокон)-хар-ся только сглаженностью носогубной складки и опущением угла рта на сторону противоположную пораж.(т.к.верх. часть ядра св. с обеим полуш. /S уровн. пораж.-1 повреждение на основании черепа (расстройство вкуса на переф.2/3 языка ,паралич мимич. мускулатуры,сухость глаза,сниж. слюноотдел.,снижение слуха или глухота на одноименное ухо.2 Порожение в начальной части его канала (паралич мимич. муск.,расстройство вкуса на переф.с/з языка ) сухость глаза, сниж.слюноотдел. и повышение восприятия различныхp звуков(киперакузия).
· Повреждение в обл. канала ,книзу от большого каменист. нерва ,выше бараб. струны (паралич мышц ,слезотечение ,нарушение вкуса и сниж. слюноотдел.)Если извыхода шилососцевид. отверстия(паралич мускулатуры и слезотечение,вкус сохр.).В случ. Повыш. механического возбуждения появл. симпт.Хвостека (постукив. молоточком по слух. дуге вызыв. Сокращение мышц на одноимен.половине лица).
3) Наследственные мотосенсорные невропатии. Этиология, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Наследственные невропатии
Наследственная мотосенсорная невропатия первого типа, аутосомно-доминантная форма
Аутосомно доминантный тип наследования
Дебют заболевания в первые два десятилетия жизни
Снижение скорости проведения импульса по моторным и сенсорным волокнам при проведении ЭНМГ
Поражение дистальных отделов конечностей в виде мышечной слабости, атрофий и чувствительных нарушений
Уплотнение и увеличение размеров периферических нервов, аксональная атрофия с сегментарной демиелинизацией
Медленно прогрессирующее течение
Наследственная мотосенсорная невропатия первого типа, аутосомно-рецессивная форма
Аутосомно-рецессивный тип наследования
Дебют заболевания в первые 10 лет жизни
Задержка моторного развития
Атрофии и слабость мышц дистальных отделов конечностей
Атаксия и костно-суставные деформации, частое выраженное нарушение чувствительности по полиневритическому типу
Снижение скорости проведения импульса по моторным и сенсорным волокнам при проведении ЭНМГ
Прогрессирующее течение
Наследственная мотосенсорная невропатия второго типа, аутосомно-доминантная форма
Аутосомно-доминантный тип наследования
Дебют заболевания преимущественно у взрослых
Незначительная выраженность атрофий дистальных отделов конечностей, невыраженные расстройства чувствительности
Умеренное снижение скорости проведения импульса по моторным и сенсорным волокнам при проведении ЭНМГ
Признаки аксональной дегенерации и нейрональной атрофии
Доброкачественной течение с возможностью стабилизации процесса
Наследственная мотосенсорная невропатия второго типа, аутосомно-рецессивная форма
Аутосомно-рецессивный тип наследования
Дебют заболевания в раннем возрасте
Выраженные атрофии и слабость дистальных отделов конечностей
Деформации кистей ит стоп
Значительное снижение скорости проведения импульса по периферическим нервам (менее 38 метров в секунду)
Признаки аксональной дегенерации и снижение плотности миелинизированных волокон
Быстро прогрессирующий характер течения
Наследственная мотосенсорная невропатия третьего типа, болезнь Дежерина-Сотта
Аутосомно-рецессивный тип наследования
Дебют заболевания в первые 2 года жизни
Задержка моторного развития
Слабость и атрофии мышц дистальных отделов конечностей, по мере прогрессирования вовлечение проксимальных отделов
Атаксия
Нарушения чувствительности
Деформации кистей и стоп, выраженный сколиоз
Значительное снижение скорости проведения импульса по периферическим нервам (менее 12 метров в секунду)
Выраженная сегментарная демиелинизация, луковицеподобные образования в биоптатах периферических нервов
Быстропрогрессирующее течение с глубокой инвалидизацией ко 2-3 десятилетию жизни
Наследственная мотосенсорная невропатия, Х-сцепленная форма
Х-сцепленный тип наследования
Дебют заболевания в первые десятилетия жизни (5-20 лет)
Слабость и атрофии мышц дистальных отделов конечностей
Нарушения чувствительности
Деформации стоп
Снижение скорости проведения импульса по периферическим нервам (до 20-40 метров в секунду)
Признаки демиелинизация, луковицеподобные образования в биоптатах периферических нервов
Прогрессирующее течение
Аутосомно-доминантная сенсорная невропатия
Аутосомно-доминантный тип наследования
Дебют заболевания в 20-30 лет жизни
Диссоциированные нарушения чувствительности и гипотрофии дистальных отделов конечностей
Жгучие боли в ногах, трофические язвы стоп
Денервационные изменения при проведении ЭНМГ
Дегенерация спинальных ганглиев, задних корешков спинного мозга, нейрогенная атрофия мышц
Медленно прогрессирующее течение
Наследственная сенсорная и автономная невропатия второго типа
Аутосомно-рецессивный тип наследования
Дебют в раннем возрасте
Нарушение всех видов чувствительности
Трофические язвы стоп, ампутации пальцев
Снижение скорости проведения импульса по афферентным волокная при проведении ЭНМГ
Отсутствие миелинизированных волокон, снижение числа немиелинизированных волокон в биоптатах периферических нервов
Медленно прогрессирующее течение
Синдром семейной дизавтономии. Синдром Райли-Дея.
