Характеристика монооахаридов и дисахаридов. 15 страница
115. Содержание мочевой кислоты Клинико-диагиостическое значение. Гипоурикурия, т. е. уменьшение выделения мочевой кислоты с мочой, отмечается при подагре, нефрите, почечной недостаточности; гиперурикурия, т. е. увеличение выделения мочевой кислоты с мочой,— при алимеятарной (пищевой) лейкемии, усиленном распаде нуклеопротеидов. У детей выделяется относительно больше мочевой кислоты, чем у взрослых. Выделение мочевой кислоты зависит от содержания пуринов в пище и интенсивности обмена нуклеопротеидов. При подагре соли мочевой кислоты (ураты) откладываются в хрящах, мышцах и слизистой сумке суставов. Содержание мочевой кислоты в крови может быть повышено, а с мочой выделяется меньше, чем в норме. Повышение концентрации мочевой кислоты в плазме или сыворотке может сопровождать активацию катаболизма нуклеопротеинов (патологическое изменение крови, противолей-козная терапия), содержание мочевой кислоты увеличивается при использовании мочегонных групп тиазида, при уменьшении экскреции ее почками. Повышение показателя имеет место при подагре, преэклампсии, эклампсии, лейкозе, полицитемии, терапии противолейкозными препаратами, при почечной недостаточности, болезни накопления гликогена, синдроме Леша — Найхана (Х-сцепленный дефицит пшоксантинпуанин-фосфорибозилтрансфе-разы), при синдроме Дауна. Снижение показателя имеет место при остром гепатите (иногда), лечении аллопуринолом, пробене-цидом. P/S мочевая кислота - конечный продукт обмена пуриновых оснований, входящих в состав нуклеопротеидов. В сыворотке - 0,22-0,46 мМ/л. Гиперурекимия - повышение мочевой кислоты в крови (главный симптом подагры). 116. Содержание билирубина в крови. Билирубин общий 1,7-20,5 мкМ/л прямой 0,9 - 4,5 мкМ/л непрямой (свободный) 1,7 - 17,0 мкМ/л Причина изменения содержания билирубина в крови. При распаде гемоглобина образуется билирубин. В печени он связывается с глюкуронатом и в виде диглюкуронида экскретируется с желчью. Билирубин накапливается в плазме при печеночной недостаточности, закупорке желчевыносящих протоков, при повышенном распаде гемоглобина. Изменение концентрации может быть связано с дефектом ферментных систем, участвующих в метаболизме билирубина( напримаер, при отсутствии глюкуронил-трансферазы). Прямой и непрямой билирубин сыворотки повышенв при остром и хроническом гепатите, закупорке желчевыводящих путей (на уровне желчных протоков или общего жолчного протока), при токсической реакции на многие лекарственные препараты, химические вещества, токсины, при синдромах Дабин - Джонса и Ротора. Непрямой билирубин сыворотки повышен при гемолитических анемиях, других гемолитических реакциях, при отсутствии или дефиците глюкуронил-трансферазы (например, при синдромах Жильбера и Криглера - Наджара). Прямой и общий билирубин могут быть значительно повышены у здоровых людей после Клинико-диагностическое значение. Ги-поурикурия, т- е. уменьшение выделения мочевой кислоты с мочой, отмечается при подагре, нефрите, почечной недостаточности; гиперурикурия, г"- е. увеличение выделения мочевой кислоты с мочой,— при алиментарной (пищевой) лейкемии, усиленном распаде нуклеопротеи-дов У детей выделяется относительно больше мочевой кислоты, чем у взрослых. Выделение мочевой кислоты зависит от содержания пуринов в пище и интенсивности обмена нуклеопротеидов. При подагре соли мочевой кислоты (ураты) откладываются в хрящах, мышцах и слизистой сумке суставов. Содержание мочевой кислоты в крови может быть повышено, а с мочей выделяться меньше чем в норме. Повышение концентраци мочевой кислоты в плазме или сыворотке может сопровождать активацию катаболизма нуклеопроте-инов (патологическое изменение крови, противолей-козная терапия), содержание мочевой кислоты увеличивается при использовании мочегонных групп тиазида, лри уменьшении экскреции ее почками. Повышение показателя имеет место при подагре,эклампсии, лейкозе, терапии противолейкозными препаратами, при почечной недостаточности, болезни накопления гликогена (тип I), синдроме