Клиническая картина и диагностика.
Министерство образования и науки РФ
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение
Высшее образование
«Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова»
Медицинский институт
Кафедра «Госпитальная хирургия и лучевая диагностика»
Реферат на тему:
Желтухи
Выполнил: студент 5 курса МИ
группы ЛД 502/1-13
Федоров Иван
Проверил: доцент Матвеев А.С.
г. Якутск 2018
Содержание:
1. Введение;
2. Определение понятия;
3. Физиология обмена билирубина;
4. Классификация желтух;
5. Этиология и патогенез;
6. Клиническая картина. Диагностика;
7. Дифференциальная диагностика;
8. Доброкачественные желтухи;
9. Гепатиты и желтуха;
10. Интенсивная терапия печеночной недостаточности;
11. Вывод;
12. Список использованной литературы.
Введение
Цели:
Задачи:
Желтуха часто бывает симптомом широкого спектра заболеваний системы крови, печени, желчевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта. Известно более 400 причин, вызывающих патологическое увеличение содержания в плазме крови билирубина — жёлтого вещества, отвечающего за нездоровую окраску белков глаз и кожи.
Определение понятия.
Желтухой называется синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. В клинике он диагностируется по окрашиванию кожи и слизистой в различные оттенки желтого цвета.
|
|
|
Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа или ткани. Вначале обнаруживается желтое окрашивание склер, несколько позднее - кожных покровов. Накапливаясь в коже и слизистой, билирубин в сочетании с другими пигментами прокрашивает их в светло-желтый цвет с красноватым оттенком. В дальнейшем происходит окисление билирубина в биливердин, и желтуха приобретает зеленоватый оттенок. При длительном существовании желтухи кожные покровы приобретают черновато-бронзовую окраску. Таким образом, осмотр больного позволяет решить вопрос о длительности желтухи, что имеет большое дифференциально-диагностическое значение.
Физиология обмена билирубина.
Для того, чтобы классифицировать различные формы желтухи, необходимо знать основные данные физиологии билирубина.
Эритроциты разрушаются в селезенке или ретикуло-эндотелиальной системе. При этом гемоглобин расщепляется на глобин, железосодержащий гемосидерин и не содержащий железа гематоидин. Глобин распадается на аминокислоты и снова идет на построение белков организма. Железо подвергается окислению и снова используется организмом в виде ферритина. Гематоидин (порфириновое кольцо) превращается через стадию биливердина в билирубин. Свободный билирубин захватывается плазмой крови. Он совершенно не растворим в воде и соединяется с белками плазмы. В этом состоянии он задерживается печенью, где под влиянием фермента глюкоруноилтрансферазы переходит в билирубин - глюкуроновую кислоту. В отличие от свободного билирубина эта кислота растворима в воде. Таким образом, в печени образуется прямой билирубин, который растворим в воде и в дальнейшем выделяется с желчью в кишечник. В кишечнике часть прямого билирубина превращается в уробилиноген, которыйреабсорбируясь, частично возвращается в печень, частично выделяется с мочой в виде уробилина (около 4 мг в сутки). Другая часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, под действием кишечной флоры, превращается в стеркобилин, который выделяется с калом (60-80 мг в сутки).
|
|
|
Повышение в крови уровня непрямого билирубина может быть следствием повышенного гемолиза, при снижении способности гепатоцитов захватывать билирубин из плазмы крови, обусловленного недостаточностью трансферазной активности клеток печени (синдромы Жильбера и Криглера - Найара). Повышение в крови уровня прямого билирубина, как правило, обусловлено нарушением оттока желчи по внепеченочным желчным протокам (подпеченочная или механическая желтуха) или холангиолам (внутрипечечныйхолестаз).
|
|
|
Классификация желтух.
В зависимости от уровня, на котором произошло нарушение метаболизма билирубина, различают три варианта гипербилирубинемии:
· Надпечёночная или гемолитическая желтуха
· Печёночная или паренхиматозная желтуха
· Подпечёночная или механическая желтуха
Этиология и патогенез.
Этиология.
