КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
| Нарушение гемодинамики | Без цианоза | С цианозом |
| С обогащением малого круга кровообращения | Открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, атриовентрикулярная коммуникация | Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол. Комплекс Эйзенменгера |
| С обеднением малого круга кровообращения | Изолированный стеноз легочной артерии | Болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии. Общий артериальный ствол. Болезнь Эбштейна |
| С обеднением большого круга кровообращения | Изолированный аорталь-ный стеноз. Коарктация аорты | |
| Без нарушений гемодинамики | Истинная и ложная декстрокардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки (в мышечной части) |
ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
Ранняя диагностика ВПС сердца входит в компетенцию неонатологов и участковых педиатров. Однако в связи с особенностями кровообращения в неонатальном периоде типичные клинические проявления ВПС могут обнаруживаться через несколько дней или недель после рождения, а сохранение транзиторного кровообращения при некоторых заболеваниях новорожденных (пневмонии, пневмопатии, родовая травма) может симулировать ВПС. Поэтому основной задачей неонатологов является не топическая диагностика порока, а его своевременное выявление.
|
|
|
А. Анамнез.
При сборе анамнеза особое внимание следует уделять течению антенатального периода, в том числе возможному влиянию различных тератогенных факторов (заболевания матери в первом триместре беременности, прием ею лекарственных препаратов, наличие профессиональных вредностей, воздействие радиации и т.д.). Определенное значение имеют наследственная отягощенность по сердечно - сосудистым заболеваниям, родственные браки, возраст родителей, неблагоприятный акушерский анамнез ( выкидыши, аборты).
Б. Клиническое обследование.
Наиболее значимыми клиническими проявлениями ВПС в периоде новорожденности являются цианоз и сердечная недостаточность; менее достоверны сердечные шумы и нарушения ритма.
Специфическим симптомом ВПС является генерализованный цианоз центрального характера, обусловленный сбросом крови справа налево, то есть поступлением венозной крови в артериальное русло. Кожные покровы и слизистые оболочки имеют насыщенно - синюю окраску. При некоторых ВПС патогномоничным является дифференцированный цианоз, то есть его наличие только на верхней или нижней половине туловища. Для дифференциальной диагностики с “респираторным” цианозом важное значение имеет тест с ингаляцией 100% кислорода в течение 10 минут: при заболеваниях легких цианоз уменьшается, а рО2 повышается более 100 мм рт.ст., при ВПС синего типа цианоз практически не уменьшается, а рО2 повышается не более чем на 10 мм рт.ст.
|
|
|
Сердечная недостаточность проявляется кардиомегалией и застойными явлениями по большому и малому кругу кровообращения. Левожелудочковая недостаточность характеризуется тахикардией, ритмом галопа, одышкой, хрипами в легких. Для правожелудочковой недостаточности характерны гепатомегалия, расширение шейных вен, периферические отеки. Диагностическая значимость сердечной недостаточности возрастает при ее сочетании с цианозом.
Сердечные шумы могут обнаруживаться у 60-70% новорожденных, и в большинстве случаев они обусловлены постнатальной перестройкой легочного кровообращения и сменой доминанты правого желудочка на левый. Эти же факторы определяют закономерности появления патологических шумов. При ВПС со сбросом крови слева направо (дефект межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярная коммуникация) шумы появляются на 3-5-й дни жизни. При стенозах аорты и легочной артерии шумы выслушиваются с первых часов жизни ребенка.
|
|
|
Нарушения ритма чаще имеют экстракардиальное происхождение, но в ряде случаев могут сочетаться с ВПС.
В более поздние периоды жизни ребенка о наличии ВПС могут свидетельствовать:
- частые затяжные бронхолегочные заболевания (ВПС с обогащением малого круга кровообращения);
- симптомы хронической тканевой гипоксии: “барабанные палочки” и “часовые стекла” (ВПС с цианозом);
- “сердечный горб”;
- систолическое или диастолическое дрожание над областью сердца;
- патологическое раздвоение II тона над легочной артерией (ВПС с обогащением малого круга) или его металлический акцент (ВПС с легочной гипертензией);
- органические шумы, которые постепенно приобретают специфические особенности для каждого ВПС. Общими характеристиками органических шумов являются их высокая интенсивность, продолжительность, грубый характер, иррадиация за пределы сердечной области, независимость от положения тела. Для аускультативной характеристики систолического шума целесообразно использование 5 - балльной его оценки (UK & US Joint Report, 1960):
1 балл - очень слабый - непостоянный в циклах, временами сомнительный.
|
|
|
2 балла - слабый - более определенный, несомненный, но тихий, который при изменении положении тела или при дыхании может исчезать.
