Суточная экскреция с мочой кортизона
Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации
ГБОУ ВПО «Ижевская государственная медицинская академия»
Кафедра поликлинической терапии с курсом клинической фармакологии ФПК и ПП
Реферат.
Артериальная гипертензия при синдроме и болезни Иценко-Кушинга.
Выполнила: студентка 503 л группы
Малых А.А.
Проверил: к.м.н., ассистент
Одинцова Н.Ф.
Ижевск, 2011.
Содержание.
1. Синдром и болезнь Иценко-Кушинга…………………………………3
2. Клиническая картина…………………………………………………..4
3. Диагностика……………………………………………………………..5
4. Дифференциальный диагноз……………………………………………7
5. Лечение………………………………………………………………….10
Список литературы……………………………………………………..11
Синдром и болезнь Иценко–Кушинга.
Синдромы, связанные с гиперсекрецией глюкокортикоидов, – редкая причина артериальной гипертонии (АГ), встречается в 0,1% случаев в общей популяции, а среди всех форм АГ наблюдаются у 1 из 400 пациентов.
Клиническая картина гиперкортицизма может быть обусловлена эндогенными причинами – гормонпродуцирующими опухолями или гиперпластическими изменениями в гипофизе или надпочечниках, а также может быть связана с экзогенными воздействиями при ятрогенных формах заболевания.
Выделяют адренокортикотропный гормон (АКТГ)-зависимые и АКТГ-независимые эндогенные формы гиперкортицизма.
АКТГ-зависимые формы эндогенного гиперкортицизма выявляются в 85% случаев и включают следующие заболевания.
Болезнь Иценко-Кушинга вызывается базофильной или хромофобной аденомой гипофиза или может быть обусловлена функциональным повышением активности гипоталамо-гипофизарной зоны. В результате вышеназванных причин наблюдается гиперсекреция передней долей гипофиза адренокортикотропного гормона, что приводит к гиперплазии коры обоих надпочечников и гиперпродукции их гормонов, в первую очередь глюкокортикоидов.
|
|
|
В соответствии с размером выделяют микроаденомы гипофиза – опухоли до 1 см, которые выявляются у большинства больных. У остальных больных обнаруживаются макроаденомы, размер которых превышает 1 см. В редких случаях у больных выявляется первичное "пустое" турецкое седло.
При болезни Иценко-Кушинга нарушается секреция всех тропных гормонов гипофиза, однако ведущей является повышенная продукция АКТГ, что приводит к стимуляции биосинтеза гормонов во всех трех зонах коры надпочечников: кортизола, кортикостерона, андрогенов, альдостерона. Повышение функционального состояния надпочечников сопровождается увеличением их размеров. В 20% случаев на фоне гиперплазии надпочечников выявляются вторичные аденомы размером 1–3 см.
При данном заболевании нарушается механизм "обратной связи" в результате снижения чувствительности гипоталамо-гипофизарной области к кортизолу в периферической крови. Этот дефект приводит к неконтролируемой секреции АКТГ и гормонов коры надпочечников.
АКТГ-независимые формы эндокринного гиперкортицизма выявляются в 15% случаев и включают в свой состав следующие синдромы.
|
|
|
Синдром Иценко-Кушинга — это гиперкортицизм, обусловленный кортикостеромой или аденокарциномой коры одного из надпочечников, содержание при этом в крови адренокортикотропного гормона снижено, так как АКТГ-образовательная функция передней доли гипофиза заторможена, угнетена по принципу обратной связи. В некоторых случаях гиперплазия и гиперфункция коры надпочечников развиваются вследствие избыточной эктопической секреции адренокортикотропного гормона при раке бронха, поджелудочной железы, щитовидной железы и других локализаций. Уровень адренокортикотропного гормона в крови при этом увеличен, а также утрачен его нормальный суточный ритм с максимумом секреции в утренние часы.
• Синдром Иценко–Кушинга, вызываемый опухолью коры надпочечника: доброкачественной кортикостеромой или злокачественной кортикобластомой.
Чаще эти опухоли односторонние, но могут быть и двусторонними. Размер доброкачественных опухолей чаще не более 5 см. Злокачественные опухоли обычно крупные, массой более 100 г. Кортикостеромы встречаются чаще в молодом возрасте (в 20–40%), а также у детей, у женщин чаще, чем у мужчин. У детей наблюдается преждевременное физическое и половое развитие.
• Синдром Иценко–Кушинга, обусловленный юношеской дисплазией коры надпочечников. Встречается у детей и лиц молодого возраста. При этом заболевании микроаденомы коры надпочечников содержат бурый пигмент и отличаются значительной функциональной активностью с автономной гиперсекрецией кортизола. Семейные случаи данного синдрома свидетельствуют о наследовании данного заболевания по аутосомно-доминантному типу. Иногда заболевание сочетается с миксомой сердца и сопровождается нарушением пигментации.
• Синдром Иценко–Кушинга при макроузловой гиперплазии первично-надпочечникового генеза, не связанной с нарушением функции гипоталамуса и гипофиза. Выявляется гиперфункция надпочечников. Содержание АКТГ в крови у таких больных очень низкое.
