Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – патология неясной этиологии, обычно представляющая собой изолированное поражение правого желудочка; часто семейная, характеризующаяся жировой или фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда желудочков, сопровождающаяся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков. Характерно позднее вовлечение в процесс левого желудочка с относительной интактностью перегородки. Первые клинические проявления могут возникнуть в юношеском возрасте, редко – после 40 лет.
Точная причина заболевания неизвестна. Доказано наследование АДПЖ в различных семьях и по аутосомно-доминантному, и по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание чаще регистрируется среди спортсменов.
По данным аутопсии, выделены следующие клинико-патологические варианты АДПЖ:
· «немые» миопатические аномалии в ПЖ;
· «манифестирующая» патология, характеризующаяся сегментарными или глобальными структурными изменениями ПЖ, проявляющаяся желудочковыми аритмиями, при отсутствии поражения ЛЖ;
· «конечная фаза» бивентрикулярного поражения, представляющего собой дилатационную кардиомиопатию, приводящую к прогрессирующей сердечной недостаточности.
Клинические проявления АДПЖ
АДПЖ характеризуется наличием желудочковых аритмий в виде стойкой или неустойчивой желудочковой тахикардии с признаками блокады левой ножки пучка Гиса. Нередко можно выявить только частые желудочковые экстрасистолии. Внезапная сердечная смерть может быть первым проявлением болезни.
|
|
|
Основными клиническими симптомами аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка являются:
· ощущение сердцебиения, перебоев в работе сердца,
· повышенная утомляемость,
· головокружение,
· обмороки,
· приступы желудочковой тахикардии,
· симптомы сердечной недостаточности,
· внезапная остановка кровообращения.
Диагностика АДПЖ
ЭКГ:
· спонтанные желудочковые тахикардии с изменением комплекса QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса,
· отрицательные зубцы Т в отведениях V1-4 на фоне синусового ритма,
· уширение комплекса QRS,
· неполная блокада правой ножки пучка Гиса,
· эктопические тяжелые аритмии: желудочковая экстрасистолия, фибрилляция желудочков, предсердная тахикардия, фибрилляция предсердий.
Холтеровское мониторирование ЭКГ: эпизоды желудочковой тахиаритмии.
ЭхоКГ: увеличение (дилатация) правого желудочка, нарушение сократимости правого желудочка (асинергия, диффузная гипокинезия), локальная аневризма правого желудочка, снижение фракции выброса правого желудочка. Для подтверждения диагноза используют рентгеноконтрастную вентрикулографию.
|
|
|
При эндомиокардиальной биопсии (проводится в области межжелудочковой перегородки и свободной стенки) обнаруживают фиброзно-жировую инфильтрацию миокарда правого желудочка.
Критерии диагностики АДПЖ
1. Большие критерии
•• Выраженная дилатация или снижение фракции выброса ПЖ без вовлечения (или с небольшим вовлечением) левого желудочка;
•• Локальные аневризмы ПЖ (зоны акинезии или дискинезии с диастолическим выбуханием);
•• Выраженная сегментарная дилатация ПЖ;
•• Замещение фиброзно-жировой тканью миокарда при биопсии;
•• Волны эпсилон или локальное увеличение длительности комплекса QRS более 110 мс в правых грудных отведениях;
•• Наследственный характер патологии, подтверждённый при аутопсии или операции.
- Малые критерии
•• Умеренная общая дилатация ПЖ и /или снижение ФВ при нормальном ЛЖ;
•• Умеренная сегментарная дилатация ПЖ;
•• Сегментарная гипокинезия ПЖ;
•• Инверсия зубца Т в правых грудных отведениях (у пациентов старше 12 лет при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса);
•• Поздние потенциалы желудочков;
•• Желудочковая тахикардия с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса (устойчивая или неустойчивая) по данным ЭКГ, холтеровского мониторирования ЭКГ, пробы с физической нагрузкой;
|
|
|
•• Частая желудочковая экстрасистолия (более 1000 за 24 ч);
•• внезапная сердечная смерть (в возрасте до 35 лет) в семье с предполагаемой дисплазией ПЖ;
•• Отягощённый семейный анамнез.
Диагноз АДПЖ может быть поставлен при наличии двух больших диагностических критериев или одного большого и двух малых, либо четырёх малых диагностических критериев.
Лечение АДПЖ
Для лечение АДПЖ применяют медикаментозное и оперативное лечение. Медикаментозное лечение – это противоаритмическая терапия жизнеугрожающих тахиаритмий. Катетерные методы лечения в большинстве случаев малоэффективны – после абляции желудочковая тахикардия остаётся индуцируемой, но в 70-80% становится эффективной ранее безуспешная антиаритмическая терапия. Наиболее эффективна имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов у больных со злокачественными желудочковыми аритмиями.
Самым эффективным является оперативное лечение – трансплантация сердца.
