К побочным явлениями фототерапии относятся:

Лекция №3

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН).

Заболевание, обусловленное несовместимостью крови матери и плода по различным АГ, имеющимся у плода (наследуются от отца) и отсутствующим в крови матери.

 

Чаще всего заболевание развивается при несовместимости крови матери и плода по

резус-антигену, реже по групповым антигенам (30%).

ГБН в России в 2014-2016 годах диагностировалась у 0,9-1% новорожденных согласно 32 форме Росстата.

При резус-конфликте у резус (-) матери рождается Rh (+) ребенок. При АВ0-конфликте у матери 0 (I) группа, у плода А (II) или В (III).

 

Для рождения больного ребенка необходима предшествующая сенсибилизация матери.

Факторы риска развития заболевания:

· Гемотрансфузии, проводимые ранее девочке – будущей матери.

· Искусственные прерывания беременностей, предшествующих настоящей.

· Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная – у отца.

· Повторные беременности у женщин с резус-отрицательным фактором крови

· Группа крови матери О(I), а группа крови ребенка А(II), реже В(III).

 

Несоответствие крови плода и матери по резус -антигену не всегда приводит к развитию заболевания. При нормально протекающей беременности плацента выполняет барьерную функцию и непроницаема для АТ. Нарушение целостности плацентарного барьера при гестозах беременности и заболеваниях матери уже при первой беременности может привести к рождению с ГБН.

Патогенез.

I. Rh-фактор плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывает образование АТ. (резус антител) Резус-АТ проникают через плаценту в кровь плода и разрушают эритроциты плода (гемолиз).

II. При распаде эритроцитов образовывается непрямой (свободный) билирубин. В обычных условиях он связывается в печени и превращается в прямой билирубин (связанный) и выделяется в кишечник.

Но, если свободного билирубина много и печень не справляется (она ещё и функционально незрелая), то непрямой билирубин накапливается в крови, прокрашивает ткани и развивается желтуха.

       Гипербилирубинемия не оказывает большого влияния на состояние плода потому, что печень матери функционирует на обезвреживание образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного. Непрямой билирубин является нейротоксичным ядом, повреждает подкорковые ядра и кору головного мозга, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи).

 

Клиника.

Различают отечную (2%), желтушную (88%) и анемическую форму(10%) ГБН.

Отечная – самая тяжелая форма ГБН. Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии. Болезнь характеризуется отеком тканей новорожденного с наличием жидкости в полостях (асцит, гидроперикард, гидроторакс). Резкая бледность кожи и слизистых, печень и селезенка значительно увеличены (гепатоспленомегалия), большой живот. Новорожденные вялые, рефлексы угнетены, мышечный тонус понижен, сердечно-сосудистая недостаточность. Желтуха отсутствует или слабо выражена. Большинство детей имеют низкую оценку по шкале Апгар, в связи с наличием тяжелой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Данная форма часто сопровождается шоком и геморрагическим синдромом за счет тромбоцитопении и/или развития ДВС. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕК. 2017)

Желтушная форма – наиболее частая.

Основные симптомы:

 1. Ранняя желтуха (ребенок рождается с желтушными кожными покровами. Околоплодные воды и смазка желтушны). Реже желтуха развивается впервые сутки жизни.

 2. Анемия

 3. Гепатоспленомегалия.

 4. Желтуха интенсивно прогрессирует.

По мере нарастания билирубиновой интоксикации состояние детей ухудшается: вялые, сонливые, плохо сосут, понижены рефлексы, появляются судороги.

Цвет мочи и кала при ГБН обычно не изменяются. К концу первой недели в связи с холестазом (застоем желчи), нарушается выделение желчи в кишечник и появляются признаки механической желтухи. (кожа зеленоватого оттенка, кал обесцвечен, моча темнеет).

Дифференциальный  диагноз:

Желтушный вариант гемолитической болезни новорожденных следует дифференцировать от физиологической желтухи, которая обусловлена накоплением непрямого билирубина в связи с незрелостью печени новорожденного.

