Патогенетическая классификация
• Иммунологическая — аллергическая (пищевая, лекарственная, инсектная, вследствие трансфузионных реакций).
• Анафилактоидная — псевдоаллергическая (пищевая, лекарственная, аспиринзависимая).
• Физическая
- Дермографическая крапивница
- Крапивница, вызванная давлением, вибрационная, солнечная, холинергическая, тепловая, холодовая * Наследственный вибрационный отёк, пигментная крапивница.
Наследственные формы крапивницы
• Наследственный ангионевротический отёк (см. статью «Отёк ангионевротический»)
• Нарушение метаболизма протопорфирина
• Синдром Шнитцлера (крапивница, амилоидоз, глухота)
• Наследственная холодовая крапивница
• Дефицит С3b инактиватора комплемента.
Другие виды крапивницы: папулёзная, инфекционная, васкулит, паранеопластическая, психогенная, эндокринная, идиопатическая (если причина крапивницы не установлена).
Лечение
Препараты выбора — антигистаминные средства • При острой крапивнице предпочтительнее препараты I поколения (эффект препаратов II поколения в основном проявляется на более поздних сроках) • Взрослым и детям старше 6 лет — дифенгидрамин по 25– 50 мг каждые 6 ч • Детям до 6 лет — дифенгидрамин 5 мг/кг/сут • При хронической крапивнице • Лоратадин 10 мг 1 р/сут • Цетиризин по 0, 01 г 1 р/сут (вечером) или по 0, 005 г 2 р/сут (утром и вечером) • Ципрогептадин по 4– 8 мг каждые 4– 8 ч (детям — 0, 25– 0, 5 мг/кг/сут каждые 6– 8 ч) • Фексофенадин - 180, однократно в сутки • Эбастин взрослым 10– 20 мг 1 р/сут, детям в виде сиропа • Альтернативные препараты • При хронической крапивнице — блокаторы H2 - рецепторов гистамина (циметидин, ранитидин) дополнительно к блокаторам Н1 - рецепторов • В тяжёлых, резистентных к терапии случаях — ГК (например, преднизолон до 40 мг ежедневно с последующим постепенным снижением дозы).
|
|
|
Ая точка
1. Классификация ПИД состояний. ИД с дефицитом системы комплемента
ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ— заболевания обусловленные дефектами в отдельном гене или целых кластерах генов, ответственных за синтез белковых молекул иммунной системы, что приводит к нарушению развития и созревания клеток иммунной системы. По природе различают: первичные (наследственные) и вторичные. По тяжести: компенсированные, суубкомпенсированные и декомпенсированные. По уровню нарушения и локализации дефекта: Т-клеточный ид, В-клеточный ид, дефект неспецифической резистенстности (фагоцитарных клеток, системы комплемента), дефект стволовых клеток и ТКИД. Дефицит системы комплемента.Составляет 1% от общего количества ПИД. Генетические дефекты описаны для всех компонентов системы комплемента. С1-иммунокомплексная патология, которая протекает с вовлечением аутоиммунных процессов. Развивают васкулиты, поражение суставов. с3-ключевой компонент. Пиогенные инфекции. СКВ. С5-9- повышенная чувствительность к гонококкам, менингококкам.
|
|
|
Хронический гранулематоз
Дефицит системы фагоцитов. Наиболее часто встречается Х-сцепленная форма в 90% проявление связано с мальчиками. Генетический дефект и патогенез. Мутация одного из генов, ответственных за синтез НАДФ∙Н.Нарушение внутриклеточного киллинга. В результате микроорганизмы внутри фагоцитов остаются жизнеспособными, персистируютвнутриклеточно, вызывают иммунный ответ с формированием гранулем. Гранулемы могут нарушать функцию органов в которых располагаются (задержка мочи, обструкция кишечника).Клинические проявления.Рецидивирующие гнойные поражения кожи, абсцессы в различных органах, гепатоспленомегалия, лимфадениты, бронхопневмонии, дерматиты, диарея, грибковая инфекция. Диагностика.Отсутствие или резкое угнетение киллингафагоцитированныхбактерий и грибов, отрицательные и сниженные НСТ-тест (фагоциты больных краситель не восстанавливают), хемилюминесценция после фагоцитоза частиц зимазана или латекса, хемотаксис нейтрофилов.
|
|
|
Синдром Чегиак-Хигаши
Дефицит системы фагоцитов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.Генетический дефект и патогенез. Нейтрофил (лейкоцит, фагоцит) теряет способность высвобождать лизосомальные ферменты, не происходит слияния фагосомы и лизосомы, характерен слабый ответ нейтрофилов на хемотакические стимулы. Не образуются провосполительные цитокины, угнетение СД56 Клинические проявления. Альбинизм кожи, волос, глаз, фотофобия, ретикулярные злокачественные лимфомы, пиогенные рецидивирующие инфекции Диагностика. Гранулоцитопения, нарушение хемотаксиса нейтрофилов, фагоцитоза. Снижено количество EK-клеток и их функциональная активность.