Вторичные кардиомиопатии
Вторичные кардиомиопатии встречаются при:
· интоксикациях (алкоголь, этиленгликоль, соли тяжелых металлов, уремия и др.); инфекциях (вирусные инфекции, тифы, трипаносомоз – болезнь Шагаса, трихинеллез и др.);
|
|
|
· болезнях обмена наследственного (тезаурисмозы – кардиопатический амилоидоз, гликогеноз) и приобретенного (подагра, тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, первичный амилоидоз, авитаминоз, нарушения электролитно-стероидного обмена) характера;
· болезнях органов пищеварения (синдром нарушенного всасывания, панкреатит, цирроз печени и др.).
В основе вторичных кардомиопатий независимо от этиологических факторов лежат дистрофические изменения в кардиомиоцитах.
Алкогольная кардиомиопатия
У лиц, потребляющих большое количество алкоголя в течение многих лет, может развиться клиническая картина, идентичная таковой при дилатационной кардиомиопатии: значительная дилатация камер сердца, систоло-диастолическая дисфункция миокарда и отсутствие выраженной гипертрофии сердечной мышцы, высокая частота аритмических и эмболических осложнений.
Безусловно, алкогольная кардиомиопатия – основная форма вторичных кардиомиопатий в странах Запада. Прекращение потребления алкоголя до развития застойной сердечной недостаточности, может остановить прогрессирование или даже привести к обратному развитию болезни, тогда как первичные кардиомиопатии характеризуются постоянным прогрессированием заболевания.
Алкогольные кардиомиопатии ассоциируются с низким сердечным выбросом и системной вазоконстрикцией.
Морфологические изменения сводятся к умеренной гипертрофии миокарда, расширению полостей сердца, пристеночному тромбозу. Коронарные При микроскопическом исследовании отмечается сочетание дистрофии (гидропической и жировой), атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов. При электронно-микроскопическом исследовании биоптатов сердца находят кистозное расширение саркоплазматической сети и Т-системы кардиомиоцитов, что считается характерным для алкогольной кардиомиопатии.
Ключом к лечению больных с алкогольной кардиомиопатией является абсолютный отказ от потребления алкоголя.
Кардиомиопатии, связанные с беременностью и родами.
Дилатация сердца и застойная сердечная недостаточность без явной причины могут появиться в последние месяцы беременности или в первые несколько месяцев после родов. Этиология этих состояний неизвестна, но они могут быть связаны с ранее существовавшей кардиомиопатией, не проявившейся до беременности. Чаще болеют женщины негроидной расы в возрасте старше 30 лет. Хотя некоторые больные испытывали недостаточность питания, убедительных доказательств этиологической роли этого нет. Клинические признаки и принципы лечения больных с данным видом кардиомиопатии аналогичны таковым при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.
Прогноз у подобных больных зависит от того, нормализуются ли размеры сердца после первого эпизода застойной сердечной недостаточности. Если последнее имеет место, последующие беременности в ряде случаев могут протекать нормально. Если же сердце остается увеличенным, при последующих беременностях степень повреждения миокарда часто возрастает, что в конечном счете приводит к рефрактерной застойной сердечной недостаточности и смерти. Женщинам, оставшимся в живых, рекомендуют избегать повторных беременностей, особенно в случаях сохраняющейся кардиомегалии.
Нейромышечные заболевания
Поражение сердца часто сопровождает многие мышечные дистрофии. При прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна на вовлечение миокарда указывают такие характерные электрокардиографические признаки, как высокие зубцы R в правых грудных отведениях с отношением R/S более 1,0 нередко в сочетании с глубоким зубцом Q в отведениях от конечностей и в латеральных грудных отведениях. Эти признаки специфичны для данной патологии и не выявляются при других формах мышечной дистрофии. Электрокардиографические нарушения могут отражать являения трансмурального некроз в заднебазальной области левого желудочка и сосочковой мышце. Часто регистрируют разнообразные суправентрикулярные и желудочковые аритмии. Застойная сердечная недостаточность может начать быстро прогрессировать после многих лет относительно стабильного состояния гемодинамики, когда отклонения от нормы проявлялись лишь на ЭКГ.
Миотоническая дистрофия характеризуется различными изменениями на ЭКГ, в особенности нарушениями образования импульса и его проведения, при этом другие явные признаки заболевания встречаются редко. Вследствие нарушения образования импульса и его проведения основная опасность для подобных больных заключается в синкопе и внезапной смерти. Для профилактики этих осложнений показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
При атаксии Фридрейха сердце поражается практически у 50% больных. В настоящее время принято считать, что поражение сердца при данной патологии аналогично таковому при гипертрофической кардиомиопатии, однако гистологически не обнаруживают беспорядочного расположения клеток, характерного для гипертрофической кардиомиопатии. На ЭКГ могут быть зарегистрированы синусовая тахикардия, разнообразные аритмии, признаки гипертрофии левого желудочка и неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т. На эхокардиограмме выявляют гипертрофию левого желудочка и изредка появление динамической обструкции кровотока из левого желудочка.
Лекарственные кардиомиопатии
Самые разнообразные лекарственные препараты могут служить причиной острого повреждения миокарда, приводя к внезапному появлению застойной сердечной недостаточности и смерти, либо воздействовать на миокард длительно, постепенно вызывая его повреждение.