3 балла - умеренный - шум средней звучности, как правило, длинный, слышен тотчас после установки стетоскопа, при изменении положении тела, после нагрузки и при дыхании может изменяться , но совсем не исчезает.
4 балла - сильный - жесткий, чаще высокого тона, занимает обычно всю систолу и после нагрузки, как правило, усиливается.
5 баллов - очень сильный - подобный предыдущему, но более громкий шум. При ВПС наиболее часто отмечаются шумы интенсивностью 4 - 5 баллов, однако отсутствие шума не исключает наличие порока;
- асимметрия артериального давления на руках и ногах.
В. Инструментальное обследование.
1. Электрокардиография (ЭКГ) - позволяет выявить признаки гипертрофии различных отделов миокарда, а также сопутствующие нарушения ритма.
ЭКГ - критерии гипертрофии миокарда правого предсердия:
а) высокий (более 2 мм), остроконечный зубец Р в отведениях II, III, aVF (“Р - pulmonale”);
б) увеличение более 1,5 мм первой положительной фазы зубца Р в отведениях V1-2;
в) вертикальная ось предсердий (до +75о).
ЭКГ - критерии гипертрофии миокарда левого предсердия:
а) увеличение продолжительности зубца Р более 0,12 с в любом стандартном отведении;
б) двугорбый зубец Р с интервалом между вершинами более 0,04 с;
в) продолжительность второй отрицательной фазы зубца Р в отведении V1 более 0,04 с;
г) индекс Макруза (отношение продолжительности зубца Р к продолжительности интервала РR) более 1,6;
д) индекс Морриса (площадь терминального отрицательного отклонения зубца Р в отведении V1 - глубина, умноженная на продолжительность) более 0,04 мм/с.
ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка:
у новорожденных:
а) отсутствие выраженного отклонения ЭОС вправо (<140
б) отношение R/S в отведенииV1 менее 1;
в) отношение R/S в отведении V6 более 1;
г) время внутреннего отклонения в V5,6 более 0,03 с;
до 6 месяцев:
а) отсутствие соответствующего возрасту отклонения электрической оси сердца (ЭОС) вправо;
б) амплитуда RaVL больше 7 мм;
в) амплитуда RV6 больше 20 мм;
г) глубина QV5,6 больше 3 мм при RV5,6 больше 16 мм;
д) амплитуда SV1 больше 20 мм;
е) время внутреннего отклонения в V5,6 больше 0,04 с;
от 6 месяцев до 2 лет:
а) отсутствие соответствующего данному возрасту отклонения электрической оси сердца вправо;
б) амплитуда RaVL более 7 мм;
в) амплитуда RV6 более 22 мм;
г) глубина QV5,6 более 3 мм при RV6 больше 16 мм;
д) глубина SV1 больше 24 мм;
е) время внутреннего отклонения в V5,6 более 0,04 с;
от 2 до 12 лет:
а) отклонение ЭОС влево;
б) RaVL больше 8 мм (при горизонтальном положении ЭОС) и RaVF больше 8 мм (при вертикальном положении ЭОС);
в) амплитуда RV6 больше 25 мм;
г) глубина QV5,6 больше 4 мм, при этом RV5 больше 20 мм;
д) время внутреннего отклонения в левых грудных отведениях более 0,045 с;
е) T V5,6 уплощенный или отрицательный.
ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда правого желудочка:
у новорожденных:
а) отношение R/S в отведении V1 более или равно 7;
б) амплитуда S вV6 более 10 мм;
в) отношение R/S в отведении V5 менее или равно 0,5;
г) время внутреннего отклонения в отведении V1,2 более 0,03 с;
д) форма qR в отведении V1,2;
е) амплитуда R в отведении V1 превышает возрастную норму;
до 6 месяцев:
а) RaVR более 6 мм;
б) RV4 более 8 мм;
в) RV1+SV5 более 10 мм;
г) R/S в V1 более 6;
д) qR в V1,2;
е) время внутреннего отклонения в V1,2 более 0,04 с;
ж) отклонение ЭОС вправо более +140о;
от 6 месяцев до 2 лет:
а) зубец RaVR более 5 мм;
б) RV1+SV5 более 10 мм;
в) R/S в V1 более 5;
г) форма qR в V1,2;
д) время внутреннего отклонения в V1,2 более 0,04с;
е) отклонение ЭОС вправо более 140о;
от 2 до 12 лет:
а) RaVR более 4 мм;
б) RV1 более 17 мм;
в) R/S в V1 более 4;
г) форма qR в V1,2;
д) время внутреннего отклонения в V1,2 более 0,03 с;
е) отклонение ЭОС вправо более 110о.
