ВОПРОСЫ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ

В клинической практике диагностика РДА, особенно в первые годы жизни ребенка, нередко представляет значи­тельные трудности, так как эта дизонтогения в своих отдельных клинико-психологических звеньях имеет много общего с другими аномалиями психического развития у детей. Как указывалось, это обусловлено сходством ряда «возрастных» симптомов и возможной общностью других патогенетических механизмов аномального развития.

Как показали наши наблюдения, в раннем возрасте ре­бенка наиболее часто РДА приходится дифференцировать с такими аномалиями развития, как невропатия, наруше­ния психического развития при некоторых резидуально-органических повреждениях мозга, умственной отсталости, недоразвитии речи, глухоте, детском церебральном пара­личе.

Нередко значительные трудности представляет диффе­ренциальная диагностика с невропатией, клинические проявления которой обусловлены врожденной или рано приобретенной нейровегетативной лабильностью (Г. Е. Су­харева, 1955 и др.). П. Б. Ганнушкин (1928), как известно, отнес эту аномалию развития к кругу астенических психо­патий. Дети с невропатией, так же как и аутичные дети II и IV групп, обладают пониженным физическим, мотор­ным и психическим тонусом, гиперсензитивностью и неред­ко связанными с ней повышенной чувствительностью к оценке их поведения, тормозимостью, боязливостью, пло­хой переносимостью перемены обстановки, избиратель­ностью в контактах. Этим они часто похожи на аутичных детей. Сходство усугубляется и похожестью интересов (к природе, стихам, мелодичной музыке и т. д.). При невропатии часто наблюдаются колебания настроения — то капризность и раздражительность, то вялость и апа­тичность, как будто бы немотивированные, как это часто бывает при РДА, но на самом деле обусловленные метео­лабильностью, нарушениями сна, пищеварения, пребыва­ния на жаре, в духоте. Повышенная рефлекторная возбу­димость иногда вызывает затруднения сосания, глотания, страх твердой пищи. Эти нарушения особенно типичны для первых лет жизни, когда вегетативная сфера и в нор­ме характеризуется значительной неустойчивостью. У детей с невропатией нередки и двигательные стереотипы. Похожи эти дети и астеническим типом телосложения, склон­ностью к аллергии.

Однако проявления вегетативной лабильности при невропатии более разнообразны, чем при РДА. В младен­ческом возрасте наблюдаются срыгивания, фонтанные рвоты, немотивированный субфебралитет — длительный температурный «хвост» после инфекции — и т. д., которые мало типичны для РДА. Дети с невропатией стремятся к контактам не только со взрослыми, но и сверстниками, если от них не исходят негативное отношение, агрессия. Их страхи преувеличенны («сверхценны»), но всегда адек­ватны (боязнь оставаться одному, темноты, крутой лест­ницы, пьяных, собак и т. д.) и актуальны для данного момента. Наблюдающиеся у них двигательные стереоти­пии — это часто навязчивые тики, отражающие в своей клинической структуре вызвавшую их причину (учащенное моргание после конъюнктивита или попавшей в глаз со­ринки, дергание носом после перенесенного ринита и т. д.), а не странные, гротескные движения детей с РДА. Также психологически «понятна» их нередкая отрицательная реакция на перемену обстановки — это, как правило, бы­вает при объективно отрицательных изменениях - в окру­жающем. И наоборот, .новое, но объективно комфортное, спокойное окружение (переезд на дачу, к морю, приятные знакомства и т. д.) вызывают у невротического ребенка положительную реакцию. Дети с невропатией любят ласку. В отличие от аутичных детей они охотно идут на подра­жание в игре. Их речи несвойственны типичные для II .группы РДА скандированность, речь в инфинитиве, комментирующая, отставленные эхолалии, характерные для IV группы РДА невнятность, аграмматизмы.

Нередко, если в анамнезе аутичного ребенка имеются указания на патологию беременности и родов, в невроло­гическом статусе — признаки гидроцефалии, разрозненные органические знаки, единичные судорожные эпизоды, а также если проявления РДА возникают или становятся более заметны после перенесенной инфекции, интоксика­ции или черепно-мозговой травмы, приходится дифферен­цировать с психическими нарушениями на почве остаточ­ных явлений органической недостаточности ЦНС.