Производные антрациклина, в частности доксорубицин (адриамицин), являясь мощными противоопухолевыми препаратами, в больших дозах могут вызвать фатальную сердечную недостаточность. Возникновению сердечной недостаточности способствует ряд факторов риска: облучение сердца, возраст старше 70 лет, сопутствующие заболевания сердца, артериальная гипертензия, применение циклофосфамида (циклофосфан). Радионуклидная вентрикулография может выявить доклинические признаки нарушения функции левого желудочка и облегчает подбор дозы препарата. У 50% больных без клинических признаков заболевания, получавших стандартные дозы препарата, в течение многих лет после прекращения лечения при радионуклидной вентрикулографии может выявляться дисфункция левого желудочка. Риск кардиотоксичности уменьшается при более медленном введении препарата, а также при использовании специфического кардиопротектора – кардиоксана.
Циклофосфамид, назначаемый в больших дозах, может вызывать развитие тяжёлой сердечной недостаточности остро или в течение 2 недель после начала лечения. Характерными гистологическими признаками являются отек и некроз миокарда. В редких случаях у больных, получающих 5-флюороурацил (фторурацил), появляются боль в грудной клетке и электрокардиографические признаки ишемии миокарда или инфаркта.
Причины вторичной рестриктивной кардиомиопатии:
- гемохроматоз
- амилоидоз
- саркоидоз
- склеродермия
- карциноид
- болезни накопления гликогена
Клиническая симптоматика:
- одышка при нагрузке и/или в покое, ортопное
- пароксизмальная ночная одышка
- дистантные сердечные шумы
- периферические отеки
- дискомфорт в брюшной полости, гепатомегалия, асцит
- повышение ЦВД
- ангина
При общем осмотре выявляются экстракардиальные признаки инфильтративных заболеваний, играющих важнейшую роль в этиологии вторичной рестриктивной кардиомиопатии, например, гемохроматоза, амилоидоза, гликогеноза, саркоидоза, неопластической инфильтрации, склеродермии.
При этих состояниях частичная облитерация полости желудочка фиброзной тканью и тромботическими массами вносит вклад в патологически увеличенное сопротивление наполнению желудочка. В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных обычно появляются отеки, асцит, увеличивается напряжение печени. Венозное давление в яремных венах повышено, оно не опускается до нормальных значений или может увеличиваться при вдохе (признак Куссмауля). Сердечные тоны могут быть приглушены, часто выслушиваются III и IV тоны. В отличие от констриктивного перикардита, имеющего много общего с данным заболеванием, верхушечный толчок обычно хорошо пальпируется. На ЭКГ регистрируют низкий вольтаж, неспецифические изменения ST-Т и различные аритмии. Отсутствует, выявляемая при рентгенографии, кальцификация перикарда, типичная для констриктивного перикардита. При эхокардиографии выявляют симметричное утолщение стенок левого желудочка и нормальную или несколько сниженную систолическую функцию. При катетеризации сердца отмечают снижение сердечный выброс, повышение конечно-диастолического давления в правом и левом желудочках, глубокую и ровную конфигурацию диастолической части кривой давления в желудочках, сходную с таковой при констриктивном перикардите.
Гемохроматоз
следует подозревать в тех случаях, когда кардиомиопатия возникает на фоне сахарного диабета, цирроза печени, гиперпигментации кожи. Флеботомия информативна, когда ее выполняют на ранних стадиях болезни. При длительном подкожном введении десферриоксиамина содержание железа в организме в случаях с тяжелым течением заболевания может понизиться, однако неясно, приводит ли это к клиническому улучшению.
Саркоидоз миокарда
обычно сопровождается и другими клиническими проявлениями системного заболевания, он может протекать с признаками как диастолической, так и систолической дисфункции миокарда желудочков, поскольку инфильтрация сердца саркоидными гранулемами вызывает не только увеличение ригидности миокарда, но и уменьшает его систолическую сократительную функцию. Могут регистрироваться разнообразные аритмии, включая атриовентрикулярную блокаду.
Трансвенозная биопсия эндокарда (чаще правого желудочка) все шире используется с целью получения образцов тканей для гистологического исследования и электронной микроскопии. Эта относительно простая и безопасная методика очень важна для диагностики заболеваний миокарда, особенно инфильтративных процессов, таких как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз.
Практическая часть
Задача 1
Больной П., 43 года, госпитализирован в кардиологическое отделение с жалобами на сердцебиение, перебои в работе сердца, дискомфорт в области сердца, одышку при минимальных физических нагрузках, усиливающуюся в положении лежа, отеки нижних конечностей, тяжесть в правом подреберье, не связанную с приемом пищи, увеличение размеров живота на фоне общего похудения.
В течение последних пяти лет при эмоциональном перенапряжении стали возникать кратковременные эпизоды учащённого сердцебиения. В течение последних 3-х лет пульс был постоянно аритмичным. Самочувствие ухудшилось в течение 6 месяцев, когда появилась слабость, утомляемость, одышка при подъёме по лестнице до первого этажа, отёчность голеней и стоп. Отмечает прибавку веса на 6 кг за последние полгода, в то же время лицо и pyки похудели. В связи с отеками по совету родственников начал принимать фуросемид – 40 мг 2 раза в неделю. Отеки ног сохранялись, одышка усилилась, значительно ограничивая бытовую физическую активность, что и стало причиной госпитализации.