2.Фонокардиография (ФКГ) позволяет проводить графическую регистрацию и анализ аускультативных проявлений порока.
Большое диагностическое значение имеют патологические изменения II тона и его компонентов. Раздвоение II тона обусловлено удлинением систолы правого желудочка вследствие препятствия оттоку крови из него (стеноз легочной артерии) или гиперволемии малого круга кровообращения. При стенозе легочной артерии и уменьшении кровотока в малом круге легочный компонент II тона ослаблен, при ВПС с обогащением малого круга (ДМЖП, ДМПП, ОАП) - усилен. При легочной гипертензии происходят слияние усиленного легочного компонента с аортальным и появление единого высокоамплитудного II тона, а также систолического тона изгнания.
При описании и оценке шумов учитываются следующие их параметры: фазовость (систолический, диастолический, систоло - диастолический), форма (ромбовидная, веретенообразная, лентовидная, убывающая, нарастающая), амплитуда (малая - менее половины амплитуды I тона, средняя - от половины до целой амплитуды I тона, большая - выше амплитуды I тона), частотная характеристика ( низко-, средне-, высокочастотный шум). Так называемые шумы изгнания отмечаются при ВПС с выбросом крови из одной полости в другую (ДМЖП, стеноз аорты и легочной артерии) и , как правило, имеют ромбовидную форму. При небольшом градиенте давления возможна веретенообразная форма шума.
3. Эходопплеркардиография (ЭхоДКГ) позволяет в большинстве случаев установить анатомический вариант ВПС, увеличение отделов сердца, особенности внутрисердечной гемодинамики, оценить систолическую и диастолическую функции миокарда, рассчитать давление в легочной артерии и правом желудочке, выявить патологические потоки крови.
4. Рентгенография сердца в 3 проекциях с контрастированием пищевода позволяет выявить увеличение отделов сердца, оценить гемодинамику малого круга кровообращения, положение сердца в грудной клетке, форму сердечной тени, которая при многих ВПС имеет характерные особенности.
ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИ
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
I этап - выявление врожденного порока сердца на уровне первичного звена здравоохранения.
Для диагностики ВПС при массовых обследованиях детского населения НИИ педиатрии РАМН разработаны следующие скрининг - критерии:
1. В возрасте до 1 года обнаруживали шум в сердце или подозревали порок сердца.
2. Цианоз во время кормления и плача в анамнезе и(или) бледность, или синюшность кожи и слизистых оболочек при осмотре.
3. Одышка в покое или при физической нагрузке.
4. Отставание в физическом развитии или развитии нижней половины тела.
5. II тон во втором межреберье слева акцентирован и(или) постоянно раздвоен, или сильно ослаблен.
6. Систолический шум III-V степени громкости органического характера во втором, третьем или четвертом межреберье слева.
7. Непрерывный систолодиастолический шум во втором межреберье слева.
8. Шум проводится за пределы сердца и(или) на спину.
9. Отсутствие пульса на артерии тыла стопы.
10. АД систолическое (диастолическое) на руках выше, чем на ногах, или равно ему.
11. Признаки гипертрофии правого предсердия (ЭКГ,ЭхоКГ).
12. Признаки гипертрофии правого желудочка (ЭКГ, рентгенологическое исследование).
13. Признаки гипертрофии левого желудочка (ЭКГ, ЭхоКГ или рентгенологическое исследование).
14. Признаки нарушения проводимости (ЭКГ).
15. Увеличение размеров и(или) деформация сердечно - сосудистой тени (расширение полостей, увеличение и выбухание отдельных сердечных дуг, гипертрофия стенки левого желудочка).
16. Признаки легочной гипертензии (усиление сосудистого рисунка корней, расширение сосудов и выбухание второй дуги слева).
17. Деформация аорты, изменение ее положения (праволежащая аорта).
Условие диагноза: наличие любого признака, начиная с 5-го, или любых двух из первых 4 указывает на возможный врожденный порок сердца.