Леша — Найхана (Х-сцепленный дефицит гипоксантигауанин-фосфорибозилтрансфе-разы), при синдроме Дауна. Снижение показателя имеет место при остром гепатите (иногда), лечении аллопуринолом, пробене-цидом. Клинико-лиагностическое значение. Накопление в крови билирубина выше 27,36— 34.20 мкмоль/л (1.6—2 мг/100 мл) приводит к отложению его в тканях, вызывая желтуху. Увеличение содержания прямого (связанного) билирубина при обтураци-онной (механической) желтухе обусловлено переполнением желчных путей вследствие закупорки, разрыва их и последующего перехода желчи в русло крови. В крови накапливается прямой растворимый билирубин (би-дирубинурия), из мочи исчезает стеркобилиногеи, она приобретает темную окраску (как пиво), а га кала исчезает стеркобилин (ахолический кал). Паренхиматозная желтуха возникает при гепатитах, циррозах печени и характеризуется резким увеличением содержания прямого (связанного) билирубина в крови. Печень снижает способность образования билирубин-глюкуронида, вследствие чего содержание непрямого билирубина в крови также увеличивается. Гемолитическая желтуха возникает при усиленном гемолизе эритроцитов, что привоит к усиленному образованию непрямого (свободного) билирубина, так как печень не успевает его связывать. 117. Кальций сыворотки. Норма: общий - 2,1-2,6 ммоль/л СИ (9-12 мг«), ионизированный - 1,05-1,3 ммоль/л СИ (4,2- 5,2 «rl). На содержание кальция в плазме и других жидкостях организма влияет питание, состояние эндокринной системы, почек, желудочно-кишечного тракта. Для интерпретации результатов необходимо также определять концентрацию альбумина в плазме, так как часть кальция находится в связанном с белками плазмы состоянии. Повышение показателя имеет место при гиперпаратиреозе, секреции паратиреоидподобного гормона злокачественными опухолями, гипервитаминозе D, молочно-щелочном синдроме, остеолитических процессах, например, при множественной миеломе, метастазах опухоли в кости, болезни Паже, болезни Века, при иммобилизации и семейной гипокальциурии. Иногда повышение наблюдается при гипертиреозе и при приеме лекарственных препаратов из группы тиазидов. Снижение показателя имеет место при гиполара-тиреозе. дефиците витамина D (рахит, остеомаляция), почечной недостаточности, гипопротеинемии, синдроме малабсорбции (илеите, недостаточности поджелудочной железы), тяжелом панкреатите с панкреонекрозом и при псевдогипопаратиреозе. Фосфор неорганической сыворотки. Норма: дети - 1,3-2,3 ммоль/л СИ (4-7 мг%), взрослые - 1-1,5 ммоль/л СИ (3-4,5 мг«). На концентрацию неорганического фосфора в циркулирующей плазме влияют функция паращито-видных желез, витамин D, всасывание в кишиечнике, функция почек, метаболизм Повышение показателя имеет место при почечной недостаточности, гипопаратиреозе и гилервитаминоэе. Снижение показателя имеет место при гиперпа-ратиреозе, гиповитаминозе D (рахит, остеемаллцил), синдроме калабсорбцки (стеатсрел), приеме антацидов, которые связывают фосфаты в кишечнике, голодании или кахексии, хроническом алкоголизме (особенно при поражении печени), передозировке растворов, бедных фосфатами, введении углеводов (особенно внутривенно), нарушении функции почечных канальцев, использовании мочегонных группы тиазида, нарушениях кислотно-щелочного равновесия, диабетическом кетоацидозе (особенно при выздоровлении) и наследственной гипофаосфатемии; ногда при беременности и гипотиреозе. 119. Общая кислотность. Общую кислотность желудочного сока измеряют в миллилитрах 0,1 н. раствора едкого натра, затраченного на нейтрализацию 1000 мл желудочного сока в присутствии индикатора фенолфталеина (зона перехода рН 8,3—10,0 ниже 8,2—бесцветный, выше 10,0—красный) В норме общая кислотность желудочного сока, взятого после пробного завтрака Боаса—Эвальда, для взрослого человека колеблется в пределах 40-60 ммолъ/л,. Содержание свободной соляной кислоты в желудоч-ном соке измеряют в мгошшгграх 0,1 н раствора едкого натра, затраченного на нейтрализацию 1000 мл желудочного сока в присутствии индикатора диметиламнно-азобегоола (зона