Геморрагическая болезнь новорожденных

Частотасиндрома аспирации мекония (САМ) — примерно 1% всех новорож-

денных, родившихся через естественные родовые пути, хотя частота обнаружения

мекония в околоплодных водах колеблется, по данным разных авторов, от 5 до

15%. Меконий в околоплодных водах при недоношенной беременности обнару-

живается реже — в 2—4% случаев. Считается, что примерно у половины детей, ее-

Болезни легких 531

ли при родах амниотическая жидкость была окрашена меконием, первородный

кал имеется и в трахее (у части при отсутствии во рту), но лишь у 1/3 из них, даже

если применены адекватные меры (тщательное отсасывание мекония из трахеи

сразу после рождения), развиваются респираторные нарушения. Обычно они от-

мечаются в случае обнаружения в околоплодных водах фрагментов — скоплений

мекония (околоплодные воды в виде ≪горохового супа≫).

Этиология.САМ чаще наблюдается у переношенных или доношенных ново-

рожденных, которые подверглись внутриутробной антенатальной и/или интрана-

тальной гипоксии и родились в асфиксии, приведшей к спазму сосудов брыжей-

ки, усилению перистальтики кишечника, расслаблению анального сфинктера

и пассажу мекония — выходу его в околоплодные воды. Обвитие пуповины вокруг

шеи, сдавливание ее стимулирует вагусную реакцию и пассаж мекония даже при

отсутствии асфиксии.

Патогенез. Аспирированный меконий (это может произойти внутриутробно до

родов) вызывает воспалительную реакцию в трахее, бронхах, легочной паренхиме

(максимум ее наблюдается через 36—48 ч) — химический пневмонит (за счет содер-

жащихся в нем липидов, протеолитических ферментов, повышенной его осмоляр-

ности), а также ателектазы как из-за закупорки бронхов, так и из-за инактивации

сурфактанта с последующим спадением альвеол на выдохе. Помимо воспаления

и ателектазов, в легких при аспирации мекония возникает отек, нередко пневмо-

торакс и другие виды ≪утечки воздуха≫ (в 10—0% случаев при массивной аспира-

ции) (схема 12.2).

Клиническая картина.Дети с САМ, как правило, рождаются в асфиксии, с низ-

кими оценками по шкале Апгар. У переношенных детей часто имеется прокраши-

вание меконием ногтей, кожи, пуповины.__ Первый вариант. С рождения имеется тяжелая дыхательная недостаточность,

приступы вторичной асфиксии, одышки, притупления легочного тона, повыше-

ние ригидности грудной клетки, обильные разнокалиберные влажные хрипы

в легких.

Второй вариант. После рождения имеется светлый промежуток, после которо-

го развивается клиника СДР IIтипа (одышка, эмфизема). Утяжеление состояния

при этом варианте течения САМ объясняют постепенным продвижением мелких

частиц мекония по направлению к периферическим отделам дыхательных путей.

Клиническое течение САМ по высоте поражения легких, как правило, тяже-

лое, с выраженными явлениями дыхательной недостаточности, вовлечением

вспомогательной мускулатуры в акт дыхания, обилием хрипов в легких. Практиче-

ски у всех детей развивается персистирующая легочная гипертензия, у большин-

ства — инфекционные поражения легких — трахеобронхиты, пневмония, у мно-

гих — ≪утечка воздуха≫ (пневмоторакс и др.). САМ — фактор риска развития СДР

взрослого типа, хронических бронхолегочных заболеваний.

Диагноз.Важную роль в диагностике САМ играют анамнестические и клини-

ческие данные. На рентгенограмме легких отмечают сочетание участков апневма-

тоза (крупные, неправильной формы затемнения), отходящих от корней легких,

с вкраплениями эмфизематозных областей. Легкие вначале выглядят эмфизема-

тозными, диафрагма уплощена, переднезадний размер грудной клетки увеличен.

Для обильной аспирации характерны рентгеновский симптом ≪снежной бури≫

и кардиомегалия, развивающийся в первые сутки пневмоторакс.

Лечение.Основа лечения — раннее отсасывание мекония из дыхательных путей

и лаваж последних изотоническим раствором натрия хлорида при обнаружении ме-

кония в виде ≪горохового супа≫ в околоплодных водах. Уже при рождении головы

(появлении в родовых путях) необходимо отсасывать содержимое полости рта.

Сразу после рождения ребенок должен быть отделен от матери, вытерт, помещен

под лучистый источник тепла и интубирован. Оптимально удалить меконий из

трахеи еще до ВВЛ и ИВЛ. Тактику оказания первичной помощи в родильной

комнате — см. гл. VII.

Если меконий в трахее есть, то после его отсасывания проводят ИВЛ (при по-

мощи маски или аппарата) в течение 1—2 мин и затем проводят лаваж — инстили-

руют в трахею 1—2 мл стерильного изотонического раствора натрия хлорида

и вновь отсасывают. Далее на 1—3-й минуте вновь осуществляют ИВЛ и далее про-

цедуру повторяют ≪до получения светлых вод≫. Затем отсасывание надо повторять

по показаниям каждые 30 минут первые 2 часа с использованием постурального

дренажа, массажа спины. Пока меконий не удален из трахеи, не желательно ис-

пользовать ИВЛ или ВВЛ с положительным давлением на выдохе. В родовой ком-

нате надо удалить и содержимое желудка, ибо это предотвращает аспирацию пос-

ле рвоты и срыгиваний.

Терапия экзогенным сурфактантом — общепризнанный эффективный метод

помощи детям с САМ и тяжелой дыхательной недостаточностью. Используют

двойную дозу сурфактанта и через 5—6 вентиляционных дыханий отсасывают со-

держимое дыхательных путей.

Всем детям необходима кислородотерапия, но вид и интенсивность ее зависят

от клинической картины, результатов мониторирования основных параметров

жизнедеятельности; особенно желательно кислородное насыщение крови (по

крайней мере при помощи чрескутанной оксигемометрии). Тактика ИВЛ и ВВЛ

при осложненном течении САМ — см. гл. XXV.

Как правило, детям назначают и антибиотики (обычно первого рада — ампи-

циллин с гестамицином), так как вероятность инфекционной пневмонии очень

высока. Через 3 дня по результатам клинического анализа и посева крови решают

вопрос о целесообразности дальнейшей антибиотикотерапии. Нередко детям

с САМ требуется достаточно продолжительная ИВЛ, поэтому у них высока веро-

ятность развития вентиляторассоциированной пневмонии (ВАЛ), которую, как

правило, вызывают клебсиеллы, энтеробактеры, синегнойная палочка, серрации

и другие грамотрицательные микробы, а потому через 3—5 дней вентиляции в ка-

честве основных антибиотиков начинают использовать цефалоспорины IIIпоко-

ления.

Нередкими патологическими состояниями в первые сутки жизни у таких детей

являются легочная гипертензия, гиповолемия, патологический ацидоз, гипогли-

кемия. Необходимы мониторинг гликемии, КОС крови, ЭКГ, артериального кро-

вяного давления, основных электролитов. Как правило, в первые сутки детей не

кормят (но это определяется состоянием ребенка), а проводят инфузионную тера-

пию.

Прогноз.Летальность при САМ в случае несвоевременного удаления из дыха-

тельных путей первородного кала достигает 10% за счет осложнений — ≪утечки

воздуха≫, инфекции, в том числе сепсиса. При благоприятном течении, даже в слу-

чае массивного САМ, рентгенограмма нормализуется к 1—2-й неделе, но повы-

шенная пневматизация легких, участки фиброза, пневматоцеле могут наблюдать-

ся несколько месяцев.

пневмонии новорожд.

Классифик: 1. Внебольн  стрептококк пневм, микоплазма, кишечн пал, золот стафил, регионелла.2. Больничн(госпитальн, нозокомиальн).а)вентилятор-ассоцииров(возб-ль из аппаратуры)-ранние, поздн б) неассоцииров.3.перинат(врожд)а)антенат(в/у в 3 триместре)б)интранат(во вр родов после 3 сут)4.при иммунодефицитн сост

герпетич инф.

Герпес-инфекция(Herpes infectΊο);ДНК-вирусыHerpes simplex чаще II генитального типа (15—20%—вирус герпесаI типа); гематогенный, а при генитальном герпесе — восходящий контаминационный. Везикулярные высыпания на коже, слизистых оболочках, кератит бывают не всегда. При заражении до родов - недоношенность, пневмония, хориоретинит; появление после ≪светлого промежутка≫ лихорадки или гипотермии, энцефалита с церебральными кальцификатами, геморрагического синдрома, желтухи, гепатоспленомегалии. При герпес-инфекции I типа характерны: нейротоксикозы; пневмония; тяжелый геморрагическийсиндром.; стоматит; миокардит; тяжелый гепатит (гепатоадреналовый некроз), демомпенсированный ДВС-синдром; почечная недостаточность. Часто наслаиваются бактериальные инфекции,сепсис. При заражении в родах — инкубационный период4—20 дней.Врожденные пороки редко — гипоплазия конечностей (кортикальная карликовость), микроцефалия, микрофтальмия, ретинопатия, рубцы кожи.

Поздние осложнения: рецидивирующие герпетические поражения кожи и слизистых, ЦНС, рецидивирующие бактериальные инфекционные процессы, слепота, глухота, энцефалопатия, оттавание в психомоторном развитии. Целесообразно назначение виферона 1 (а2-интерферон 150 000 ЕД в сочетании с витаминами Ε —2,5 мги С— 15 мг) ректально 2 раза в день 5 дней;2-3 курса с 5-дневными перерывами. Детям с мас-

сой тела до 1500 г виферон вводят ректально 3 раза в сутки. В дальнейшем до 6-месячного возраставиферон назначают по 2 дня в неделю (каждый день по 2 свечи)

Цитомегалия

(Cytomegalic!);ДНК-вирус из се-мейства герпес;гематогенный,но может быть восходящий или у детей с очень или экстремальнонизкой массой тела попадает с перелитой кровью,молоком материили донорским. Низкая масса при рождении; желтуха (может быть как гемолитическая, так и печеночная), гепатоспленомегалия (следствиегепатита); геморрагии — петехии на коже, иногда напоминающие ≪пирог с черникой≫; мелена и др. (следствие тромбоцитопении); пневмония, менингоэнцефалит, мелкие церебральные кальцификаты вокруг желудочков; интерстициальный нефрит,анемия с нормобластозом; хориоретинит, кератоконъюнктивит;тяжелое течение бактериальных инфекций.

Поздние осложнения: как правило, клинически проявляется по окончанию периода новорожденно: нейросенсорная глухота,энцефалопатия, микроцефалия, детский церебральный паралич,задержка психомоторного развития и развития речи, трудности

при учебе в школе, хориоретинит, атрофия зрительного нерва,пневмосклероз, цирроз печени, поражения кишечника, почек(нефротический синдром), желез внутренней секреции - сахарный диабет (у предрасположенных лиц), болезни щитовидной

железы. Обсуждается связь с развитием бронхиальной астмы,атеросклероза, гипертонической болезни.Врожденные пороки: микроцефалия, паравентрикулярные кисты,порэнцефалия, микрогирия, атрезия желчных путей, поликистоз почек, паховая грыжа, пороки сердца (дефекты перегородок, магистральных сосудов и др.) У детей с очень низкой массой тела при решении вопроса о грудном вскармливании надо убедиться

в отсутствии ЦМВ в молоке матери, и если он обнаружен, целесообразен перевод на вскармливание смесями. Есть данные о положительном эффекте при жизнеугрожающем течении цитомегалии внутривенного вливания ганцикловира или фоскарнета. Полезен внутривенно цитотект.Целесообразно назначение виферона 1 (аг-интерферон 150 000 ЕД в сочетании с витаминами Ε — 2,5 мг и С — 15 мг) ректально 2 раза в день5 дней; 2—3 курса с 5-дневными перерывами. Детям с массой тела до 1500 г виферон вводят ректально 3 раза в сутки. В дальнейшем до 6-месячного возраста виферон назначают по 2 дня в не-

делю (каждый день по 2 свечи)

 Листериоз

(Lysteriosis) — септический гранулематоз; грамположительная палочка; гематогенный, но можетпроникнуть и восходящим путем (30% взрослых носители листерий в кишечнике, откуда они могут попасть и во влагалище). Может быть причиной недонашивания беременности, врожденного отека.Раннее начало (1 —4-й дни жизни): 2/3 недоношенные, асфиксия,приступы апноэ, лихорадка, пневмония, нарушения кровообра-

щения, менингоэнцефалит, анемия, анорексия, рвота, диарея,острый гепатит, холангит, эндокардит, клиника сепсиса. Характерны: папулезно-розеолезная сыпь на спине, животе, ногах; беловато-желтоватые узелки диаметром 1—3 мм на задней стенке

глотки, миндалинах, конъюнктивах. Нередко сочетание с петехиальной сыпью.

Позднее начало (7—21-й дни жизни): менингит, диарея, сепсис,увеличение шейных лимфатических узлов.Врожденные пороки: не характерны.

Поздние осложнения: гидроцефалия, энцефалопатия. Ампициллин в сочетании с гентамицином внутривенно в максимальных дозах в течение 3 нед.,возможны — пенициллин и ≪защищенные≫ пенициллины, эритромицин, левомицетин. Цефало-

спорины неэффективны

Токсоплазмоз

(Toxoplasmosis)токсоплазма Гондии; гематогенный. Острый — доминируют общие симптомы: субфебрилитет, реже лихорадка,лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, макулопапулезные экзантемы, отеки, анемия, геморрагии из-за тромбоцитопении, желтуха, диарея, пневмония, миокардит, нефрит.Подострый — доминируют признаки активного энцефалита.Хронический: гидроцефалия или микроцефалия, кальцификаты в мозге, судороги, хориоретинит, страбизм, атрофия зрительных нервов. У 85-90% внутриутробно инфицированных клинические проявления развиваются по окончании неонатального периода. Соотношение 3 форм течения 1:10:100.Врожденные пороки: гидроцефалия, микроцефалия, колобома,микрофтальмия. Поздние осложнения: энцефалопатия с олигофренией, гидроцефалия, внутричерепная гипертензия, подострый и хроническийэнцефалит, арахноидит, эписиндром и/или эпилепсия, глухота,поражения глаз вплоть до слепоты - микрофтальм, хориоретинит, увеит; эндокринных желез, лимфаденит, длительная лихорадка или субфебрилитет. У 85% детей с бессимптомным в периоде новорожденное течением развиваются заболевания глаз с поражением сетчатки

Хламидиоз

(Chlamidiosis);Хламидия трахоматис; восходящий, контаминационный в родах. Риск передачи инфекции младенцу при рождении от инфицированной матери, по современным данным, — 60-70%. Гнойныйконъюнктивит (бленнорея) с выраженным отеком век на 5—14-йдень жизни, ринит, фарингит, отит; у 11-26% в периоде новорожденное™ или позднее (5-19 нед.) развивается интерстициальная пневмония с постепенным началом, упорным приступообразным стаккато кашлем, обильными инфильтративными изменениями и признаками гиперинфляции легких на рентгенограмме грудной клетки, но без лихорадки, интоксикации; эозинофилия; течение — длительное. Возможна антенатальная пневмония, приводящая к мертворождению, ранней смерти.Врожденные пороки: не характерны.Поздние осложнения: частые и затяжные респираторные инфекции в первые месяцы жизни с упорным кашлем

Краснуха

 (Rubella);РНК-вирус; гематогенный. Низкая масса при рождении (у 35%); пурпура — типичны петехии (следствие тромбоцитопении), иногда напоминающие ≪пирог с черникой≫; анемия; менингоэнцефалит (спастические параличи и парезы, опистотонус и др.); гепатит с желтухой, спленомегалией; затяжная желтуха; интерстициальная пневмония;некрозы миокарда; микроцефалия; изменения костей — остеиты, ≪латеральная≫ ротация голеней и стоп; нарушения дерматоглифики; иридоциклит, участки депигментации сетчатки. Интоксикации, лихорадки нет. Больной выделяет вирус до 1,5-2 лет.Поздние осложнения: у 2/3 детей врожденная краснуха проявляется по окончании перинатального периода: задержка роста,хроническая экзантема, рецидивирующая пневмония, IgG-,IgA-гипогаммаглобулинемия, глухота (примерно у 50—60%), катаракта, глаукома (примерно у 40-50%), микроцефалия или гид-

роцефалия (у 30-40%), отставание в росте, в психомоторном развитии, позднее закрытие швов и родничков, сахарный диабет(у 20%), болезни щитовидной железы.