Как видно из изложенного выше, наиболее частые ошибочные диагнозы касаются именно круга церебрально-органической патологии. Психопатологическое сходство этих состояний с проявлениями различных вариантов РДА состоит в наличии психомоторной возбудимости, импуль­сивности, неустойчивости внимания и настроения, негати­визма, .нередко агрессивности, патологии влечений. При гидроцефалии может быть раннее развитие речи со склон­ностью к штампам, многоречивости.

Но у детей с резидуальной органической патологией ЦНС нет аутизма, наоборот, они большей частью назойли­вы, навязчивы, их психомоторная расторможенность, тесно связанная с утомлением, легко сменяется гиподинамией, жалобами на головную боль. В нарушениях деятельности большое место занимает психическая истощаемость. Часто отмечается слабость памяти. В многоречивости, наблюда­ющейся у детей с гидроцефалией, много подражательности, склонности к раннему рассуждательству, диалогу. Коле­бания настроения имеют органический характер эйфории либо дисфории, а в подостром периоде после инфекции — дистимии со слабодушием, плаксивостью, астеническим характером эмоциональных расстройств. Реализация пато­логических влечений осуществляется на фоне субъектив­но-положительной аффективной заряженности, эмоций удовольствия в отличие от III группы РДА, где патологи­ческое влечение тесно связано с испытываемым ребенком страхом. Детям с органическим поражением ЦНС несвой­ственны такие особенности речи, как неологизмы, манер­ность интонации, отставленные эхолалии, вычурность стереотипий, особенно сенсорных.

При диагностике РДА с преобладанием симптоматики III группы могут возникнуть трудности разграничения с гебоидной психопатией — аномалией формирования личностной сферы, при которой социальной адаптации препятствует патология влечений. Отдельные черты этой аномалии развития могут наблюдаться и в раннем возра­сте. Такой ребенок уже в 2 года может проявлять черты жестокости, агрессии к ближним и детям, стремление де­лать назло, исподтишка. Но в отличие от ребенка с РДА он будет, достаточно общителен. Ему будет свойственна и диалогическая речь, лишенная, однако, специфически аутической вербализации. Его влечения не будут так оче­видно питаться многочисленными страхами.

Для дефектологии наиболее актуальна ранняя диффе­ренциальная диагностика РДА и умственной отсталости, задержки психического развития, аномалий развития ре­чевой, сенсорной и моторной сфер.

Если у ребенка с РДА имеются нарушения интеллек­туального развития, нередко возникает вопрос о диффе­ренциации с умственной отсталостью или тяже­лой задержкой психического развития.

В этом случае альтернативный подход «или — или» не­правомерен. С одной стороны, при тяжелых формах РДА, особенно осложненных (либо сочетающихся, либо, возмож­но, обусловленных церебрально-органической недостаточ­ностью), может формироваться и умственная отсталость. Кроме этого, в неблагоприятных условиях среды интеллек­туальное недоразвитие -аутичного ребенка может быть обусловлено усугублением- его ранней аутической само­изоляции социальной депривацией. При этих двух вари­антах умственной отсталости клиницисты часто говорят об «олигофреническом плюсе». Пожалуй, к таким формам можно отнести синдром РДА у детей с ломкой х-хромосо-мой. У наблюдаемых нами трех мальчиков имелись очень _ выраженная целенаправленность, грубая пресыщаемость, инертное двигательное возбуждение, не соответствующие степени тяжести других аутичных проявлений, эйфорический оттенок настроения. Эти проявления напоминали ор­ганическую лобную недостаточность, сходную с «лобной олигофренией». У двух детей имелись и дисплазии, типич­ные для синдрома ломкой х-хромосомы: крупная голова, оттопыренные уши, прогнатизм, высокое аркообразное нё­бо, удлиненное и уплощенное лицо с выступающим лбом и большим подбородком, гиперэкстензия суставов.

С другой стороны, Э. Крепелин говорил об «аутизме бедных» при тяжелых формах олигофрении. Отсутствие интеллектуальных предпосылок для контактов, недостаточ­ные восприятие и переработка сигналов извне могут замещаться аутостимуляторными раскачиваниями туловища, ударами головы, другими моторными стереотипиями. Они напоминают соответствующую двигательную активность детей со II группой РДА.