перехода рК 2,9—4,0, ниже 2,9—розово-красный, выше 4,0—желтый). Соляная кислота, называемая «связанной», находится в солеобразном состоянии с белками и продуктами их переваривания Связанная соляная кислота зона перехода рН 3,7—5,2) В норме связанная соляная "кислота колеблется от 10 до 20 ммоль/л. Общая соляная кислота-сумма свободной и связанной соляной кислоты. Клинико-лигноетицеское значение При заболеваниях желудка кислотность может быть пой, пониженной и повышенной. При язвенной болезни желудка или гиперацидном гастрите происходит увеличение содержания свободной соляной кислочы и общей кислотности (гиперхлоргидрия). При гипацидном гастрите или раке желудка наблюдается уменьшение количества свободной соляной кислоты и общей кислотности (ггаюхлоргидрия). При раке желудка, хроническом гастрите отмечается полное отсутствие соляной кислоты и значительное снижение общей кислотности (ахлор-гидрия). При злокачественном малокровии, при раке желудка наблюдается полное отсутствие соляной кислоты и пепсина (ахилия). 120. Диагностическое згиачеине определения активности аминотрансферазы. Аспартатная трансаминаза (ACT), аланиновая трансаминаза (АЛТ) и пактатдегидрогеназа — это внутриклеточные ферменты, участвующие в обмене аминокислот и углеводов. В высокой концентрации содержатся в мышцах, печени, мозге. Увеличение концентрации этих ферментов в крови свидетельствует о некрозе или поражении прежде всего этих тканей Повышение показателя имеет место при инфаркте миокарда (особено ACT), при остром инфекционном гепатите (АЛТ повышена обычно больше, чем ACT); циррозе печени (ACT повышена обычно больше, чем АЛТ), при метастазах в печень или первичной опухоли печени. При поражении опухолевым процессом серозных полостей уровень ферментов повышается в транссудатах. ACT повышается при мышечной дистрофии, дерматомиозите и пароксизмальиой миоглобинурии. Снижение показателей имеет место при недостаточности пиридоксина (витамина В6), часто в результате повторных процедур гемодиализа; при почечной недостаточности, при беременности. Изоферменты лактатдегидрогеназы в сыворотке Существует пять изоферментов ЛДГ, каждый из которых является тетрамером, образованным субъединицами двух типов: Н и М. Количество изоферментов можно определить с помощью кинетических, электрофоретических, иммуно-логических методов или путем хроматографии. При электрофоретическом разделении подвижность изоферментов соотсетствует сывороточным белкам al, а2, Э, YU А и они нумеруются как 1 (иаиболее быстро движется).2,3,4 и .5 (наиболее медленно движется) Изофермент 1 присутствует в высокой концентрации в мышце сердца (тетрамер НННН), а также эритроцитах и в корковом веществе почек; изофермент 5 — в скелетной мышце (тетрамер ММММ) и в печени. При инфаркте миокарда повышено содержание а-изоферментов, особенно ЛДГ-1; это увеличивает отношение ЛДГ1/ЛДГ2 (оно становится больше 1). Подобное увеличение встречается при инфаркте коркового вещества почек и при гемолитической анемии. Относительное повышение ЛДГ4 и ЛДГ5 имеет место при остром гепатите, тяжелом мышечном повреждении, дерматомио.чите, мышечной дистрофии. Креатинфосфокиназа (КФК) сыворотки Норма (варьирует в зависимости от метода): 10— 50 МЕ/л КФК расщепляет креатинфосфат (при участии АДФ) с образованием креатина и АТФ. КФК много в скелетной и сердечной мышцах, мозге. Повышение показателя имеет место при мышечных повреждениях (инфаркт миокарда, травма мышцы), при мышечной дистрофии, полимнознте, сильном мышечном напряжении (беге), гипотиреозе, инсульте. После инфаркта миокарда КФК повышается быстро (за 3-5ч.) и сохраняется повышенной 2-3 дня (т.е. более короткий период, чем ACT или ЛДГ). Показатель не повышается при инфаркте легкого и поражении паренхимы печени. 