Врожденные пороки развития у 50% новорожденных, если мать болела в первый месяц беременности; 25-14% — в 2—3 мес.и 3-8%, если болела позже. Триада Грегга: пороки глаз (катаракта, микрофтальмия, глаукома и др.) — у 50—55%; пороки сердца(открытый артериальный проток, стенозы легочной артерии и аорты, дефекты перегородок) — у 50—80%; глухота — у 50—60%;нередки также пороки желудочно-кишечного тракта, обилие

стигм дизэмбриогенеза Симптоматическое, поддерживающая терапия.Специфической терапии нет

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

 заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. ГБН в России диагностируется при-

близительно у 0,6% всех новорожденных.

Этиология.Известно 14 основных эритроцитарных групповых систем, объ-

единяющих более 100 антигенов, а также многочисленные частные и общие

сдругими тканями эритроцитарные антигены. Как правило, эритроциты ре-

бенка имеют какие-то отцовские антигены, отсутствующие у матери. ГБН

обычно вызывает несовместимость плода и матери по резус- или АВО-антигенам.

Несовместимость по АВО-антигенам, приводящая к ГБН, обычно бывает

при группе крови матери 0(1) и группе крови ребенка А (II). По данным амери-

канских акушеров, риск резус-аллоиммунизации составляет 16%, если мать

и ребенок не совместимы по АВО-групповым антигенам, и 1,5% — если они по

ним совместимы. И все же, если ГБН развивается при двойной несовместимо-

сти ребенка и матери, т.е. матьО (I) Rh(-), а ребенок А (II) Rh(+) или В (III) Rh

(+), то, как правило, она обусловлена А- или В-антигенами.

АВО-несовместимость плода и матери отмечается в 1—3% случаев несовме-

стимости плода и матери по АВ0- и/или резус-антигенам [0(1) группа крови

у матери и А (II), В (III) — группа у ребенка или резус-отрицательная мать и ре-

зус-положительный ребенок].

Патогенез. Эритроциты плода регулярно обнаруживают в кровотоке мате-

ри, начиная с 16—18 нед. беременности. Непосредственно перед родами фе-

тальные эритроциты можно найти в крови 75% беременных, как правило, количество их небольшое — 0,1—0,2 мл. Наиболее выраженная трансплацентар-

ная трансфузия происходит во время родов, но обычно опять-таки она невели-

ка — 3—4 мл крови плода. Проникшие в кровоток матери эритроциты плода

(даже в количестве 0,1 мл), имеющие D-антиген, отсутствующий у матери,

приводят во время первой беременности к синтезу вначале Rh-антител, отно-

сящихся к иммуноглобулинам класса М, которые через плаценту не проника-

ют, а затем и антител класса IgG, которые уже могут проникать через плаценту.

Во время беременности и из-за малого количества эритроцитов у плода, а так-

же из-за активных иммуносупрессорных механизмов первичный иммунный

ответ у матери снижен, но после рождения ребенка и в связи с большим коли-

чеством эритроцитов ребенка в кровотоке матери, проникших туда в родах,

и из-за снятия иммуносупрессии происходит активный синтез резус-антител.

Именно поэтому введение экзогенных резус-антител (анти-О-иммуноглобу-

лин) в течение 24—72 ч после родов или аборта (D-антигены появляются у эм-

бриона в начале второго месяца гестационного возраста) — эффективный ме-

тод и снижения резус-сенсибилизации, и частоты резус-ГБН.

На ранних этапах ГБН анемия — макроцитарная и гиперрегенераторная

с высоким уровнем в крови как эритропоэтина, так и ретикулоцитов,

но к 3-й неделе жизни она становится нормоцитарной и гипорегенераторной

с низкими уровнями и эритропоэтина, и ретикулоцитов .

Особенно рано наступает угнетение эритропоэза у детей с ГБН, получивших

внутриутробное заменное переливание крови.

Основным повреждающим фактором при ГБН является осложнение повы-

шенного гемолиза — гипербилирубинемия с неконъюгированным билирубином

(НБ).

Факторами риска билирубиновой энцефалопатии, реализации нейротоксич-

ности НБ являются:

• повреждающие гематоэнцефалический барьер, повышающие его проница-

емость гиперосмолярность, в том числе вследствие гипергликемии, тяже-

лый респираторный ацидоз, кровоизлияния в мозг и его оболочки, судо-

роги, нейроинфекции, эндотоксинемия, артериальная гипертензия;

• повышающие чувствительность нейронов к токсическому действию НБ не-

доношенность, тяжелая асфиксия (особенно осложненная выраженной

гиперкапнией), гипотермия, голодание, тяжелые гипогликемия и ане-

мия, а также состояния, перечисленные в первом пункте;

• снижающие способность альбумина прочно связывать НБ недоношенность,

гипоальбуминемия, ацидоз, инфекции, гипоксия или конкурирующие

с НБ за места для прочного связывания на альбумине внутрисосудистый

гемолиз, повышенный уровень в крови неэстерифицированных жирных

кислот, некоторые лекарства (сульфаниламиды, алкоголь, фуросемид,

дифенин, диазепам, индометацин и салицилаты, метициллин, оксацил-

лин, цефалотин, цефоперазон).

Классификация ГБНпредусматривает установление:

• вида конфликта (резус-, АВ0-, другие антигенные системы);

• клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отеч-

ная, желтушная, анемическая);

• степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, сред-

ней тяжести и тяжелая);

• осложнений (билирубиновая энцефалопатия - ядерная желтуха, другие

неврологические расстройства; геморрагический или отечный синдром,

поражения печени, сердца, почек, надпочечников, синдром ≪сгущения

желчи≫, обменные нарушения — гипогликемия и др.);

5—1020

• сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность,

внутриутробные инфекции, асфиксия и др.).

Легкое течение ГБН диагностируют при наличии умеренно выраженных

клинико-лабораторных или только лабораторных данных. В этом случае при

отсутствии каких-либо осложнений, тяжелых фоновых состояний и сопутству-

ющих заболеваний требуется лишь фототерапия. Уровень гемоглобина в пупо-

винной крови в первые часы жизни — более 140 г/л, НБ в пуповинной крови —

менее 68 мкмоль/л.

О средней тяжести ГБН свидетельствует гипербилирубинемия, требующая

заменного переливания крови или гемосорбции, но не сопровождающаяся би-

лирубиновой интоксикацией мозга или развитием других осложнений. В част-

ности, на среднюю тяжесть ГБН указывают желтуха, появившаяся в первые 5 ч

жизни при резус-конфликте или в первые 11 ч жизни при АВО-конфликте,

концентрация гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л и уровня билиру-

бина в пуповинной крови — более 68 мкмоль/л, присутствие в периферической

крови ядерных форм эритроцитов, лейкемоидная реакция, тромбоцитопения,

гепатоспленомегалия, наличие у ребенка с желтухой 3 и более факторов риска

билирубиновой интоксикации мозга. Обычно таким детям необходимо раннее

заменное переливание крови в сочетании с интенсивной фототерапией. У них

достаточно часто после острого периода развивается гипорегенераторная ане-

мия, требующая введения экзогенного эритропоэтина (см. гл. XVIII).

На тяжелое течение ГБН указывает отечная форма болезни, тяжелая ане-

мия (гемоглобин менее 100 г/л) или желтуха (гипербилирубинемия более

85 мкмоль/л) при рождении, наличие симптомов билирубинового поражения

мозга любой выраженности и во все сроки заболевания, нарушения дыхания

и сердечной деятельности при отсутствии данных, свидетельствующих о сопут-

ствующей пневмо- или кардиопатии. В данном случае необходимо более двух

заменных переливаний крови.

Клиническая картина. Отечная форма — наиболее тяжелое проявление ре-

зус-ГБН, Типичным является отягощенный анамнез матери — рождение пре-

дыдущих детей в семье с ГБН, выкидыши, мертворождения, недонашивае-

мость, переливания резус-несовместимой крови, повторные аборты.

При ультразвуковом исследовании плода характерна поза Будды — голова

вверху, нижние конечности из-за бочкообразного увеличения живота согну-

ты в коленных суставах, необычно далеко расположены от туловища; ≪ореол≫

вокруг свода черепа. Из-за отека значительно увеличена масса плаценты.

В норме масса плаценты составляет 1/6—/7 массы тела плода, но при отеч-

ной форме это соотношение доходит до 1:3 и даже 1:1. Ворсинки плаценты

увеличены, но капилляры их морфологически незрелые, аномальные. Харак-

терен полигидроамнион. Как правило, матери страдают тяжелым гестозом

в виде преэклампсии, эклампсии. Уже при рождении у ребенка имеются: рез-

кая бледность (редко с иктеричным оттенком) и общий отек, особенно выра-

женный на наружных половых органах, ногах, голове, лице; резко увеличен-

ный в объеме бочкообразный живот; значительные гепато- и спленомегалия

(следствие эритроидной метаплазии в органах и выраженного фиброза в пе-

чени); расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение

тонов сердца. Асцит, как правило, значительный даже при отсутствии общего отека плода. Отсутствие желтухи при рождении связано с выделением НБ

плода через плаценту. Очень часто сразу после рождения развиваются рас-

стройства дыхания из-за гипопластических легких или болезни гиалиновых

мембран. Причину гипоплазии легких видят в приподнятой диафрагме при

гепатоспленомегалии, асците. Нередок у детей с отечной формой ГБН гемор-

рагический синдром (кровоизлияния в мозг, легкие, желудочно-кишечный

тракт). У меньшей части этих детей выявляют декомпенсированный ДВС-

синдром, но у всех —очень низкий уровень в плазме крови прокоагулянтов,

синтез которых осуществляется в печени.

Характерны: гипопротеинемия (уровень белка сыворотки крови падает ни-

же 40—5 г/л), повышение уровня в пуповинной крови БДГ (а не только НБ),

тяжелая анемия (концентрация гемоглобина менее 100 г/л), разной степени

выраженности нормобластоз и эритробластоз, тромбоцитопения. Анемия у та-

ких детей бывает настолько тяжелой, что в сочетании с гипопротеинемией, по-

вреждением сосудистой стенки может привести к сердечной недостаточности.

Оказалось, что при рождении у детей с отечной формой ГБН объем циркули-

рующей крови —обычный, и гиперволемия отсутствует. Гипоальбуминемию

связывают с утечкой альбумина и воды из крови в интерстиций тканей, хотя

у отдельных детей возможен и дефицит его синтеза печенью. У большинства

больных дефицита синтеза альбумина нет, ибо как только восстанавливается

нормальный диурез (что бывает у выживших на 2—-й день жизни), нормали-

зуется уровень альбуминов крови. Одним из патогенетических факторов асци-

та, накопления жидкости в плевральной полости считают снижение дренаж-

ной функции лимфатической системы.

У выживших после активного лечения детей с врожденной отечной формой

ГБН (около половины таких детей умирают в первые дни жизни) нередко раз-

виваются тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии.

Иногда довольно выраженный отек развивается у ребенка с ГБН через не-

сколько дней после рождения. Прогноз у таких больных при адекватном лече-

нии всегда благоприятный, но в этих случаях надо диагностировать не отечную

форму ГБН, а желтушно-анемическую, осложнившуюся отечным синдромом.

Желтушная форма —наиболее часто диагностируемая форма ГБН. У части

детей желтуха имеется уже при рождении (врожденная желтушная форма),

у большинства она появляется в первые 30 мин или в первую половину первых

суток жизни. Билирубин —непрямой (НБ), но у детей, перенесших внутриут-

робную трансфузию, заменное переливание крови, уже при рождении может

доминировать прямой (БДГ). Причина этого не ясна.

Чем раньше появилась желтуха, тем обычно тяжелее течение ГБН.

При врожденной желтушной форме у ребенка часты инфекционные процессы

(внутриутробные или неонатальные). При тяжелых послеродовых формах ре-

зус-ГБН желтуха появляется в первые 6 ч жизни, а при заболевании средней тя-

жести и легком —во второй половине первых суток жизни. При АВО-ГБН жел-

туха появляется на 2—-й день жизни и даже позже. Интенсивность и оттенок

желтушной окраски постепенно меняются: вначале апельсиновый оттенок, по-

том бронзовый, затем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Характер-

ны также увеличение печени и селезенки, желтушное прокрашивание склер,

слизистых оболочек, нередко наблюдается пастозность живота.

По мере повышения уровня НБ в крови дети становятся вялыми, адина-

мичными, плохо сосут, у них снижаются физиологичные для новорожденных

рефлексы, появляются другие признаки билирубиновой интоксикации.

При анализе крови выявляют разной степени выраженности анемию, псевдо-

лейкоцитоз за счет увеличения количества нормобластов и эритробластов, не-

редко тромбоцитопению, реже лейкемоидную реакцию. Значительно повыше-

но и количество ретикулоцитов (более 5%). Корреляционной связи между вы-

раженностью гипербилирубинемии и анемии нет, что подчеркивает важную

роль в генезе повышения уровня НБ нарушения функционального состояния

печени.

Хотя степень иктеричности кожи и отражает выраженность гипербилиру-

бинемии, но, к сожалению, не всегда. Вместе с тем желтушность ладоней (про-

верять после надавливания пальцем) обычно бывает при уровне НБ более

255 мкмоль/л. И все же ориентироваться в оценке выраженности гипербилиру-

бинемии лишь на цвет кожных покровов, в том числе и при пользовании били-

рубинометром, нельзя. В то же время при помощи билирубинометра можно

выявить детей с уровнем билирубина более 205 мкмоль/л, т.е. с патологической

желтухой, но после этого совершенно необходимо определение уровня билиру-

бина в крови биохимическим методом.

Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) клинически редко выявляется в первые

36 ч жизни, и обычно ее первые проявления диагностируют на 3—-й день жиз-

ни. Характерны 4 фазы течения:

1) доминирование признаков билирубиновой интоксикации —вялость, сниже-

ние мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи, ≪бедность≫ дви-

жений и эмоциональной окраски крика (монотонный, неэмоциональный

крик), неполная выраженность рефлекса Моро (есть только первая его фаза),

ротаторный нистагм, срыгивания, рвота, патологическое зевание, ≪блуждаю-

щий взгляд≫;

2) появление классических признаков ядерной желтухи —спастичность, ри-

гидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом,

негнущимися конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое воз-

буждение и резкий ≪мозговой≫ высокочастотный крик, выбухание большого

родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, крупноразмашис-

тый тремор рук, судороги; симптом ≪заходящего солнца≫; исчезновение реф-

лекса Моро и видимой реакции на сильный звук, сосательного рефлекса; ни-

стагм, симптом Грефе; остановки дыхания, брадикардия, летаргия, иногда по-

вышение температуры тела (лихорадка или гипертермия); прогрессирующее

ухудшение неврологической симптоматики (обычно продолжается в течение

суток);

3) период ложного благополучия и исчезновения спастичности (начиная с се-

редины 2-й недели жизни), когда создается впечатление, что обратное разви-

тие неврологической симптоматики приведет даже к почти полной реабилита-

ции ребенка;

4) период формирования клинической картины неврологических осложнений

начинается в конце периода новорожденное™или на 3—-м месяце жизни:

атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы; глухота; детский церебральный пара-

лич; задержка психического развития; дизартрия и др.