Но часты случаи, когда постановка вопроса дифферен­циальной диагностики умственной отсталости или различ­ной степени задержки психического развития с РДА право­мерна. Это те достаточно многочисленные случаи, когда видимость умственной отсталости или задержки развития создается не истинным интеллектуальным недоразвитием, а особенностями поведения и деятельности аутичного ре­бенка. Как указывалось выше, М. Reiser (1966) полагает, что такая диагностическая ошибка может касаться каж­дого десятого ребенка с диагнозом умственной отсталости. По существу, главной причиной ошибочной диагностики умственной отсталости является основной аутистический признак — само отсутствие взаимодействия с окружающим.

Дети первого, наиболее тяжелого варианта РДА уже на первом году жизни нередко расцениваются как стра­дающие олигофренией из-за отсутствия комплекса ожив­ления, ответа на улыбку, реакции на человека вообще, выделения матери и других близких, слабой реакции на дискомфорт и все окружающее, невыраженности желаний или неудовольствия. После года тяжелую умственную отсталость имитирует отсутствие речи, игры, навыков са­мообслуживания, «полевое» поведение.

Но отличие такого аутичного ребенка от ребенка с глубокой умственной отсталостью именно в значительно большей отрешенности от окружающего, отсутствии зри­тельного контакта. У ребенка с умственной отсталостью имеется зрительный контакт, достаточно выражены ви­тальные потребности (в пище, тепле), нет такой реакции на изменение обстановки, но хуже ориентация в прост­ранстве. Большая разница и в моторике: при умственной отсталости — адинамия либо постоянная суетливость, мо­нотонная двигательная расторможенность; при I группе РДА — вышеописанная пластичность движений в непро­извольной деятельности.

У аутичных детей II группы ошибочный диагноз умст­венной отсталости или тяжелой задержки психического развития также обычно обусловлен их нарушениями аде­кватного взаимодействия с окружающим. Здесь на первый план выступают трудности привлечения их внимания к нужному предмету или явлению, сложности обучить даже простым бытовым навыкам, элементарному самообслуживанию, однообразная, манипулятивность игры, неразвер­нутость речи, задержка в развитии моторики. Не умствен­ной отсталости будут несвойственны вышеперечисленные речевые особенности аутичных детей II группы (своеобразие интонаций, неологизмы, отставленные эхолалии), ин­терес к знаку. Нарушения контактов со средой при умст­венной отсталости будут выражены значительно меньше, чем уровень интеллектуального недоразвития; в то же время привязанность к матери не будет достигать экст­ремальной степени, как при аутистическом симбиозе, страхи будут значительно более адекватны — боязнь кон­кретных, в определенной мере действительно опасных яв­лений и объектов (темноты, лестницы и т. д.).

Аутичные дети III группы, обладающие хорошей речью, склонностью к фантазиям, достаточными ориентацией и навыками, обычно не требуют дифференциации с умст­венной отсталостью.

Неправильной постановке диагноза умственной отста­лости, а чаще задержки психического развития у аутич­ных детей IV группы могут способствовать их пассивность, безынициативность, частая невыраженность интересов, сла­бость реакции на окружающее, бедность речи, задержка в развитии тонкой моторики. Но при налаживании контак­тов с таким ребенком, как правило, обнаруживаются до­статочная наполненность его внутреннего мира, часто на­личие интеллектуальных интересов, определенная эмоцио­нальная чуткость, большая разница интеллектуальной продуктивности в привычной среде и вне ее.

Особенно показательна дифференциальная диагности­ка II и IV групп РДА и умственной отсталости при ана­лизе динамики психического развития ребенка на про­тяжении 1—2-го года жизни. Как указывалось, у аутичных детей раннее психическое развитие часто протекает в особом порядке: раньше формируются речь, предпосылки позна­вательных процессов и позже — моторная сфера. Гнозис созревает раньше праксиса: к двум годам, когда эти дети, как правило, не имеют навыков самообслуживания, они нередко выделяют цвета и их оттенки, дифференцируют фигуры разнообразной формы, очертания растений, пока­зывают страны на географической карте и т. д. В этом возрасте их интеллектуальные интересы нередко выраже­ны даже больше, чем у здоровых детей. При умственной отсталости церебрально-органического генеза (если ей не сопутствуют явления детского церебрального паралича) имеются обратные соотношения: при запаздывании формирования всех навыков двигательная сфера, как правило, развивается все же быстрее грубо запаздывающей интел­лектуальной.

Наконец, дифференциально-диагностическое значение имеет и соматическое обследование. Детям с РДА более присущи общий астенический облик, тонкие черты лица; детям с олигофренией более свойственны органические дисплазии головы и туловища.