Не курит, алкоголем не злоупотребляет. Отец больного страдал заболеванием сердца и умер в возрасте до 45 лет.
При осмотре: состояние тяжелое. Положение ортопноэ. Бледность кожных покровов, акроцианоз. Отеки голеней, стоп. В базальных отделах легких, больше слева, выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы. В нижних отделах легких отмечается притупление перкуторного звука. Тахипноэ до 24 в минуту. Область сердца визуально не изменена. Верхушечный толчок ослабленный, разлитой. При перкуторном определении границ относительной сердечной тупости: левая – по передней подмышечной линии, верхняя – по II межреберью, правая – на 4 см латеральнее правого края грудины. Тоны сердца глухие, протодиастолический ритм галопа, мерцательная аритмия. На верхушке выслушивается дующий систолический шум с проведением в левую подмышечную область. ЧСС 110-120 уд/мин. Ps =0-90 уд/мин. АД 110/70 мм рт. ст. Пульс мягкий, слабого наполнения, аритмичен. Живот округлой формы, мягкий, безболезненный. Размеры печени по Курлову 15x13x8 см. Край печени на 4 см выступает из-под края реберной дуги, мягко-эластичной консистенции, закруглен.
Общий анализ крови: без патологии.
Биохимический анализ крови: общий белок 74 г/л, креатинин 78 мкмоль/л, мочевина 5,2 мм/л, АЛТ 24 ЕД, ACT 30 ЕД, К+ 4,6 мэкв/л, Na+ 141 мэкв/л, холестерин 3,2 ммоль/л, триглицериды 0,8 ммоль/л.
Общий анализ мочи: без патологии.
На ЭКГ отсутствие зубцов Р, разные интервалы RR. Частота сердечных сокращений 80-156 уд/мин. Волны f.
ЭхоКГ: Полость правого предсердия – 4,6 см. Левый желудочек: КДР – 6,8 см, КСР – 5,8 см, толщина межжелудочковой перегородки – 1,0 см, задней стенки – 0,9 см. Полость правого желудочка 4,3 см. Митральная регургитация II-III ст. Трикуспидальная регургитация III ст. Повышение давления на a. pulmonalis. Фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) 28%. В полости перикарда определяется до 50 мл жидкости.
1. Сформулируйте диагноз.
2. Проведение каких дополнительных методов обследования необходимо больному и какие результаты вы ожидаете получить в ходе дообследования?
3. Механизм формирования аускультативных феноменов в сердце?
4. Каково естественное течение и прогноз заболевания?
5. Какова тактика дальнейшего ведения больного?
Задача 2.
Мужчина М., 34 лет, обратился с жалобами на головокружение, слабость, эпизоды предобморочного состояния временами с кратковременной потерей сознания, возникающие внезапно, чаще на фоне психоэмоционального перенапряжения, продолжающиеся от нескольких секунд до 1 мин. Считает себя больным 2 года, за медицинской помощью не обращался, самостоятельно не лекарственных препаратов не принимал. Служил в армии, ведет физически активный образ жизни, курит до 10 сигарет в день, алкоголем не злоупотребляет. Известно, что дядя больного со стороны матери внезапно умер в возрасте 26 лет, а дед со стороны матери — в возрасте 38 лет.
При осмотре: телосложение нормостеническое, кожные покровы бледно-розовые, теплые. В легких дыхание жесткое, ЧДД 18 в мин. Область сердца визуально не изменена. Верхушечный толчок усилен, локализован в V межреберье по 1. mediaclavicularis sinistra. Тоны сердца приглушены, аритмичны за счет единичных экстрасистол на верхушке выслушивается мягкий систолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, а также систолический шум вдоль левого края грудины, интенсивность которого уменьшается при изометрическом мышечном напряжении. ЧСС 82 уд/мин. Пульс аритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД 120/80 мм рт. ст. Пульсация периферических артерий удовлетворительная. Подкожные вены голеней не извиты, не уплотнены. Живот округлой формы, мягкий, безболезненный. Размеры печени по Курлову 11x9x6 см. Край печени пальпируется у края реберной дуги, мягко-эластичной консистенции. Область почек при пальпации безболезненна, почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицателен с обеих сторон. Дизурии нет.
Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови – без отклонений от нормы.
Рентгенограмма грудной клетки: легочные поля прозрачны, корни структурны. Умеренное расширение тени сердца за счет левых отделов.
На ЭКГ Одиночная желудочковая экстрасистолия. Определяются уширенные зубцы Q в отведениях II, III, aVF, V4-6. Индекс Соколова > 35 мм.
ЭхоКГ: гипертрофия левого желудочка без увеличения полости. Размеры полости левого желудочка: КДР – 5,2 см, КСР – 2,8 см. Толщина межжелудочковой перегородки в базальных отделах – 1,8 см, в апикальных отделах – 1,4 см, задней стенки – 1,3 см. Полость левого предсердия – 3,5 см. Митральная регургитация I-II ст. Градиент давления в левом желудочке 20 мм рт. ст. Насосная функция левого желудочка сохранена: ФВ ЛЖ 58%.