Физиологическая желтуха:

· Появляется на третий день жизни

· Не сопровождается ухудшением общего состояния

· Нет гепатоспленомегалии

· Нет анемии

· Желтуха угасает к 10-14 дню.

По мере нарастания билирубиновой интоксикации развивается грозное осложнение ГБН – поражение ЦНС - билирубиновая энцефалопатия («ядерная» желтуха):

· Состояние резко ухудшается, нарастает вялость, сонливость.

· Лицо маскообразное, глаза открыты, появляется нистагм, симптом «заходящего солнца», напряжение большого родничка.

· Повышается мышечный тонус, голова запрокинута назад (ригидность затылочных мышц), руки сжаты в кулачки.

· Пронзительный «мозговой» крик.

· Могут появиться тремор, судороги.     

 

Анемическая форма – по течению наиболее доброкачественная. Появляется сразу после рождения. Иногда бледность кожных покровов сразу не проявляется, заболевание постепенно прогрессирует и тяжелая анемия диагностируется на 2-3 неделе жизни. Уровень билирубина слегка повышен. Общее состояние изменяется мало. Исход благоприятный.

Методы диагностики:

1. Антенатальный период:

· Определение титра резус-антител в крови беременной женщины в динамике.

· Исследование околоплодных вод на билирубин

· УЗИ

2. Постнатальный период:

· Определение резус-фактора и группы крови ребенка

· Определение гемоглобина в периферической и пуповинной крови

· Иммунологическая реакция

· Определение непрямого билирубина в периферической и пуповинной крови, его почасовое нарастание.

 

Лечение.

направлено на борьбу с гипербилирубинемией, выведении АТ и ликвидацию анемии. Различают консервативное и оперативное лечение.

Основные принципы лечения ГБН:

1. Неотложные мероприятия в родильном зале при развитии тяжелой степени ГБН:

· Быстрая первичная обработка новорожденного и перевязка пуповины с температурной защитой.

· Интубация трахеи и проведение ИВЛ (по показаниям).

· Катетеризация пупочной вены и снижение давления в ней путем взятия крови из вены (медленно около 10 мл/кг массы тела).

· Экстренная трансфузия О-резус-отрицательной крови или эритроцитарной массы (по показаниям).

· При выраженном гидротораксе или асците – медленная пункция.

· Заменное переливание крови.

· Непрерывная фототерапия.

2. Ребенку назначается лечебно-охранительный режим.

3. При желтушной форме средством выбора является фототерапия, под ее воздействием происходит распад билирубина посредством фотоокисления. Процедуры проводятся ежедневно, по 12-16 часов (по 2 часа с перерывами на 2 часа). На глаза ребенка необходимо надеть защитные очки, половые органы укрыть пеленкой. Курс около 24-48 часов.

 

Консервативное лечение включает фототерапию (ФТ):

 

1) Для фототерапии используются предназначенные для лечения гипербилирубинемии новорожденных лампы и устройства; расстояние между ребенком и источником ФТ должно быть, по возможности, минимальным в соответствии с инструкцией производителя;

 

2) Если используется один источник ФТ, то рекомендуется менять положение ребенка для облучения живота и спины каждые 3-4 часа;

 

3) У детей с риском ОЗПК, рекомендуется интенсивная фототерапия - одновременно сверху, сбоку и снизу с помощью нескольких источников или с помощью специального устройства с встроенными несколькими лампами;

 

4) Поверхность тела ребенка на фоне ФТ должна быть максимально открыта. Подгузник может быть оставлен на месте;

 

5) Глаза и половые органы (у мальчиков) должны быть защищены светонепроницаемым материалом; при защите глаз следует отдавать предпочтение специальным очкам;

 

6) При проведении фототерапии контролируется температура тела ребенка, адекватность питания, динамика массы тела, регулярность мочеиспускания/диурез;

 

7) Грудное вскармливание на фоне фототерапии должно быть продолжено;

 

8) Детям с низкой массой тела может потребоваться увеличение суточного объема жидкости на фоне фототерапии на 10-20 мл/кг/сут по сравнению с физиологической потребностью.