Аутизм детей I группы, у которых имеется регрессив­ный характер дизонтогенеза и тяжелые нарушения возни­кают после экзогении, иногда приходится дифференциро­вать с органической деменцией.

Сходство этих аномалий развития — в распаде целе­направленной деятельности, потере речи, замене ее нечле­нораздельными звуками, разрушении навыков с заменой тяжелыми двигательными стереотипиями. Однако при ор­ганической деменции нет таких грубых нарушений контак­тов, витальные потребности могут быть даже усилены до уровня влечений (прожорливость, агрессия, неодолимое нанесение тяжелых самоповреждений). Распад речи носит органический характер ранней афазии, в то время как при данном аутистическом варианте наблюдается - мутизм, ко­торый иногда может неожиданно «прорваться» целой фра­зой. Двигательные стереотипии больше похожи на при­митивные персевераторные действия. Большое дифферен­циально-диагностическое значение имеет появление при органической деменции ряда неврологических признаков.

Вопрос об отграничении РДА от речевой патоло­ги и —- сенсорной и моторной -алалий, дизартрии — возни­кает в тех достаточно частых случаях, когда аутичный ребенок как будто не понимает речи окружающих, не вы­полняет словесных инструкций, часто не говорит или почти не говорит сам, невнятно произносит слова. Такие затруд­нения возникают обычно с аутичными детьми I и IV групп.

Однако у детей с первичной речевой патологией сохран­ны невербальные коммуникации: жестовая речь; адекватная мимика; напряженный, пристальный взгляд в лицо собеседника; возгласы, цель которых — привлечь внима­ние окружающих.

При РДА же нарушения коммуникаций более глубокие. Как указывалось, у аутичного ребенка большей частью даже нет взгляда в глаза собеседника, нет указательного жеста. Он часто без обращения берет руку взрослого, ведет его в нужное место и кладет его руку на необходи­мый предмет. У ребенка с РДА реакция на обращенную к нему речь часто зависит от ситуации: при необходимости выполнения инструкции как бы страдает ее понимание; отмечаются бедность словаря, склонность к стереотипным речевым штампам, нарушения произношения. В условиях же аффективно-насыщенной ситуации даже мутичный ре­бенок с РДА нередко может «понять» и достаточно слож­ную фразу, сказать слово громким, чистым голосом, пра­вильно произнести сложные звукосочетания.

Особый характер речи детей с РДА IV группы (тихий голос, смазанность, нечеткость произношения), связанный с их некоммуникативностью, низким мышечным и психи­ческим тонусом, а иногда особая скандированность речи (у детей II группы) могут быть расценены как явления, истинной дизартрии. Однако в состоянии эмоционального подъема, в аутистической игре, при чтении любимых сти­хов речь ребенка с РДА становится более четкой, плавной и громкой. При малом пользовании речью нередко отме­чается понимание поэзии и прозы. Дифференциальной диагностике с первичными речевыми расстройствами слу­жат и такие специфические особенности аутистической речи, как указанное выше своеобразие интонаций, наличие эхолалий. Характерно, что эти расстройства значительно уменьшаются в процессе психолого-педагогической -кор­рекции и резистентны к логопедическому вмешательству.

В ряде случаев возникает необходимость дифференциа­ции РДА и глухоты. Аутичный ребенок первых двух лет жизни иногда подозревается в глухоте, так как может не откликаться на зов, не оборачиваться на источник звука. В этих случаях важны данные объективной аудио-метрии. Но -есть и клинико-психологические отличия, базирующиеся на основных расстройствах при РДА: в ситуа­ции, аффективно значимой, аутичный ребенок часто реа­гирует даже на тихий голос, успокаивается при звуках любимой -музыки и, наоборот, становится тревожным и уходит при включении пылесоса или электробритвы, пу­гается других звуков, может заплакать, если на него кричат. Как указывалось, для многих детей с РДА харак­терна любовь к музыке. Еще не умея читать, они по каким-то приметам хорошо отличают друг от друга внешне похожие пластинки. И в то же время аутичный ребенок не смотрит на губы собеседника, не ищет зрительного контакта, чтобы понять речь взрослого, как это делает ребенок глухой.