1. Сформулируйте диагноз.
2. Какие изменения ЭКГ подтверждают вашу диагностическую концепцию?
3. Проведение каких дополнительных методов обследования необходимо больному?
4. Укажите механизмы, лежащие в основе формирования шумов в сердце у данного больного.
5. Каково естественное течение и прогноз заболевания? Возможные осложнения?
6. Тактика лечения больного?
Задача 3.
Больной Д., 18 лет, студент, нигериец, обратился с жалобами на одышку, сухой кашель, тяжесть в правом подреберье при значительной физической нагрузке (занятия в спортивной секции), повышенную утомляемость. Описанные жалобы беспокоят в течение последнего полугода.
Не курит, алкоголем не злоупотребляет. Из семейного анамнеза известно, что дядя больного со стороны матери страдал заболеванием сердца и умер в возрасте до 40 лет.
При осмотре: телосложение нормостеническое, рост 170 см, вес 80 кг. Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски и влажности. При аускультации лёгких – дыхание жесткое, проводится во все отделы. ЧДД 16 в минуту. Область сердца при осмотре не изменена. Левая граница относительной сердечной тупости определяется на 2 см медиальнее 1. medioclavicularis sinistra, верхняя – на уровне нижнего края II ребра, правая – по правому краю грудины. При аускультации сердца выслушиваются глухие, ритмичные тоны, акцент II тона над легочной артерией. ЧСС 80 уд/мин. АД 110/70 мм рт. ст. Пульс слабого наполнения, ненапряженный, ритмичный, 80 в мин. Живот мягкий, безболезненный. Размеры печени по Курлову 14х12х8 см. Мягко-эластичный край печени пальпируется на 2 см ниже края реберной дуги.
Общий анализ крови: НЬ 152 г/л, эритроциты 5,6 х 1012/л, лейкоциты 6,4х109/л, эозинофилы 6%, палочкоядерные 1%, сегментоядерные 70%, моноциты 13%, лимфоциты 10%, СОЭ 12 мм/ч.
Биохимический анализ крови: общий белок 78 г/л, креатинин 96 мкмоль/л мочевина 6,6 ммоль/л, АЛТ 36 ЕД, ACT 28 ЕД, К+ 4,6 мэкв/л, Na+ 140 мэкв/л, холестерин 3,0 ммоль/л, триглицериды 0,7 ммоль/л.
Общий анализ мочи: без патологии.
ЭхоКГ: стенки аорты и створки аортального клапана не изменены, движение створок не нарушено. Полость правого предсердия 4,6 см. Левый желудочек: КДР 3,2 см, КСР 2,8 см. Толщина межжелудочковой перегородки 0,8 см, задней стенки 0,9 см. Полость правого желудочка не расширена. Лоцируется утолщенный до 3 мм эндокард. Признаки диастолической дисфункции желудочков. Признаки значительной степени лёгочной гипертензии.
Рентгенограмма органов грудной полости: усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента. Кардиоторакальный индекс 0,3.
1. Сформулируйте диагноз.
2. На основании каких анамнестических, клинико-инструментальных и лабораторных данных был поставлен диагноз?
3. Какой метод обследования является золотым стандартом в диагностике данного заболевания?
4. Какие патофизиологические изменения миокарда лежат в основе данного заболевания?
5. Тактика дальнейшего лечения больного?
Задача 4.
Больной Х., 18 лет. Активных жалоб не предъявляет. При медицинском осмотре выявлена частая желудочковая экстрасистолия. При выполнении ЭхоКГ, в общих анализах крови и мочи патологии не выявлено. На ЭКГ – частая правожелудочковая экстрасистолия, ритмированная по типу бигеминии. Заключение СМЭКГ: в течение суток регистрировался синусовый ритм, частая одиночная правожелудочковая экстрасистолия (80736 желудочковых экстрасистол за сутки), в том числе ритмированная по типу би- и тригимении. Короткий пароксизм желудочковой тахикардии (14 комплексов) с ЧСС 140 в минуту в период ночного сна, не сопровождавшийся субъективными ощущениями ощущениями.
1. Сформулируйт е и обоснуйте диагноз.
2. Какой метод обследования является золотым стандартом в диагностике данного заболевания?
3. Какие патофизиологические изменения миокарда лежат в основе данного заболевания?
4. Тактика дальнейшего ведения больного?
Задача 5.
Больной Г., 51 год, военный пенсионер, обратился с жалобами на сердцебиение, одышку при минимальной физической нагрузке и в покое, отеки ног, тянущие боли в правом подреберье, слабость, повышенную утомляемость. В течение последних двух лет стал отмечать ухудшение переносимости физических нагрузок, повышенную утомляемость. Около трех дней назад возникло ощущение «сильного» сердцебиения, усилилась одышка, слабость, что стало причиной обращения за медицинской помощью.
Больной курит более 30 лет по 20-30 сигарет в день, злоупотребляет алкоголем. Из перенесенных заболеваний отмечает хронический обструктивный бронхит, дважды перенес пневмонию (7 и 9 лет назад).