Летальный исход как следствие поражения мозга возможен как в первой,

так и во второй фазе БЭ и наблюдается на фоне появления геморрагического

синдрома, расстройств сердечной деятельности и дыхания. Отмечено, что

у новорожденных, особенно недоношенных, с диагностированной на секции

ядерной желтухой клинически не всегда были выражены классические ее при-

знаки.

Считается, что в первой фазе БЭ поражение мозга обратимо. Но, к сожале-

нию, все клинические симптомы первой фазы БЭ неспецифичны, а потому

разрабатываются инструментальные подходы к ее диагностике. В частности,

предлагают изучать ответ мозгового ствола (ЭЭГ) на звук разных высот, прово-

дить клиническую оценку ответа ребенка на резкий звук, оценивать ядер-

но-магнитное изображение мозга.

Анемическая форма диагностируется у 10—0% больных. Дети бледные, не-

сколько вялые, плохо сосут и прибавляют массу тела. У них обнаруживают

увеличение размеров печени и селезенки, в периферической крови —разной

степени выраженности анемию в сочетании с нормобластозом, ретикулоцито-

зом, сфероцитозом (при АВО-конфликте). Иногда наблюдается гипогенера-

торная анемия, т.е. нет ретикулоцитоза и нормобластоза, что объясняется тор-

можением функции костного мозга и задержкой выхода из него незрелых

и зрелых форм эритроцитов. Уровень НБ обычно нормальный или умеренно

повышенный. Признаки анемии появляются в конце первой или даже на вто-

рой неделе жизни. В ряде случаев анемия впервые развивается на 3-й неделе

жизни и под влиянием внешних факторов —инфекционные заболевания, на-

значение некоторых медикаментов (сульфаниламиды, нитрофураны, нали-

доксиновая кислота, парацетамол, витамин К, ацетилсалициловая кислота,

антигистаминные препараты, левомицетин, тетрациклин, апилак, тиазиды

и др.) на фоне естественного вскармливания (потенциальный источник изо-

антител) может привести к резкому усилению гемолиза и даже развитию де-

компенсированного ДВС-синдрома. Вероятно, у таких больных под влиянием

антител стойко снижена активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритро-

цитов и глутатионредуктазы.

Течение и прогнозГБН зависит от формы и тяжести болезни, своевремен-

ности и правильности лечения. При отечной форме прогноз нередко неблаго-

приятный. Прогноз для жизни у большинства детей с желтушной формой бо-

лезни благоприятный. Необходимо помнить о фазе ложного благополучия

при БЭ, и всех детей с гипербилирубинемией более 343—00 мкмоль/л направ-

лять в неврологическое отделение для новорожденных или под наблюдение

невропатолога для проведения реабилитационных мероприятий, если у них

были лишь признаки билирубиновой интоксикации, т.е. первой фазы БЭ.

У 5—0% больных с гипербилирубинемией 257—42 мкмоль/л, не имевших от-

четливых неврологических расстройств в неонатальном периоде, в дальней-

шем отмечаются задержки психомоторного развития, астенический синдром,

неврозы и другие отклонения от нормы в нервно-психическом статусе. Актив-

ная нейротрофная терапия таких больных, начатая в неонатальный период,

значительно улучшает отдаленный неврологический прогноз. У детей, пере-

несших желтушную форму ГБН, наблюдается высокая инфекционная заболе-

ваемость на 1 году жизни.

Диагноз.Подозрение на ГБН возникает при:

•ГБН у предшествующих детей в семье;

•желтухе, появившейся в первые сутки жизни;

•Rh (-) и/или О (I) матери и Rh(+) А (II), В (III), AB (IV) принадлежности

ребенка;

•подъеме уровня билирубина более 9 мкмоль/л/ч;

•неэффективности фототерапии;

•псевдогиперлейкоцитозе у ребенка (за счет избытка эритроидных ядер-

ных форм);

•наличии у ребенка анемии, бледности и/или гепатоспленомегалии.

Диагностировать ГБН тяжелого течения можно антенатально. У всех жен-

щин с резус-отрицательной кровью не менее трех раз исследуют титр антире-

зусных антител. Первое исследование проводят при постановке на учет в жен-

скую консультацию. Оптимально далее провести повторное исследование

в 18—0 нед., а в IIIтриместре беременности производить его каждые 4 недели.

Титр резус-антител у матери не позволяет точно предсказать будущую тяжесть

ГБН у ребенка, и большую ценность имеет определение уровня билирубина

в околоплодных водах. Если титр резус-антител 1:16—:32 и больший, то

в 26—8 нед. проводят амниоцентез и определяют концентрацию билирубино-

подобных веществ в околоплодных водах. По специальным номограммам,

приводимым в учебниках по акушерству, оценивают потенциальную тяжесть

гемолиза у плода. Если оптическая плотность при фильтре 450 мм более 0,18,

обычно необходимо внутриутробное заменное переливание крови. Его не про-

водят плодам старше 32 нед. гестации. За 2— нед. до предполагаемых родов на-

до оценить зрелость легких, и если они незрелы, назначить дексаметазон или

бетаметазон матери.

К сожалению, как уже было сказано выше, не всегда степень повышения ти-

тра резус-антител в крови беременной соответствует тяжести ГБН. Более того,

у D-сенсибилизированной беременной титр резус-антител может повышаться

и при резус-отрицательном плоде (отец ребенка гетерозиготен D/d). Прогнос-

тически неблагоприятным является ≪скачущий≫ титр резус-антител у беремен-

ной; в этом случае чаще развиваются тяжелые желтушные формы ГБН.

Другим современным методом диагностики врожденной отечной формы

ГБН является ультразвуковое исследование, выявляющее отек плода. Он раз-

вивается при дефиците уровня гемоглобина у него 70—00 г/л. В этом случае

осуществляют кордоцентез при помощи фетоскопии, определяют уровень ге-

моглобина у ребенка и по показаниям переливают эритроцитную массу или

проводят заменное переливание крови. Важен дифференциальный диагноз

с неиммунными формами отека плода. Подробности вышеназванных меро-

приятий изучают в курсе акушерства и гинекологии.

И у плода, и у новорожденного в пуповинной крови при ГБН повышен уро-

вень карбоксигемоглобина (это имеет значение, если мать —некурящая)

Заменное переливание крови.

 Показаниями к ЗПК, гемосорбции или плазмаферезу являются уровни гипербилирубинемий.

Абсолютным показанием для ЗПК в России у доношенных детей является

гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, темп нарастания билирубина выше

9,0 мкмоль/л/ч и уровень его в пуповинной крови выше 60,0 мкмоль/л. Пока-

занием к ЗПК в первые сутки жизни, помимо указанных, являются появлениежелтухи или выраженной бледности кожных покровов в первые часы жизни

у ребенка с увеличением размеров печени или селезенки, а со стороны крови —

тяжелой анемии (НЬ менее 100 г/л), нормобластоза и доказанной несовмести-

мости крови матери и ребенка по группе или фактору, особенно при неблаго-

приятном по ГБН анамнезе. При проведении ЗПК необходимо помнить о следующем:

• кончик правильно установленного пупочного венозного катетера должен

находиться в полой вене между диафрагмой и левым предсердием; длина

пупочного венозного катетера от его конца до метки на уровне пупочно-

го кольца равна расстоянию от плеча до пупка — 5 см, но более точно ее

можно определить по специальной номограмме;

• многие клиники считают, что переливаемая кровь должна быть подогре-

той до 35—37°С (в то же время перегревание крови крайне опасно!); перед

началом ЗПК отсасывают желудочное содержимое;

• начинают процедуру с выведения 30—40 мл (у недоношенных — 20 мл)

крови ребенка; количество введенной крови должно быть на 50 мл боль-

ше выведенной (при полицитемии вливают столько же, сколько выво-

дят);

• операция должна проводиться медленно — 3—4 мл в 1 мин с чередовани-

ем выведения и введения по 20 мл крови (у недоношенных — 10 мл); дли-

тельность всей операции — не менее 2 ч;

• на каждые 100 мл введенной крови надо ввести 1 мл 10% раствора каль-

ция глюконата.

Осложнения ЗПК в подавляющем большинстве случаев могут быть предот-

вращены при должном мастерстве и умениях врачей, тщательном техническом

выполнении всех этапов операции. И тем не менее возможны следующие ос-

ложнения:

1. Сердечные:

а) острая сердечная недостаточность при быстром введении больших коли-

честв крови и развитии гиперволемии, перегрузки объемом;

б) сердечные аритмии и остановка сердца из-за гиперкалиемии, гипокаль-

циемии или избытка цитрата в крови.

2. Сосудистые:

а) воздушные эмболы (благодаря отрицательному давлению в пупочной ве-

не при активном отсасывании крови и других нарушениях техники — малый

диаметр катетера и широкая вена, что может привести к проникновению воз-

духа между стенками сосуда и катетера);

б) тромбозы воротной вены из-за травмы сосудов катетером, гипервязкости;

в) перфорация сосуда.

3. Инфекционные - вирусные, протозойные и бактериальные инфекции

(сепсис, цитомегалия, гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция и др.).

4. Язвенно-некротический энтероколит без или с перфорацией кишечника

(из-за ишемии).

5. Анемия (механическая, термическая травма эритроцитов, гемолиз алло-

антителами).

6. Геморрагический синдром вследствие тромбоцитопении, дефицита про-

коагулянтов, избыточной гепаринизации, перфорации сосуда.

7. Метаболические (гипогликемия, ацидоз, гиперкалиемия, гипокальцие-

мия, гипомагниемия).

8. Гипотермия.

9. Трансфузионные осложнения с внутрисосудистым гемолизом при непра-

вильном подборе донорской крови (лихорадка, гематурия, острая почечная не-

достаточность, шок и др.).

геморрагическая болезнь новорожденных

Заболевание, характеризующееся появлением кровоточивости в первые 2 - 4 дня жизни у здоровых до того детей (чаще у недоношенных) - это геморрагическая болезнь новорожденных.

Этиология и патогенез. Заболевание возникает в результате усиления недостаточности процессов свертывания крови. У здорового ребенка при рождении снижен уровень витамин К-зависимых факторов (II, VII, IX, X), составляющих протромбиновый комплекс. Снижено и содержание самого витамина К, так как он образуется в кишечнике при наличии бактериальной флоры, которой еще нет у новорожденных в 1-й день жизни. Максимальный дефицит витамин К-зависимых факторов отмечается приблизительно на 2 - 4-й день. Их синтез осуществляется лишь достаточно зрелыми в функциональном отношении печеночными клетками в присутствии витамина К. В большей степени этот дефицит выражен у недоношенных, поэтому у таких детей наблюдается геморрагический статус. К геморрагической болезни новорожденных предрасполагают: 1) назначение беременной перед родами антикоагулянтов, фенобарбитала, ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина, сульфаниламидных препаратов; 2) нарушение у нее всасывания витамина К в кишечнике в связи с энтеропатией, заболеванием желчных путей, дисбакте-риозом; 3) патология плаценты и токсикозы беременных.

Клиническая картина. Заболевание проявляется меленой, рвотой с кровью, кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, кровоточивостью легких, пупка, гематурией и внутренними кровоизлияниями (внутричерепные, в надпочечники, печень). Каждый из перечисленных признаков встречается или изолированно, или в различных сочетаниях.

Мелена ("черный стул") - наиболее частая форма геморрагической болезни новорожденных. Без видимой причины появляются испражнения темно-красного цвета или черные, как деготь. Нередко этому сопутствует и даже предшествует рвота с кровью. В легких случаях указанные симптомы сохраняются 1-3 дня, но общее состояние существенно не нарушается. Тяжелые формы сопровождаются непрерывным кишечным кровотечением, упорной рвотой; нарастает тяжесть общего состояния. Значительные кровопотери приводят к развитию анемии, уменьшается масса тела. Возможныугрожающие жизни кровотечения.

Лабораторные данные. Мелена, как и другие формы геморрагической болезни новорожденных, характеризуется снижением уровня гемоглобина и эритроцитов, увеличением в периферической крови нормобластов, полихрома-зией. Кроме того, выявляется дефицит факторов протромбинового комплекса.

диагноз. Ставят диагноз на основании клинических и лабораторных данных. Трудности представляет выявление скрытых геморрагии. Так, внутричерепные кровоизлияния можно заподозрить при внезапном появлении у здорового ребенка на 2 -4-й день жизни неврологических симптомов. Кровоизлияние в печень, сопровождающееся ее увеличением, иногда напоминает острый живот. Геморрагии в надпочечники обычно сопровождаются гипотонией, адинамией, анорексией. При всех состояниях в той или иной степени выражена анемия.

Дифференциальный диагноз. Мелену истинную, обусловленную дефицитом факторов протромбинового комплекса и витамина К, следует отличать от так называемой ложной мелены. Последняя возникает при попадании материнской крови из трещин сосков в желудочно-кишечный тракт ребенка. Необходимо также отграничивать иные патологические состояния новорожденных, сопровождающиеся геморрагическим синдромом вследствие нарушения коагуляционного, сосудистого или тромбоцитарного звена гемостаза и в том числе развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром). Последний нередко осложняет течение тяжелой родовой травмы, асфиксии, внутриутробной инфекции и сепсиса. Геморрагический синдром наблюдается при гипербилирубинемии, а также при гемофилии, тром-боцитопенической пурпуре, которые иногда встречаются в неонатальном периоде.

лечение. Терапия предусматривает: 1) покой, при кровотечении из желудочно-кишечного тракта - кормление сцеженным охлажденным молоком; 2) внутримышечные инъекции 1 % раствора викасола по 0,3 - 0,5 мл 2 раза в день в течение 3 дней; 3) назначение внутрь хлорида кальция, аскорбиновой кислоты, рутина; 4) в случаях значительного кровотечения - трансфузии свежей крови, плазмы или препарата протромбинового комплекса PPSB в дозе 15 - 30 ЕД на 1 кг массы тела; 5) оксигенотерапию; 6) введение симптоматических и заместительных средств (например, преднизолона при надпочечнико-вой недостаточности).

Прогноз. При наружных кровотечениях и своевременном лечении прогноз, как правило, благоприятный. Внутренние кровотечения в связи с потерей крови, нарушением сердечной деятельности, развитием острой надпочечниковой недостаточности и шока могут закончиться летально.

Профилактика проводится с учетом устранения факторов, которые предрасполагают к геморрагической болезни. В случаях осложненного течения беременности и родов новорожденным в первые 3 дня жизни с профилактической целью вводят 0,2 - 0,3 мл 1% раствора витамина К 2 раза в день.

Обмен билирубина

Билирубин образуется из гема, который содержится в организме в виде простетической группы гемопротеинов и лишь в незначительном количестве − в свободной форме. Из всех гемопротеинов наиболее значимым источником билирубина является гемоглобин, который освобождается при распаде зрелых эритроцитов (70-80% билирубина образуется этим путем). Остальная часть билирубина образуется (приблизительно в равной мере) из гемоглобина незрелых, преждевременно разрушающихся эритроцитов и их предшественников в костном мозге и из гемсодержащих ферментов (цитохрома, каталазы и др.) в печени. Доля билирубина, источником которого служит свободный гем, минимальна. Количество билирубина, ежедневно образующегося у взрослых, составляет 250 − 400 мг.

Образование билирубина из гема происходит в два этапа. Вначале тетрапиррольное кольцо гема расщепляется в определенном месте (а-метеновый мостик между кольцами А и D) с помощью фермента гемоксигеназы. При этом освобождаются железо и монооксид углерода. В результате указанной реакции в качестве промежуточного продукта образуется биливердин. На втором этапе биливердин восстанавливается в билирубин с помощью фермента биливердинредуктазы. Ферменты, способствующие превращению гема в билирубин, обнаруживаются в различных типах клеток и в различных органах. В печени способностью образовывать билирубин обладают гепатоциты и купферовские клетки. Вне печени высокая активность ферментов для синтеза билирубина обнаруживается в клетках мононуклеарной фагоцитарной системы (МФС) селезенки.