Надпечёночная или гемолитическая желтуха
Возникает при массивном гемолизе – нарушении целостности эритроцитов. Организм не успевает утилизировать билирубин, образующийся из гема, из-за чего происходит увеличение его уровня в крови. В результате гипербилирубинемии отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. По такому механизму возникает желтуха при тяжёлой малярии, наследственных заболеваниях системы крови.
Паренхиматозная или печёночная желтуха
Причина паренхиматозной желтухи – заболевания или патологические состояния, воздействующие на функцию клеток печени (гепатоцитов). В нормальных условиях весь несвязанный билирубин, попадая с током крови в гепатоцит, связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется связанная форма билирубина, не обладающая токсическими свойствами. Однако при сопровождающихся гибелью гепатоцитов паренхиматозных заболеваниях печени, таких как вирусные гепатиты и цирроз, происходит снижение способности органа связывать непрямой билирубин и нейтрализовать его токсические свойства.
|
|
|
Механическая желтуха
Причина этой формы гипербилирубинемии понятна из названия. При возникновении механических блоков на пути оттока желчи из печени связанный билирубин начинает всасываться в плазму крови. Полная непроходимость желчных путей приводит к появлению бесцветного кала, так как в кишечнике отсутствуют промежуточные формы билирубина – уробилиноген, стеркобилиноген, стеркобилин. Несмотря на отсутствие уробилиногена в моче, избыток связанного билирубина делает её похожей на крепкий чай или пиво. Основная причина механической желтухи – желчные камни при калькулёзном холецистите.
Механический блок в желчевыводящих путях может приводить к значительному увеличению концентрации билирубина в крови. При этом создаются условия для выпадения его солей в кожу, что объясняет, почему пациенты с этой формой гипербилирубинемии часто жалуются на нестерпимый зуд при желтухе.
Желтуха у новорожденных
Желтуха новорождённых – физиологическое (нормальное) состояние, возникающее у новорождённых в первые недели жизни ребёнка. Причина заключается в несовершенстве ферментных систем, обеспечивающих распад билирубина, в сочетании с повышенной утилизацией фетальной формы гемоглобина, характерной только для периода внутриутробного развития.
Физиологическая желтуха новорожденных диагностируется примерно у 50-60% детей. При недоношенности этот показатель увеличивается. Хотя подобное состояние не несёт опасности, у 1 из 40-60 тысяч новорожденных возникает ядерная желтуха. Это грозное осложнение сопровождается нарушением функции головного мозга вследствие высокой токсичности непрямого билирубина. Клинически ядерная желтуха проявляется выраженной желтушностью кожи и склеры глаз, постоянным плачем, заторможенным состоянием, отказом от груди, лихорадкой, а в тяжёлых случаях судорогами, комой.
Патогенез.
Гемоглобин – белок-переносчик кислорода и углекислого газа, обеспечивающий газообмен в организме человека. Состоит из белковой фракции – глобина, и гема – кофактора, определяющего функцию соединения. Наличие атомов железа в составе гема позволяет гемоглобину переносить кислород из лёгких в ткани и осуществлять транспорт углекислого газа в противоположном направлении. Эритроциты или красные тельца крови практически полностью заполнены гемоглобином, и выполняют роль “грузовика” для гемоглобина.
Длительность жизни эритроцита – примерно три месяца. По прошествии этого срока красные тельца крови отправляются на утилизацию в селезёнку. Разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением гемоглобина, который расщепляется на глобин и гем. Метаболизм глобина прост, белок распадается на отдельные аминокислоты. Гем последовательно расщепляется ферментами до биливердина, а затем до билирубина (непрямого, несвязанного). Это надпечёночный этап метаболизма гема.
На следующем этапе билирубин, в связи с белками плазмы крови, транспортируется в печень. В печени он соединяется с глюкуроновой кислотой и включается в состав желчи. Этот процесс называется конъюгацией и соответствует печёночному этапу метаболизма гема. После конъюгации образуется связанный или прямой билирубин.
По желчевыводящим протокам желчь поступает в двенадцатиперстную кишку, где участвует в расщеплении жиров. Часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, трансформируется в уробилиноген (при участии кишечной микрофлоры), который повторно всасывается в кровь и выводится почками (придаёт желтую окраску моче). Оставшийся билирубин трансформируется в стеркобилиноген, который в свою очередь превращается в стеркобилин (придаёт темную окраску калу). Это подпечёночный этап метаболизма гема.