II этап - определение основных гемодинамических нарушений (состояние гемодинамики малого круга кровообращения: наличие или отсутствие цианоза).
Признаки гиперволемии малого круга кровообращения.
Клинические: одышка с участием вспомогательной мускулатуры, рецидивирующие затяжные бронхолегочные заболевания, усиление II тона над легочной артерией.
ЭКГ: гипертрофия миокарда правого желудочка и предсердия.
ФКГ: раздвоение и усиление легочного компонента II тона.
ЭхоКГ: расширение легочной артерии, повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, повышенная экскурсия клапана легочной артерии.
Рентгенография органов грудной клетки: выбухание дуги легочной артерии, расширение правого корня легкого, симптом “вишен” - округлые тени в прикорневой зоне (ортогональное сечение переполненных кровью ветвей легочной артерии), усиление легочного рисунка.
Признаки обеднения малого круга кровообращения (обусловлены стенозом легочной артерии).
Клинические: ослабление или отсутствие II тона над легочной артерией.
ЭКГ: гипертрофия миокарда правого желудочка по типу систолической перегрузки, гипертрофия миокарда правого предсердия.
ФКГ: снижение амплитуды или отсутствие II тона над легочной артерией.
ЭхоКГ: стеноз легочной артерии, турбулентный систолический кровоток в легочной артерии.
Рентгенография ОГК: западение дуги легочной артерии, узкий правый корень легкого, обеднение легочного рисунка.
Признаки центрального цианоза: синюшняя окраска кожи и слизистых, “барабанные палочки”, “часовые стекла”, компенсаторная полицитемия (повышение концентрации гемоглобина более 150 - 160 г/л).
III этап - уточнение анатомического варианта порока сердца, фазы течения, осложнений. Данный этап осуществляется на уровне Республиканской детской клинической больницы, Республиканского кардиологического диспансера, кардиохирургического отделения. С этой целью детям проводятся рентгенография сердца в 3 проекциях, ЭхоДКГ, зондирование полостей сердца и ангиокардиография (по показаниям).
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
I. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ.
А. БЕЗ ЦИАНОЗА
1. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - порок, характеризующийся наличием сообщения между левым и правым желудочками.
Гемодинамика. Вследствие градиента давления между левым и правым желудочками в систолу происходит сброс крови из левого в правый желудочек, затем в легочную артерию и малый круг кровообращения, откуда кровь возвращается в левые отделы сердца. Таким образом, ДМЖП характеризуется гиперволемией малого круга кровообращения и объемной перегрузкой правого желудочка и левых отделов сердца. При маленьких дефектах (до 5 мм) в мышечной части межжелудочковой перегородки (вариант Толочинова-Роже) гемодинамические нарушения отсутствуют или выражены незначительно.
Критерии диагностики:
Клинико-анамнестические:
- частые затяжные бронхолегочные заболевания в раннем возрасте;
- гипотрофия;
- кардиомегалия (“сердечный горб”, разлитой сердечный толчок, расширение границ сердечной тупости во все стороны);
- тотальная сердечная недостаточность (одышка с участием вспомогательной мускулатуры, тахикардия, гепатоспленомегалия, застойные влажные хрипы в нижних отделах легких);
- систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины;
- раздвоение и усилением II тона над легочной артерией;
- интенсивный продолжительный систолический шум с зоной максимального звучания в III-IV межреберье слева от грудины.
II.Инструментальные:
1) ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда левого или обоих желудочков;
2) ФКГ: расщепление и усиление легочного компонента II тона над легочной артерией, высокоамплитудный высокочастотный пан- или голосистолический шум punct.max. в III-IV межреберье слева от грудины;
3) ЭхоКГ: визуализация дефекта межжелудочковой перегородки с определением его размеров и локализации, расширение полостей левых и правых отделов сердца.
4) R-графия сердца: усиление легочного рисунка за счет артериальной гиперволемии (преимущественно в прикорневой зоне), увеличение II дуги в прямой проекции, расширение сердечной тени за счет левых и правых отделов.
Примечание: при мышечном ДМЖП (вариант Толочинова-Роже) нередко единственным признаком является громкий скребущий систолический шум в IV межреберье слева от грудины (“много шума из ничего”).
2. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - порок, характеризующийся наличием сообщения между предсердиями.