Объективный статус: состояние больного тяжелое, положение ортопноэ. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы бледные, цианоз губ, акроцианоз. Шейные вены набухшие. Дефигурация лица за счет безболезненной припухлости околоушных слюнных желез. Гинекомастия. Массивные отеки голеней, стоп. При перкуссии в нижних отделах легких отмечается притупление перкуторного звука. При аускультации легких: жесткое дыхание, в базальных отделах выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы. Тахипноэ (ЧДД 30 в минуту). Область сердца при осмотре не изменена. Верхушечный толчок ослабленный, разлитой. При перкуторном определении границ относительной сердечной тупости правая граница – на 4 см кнаружи от правого края грудины, левая – по левой средней подмышечной линии, верхняя – верхний край III ребра. Выслушиваются глухие и аритмичные тоны сердца, ЧСС 117 уд/мин, на верхушке - ритм галопа и дующий систолический шум с проведением в левую подмышечную область. Мягкий систолический шум выслушивается также у основания мечевидного отростка. АД 140/80 мм рт. ст. Пульс мягкий, слабого наполнения, аритмичен, 117 уд/мин. Пульсация периферических артерий удовлетворительная. Подкожные вены голеней не изменены.
Живот увеличен в размерах, чувствительный при пальпации в правом подреберье. Окружность живота на уровне пупка – 119 см. Нижний край печени пальпируется на 6 см ниже края реберной дуги, закругленный, плотный. Определяются положительные симптомы скопления свободной жидкости в брюшной полости. Размеры печени по Курлову – 19x17x10 см. В неврологическом статусе – нарушение тактильной и болевой чувствительности по типу «носков и перчаток».
Общий анализ крови: без патологии.
Биохимический анализ крови: общий белок 85 г/л, креатинин 109 мкмоль/л, мочевина 7,2 ммоль/л, билирубин общий 31 ммоль/л, билирубин прямой 12 ммоль/л, АЛТ 146 ЕД, ACT 132 ЕД, К+ 5,2 мэкв/л, Na+ 138 мэкв/л, холестерин 4,1 ммоль/л, триглицериды 0,8 ммоль/л.
Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) 80 сек, фибриноген 3,7 г/л, фибринолитическая активность 200 мин, тромбиновое время 16 сек, протромбиновое время 17 сек.
Маркеры вирусных гепатитов не обнаружены.
Общий анализ мочи: без патологии.
Рентгенограмма органов грудной полости: усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента; в нижних отделах с обеих сторон негомогенная инфильтрация; в синусах жидкость, больше справа, значительное увеличение поперечного размера сердца.
ЭКГ: мерцательная аритмия с ЧСС 120 в минуту.
ЭхоКГ: расширение всех полостей сердца. Оба предсердия расширены до 5,1 см. Размеры полости левого желудочка: КДР 6,8 см, КСР 5,4 см. Толщина межжелудочковой перегородки и задней стенки 1,0 см. Митральная регургитация III ст., трикуспидальная регургитация III ст. Уплотнение хорд, папиллярных мышц. Насосная функция левого желудочка резко снижена: ФВ ЛЖ менее 20%. Незначительный выпот в полость перикарда.
Равновесная радиовентрикулография: ограниченные диффузные зоны гипокинеза всех стенок обоих желудочков (картина лоскутного одеяла). Выраженные нарушения систолической и диастолической функций обоих желудочков со значительным снижением насосной функции (ФВ ЛЖ 14%, ФВ ПЖ 10%) и дилатацией (КДО ЛЖ 245 мл, КДО ПЖ 443 мл).
1. Сформулируйте диагноз. Поражение каких органов помимо сердечно-сосудистой системы имеется у больного?
2. Что могло стать причиной декомпенсации у данного больного?
3. Какими диагностическими методами может быть подтвержден ваш диагноз?
4. Тактика дальнейшего лечения больного?
5. Каковы течение и прогноз заболевания?
Задача 6.
Больная А., 40 лет, госпитализирована в кардиологическое отделение с жалобами на сжимающие боли в области сердца при физической нагрузке, иррадиирующие в левую руку. Длительность болей 15-40 минут, уменьшаются при использовании валидола или нитроглицерина. Боли беспокоят в течение 8 лет. Колебаний АД не зафиксировано. При осмотре выявлена кардиомегалия, систолический шум на верхушке сердца. ЭхоКГ – толщина межжелудочковой перегородки 1,7 см, гипокинез перегородки. Полость левого желудочка уменьшена. Клапаны интактны.
1. Сформулируйте диагноз.
2. Обоснуйте патогенез развития синдрома стенокардии у данной больной?
3. Какими диагностическими методами может быть подтвержден ваш диагноз?
4. Тактика дальнейшего лечения больной?
5. Каковы течение и прогноз заболевания?
Задача 7.
