Основные понятия и положения темы
Наследственные нарушения развития зубов
Этиологическим фактором наследственных болезней являются му-
тации, проявление которых не зависит от влияния окружающей среды, но
среда оказывает влияние на степень выраженности симптомов заболевания.
Наследственные болезни делят на 2 группы: генные и хромосомные.
В зависимости от числа генов, вовлеченных в процесс, различают моноген-
ные и полигенные болезни. Генные мутации могут затрагивать развитие
твердых тканей зуба – эмали и дентина.
По характеру наследования моногенные болезни можно разделить
на 3 группы:
- аутосомно-доминантные;
- аутосомно-рецессивные;
- сцепленные с геном.
Встречается несовершенный амелогенез и несовершенный дентино-
генез.
Несовершенный амелогенез(формирование неполноценной эма-
ли). Это тяжелое наследственное нарушение эмалеобразования, которое
выражается в нарушении структуры и минерализации молочных и постоян-
ных зубов, изменении их цвета и последующей частичной или полной поте-
ре тканей. Эту патологию называют еще наследственной гипоплазией эмали, аплазией (рис.9).
Выделяют три основные группы несовершенного амелогенеза молочных и постоянных зубов:
1. гипоплазия эмали, вызванная нарушением матрикса эмали;
2. гипоплазия эмали, обусловленная нарушением созревания эмали, или
гипоматурационный (несозревший) неполноценный амелогенез;
3. гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией эмали.
|
|
Гипоплазия эмали, вызванная нарушением матрикса эмали проявляется в виде тонкой эмали на зубах и в виде ямок, вертикальных и горизон-
тальных бороздок на эмали. Зубы по бокам не контактируют друг с другом.
Гипоплазия эмали, обусловленная нарушением ее созревания или
гипоматурационный (несозревший), неполноценный амелогенез характери-
зуется наличием эмали, покрытой крапинками и имеющей коричнево-
желтый цвет. Эмаль нормальной толщины, но мягче обычной и имеет тенденции к скалыванию.
Гипоплазия эмали, связанная с ее гипокальцификацией, т.е. гипокальцифицированный неполноценный амелогенез, сопровождается такими
нарушениями, когда вся эмаль или ее отдельные участки не достигают нормальной твердости, на внешней поверхности коронки зуба эмаль может отсутствовать (аплазия), отмечается гиперестезия из-за открытых участков
дентина.
К первой группе относятся следующие формы:
- аутосомно-доминантная точечная гипоплазия;
- аутосомно-доминантная локальная гипоплазия;
- аутосомно-доминантная гладкая гипоплазия;
- аутосомно-доминантная шероховатая гипоплазия;
- аутосомно-рецессивная шероховатая аплазия эмали;
|
|
- сцепленная с Х-хромосомой доминантная гладкая гипоплазия.
Ко второй группе относятся:
- аутосомно-доминантное гипосозревание эмали в сочетании с
тавродонтизмом;
- сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование, гипосозревание;
- аутосомно-рецессивная пигментация, гипосозревание;
- «снежная шапка» – аутосомно-доминантное гипосозревание
эмали.
К третьей группе относятся:
- аутосомно-доминантная гипокальцификация;
- аутосомно-рецессивная гипокальцификация.
Аутосомно-доминантная точечная гипоплазия. Молочные и постоянные зубы имеют слой эмали нормальной толщины, но чаще на вести-
булярной поверхности эмали определяются дефекты в виде точек; окраши-
вание этих дефектов от пигментов пищи придает коронкам зубов испещ-
ренный вид. Возможно поражение всей коронки или ее части. Заболевание
передается от мужчины к мужчине.
Аутосомно-доминантная локальная гипоплазия. Чаще дефекты
эмали возникают на вестибулярной поверхности премоляров и моляров.
Дефекты располагаются горизонтально в виде линейных углублений или
ямочек, обычно выше или ниже экватора зуба (в средней трети). Режущий
край и поверхность смыкания зубов обычно не вовлекаются в процесс.
|
|
Возможно поражение молочных и постоянных зубов; количество поражен-
ных зубов варьирует, как и тяжесть поражения. При гистологическом ис-
следовании выявляются недостаточная зрелость эмали, дезориентация эма-
левых призм.
Аутосомно-доминантная гладкая гипоплазия. Прорезавшиеся зу-
бы могут иметь различный цвет – от непрозрачного белого до прозрачного
коричневого. Эмаль истончена, гладкая, составляет 1/4 – 1/2 толщины нор-
мальной эмали. Часто она отсутствует на поверхностях смыкания зубов, а
на контактных – бывает белой; эти зубы обычно не контактируют. Наблю-
дается задержка прорезывания постоянных зубов.
Аутосомно-доминантная шероховатая гипоплазия. Цвет зубов
изменен – от белого до желтовато-белого. Эмаль твердая, с шероховатой,
зернистой поверхностью, она может откалываться от дентина. Толщина ее
от 1/4 до 1/8 толщины нормальной эмали. Поражаются молочные и посто-
янные зубы.
Аутосомно-рецессивная шероховатая аплазия эмали. Наблюда-
ется почти полное отсутствие эмали, прорезавшиеся зубы имеют желтый
оттенок. Поверхность коронки зуба шероховатая, гранулярная, напоминает
матовое стекло. Зубы не контактируют. Часто отмечается задержка проре-
|
|
зывания постоянных зубов. На рентгенограмме отмечается резорбция коро-
нок не прорезавшихся зубов в альвеоле.
Сцепленная с Х-хромосомой доминантная гладкая гипоплазия.
Клиническая картина поражения эмали у гомозиготных мужчин отличается
от таковой у гетерозиготных женщин. У мужчин зубы желтовато-
коричневого цвета, эмаль твердая, гладкая, блестящая, тонкая. Зубы не кон-
тактируют. Выражена патологическая стираемость их тканей. Поражаются
молочные и постоянные зубы. Электронно-микроскопическое исследование
показало, что при этой форме гипоплазии нет эмалевых призм, а определя-
ются одиночные неравномерные кристаллы и слабая степень кристаллиза-
ции. У женщин наблюдается другая клиническая картина поражения__
на коронках зубов имеются вертикальные полосы с почти нормальной тол-
щиной эмали, чередующиеся с полосами ее гипоплазии.
Дата добавления: 2018-04-05; просмотров: 256; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!