Гемодинамика при ДМПП отличается сбросом крови из левого предсердия в правое, что обусловлено наличием градиента давления между ними. Далее увеличенный объем крови поступает в правый желудочек и легочную артерию и через малый круг кровообращения возвращается в левое предсердие. В связи с низкими значениями градиента (около 5 мм рт.ст.) сброс крови и гемодинамические нарушения выражены незначительно. Таким образом, для ДМПП характерны гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка правых отделов сердца.
Критерии диагностики:
I. Клинико-анамнестические:
- жалобы на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке (не у всех больных);
- расщепление и усиление легочного компонента II тона над легочной артерией;
- систолический шум малой или средней интенсивности над легочной артерией (возникновение шума обусловлено относительным стенозом легочной артерии вследствие несоответствия ее размеров увеличенному объему крови).
II. Инструментальные:
1) ЭКГ: отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого желудочка и предсердия;
2) ФКГ: постоянное расщепление II тона (на 0,03-0,08 с) с усилением легочного компонента, высокочастотный систолический шум ромбовидной или веретенообразной формы над легочной артерией;
3) ЭхоКГ: визуализация дефекта межпредсердной перегородки, расширение полостей правого желудочка и предсердия, легочной артерии, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, увеличение амплитуды экскурсии трикуспидального клапана;
4) R-графия сердца: усиление легочного рисунка за счет артериальной гиперволемии, выбухание дуги легочной артерии, увеличение тени сердца за счет правых отделов (преимущественно в косых проекциях).
3. Открытый артериальный проток (ОАП) - порок, характеризующийся функционированием артериального (Боталлового) протока, соединяющего аорту и легочную артерию, после периода новорожденности.
Гемодинамика: под влиянием градиента давления между аортой (100-120/50-60 мм рт.ст.) и легочной артерией (30/0 мм рт.ст.) происходит сброс крови из аорты в легочную артерию, откуда она поступает в малый круг кровобращения и возвращается в левые отделы сердца. Сброс крови происходит как в систолу, так и в диастолу. Повторная циркуляция увеличенных объемов крови приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и объемной перегрузке левого предсердия и желудочка.
Критерии диагностики:
I. Клинико-анамнестические:
- усиление и смещение верхушечного толчка вниз и влево;
- систолодиастолическое дрожание у основания сердца и в яремной ямке;
- быстрый и высокий пульс;
- повышение систолического и снижение диастолического АД;
- расширение границ сердечной тупости влево;
- расщепление и усиление легочного компонента II тона над легочной артерией;
- непрерывный систолодиастолический грубый “машинный” шум с punct.max. во II межреберье слева от грудины, проводящийся в межлопаточное пространство.
II. Инструментальные:
1) ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и предсердия;
2) ФКГ: расщепление и усиление легочного компонента II тона над легочной артерией, непрерывный систолодиастолический шум, нарастающий ко II тону и постепенно убывающий в диастоле, с эпицентром во втором межреберье слева от грудины;
3) ЭхоКГ: расширение полостей левого желудочка и предсердия, регистрация непрерывного турбулентного систолодиастолического потока в легочной артерии на уровне бифуркации, признаки объемной перегрузки левого желудочка (увеличение амплитуды движения межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка);
4) R-графия сердца: усиление легочного рисунка за счет артериальной гиперволемии, выбухание дуги легочной артерии, увеличение сердечной тени за счет левых отделов, расширение восходящей аорты.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
Б. С ЦИАНОЗОМ
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - порок, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого. Оба магистральных сосуда имеют параллельный ход, при этом аорта располагается справа и спереди от легочной артерии.
Гемодинамика. Кровоток при ТМС осуществляется по двум разобщенным кругам кровообращения. Венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту и в большой круг кровообращения, вызывая развитие цианоза центрального характера с момента рождения ребенка; затем возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь из левого желудочка поступает в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, возвращается в левые отделы сердца. Поскольку при данном ВПС имеется разобщение малого и большого круга кровообращения, жизнь больных возможна только при наличии компенсирующих дефектов, через которые происходит смешение венозной и артериальной крови: ДМЖП (61%), открытое овальное окно (33%), ОАП (8,5 %), ДМПП (5,7 %).
Критерии диагностики:
I. Клинико - анамнестические:
- цианоз кожи и слизистых с рождения ребенка;
- одышка с рождения;
- застойная сердечная недостаточность, рефрактерная к медикаментозному лечению;
- гипотрофия;
- расширение границ сердечной тупости во все стороны.
