Лейкопении. Виды. Причины и механизмы развития.
Лейкопения – это снижение количества лейкоцитов в крови ниже 4×109/л. Уменьшение количества лейкоцитов может происходить как равномерно, так и с преимущественным снижением какой-либо одной формы (нейтро-, эозино-, моноцито- и лимфоцитопения). Уменьшение процента базофилов не имеет диагностического значения ввиду незначительного содержания их в нормальной крови.
Лейкопения может быть физиологической (leucopeniainnocens – конституциональная лейкопения), встречающаяся у 2-12% здоровых индивидуумов европеоидной расы и патологической.
В основе развития лейкопений лежат следующиемеханизмы:
E снижение продукции лейкоцитов и выхода их из костного мозга в кровь (угнетение лейкопоэза вследствие токсического воздействия на лейкопоэтическую ткань или поражениеее, например, опухолевыми метастазами);
E усиленное разрушение лейкоцитов в периферической крови, костном мозге химическими, лекарственными веществами, иммунными факторами;
E активация апоптоза;
E увеличение выхода лейкоцитов (хоуминг) в ткани для выполнения функций; -перераспределение пулов лейкоцитов в сосудах.
Лейкопению наблюдают при так называемой алейкии (при панмиелофтизе), которая развивается в результате поражения костного мозга при сепсисе, под влиянием химических ядов (бензол), при лучевой болезни, при употреблении в пищу перезимовавших в поле злаков, при некоторых авитаминозах, алиментарной дистрофии.
|
|
|
Угнетение лейкопоэтической функции костного мозга является преобладающим в патогенезе лейкопении. При этом наряду с тяжелой анемией и сильным понижением числа тромбоцитов в крови наблюдается резкое понижение числа лейкоцитов, иногда до нескольких сотен клеточных элементов в 1 мл крови.
Небольшая лейкопения наблюдается иногда и после профилактического введения противотифозной вакцины.
Лейкопения за счет уменьшения количества нейтрофилов (нейтропения) отмечается при брюшном тифе гриппе, оспе, кори на высоте лихорадки, краснухе, иногда – при милиарном туберкулезе.
При аутоиммунных лейкопениях сочетаются ускоренная гибель клеток-предшественников, а также аутоиммунный цитолиз зрелых лейкоцитов в крови и тканях.
Лимфопения при стрессе связана с ускоренным хоумингом и с активацией апоптотической гибели лимфоцитов в органах лимфопоэза. Ускорение апоптотичсекой гибели лимфоцитов отмечается при ВИЧ-инфекции.
Развитие лейкопении возможно после первичного лейкоцитоза в результате активной гибели лейкоцитов в гнойных очагах и исчерпания ресурсов гранулопоэза. Так, при остром приступе малярии вначале отмечается небольшой нейтрофильный лейкоцитоз, быстро переходящий в лейкопению.
|
|
|
Наибольшее практическое значение среди лейкопений имеет нейтропения(количество нейтрофилов ниже 2×109/л). Уменьшение процента нейтрофилов в лейкоцитарной формуле указывает на абсолютную нейтропению в том случае, если общее число лейкоцитов не увеличено.
При лейкоцитозе уменьшение процента нейтрофилов может говорить лишь об относительной нейтропении. Как правило, нейтропениянаблюдается наряду с лейкопенией.
За редкими исключениями истинная лейкопения возникает за счет абсолютного уменьшения числа нейтрофилов крови. Уменьшение количества нейтрофилов в крови является последствием тяжелого повреждения костного мозга.
Уменьшение продукции нейтрофилов может быть вызвано инфекционными заболеваниями. Очень часто нейтропения отмечается при брюшном тифе. Также нейтропения характерна для вирусных заболеваний: гриппа, вирусного гепатита, краснухи, ветряной оспы и др. При малярии нейтропения обнаруживается между периодами лихарадки. Нейтропения с лимфопенией характерна для ВИЧинфекции.
Гранулоцитопоэз угнетает ионизирующее излучение, при этом в крови надлюдаетсяпанцитопения. Миелотоксическим действием на костный мозг обладают химические вещества: производные бензола, нитрозосоединения, пестициды, продукты перегонки нефти и др. Нейтропения развивается при употреблении в пищу перезимовавших в поле злаков.
|
|
|
В основе нейтропений могут лежать аллергические реакции II типа по классификации Джелла и Кумбса.
При дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты в результате нарушения синтеза ДНК продуцируются ненормальные предшественники гранулоцитов, которые гибнут в костном мозге – неэфективныйгранулоцитопоэз. При этом число лейкоцитов достигает (2-4)×109/л крови. Нейтропения является постоянным симптомом наряду с уменьшением числа эритроцитов и тромбоцитов.