Нередко в клинической практике и особенно у ребенка раннего возраста встает вопрос о дифференциальной диагностике РДД и детского церебрального пара­лича (ДЦП). Необходимость такой дифференциации воз­никает потому, что в клинической картине РДА значи­тельное место принадлежит двигательным расстройствам, а в психопатологической структуре ДЦП — различным аутистическим (чаще псевдоаутистическим) явлениям либо вторичной аутизации, ситуационно обусловленной.

Не исключено, что двигательные расстройства и аутистические проявления при РДА и ДЦП имеют какие-то сходные звенья патогенеза, что усложняет разграничение этих дизонтогенетических форм. Более того, наиболее тя­желые формы РДА, где имеются и явления органической недостаточности ЦНС, могут включать и истинный синд­ром ДЦП, а ДЦП может сочетаться с рядом генетически обусловленных проявлений РДА. В этих случаях речь бу­дет идти о дифференциации основного и дополнительного синдрома в целостной картине данной аномалии разбития.

Двигательные расстройства при обеих аномалиях раз­вития будут проявляться в нарушениях тонуса, ритмичноности и выразительности движений, недоразвитии синхрон­ных движений рук и ног при ходьбе, нарушении форми­рования выразительных движений, в первую очередь ми­мических, насыщенных смыслом и этим близких к речи. К моторным расстройствам, характерным для РДА и ДЦП, относится и нарушение «кинетической мелодии» движений (А. Р. Лурия, 1962) — их толчкообразность, дезавтоматизированностъ. Сила и точность движений так­же будут страдать и при РДА, и при ДЦП и задерживать этим формирование предметных действий.

Однако аффективно значимые действия даже у ма­ленького аутичного ребенка могут быть достаточно слож­ными. При ДЦП же затруднения нарастают по мере ус­ложнения двигательной задачи, а аффективное отношение к заданию не только не облегчает, но порой затрудняет выполнение движений за счет усиления спастичности, воз­никновения, тонических мышечных спазмов и гиперкинезов.

Дизартрические расстройства характерны для ДЦП в связи с дефектностью самого артикуляционного аппарата. При РДА они будут имитироваться невнятностью речи из-за некоммуникативности аутичного ребенка, отсутствия психологической установки на собеседника.- В отличие от ребенка с ДЦП аутичный ребенок в аффективно значимых для него ситуациях может говорить внятно и чисто. Те же закономерности выступают и в оценке других сторон ре­чи: для детей с тяжелыми формами ДЦП характерны 80

стойкость нарушений звукопроизношения, их сочетания с нарушениями глотания, дыхания; у детей же с РДА более часты мутизм, обусловленный страхом общения, склон­ность к неологизмам, инверсия местоимений, большая разница в проявлениях аффективно значимой или же ин­дифферентной для него речи.

У детей и с ДЦП, и с РДА. страдает формирование ориентировки в пространстве; при ДЦП — от нарушений пространственного гнозиса, двигательных расстройств (за­труднениях при повороте головы, приближении к интере­сующему предмету, ограничении поля зрения из-за нару­шений моторного аппарата глаз, недостаточности статокинетических рефлексов). При РДА же нарушения ориенти­ровочной деятельности больше связаны с недостаточно­стью произвольного внимания, страхом окружающего, сла­бой заинтересованностью его освоения, эмоциональной фиксацией на отдельных, объективно незначимых деталях, которые для такого ребенка определяют весь аффектив­ный смысл ситуации. И в то же время часть детей с РДА, даже как будто отрешенных от окружающего, нередко обнаруживают хорошую ориентировку в пространстве до­ма, улицы.

В нарушениях предметных действий при ДЦП очевидна роль недоразвития двигательных функций, при РДА — неравномерность, обусловленная ненаправленностью на коммуникативные действия и, наоборот, нередко достаточ­ная координированность движений в выполнении неболь­шого круга действий, имеющих для ребенка положитель­ную аффективную значимость. Эти закономерности особен­но выступают в игровой деятельности. У детей с ДЦП больше страдает ее техническая сторона, связанная с дефицитарностью моторики, пространственного синтеза. Вследствие органической задержки общего психического развития их игре свойственны и инертность, монотонность, отсутствие выдумки, инициативы и самостоятельности. У детей же с РДА уровень игры в большей мере зависит от того, является ли она спонтанной, аффективно значимой либо заданной извне, субъективно индифферентной.

Дефицит информации, имеющийся у тех и других де­тей, при ДЦП обусловлен первичными моторными труд­ностями, нарушениями пространственного гнозиса, дефек­тами сенсорной сферы; при РДА же значительная роль принадлежит нарушениям произвольности восприятия и сосредоточения, боязни окружающего.