Билирубин, образовавшийся вне печени, циркулирует в крови в нековалентной связи с альбумином. Это препятствует обратной диффузии билирубина в ткани и, возможно, способствует его целенаправлен ному поступлению в печень. Способность альбумина связывать билирубин нарушается при концентрации билирубина более 68-86 мкмоль/л (>4-5 мг/дл). Некоторые эндогенные и экзогенные вещества способны вытеснять билирубин из его связи с альбумином.

Рахит.

Рахит – полиэтиологич заболевание, в основе которого лежит изменение фосфорно-кальциевого обмена, сопровожд высокой скоростью перемоделирования и роста скелета, большой потребностью ор-ма в солях Р и Са и др нутриентов при относительной слабости и несовершенстве систем, обеспечивающих их доставку и метаболизм.

Рахитом болеют дети раннего возраста.

Метаболизм вит Д₂:вит Д₂(кальциферол)→Вит Д2(из растит источн) или →Вит Д3(из животн сырья).пути поступл:алиментарн, обр-е из провитамина Д под влиян УФ; ч/рот с медикам, →транспортир белком в печень→гидроксилирование →25-гидроксивитамин Д в почках→1,25-дегидроксивит Д. Катализир эти р-ии α₁ и α₂₄ –гидроксилат. Орг мишени: тонк к-ка(энтероциты), канальцев сист почек, костн тк.

Причины: Главное в этиологии: недостаточность вит Д или нарушение его метаболизма; недостаточность солей Са, Р, Mg, ряда микроэ-тов, белка и отдельных аминокислот.

Предрасполагающие ф-ры: - недоношенность, - многоплодие, перинатальные гипоксические состояния, - раннее смешанное и искуственное вскармливание с преобладанием углеводов, - недостаточное пребывание на свежем воздухе, - частые ЖКТ и ОРВИ заб-я, - генетическая предрасположенность (наследств отягощенность).

Патогенез: основное звено- гипоСа-емия, обусловленная этиологическими ф-рами→ вторичный гиперпаратиреоидизм→ остеопороз→гиперфосфатемия→ ацидоз и извращение ф-ций внутренних ор-нов.

Классификация: по периоду:начальн, разгара, реконвалесценции, остаточн явл.

 1.По степени тяжести: для 1стадии(легкий)– функциональные изменения со стороны вегетативной НС (чрезмерная потливость, беспокойство, пугливость), податливость и болезненность при пальпации костей черепа, краёв большого родничка, четки на ребрах, размягчение костей черепа (краниотабес, утолщение костей черепа) Симптомы удерживаются 2-3 нед или прогрессируют; 2 стадия(среднетяжел) – изменение черепа (теменные, лобные бугры), деформ гр клетки, «рахитические четки», Гаррисонова борозда, гипотония мышц (лягушачий живот), гепатолинеальный синдром, слабость связочного аппарата, разболтанность суставов, гипохромная анемия; 3 стадия(тяжел) – запавшая переносица, олимпийский лоб, экзофтальм, килевидная грудь, деформация конечностей, одышка, тахикардия, ослабление тонов, гепатоспленомегалия, ЭКГ (удлинение интервала Q-T, укорочение Т) анемия Якша – Гастема (гепатолинеальный синдром, гиперлейкоцитоз, анемия).

2.По течению: - острое – быстрое нарастание симптомов с преоблад процессов остеомаляции; - подострое – медленное развит забол с преоблад с –мов гиперплазии остеоидной ткани; - рецидивирующее – смена периодов клинического улучшения и обострения.

3. Клинические варианты течения: 1.Кальциопенический – костные деформации с преобладанием процессов остеомаляции, повышенная нервно-мыш возбудимость (тремор рук, нарушение дневного и ночного сна, беспокойство, дисфункция ЖКТ), расстройство вегетат НС (↑ потливость, красный стойкий дермографизм, тахикардия), снижение уровня общего и ионизирующего Са в сыворотке и эритроцитах венозной крови; 2.Фосфоропенический – общая вялость, выраженная мышечная гипотония, слабость связочного аппарата, гиперплазия остеоидной ткани, ↓ уровня неорганического Р в сывор крови и эритроцитах; 3.Рахит при незначительных отклонениях в содержании Р и Са в крови: умеренное увелич лобных и теменных бугров, отсутствие отчетливых изменений со стороны нервной и мышечной с-м, подострое течение.

Причинные факторы делят на две группы: антенатальные и пренатальные.

Антенат:

Недоношенность (т.к. накопление Д в последний триместр беременности)

Многоплодная беременность.Токсикозы II п.б. (гестозы - плацентная недостаточность, уменьшается поступление Са, Р, Д к плоду).Экстрагенитальная Pat матери (особенно - эндокринопатия - _3 дефицит, щитовидная железа - Pat плаценты)Перинатальное гипоксическое состояние.

Постнат:Амелинтарный (усиление при неадекватном питании) Естественное вскармливание.Ранний перевод ребенка на искуственное вскармливание

Высокие приросты и привесы ребенка ( бурное развитие)Сезонность (риск у детей поздней осенью больше чем весной) – _6

Клиника:На II-IV месяце беремен. жизни ребенка

УНС - изменение поведения ( пугливость, раздражительность, немотивированная плаксивость, прерывистость сна)

ПСНС - _14 ( потливость, а в N не потеют, много солей, кислый pH - зуд кожи, раздражение - симптом “облысения затылка”. Капельки пота во сне, стойкий красный дермографизм, гиперестезия, неустойчивость t, ст.

Костные деформации - охватывают скелет головы, легкая б-ть и податливость швов и форм. craniotabes - участки различных костей d 1-1,5 см (пергаментная бумага в области затылочной кости), реберные четки.

DS не правомочен без костной деформации. 2-3 недели, max - месяц - начальный.

фаза разгара “цветущий”

 Б/х – гиперРурия, нерезкая гиперфосфатемия (N=Ca/P = 1/2 , здесь 1/3), понижение уровня цитратов, увеличение щелочной фосфатозы. Функциональные изменения костей, и Pat внутренних органов. Возможно острое, подострое течение:

 острое – симптом остеомаляции.

податливость костей по ходу швов, больше родничков, скошенность затылка, асимметрия головы, седловидный нос, олимпийский лоб.

искривление ключиц, грудь “сапожника”, втяжение грудной клетки в проекции диафрагмы – глиссонова борозда. Развитось нижней аппертуры (о, х - образное искривление ног).

формирование рахит. таза, плоскостопие, нарушение образования эмали, прорезывания молочных зубов  

подострое -- _16, увеличение теменных бугров, уплотнение по ходу швов, появление реберных четок, рахитичные браслеты, нити жемчуга. Неправильное прорезывание зубов.

По степени тяжести:

степень поражения костной с-мы

изменения со стороны внутренних органов

Скелет головы, небольшая мышечная гипотония, без f изменения внутренних органов.

Скелет головы, груди, умеренная мышечная гипотония, f изменения, а именно:

легкие: тахипное

сердце: тахикардия, приглушение I тона на _17

ЖКТ: гепатомегалия

кровь: субанемия, легкая анемия, понижение толерантности к болезни.

Выраженные костные деформации всего скелета, атония, разболтанность суставов, “дряблых плеч”, “складного ножа”, “ лягушачий” живот, изменения внутренних органов: одышка с появлением гиповентиляции, расширение границ, глухие шумы, нарушение Metab. На ЭКГ, шумы, сплено- и гепатомегалия, гипохромная анемия, отставание в психомоторном влиянии. Низкая толерантность к inf, сдвиги всех обменов.

Б/х: увеличение щелочного фосфатоза, уменьшение Р, Са – N, или тенденция к уменьшению,

понижаются микроэлементы (Сu, Mo, Zn, Fe) в крови уменьшение концентрации витаминов, гипо- и _18, уменьшение цитратов.

Реконволесценция – на фоне специального лечения образуется динамика в тканях. Это DS динамичного наблюдения, чаще у детей старше 2-х лет, когда имеется деформация костей, но нет других изменений.

период остаточных явлений:

рахитический таз у девочек

неправильное прорезывание зубов

слабость связочного аппарата

гипомоторная дискинезия желчевыводящих путей

Рецидив. течения – смена фаз улучшения и ухудшения( соматическая Pat, переезд в неблагоприятную зону).

Недоношенные – рахит в 100%, ранний старт заболевания, острое течение, из-за сильного увеличения темпов роста, craniotabes, слабость нейровегет. сдвигов.

Врожденный Р. – чаще у недоношенных или многоплодная беременность – craniotabes, намечаются четки, податливость грудной клетки, увеличенные размеры большого родничка, незаращивание малого, тремор, тахикардия, _20

Выделяют три течения Р.:

кальциопенический (остр. р., + Са недостаточность)

фосфоропенический ( подостр. р.)

нормопенический (наличие умеренной костной деформации и “—” клиники со ст. ВНС, УНС)

Профилактика:Антенатальная:

Неспецифическая – “ борьба за здоровую беременнось”.

рациональное использование дородового отпуска

соблюдение режима дня

питание

соблюдение личной гигиены

ЛФК

 Специфическая – регулярный прием препаратов витамина Д

гендевит (250 МЕ Д = 2др х день)

аэровит

ундевит и др. импортные препараты.

Группа риска: гестозы I, II половины тяжелые Pat (сахарный диабет, ревматизм) неспецифическое проявление Са- недостаточности.(утомляемость, боли при ходьбе, по ходу трубчатых костей, сведение мышц, кариес)

С 28-32 недель беременности – витамин Д= 1000-1500 МЕ/сут. (8 недель)

                     УФО (1-2 курса, 1/4 – 2-3 биодозы)

антенатальная не искл. постнатальная.

Постнатальная:

Неспецифическая – “борьба за здорового ребенка” -- своевременное введение прикормов, грудное вскармливание, режим дня.

Специфическая – назначение препаратов ( 500 МЕ) – для нашей зоны.

На осень, зиму, ранний весенний – октябрь - май. Как на 1-2 году жизни с хорошей адаптированной смесью считается он получает 1/2 дозы, то есть 250 Ед.

группа риска:

 недоношенные, незрелые, маловесные.

диатезы, особенно эксудативный катар.

антиконвульсивная терапия

мальабсорбция

снижение двигательной активности (распорки)

Pat печени, почек, ж/выводящих путей

часто болеющие дети (ЧБД)

дети закрытых учреждений

дети прост. вскармливания смесями

семейная отягощенность

Витамин Д= 2000 МЕ/сутки 3 раза (2,6,10 месяцев) – по одному месяцу. Считается создается концетрированное депо Д . На 2 году – 2 курса. У недоношенных – профилактические дозы – 10-20 дней (раньше), 2000 МЕ + витамин Е _21

Лечение:тококальциферол, Д. _22 в капсулах по 500 МЕ, самая min 0,0625(500МЕ); 0,125% -- 1000-1500; 0.5%(5000МЕ). Для профилактики 1, лечение2. Д₃ – 0,25(500МЕ) – “Видехол”. Лечебная доза 2000-5000 МЕ (курс 30-45 дней). На 1-2 году жизни ( затем на 2-1-2 к) витамины (В, С, Е) – чаще используются витамины недоношеным.

Препараты Са; лимонный сок(разводят с водой 1/2), и четверть чайной ложки скорлупы в него.

Цитратная смесь – (3,5 лимонокисл. Na ; 2,1 грамма лимонной к-ты) – по чайной ложке 3-4 раза в день.

Препарат Mg (аспаркам, пананген) 10мг/кг массы х на 1 неделю.

Оротат К (3-4 недели х 10 мг/кг)

АТФ (№ 15-20 ч/день в/м)

корнитина хлорид 20% -- 3 раза ( 10 капель х 2-3 на 1год)

                                                   15 капель х 2 года.

Массаж (месяц), ЛФК, больничная терапия (хвойная, соленая)—3 месяца.

_23

Травяные – рахит на фоне эксуд. диатеза (череда, корень аира, ромашка) – 1 ст. ложка смеси х 1 литр воды , продолжительность 5-10 мин, № 15.

Наслоение пневмонии увеличения дозы витамина Д не требует.

Спазмофилия.

С. – заболевание, характеризующиеся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и кислотно-основного состояния, ведущим к повышению механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости. Болеют дети до 2 лет с симптомами выраженного рахита. Причина – снижение ионизированного Са в сыворотке. Этому способствует гиперфосфатемия и алкалоз. Различают латентную и явную формы. Латентная форма может быть длительной, переходит в явную под воздействием интеркуррентных заболеваний. Наиболее тяжелое проявление явной формы – эклампсия (общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания). В легких случаях бледность, оцепенение, подергивание мышц лица. После приступа дети засыпают. У детей 1 года часто ларингоспазм и приступы общих судорог, старше года – карпопедальный спазм. Критерии тяжести – наличие судорожных синдромов, ларингоспазма, бронхоспазма.

Гипервитаминоз Д

– это заболевание , которое обусловлено tox эф. витамина Д и характеризуется интоксикацией, гиперСаемией, дистрофическими и дщегенеративными изменениями внутренних органов; Metab. Сдвиги в органах.

Это жирорастворимые витамины, и они активизируют перекислое окисление липидов, ведущее к дегенерации мембран. Эффекты на внутренние органы = Д _25 синтез Са—ВБ, гиперкалиемия, Д откладывается в печени, Са усиленно выводится с почками. Жировая дегенерация печени, кальциноз органов.

Клиника:

Синдром токсикоза  Легкая – уменьшение аппетита, плаксивость, Средняя – кожа бледная с сероватым отливом, рвота, f сдвиги внутренних органов.Тяжелая – анорексия, уменьшение веса (600 гр.), эксикоз, энцефальные нарушения, до сепсиса.

сонливость, потливость, менингизм, энцефалитичные реакции, микроцефалия, задержка

  умственного развития.

Кардиоваскулярный синдром, тахикардия, цианоз, _28, артериальная гипертензия,

– анорексия, рвота, тошнота, неустойчивость стула.

Почечный – дизурия, полиурия, иногда анурия, нарушение _29.

Кост. синдрома – краниостеноз, зарастание большого родничка рано.

Анализы:

ОАК – гипохромная анемия.

ОАМ – цилиндрурия, гиперСаурия.

Б/х – нестоукая гиперСаемия, гиперРемия, а затем стойкое его понижение. Уменишение Mg, K, но увеличение _30 , цитратов, диспротиенемия, ацидоз.

ЭКГ—блокады, ЭС, нарушение _31 , удлинение PQ и т.д.

RO – интенсивное отложение Са в костях.

Терапия:

Прекратить прием Д, Са.

Прекратить прием продуктов богатых Са (молоко), заменить соевыми заменителями или грудным молоком.

5% глюкоза, чай, компот, минеральные воды.

Борьба с гиперСаемией 75 МЕ/сутки х 2-3раза – тиреоСатонин, 5% хлористый аммоний х 3 ложки, ЭДТА натриевая соль 70мг/кг в/в капать на 5% глюкозе;

Дезинtox – инфузии плазмы, поляризированная смесь, К-препараты, глюкокортиноиды, витамины А, Е, В, С, пантотен. кислота.

АБ с осложнениями

Симптом ( _32, диурея)

Г. – интоксикация организма, обусловленная избытком вит Д. Этиология: поступление, избыточное по отношению к индивидуальной чувствительности. П-з: избытокàусиление всасывания в кишечнике и резорбция костиàгиперкальциемия и гиперкальциурияàметастатическое обызвествление тканейàнарушение ф-ции печени (жировая дистрофия), почек (нефрокальциноз), ССС.