Нейтропения часто развивается в финале сепсиса и свидетельствует об истощении костномозговой функции, являясь неблагоприятным прогностическим признаком.
Белковое голодание, дефицит витаминов, микроэлементов также вызывает уменьшение образования гранулоцитов в костном мозге. Вытеснение нормального ростка кроветворения происходит при метастазах рака в костный мозг, острых лейкозах. Резкое снижение нейтрофилов в крови наблюдается при синдроме «ленивых лейкоцитов». При этом нарушена подвижность лейкоцитов и снижен их выход из костного мозга.
|
|
|
Лейкопения иногда встречается при приеме лекарственных препаратов (больших доз бутадиона, сульфаниламидов, барбитуратов, новарсенола). Во многих случаях причиной этой медикаментозной лейкопении является выработка в организме аутоантител против собственных гранулоцитов, что может привести к почти полному исчезновению зернистых лейкоцитов в крови (агранулоцитоз).
Повышенное разрушение нейтрофилов может быть связано с гаптеновым или аутоиммунным мезанизмами (см. далее иммунный агранулоцитоз), реже вследствие идиосинкразии – генетически обусловленной гиперчувствительности к лекарственному препарату, в основе которой лежат дефекты ферментных систем метаболизма лекарств.
Часто при ряде заболеваний, сопровождающихся спленомегалией, нейтропения обусловлена секвестрацией и повышенным разрушением нейтрофилов в селезенке, при этом отмечается панцитопения. Лейкопения отмечается при многих хронических спленомегалиях, особенно при синдроме Банти, при котором количество лейкоцитов может понизиться до (2-3)×109/л крови.
Перераспределительнаянейтропения наблюдается при анафилактическом шоке, инфекциях с выраженной эндотоксемией, при гемодиализе. Во время сеансов гемодиализа при контакте крови с диализной мембраной активируется комплемент (С3), вследствие чего происходит скопление их в сосудах легких.
Перераспределительная лейкопения развивается при так называемом гемоклазическом кризе при введении в кровь чужеродного белка. Таков же механизм лейкопении при анафилактическом шоке. Причиной перераспределительной лейкопении в этих случаях следует считать расширение сосудов брюшной полости, замедление тока крови и накопление в этих сосудах огромного числа лейкоцитов.
Иногда нейтропения бывает наследственного характера вследствие генетического дефекта образования нейтрофилов.
Эозинопения(снижение относительного уровня эозинофилов менее 1 % или абсолютного количества менее 0,09×109/л)наблюдается при введении стероидных гормонов, стрессе, гиперкортицизме, в послеприступном периоде анафилактических заболеваний, в первые дни инфаркта миокарда, в период разгара многих инфекционных заболеваний и т.д.
Уменьшение процента эозинофилов в крови или полное исчезновение их из крови наблюдается, как правило, почти при всех острых инфекционных заболеваниях в разгаре болезни.
Эозинопения при многих хронических инфекционных заболеваниях и интоксикациях считается неблагоприятным признаком, указывающим на тяжесть интоксикации.
Эозинопенияможет наблюдаться при тяжелом течении тех заболеваний, которые при более легком течении сопровождаются эозинофилией (например, при глистных инвазиях, вызывающих тяжелую анемию и истощение организма). То же самое имеет место, если эти заболевания осложняются каким-либо нагноительным процессом. В период разгара аллергической реакции количество эозинофилов и базофилов крови может снижаться, так как эти клетки скапливаются в зоне аллергических реакций.
Эозинопения отмечается при анемии Бирмера в периоде обострения болезни до начала лечения, а также при острой форме лейкоза.
Лимфоцитопения(лимфопения, уменьшение количества лимфоцитов менее 0,8× 109/л) встречается редко. Она может наблюдаться при тяжелых острых инфекционных заболеваниях, особенно при остром сепсисе, туберкулезе лимфатических узлов, протекающем с лейкопенией, часто при кори, при инфицировании ВИЧ, иногда во время приступа пароксизмальной гемоглобинурии, в случаях обширной деструкции лимфоидной ткани при саркоме, раке, при иммуносупрессивной лекарственной терапии, при дренировании грудного лимфатического протока.
В основе развития лимфопении может быть хоуминг лимфоцитов в ткани, их апоптоз при стрессе, гиперкортицизме под влиянием высоких доз глюкокортикоидов.
Относительная лимфопения наблюдается при лейкемическом миелолейкозе, при котором процент лимфоцитов может равняться 1-2 и даже меньше, но абсолютное количество их нередко значительно увеличено; при значительных нейтрофильных лейкоцитозах, например, при крупозной пневмонии, сепсисе и т. д.
Моноцитопения(уменьшение количества моноцитов в крови менее 0,15х109/л) отмечается при тяжелых септических заболеваниях, при миелоидных и лимфатических лейкозах она является относительной.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 796; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!