Для ДЦП, так же как и для РДА, характерна витальная физическая зависимость ребенка от матери: отрыв от нее может привести к тяжелым нервно-психическим рас­стройствам. Но у ребенка с ДЦП это явления, скорее, «ор­ганического» круга: возникновение гипертензионного синд­рома, усиление гиперкинезов, саливации (Е. М. Мастюкова, 1985). При РДА же, как и в других психических про­явлениях, больше выступает типичная противоречивость эмоций, часто отсутствие визуального контакта даже с близкими. При отрыве от этого человека у аутичного ре­бенка первых лет жизни возникают психические расстрой­ства иного регистра: психогенный ступор, мутизм, страхи.

У детей с РДА и ДЦП наблюдается склонность к нев­ротическим и неврозоподобным явлениям: страхи, боязнь нового. Однако если при ДЦП характер этих расстройств более замкнут на физическую беспомощность ребенка, имеет конкретную, ситуационно обусловленную фабулу (страхи высоты, глубины, лестницы, дверей), то при РДА эти расстройства внешне значительно менее адекватны, нередко более диффузны (особенно боязнь любой переме­ны обстановки, режима), иногда значительно отставлены по времени от обусловившего их испуга.

Чувство собственной неполноценности часто присуще и тем и другим детям, даже уже в двухлетнем возрасте. Как правило, оно обусловлено реальной несостоятельно­стью в ситуации, но при ДЦП ребенок больше фиксирован на своей физической слабости, при РДА, особенно у детей IV группы, чаще на психической.

Есть определенное сходство и в эмоциональной сфере. Нарушения эмоционального развития при ДЦП проявля­ются в задержке по типу органического инфантилизма: недостаточной дифференцированности эмоций, их опреде­ленной инертности и монотонности. Гиперопека со сторо­ны взрослых вносит в эту органическую структуру эмоцио­нального недоразвития черты эгоцентризма, делает детей пассивно зависимыми от тех, к кому такой ребенок про­являет большую привязанность.

Проявления самого аутизма могут наблюдаться и при ДЦП как вторичная аутизация, гиперкомпенсаторный уход (нередко усиленный и гиперопекой) от объективных труд­ностей в мир фантазий. Сходными с РДА, особенно II группы, могут быть и другие гиперкомпенсаторные обра­зования: кататоноподобные аффективные разряды, раска­чивания как проявления аутостимуляции (Рибль, 1962). Эти состояния наблюдаются особенно часто в условиях госпитализации (Е. М. Мастюкова и др., 1972). У детей с ДЦП нередко отмечается и сходное с проявлениями IV группы РДА формирование выраженной психической тормозимости. От аналогичных проявлений при РДА эти об­разования отличаются своей «понятностью», тесной хроно­логической связью с действительными трудностями, со­путствующими явлениями церебрастении, отсутствием ти­пичной для РДА вычурности и манерности.

Опорные различительные знаки более отчетливо вы­ступают при сравнительном анализе динамики нервно-психического развития ребенка первых лет жизни. Общим для РДА и ДЦП является запаздывание формирования моторной сферы. Но достаточно типичное для многих де­тей с РДА раннее формирование речи для детей с ДЦП нехарактерно, так же как и другие признаки обычного для РДА диссоциативного онтогенеза — сочетания проти­воположных тенденций: боязливости и отсутствия «чувст­ва края» наряду с симбиотической привязанностью — от­страненностью от ближних, отсутствием зрительного кон­такта и т. д.

Естественно, первостепенное значение имеют статика и динамика неврологического состояния, а также наличие стойких церебрастенических и энцефалопатических рас­стройств при ДЦП.

Однако, как уже указывалось, конкретные случаи, осо­бенно при легких формах ДЦП, могут представлять зна­чительные диагностические трудности ввиду возможности вторичной аутизации при ДЦП, а также возможности при ДЦП дизонтогенеза близкого к аутистическому, за счет общих патогенетических механизмов, скорее всего, нару­шений тонуса и инстинктивной сферы.

Особые» сложности представляет дифференциация на­чальных проявлений РДА с синдромом Ретта, свя­занным с прогрессирующим дегенеративным заболеванием ЦНС неясного, предположительно генетического происхождения и встречающимся только у девочек. Предполагается поражение нижних моторных нейронов, базальных гангли­ев, вовлечение спинного мозга, ствола, гипоталамуса.