Классификация: по клинике – 1 легкая – без токсикоза, раздражительность, нарушение сна, повышение экскреции Са с мочой, проба Сулковича +++. 2 – среднетяжелая – умеренный токсикоз, рвота, гиперкальциемия, гипофосфатемия, проба Сулковича +++ или ++++. 3 тяжелая – выражен токсикоз, упорная рвота, потеря массы тела, пневмонии, пиелонефрит. Период: начальный, разгара, реконвалесценции, остаточные явления (кальциноз органов и сосудов, стеноз сосудов, уролитиаз). Течение: острое (до 6 мес), хроническое >6 мес.

Клиника: острая интоксикация, частая неукротимая рвота, токсикоз 2-3 степени, сухость кожи и потеря её эластичности, увеличение печени, гиперкальциемия, связь симптомов с приемом вит Д. Хроническая интоксикация: рвота не частая, токсикоз 1 ст, аппетит снижен, на R-грамме избыточное отложение Са в метафизах трубчатых костей. Варианты течения: острое – при непродолжительном приеме вит Д или его непереносимости; хроническое – длительная небольшая передозировка, признаки поражения почек, сердца.

Экссудативно-катаральный диатез (псевдо-аллергический,неимунный) (ЭКД).

Виды:1.либераторный(связан с избыточн поступл в орг либераторов(БАВ), поступ с пищей. 2.гистаминазный(сниж активн гистаминазы)

ЭКД характеризуется склонностью к рецидивирующим инфильтративно-десквамативным поражениям кожи и слизистых, с затяжным течением воспалительных процессов и развитием аллергических реакций. Клинические формы: пастозная, эритическая. Степень выраженности: легкая, умеренная, тяжелая. Период: латентный, манифестный. Ф-ры риска: семейная предрасположенность к аллергическим заболеваниям, патологии ЖКТ, неблагоприятное течение беременности, погрешности в уходе и скармливании. П-з: наследственно обусловленная избыточность десквамации эпителия, нарушение иммунологической реактивности, нарушение активности пищеварительных ферментов и всасывания, склонность к аллергическим реакциям.

Клиника: кожные проявления – токсическая эритема новорожденных, плохо лечащиеся опрелости в складках, гнейс, молочная корка, шелушение щек-молочный струп, транзиторные высыпания, трещины, мокнутие за ушами, чешуйки на волос части головы и бровей-гнейс,На слизистых оболочках: географический язык, молочница полости рта, затяжной ринит, неустойчивый стул, неравномерная прибавка массы тела. Дополнительно: увеличение л/узлов, обструктивный синдром при ОРВИ, аллергические р-ции на медикаменты. Лабораторная диагностика: составление родословной, ОАК – лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, ОАМ – слущенный эпителий, лейкоцитурия. Биохимия: диспротеинемия, увеличение натрия, хлора. Кожные пробы, исследование иммунного статуса – снижение Ig A. повышение Ig Е.

Течение: мах манифестация на 1 году жизни. При сочетании с ЛГД и НАД может проявляться в 2-х формах – пастозной и эритической. При пастозной форме масса тела повышена, имеется пастозность и рыхлость тканей, снижение мышечного тонуса, вялость, лимфоидная гиперплазия. При эритической – чрезмерная подвижность, зудящие высыпания, возбудимость, снижение массы тела.

Оценка тяжести: по распространенности поражения кожи и слизистых оболочек, наслоение гнойной инфекции. Исход: благоприятный, проявления уменьшаются к концу 2-го года.

Нервно-артритический диатез (НАД).(мочекислый, урикемический)

 наследственно детерминированный дисметаболический синдром, в основе которого лежит нарушение пуринового обмена и медиаторных функций нервной системы.

Этиология: семейная предрасположенность к болезням обмена пуринов, нефропатия беременных, нерациональное вскармливание в раннем возрасте, бесконтрольный прием медикаментов, нарушение режима. П-з: повышение в крови мочевой к-ты (>0,33 ммоль/л), нарушение обмена углеводов, липидов, развитие псевдоиммунных аллергических реакций, при сочетании НАД с ЭКД – формирование сенсибилизации к пуриновым метаболитам. Клиника: нервно-психические нарушения, эмоциональная лабильность, нарушение сна, дисфункция ВНС – гипергидроз или сухость кожи, ДЖВП, ВСД. Возможна ацетонемическая рвота, в сочетании с ЭКД – папулезные и инфильтративные высыпания, артралгия, дизурия, уратурия, почечная колика. Варианты клинического течения: с преобладанием нервно-психических нарушений, с преобладанием дисметаболических нарушений (ацетонемическая рвота, уратная нефропатия, артралгия). Провоцирующими моментами может быть стрессовая ситуация, поступление в школу, интеркурентные заболевания. Тяжесть определяется частотой ацетонемических кризов, степенью неврологических нарушений.Коррекция:соблюд режима дня, щелочн питье, закалив, искл како, шоколад, шпинат, щавель.

Лимфатико-гипопластический диатез-

аномалия констит, хар-ся врожд генерализов иммунопатией, уменьш пок-ли клет и гуморальн иммун вследств генетич обусловл дефекта Т и В-лимфоцитов, дисф-й эндокринн сист виде гипоф-ии коры надпочечн и нед-ти симпатико-адреналов сист. Критерии:неблаг антенат усл, респират инф сопров токсикозом, бледн кожи с мраморн рис. Гиперплазия тимуса, генерализов ув л/у, миндалин. Диагн:ОАК: тромбо, лимфоцитоз, моноцитопения.Монограмма: деф IgА, ум Т-хелперов. Б\х: гиперлипидемия, ув холестерина, ув акт-ти кислой фосфатазы.

 Леч:соблюд реж, огранич пищи, расчет у/в, жиров на соотв массу, белок на фактич массу, ум солей, перв 3 года не посещать коллектив, адаптогены9жень-шень, эхиноцея) фитотер д/стимул ф-ии коры надпочечн(листья черн смород, корень солодки)

Атопический дерматит

заболевание кожи, характеризующееся зудом, лихеноидными папулами, лихенификациями и хроническим рецидиви-рующим течением. Имеет четкую сезонную зависимость: зимой - обострения и рецидивы, летом - частичные или полные ремиссии. Характерен белый дермографизм. Провоцирующую роль играют пищевые продукты (цитрусовые, сладости, копчености, острые блюда, спиртные напитки), медикаменты (антибиотики, витамины, сульфаниламиды, производные пиразолона), прививки и другие факторы.Этиология неизвестна. В основе патогенеза лежит измененная реактивность организма, обусловленная иммунными и неиммунными механизмами. Нередки сочетания с аллергическим ринитом, астмой, поллинозом или указания на наличие их в семейном анамнезе.Симптомы, течение. Заболевание впервые может проявиться в одной из трех возрастных фаз - младенческой, детской и взрослой, приобретая, как правило, упорное течение. Клиническая картина определяется возрастом больного независимо от момента начала заболевания.

Фазы характеризуются постепенной сменой локализации клинических проявлений, ослаблением острого воспаления и формированием с последующим превалированием лихеноидных папул и очагов лихенификации. Во всех фазах беспокоит сильный, подчас мучительный зуд. Младенческая фаза охватывает период с 7-8-й недели жизни ребенка до 1,5-2 лет. Заболевание носит в этот период острый, экземоподобный характер с преимущественным поражением кожи лица (щеки, лоб), хотя может распространиться и на другое участки кожи.В детской фазе (до пубертатного возраста) начинают преобладать лихеноидные папулы и очаги лихенификации, локализующиеся в основном на боковых поверхностях шеи, верхней части груди, локтевых и подколенных сгибах и кистях. Взрослая фаза начинается с пубертатного возраста и по клинической симптоматике приближается к высыпаниям в позднем детстве (лихеноидные папулы, очаги лихенификации). В зависимости от степени вовлечения кожного покрова различают ограниченные, распространенные и универсальные (эритродермия) формы.

Лечение.Устранение провоцирующих факторов, гипоаллергенная диета, регулирование ступа, антигистаминные, седативные и иммунокорригирующие препараты, рефлексотерапия, ультрафиолетовое облучение, селективная фототерапия, фотохимиотерапия, местные средства (примочки, кортикостероидные мази, горячие припарки, парафиновые аппликации). При тяжелых обострениях показана госпитализация с использованием инфуэионной терапии (гемодез, реополиглюкин), гемосорбции, плазмафереза. Наиболее эффективна по стойкости результатов длительная климатотерапия (пребывание в течение 2-3 лет в теплой климатической зоне, например в Крыму).Профилактика предусматривает рациональное ведение беременности и родов, диету кормящей матери и новорожденного, коррекцию сопутствующей патологии, длительный прием задитена. Особое внимание уделяется психотерапии, социально-бытовой адаптации, профессиональной ориентации, рациональному литанию и другим факторам.

ЭКЗЕМА-воспаление поверхностных слоев кожи нервно-аллергического характера.
-воспаление поверхностных слоев кожи нервно-аллергического характера, возникающее в ответ на воздействие внешних или внутренних раздражителей, отличающееся полиморфизмом сыпи, зудом и длительным рецидивирующим течением.
Этиология неизвестна.
Патогенез: поливалентная (реже моновалентная) сенсибилизация кожи, в результате которой она неадекватно реагирует на различные экзогенные и эндогенные воздействия. Сенсибилизации способствуют стрессовые переживания, эндокринопатии, болезни желудочно-кишечного тракта, печени, а также микозы стоп, хронические пиококковые процессы и аллергические заболевания. В детском возрасте экзема патогенетически связана с экссудативным диатезом.
Клиническая картина.Экзема наблюдается в любом возрасте, на любом участке кожного покрова (чаще на лице и верхних конечностях). Различают истинную, микробную, себорейную и профессиональную экзему.
Истинная экземапротекает остро, подостро и хронически. Острая экзема характеризуется яркой отечной эритемой с множественными мельчайшими пузырьками, при вскрытии которых образуются точечные эрозии с обильным мокнутием, образованием корок и чешуек. Субъективно -жжение и зуд. Продолжительность острой экземы 1,5-2 мес.
При подостром течении воспалительные явления менее выражены:
окраска очагов становится синюшно-розовой, отечность и мокнутие умеренные, стихают жжение и зуд; присоединяется инфильтрация. Продолжительность процесса -до полугода.
При хроническом течении в клинической картине преобладает инфильтрация кожи; пузырьки и мокнущие эрозии обнаруживаются с трудом, субъективно-зуд. Течение неопределенно долгое, рецидивирующее.
Разновидностью истинной экземы является дисгидротическая экзема, которая локализуется на ладонях и подошвах и проявляется обильными, местами сливающимися в сплошные очаги пузырьками и многокамерными пузырями с плотной покрышкой, при вскрытии которых обнажаются мокнущие участки, окаймленные бахромкой рогового слоя.
Микробная экзема, в патогенезе которой значительную роль играет сенсибилизация к микроорганизмам (обычно пиококкам), отличается асимметричным расположением, чаще на конечностях, округлыми очертаниями, четкими границами отслаивающегося рогового слоя, наличием гнойничков и нередкой приуроченностью к свищам, длительно незаживающим ранам, трофическим язвам (паратравматическая экзема).

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
Широко распространенные заболевания, составляющие 80—95 % всех форм малокровия. Они возникают в тех случаях, когда расходование железа превышает его поступление.
Этиология и патогенез. Железо входит в состав тема и тканевых ферментов. Его дефицит приводит к нарушению синтеза гемоглобина и ферментов и возникновению гипохромной анемии, гипоксии н трофических расстройств в тканях.
Наиболее частой причиной дефицита железа являются кровотечения, особенно частые, длительные, даже если они незначительные (маточные, желудочно-кишечные, легочные, носовые, десневые, геморроидальные, из мочевых путей), кровоизлияния в замкнутые полости с последующим нарушением реутилизации железа, в также кровопотери у доноров. Причинами дефицита железа могут быть недостаточное и нерациональное питание (алиментарный дефицит), нарушение всасывания (после резекции желудка, обширных резекций тонкой кишки, при хронических энтеритах, хронических энтеритах, хронических панкреатитах), повышенный расход железа (при беременности, лактации, усиленном росте, половом созревании). У детей грудного возраста железодефицитная анемия развивается вследствие недоношенности и многоплодной беременности, ранней перевязки пуповины, недостаточного поступления железа от матери, больной железодефицитной анемией. К развитию заболевания приводят также наследственная гипо-, атрансферринемия.
Клиника. Железодефицитная анемия, как правило, развивается постепенно, ее появлению предшествует латентный дефицит железа. При выраженной анемии наблюдаются быстрая утомляемость, нарастающая общая слабость, шум в ушах, головная боль, головокружение, обморок, одышка, сердцебиение, т. е. симптоматика, которая характерна и для других форм малокровия. Дефициту железа свойственны сидеропенические симптомы: извращение вкуса и обоняния (pica chloro-tica), выпадение волос, повышенная ломкость ногтей, трофические нарушения кожи и ее дериватов, сухость кожи и образование трещин на руках и ногах, ангулярный стоматит, дисфагия в сочетании с глосситом (синдром Пламмера—Винсона), мышечная слабость, императивные позывы на мочеиспускание. Среди объективных изменений — бледность, при выслушивании сердца — тахикардия, систолический шум над верхушкой и крупными сосудами, над яремными венами — шум «волчка». Выявляются нарушения желудочной секреции, поверхностный или атрофический гастрит, дуоденит, нарушения кишечного всасывания.

