Агранулоцитоз. Причины и механизмы развития. Последствия для организма.
Опасным видом лейкопении является агранулоцитоз – крайняя степень нейтропении – клинико-гематологический синдром, характеризующийся резким снижением в периферической крови количества лейкоцитов менее 1,0 × 109/л или гранулоцитов менее 0,75 × 109/л вплоть до полного их исчезновения.
Различают три формы агранулоцитоза:
E миелотоксический,
E иммунный,
E идиопатический (когда причина развития болезни не установлена).
Миелотоксический агранулоцитоз развивается при воздействии на костный мозг некоторых факторов, угнетающих гранулоцитопоэз. Подавляются клетки-предшественницы миелопоэза, снижается их пролиферативная активность, нарушается дифференциация клеток гранулоцитарного ряда. Причинами развития миелотоксического агранулоцитоза может быть прием некоторых лекарств: цитостатиков, аминазина, бутадиона, сульфаниламидов, левомицетина, действие бензола и его производных, воздействие ионизирующей радиации, вирусные инфекции (инфекционный мононуклеоз, грипп).
В периферической крови уменьшается количество лейкоцитов. Значительно уменьшается число нейтрофилов, отсутствуют эозинофилы, базофилы, уменьшается количество моноцитов, тромбоцитопения. Ретикулоциты отсутствуют, количество эритроцитов снижено. В костном мозге снижается общее количество клеток. При миелотоксическом агранулоцитозе, в отличие от иммунного агранулоцитоза, чаще поражаются все три ростка костного мозга (белый, красный, тромбоцитарный). При тяжелой форме миелотоксического агранулоцитоза может наступить полное опустошение костного мозга (аплазия, или панмиелофтиз).
|
|
|
Иммунный агранулоцитоз обусловлен появлением образования антител. Он может быть гаптеновым и аутоиммунным.
Гаптеновыйагранулоциоз развивается при приеме лекарств, являющихся гаптенами: анальгина, бутадиона, барбитуратов, противотуберкулезных средств и др. Лекарственные препараты, являющиеся гаптенами, соединяются на поверхности нейтрофила с белком и превращаются в полноценный антиген. Модифицированные белки распознаются лимфоцитами, развиваются реакции антителозависимой клеточной цитотоксичности, комплементопосредованный лизис (аллергические реакции II типа по Джеллу и кумбсу). Гаптеновыеагранулоцитозы протекают с тяжелой клинической картиной (язвенно-некротические поражения слизистых полости рта, некротические ангины, энтеропатии, высокая температура, резкая слабость), в 10% случаях бывают летальными. При гаптеновыхагранулоцитозах из периферической крови полностью исчезают гранулоциты, моноциты. Поэтому уже в первые дни болезни присоединяются тяжелые инфекционные осложнения.
|
|
|
При аутоиммунных агранулоцитозах появляются антитела к специфическим антигенам нейтрофилов. Аутоиммунный агранулоцитоз не связан с действием лекарственных препаратов и развивается при различных аутоиммунных процессах, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, гломерулонефрите, а также хроническом лимфолейкозе и др. При аутоиммунном агранулоцитозе образуются аутоантитела к лейкоцитам. В периферической крови уменьшается количество гранулоцитов и моноцитов, в костном мозге снижается общее количество клеток. Часто аутоиммунный агранулоцитоз сочетается с аутоиммунными анемией и тромбоцитопенией. Однако возможно развитие изолированной формы, при которой эритроцитарный и тромбоцитарный ростки сохранены. При выходе из иммунного агранулоцитоза в периферической крови сначала появляются плазматические клетки, единичные миелоциты, одновременно или на день раньше – моноцитоз, а затем – зрелые гранулоциты. Количество их быстро увеличивается, в течение недели состав крови нормализуется.
Независимо от происхождения, при агранулоцитозе отмечается симптомокомплекс, связанный со снижением резистентности к бактериальной и грибковой инфекции: боль в горле, вплоть доя тяжелой ангины, лихорадка, воспаление слизистых оболочек рта, носа, ротоглотки, носоглотки, иногда – глаз, половых органов. Возможно появление пиодермии и поверхностных микозов.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 356; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!