• Субклинический синдром Кушинга. Неполный или "скрытый" синдром гиперкортицизма при "неактивных" опухолях надпочечников. В 10% случаев у больных с неактивными аденомами надпочечников можно выявить кортикостерому со слабой степенью секреции кортизола, что не всегда приводит к формированию клинических проявлений гиперкортицизма. Могут наблюдаться отдельные черты заболевания: АГ, сахарный диабет, нарушение репродуктивной системы. Большинство опухолей, протекающих с субклинической картиной синдрома, являются доброкачественными.
Экзогенный гиперкортицизм (его называют также лекарственным, или ятрогенным) развивается у больных, длительно принимающих синтетические кортикостероиды для лечения ряда хронических заболеваний: ревматизма, системных заболеваний соединительной ткани, при патологии почек, после трансплантации органов, при заболеваниях крови. Экзогенный гиперкортицизм встречается чаще, чем эндогенный, и составляет 60–80% среди всех форм заболевания.
Функциональный гиперкортизизм наблюдается при ожирении, гипоталамическом синдроме, пубертатно-юношеском диспитуитаризме, сахарном диабете, алкоголизме, заболеваниях печени, беременности, депрессии.
|
|
|
|
|
|
Клиническая картина.
Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга и рассмотренных сходных синдромов часто проявляется общими для них основными клиническими симптомами, гормональными и метаболическими изменениями.
Длительная гиперпродукция кортикостероидов приводит к формированию различных проявлений заболевания, которые составляют понятие "гиперкортицизм" . Наиболее часто наблюдаются: диспластическое ожирение, трофические изменения кожи, АГ, кардиомиопатия, нарушение углеводного обмена, вторичный иммунодефицит, вторичный гипогонадизм, системный остеопороз, нефролитиаз со вторичным пиелонефритом, энцефалопатия, эмоционально-психические расстройства.
Артериальная гипертония может развиваться при всех формамх гиперкортицизма в 75–90% случаев наблюдений. В развитии АГ при эндогенном гиперкортицизме принимают участие различные патогенетические механизмы. Во-первых, повышению АД способствуют высокий уровень кортизола и повышенная секреция минералокортикоида дезоксикортикостерона, реже – альдостерона. Гиперсекреция альдостерона чаще наблюдается при аденоме коры надпочечника, тогда как при других формах заболевания секреция его обычно не повышена. Высокие концентрации кортизола способствуют проявлению его минералокортикоидного эффекта, что ведет к ретенции натрия и воды. Во-вторых, высокий уровень кортизола стимулирует увеличение синтеза ангиотензина и повышает чувствительность артерий и артериол к сосудосуживающему действию катехоламинов. Имеются данные о снижении активности вазодепрессорных механизмов, особенно эндотелиального оксида азота.
АГ носит постоянный характер с тенденцией к постепенному возрастанию уровня АД вне зависимости от этиологии заболевания. Кризы, как правило, не наблюдаются. На фоне чрезмерной секреции глюкокортикоидов отмечаются функциональные и структурные изменения в миокарде: выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка, развивается электролитно-стероидная кардиопатия, наблюдается дилатационная кардиомиопатия. При длительном течении заболевания может отмечаться снижение сократительной способности миокарда.
Важное диагностическое значение имеют характерные клинические симптомы заболевания. Изменяется внешний вид больного: развивается диспластическое ожирение – перераспределение жира с преимущественным отложением его на лице ("лунообразное лицо"), груди, животе с одновременным истончением дистальных отделов конечностей. Наблюдаются трофические изменения кожных покровов, которые приобретают багрово-цианотичную окраску. На внутренних поверхностях бедер, в области груди, плеч, живота появляются широкие полосы растяжения (стрии) красно-фиолетового цвета. Иногда отмечается усиление пигментации кожи, особенно в местах трения. Наблюдается гипертрихоз на лице, груди, конечностях.
У большинства больных имеют место проявления вторичного стероидного иммунодефицита. Для него характеры гнойничковые и грибковые поражения кожи и ногтевых пластин, септические состояния. У большей части пациентов выявляются нарушения глюкозотолерантного теста или стероидный сахарный диабет. Развивается системный стероидный остеопороз – в первую очередь в костях свода черепа, позвоночника, таза, в ребрах, позже – в периферических отделах скелета. Наблюдаются нарушения вегетативной нервной системы, могут развиваться психозы.
Диагностика.
Выявление этиологической связи АГ с гиперсекрецией глюкокортикоидов основывается на клинической картине заболевания в сопоставлении с исследованием функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
Обследование больных АГ с подозрением на гиперсекрецию глюкокортикоидов включает три этапа:
• выявление гиперкортизолемии;
• дифференциация этиологии заболевания;
• установление локализации основного патологического процесса.
Лабораторные данные
Суточная экскреция с мочой кортизона
Суточная экскреция с мочой кортизола, а также его метаболитов в виде 17-оксикортикостероидов значительно увеличена. Можно достаточно уверенно предположить наличие гиперкортицизма, если суточная экскреция с мочой свободного кортизола превышает 100 мкг, а 17-ОКС — 10—15 мг/сутки (норма до 5 мг/сутки). Однако определение этих показателей можно считать преимущественно скрининговыми, как и второй тест — ночную дексаметазоновую пробу.
Дата добавления: 2018-09-22; просмотров: 169; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!