Гематологич пок-ли:. Цветовой показатель низкий. Среднее содержание гемоглобина в эритроците снижено. Эритроциты гипохромные, отмечаются микроцитоз и пойкилоцитоз. Содержание ре-тикулоцитов в пределах нормы или несколько повышено. Увеличение количества ретикулоцитов свидетельствует о значительной кровопотере или восстановлении эритропоэза в результате терапии препаратами железа. В пунктате костного мозга количество миелокариоцитов в пределах нормы или несколько увеличено. В миелограмме определяются повышенное содержание базофильных и полихроматофильных эритро-я нормобластов, сниженное количество сидеробластов — эритрокариоцитов, содержащих железо (в норме 20—40 % эри-трокариоцитов костного мозга содержат единичные гранулы, а при железодефицитной анемии сидеробласты практически отсутствуют). Изменяются показатели обмена железа. Снижаются концентрация железа в сыворотке крови (в норме при исследовании по бета-фенантролиновому методу Henry она составляет 12,5—30,4 ммоль/л) и насыщение трансфер-рина железом (меньше 16%). Повышается общая железо-связывающая способность сыворотки крови. Истощаются запасы железа в организме, что можно определить по уровню ферритина в сыворотке крови ферментным и иммунорадиометрическим методом. С этой целью применяют и десфераловую пробу. После введения 500 мг десферала у больных жеяезодефицитной анемией содержание железа в моче ниже нормы (у здоровых выводится с мочой от 0,8 до 1,8 мг железа в сутки).
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз железодефицитной анемии ставят на основании наличия гипох ром ной анемии, снижения количества железа в сыворотке крови и насыщения трансферрина железом, повышения концентрации свободного трансферрина и общего трансферрина, положительной десфераловой пробы.
Дифференциальная диагностика проводится с другими заболеваниями, протекающими с гипохромной анемией, в частности, с сидероахрестическими анемиями, для которых характерно высокое содержание железа в сыворотке крови, обусловленное нарушением синтеза или утилизации порфиринов.
Наследственные железодефицитные анемии встречаются редко, преимущественно у мужчин. Причиной приобретенных железодефицитных анемий чаше является отравление свинцом, а также дефицит пиридоксина.
Гипохромные анемии наблюдаются при талассемии, ночной пароксизмальной гемоглобинурии. Ведущими симптомами указанных гипохромных анемий являются признаки гемолиза.
Исследование вышеотмеченных показателей обмена железа помогает в диагностике железодефицитных анемий.
Анемия, развивающаяся при инфекциях и воспалениях, также может быть гипохромной. Причиной ее возникновения считается перераспределение железа, его количество увеличено в очагах воспаления и макрофагах костного мозга. Общая железосвязывающая способность сыворотки крови снижена.
Причиной железодефицитной анемии может быть изолированный легочный сидероз и синдром Гудпасчера.
После того как установлен диагноз железодефицитной анемии, необходимо выяснить причину дефицита железа. Проводят исследование пищеварительного канала, так как желудочно-кишечные кровотечения — это первостепенная причина недостатка железа у мужчин и неменструирующих женщин. Кровоточивость может наблюдаться при болезни Рандю— Ослера, язвенной болезни, диафрагмальной грыже, эрозивном гастрите, доброкачественных и злокачественных опухолях желудка и кишок, дивертикулезе, язвенном колите, геморрое, глистной инвазии. Следует проверить наличие этих заболеваний. Если при исследовании кала химическим методом или при помощи 51Сг выявляется кровопотеря, причину которой не удалось установить рентгенологически и эндоскопически, то необходимо произвести диагностическую лапаротомию. Женщин обязательно должен осмотреть гинеколог.
Лечение больных железодефицитной анемией проводят в амбулаторных условиях. Стационарное лечение необходимо в случаях анемии тяжелой степени, а также неустановленных причин малокровия. В основе терапии железодефицитной анемии лежит этиологический (удаление источника кровотечения, противоопухолевая терапия, дегельминтизация и т. д.) и патогенетический принципы. Патогенетическая терапия заключается в применении препаратов железа. Предпочтение отдают применению препаратов внутрь. Наиболее эффективными из доступных в настоящее время препаратов являются сульфатные формы железа: феррокаль, ферроплекс по 2 таблетки 3 раза в день и конферон по 1 капсуле 3—4 раза в день. Применяют также гемостимулин по 1 таблетке 3 раза в день вместе с аскорбиновой кислотой, ферроцерон по 0,3 г 3 раза в день. Очень эффективны югославские препараты: орферон, ферроградумет, феоспан. Лучше назначать препараты в промежутках между приемами пищи, но при плохой переносимости — сразу после еды. Лечение должно быть длительным — 2—3 мес, при значительном дефиците — 4 мес под контролем показателей периферической крови и сывороточного железа.
Парентеральная терапия препаратами железа показана при их непереносимости при приеме внутрь, наличии заболеваний пищеварительного канала (язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии обострения, энтерита, язвенного колита), нарушении всасывания в кишках, тяжелых формах железодефицитной анемии перед оперативными вмешательствами или в поздние сроки беременности. Применяют феррум-Лек по 2 мл внутримышечно и по 5 мл внутривенно, ферковен по 5 мл внутривенно, фербитол по 2 г и эктофер по 2 г внутримышечно. Критерием эффективности лечения препаратами железа является увеличение содержания гемоглобина на 1,5—3 г/л в сутки, нормализация уровня железа в сыворотке крови и насыщения трансферрина. Показаниями к гемотрансфузии эритроцитной массы являются тяжелое общее состояние больного, выраженные симптомы гипоксии, нарушение гемодинамики, концентрация гемоглобина ниже 40—50 г/л. Гемотрансфузии проводят больным с выраженной анемией, которым в ближайшее время предстоят роды или срочные операции.
Суточный рацион больного должен содержать достаточное количество хорошо всасываемого железа (его много в мясе, печени, рыбе), витамины группы В и С, микроэлементы. В то же время следует помнить, что лишь одной диетой без применения препаратов железа нельзя лечить железодефицитную анемию. При приеме препаратов железа следует исключить из диеты молоко и чай, которые препятствуют всасыванию железа.
Профилактика должна проводиться в группах риска: у женщин с фибромиомами матки, при которых наблюдается гиперменорея, беременных, подростков, доноров крови, больных, перенесших гастрэктомию, лид с постоянной и трудноустранимой кровопотерей (грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикулез кишок, кровотечения при болезни Рандю—Вебера—Ослера). Вышеперечисленные пациенты должны проходить профосмотры с обязательным исследованием периферической крови. При наличии признаков анемии необходимо проводить терапию препаратами железа.

Хронические расстройства питания у детей.
ХРП – дистрофия – развивается преимущественно у детей раннего возраста. 2 вида: избыточное питание – тучность, ожирение; и недостат питание – гипотрофия. Патогенез: наблюдается у детей на 1-2 году в связи с более интенсивным обменом веществ и недостаточностью нейро-гуморальной регуляции, функции печени, почек; имеется несоответствие между потребностью ребенка в пище и возможностью ее удовлетворить
Ожирение – увеличение массы тела на 10% и более от мах по росту за счет жировой ткани. Патогенез: избыток углеводов в пище – гиперинсулинизм – синтез триглицеридов жировой ткани, анаболический эффект – изменение функции гипоталамуса – повышение секреции АКТГ, гиперкортицизм. Степени (по Князеву):
1)превышение массы на 15-24%; 2)25-49; 3)50-99; 4)более-100
Выделяют экзогенно-конституциональное, диэнцефальное (гипервозбудимость, срыгивание, рвота, неравномерное распределение подкожного жира – на животе, груди, розовые стрии, гиперпигментация на шее, повышено АД, головны боли, слабость, сонливость, задержка полового созревания), церебральное ожирение (симптомы аналогичны диэнцефальному + тяжелая неврологическа патология). Лечение: диетотерапия: 1,2 ст: ограничение калорийности на 20-30%, 3-4 – на 45-50% за счет ограничения легкоусваяемых углеводов. Исключают: мучные, макаронные, кондитерские, картофель, крупы.
Паратрофия: ХРП, кот хар-ся повышенной или нормальной массой тела и повышенной гидролабильностью ткани.
Патогенез: 1. Липоматозная форма – алиментарный перекорм с липосинтетичеки направленным метаболизмом, с ускоренным всасываем жира. 2. Пастозная форма – в основе эндокринно-обменные установки, чаще у дитей с лимфатико-гипопластическим диатезом + изменения эндокринных желез (уменьшение АКТГ – продуцирующих клеток, повышение синтеза сомато и тиреотропина) Клиника: 1. Липомат – повышение массы, кожны покровы розовы, Тургор не снижен – бледность, снижение тургора. 2. Липоматозно-пастозная – крупное лицо, глаза широко открыты, стигмы, пастозность, снижен тургор, гипотонус мышц, интеркуррентные инфекции, дисбактериоз, снижена толерантность к пище, неустойчивый стул.
Диагностика: клиника+анализ крови (гипохромна анемия, лимфоцитоз, эозинофилия) Лечение: диетотерапия (белки, жиры, углеводы – в норме), массаж, гимнастика, плавание, вит В15
Гипостатура – хрон расстройство питания с равномерным снижением массы и роста. Дети с врожденн патологией сердечной и дых системы. Упитанность и тургор в норме. Симптом другого заболевания. Лечение: основного заболевания.
Квашиоркор – у детей до 2х лет глубокое нарушение питание, длительное белковое голодание с питанием преимущественно углеводами. Способствующий фактор – дефицит никотиновой кислоты. Клиника: задержка роста и уменьшение массы тела, отеки, депигментация кожи и волос (красноватый оттенок), дерматоз, увеличенный живот, печень, глубокая анемия. Лечение: устранение дефицита белка.
Маразм – алиментарное истощение. Этиол: сбалансированное голодание при дефиците белка и калорий. Клиника: дефицит массы (меньше 60% от стандартной по возрасту), истощение мышц и п/ж клетчатки, руки тонкие, лицо старческое, увеличение печени, селезенки, нарушение психики. Лечение: сбалансированное

Гипотрофия.
Этиол: экзогенные причины (неправильное вскармиливание, дифект ухода, + инфекция, гипогалактия, лекарственные воздействия в 1 триместре), эндогенные (пороки развития пищевар аппарата – пилоростеноз, мегаколон; наследственны аномалии абмена и болезни накопления – галактоземия; синдром мальабсорбции – целиакия, муковисцидоз; эндокринные заболвания – СД; первичные иммунодефициты.
Патогенез:
1й тип: недостаток питания (количество) – уменьшение возбудимости коры ГМ – угасание условных и безусловных рефлексов, снижение кислотности и выработки ферментов – нарушение переваривания пищи и всасывания, нарушение эвак ф-ции желудка и кишечника.
2й тип: комплекс заброшенности – возбуждение – крик – застойный очаг в коре ГМ – дисфункция и снижение активности гипоталамической области, в тч центра аппетита – анорексия, истощение ферментных систем – нарушение интермедиального обмена – внутреннее голодание, энерргия поступает из депо – после истощения распад паренхиматозных органов, потеря оснований, ацидоз – нарушение функции всех органов и систем (ССС, иммунитет, железы вну секреции)
Классиф: (течение) 1. Начальная стадия, 2. прогрессирования 3. стабилизации
4. выздоровление
(по дефициту массы)
1. снижение на 10-20% 2. сниж на 20-30% 3. более 30
Клиника: 1 степень – бледность, незначит снижен тургор, заторможеность, истончение п/ж на животе и бедрах. 2ст – кожа бледно-серая, истончение п/ж на туловище и конечностях (остаются комочки Биша), сухость, ломкость, трещины на коже, снижен тургор, суточные колебания Т – до 1?, отставание в росте – на 3-4 см, неустойчивый стул, резко снижен аппетит, анемия 1-2 ст. 3 ст – отставание в росте на 4-6 см, «мешок с костями», землистая кожа, исчезновение условных и безусловных рефлексов, аноресия, вздутие живота, снижен диурез, анемия 2-3 ст.
Диагностические критерии: масса-ростовый показатель, увеличение окружности головы, снижение массы тела.
Лечение: 1ст – дома; 2,3 ст –стационар.
1. Устранить причину.
2. Правильная организация режима
3. диетотерапия: 1 этап – определение толерантности ребенка к пище, 2 этап – возрастающих пищевых нагрузок. 1 степень – объем пищи полный, количество кормлений – 7 раз ч/з 3 часа без коррективных добавок и прикормов, 2ст – объем пищи 2/3 или ? от суточного объема, кол-во кормлений 8 раз через 2,5 часа, допустима суточна прибавка – 100-150 мл ежедневно; 3 ст – объем пищи ? или 1/3, кол-во кормлений – 10 ч/з 2 часа, допустима суточна прибавка 100-150 мл кажды 2-3 дня. Допивать ребенка 5% глюкозой, регидроном. 1ст – белки, углеводы на должную массу, жиры – на приблизительно должную (факт + 20%), 2ст – белки, углевода – на приблизительно должную, жиры - на фактическую, 3 ст – жиры, белки, углеводы – на фактическу массу. При 3 ст – парентерально 10% альбумин, альвезин, полиамин.
4. лекарственная терапия: инсулин 1 ед + 5 г глюкозы
5. ферментотерапия: соляная кислота с пепсином (100 мл 1 % HCl + 2 г пепсина), панкреатин 0,15 - 3 раза, фестал, панзинорм.
6. препараты энергетического назначения (глюкоза 20%, фруктоза), витаминотерапия, гормонотерапия (неробол 0,1 мг/кг, метандростенолол 1 раз в день)
7. повышение тонуса ЦНС (апилак в свечах, дибазол, пентоксил, жень-шень)
8. Лечение дисбактериоза (лактобактерин + нистатин)
Профилактика: борьба за естественное вскармливание, борьба с гипогалактией, правильная организация ухода за ребенком, закаливание, профилактика икшечных инфекций.

Паратрофия:

ХРП, кот хар-ся повышенной или нормальной массой тела и повышенной гидролабильностью ткани.
Патогенез: 1. Липоматозная форма – алиментарный перекорм с липосинтетичеки направленным метаболизмом, с ускоренным всасываем жира. 2. Пастозная форма – в основе эндокринно-обменные установки, чаще у дитей с лимфатико-гипопластическим диатезом + изменения эндокринных желез (уменьшение АКТГ – продуцирующих клеток, повышение синтеза сомато и тиреотропина) Клиника: 1. Липомат – повышение массы, кожны покровы розовы, Тургор не снижен – бледность, снижение тургора. 2. Липоматозно-пастозная – крупное лицо, глаза широко открыты, стигмы, пастозность, снижен тургор, гипотонус мышц, интеркуррентные инфекции, дисбактериоз, снижена толерантность к пище, неустойчивый стул.
Диагностика: клиника+анализ крови (гипохромна анемия, лимфоцитоз, эозинофилия) Лечение: диетотерапия (белки, жиры, углеводы – в норме), массаж, гимнастика, плавание, вит В15
Гипостатура – хрон расстройство питания с равномерным снижением массы и роста. Дети с врожденн патологией сердечной и дых системы. Упитанность и тургор в норме. Симптом другого заболевания.

Бронхиты у детей раннего возраста.

Бронхит – воспаление стенки бронха.

Этиология: вирусы, грам + и – флора, хламидии, микоплазма.

Патогенез: этиологические агенты, обладающие тропизмом к эпителию дыхательных путей, размножаясь, повреждают его, угнетая при этом барьерные свойства стенки бронхов и создавая условия для развития бактериального воспаления в стенке бронхов.

Классификация: 1.Клинические формы: острый бронхит, острый обструктивный бронхит, острый бронхиолит, рецидивирующий бронхит; 2.По распространенности: распространенный , локализованный, односторонний.

Острый простой: форма поражения бронхов, при котором обструкция дых путей клинически не выражена.Патогенез Вирус – дых пути – размножение – дистрофия, десквамация эпителия – в ответ на это клеточная инфильтр-я – некроз эпителия – гиперсекреция слизи + экссудация фибрина – сужение просвета. Вторичные изменения: развитие грануляционной ткани, нарушение стр-ры эластич-ких и мышечных элементов, локальные фиброзирующие процессы, дальнейшее сужение просвета бронхов. Клиника и диагност: 1) Кашель сначала сухой, навязчивый, к концу 1, началу 2 недели – влажный, продуктивный; 2) Дых Недост-ти нет; 3) отсутствуют с-мы интоксикации; 4) перкуторно и пальпаторно со стороны легких изменений нет; 5) аускультация – жесткое дыхание, хрипы сухие, жужжащие, затем появляются влажные, средн- и крупнопузырчатые с обеих сторон, изменяются при кашле; 6) рентген – усиление легочного рисунка по ходу бронхо-легочных структур, тень корня легкого более интенсивна, менее четкая, расширена; 7) кровь – нормо- или лейкопения, незначительное? СОЭ.

