Аммиакты залалсыздандыру жолдары

Глутамин жэне аспарагин - аммиактьщ тасымалдаушы түрлері болып табылады. Сонымен катар глутамин эртүрлі қосылыстарды синтездеуге қажетті амид топтарының доноры қызметінде атқарады. Қанағынымен глутамин бүйрекке жеткізіледі де, бүйректің глутаминазасының эсерінен гидролитикалық ыдырауға ұшырайды. Осығанүқсас аспарагин де аспарагиназаның эсерінен ыдырайды. Бүйректе түзілген аммиак қышқылдарды бейтараптау үшін пайдаланылады да, қан мен тканьдердің буферлі жүйесінің сілтілік қорының сақталуы қамтамасыз етіледі. Аммиакты залалсыздандырудың негізгі жэне маңызды жолы - мочевинаның түзілуі болып табылады. Кребс пен Гензенлейт (1932) мочевинаның синтезі циклді процесс жэне онда орнитин каталитикалық қызмет атқаратынын анықтаған. Сол себепті бүл процесс Кребс-Гензенлейттің орнитинді циклы деп аталады. Орнитинді цикл бауырдың митохондрияларында өтеді жэне карбомоилфосфатсинтетаза I- ферментінің көмегімен іске қосылады. Бүл процесстің бірінші кезеңінде аммиак пен көмірқышқыл газынан карбомоилфосфат синтезделеді: Орнитин қайтадан карбоилфосфатпен эрекеттесіп цитруллин түзіледі де, ары қарай мочевина синтезінің циклы қайталанады. Сол себепті ол мочевина түзілуінің орнитинді циклы деп аталады. Орнитинды циклдың цитруллиннің түзілуіне дейінгі кезеңі митохондрияларда өтеді, ал келесі реакциялар цитозольде өтеді. Аргинино-сукцинаттың синтезі кезінде аспартаттан түзілетін фумарат Кребс цикліне қатысады да, кымыздық- сірке қышқылына дейін тотықсызданады. Ары қарай ҚСҚ аминқышқылдармен трансминдену реакцияларында аспартатқа аминденеді, ол мочевинаның синтезделген молекуласына азоттың 2-ші атомын жеткізеді. Тэулік ішінде бауырда 25-30 мочевина синтезделеді де, ағзадан зэр арқылы шыгарылады. Қалыпты жагдайда қанда мочевинаның мөлшері 2,5-8,6 ммоль/л. Бауырдың циррозы кезінде орнитинді циклдың қуаты төмендейді. Сол себептен қанда мочевинаның деңгейі төмендейді, ал аммиактың деңгейі артады, яғни гипераммониемия байқалады. Балаларда ауыр гипераммониемия өткір респираторлы жэне вирусты инфекция-дан кейін, карбомоилфосфатсинтетаза мен орнитинкарбомоилтрансферазаның белсенділігі төмендеуі нэтижесінде болады. Мочевина синтезінің зақымдалуы жэне гипераммониемия геномда түқымқуалаушы дефектінің эсерінен мочевина синтезінің сэйкес ферменттерінің болмауынан да болуы мүмкін.Бүйректің экскреторлы қызметі зақымдалғанда, мысалы, нефриттер кезінде, қанда мочевинаның деңгейі артуы мүмкін, ол уремияға экеледі, бұл дәрігердің жедел көмегін қажет ететін ағзаның ауыр жағдайы.

Мы поможем в написании ваших работ!