II. Инструментальные:
1) ЭКГ: гипертрофия миокарда правого желудочка и предсердия;
2) ЭхоКГ: параллельное расположение магистральных сосудов, при котором аорта находится впереди и справа и отходит от правого желудочка;
3) рентгенография ОГК: выраженная кардиомегалия (“яйцо, лежащее на боку”), узкий сосудистый пучок в передней проекции и широкий в боковой.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ.
А. БЕЗ ЦИАНОЗА
Изолированный клапанный стеноз легочной артерии (ИСЛА)- ВПС, характеризующийся препятствием выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию вследствие сращения створок ее клапана.
Гемодинамика характеризуется наличием градиента давления между правым желудочком и легочной артерией и повышением давления в правых отделах сердца. В качестве механизма компенсации развивается гипертрофия миокарда правого желудочка и предсердия. У некоторых больных открытое овальное окно приводит к сбросу крови из правого в левое предсердие.
Критерии диагностики:
I. Клинико - анамнестические:
- одышка, усиливающаяся при физической нагрузке;
- боли в области сердца за счет дефицита коронарного кровотока в гипертрофированном миокарде;
- набухание и усиленная пульсация шейных вен;
- цианоз губ (при наличии открытого овального окна);
- усиление сердечного толчка;
- систолическое дрожание с максимумом над легочной артерией;
- расширение границ сердечной тупости вправо;
- усиление I тона над трехстворчатым клапаном (за счет повышения давления в правом желудочке);
- ослабление или отсутствие II тона над легочной артерией;
- грубый интенсивный продолжительный систолический шум с максимумом над легочной артерией, проводящийся за пределы сердечной области;
- правожелудочковая сердечная недостаточность (в терминальной стадии).
II. Инструментальные:
1) ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, гипертрофия миокарда правого желудочка и предсердия;
2) ФКГ: расщепление II тона с ослаблением или отсутствием легочного компонента, высокоамплитудный высокочастотный шум ромбовидной формы с максимумом на легочной артерии, занимающий всю систолу;
3) R-графия сердца в 3 проекциях: обеднение легочного рисунка, постстенотическое выбухание дуги легочной артерии, увеличение правого желудочка и предсердия;
4) ЭхоКГ: визуализация деформированного клапана легочной артерии с определением его диаметра, расширение полостей правых желудочка и предсердия, гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки и передней стенки правого желудочка, увеличение скорости кровотока через клапан легочной артерии, определение градиента давления между правым желудочком и легочной артерией.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
Б. С ЦИАНОЗОМ
Тетрада Фалло - комбинированный ВПС, характеризующийся сочетанием четырех морфологических компонентов:
1) стенозом легочной артерии и выходного тракта правого желудочка,
2) большим субаортальным дефектом межжелудочковой перегородки,
3) гипертрофией миокарда правого желудочка,
4) декстрапозицией (смещением вправо) аорты, которая “сидит верхом” над межжелудочковой перегородкой.
Гемодинамика определяется наличием сообщения между желудочками и препятствием оттоку крови из правого желудочка. Во время систолы происходит сброс венозной крови из правого желудочка в аорту, что приводит к артериальной гипоксемии. Тяжесть порока зависит от степени сужения легочной артерии, которая определяет объем венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения.
Критерии диагностики:
I. Клинико - анамнестические:
- цианоз центрального характера, появляющийся через определенный промежуток времени после рождения ( чаще через 3-4 месяца),
- одышка, усиливающаяся при малейшей физической нагрузке,
- вынужденное положение ( на корточках или лежа с приведенными к животу ногами),
- симптомы “часовых стекол” и “барабанных палочек”,
- ослабление II тона над легочной артерией,
- грубый систолический шум с максимальным звучанием над легочной артерией, интенсивность которого находится в обратной зависимости от степени стеноза легочной артерии: чем значительнее стеноз, тем меньше шум;
- одышечно - цианотичные приступы, обусловленные спазмом выходного отдела правого желудочка. Во время приступа усиливаются нарушение оксигенации крови в легких и поступление венозной крови в аорту, что усугубляет гипоксию головного мозга. Клиническая картина характеризуется вынужденным положением больного, резким усилением одышки и цианоза, тахикардией, ослаблением или исчезновением шума. В тяжелых случаях возможны судороги, гипоксическая кома.