В клинической картине развернутого заболевания доми­нируют типичные стереотипные движения рук: «моющие», потирающие, поглаживающие, скручивание и заламыва-ние; постукивание и сжимание кистей, скрещивание паль­цев. Эти движения совершаются обеими руками, располо­женными чаще по средней линии тела. Целенаправленное же использование кистей рук невозможно. Нередки ораль­ные автоматизмы, чаще бруксизм— скрежет зубами. Характерные атаксия туловища и походки. В 3/4 случаев име­ются судорожные припадки, бывают ночные приступы смеха. Типичны нарушения дыхания: эпизодические гипер­вентиляция, задержка, заглатывание воздуха. Наблюдают­ся изменения болевой чувствительности. Описывается ха­рактерная динамика ЭЭГ.

Течение заболевания делят на 4 стадии. Первые две охватывают возраст 6 мес. — 2 года. Сначала отмечается слабость мышечного тонуса, замедление роста в длину кис­тей, стоп, окружности головы, атаксия туловища и поход­ки. Возникают машущие и подергивающие движения рук, необычные перебирания пальцами; снижается возможность целенаправленных манипуляций руками. Теряются приоб­ретенные навыки, способность к игре, коммуникациям (в том числе визуальный контакт). Распадается речь, возни­кают эхолалии, часто отставленные, неправильное употреб­ление местоимений. Ряд авторов говорят о «демонтирова­нии», другие подчеркивают неравномерность психических нарушений.

Приведенная симптоматика закономерно требует отгра­ничения от начальных проявлений РДА. Не имея собствен­ного опыта наблюдений синдрома Ретта, мы приводим дифференциально-диагностический критерий из данных Международной конференции по синдрому Ретта (1988):

частое проявление аутистических черт до возраста 6—18 месяцев при РДА и их отсутствие в это время при синдроме Ретта;

характер стереотипии: при синдроме Ретта — в основ­ном ритмические движения обеих рук по средней линии тела, при РДА — более сложные и не по средней линии;

отсутствие при синдроме Ретта стереотипных манипу­ляций с предметами, типичных для РДА;

появление и прогрессирование атаксии и апраксии ту­ловища и походки при синдроме Ретта в отличие от манер­ности, иногда грациозности позы и походки при РДА;

значительно большие частота и полиморфизм судорож­ных припадков при синдроме Ретта;

бруксизм, вышеописанные нарушения дыхания, замед­ление роста головы и конечностей, типичные для синдрома Ретта и отсутствующие при РДА.

ВМЕСТО ЗАКЛЮЧЕНИЯ

Полученные данные свидетельствуют о наличии боль­шинства проявлений РДА уже на самых ранних возраст­ных этапах.

Это касается в первую очередь достаточной выражен­ности основных каннеровских симптомов: аутизма, склон­ности к стереотипиям, особенностей моторики и речи, своеобразия интеллекта.

Аутистический дизонтогенез формируется по типу ис­кажения развития всех психических функций: сочетания в их патологической структуре как явлений асинхронии — сосуществования признаков недоразвития, отсутствия фи­зиологический инволюции ряда функций более раннего возраста и акселерации других, а также наличия качест­венно новых, большей частью псевдокомпенсаторных об­разований.

В аффективной сфере — отсутствие зрительного взаимодействия с человеком при фиксации на витально-индифферентных раздражителях, симбиоз с матерью на­ряду с враждебностью к ней, слабость внешней эмоцио­нальной реакции на окружающее при аффективно тонком восприятии ситуации, дефицитарность этологических меха­низмов аффективной защиты при обилии неадекватных страхов, сосуществование феномена тождества с отсутст­вием чувства самосохранения.

В интеллектуальном развитии — наличие достаточно «отвлеченных» для данного возраста знаний, склонность к обобщению, символике при плохой ориента­ции в конкретной ситуации, одинаковой актуальности на­стоящего и прошлого, грубом недоразвитии предметной деятельности.

В речи — отсутствие отклика на голос при гиперсензитивности к другим звукам, нередко тонкое понимание чужого разговора при отсутствии реакции на элементар­ные инструкции, раннее появление малоупотребительных слов, богатство спонтанной вербализации наряду с бед­ностью бытовой речи, задержка формирования местоиме­ния «я» «буквальностью» понимания ряда ее оборотов.