9) Доношенным детям дополнительного введения жидкости чаще не требуется.

 

10) Фототерапия проводится до и после операции заменного переливания крови; а так же, при наличии технических возможностей, - во время процедуры ОЗПК (при помощи фиброоптической системы);

 

11) Универсальных критериев для прекращения фототерапии нет; ориентирами служат - отсутствие патологического прироста билирубина, а также снижение его уровня на 17-34 мкмоль/л ниже значений, которые являются показанием для фототерапии

 

12) Спустя 12-24 часа после окончания фототерапии необходимо выполнить контрольное исследование билирубина;

 

К побочным явлениями фототерапии относятся:

1) синдром "бронзового ребенка" у детей с холестазом (не является противопоказанием к фототерапии, но снижает ее эффективность);

2) частый жидкий стул;

3) эритематозно-папулезная сыпь;

4) пурпура и буллезные изменения кожи (очень редко).

При холестазе (развитие «синдрома сгущения желчи») внутрь назначаются желчегонные

Оперативное лечение.

ЗПК – заменное переливание крови

ЗПК позволяет вывести билирубин и АТ из крови ребенка и восполнить дефицит эритроцитов.

 

Трансфузия эритроцитарной массы показана:

o при ранней анемии (до 7 дней), если после проведения ОЗПК почасовой прирост и абсолютный уровень гипербилирубинемии не достигают критических значений .

o при поздней анемии .

Препараты внутривенных иммуноглобулинов класса G. Данные об их эффективности при ГБН противоречивы.

Предполагается, что высокие дозы иммуноглобулинов блокируют Fc-рецепторы клеток ретикуло-эндотелиальной системы и тем самым позволяют снизить гемолиз и, следовательно, уровень билирубина, что в свою очередь уменьшает число ОЗПК. Однако ряд последних исследований, не  выявили положительных эффектов от назначения иммуноглобулинов. Кроме того в ряде исследований, опубликованных после 2012 года, обращается внимание на возможность развития тяжелых осложнений, ассоциированных с использованием иммуноглобулинов (некротизирующий энтероколит, тромбоз, перфоративный аппендицит, гемолиз, почечная недостаточность, анафилаксия).

 

Рутинное применение препаратов внутривенных иммуноглобулинов при ГБН не показано. Вместе с тем их применение может быть рекомендовано консилиумом врачей, если он придет к выводу, что польза от этого в конкретном случае ГБН превышает потенциальные риски.

 

- Для лечения резус-изоиммунизации и ГБП не рекомендована десенсибилизирующая терапия, иммуноцитотерапия, пересадка кожного лоскута от мужа, гемосорбция, плазмаферез, иммуносорбция, при применении которых, в виду потери времени, возможно развитие крайне тяжелых форм ГБП. Комментарий: Эффективных методов медикаментозной терапии резус-изоиммунизации и ГБП в настоящее время не существует. (КР 2020)

 

Внутриутробные переливания ЭМОЛТ плоду

ЭМОЛТ, эритроцитарная масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами – с помощью специальных фильтров или центрифугирования отделяют тромбоциты и лейкоциты от эритроцитов.

 - Рекомендовано для лечения тяжелых форм ГБП применять внутриутробные внутрисосудистые переливания плоду ЭМОЛТ Комментарий: Внутриутробные переливания могут проводиться многократно, последнее переливание обычно проводится в 32 недели беременности и массе плода 2000 г, однако в последние годы имеется тенденция в проведении переливаний в 35-36 недель беременности, что позволяет проводить родоразрешение при сроке 37 недель. Подобный подход уменьшает число осложнений, связанных с недоношенностью новорожденных. Перед проведением внутриутробного переливания крови плоду или при планировании родоразрешения до достижения срока 34 недели однократно проводится профилактика респираторного дистресс-синдрома по стандартной схеме.