Наследственная сенсорная и вегетативная невропатия третьего типа
Аутосомно-рецессивный тип наследования
Дебют заболевания в первые дни жизни
Бульбарные нарушения (нарушения сосания и глотания могут являться первыми признаками заболевания)
Гиперсаливация при уменьшении или отсутствии слезотечения
Приступы рвоты, повышения артериального давления, потоотделения, повышения температуры
Нарушение чувствительности в виде снижения порога болевого восприятия
Патология зрительного анализатора (эрозии роговицы, миопия и пр.)
Снижение скорости проведения импульса по двигательным и чувствительным волокнам
Прогрессирующее течение
Врожденная сенсорная невропатия с ангидрозом.
Синдром семейной дизавтономии второго типа.
Аутосомно-рецессивный тип наследования
Начало заболевания с рождения
Периодические эпизоды повышения температуры, ангидроз
Нарушение болевой чувствительности
Трофические язвы
Снижение скорости проведения импульса по афферентным волокнам
Избирательная утрата тонких немиелинизированных волокон в биоптатах периферических нервов
Прогрессирующее течение
4) Сдавление головного мозга. Виды сдавлений. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Метод “поисковых” фрезевых отверстий в диагностике гематом. Хирургическое лечение.
Характеризуется жизненноопасным нарастанием общемозговых, очаговых и дислокационных симптомов: нарушение сознания, рвота, головная боль, двигательные и чувствительные расстройства, односторонний мидриаз, фокальные эпилептические припадки, брадикардия, повышение АД, спонтанный нистагм, парез взора вверх, двухсторонние патологические симптомы, имеет место светлый промежуток. Причины: эпидуральные, субдуральные, интрацеребральные, интравентрикулярные гематомы, вдавленные переломы костей, разможжение мозга, пневмоцефалия. По типу развития симптоматики: 1- острое: угрожающая жизни картина развивается в течение 24 чаасов; 2- подострое: через 2-14 суток после ЧМТ; 3- хроническое: спустя 15 суток и более.
Фрезевые отверстия накладываются соответственно проекции передней и заднее ветвей средней оболочечной артерии.
Билет №26
1. Менингиальный синдром. Клинические симптомы раздражения мозговых оболочек. Диагностическое значение.
При менингитах различной этиологии, также при кровоизлияниях в субарахноидальное пространство и при некоторых других патологических состояниях развивается клиническая картина, получившая название «синдром раздражения мозговых оболочек», или, короче, «менингеальный синдром». Частыми его слагаемыми оказываются: головная боль, рвота, болезненность при перкуссии черепа и позвоночника, повышенная чувствительность (общая гиперестезия) к световым, звуковым и кожным раздражениям. Типичным для раздражения мозговых оболочек является тоническое напряжение некоторых групп скелетных мышц:
1) мышц, разгибающих голову
2) мышц-сгибателей тазобедренных и коленных суставов.
При тяжелых формах менингита стойкое тоническое напряжение перечисленных мышечных групп приводит к образованию своеобразной позы. Больной лежит на боку, голова запрокинута кзади, бедра прижаты к животу, голени – к бедрам. Иногда тоническое напряжение распространяется и на мышцы, разгибающие позвоночник (опистотонус). Описанное вынужденное положение тела в такой выраженной степени встречается сравнительно редко, однако повышенное напряжение перечисленных мышц – постоянное явление при менингитах. Попытка пассивно согунть голову кпереди (привести подбородок к груди ) при раздражении мозговых оболочек встречает сопротивление вследствие рефлекторного напряжения заднешейной мускулатуры.
Симптом этот получил название «ригидность затылочных мышц». Правильнее говорить о ригидности заднешейных мышц.
