Нарушение обмена нуклеопротеидов
Лекция 3
Смешанные дистрофии
Патологические процессы, локализующиеся в строме органов и в паренхиме
Классификация:
1)нарушения обмена сложных белков:
а) хромопротеидов
1)гемоглобиногенных пигментов
2)липидогенных пигментов
3)протеиногенных пигментов
б) нуклеопротеидов
2)нарушения обмена минералов:
а) кальция
б) калия
в) меди
1)а)1 нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов (г.п.) может быть
а) нормальные
-ферритин
-гемосидерин
-билирубин
б) патологические:
-гематоидин
-гематины (гемомеланин, солянокислый гематин, формалиновый пигмент)
-порфирин
а) нарушение может быть связано с избытком нормальных либо с появлением патологических г.п.
Гемосидероз - избыточное накопление гемосидерина:
а) Общий - в основе лежат процессы внутрисосудистого гемолиза (анемия, гемобластозы - или лейкозы, переливание несовместимой крови, некоторые инфекционные заболевания, например бруцеллёз, малярия, отравление гемолитическими ядами мышьяковистый водород, бертолетова соль-это причины)
При общем гемосидерозе, гемосидерин откладывается в строме органов по ходу коллагеновых и эластичных волокон - ржаво-коричневая окраска органа
б) местный - в основе внесосудистый гемолиз
|
|
|
Обычно наблюдается в очагах кровоизлияний.
Развивается при бурой индурации лёгких.
Механизм развития бурой индурации лёгких:
возникает обычно при пороках сердца , кардиосклерозе , когда в лёгких имеется процесс хронического венозного застоя (полнокровие), при этом сосуды лёгких переполнены кровью, кровь начинает пропотевать в легочную ткань, в альвеолы и межальвеолярных перегородках накапливается гемосидерин , он придаёт ткани легкого бурый цвет.
Индурация – уплотнение легочной ткани возникает за счет того, что развивается гипоксия, как следствие венозного застоя. При этом активируется образование коллагеновых волокон (плотная соединительная ткань).
Гемохроматоз - разновидность общего гемосидероза. В органах и тканях накапливается железо содержащие гемопигменты
а) наследственные: наследственная недостаточность ферментов тонкого кишечника, участвующих в обмене железа это ведёт к усиленному всасыванию железа и железо - содержащих пигментов, это ведёт к пигментному циррозу печени, циррозу поджелудочной железы, пигментной кардиомиопатии бронзовой окраске кожи и пигментации кишечника
б) приобретенные: приобретённые нарушения ферментов, которые участвуют в обмене железа.
|
|
|
Причины: усиленный приём железо содержащих препаратов, резекция желудка, хр. алкоголизм, гемоглобинопатии.
Нарушения обмена билирубина. Проявляется как желтуха, склера глаз, затем кожа, слизистые и серозные оболочки приобретают желтушный характер. Причины желтух:
а) гемолитическая надпеченочная. Причина - внутрисосудистый гемолиз
б)паренхиматозная-печеночная. Причина-патология самих гепатоцитов при гепатитах, циррозах печени, токсической дистрофии печени, отравлениях гепатотропными ядами. Гепатоциты не могут связать весь билирубин с глюкуроновой кислотой. (Избыток свободного билирубина и желтушная окраска кожи и слизыстых оболочек)
в) механическая-подпеченочная. Причины - механическое препятствие оттоку желчи при желчно-каменной болезни застойном циррозе печени, раке Фатерова сосочка, и желчных протоков.
Возникает застой желчи - холестаз, холемия, желчные тромбы, желтуха более длительная и поэтому возникает осложнение - биллиарный холестатический цирроз печени (желчный, застойный) При всех желтуха наблюдается избыточное образование желчных кислот
Действие желчных кислот:
1)на ЦНС. Вызывает двоякое действие: либо подавленность сознания
|
|
|
2)выделяясь, как и билирубин через кожу, вызывает зуд
3)вызывают дистрофические изменения(в основном белково-жировые) в клетки паренхиматозных органов
4)снижают свертываемость крови и повышают сосудистую проницаемость
б) Гематоидин возникает при обширных гематомах(кровоизлияниях) Он распадается в центре очага некроза то есть вне клеток
Гематины:
-гемомелонин
-солянокислый гематин
-формалиговый пигмент
-гемомеланин - возникает при некоторых иных заболеваниях, например при малярии
Он вызывает малярийную пигментацию органов и тканей: селезенки , печенки , головного мозга , лимфатических узлов. Может возникать анемия , гемолитическая желтуха
-солянокислый гематин - образуется в дне хронических язв желудка. Гемоглобин , распадаясь , образует комплекс с HCL - солянокислый гематин , который придает дну коричневую окраску.