Нарушение этой последовательности на любом этапе приводит к увеличению концентрации билирубина крови или гипербилирубинемии. Высокаятоксичность несвязанного билирубина объясняет ряд осложнений, возникающих при желтухе.
Клиническая картина и диагностика.
1. Надпеченочная желтуха:
Надпеченочная желтуха обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников. Следствием этого является повышенное образование билирубина, полностью вывести который печень не способна.
При гемолитической желтухе в крови увеличено содержание в основном непрямого билирубина, хотя печень метаболизирует и выводит значительно большее, чем в норме, количество свободного пигмента. При массивном гемолизе гепатоцит не может экскретировать весь захваченный билирубин, вследствие чего в кровь возвращается и связанный пигмент. Содержание билирубина сыворотки крови вне кризов не превышает 34-50 мкмоль/л (2-3 мг%), а в периоды кризов резко возрастает. Билирубин в моче не обнаруживается, содержание уробилиноидов в моче и кале резко повышено за счет стеркобилиногена.
Основная причина надпеченочной желтухи - наследственная и приобретенная гемолитическая анемия. Кроме того, она может развиться при болезнях, связанных с неэффективнымэритропоэзом, при В12-дефицитной анемии, эритропоэтическойпорфирии, первичной шунтовойгипербилирубинемии и др.
Клиническое значение имеет разграничение гемолитической анемии с печеночной и подпеченочной желтухой. Гемолитическая желтуха различного генеза имеет ряд общих симптомов, позволяющих легко отличить ее от других видов желтухи. К ним относятся:
· умеренная желтушность склер и кожи наряду с более или менее выраженной бледностью;
· увеличение селезенки;
· отсутствие ахоличного кала;
· увеличение количества ретикулоцитов в крови и повышенный костномозговой эритропоэз.
Наиболее достоверно о гемолизе позволяет судить укорочение продолжительности жизни эритроцитов поданным исследований с радионуклидом хрома 51Сr; при внутрисосудистом гемолизе отличительными признаками являются повышение уровня свободного гемоглобина плазмы, гемоглобинурия и гемосидеринурия.
2. Печеночная желтух:
Печеночная (паренхиматозная) желтуха обусловлена повреждением гепатоцитов и желчных капилляров, связана с расстройством функции печени, проявляющимся повышением содержания в сыворотке крови чаще всего прямого билирубина. В зависимости от механизма патологического процесса в гепатоците выделяют три вида печеночной желтухи: печеночно-клеточную, холестатическую и ферментопатическую.
Печеночно-клеточная желтуха - один из самых частых признаков острого и хронического повреждения печени. Она может наблюдаться при остром вирусном гепатите, инфекционном мононуклеозе, лептоспирозе, токсическом, лекарственном, алкогольном поражении печени, хроническом гепатите, циррозе, гепатоцеллюлярном раке. Ведущее значение в патогенезе имеет нарушение проницаемости и целостности мембран гепатоцитов с выходом прямого билирубина в синусоиды, а затем в кровяное русло.
Характерны умеренное или резкое повышение уровня общего билирубина в сыворотке крови с преобладанием прямой фракции, билирубинурия и повышение количества уробилиноидов в моче за счет уробилиногена при нормальном выделении стеркобилина с калом.
Клиническая картина складывается из яркой желтушной окраски кожи внепеченочных знаков, равномерного увеличения печени, часто соспленомегалией, признаков печеночно-клеточной недостаточности. При хронических заболеваниях печени наряду с желтухой выявляют симптомы портальной гипертензии (варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, выраженная венозная сеть в области передней брюшной стенки, асцит). При биохимическом исследовании крови обнаруживают признаки цитолиза гепатоцитов, увеличение содержания железа, гипергаммаглобулинемию, повышение показателей тимоловой и снижение сулемовой пробы, а также нарушение синтетической функции печени.
Начиная диагностику при печеночно-клеточной желтухе, необходимо прежде всего исключить опасную для окружающих патологию - желтушную форму острого вирусного гепатита. Для распознавания острого вирусного гепатита необходимо помнить данные об эпидемиологии, клинических особенностях наиболее часто встречающихся в клинической практике форм острого вирусного гепатита.