Очень характерен для менингита Симптом Кернига. Его выявляют следующим образов: лежащему на спине больному исследующий сгибает ногу в тазобедренном и коленном суставах строго под прямым углом. В этом исходном состоянии пытаются разогнуть ногу в коленном суставе, что при менингеальном синдроме встречает сопротивление. Сгибатели голени тонически напрягаются, выпрямить ногу в коленном суставе обычно не удается. Иногда появляется боль в мышцах (сгибателях голени), реже – в пояснице и вдоль всего позвоночника.
Помимо Симптома Кернига при менингите возникают также менингиальные симптомы Брудзинского:
Нагибание головы кпереди вызывает легкое сгибание обеих ног в тазобедренном и коленом суставах – верхний симптом Брудзинского.
Такое же сгибательное движение в контралатеральной ноге при пробе Кернига – нижний симптом Брудзинского.
Такое же движение ног может вызвать давление на область лонного сочленения (средний симптом Брудзинского).
У ребенка, поднятого под мышки, наблюдается рефлекторное сгибание ног и приведение их к животу – симптом подвешенивания по Лесажу
2. Нейрогенный мочевой пузырь. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
Нейрогенный мочевой пузырь (автономный мочевой пузырь) — синдром, объединяющий расстройства мочеиспускания, возникающие при поражении нервных путей и центров, иннервирующих мочевой пузырь и обеспечивающих функцию произвольного мочеиспускания. Утрата этой функции приводит к тому, что мочевой пузырь продолжает работать самостоятельно (автономно) за счёт рефлекторной дуги спинного мозга.
Этиология. Причинами возникновения нейрогенного мочевого пузыря являются врожденные дефекты терминального отдела позвоночника и спинного мозга, травмы позвоночника и спинного мозга, воспалительно-дегенеративные заболевания и опухоли головного и спинного мозга.
Выделяют две основные формы нейрогенной дисфункции мочевого пузыря: гипотоничную и гипертоничную.
Для гиперактивного мочевого пузыря свойственны: Частые позывы при небольшом количестве выделяемой мочи; Сильное напряжение мышц мочевого пузыря, иногда даже вызывающее обратный заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточники (пузырно-мочеточниковый рефлюкс); Ургентные императивные позывы на мочеиспускание, когда внезапно возникает позыв такой силы, что пациент не в силах дотерпеть до туалета; Никтурия (частые ночные мочеиспускания).
Гипоактивный мочевой пузырь проявляется напротив, отсутствием нормального мочеиспускания при полном и даже переполненном (количество мочи может превышать 1500 мл) мочевом пузыре.
лабораторное исследование мочи с применением различных функциональных проб (по Зимницкому, по Нечипоренко и др.). Также поводится обследование органов мочеполовой системы с помощью методов медицинской визуализации (УЗИ, МРТ, цистоскопия, рентгенологическое исследование с применением рентгенконтрастных веществ) для обнаружения симптомов воспаления или аномалий строения мочевыводящих путей. Только полностью исключив воспалительный процесс, можно говорить о нейрогенном мочевом пузыре. Если установлено отсутствие заболеваний органов мочевыделения, проводят неврологическое обследование на наличие патологий спинного и головного мозга. Для этого применяются различные методики, в том числе КТ и МРТ. В некотором случае даже после полного и тщательного медицинского обследования установить причину нейрогенного мочевого пузыря не удается, в этом случае говорят о нейрогенном мочевом пузыре с неясной этиологией.
Лечение. В качестве медикаментозной части терапии назначаются средства, оказывающие расслабляющее действие на мышечный аппарат мочевого пузыря (холинолитики, адреноблокаторы), а также препараты, улучшающие его кровоснабжение, так как в результате спазма кровообращение часто бывает нарушенным. Из немедикаментозных средств лечения нейрогенного мочевого пузыря используют лечебную физкультуру, включающую специальные тренировочные упражнения для мышц тазового дна, физиотерапевтические методы, нормализацию режима питья и сна. Если установлены психогенные причины нейрогенного мочевого пузыря, хороший результат дает курс психотерапии.
3. Болезнь Фридрейха. Этиология, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Атаксия Фридрейха – это наследственное нейродегенеративное заболевание, начинающиеся в детском или юнешеском возрасте и характеризующееся прогрессирующей атаксией, деформациями скелета и кардиомиодистрофией.
Клиника:Первый признак болезни неустойчивая походка (табетически-мозжечковая), сначала возникающая в ногах, а потом переходящая на верхние конечности и лицо. Это смешанная атаксия (сенсетивно-мозжечковые нарушения глубокой чувствительности), экстраневранальные симптомы (скелетные деформации), эндокринные расстройства, кардиомиопатии. При обследовании нистагм, скандированная речь, дисметрия, расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности,снижение мышечного тонуса и угасание глубоких рефлексов, снижение интелекта. На поздних стадиях присоединяются парезы верхних и нижних конечностей.