123. Кетоновые тела (диагностическое значение). Содержание - до 30 мг/л. Кетонемия и кетонурия. В следствии недостаточности инсулина, что характерно для сахарного диабета, а так же при голодании, имеется относительная избыточность глкжагона (гормон панкреатической железы). По этой причине печень постоянно функционирует в режиме, который характерен для здоровых людей в постадсорбционном периоде. В это период в печени интенсивно окисляются жирные кислоты и интенсивно продуцируются кетоновые тела. Однако скорость синтеза кетоновых тел может превышать даже увеличенное в этих условиях потребление тканями. Развивается кетонемия. В норме кетоновых тел в крови меньше 2мг/дцл. При голодании может достигать до 30 а, при диабете до 350. При такой кетонемии развивается кетонурия. С мочой может выделяться до 5 гр кетоновых тел в сутки. Кетоновые тела являются кислотами и поэтому снижают буферную емкость крови, а при высоких концентрациях снижают и рН крови. Возникает кетоацидоз. В норме рН крови = 7,4. При котонемии рН крови может уменьшаться до 7, что приводит к резкому нарушению функций головного мозга вплоть до потери сознания и развития тяжелейшей комы. Необходима интенсивная терапия. 124. Диагностическое определение белка и активности амилазы. Белок в нормальной моче находится в виде следов, которые не открываются обычными реакциями, применяемыми в клинической лаборатории. При ряде заболеваний с мочой начинает выделяться заметное количество белка, начиная с долей грамма до 25 г в сутки. Появление белка в моче называется протеинурией или альбуминурией, поскольку моча содержит в основном сывороточный альбумин и лишь частично сывороточный глобулин. Нротеинурия может быть истинной или ложной. При истинной, или почечной, протеинурии белки сыворотки крови попадают в мочу через почки. Случайная, или ложная, протеинурия наблюдается при попадании в мочу слизи, крови, гноя, но не из почек, а из мочевыводящих путей. Моча здоровых людей обладает низкой амилазнои активностью по сравнению с амилазой слюны. Определение активности а-амидазы в моче и сыворотке крови широко используется в клинике при диагностике заболеваний поджелудочной железы. В 1-е сутки заболевания амилазная активность увеличивается в моче и сыворотке кровк в десятки раз, а затем постепенно возвращается к норме. При почечной недостаточности амилаза в моче отсутствует. - В детском возрасте увеличение активности амилазы наблюдается при эндемическом паротите, что указывает на одновременное поражение поджелудочной железы вирусом паротита. Вирус гриппа также поражает поджелудочную железу, но реже. Гемоглобин. Мужчины 135-180гр/л Женщины 120-16Огр/л Изменение числа эритроцитов. Повышение числа Э и их массы (гематокрит) в целом указывает на эритроцитоз, который может быть первичным (поражение эритропоэза, заболевания ситемы крови) или вторичным. Вторичный эритроцитоз чаще наблюдается при легочных заболеваниях, врожденных пороках сердца, при гиповентиляции, пребывании на высоте, накоплении карбоксигемоглобина при курении, молекулярных изменениях гемоглобина, нарушении выработки эритропоэтина вследствие образования опухоли или кисты. Относительное повышение Э определяется при гемоконцентрации, например, при ожогах, диарее, приеме диуретиков и т. д. Понижение НЬ и Э является прямым непосредственным указанием на анемию (малокровие). Острая кровопотеря по одного литра принципиально не влияет на морфологию Э. Если в отсутствие кровопотери число Э снижается, то, естественно, следует предположить нарушение эффективности эритропоэза. Эффективный (действительный) эритропоэз может быть оценен с помощью следуюших тестов: определения уровня утилизации железа Э, определения количества ретикулоцитов и скорости их созревания, измерения продолжительности жизни эритроцитов и других функциональных характеристик, определяющих их полноценность. 