II. Лабораторно - инструментальные:
- общий анализ крови: полицитемия (повышение уровня гемоглобина до 250 г/л, эритроцитов до 8х1012/л);
- ЭКГ: значительное отклонение ЭОС вправо, резкая гипертрофия миокарда правого желудочка и предсердия;
- ФКГ: расщепление II тона с ослаблением легочного компонента, интенсивный систолический шум ромбовидной формы с punct.max. во II-III межреберье слева от грудины;
- R - графия сердца: обеднение легочного рисунка, западение дуги легочной артерии, расширение восходящей аорты, сердечная тень в виде “деревянного башмачка” (за счет смещения заостренного и приподнятого контура левого желудочка гипертрофированным правым желудочком);
- ЭхоКГ: декстрапозиция и расширение аорты, наличие большого подаортального ДМЖП, гипертрофия миокарда правого желудочка и межжелудочковой перегородки, сужение выходного отдела правого желудочка и легочной артерии, увеличение скорости и турбулентный характер кровотока в легочной артерии.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
С ОБЕДНЕНИЕМ БОЛЬШОГО
КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
Стеноз аорты - ВПС, характеризующийся препятствием выбросу крови из левого желудочка . В зависимости от места расположения сужения выделяют клапанный, надклапанный и подклапанный стенозы аорты. Клапанный стеноз возникает в результате сращения свободных краев створок и деформации клапана. Над- и подклапанный стенозы аорты чаще всего обусловлены наличием мембраны , располагающейся над или под клапанными створками.
Гемодинамика характеризуется наличием градиента систолического давления между левым желудочком и аортой вследствие препятствия току крови. В качестве механизма компенсации развиваются гипертрофия миокарда левого желудочка и увеличение внутрижелудочкового давления.
Критерии диагностики:
I. Клинико - анамнестические:
- утомляемость, сердцебиение и одышка при физической нагрузке,
- головокружения, обморочные состояния,
- боли в сердце стенокардитического характера вследствие дефицита коронарного кровотока,
- усиление и смещение влево верхушечного толчка,
- систолическое дрожание во II межреберье справа, яремной ямке, сосудах шеи,
- расширение границ сердечной тупости влево,
- ослабление II тона над аортой,
- грубый “скребущий” систолический шум с максимальным звучанием во II межреберье справа от грудины, проводящийся на сосуды шеи.
II. Инструментальные:
1) ЭКГ: отклонение ЭОС влево, гипертрофия миокарда левого желудочка, смещение ниже изолинии сегмента ST и инверсия зубца Т в отведениях V5-6;
2) ФКГ: ослабление II тона над аортой, высокочастотный систолический шум ромбовидной формы с punct.max. во II межреберье справа;
3) R - графия сердца: аортальная конфигурация сердечной тени ( выражена талия, верхушка закруглена и приподнята), постстенотическое расширение восходящей аорты;
4) ЭхоКГ: деформация клапана, сращение и неполное раскрытие створок, расширение восходящей аорты, турбулентный поток в восходящем отделе аорты.
Коарктация аорты - врожденный порок, характеризующийся сегментарным сужением аорты в области ее перешейка на границе перехода дуги в нисходящую часть аорты.
Гемодинамика характеризуется наличием двух режимов кровообращения: артериальной гипертензии в сосудах верхнего отдела туловища и конечностей и артериальной гипотензии - в нижних отделах.
Критерии диагностики:
I. Клинико - анамнестические:
- головные боли, головокружения, носовые кровотечения за счет повышения АД,
- слабость и боли в ногах,
- усиленная пульсация межреберных артерий,
- ослабление или отсутствие пульса на сосудах нижних конечностей ( a. tibialis post., a. dorsalis pedis, а. femoralis),
- повышение АД на руках,
- снижение или отсутствие АД на ногах,
- систолический шум средней интенсивности во II-III межреберье слева от грудины и в межлопаточной области слева.
II. Инструментальные:
1) ЭКГ: гипертрофия миокарда левого желудочка (у новорожденных сочетается с гипертрофией миокарда правого желудочка);
2) ФКГ: систолический шум ромбовидной формы, хорошо регистрирующийся на спине у края лопатки;
3) R - графия сердца: расширение восходящей аорты, увеличение сердечной тени за счет левого желудочка;
4) ЭхоКГ: гипертрофия миокарда левого желудочка, сужение аорты и наличие ускоренного турбулентного потока в области перешейка, увеличение левого предсердия
Дата добавления: 2019-02-12; просмотров: 110; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!