Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия
Аутоиммунная анемия – состояние, при котором иммунитет воспринимает собственные эритроциты, как враждебные, и борется с ними. Согласно статистике, заболевание встречается у 1 из 75 тыс. людей.
Аутоиммунные гемолитические анемии классифицируют на 2 типа – изоиммунные и аутоиммунные. Болезнь протекает в острой и хронической форме. Анемия подразделяется на симптоматический и идиопатический вид. Первый вариант возникает на фоне патологий, нарушающих работу иммунных сил – при остром лейкозе, красной волчанке, хроническом гепатите, лимфогранулематозе, ревматоидном артрите, циррозе. Если выработка аутоантител не связана с какой-либо патологией, тогда диагностируют второй вариант – идиопатическую гемолитическую анемию.
Суть патологического процесса сводится к сбою в работе иммунокомпетентных клеток, которые принимают эритроцитарный антиген в качестве врага и вырабатывают аутоантитела к нему. Аутоантитела фиксируются на эритроцитах, разрушая их. Разрушение эритроцитов происходит по большей части в печени, селезенке и костном мозге. С учетом типа аутоантител различают следующие виды гемолитической анемии:
- с неполными тепловыми агглютининами;
- с тепловыми гемолизинами;
- с полными холодовыми агглютининами;
- с агглютининами, нацеленными против нормобластов в костном мозгу;
- с двухфазными гемолизинами.
Каждая из перечисленных форм болезни характеризуется своим течением, особенностью проявлений и диагностики. Чаще встречают аутоиммунную анемию с неполными тепловыми агглютининами (70-80% от всех анемий гемолитического типа).
|
|
|
Симптомы и диагностика гемолитической анемии
Как упоминалось выше, аутоиммунная анемия симптомы будет проявлять в зависимости от типа, но есть и общие признаки, указывающие, что в организме что-то не так.
Острое развитие гемолитической анемии сопровождается слабостью, частым сердцебиением и одышкой, болями в сердце, редко – в пояснице. У больного повышается температура, возникает рвота, склеры и кожа желтеют.
Хроническое течение анемии не вызывает серьезного дискомфорта, как в острой форме, тем не менее, наблюдается выраженная желтуха, увеличивается в размерах селезенка, печень.
Анемия (малокровие) может носить нормохромный и гиперхромный характер, во время обострения в крови обнаруживается повышение числа незрелых эритроцитов (ретикулоцитоз). В анализах периферической крови выявляют нормобласты, обнаруживают микросфероцитоз или макроцитоз эритроцитов. СОЭ, как правило, повышена. Если болезнь протекает в острой форме, то число лейкоцитов будет повышенным, в хронической форме – нормальным. Число тромбоцитов не меняется.
|
|
|
Если у пациента выявлен синдром Фишер-Ивенса, то перечисленные выше признаки будут сочетаться с аутоиммунной тромбоцитопенией. У большинства пациентов снижена осмотическая резистентность красных кровяных телец, что вызвано повышением числа микросфероцитов в периферической крови. Билирубин повышен, как и стеркобилин в кале.
Агглютины неполного теплового вида выявляют с помощью пробы Кумбса с антиглобулиновой сывороткой. Применяя соответствующие антисыворотки, уточняют класс иммуноглобулинов. Если на эритроцитах меньше 500 молекул IgG и проба Кумбса отрицательная, то обычно такое состояние характерно для острого гемолиза в анамнезе или хронической формы аутоиммунной гемолитической анемии.
Диагноз ставится после получения всех результатов анализов, если налицо признаки гемолиза, а на эритроцитах выявлены аутоантитела. Необходимо дифференцировать аутоиммунную анемию от гемолитической на фоне недостатка ферментов, от наследственного микросфероцитоза.
В анализах крови обнаруживается гипер- или нормохромная анемия различной интенсивности, нормобласты и ретикулоцитоз. Иногда в мазке крови выявляют микросфероциты. На фоне криза повышается число лейкоцитов и СОЭ, при этом тромбоциты остаются в норме. В костном мозге выявляется гиперплазия эритоидного ростка. В крови повышен билирубин.
|
|
|
Такой тип патологии встречается редко. Проявляется гемоглобинурией, моча становится черного цвета. Болезнь протекает то остро, то затихает. Во время криза селезенка увеличивается в размерах, выявляется тромбоцитоз или ретикулоцитоз, повышается свободная фракция билирубина, в некоторых случаях проба Кумбса дает положительную реакцию.
Аутоиммунная анемия с холодовыми гемолизинами
Патология протекает в хронической форме, начинается с роста титра холодовых гемагглютининов. Основное проявление патологии, как ясно из названия, — высокая чувствительность к холоду. Признаками такой болезни будут: изменение цвета кончиков пальцев на синеватый или беловатый, таким же образом меняют цвет уши и кончик носа. Вследствие нарушений периферической циркуляции крови развивается синдром Рейно, тромбозы, трофические изменения, нередко диагностируется холодовая крапивница, акрогангрена.
Вазомоторные нарушения связаны с крупными конгломератами агглютированных эритроцитов, образующимися внутри сосудов под воздействием холода. Сосудистая стенка спазмируется, внутри клеток происходит гемолиз. У некоторых людей при этом увеличивается селезенка и печень. Что касается анализов крови, выявляется умеренная анемия нормо- или гиперхромного типа, ретикулоцитоз, тромбоциты и лейкоциты в норме, СОЭ повышена, могут проявляться симптомы гемоглобинурии.
|
|
|
Характерным признаком будет агглютинация эритроцитов, которая при комнатной температуре возникает, а от подогрева исчезает. Если нет возможности провести иммунологический тест, тогда основные выводы делают на основании провокационной пробы с охлаждением. Тест заключается в перетягивании жгутом пальца, опускании его в ледяную воду, после чего берут сыворотку крови и оценивают, насколько высоким будет содержание свободного гемоглобина.
Если сравнивать с пароксизмальной холодовой гемоглобинурией, то криз аутоиммунной гемолитической анемии этого типа будет проявляться только от переохлаждения, и со сменой температуры (когда человек попадает в отапливаемое помещение) гемоглобинурия пропадает.
Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия
Это редко встречающийся тип гемолитической анемии. Чаще всего она встречается у детей. После пребывания в зимнее время на улице появляется ломота в мышцах, головная боль, слабость, повышается температура, бьет озноб, может быть тошнота до рвоты. Моча становится темной, иногда склеры и кожа желтеют. В анализах обнаруживается умеренная анемия, повышено число свободного билирубина, отмечается протеинурия, ретикулоцитоз, гемосидеринурия. Чтобы окончательно поставить диагноз врач назначает диагностику по методике Доната-Ландштейнера, где могут обнаруживаться двухфазные гемолизины.
Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 151; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!