Патогенез: медленно прогрессирующая дегенерация задних и боковых канатиков головного мозга с преимущественным поражением мозжечка и пирамидных путей, клиновидного пучка.
Дебют: 6-12 лет, тип наследования аутосомно-рецессивный.
Метод исследования: 1) генеалогический
2) МРТ – атрофические изменения, больше выражены в шейном отделе.
Лечение: симптоматическое, витамины группы В, аутогемотерапия.
Прогноз: относительно благоприятный.
4. Опухоли спинного мозга. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика и хирургическое лечение.
Опухоли СМ – новообразования растущие из его паренхимы, сосудов, корешков и оболочек, чаще в шейно-грудном отделе.
Экстрамедуллярные – чаще заднебоковая и задняя поверхность СМ. Чаще эпидуральные, реже субдуральные. Они вызывают застойные явления, белково клеточ диссоциацию и ксантохромии. Диагностические пробы - проба Квекенштедта и Стуккея, часты невриномы и арахноидэндолиомы. Стадии развития:1.стадия корешковых болей (боль, гиперальгезия, парестезии в зоне инервации пораж корешков); 2.частичное сдавление СМ; 3.стадия параличей или полного сдавления СМ(парезы, паралечи, защитные рефлексы, расстройства всех видов чувствительности)
Интамедулярные – эпендиомы, астроцитомы и мультиформенные спонгиобластомы. Нарушение спинального кровообращения, разрушаются нервные элементы, сдавление белого в-ва, вызывает гибель проводящих путей. Изменение ликвора выражено нерезко. Клиникасигментарные расстройства – парезы, паралечи, расстройства чувствительности.
Диагностика При подозрении на опухоль спинного мозга больным необходимо производить прямые и боковые снимки позвоночника, при предположении опухоли в форме «песочных часов» (невриномы) делают еще и косые (в три четверти) снимки с визуализацией межпозвонковых отверстий. Важное диагностическое значение имеет люмбальная пункция и исследование ликвора. Она позволяет выявить наличие частичного или полного блока субарахноидального пространства и ориентировочно оценить его уровень. Используют ликвородинамические пробы Квеккенштедта, Пуссепа и Стукея. При наличии опухоли наиболее характерно повышение количества белка в ликворе при нормальном или несколько повышенном числе клеток - белково-клеточная повышаться от 60-80 мг/ 1 00 мл до 1 000-2000 мг/ 1 00 мл. Цитологическое исследование ликвора особенно важно при злокачественных опухолях, метастазах рака и меланомах, когда в нем обнаруживают атипичные опухолевые клетки . Важную информацию получают при миелографии. Она может быть восходящей, когда пунктируют люмбальную цистерну и вводят позитивный контраст ( омнипак) или воздух. При нисходящей миелографии омнипак вводится в субокципитальную цистерну.
Лечение ламинэктомии с последующим удалением опухоли. При метастазах в позвоночник со сдавлени ем спинного мозга операция может быть проведена только при одиночном метастазе с последующим лучевым лечением и химиотерапией
Билет №27
1. Гипофизарно-гипоталамическая область. Строение. Основные проявления диэнцефального синдрома.
Гипоталамическая область залегает под гипоталамической бороздой, соответствует передненижнему участку промежуточного мозга, участвует в образовании дна III желудочка. Гипоталамус состоит из зрительного перекреста со зрительными трактами, серого бугра с воронкой, гипофиза и сосцевидных тел.
В гипоталамусе различают четыре гипоталамические области:
I. Верхняя область содержит внутриножковое ядро и ядро чечевицеобраз-ной петли.
II. Передняя гипоталамическая область;
1. предоптические (околозрительные) медиальное и латеральное, положены под передней спайкой мозга, связаны с медиальными ядрами таламуса и медиальным пучком мозга (рис. 21).
2. переднее гипоталамическое ядро, находится позади предоптических ядер. Соединяется с таламусом, концевой полоской и большими полушариями, а также с двигательными и вегетативными ядрами. Участвует в регуляции сердечной деятельности и секреторной активности желез.
3. супраоптическое (надзрительное), его нейроны вырабатывают гормон вазопрессин, регулирующий процесс обратного всасывания воды в почках.
4. паравентрикулярное (околожелудочковое), расположено на уровне гипота-ламической борозды. Его клетки выделяют половой гормон- окситоцин, регулирующий сокращение стенки матки лактацию молочных желез и др.
Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 131; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!