76. Далее спонтанно присоединяется вода, происходит регенерация 2оксиглютората а-кетоппотората) и отщепляется аммиак, т е происходит регенерация соединения, которое вступает далее в реакцию трансаминирования. Таким образом за счет того, что активность фермента глютоматдегидрогеназы высокая это по сути основной путь дезаминирование аминокислот Не только гаютоматдегидрогиназа, но и аминотрансфераза в наших тканях -крайне высоко активные ферменты Несомненно, что высокая активность ферментов обеспечивает высокую скорость процесса трансдезаминирования в клетках Кроме того, преимущество этого механизма дезаминирования заключается в том, что не образуется токсичной перекиси водорода, (при действии оксидазы L-аминокислот образуется перекись водорода) и кроме того, преимущество данного механизма заключается в том, что при окислении глютомата образуется восстановленный НАД, окисление которого в цепи дыхательных ферментов дает 3 молекулы АТФ Глютоматдегидрогеназа является регуляторным ферментом, т е аллостерическим. Ее активность угнетается по аллостерическому механизму высокими концентрациями АТФ в клетке и наоборот повышаеться при уменьшении концентрации и увеличении концентрации АДФ За счет работы этого регуляторного механизма скорость процесса трансдезаминирования контролируется энергетическим статусом клетки Если энергии в клетки недостаточно, скорость процесса возрастает При хорошем обеспечении клетки энергией расщепление аминокислот тормозиться. Синтез аминокислот в таканях. Ели в клетках имеются а-кетокислоты., являющиеся аналогами соответствующих аминокислот, то эти аминокислоты могут быть образованы из кетокислот путем трансаминирования Исключением является трионин и лизнн, поскольку в клетках они не вступают в реакции трансаминирования Таким образом фактически незаменимыми в своем большинстве являются не аминокислоты, а их кетоаналоги, которые не синтезируются в организме. Источником аминного азота для синтеза аминокислот путем трансаминирования является глютомат Если в клетках нет достаточного количества глютомата, то он может быть синтезирован из а-кетоппотаровой кислоты и аммиака в реакции восстановительного аминирования за счет обратимости действия глютоматдегидрогиназы Комбинация реакций восстановительного амгашровання а-кетоптютората с последующим переносом аминного азота на кетокислоту получило название трансреамкнировання Таким образом трансреаминирование является основным путем синтеза заменимых аминокислот Глютоматдегидрогшша катализирует реакцию дезаминирования глютомата и восстановительное аминирование а-кетоглутората с участием восстановленного НАД. 77. Алифатические амины инактивируются под действием соответствующих моно- или диаминооксидаз т е путем их окисления (это единственный путь их инактивации). Декарбоксюшрование - это процесс отщепления карбоксильной группы в виде углекислого газа Известно несколько вариантов декарбоксилирования, которые встречаются на разных уровнях организации живых систем В тканях превалирующим ыляется а-Лекарбокаиидюктие аминокислот а-декарбоксилирование сопровождается образованием биогенных аминов оно идет по схеме R-CH-COOH --> R-CH-NH2 + CO2. коферментом декарбоксилаз, как и трансаминаз является фосфоперидоксаль Если в организме нет витамина Во, то говорить о нормальном процессе не приходиться Оказывается декарбоксилнрованию подвергаются не все аминокислоты, а лишь те из них при декарбоксилировании которых образуются биологически активные соединения, выполняющие в организме функции или биорегуляторов или нейромедиаторов Вся эта группа соединений получила название - биогенные амины Необходимо отметить, что в условии клетки декарбоксшшровакие является необратимым процессом Биогенные амины обладают высокой биологической активностью и несомненно после выполнения основных функций они должны быть инактивированы Общим путем инактивации биогенных аминов является их окислительное дезлминивование с участием ферментов моноаминооксидаз или диаминооксидаз. R-CH2-NH2 --> R-C(=O)-H +NH3 Биогенный амин, в данном случае моноамин, поэтому фермент моноаминооксидаза (оксидаза способна переносить отщепляемый водород непосредственно на кислород с образованием перекиси водорода), превращается в альдегид, который затем окисляется до жирной кислоты, а перекись водорода расщепятся католазой Некоторые биогенные амины, нащжмер гистамин, могут инактивироваться путем метилирования или ацетилирования
Дата добавления: 2019-02-12; просмотров: 187; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!