Общие принципы лечения системных васкулитов

Ассоциация ревматологов России

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ

Таблица 6.Классификационные критерии узелкового полиартериита (R.W. Lightfoot и соавт., 1990).

Критерий Характеристика
1. Снижение массы Потеря массы тела с начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания.
2. Сетчатое ливедо Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
3. Боль в яичках Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой и т.д.
4. Слабость или боли в голенях Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), мышечная слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей.
5. Нейропатия Мононейропатия, множественный мононеврит или полинейропатия.
6. Диастолическое АД> 90 мм рт. ст. Артериальная гипертензия с уровнем диастолического АД более 90 мм рт. ст.
7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина Мочевина более 40 мг/дл или креатинин более 15 мг/дл, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи.
8. Инфицирование вирусом гепатита В Наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови.
9. Изменения при артериографии Выявляемые при ангиографии аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не обусловленные атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
10. Данные биопсии Инфильтрация нейтрофилами артерий мелкого или среднего калибра при биопсии.

Наличие 3 и более критериев позволяет поставить диагноз УП

 с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

 

Таблица 7.Диагностические критерии геморрагического васкулита (пурпура Шенлейна- Геноха)ГВ (J.A. Miles и соавт., 1990) 

Критерий Определение
Пальпируемая пурпура Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст моложе 20 лет Начало заболевания приходится на возраст моложе 20 лет.
Боли в животе Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно развитие кишечного кровотечения)
Данные биопсии: обнаружение гранулоцитов Инфильтрация гранулоцитами стенки артериол и венул.

Требуется наличие не менее 3 из 6 признаков

 

Таблица 8.Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (височный артериит, болезнь Хортона) (G.G. Hunder и соавт., 1990).

Критерий Характеристика
1. Возраст старше 50 лет Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет.
2. Появление “новых” головных болей Появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации.
3. Изменения височной артерии Болезненность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанные с атеросклерозом сонной артерии.
4. Увеличение СОЭ СОЭ более 50 мм/ч.
5. Изменения при биопсии височной артерии Васкулит с сужением просвета сосуда, повреждением интимы, диффузной воспалительной преимущественно мононуклеарной инфильтрации, наличием многоядерных гигантских клеток.

Требуется наличие не менее 3 из 6 признаков

 

Особенности клинического течения ГКА и ревматической полимиалгии РПМ.

РПМ является важным компонентом ГКА, ее симптомы встречаются у 50% больных ГКА. Характерны выраженные двусторонние, симметричные боли и скованность в мышцах плечевого и тазового пояса и в области шеи, которые усиливаются при движении и уменьшаются в покое, сочетаются с резким увеличением СОЭ. Мышечная слабость обычно отсутствует, атрофия мышц не развивается. Возможно поражение суставов в виде моно- олигоартрита или симметричного серонегативного полиартрита, напоминающего РА у пожилых (вовлечение преимущественно коленных, лучезапястных и голеностопных суставов, реже проксимальных межфаланговых и плюснефаланговых суставов).

Таблица 9.Классификационные критерии артериита Такаясу (W.P. Arend и соавт., 1990).

Критерий Характеристика
Возраст моложе 40 лет Начало заболевания в возрасте моложе 40 лет.
“Перемежающаяся” хромота конечностей Слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.
Ослабление пульса на плечевой артерии Снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
Разница АД на правой и левой руках более 10 мм рт. ст. Разница систолического АД более 10 мм рт. ст. при его измерении на обеих плечевых артериях.
Шум на подключичных артериях или брюшной аорте Наличие шума, выявляемого при аускультации над обеими подключичными артериями или брюшном отделе аорты.
Изменения при ангиографии Сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей (не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и др.).

Наличие любых 3 и более из этих критериев позволяет поставить диагноз

с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Таблица 5. Классификационные критерии АНЦА-СВ (системных васкулитов).

Нозологическая форма Критерии Характеристика

Гранулематоз

с полиангиитом

(Вегенера)

1. Воспаление носа и полости рта Язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.
2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании Узелки, инфильтраты или полости в легких
3. Изменения мочи Гематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или эритроцитарные цилиндры в осадке мочи.
4. Данные биопсии Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Наличие 2 и более критериев позволяет поставить диагноз

с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.

Эозинофильный гранулематоз

с полиангиитом

(Черджа- Строс)

1. Бронхиальная астма   Затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.
2. Эозинофилия   Эозинофилия > 10% от общего количества лейкоцитов.
3. Моно- или полинейропатия   Мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок.
4. Рентгенологические признаки легочных инфильтратов   Мигрирующие или преходящие легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.
5. Патология гайморовых пазух Боль или рентгенологические изменения.
6. Экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии Скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.

Наличие 4 и более критериев позволяет поставить диагноз

с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Микроскопический полиангиит

Классификационные критерии не разработаны.

 

Общие принципы лечения системных васкулитов.

Основная цель фармакотерапии СВ направлена на подавление иммуно- патологических реакций, лежащих в основе заболевания. Патогенетическую терапию подразделяют на три этапа:

  • индукция ремиссии коротким курсом агрессивной терапии;
  • поддержание ремиссии при помощи длительной (0,5- 2 года) терапии иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения стойкой клинико- лабораторной ремиссии;
  • лечение рецидивов.

Патогенетической терапии сопутствуют мероприятия, направленные наснижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений.

 


Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 80;