О.обструктивный бронхит: - диагностируют при наличии обструкции дых путей за счет бронхоспазма, отека слизистой и/или гиперсекреции слизи. Патогенез: Вирус – первичная альтерация слизистой, клеточная инфильтрация (эозино -, нейтро-, базофилы, лимфоциты). Нейтрофилы – лизис гранул базофилов (этому также способствует угнетение образования цАМФ под дейст-ем вирусов - ? ур-ня цАМФ в тучных клетках) – высвобождение медиаторов (гистамин, МРСА, ПГ) – утолщение стенки бронха, отек, бронхоспазм – усиление образования бронхиального секрета – обструкция дыхательных путей. Лимфоциты – интерферон - ? р-ю имун с-мы на вирус. Эозинофилы – арилсульфатаза, гистаминаза – инактивация медиаторов воспаления – уменьшается отек, бронхоспазм. Кл. и диагност:Свистящий удлиненный выдох, вздутая грудная клетка, горизонтальное расположение ребер, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, втяжение податливых участков груд клетки. Признаков ДН нет. Кашель сухой, приступообразный, долго сохраняется. Перкуссия – коробочный звук, аускультация – удлиненный выдох, обилие сухих свистящих; средне- и крупнопузырчатые незвучные появляются в более поздние сроки. Рентген – скратая эмфизема
Бронхиолит: вариант обструктивного бронхита у детей 1,5-2 лет, со своеобразным поражением мелких бронхов и бронхиол, с выраженной ДН. Патогенез: Вирус + предрасполагающий фактор (экссудативно-катарральный диатез, пищевая аллергия, селективный иммунодефицит IgA – первичная альтерация слизистой мелких бронхов, бронхиол – обструкция дых путей (см. обструктивный бронхит + сосочковое разрастание эпителия) – ДН, ателектаз, эмфизема, гипоксия, гиперкапния – поражение миокарда, респираторный ацидоз. Кл.и диагност:Нарушение общего состояния,Т до 38, выраженная ДН, экспираторная одышка, раздувание крыльев носа, периоральный цианоз, участие вспомогательной мускулатуры, втяжение межреберных промежутков. Признаки нарушения бронхиальной проходимости: груд клетка расширена в переднезаднем размере, опущение диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, коробочный перкуторный звук, удлиненный выдох, влажные незвучные мелкопузырчатые хрипы, на выдохе – сухие свистящие, тоны ослаблены. Лечение:Острый простой : лечится амбулаторно. 1) постельный режим на период лихорадки; 2) диета молочно-растительная , с повыш содерж витаминов, увеличение жидкости в 1,5-2 раза; 3) этиологическое – интерферон – по 5 капель в каждый носовой ход 5 раз в сутки, 0,1-0,2% РНКаза в нос по 4-5 капель каждые 2 часа, ремантадин, рибамидил, арбидол (старшим), противогриппозный Ig; АБ – по показаниям (детям 1-го полугодия, нейротоксикоз, отягощенный преморбид фон, очаги хронич инф-ии, присоедин-е бакинфекции) 4) муколитики: ацетилцистеин 20% для ингаляций по 2-5 мл на ингал-ю 3-4 раза в день, бромгексин – детям до 7 лет 2 раза в сутки, старше – по 1 таб 3-4 р/сут, амброксол – ингал-ии по 1-2 мл 2 раза в день, сироп 15 мг в 5 мл, содовые ингал-ии, с химотрипсином; 5) противокашлевые: глауцин – 1 таб 3-4 раз в день после еды, либексин ? - ? таблетки 3-4 р/день; 6) вибрацион масаж, ЛФК; 7)жаропонижающие – аспирин 5-10 мг/кг 4 р/сут, не более 1 г.

Острый обструктивный: см. лечение как при простом; неотложная терапия: 1) обязат госпитализация; 2) бронхолитики - в-2 адреномиметики: алупент, сальбутамол, фенотерол, метилксантины: эуфиллин в/в 2,4% 0,3-0,4 мл/кг, затем 0,1-0,2 мл/кг каждые 4 часа; солутан 1-2 капли на год жизни 2-3 раза/сут с молоком, чаем. Бронхиолит: лечение как при простом + 1) обязат госпитализация; 2) кислород – по 10-15 мин каждые 2 часа, концентр-я около 40%; 3) перорально жидкость, коррекция КОС; 4) удаление слизи – электроотсос, постуральный дренаж; 5) АБ – см. простой бронхит; 6) кардиотоники – строфантин 0,05% в/м 0,1-0,2 мл; 7) преднизолон 1-3 мг/кг; 8) эуфиллин в/м.

Рецидивирующий бр.Это бронхит, повторяющийся 3 или более раз в году, протекающий без клинических признаков бронхоспазма, имеющий наклонность к затяжному течению. Патогенез: Недостат-ный мукоцилиарный клиренс, низкая фагоцит-ная активность макрофагов бронхов, ? активности протеолитических ферментов бронх-го секрета, ? лизоцима.Критерии диагностики:1) длительное течение обострения (3-4 нед); 2) умеренное? Т в течение 2-4 дней, длительно сохраняющийся субфебрилитет; 3) длительность продолжительности кашля – до 3-4 мес (сухой, но чаще влажный, грубый, со слизистой, слизисто-гнойной мокротой); 4) общее состояние нарушено мало; 5) ДН нет; 6) при пальпации, перкуссии изменений нет; 7) аускультация – сухие и влажные незвучные средне- и крупнопузырчатые хрипы, изменчивые по хар-ру и локализации, хрипы исчезают, а кашель остается; 8) рентген – усиление легочного рисунка, особенно в области корней легких, расширение корней; 9) бронхоскопия – в период обострения – диффузные изменения, гиперемия слизистой и (чаще слизистый, реже гнойный) секрет, в период ремиссии слизистая нормальная. Дифдиагностика: направлена на последовательное исключение заболеваний, которые проявляются повторными бронхолегочными инфекциями. Необходимо исключить хламидийную, микоплазменную инф-ю, коклюш.

Пневмонии
Острый инф-ный процесс, в респираторном отделе ДС, с воспалительной инфильтрацией легочной ткани, экссудацией в альвеолы, и общей р-ей орг-ма на инфекцию.
КЛАССИФ-Я 1) Форма – очаговая, сегментарная, очагово-сливная, крупозная, интерстициальная; 2) по течению – острая, затяжная; 3) условия инфицирования – внебольничные, внутрибольничные, при перинатальном инфицировании, при имунодефиците; 4) по осложнениям – легочные (плеврит, дестр-я, абсцесс, пневмо-, пиоторакс), внелегочные (ИТШ, ДВС, ССН, РДСВ).
ЭТИОЛОГИЯ Новородки – стрептококки, анаэробы, ЦМВ, микоплазма; 5 дней – 1 мес - стафилококки, колибактерии, ЦМВ, герпес, хламидии; 1-6 мес – пневмококк, РС-вирус, парагрипп, хламидии; 6 мес- 5 лет – пневмококк, РС- , аденовирус, грипп, хламидия пневмонии; старше 5 лет – пневмококк, гемофильная палочка, грипп, микоплазма, хламидии.
ПАТОГЕНЕЗ Путь проникновения – бронхогенный, редко – гематогенный. Местно нарушение мукоцилиарного клиренса, бронхогенно распостранение на нижележащие отделы. Локальное воспаление, экссудация, инфильтрация.

 Очаговые пневмонии, бронхопневмонии возникают как осложнения острых или хронических воспалений верхних дыхательных путей и бронхов, у больных о застойными легкими, тяжелыми, истощающими организм болезнями, в послеоперационном периода, в результате жировых эмболии при травмах, при тромбоэмболиях. Заболевание может начаться ознобом, но не столь выраженным, как при долевой пневмонии. Температура тела повышается до 38-38,5 градусов С, реже выше. Появляется или усиливается кашель, сухой или со слизисто-гнойной мокротой. Возможна боль в грудной клетке при кашле и на вдохе. При сливной очаговой (обычно стафилококковой) пневмонии состояние ухудшается: выраженная одышка, цианоз; укорочение легочного звука; дыхание может быть усиленным везикулярным с очагами бронхиального, выслушиваются очаги мелко- и среднепузырчатых хрипов Рентгенологически обнаруживаются буллы и очаги абсцедирования. Нередко наблюдается "стертость" клинической картины заболевания. Для вирусных, Куриккетсиозной и микоплазменной пневмоний характерно несоответствие между выраженной интоксикацией (лихорадка, головная и мышечная боль, резкое недомогание) и отсутствием или слабой выраженностью симптомов поражения органов дыхания. На рентгенограмме (порой лишь на томограмме) выявляются дольковые, субсегментарные и сегментарные тени, усиление легочного рисунка. Распространенные и сливные очаговые, особенно стафилококковые, пневмонии сопровождаются нейтрофильным лейкоцитозом, повышением СОЭ. Вирусные, рик-кетсиозные и микоплазменные пневмонии обычно не сопровождаются лейкоцитозом, иногда наблюдается лейкопения. У больных орнитозными пневмониями возможен гепатолиенальный синдром.
Сегментарная пневмония (бронхопневмония) – занимает сегмент или несколько. 3 варианта течения: 1) течение доброкачественное, иногда не диагностируется так как фокальные изменения держатся всего несколько дней, а ДН, интоксикация и иногда даже кашля – нет. Диагноз по рентгену. 2) клиника крупозной пневмонии с внезапным началом, лихорадкой и циклическим течением. Могут быть боли в животе и грудной клетке. 3) сегментарная тень образуется несразу, а в конце 1, начале 2 недели. Клиника очаговой пневмонии. При аускультации – ослабленное и жесткое дыхание, усиление бронхофонии при полном отсутствии хрипов. Перкуторно – данные за уплотнение легки нечеткие. Часты плевриты и ателектазы. ? склонность к абсцедированию, деструкции, затяжному течению.
Крупозная пневмония – 4 стадии: 1) прилива (клинически - начальная) 1-2 дня, 2) красного опеченения 1-3 дня, 3) серого опеч-я 2-4 дня (2+3 – период разгара), 4) разрешения (выздоровления) 2-5 дней. Начало острое, Т 39-40, интоксикация, кашель с ржавой мокротой, боль в грудной клетке. В начале может быть боль в правой подвздошной или около пупка + рвота, вздутие живота, понос (абдоминальная форма). Одышка, ? ЧСС, отставание 1-й половины грудной клетки. Менингеальная форма – ригидность мышц затылка, клонические судороги (локализация в верхней доле). Осмотр: заторможенность, румянец, блестящие глаза, сухие губы, герпес на губах, крыльях носа, на стороне поражения надключичная ямка кажется глубже. Плечо смещено вперед и медиально. Ограничение подвижности нижнего края легкого, ? голосовое дрожание, ? бронхофония, тимпанит выше очага поражения. Кашель вначале болезненный, с малым кол-вом мягкой стекловидной мокроты, затем ржавой. При глубоком вдохе боль в боку. Далее кащель менее болезненный, ? мучительный. ? одышка, цианоз, отечность губ, лица. Внелегочные поражения: приглушение сердечных тонов, небольшое расширение границ относит серд-ной тупости, нежный систолич шум. Нервная с-ма: бессонница, изменение сухожильных, кожных рефлексов. Печень: небольшое? и болезненность. Почки: альбуминурия, иногда эритроцит- и циллиндрурия, ? выделения хлоридов. На рентгене – очаг затемнения на всю долю или её часть. Осложнения: массивные плевриты, карнификация, абсцесс легкого, пери- и миокардит, перитонит, менингит, остеомиелит – встречаются у детей редко. Деструктивная пневмония – вызывается стафилококком, стрептококком, синегнойной палочкой. Стафилококковая: деструктивная пневмония, всегда является следствием экзогенного инфицирования госпитальными штаммами стф-кокка с плазмидным типом АБ-устойчивости. Патогенез – проникает гематогенно, из очагов инфекции (пиодермия, коньюнктивит, отит) – сенсибилизация. Перекрестная инфекция или суперинфекция приводит к деструктивной пневмонии. Деструкции способствуют ферменты: гемолизин, лейкоцидин, дерматонекротоксин + суперантигены, активизирующие обилие Т-лимфоцитов. Клиника – у ребенка с поражением кожи или пупка после ОРЗ вновь ? Т до ? цифр. ? токсикоз, ? печень, селезенка, расстр-ва ЖКТ (диарея), ДН (одышка, цианоз), влажный кашель. Процесс либо односторонний, массивный, очаговый, либо двусторонний но с преобладанием очаговости на одной стороне. Быстро прогрессирует, появляются буллы, абсцессы, пиопневмоторакс, септический шок.
Стрептококковая: возникает вследствие активации аутоинфекции (в-гемолитического, пиогенного, зеленящего стрептококка). Склонность к затяжному течению, гнойным осложнениям, эмпиеме, буллам, абсцессам легких, отитам, остеомиелитам и т.д. Протекает как очаговая, начинается внезапно, бурно (чаще), или постепенно. Выражена интокс-я, озноб, лихор-ка, очаговые изменения в легких, мелкопузырч хрипы, кашель. Физикальные данные минимальны. Диагноз – по рентгену.
Синегнойная: попадает в орг-м при ожогах, пункции, катетеризации и т.д., в легкие – через инфицированные респираторы. Болеют дети с муковисцидозом, пороками развития легких, дефектами иммунитета. Клиника – заторможенность, ? мышечного тонуса, рефлексов, кома, судороги. ДН. Большое кол-во слизисто-гнойной зеленоватой мокроты. Множество мелких очаго деструкции. Т нормальная или субфебрильная. Лейкопения но с выраженным палочкоядерным сдвигом, СОЭ норм.
ЛЕЧЕНИЕ Показания к госпитализации: 1) жизненные; 2) особенности реактивности орг-ма и клинической картины при которых заболевание принимает затяжное течение – т.е. при угрозе хронического бронхолегочного процесса.
На дому: постельный режим, полноценное питание, частое проветривание, АБ, витамины, отвлекающая терапия, фитотерапия, стимулирующая терапия.
В стационаре: в отдельные боксы, для предупр-я перекрестного инфицир-я. Питание грудным детям с токсическим течением пневмонии ? на 1-2 число кормлений с исключением прикорма. При диспепсии – оралит, цитроглюкосолан. Лечение ДН: кислород, бронхолитики, секретолитики, секретомиметики, ? мерцат эпителия (амброксол), АБ, физиотерапия, ЛФК. При стафилококковой деструкции – антистафилококковый Ig 20 АЕ/кг, через день, 5-7 иньекций, трасилол, контрикал.
ПРОфИЛАКТИКА Рациональное питание, массаж, гимнастика, закаливание, улучшение жилищных и микроклиматических условий, проф прививки.

Бронхиальная астма

БА- заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперреактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания в результате диффузной обструкции бронхов, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры, отеком стенки бронхов и гиперсекрецией слизи. Этиология: 1. Ф-ры, предрасполагающие к развитию БА – атопия – комплекс клинических симптомов, связанных с гиперпродукцией Ig Е или реагиновых антител; - гиперреактивность бронхов – преувеличенный ответ бронхов на действие любых раздражителей. Механизмы: эффект эозинофиллов (разрушают эпителий дых путей базальной мембраны, т.е. резкое ↑ проницаемости, нарушается мукоцилиарный клиренс, раздражение нервных окончаний), эффект медиаторов (гистамин, лейкотриены), нарушение автономной нервной регуляции, гипертрофия гладких мышц бронхов → повторный бронхоспазм. – Наследственость ( у атопиков ↓ продукция γ – интерферона).2.Причинные факторы: бытовые аллергены (домашняя пыль), грибковые, пищевые, пыльцевые аллергены, лекарственные средства, вирусы и вакцины, химические в-ва.3.ф-ры, усугубляющие действие причинных, и способствующие возникновению БА (вирусные инфекции, нерациональное питание, атопический дерматит).4.Ф-ры, вызывающие обострение БА (тригеры) – аллергены, ОРВИ, физическая нагрузка, изменение метеоусловий.Патогенез: Общим патогенетическим механизмом, присущим разным вариантам бронхиальной астмы, является изменение чувствительности и реактивности бронхов, определяемое по реакции проходимости бронхов в ответ на воздействие физических и фармакологических факторов. Считают, что у 1/3 больных (преимущественно у лиц, страдающих атоническим вариантом болезни) астма имеет наследственное происхождение. В возникновении аллергических форм астмы играют роль н***ктериальные (домашняя пыль, пыльца растений и др. ) и бактериальные (бактерии, вирусы, грибы) аллергены. Наиболее изучены аллергические механизмы возникновения астмы, в основе которых лежат 1gЕ или 1lG обусловленные реакции. Центральное место в патогенезе "аспириновой" астмы отводят лейкотриенам. При астме физического усилия нарушается процесс теплоотдачи с поверхности дыхательных путей.