Больная Г., 43 лет, предъявляет жалобы на ускоренное аритмичное сердцебиение, усиливающееся при физической нагрузке, эпизодически – чувство «замирания» сердца. Объективно: пониженного питания. Кожные покровы горячие, сухие. Границы сердца расширены влево на 1 см. Сердечные тона аритмичны, ЧСС 140 в минуту, дефицит пульса 12 в минуту. Определяется повышение СТ4 (свободного тироксина) и снижение ТТГ (тиреотропного гормона).
1. Основной диагноз.
2. Какое поражение сердца Вы предполагаете у данной больной?
3. Какими диагностическими методами может быть подтвержден ваш диагноз?
4. Тактика дальнейшего лечения больной?
5. Какое нарушение ритма сердца наиболее вероятно у данной пациентки? Тактика в отношении аритмии?
6. Каковы течение и прогноз заболевания?
Ответы к задачам.
Задача 1.
1. Дилатационная кардиомиопатия. Постоянная форма фибрилляции предсердий, тахисистолия. ХСН II Б, ФК IV. Периферические отеки, гепатомегалия, асцит, приступы сердечной астмы. Легочная гипертензия.
2. Суточное мониторирование ЭКГ (отсутствие ишемических изменений), коронароангиография (нормальные коронарные сосуды), биопсия миокарда (признаки ДКМП).
3. Шум на верхушки – относительная недостаточность митрального клапана, появление ритма галопа связано со снижением эластических свойств миокарда левого желудочка.
4. Прогрессирование ХСН, тромбоэмболические осложнения. Прогноз неблагоприятный.
5. Антикоагулянты, дигоксин, β-адреноблокаторы (карведилол), ингибиторы АПФ, диуретики, антагонисты альдостерона. Решение вопроса о хирургическом лечении (сетчатый каркас, трансплантация сердца).
Задача 2.
1. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Частая желудочковая экстрасистолия. Синкопальные состояния.
2. Признаки гипетрофии левого желудочка, межжелудочковой перегородки.
3. СМ ЭКГ, коронарография, вентрикулография, биопсия миокарда.
4. Относительная недостаточность митрального клапана, динамический подклапанный стеноз аорты.
5. Развитие ХСН, вначале диастолической, затем систолической, высок риск желудочковых аритмий, внезапной сердечной смерти.
6. β-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, антиаритмики (соталекс). Хирургическое лечение – иссечение базальных отделов МЖП.
Задача 3.
1. Рестриктивная кардиомиопатия. ХСН IIА, ФК I.
2. Семейный анамнез, расовая принадлежность, эозинофилия, уменьшение полостей сердца, утолщение эндокарда, признаки диастолической дисфункции обоих желудочков.
3. Эндомиокардиальная биопсия.
4. Эозинофильная инфильтрация миокарда, его уплотнение и утолщение.
5. Симптоматическое лечение ХСН.
Задача 4.
1. Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Частая одиночная, периодами ритмированная по типу би- и тригеминии желудочковая экстрасистолия. Пробежки желудочковой тахикардии.
2. Эндомиокардиальная биопсия.
3. Жировая или фиброзно-жировая инфильтрация миокарда желудочков.
4. Антиаритмическая терапия, имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Задача 5.
1. Экзогенно-токсическая (алкогольная) дилатационная кардиомиопатия. Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, тахисистолия. ХСН III, ФК IV. Алкогольный цирроз печени. Алкогольная полинейропатия.
2. Появление мерцательной аритмии.
3. ГГТ, СМ ЭКГ, коронарография (исключение ИБС).
4. Отказ от алкоголя, антикоагулянты, дигоксин, β-адреноблокаторы (карведилол), ингибиторы АПФ, диуретики, антагонисты альдостерона.
5. В случае отказа от алкоголя – возможно улучшение состояния.
Задача 6 .
1. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Синдром стенокардии.
2. Повышение потребности гипертрофированного миокарда в кислороде.
3. Коронарография – интактные коронарные сосуды, эндомиокардиальная биопсия.
4. β-адреноблокаторы, иссечение гипертрофированной МЖП.
5. Развитие ХСН, вначале диастолической, затем систолической, высок риск желудочковых аритмий, внезапной сердечной смерти.
Задача 7.
1. Тяжелый тиреотоксикоз.
2. Эндокринная (тиреотоксическая) кардиомиопатия. Персистирующая форма фибрилляции предсердий, тахисистолия.
3. УЗИ щитовидной железы, отсутствие признаков ИБС по данным ЭКГ, СМ ЭКГ.
4. Коррекция функции щитовидной железы, β-адреноблокаторы, седативные препараты.
5. Фибрилляция предсердий. Медикаментозная (или электрическая) кардиоверсия после нормализации гормонального профиля.
6. В случае нормализации функции ФЖ прогноз благоприятный.
Вопросы и задания для самоконтроля
1. Какое ЭКГ-изменение характерно для метаболической кардиомиопатии? Выберите один правильный ответ.
1) горизонтальная депрессия сегмента ST 1 мм или более при пробе с физической нагрузкой
2) депрессия сегмента ST, которая имеет восходящий характер к положительному зубцу Т
3) зубец Т снижен или отрицательный
4) правильно 1 и 2
5) правильно 2 и 3
2. Прогностически неблагоприятным фактором, указывающим на возможность внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии, является (выберите один правильный ответ):
1) стенокардия напряжения
2) развитие сердечной недостаточности
3) полная блокада левой ножки пучка Гиса
4) желудочковая аритмия
3. Какие эхокардиографические признаки характерны для идиопатического субаортального стеноза? Выберите один правильный ответ.