-формалиновый пигмент - образуется при фиксации органов в формалине
2 Нарушение обмена липидогенных пигментов
Липофусцин - имеется в норме в кардимилоцитах , в клетках сетчатой зоны коры надпочечников , в семенных пузырьках и некоторых ганглиозных клеток . Избыток
его наблюдается при старении организма и при патологических состояниях . При избыточном накоплении липофусцина в органах наблюдается бурая атрофия органов . Бурая атрофия миокарда при пороках сердца , кардиосклерозе , хронической сердечно-сосудистой недостаточности , ревматизме, бурая атрофия печени - при хронической язве желудка и 12-п.к. При сахарном диабете - избыток липофусцина в коже(липофусциноз)
|
|
|
3)Нарушение обмена протеиногенных пигментов
Меланин в норме содержится в базальном слое эпидермиса , в дерме , в сетчатке , мягко мозговой оболочке
Нарушение обмена меланина проявляется в его недостатке , избытке , может иметь приобретенный и врожденный характер , местный и общий характер . Заболевания:
Альбинизм - врожденное отсутствие меланина в организме Кожа очень чувствительна к УФК , более частая заболеваемость простудными инфекциями.
v i t i I i g o - врожденное частичное отсутствие пигмента на коже. Обострение очагов депигментации наблюдается весной и осенью.
Лейкодерма - приобретенное частичное уменьшение пигментации кожи
Причины: кожные заболевания , вторичный сифилис , лепра(проказа) , после ожогов и т.д.
Избыточное отложение меланина в коже - меланоз - гиперпигментация
Причины: кахексия , в старческом возрасте , при некоторых гипо-, авна -минозах , при Адисоновой болезни
Адисонова болезнь - наблюдается поражение надпочечников 1-ый симптом - бронзовая окраска кожи (избыток меланина).
Местные отложения меланина в коже возникают при пигментных невусах - это участки кожи темно-коричневого или черного цвета
Основная черта невусов наличие в них невусных клеток , которые имеют нейроэктдермическое происхождение
Меланоз толстого кишечника . При хронических запорах . Меланоз толстого кишечника - это предопухолевое заболевание
Нарушение обмена нуклеопротеидов
конечным продуктом обмена является мочевая кислота и ее соли. В норме она выделяется почками и кишечником . При нарушениях ее избыточные отложения происходят в виде кристаллов в различных органов и тканях .Это при подагре, моче кислом инфаркте и мочекаменной болезни
Подагра - соли мочевой кислоты откладываются в избытке в синовиальных оболочках , в полости суставов , по ходу фасций , сухожилий , апоневрозов , в суставах пальцев рук и ног. Кристаллы вызывают раздражения окружающей ткани , воспаление , некротические заболевания , они замещаются соединительной тканью и возникают подагрические шишки или узлы , в центре их соли мочевой кислоты по периферии соединительная ткань.
Мочекислый инфаркт - возникает у новорожденного , которые прожили не менее 2 суток
Возникает в почках: по ходу собирательных трубочек откладываются соли мочевой кислоты, что ведет к инфаркту почек , который имеет конусовидную форму и желтоватую окраску.
Нарушение обмена кальция
В норме соли Ca находятся в растворенном состоянии при помощи коллоидов и углекислоты. Выводятся соли Ca почками и кишечником , а называется кальцинозы или известковая дистрофия
а)метастатический кальциноз
а)- Причина - гиперкальцемия (избыток Ca в крови) в следствии:
-миеломой болезни
-остеопорозах
-остеодистрофии
-остеомаляции
-множественных переломах костей
-аденомы рака щитовидной железы
-отравлении сулемой
-хр. дизентерии
-поликистоза почек
-хр. нефритов
Ca чаще всего откладывается в слизистой желудка, в легких, в почках, и в стенке артерии (и в строме и в паренхиме)
Дата добавления: 2018-10-27; просмотров: 90; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!