Синдром Ди Джорджи
Т-клеточные ид. Генетический дефект и патогенез. К развитию синдрома приводят мутации генов 22 хромосомы. Заболевание обусловлено нарушением эмбриональной дифференцировки эпителия в области глоточных карманов. 1,2-измененные лицевые структуры (широко посаженные глаза, широкие скулы, недоразвитая нижняя челюсть, низко посаженные уши) 3,4- нарушение дисгенезия или агенезия тимуса и паращитовидных желез. 5- пороки сердца и сосудов. Например, атрезия аорты, пищевода. Клинические прояления.Типичные черты лица: гипертелоризм, микрогнатия, низко расположенные уши. У новорожденных отмечаются гипокальциемические судороги. В некоторых случаях описаны расщепление язычка, врожденные пороки сердца и крупных сосудов (общий артериальный ствол, двойная дуга аорты, декстракардия, неправильное отхождение вен и т.д.), атрезия пищевода, аплазия щитовидной желез (атиреоз, гипотиреоз), нефрокальциноз. Дети отстают в общем физическом развитии. Особенно выраженные аномалии не совместимы с жизнью. Если дети переживают период новорожденности, они страдают от генерализованных инфекций — наблюдаются хронические риниты, пневмонии, абсцессы, грибковая инфекция. Отмечаются слабость, отсутствие аппетита. Иммунологические последствия. Снижение количества и активности Т-лимфоцитов. Все СД Т клеточного иммунитета снижены. АТ образование снижено. Снижение активности клеток видового иммунитета за счет недостаточного количества цитокинов. Диагностика. Биохимически выявляются гипокальциемия и гиперфосфатемия, иммунологическими методами — нарушение трансформации лимфоцитов под влиянием ФГА и антигенов (снижена функциональная активность лимфоцитов), снижение количества Т-клеток. Нарушения гуморального иммунитета отсутствуют (уровень иммуноглобулинов может быть снижен или нормальным при повышенном количестве В-клеток), в ряде случаев наблюдается повышение уровня IgЕ. Причинами этого явления могут быть отсутствие регуляторных Т-клеток и нарушение механизма обратной связи при переключении синтеза Ig.
|
|
|
Синдром Незелофа
Другие названия-алимфоцитоз, лимфоцитарнаядисгенезия, французский тип иммунодефицита. Генетический дефект и патогенез. Существование конкретного генетического дефекта при данном синдроме не доказано. Характеризуется отсутствием клеточных реакций иммунологической защиты. При патологоанатомическом исследовании обнаруживаются гипоплазия или атрофия вилочковой железы и лимфатических узлов. Клинические проявления.Проявляется в первые недели и месяцы жизни. Отмечаются задержка развития ребенка, маленькая масса при рождении, затяжной септический процесс с гнойными очагами в коже, легких и других органах, нередко развивается грибковый сепсис. В большинстве случаев заболевание имеет летальный исход. Диагностика. Типична количественная и качественная недостаточность Т-лимфоцитов при нормальном содержании иммуноглобулинов в плазме крови. В периферической крови определяется крайне низкое содержание лимфоцитов, значительное уменьшение числа Т-клеток, при этом соотношение CD4+/CD8+сохраняется в пределах нормы. Содержание иммуноглобулинов всех классов в периферической крови в пределах нормы или незначительно снижено, способность к образованию антител сохранена.
Болезнь Брутона
Другие названия:сцепленная с полом агаммаглобулинемия у детей. Сцепленный с Х-хромосомой. Заболевание наблюдается только у мальчиков. Дефицит В-клеточного звена Генетический дефект и патогенез. Дефектный ген (Xq22) кодирует цитоплазматическую тирозинкиназу В-клеток. В результате дефекта нарушено превращение пре-В-клеток в зрелые В-клетки.Снижено количество иммуноглобулинов всех классов. Клинические проявления. Заболеваниепроявляется с 7-8 мес. жизни (так как начинает разрушаться IgG, получаемый от матери). При этом заболевании снижена резистентность организма к стафилококку, стрептококку, пневмококку, часто наблюдаются грибковые заболевания, а также паразитарные (пневмоцистные) пневмонии. Дети часто болеют рецидивирующими пневмониями, отитом, синуситом, конъюктивитом, пневмонией, пиодермией, которые нередко приводят к развитию сепсиса. Диагностика. Общее содержание IgG в крови ребенка составляет менее 2 г/л. Особенно резко снижено содержание IgG и IgА. При антигенной стимуляции (например, при вакцинации АКДС) отсутствует нарастание титров соответствующих антител. Показатели, характеризующие клеточный иммунитет, не отличаются от таковых в норме. Отмечено уменьшение или отсутствие лимфоцитов и плазмоцитов в костном мозге, последние не содержатся в лимфатических узлах и селезенке. Прогноз по сравнению с другими ИДС относительно благоприятный. Пациенты обычно достигают возраста 20 лет. Продолжительность жизни во многом зависит от тяжело протекающих вирусных инфекций (полиомиелита, энтеровирусная), а также от лимфоретикулярных опухолей (около 6 % случаев).
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 140; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!