1) симметричная гипертрофия стенок левого желудочка
2) систолическое движение передней створки митрального клапана
3) утолщение стенок аортального клапана
4. Эндокринные заболевания, приводящие к вторичным кардиомиопатиям (выберите один правильный ответ):
1) тиреотоксикоз;
2) гипотиреоз;
3) сахарный диабет;
4) акромегалия;
5) все вышеперечисленное.
5. Обструкция выхода из левого желудочка может быть связана с (выберите один правильный ответ):
1) митральным стенозом
2) идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом
3) стенозом легочной артерии
4) митральной недостаточностью
6. Какие изменения на ЭКГ характерны для гипертрофической кардиомиопатии? Выберите один правильный ответ.
1) синдром WPW
2) блокада правой ножки пучка Гиса
3) атриовентрикулярная блокада
4) мерцательная аритмия
5) глубокий Q в V5 – V6
7. Наиболее быстрый, простой и информативный метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии (выберите один правильный ответ):
1) ЭКГ
2) ЭхоКГ
3) сцинтиграфия миокарда
4) катетеризация сердца
5) биопсия миокарда
8. При дилатационной кардиомиопатии эхокардиографическое исследование позволяет выявить (выберите один правильный ответ):
1) расширение камер сердца
2) гипертрофию межжелудочковой перегородки
3) снижение фракции выброса левого желудочка
4) пристеночные тромбы в предсердиях и желудочках
5) правильно 1, 3, 4
9. При каких заболеваниях сердца развитие сердечной недостаточности является следствием нарушения диастолической функции миокарда? Выберите один правильный ответ.
1) инфаркт миокарда
2) гипертрофическая кардиомиопатия
3) дилатационная кардиомиопатия
10. Клинические проявления гипертрофической КМП (выберите один правильный ответ):
1) кардиалгии
2) внезапная смерть
3) обмороки
4) нарушения сердечного ритма
5) все вышеперечисленное
11. Клинические проявления дилатационной КМП (выберите один правильный ответ):
1) кардиалгии
2) прогрессирующая лево- и/или правожелудочковая ХСН
3) обмороки
4) стенокардия
12. Клинические проявления рестриктивной КМП (выберите один правильный ответ):
1) кардиалгии
2) прогрессирующая лево- и/или правожелудочковая ХСН
3) нарушения сердечного ритма
4) все вышеперечисленное
13. В основе вторичных кардомиопатий независимо от этиологических факторов лежит (выберите один правильный ответ):
1) накопление гликогена в кардиомиоцитах
2) дистрофия кардиомиоцитов
3) уменьшение числа и объема митохондрий в кардиомиоцитах
14. Для диагностики нарушений сердечного ритма у больных КМП наиболее информативным методом является (выберите один правильный ответ):
1) 12-канальная ЭКГ
2) холтеровское мониторирование ЭКГ
3) ритмокардиография
15. Наиболее информативным неинвазивным методом диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка является (выберите один правильный ответ):
1) ЭКГ
2) МРТ сердца
3) ЭхоКГ
4) сцинтиграфия миокарда
5) холтеровское мониторирование ЭКГ
16. Препаратами выбора для лечения гипертрофической кардиомиопатий при отсутствии явлений недостаточности кровообращения являются (выберите один правильный ответ):
1) блокаторы β-адренорецепторов
2) ингибиторы АПФ
3) нитраты
4) антагонисты кальция
5) диуретики
17. Причинами вторичной рестриктивной кардиомиопатии являются все, кроме (выберите один правильный ответ):
1) гемохроматоз
2) амилоидоз
3) саркоидоз
4) длительный анамнез курения
5) болезни накопления гликогена
18. Для гипертрофической КМП характерно все, кроме (выберите один правильный ответ):
1) наличие случаев заболевания в семье
2) гипертрофия межжелудочковой перегородки
3) частая трансформация в дилатационную КМП
4) часто проявляется в молодом возрасте в форме внезапной смерти
19. При гипертрофической КМП противопоказано назначение (выберите один правильный ответ):
1) сердечных гликозидов
2) β-блокаторов
3) нитратов
4) диуретиков
5) верно 1, 3, 4
20. При аритмогенной дисплазии правого желудочка происходит замещение миокарда (выберите один правильный ответ):
1) жировой или фиброзной тканью
2) эпителиальными клетками
3) клетками рабдомиомы
4) клетками кардиомиосаркомы
Ответы на тестовые задания: 1 – 5; 2 – 4; 3 – 2; 4 – 5; 5 – 2; 6 – 5; 7 – 2; 8 – 5; 9 – 2; 10 – 5; 11 – 2; 12 – 4; 13 – 2; 14 – 2; 15 – 2; 16 – 1; 17 – 4; 18 – 3; 19 – 5; 20 – 1.
Дата добавления: 2018-05-02; просмотров: 557; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!