В игре — сочетание сложных игр-фантазий, вычурности фабулы и примитивных манипуляций с неигровыми предметами.

Это полярность и альтернируемость в вегетатив­ной дисфункции — «нейроинтегративный» дефект — pandismaturation по В. Fish (1963).

В восприятии — сосуществование болезненной гипе­рестезии с влечением к самораздражению, поиску одних и тех же ощущений, тесное переплетение повышенных вле­чений, агрессии со страхами и боязливостью.

В моторике—разный уровень умелости в спонтан­ной и заданной деятельности.

Это иасинхрония в соотношении развития отдельных функций: опережение формирования более сложных, на­пример интеллекта при несформированности моторной и соматовегетативной сфер.

Эта искаженность развития становится более понятной при рассмотрении ее с позиций основных аутистических расстройств: болезненной гиперсензитивности, трудностей коммуникации и обусловленной ими замены адекватной для данного возраста деятельности на псевдокомпенсатор­ную аутостимудяцию аффективными, речевыми, моторны­ми, поведенческими стереотипиями.

При анализе самой ранней симптоматики РДА возни­кает предположение о первичности нарушения коммуника­тивных функций как особом повреждении этологического механизма развития. Сама искаженность развития во мно­гом определяется именно этим: в компонентах любой функции, задействованных в спонтанной аутичной деятель­ности ребенка, его сверхценных пристрастиях, отмечаются явления акселерации. В компонентах же, предназначен­ных обслуживать коммуникации, выступают явления не­доразвития.

Это очень важно для построения системы ранней пси­холого-педагогической коррекции РДА. Применение спе­циальных методов, направленных на формирование кон­тактов, необходимо уже с первого года жизни аутичного ребенка. Наличие уже на первых этапах жизни такого ребенка специфической дефицитарности в формировании аффективной сферы, ряда высших корковых функций предполагает необходимость разработки и адекватных ран­нему возрасту методик коррекции их особого дизонтогенеза.

Ранняя диагностика необходима и для ранней психоте­рапии семьи, профилактики ее распада, угроза которого часто обусловлена тем, что своеобразие аутичного ребенка ошибочно воспринимается отцом как следствие дефекта в воспитании, идущего от матери.

Знание ранней симптоматики РДА необходимо врачу как для своевременной диагностики, так и для своевремен­ного начала адекватной терапии. Как показало исследова­ние, активность аутичного ребенка с самого начала жизни парализуется многочисленными страхами. Но при непра­вильной диагностике ошибочное представление о цере­брально-органической природе дизонтогенеза нередко побуждает врача к применению не успокаивающих средств, а стимулирующих препаратов, усугубляющих тревожность, страхи, гипервозбудимость аутичного ребенка. Усиливая негативизм, они способствуют еще большей изоляции его от окружающего.

Ранней дифференциации медикаментозной терапии и психолого-педагогической коррекции должно способство­вать выявление тенденции к формированию того или иного клинико-психологического варианта аутистического дизон­тогенеза.

 

Приложение

Диагностическая карта (исследование ребенка первых двух лет жизни при пред­положении у него раннего детского аутизма)

 

Использование предложенной специальной диагности­ческой карты целесообразно для исследования ребенка первого и второго года жизни.

Приведенные вопросы добавляются к традиционному психиатрическому либо патопсихологическому анамнезу в случае, если основные жалобы родителей либо данные сопутствующих документов вызывают предположение о возможности РДА.

Такой прецедент в клинической, в частности психоневро­логической клинике, не единственный. Известны специаль­ные схемы анамнеза и статуса детей и взрослых, страда­ющих эпилепсией и другими заболеваниями. За рубежом имеется и ряд схем для обследования детей с РДА. Одна­ко диагностические критерии РДА у детей первых лет жизни представлены в них значительно менее подробно, во многих выпадают сведения об отдельных сферах раз­вития (эмоциональной и т. д.).

Естественно, что у данного аутичного ребенка будут проявляться не абсолютно все признаки РДА, западения в отдельных сферах будут выступать в разной степени. Поэтому представленная ниже подробная диагностическая карта, фиксирующая особенности развития всех нервно-психических сфер ребенка, должна способствовать не толь­ко ранней диагностике и терапии РДА, но и выбору мето­дов психологической коррекции, адекватных клинико-психологическому варианту РДА и индивидуальным особен­ностям ребенка.

---

Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 287; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!