Диагностические иммунологические тесты при СКВ.

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

 

Ревматические болезни (системные заболевания соеди­нительной ткани с иммунными нарушениями) пред­ставляют собой группу заболеваний, характеризую­щуюся поражением соединительной ткани в связи с на­рушением иммунного гомеостаза.

• К группе ревматических заболеваний относят ревма­тизм, ревматоидный артрит, системную красную вол­чанку, болезнь Бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, болезнь Шегрена. Системную красную волчанку, системную скле­родермию и дерматомиозит в последнее время часто объединяют термином «диффузные болезни соедини­тельной ткани».

• В развитии ревматических болезней имеет значение на­следственная предрасположенность; триггером обычно является хроническая инфекция, часто вирусная.

• Ведущее звено патогенеза ревматических болезней -нарушение иммунного гомеостаза с развитием аутоиммунизации, образованием токсичных иммунных ком­плексов и сенсибилизированных клеток, повреждаю­щих микроциркуляторное русло с последующей сис­темной прогрессирующей дезорганизацией соедини­тельной ткани.

• Основное морфологическое проявление ревматических болезней - - системная прогрессирующая дезорганиза­ция соединительной ткани.

Общая характеристика ревматических болезней.

1. Наличие хронического очага инфекции (вирусной, ми-коп лазменной, стрептококковой и пр.).

2. Нарушения иммунного гомеостаза. представленные ре акциями гиперчувствительности немедленного типа с разви­тием экссудативно-некротических проявлений и замедленно-

го типа сбразованием клеточных инфильтратов, диффузныхх или очаговых (гранулематозных).

3. Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах

микроциркуляторного русла Капилляриты, венулиты и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции

ГНТ), пролиферативными (проявление реакции ГЗТ) и де-

структивно-пролиферативными.

4 Системная прогрессирующая дезорганизация соединиельной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибноидными изменениями, клеточными реакциями и склеро-

5 Хроническое волнообразное течение с чередованием пе­риодов обострения и ремиссии.

Особенности клинического течения и морфологии ревма­тических заболеваний определяются глубиной дезорганиза­ции соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа:

⁰ при ревматизме — сердце и сосуды,

° при ревматоидном артрите — суставы,

⁰ при системной склеродермии — кожа, легкие, почки,

⁰ при болезни Бехтерева — суставы позвоночника,

⁰ при системной красной волчанке   почки, сердце и

другие органы,

⁰ при дерматомиозите — мышцы и кожа, ° при узелковом периартериите — сосуды, почки, ⁰ при болезни Шегрена -- слюнные и слезные железы,

суставы.

 

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского —Буйо) -- инфекци-онноаллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течени­ем, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте 5—15 лет.

В этиологииосновную роль отводят (3-гемолитичес-кому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает через 1-4 нед после ангины, скарлатины или других инфекции, связанных с этим возбудителем.

В патогенезебольшую роль отводят механизму перекрестно реагирующих антигенов и антител: антистрепто­кокковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и других тканей вследствие общности их некоторых антигенов Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорга­низации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце.

Клиник о-м орфологические формы рев­матизма.Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваску-лярную, полиартритическую, нодозную и церебральную.

I. Кардиоваскулярная форма.

• Встречается наиболее часто.

• Характерно поражение сердца и сосудов. А. Поражения сердца.

• Эндокардит, миокардит и перикардит.

• Поражение всех трех оболочек сердца называют ревма­тическим панкардитом.

• Поражение эндокарда и миокарда называют карди­том.

1. Эндокардит — по локализации может быть клапанным, хордальным и пристеночным. Клапанный эндокардит.

• Чаще возникает в створках митрального и аор­тального клапанов; поражение трехстворчатого клапана встречается примерно у 5 % больных, а клапанов легочной артерии — чрезвычайно ред­ко. Морфологические варианты.

а. Диффузный (валъвулит Талалаева).

б. Острый бородавчатый.

в. Фиоропластический.

г. Возвратно-бородавчатый.

• Первые два варианта возникают на неизмененных клапанах (при первых атаках ревматизма), ос­тальные два    на склерозированных, т.е. на фоне ревматического порока -- у людей, перене­сших ревматический эндокардит.

• Для бородавчатых эндокардитов характерны фибриноидные изменения с повреждением эндо­телия клапанов и появлением по краю клапанов (чаще на предсердной поверхности створок) неж­ных тромботических наложений в виде борода­вок, что часто осложняется тромбоэмболиями со­судов большого круга кровообращения.

• Для всех видов ревматического эндокардита ха­рактерны диффузные лимфоидно-макрофагаль-ные инфильтраты как выражение ГЗТ; изредка в пораженном эндокарде появляются ревматичес­кие гранулемы.

• В исходе клапанного эндокардита развивается ревматический порок сердца, морфологическим выражением которого являются утолщение, скле­роз, гиалиноз и петрификация створок клапанов, а также утолщение и укорочение хордальных нитей (как исход хордального эндокардита).

• Ревматический порок может быть представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Он может быть комбинированным (комбинация этих видов порока в одном клапане) или сочетав-ным, чаще митрально-аортальным.

• Порок сердца сопровождается гипертрофией тех или иных отделов сердца, что в конце концов приводит к декомпенсации и развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточнос­ти.

2. Миокардит.

• Может быть продуктивным гранулематозным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным диффузным (чаще у детей) или очаговым.

• Для продуктивного гранулематозного (узелково­го) миокардита характерно образование грану­лем Ашоффа —Талалаева в периваскулярной со­единительной ткани: в центре гранулемы -- очаг фибриноидного некроза, по периферии крупные гистиоциты (макрофаги) — клетки Аничкова.