3. Холестатическая желтуха (внутрипеченочный холестаз) наиболее часто наблюдается при остром лекарственном гепатите (прием аминазина, анаболических стероидов, андрогенов, сульфаниламидов), холестатической форме вирусного гепатита, токсическом и алкогольном повреждении, первичном билиарном циррозе. Редкие формы внутрипеченочногохолестаза - идиопатический доброкачественный рецидивирующий холестаз (синдром Саммерскилла), болезнь Кароли (врожденное расширение внутрипеченочных желчных протоков), первичный склерозирующий холангит, холестаз беременных. Кроме того, холестатическая желтуха может возникать при тяжелом течении острых бактериальных инфекций и сепсисе, альвеококкозе и амилоидозе печени, саркоидозе, муковисцидозе и др. В ее основе лежат нарушения формирования желчной мицеллы и экскреции желчи непосредственно из гепатоцита или внутрипеченочных желчных протоков.
Холестатическая желтуха сопровождается повышенным содержанием в сыворотке крови как прямого, так и непрямого билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует. Характерен клинико-биохимический симптомокомплекс: зуд кожи, повышенная активность ферментов холестаза (щелочная фосфатаза, у-глутамилтранспептидаза, 5-нуклеотидаза, лейцинаминопептидаза), желчных кислот, холестерина.
Ферментопатическая желтуха обусловлена недостаточностью ферментов, ответственных за захват, конъюгацию или экскрецию билирубина. Гиперби-лирубинемиявызвана преимущественным нарушением одной из фаз внутрипеченочного обмена билирубина. Основной причиной ее являются синдромы Жильбера, Криглера-Найяра (II тип), Дабина-Джонсона, Ротора; к ней относят и некоторые виды лекарственной желтухи с увеличением содержания непрямого билирубина.
Подпеченочная желтуха
Подпеченочная (механическая) желтуха развивается при препятствии току желчи из желчных протоков в двенадцатиперстную кишку. Причиной ее являются: обтурация печеночного или общего желчного протока, ампулы большого сосочка двенадцатиперстной кишки конкрементами, опухолью, паразитами; рак поджелудочной железы, желчного пузыря, печени, двенадцатиперстной кишки; киста и хроническое воспаление поджелудочной железы, лимфогранулематоз, послеоперационное сужение общего желчного протока; атрезия (гипоплазия) желчных путей.
Для подпеченочной желтухи характерно повышение содержания в сыворотке крови преимущественно прямого и в меньшей степени непрямого билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, выявляется билирубинурия.
Холедохолитиаз - наиболее частая причина подпеченочной желтухи, он составляет 20-30% всех случаев обтурации желчных путей. Локализация конкрементов при холедохолитиазе: внутрипеченочные протоки - 5-10 % случаев, общий желчный проток - 60-70 %, ампула большого дуоденального сосочка - 15-25%.
Для закупорки камнем общего желчного протока характерно появление желтухи вслед за болевым приступом, а при опухоли протока боль не влияет на интенсивность желтухи.
При закупорке камнем желтуха развивается в течение суток после начала боли или потрясающего озноба и эта временная зависимость имеет большое дифференциально-диагностическое значение. Боль в виде типичной колики локализуется в области правого подреберья с иррадиацией в правую лопатку или руку, хотя может быть и локальной, в отдельных случаях иррадиирует в левую руку, напоминая приступ стенокардии.
Застой желчи, как правило, приводит к холециститу и восходящему холангиту, поэтому для камней общего желчного протока обычна триада: боль, желтуха, лихорадка. Кожный зуд при этой желтухе наблюдается в 50 % случаев. В отличие от опухоли длительная закупорка камнем редко бывает полной, поэтому реакция на уробилиновые тела и билирубин в моче, стеркобилиноген в кале может быть попеременно то положительной (вне болевого приступа), то отрицательной (во время приступа). Длительная закупорка камнем обычно бывает неполной, и билирубин сыворотки хотя и достигает высоких значений, но редко превосходит 170 мкмоль/л (10 мг%).
Дата добавления: 2018-05-02; просмотров: 160; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!