Внутрисосудистое переливание ЭМОЛТ плоду позволяет повысить уровень гематокрита и гемоглобина до нормальных значений, что обеспечивает предотвращение развития или разрешение уже развившего отека плода, и позволяет пролонгировать беременность до сроков близких к доношенному

Профилактика

неспецифическая

Пациенткам с резус-отрицательной принадлежностью крови рекомендовано предоставлять информацию о важности сохранения любой беременности. Комментарии: В Великобритании внедрение в практику методов профилактики резусизоиммунизации позволило снизить частоту ГБП в 30 раз за 20 лет.

Рекомендовано информировать пациенток с резус-изоиммунизацией и ГБП/ГБН в анамнезе о возможности подбора и селективного переноса эмбрионов с резус-отрицательным генотипом в программе преимплантационного генетического тестирования вспомогательных репродуктивных технологий.

специфическая профилактика

- Беременной резус-отрицательной пациентке с отрицательным уровнем антирезусных антител в 28 недель рекомендовано назначать введение иммуноглобулина человека антирезус Rho[D] в дозе, согласно инструкции к препарату, внутримышечно.

Комментарии: При резус-отрицательной принадлежности крови мужа/партнера или резус-отрицательной принадлежности крови у плода при неинвазивном тестировании, введение иммуноглобулина человека антирезус Rho[D]** в 28-30 недель не проводится.

 

Сестринский процесс при ГБН.

Возможные проблемы пациента:

• Расстройство дыхания.
• Нарушение сердечной деятельности.
• Геморрагический синдром.
• Отек тканей, скопление жидкости в полостях.
• Нарушение процессов терморегуляции.
• Психо-вегетативные расстройства, отставание в психомоторном развитии, поражение ЦНС.
• Развитие фоновых заболеваний, иммунопатологических реакций, хронических заболеваний гепатобилиарной системы и т.д.
• Угроза для жизни.

Возможные проблемы родителей:

• Тревога за ребенка.
• Трудность осознания и адекватной оценки случившегося.
• Неуверенность в благополучном исходе.
• Чувство вины перед ребенком.
• Преждевременное горевание.
• Высокий риск развития ситуационного кризиса в семье.

Сестринские вмешательства:

1. Помочь родителям восполнить дефицит знаний о причинах развития заболевания, особенностях течения и лечения.
2. Обеспечить ребенку комфортные условия в палате (по возможности, в стерильном боксе), создать возвышенное положение в кроватке, бережно выполнять все манипуляции, как можно меньше тревожить его.
3. Поддерживать оптимальный температурный режим в палате, соблюдать асептику и антисептику при уходе (профилактика внутрибольничной инфекции).
4. Помогать врачу при проведении процедуры заменного переливания крови.
5. Осуществлять мониторинг ребенка и медицинское документирование сестринского процесса: контроль состояния, характер дыхания, ЧДД, ЧСС, АД, изменение окраски кожных покровов, наличие высыпаний, судорог, срыгивания, рвоты, изменение цвета мочи, характер стула.
6. Проводить забор материала для лабораторных скрининг программ с целью контроля показателей (уровня гемоглобина, непрямого билирубина).
7. Учитывать объем и состав получаемой жидкости (питание, инфузионная терапия).
8. Проводить по назначению врача фототерапию. Своевременно выявлять осложнения фототерапии (повышение Т^о тела, диарея, аллергическая сыпь, синдром «бронзового» ребенка) и сообщать врачу.
9.  Обучить родителей особенностям ухода за ребенком в домашних условиях.

Контрольные вопросы:

1. Что такое гемолитическая болезнь новорожденного?
2. Какие причины и факторы риска развития ГБН?
3. Какие клинические признаки анемической формы заболевания?
4. Какие клинические признаки желтушной формы заболевания?
5. Какие клинические признаки отечной формы заболевания?
6. Какие основные принципы лечения ГБН?

Источники информации:

· Учебник Ежовой Н.В., стр. 177-182.

· Учебник Святкиной К.А., стр. 73-75, 83-85.

· Учебное пособие Севостьяновой Н.Г., стр.227-237,265-272.

· Учебное пособие Тульчинской В.Д., стр. 23-27.

 

 

---

Дата добавления: 2023-01-08; просмотров: 11; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!