• Миокардит при ревматизме может привести к ост­рой сердечной недостаточности, которая служит наиболее частой причиной смерти больных на ранних этапах заболевания.

• В исходе развивается диффузный мелкооча­говый кардиосклероз.

3. Перикардит.

• Может быть серозным, фибринозным и серозно-фибринозным.

• В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных нало­жений (панцирное сердце).

Б. Поражения сосудов — ревматические васкулиты.

• Развиваются преимущественно в сосудах микроцип-куляторного русла.

• Характерен фибриноидный некроз, тромбоз, проли­ферация эндотелиальных и адвентициальных клеток Возможны диапедезные кровоизлияния.

• В исходе развивается склероз.

П. Полиартритическая форма.

• Встречается у 10—15 % больных.

• Поражаются преимущественно крупные суставы: ко­ленные, локтевые, плечевые, тазобедренные, голено­стопные.

• В полости суставов возникает серозное (чаще) или серозно-фибринозное воспаление.

• В синовиальной оболочке развивается мукоидное набу­хание.

• Суставной хрящ не вовлекается в патологический процесс, поэтому деформации и анкилозы нехарактер­ны.

III. Нодозная форма.

• Характеризуется появлением под кожей в околосустав­ных тканях безболезненных узелков, представленных очагами фибриноидного некроза, окруженными лимфоидно-макрофагальным инфильтратом.

• В коже возникает нодозная эритема.

• При благоприятном течении на месте узлов остаются небольшие рубчики.

IV. Церебральная форма.

• Характерна для детского возраста.

• Связана с ревматическими васкулитами.

• Проявляется хореей   непроизвольными мышечными движениями и гримасами.

Осложнения ревматизма.

• Чаще всего возникают при кардиоваскулярной фор­ме.

• При пороках сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность -- основная причина смерти больных ревматизмом.

• При бородавчатых эндокардитах может развиться тромбоэмболический синдром.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) — остро или хро­нически протекающее системное заболевание с выра­женной аутоиммунизацией, характеризующееся пре­имущественным поражением кожи, сосудов и почек.

• Болеют в основном молодые женщины.

• Провоцирующими факторами часто являются инсоля­ция и прием некоторых лекарств.

• Процессы аутоиммунизации сопровождаются появле­нием антинуклеарных аутоантител к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистонам, нуклеопротеи-дам и пр.), образованием токсичных иммунных ком­плексов, вызывающих системные васкулиты и полиор­ганные повреждения.

Морфологические изменения.

• Васкулит, как правило, возникает на уровне микроцир­куляции и чаще представлен деструктивно-пролифе-ративными артериолитами, капилляритами и венулшпами, приводящими к склерозу и гиалинозу сосу­дов. При этом вокруг артериол фолликулов селезенки возникают концентрические наслоения коллагена луковичный склероз.

• На коже лица появляется «красная бабочка», морфоло­гически представленная лимфогистиоцитарными ин­фильтратами вокруг венул и придатков кожи, расшире­нием сосудов и кровоизлияниями, утолщением базаль-ной мембраны и атрофией эпидермиса, гиперкератозом.

• В почках может возникать:

а. Волчаночный гломерулонефрит, для которого характерны субэндотелиальные и мезангиаль-ные иммунные комплексы, изменения капилляров в виде «проволочных петель», очаги фибриноидного не­кроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы.

б. Гломерулонефрит без характерных для волчанки признаков, т.е. имеющий картину обычного острого или хронического (мезангиального) гломерулонефрита или мембранозной нефропатии.

• В сердце может возникать абактериальный бородавча­тый эндокардит Либмана —Сакса (преимущественно митрального клапана).

• В легких развивается диффузный интерстициальный фиброз в исходе пневмонита или фнброзирующего аль-веолита.

Диагностические иммунологические тесты при СКВ.

1. LE-феномен: LE-клетки образуются in vitro при сме­шивании механически поврежденных нейтрофилов с сывороткой крови, содержащей антинуклеарные анти­тела; LE-клетки обнаруживают примерно у 70 % боль­ных СКВ.

2. Положительный тест на антинуклеарные антитела.

° Однако антинуклеарные антитела могут быть обна­ружены и при других болезнях, в том числе ревмати­ческих.

° Более специфичными являются антитела, реагирую­щие с антигеном Смита (рибонуклеопротеид).

3. Значительное снижение уровня комплемента в сыво­ротке .

4. Обнаружение иммунных комплексов (содержащих IgG и компоненты комплемента                                                                                                                  мембраноатакующий комплекс) в биоптатах кожи на границе эпидермиса и дермы (тест положителен в 90 %).

Осложнения.

• Хроническая почечная недостаточность, связанная с гломерулонефрптом (волчаночным или банальным) -основная причина смерти больных системной красной волчанкой.

• При обострении СКВ (волчаночном кризе) может раз­виться ДВС-синдром с множественными кровоизлия­ниями.

• Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостеро-идными препаратами и цитостатиками могут возник­нуть гнойно-септические осложнения и стероидный ту­беркулез.

 

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит — хроническое заболевание, ос­нову которого составляет прогрессирующая дезоргани­зация соединительной ткани синовиальных оболочек и

хряща суставов, приводящая к их деформации.

 

• Чаще встречается у женщин в возрасте 20 — 50 лет.

• Аутоиммунизация представлена наличием сывороточ­ного ревматоидного фактора                                                                                                                            иммуноглобулина, чаще IgM, направленного против собственных имму­ноглобулинов — IgG.

---

Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 174; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

12Следующая ⇒

---

Мы поможем в написании ваших работ!