классификФорма 1) иммунопатологическая: - атопическая, - иммунокомплексная; 2) неиммунная: - паторецепторная, - дисметаболическая. По этиологии: 1) сенсибилизация, 2) инфекционная зависимость, 3) психогенная, 4) неантигенная зависимость (метеоф-ры, физ нагр-ка). По тяжести: легкая, средняя, тяжелая. Период: - предприступный, - приступный, - астматич статус, - постприступный, - ремиссия. Осложнения: - ателектаз, - пневмоторакс, - пневмомедиастинум, - эмфизема, - правожелудочковая СН, - надпочечниковая недостаточность, - психо-неврологические нарушения.
клиника Проявляется приступами удушья, им предшествуют предвестники до 2-3 суток (беспок-во, раздражит-ть, наруш-я сна, угнетение, бледность/покраснение лица, потливость, расширение зрачков, головная боль, ринит, аллергическое поражение кожи, зуд, признаки поллиноза, признаки дыхательного дискомфорта). Затем возникает приступообразный мучительный кашель, свистящие хрипы, которые становятся слышны на расстоянии, затем одышка с затрудненным выдохом. Приступ начинается ночью или вечером, сопровождается ? АД или тахикардией, в дыхании участвуют вспомогательные мышцы, акроцианоз. Аускульт-но: рассеянные музыкальные хрипы на выдохе, разнокалиберные на вдохе. Длительность приступа 30-40 минут. Затем облегчение, отходит мокрота.
Критерии астматического статуса: 1) наличие затяжного некупирующегося приступа БА более 6 часов, 2) нет положительной динамики после 3-кратного введения адреналина (подкожно по 0,01 мг/кг с интервалом в 20-30 мин), 3) нарушение газового состава крови в виде гипоксемии и гиперкапнии, рО2 менее 60 мм.рт.ст. рСО2 более 50 мм.рт.ст.
НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ 1 стадия: отменить адреналин и эфедрин, увлажненный кисень, регидратация – объем жид-ти в 1,5 раза ? сут потребности, ингал-я сальбутамола, астмопнета. При неэфф-ти – в/в капельно новодрин 0,05-0,1 мкг/кг/мин, эуфиллин – доза насыщения 5-6 мг/кг, затем в/в капельно 0,6-1 мг/кг/час. При быстром ? ДН в/в струйно преднизолон 2 мг/кг, затем 3 мг/кг/сут. 2 стадия (немое легкое): эуфиллин, преднизолон до 3-5 мг/кг/сут. 3 стадия (асфиксия): ИВЛ, преднизолон 6-10 мг/кг, эуфиллин, физ р-р, коррекция КОС.
Диагноз ставят на основании типичных приступов экспираторного удушья, эозинофилии в крови и особенно в мокроте, тщательно собранного анамнеза, аллергологического обследования с проведением кожных и в некоторых случаях провокационных ингаляционных тестов, исследования иммуноглобулинов Е и G. Тщательный анализ анамнестических, клинических, рентгенологических и лабораторных данных (при необходимости и результатов бронхологического исследования) позволяет исключить синдром бронхиальной обструкции при неспецифических и специфических воспалительных заболеваниях органов дыхания, болезнях соединительной ткани, глистных инвазиях, обтурации бронхов (инородным телом, опухолью), эндокринно-гуморальной патологии (гипопаратиреоз, карциноидный синдром и др. ), гемодинамических нарушениях в малом круге кровообращения, аффективной патологии и т. д.

Лечение при бронхиальной астме должно быть строго индивидуализировано с учетом варианта течения, фазы болезни, наличия осложнений, сопутствующих заболеваний, переносимости больным лекарственных средств и наиболее рационального их применения в течение суток. Поликлиника - аллергологический кабинет - специализированное отделение стационара и в последующем постоянное наблюдение в аллергологическом кабинете - примерные этапы преемственности в лечении таких больных.
При атонической бронхиальной астме прежде всего назначают алиминационную терапию - максимально полное и постоянное прекращение контакта с аллергеном. Если аллерген идентифицирован, но изолировать от него больного нельзя, показана специфическая гипосенсибилизация в специализированных аллергологических учреждениях в фазу ремиссии. Больным атонической астмой (особенно при неосложненных формах болезни) назначают кромолиннатрий (интал) по 20 мг 4 раза в день, распыляя его с помощью специального ингалятора. Если астма сочетается с другими аллергическими проявлениями, предпочтительнее прием внутрь задитена (кетотифена) по 1 мг 2 раза в день. Эффект от обоих препаратов наступает постепенно (оценка терапевтической эффективности возможна не менее чем через 3-4 нед). При отсутствии эффекта назначают глюко-кортикоиды, в нетяжелых случаях-желательно в виде ингаляций (бекотид по 50 мкг каждые 6 ч). При тяжелых обострениях показан прием глюкокортикоидов внутрь, начиная с преднизолона по 15-20 мг/сут или триамцинолона по 12- 16 мг/сут; после достижения клинического эффекта дозу постепенно снижают. При пищевой аллергии показано применение разгрузочно-диетической терапии, проводимой в стационаре.
Больным инфекционно-аллергической формой астмы рекомендуют лечение аутовакциной, аутолизатом мокроты, гетеровакцинами, которые в настоящее время готовят по новой технологии. Лечение вакцинами проводят в условиях специализированного стационара. При нарушениях в системе иммунитета назначают соответствующую иммунокорригирующую терапию (левамизол, пирогенал и .др. ). В период ремиссии санируют очаги хронической инфекции. Вопрос о показаниях к антибактериальной терапии решают по характеру воспаления на данный момент. Ориентиром служит клеточный состав мокроты: при эозинофилии антибактериальные препараты не рекомендуют. У этой категории больных чаще применяют глюкокортикоиды; интал и задитен менее эффективны.
При инфекционно-зависимой форме астмы показаны оздоровительные мероприятия: физическая активность, регулярные занятия лечебной гимнастикой, закаливающие процедуры. В связи с нарушением мукоцилиарного клиренса необходима разжижающая мокроту терапия: обильное теплое питье, щелочные теплые ингаляции, 3% раствор йодида калия (по 1 столовой ложке 5-6 раз в день при условии переносимости), отвар трав - багульника, мать-и-мачехи и др. , муколитические средства.
Для купирования приступов астмы назначают индивидуально подобранную бронхорасширяющую терапию. Оптимальную дозу бронхолитиков подбирают опытным путем (от небольшой дозы к наиболее эффективной). Положительное действие у большинства больных оказывают селективные стимуляторы бета(два)-адренорецепторов (салбутамол, беротек и др. ), выпускаемые в виде дозированных ручных (карманных) ингаляторов. Во время приступа помогают 2 вдоха аэрозоля. В легких случаях подобные препараты можно применять в виде таблеток. При более тяжелых приступах используют инъекции бриканила (1 мл 0,005% раствора) или эфедрина (0,5-1 мл 5% раствора), реже адреналина (0,3-0,5 мл 0,1% раствора) п/к.
Астматический статус.

Если длительность приступа БА > 6ч и нет эффекта после 3 инъекций адреналина с интерваллом 20-30 мин – астматический статус.

I стадия – относительной компенсации – бледность кожи, акроцианоз, экспираторная одышка, кашель. II стадия – нарастающей ДН с формированием синдрома тотальной обструкции мелких бронхов –тяжелое состояние, цианоз, увеличение ЧСС, увеличение печени, отеки, «немое легкое», АД снижено. III ст – гипоксемическая кома – декоипенсация дыхания и метаболический ацидоз, выраженная гиперкапния.

ЛЕЧЕНИЕ: 1)оксигенотерапия увлажненным кислородом 40%, или 100% при клинике ОДН; 2) ингаляции В₂ агонистов – 0,5% раствор альбутерола + О₂ 5-10 мин; 3) инфузионная терапия – ликвидация дегидратации 50-80 мл/кг*ч, затем увеличить в 2 раза, пока диурез не станет 2 мл/кг*ч; 4) адреналин п/к; 5) эуфиллин (6-9 мг/кг; в сутки не более 16-21 мг/кг); 6) ГКС в/в (2 мг/кг*ч первые 12 час, затем 1 мг/кг*ч. При тяж сост до 10-20 мг/кг.) При неэффективности ИВЛ: рО₂ <60, рСО₂>60, цианоз при ингаляции О₂, нарушение сознания, немые зоны в легких, парадоксальное дыхание.

Реабилитация: в межприступном периоде ЛФК, расширение физнагрузки, специфическая иммунотерапия при выявлении аллергена, исключение контакта с аллергеном, санация инфекции. Профориентация. Санаторное лечение. Профилактические меры – ингаляции интала, дитека.

Врожденные пороки сердца.

Этиология: хромосомн абберации, мутации, Факторы риска: возраст Ж, эндокринн заб-я супругов, токсикоз, угроза прерывания, мертворожд в анамнезе, пороки разв у родств.

Классификация: I – пороки со сбросом крови слева направо (бледные) – ДМЖП, ОАП, ДМПП. II – пороки со сбросом крови справа налево (синие) – тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, гипоплазия левого желудочка. III – пороки с препятствием кровотоку – стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты. Диагностика: основные методы – ОАК, ОАМ, ЭКГ, УЗИ, ЭХО КГ. Дополнительны методы: фонокардиография, зондирование сердца.

Фазы естествен течения : 1. Фаза адаптации(неск нед-до 2лет)а)в связи с особенн в/у гемодинам(плацентарн круг кровообр, фетальн коммуник) у плода при большинстве ВПС не развив декомпенсац. б)с рожд реб ССС адаптир-ся к внеутробн усл гемодин:разобщ кругов кровообр, функционир МКК. В)в этих усл при неразвитых мех-х компенсации гемодин ок-ся неадекватн, развив осл(серд нед-ть. 2.относит компенсации(мнимого благополуч) хар-но подключ больш кол-ва компенсаторн мех д/обеспеч существов орг в усл наруш гемодинам. Мех-мы:1)кардиальн(анаэробн обмен, гипертроф миоцитов) 2)экстракард(ув ЧСС, Ув активн РААС-Ув АД) 3. Декомпенсац(терминальн)-истощ компенсаторн мех-ов, разв рефрактерн к лечению СН, необратим измен в органах

Стеноз устья легочной артерии.              

Клапанный стеноз, стеноз клапана ЛА, надклапанный, стеноз выходного отдела ПЖ, атрезия ЛА.

Гемодинамич осл препят току крови из ПЖ в ЛА→гиповолемия МКК, гипертроф миок ПЖ, гипоплазия ЛА, ↑сист давл ПЖ, градиент давл м/у ПЖ и ЛА, что нах-ся в прямой зависим от величины просвета стеноза.Клиника:серд горб, ув и смещ влево ВТ, расшир границ ОСТ, по лев контуру запад серд талия, сист дрожание, сист шум, ослабл 2 тона во 2 м/р слева от грудины. Леч:хир-баллонная вальвулопластика, стентирование.

ДМЖП

 (20-30%). Различают --- низкие малые дефекты в мыш части МЖП, --- высокие деф в мембранозной части. Сброс слева направо. Величина определ р-ром дефекта, наличием легочной гипертензии, гипертрофии сердца.

Клиника: одышка, утомл, кашель, отстав в физ развитии. Частые респират инфекции.

Об-но: границы расшир в поперечном направлении, верх толчок разлитой, смещен вниз, возможен серд горб. В 3 и 4 м/рслева систол дрожание и пансистолич шум, провод на спину. 2 тон над лег арт усилен и расщеплен. При легочной гиперт появл положит протодиастолич шум недост кл легочн артерии (Грэхема Стилла). АД макс сниж, мин норма. Пульс низк. Rгр: усилен сосуд рисунка легких по артериальному типу. При развит легочной гиперт – увелич легочного ствола и ветвей a pulm одновр с обедн периферии. Г-цы сердца увелич с преоблад левых а в послед правых отделов. ФКГ: высочайший систол шум, связ с 1м тоном, макс в 3-4 м/р слева. ЭХО-КГ: удается устан топику и р-р деф.

Течение: возм самост закрытие дефекта, разв симпт Эйзенменгера, развив п/клапанный стеноз легочной артерии, паралельно с развит стеноза уменьш сброс слева – направо, измен направл сброса, развив гипертрофия правого жел-ка, аорта смещ влево за счет гипертроф левого жел-ка.

Лечение: Показ к операции: наруш гемодинамики, развит легочной гипертензии, резид пневмонии, гипотрофии. Лучшее время – до 2х лет. У детей старше 3х лет и взр – пневмония, отставание в физ развит, велич сбр более 40%. Доопер леч: вит, диуретики, серд гликоз, лечен сопутств забол.

ДМПП: порок с обогащением МКК, без циагоза (5-15%). Различают вторичный деффект (открытое овальное окно, деф устья полых вен, полное отсутств перегородки); первичный деффект (неполная а/в коммуникация - деф м/пп + расщ створки передней митральн клапана.Гемодинамика: сброс артериальной крови из левого в правое предсердие. Клиника и диагностика: распознается при рождении и на 1 году 40%, остальные в 2-5 лет. Бледность, малиновый оттенок губ, ордышка при физической нагрузке, с возрастом - сердечный горб. Пальпация-верхушечный толчок ослаблен, неразлитой, иногда систолическое дрожание.Перкуссия-смещение границ влево, с возрастом и вправо за счет гипертрофии и дилятации. Аускультация-усиленный 1 тон в области 3-х створчатого клапана(на основании мечевидного отростка), над легочной артерией второй тон усилен и стойко расщеплен на 2 компонента, которые не изменяются в зависимости от дыхания(фиксированное расщаление), мягкий систолический шум в положении лежа во 2-3 м/р слева.С возрастом шум усиливается и присоединяется короткий мезодиастолический шум. ЭКГ-эл.ось расположена вертикально или смещена вправо, гипертрофия правого желудочка, неполная блокада правой ножки, реже-замедление атриовентрикулярной проводимости и полная блокада правой ножки пучка Гисса. ФКГ - амплитуда первого и второго тона увеличена, встречается 4 тон, во 2 межреберьи слева - веретенообразный или ромбовидный пансистолический шум (средне и низкоамплитудный), в 3 межреберьи - мезодиастолический шум. ЭхоКГ - увеличение полости правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Рентген - усиление легочного рисунка, расширение корней легких, увеличение тени сердца.

Коарктация аорты–

 сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90% случаев) отхождения левой подключичной артерии. Встречается преимущественно у мужчин. Выделяют два основных типа порока: взрослый (изолированная коарктация аорты) и детский - с открытым артериальным протоком. При детском типе различают продуктальную (выше отхождения протока) и постдуктальную (ниже отхождения протока) коарктацию.
Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимальнее коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в т. ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения (из-за увеличения под влиянием высокого АД сброса крови через проток слвва направо) и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца. В случае предуктального варианта коарктации сброс крови через проток направляется справа налево.Симптомыпорока становятся отчетливве с возрастом. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. Улиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе ("атлетическое телосложенив"). Пальпаторно обнаруживается усиленный верхушечный толчок сердца, иногда также пульсации межреберных артерий (через них осуществляется коллатеральное кровоснабженив тканей), изредка - систолическов дрожание во 2 - 3 межреберьях. Во многих случаях у основания сердца выслушивается систолический шум, характерными чертами которого являются отдаленность от 1 тона сердца и проведение на брахиоцефальные артерии и в межлопаточное пространство. Основной симптом порока - более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме соотношение обратное). Если АД и артериальный пульс снижены также на левой руке (по сравнению с их величиной на правой), можно предполагать коарктацию проксимальнее отхождения левой подключичной артерии. Изменения ЭКГ соответствуют гипертрофии левого желудочка, но при детском типе порока электрическая ось сердца обычно отклонена вправо.Диагнозпредполагают по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными мвжреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации.
Лечениесостоит в иссечении суженного участка аорты с замвной его протвзом или созданием анастомоза конец в конвц либо в операции создания шунта. Оптимальный возраст для операции при благоприятном течении порока - 8 - 14 лет.

Мы поможем в написании ваших работ!